syndrome

• n.

• 症候群

　 　 　

WordNet

1. a pattern of symptoms indicative of some disease
2. a complex of concurrent things; "every word has a syndrome of meanings"

PrepTutorEJDIC

1. (疾患の徴候となる一群の)症徴候,症候群 / (事件・社会的状態などのパターンを示す)徴候形態

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/08/21 13:02:05」(JST)

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Syndrome
結成	2000.1
活動停止	2002.11
ジャンル	ロック
活動拠点	大阪 東京
所属事務所	Matina
MEMBER #1
Vocal	龍夜
Guitar	Ruiza
Guitar	Ken
Bass	KISAKI
Drums	紫音
MEMBER #2
Vocal	浅葱
Guitar	SIN
Guitar	Ruiza
Bass	KISAKI
Drums	紫音

Syndrome（シンドローム）は日本のヴィジュアル系ロックバンド。当時インディーズレーベルMatinaの代表であったKISAKIがMIRAGEの解散直後に結成した。

活動期間は3年弱と短いながらも、元メンバーが現在さまざまなバンドで活躍している。

解説

2000～2001年前半頃とそれ以降ではメンバーが違い、ボーカルの浅葱になった頃より、音楽性が異なる面が多い。

2002年4月27日に川崎CLUB CITTA、8月31日には日本青年館ワンマンライブを行ったが、その直後の9月に突然無期限活動停止が発表され、同年11月をもって活動を終了した。また、同時期にリーダーKISAKIの椎間板ヘルニアも重なり、KISAKIはラストライブは病欠し、自身のレーベルMatinaもまもなくレーベルの活動を終了した。

バイオグラフィ

第一章

結成

1999年10月頃、MIRAGEの解散を決めたKISAKIは、早くも次のバンドの始動に向けてメンバーを探し始めていた。先ずアプローチをしたのは、「ライブでのパフォーマンスに惹かれた」からと言う、当時群馬No1バンドと言われていたCRESCENTで活動していたヴォーカルの龍夜。強引に誘われ翌日には加入決意した。その後は、以前から「一緒にやりたい」とアピールをしていたLAYBIALのRuizaと、同じくLAYBIALをやっていた紫音を確定させ、もう一人決まっていたギターとスタジオに入ろうという時に、龍夜のバンドのギタリストだったKenが「KISAKIさんと一緒にバンドがやりたい」と加入を申し出る。話し合いの末、結果はKenの粘り勝ちで、2000年1月、KISAKI、龍夜、Ruiza、Ken、紫音の五人でSyndromeが結成された。

2000年

3月、結成直後に録音されたデモテープ「SEXUAL」の発売に先駆けて、1曲入りCD「兎と羊」を全国のインディーズショップで5000枚配布。これは当時前代未聞の出来事として全国のショップが大混乱になった。3月11日渋谷ON AIR WESTでのKISAKIバースデイイベントでシークレットライブを行い、18日と20日には、無料ワンマンを神楽坂DIMENSION、寝屋川VINTAGE BARで開催(各会場定員150名の所1000名の人で溢れかえった)、成功に納めその勢いのまま全国ツアーを開始する。

• 1.16 KISAKI(Bass/ex.MIRAGE)を中心に結成。
• 3.01 初の音源となるCD-SINGLE「兎と羊」を全国一斉に無料配布。(限定5000枚即日終了)
• 3.11 渋谷ON AIR WESTにてお披露目シークレットライブを敢行。
• 3.15 1st DEMO TAPE「SEXUAL」発売。(限定5000本予約完売/TV埼玉「HOT WAVE」エンディングテーマ）
• 3.18 東京神楽坂DIMENSIONにて関東初ライブ(無料ワンマン)を開催。
• 3.20 大阪寝屋川VINTAGE BARにて関西初ライブ(無料ワンマン)を開催。 (両会場共1000人を越す人が詰め掛け大混乱を招く。20日の大阪は途中で中断〜中止となる。）
• 4.26 KISAKIプロデュースによるオムニバスCD「PRELUDE」に一曲参加。
• 5.03 TV埼玉にてSyndrome特別番組「PRELUDE」ON AIR。
• 6.14 大阪BIG CATにてワンマンライブ「destruction of SEXUAL」を開催。(DEMO TAPE「destruction of SEXUAL」無料配布)
• 7.12 1st MAXI-SINGLE「涙ノ下弦…」発売。（初回プレス5000枚予約完売）
• 7.14 目黒鹿鳴館にてCD発売記念ワンマンライブ「underground and tears」を開催。
• 8.29 神戸チキンジョージにて初の主催イベント「PSYNICAL WALTZ Vo.1」を開催。
• 9.10〜11 目黒鹿鳴館にてTOUR FINAL2DAYSワンマン「infectious FINAL」を開催。(DEMO TAPE「蟷~age 1945~」無料配付）
• 10.01 2nd DEMO TAPE「Vogue」発売。（限定5000本予約完売）
• 10.14 オムニバスCD「SHOCK EDGE」に一曲参加。
• 11.22 2nd MAXI-SINGLE「fiction」発売。
• 12.10 横須賀hide MUSEUMにて行われたTV番組SPARK主催イベント「SPARK UP」に出演。
• 12.20 1st MINI ALBUM「蘇生」発売。(初回、追加プレス合計10000枚販売)
• 12.21 オムニバスCD「FUTURE INVATION DREAM:1」に一曲参加。
• 12.31 横浜BAY HALL(SHOCK WAVE)~横須賀hide MUSEUM(LIVE COUNTDOWN Adios 2000)に出演。

2001

• 1月20日 渋谷ON AIR EASTにてワンマンライブを行う。
• 1月31日 MatinaオムニバスCD『PRELUDE：2～en effort of resalt～』に一曲参加。
• 2月28日 3rdマキシシングル『Nostalgia』発売。
• 3月～4月 全国TOUR「memory of Nostalgia」を行う。
• 3月21日 渋谷ON AIR WESTにて「PSYNICAL WALTZ Vo.2」を開催。
• 3月25日 3rdデモテープ『De≠Light』発売。
• 4月14日 心斎橋BIG CATにて「PSYNICAL WALTZ Vo.3」を開催。
• 4月25日 ファーストVIDEO『thread of promise』発売。
• 4月25日 MatinaオムニバスVIDEO『PRELUDE：2～en effort resalt～FILM～』に参加。
• 4月28日 渋谷ON AIR WESTにてワンマンライブ「Last memory of Nostalgia」を行う。ライブ中に龍夜とKenの脱退を発表。
• 4月29日 神楽坂DIMENTIONにて無料ワンマン「Last memory of Nostaigia アンコール」を行う。
• 5月3日 名古屋BOTTOM LINEにて雀羅と2マンライブを行う。
• 6月1日 目黒鹿鳴館にてワンマンライブを行う。
• 6月6日 4thマキシシングル『…if ～reflect yourselves～』を発売。
• 6月10日 大阪BANANA HALLにてワンマン「conpletionXXXFirst episode」を行う。前売りチケット購入者にVIDEO無料配布。会場限定でマキシシングル『DEARS』を発売。この日を以て、龍夜とKenが脱退。
• 6月20日 marder suitcaseのオムニバスアルバム『B・Jマニアック』に1曲参加。

第二章

2001

• 7月1日 新メンバーに浅葱（ex.JE*REVIENS）、SIN（ex.覇叉羅・Vasalla）を迎え第二章始動。
• 7月25日 RuizaソロCD『碧の破片』発売。
• 7月25日 紫音ソロCD『幻色の澪』発売。
• 8月10日 ON AIR OSAKAにて主催イベント「PSYNICAL WALTZ Vol.4」開催。
• 8月中旬～ EVENT TOUR「BIRTH ～覚醒の夜に…～」を行う。
• 10月13日～ EVENT TOUR「BIRTH ～覚醒の夜に…～II」を行う。
• 11月17日 Y2K ROPPONGIにて「EllDorado」との2マン。SOLD OUT
• 11月23日 特殊ジャケ仕様DEMO TAPA『存在理由～raison d'etre～』発売。

2002

• 1月31日 胡蝶（浅葱、紫音プロジェクト）ミニアルバム『化蝶夢』を発売。
• 2月9日 渋谷ON AIR WESTにて主催イベント「PSYNICAL WALTZ Vol.5」開催。
• 2月15日 大阪MOTHER HALL にて主催イベント「PSYNICAL WALTZ Vol.6」開催。
• 3月14日 通信販売限定のシングル『Megaromania』を発売。
• 4月5日 ON AIR OSAKAにて主催イベント「PSYNCAL WALTZ Vol.7」開催。
• 4月10日 ミニアルバム『CORE～黒夜現～』『CORE～白昼夢～』2種類同時発売。
• 4月27日 CLUB CITTA'川崎にて第二章初ワンマン「［宴］- into the "CORE" -」を行う。前売りチケット購入者にCD無料配布。
• 5月29日 ミニアルバム『CORE ～editional selections～』発売。
• 8月7日 マキシシングル『小夜時雨』を発売。
• 8月9日 ON AIR OSAKAにて主催イベント「PSYNICAL WALTZ Vol.8」開催。
• 8月10日 ON AIR OSAKAにて主催イベント「PSYNICAL WALTZ Vol.9」開催。
• 8月31日 日本青年館にて初のホールワンマン「Art a part entier」を行う。
• 9月7日 渋谷ON AIR WESTにて第二章Syndrome無期限活動停止を発表。
• 10月30日 ビデオ『Le cirque de soir』を発売。
• 10月30日 オムニバスCD『PRELUDE：4～an illusion of iridescent～』一曲参加。
• 11月18日、ON AIR OSAKAワンマン公演を以て、無期限活動停止。

楽曲の継承

第一期の楽曲は、第二期では基本的に演奏されていないが、一部の曲はアレンジされて第二期にも受け継がれている。

• 疼ク喉 → 疼ク喉 （未音源化）
• 蘇生 → Megaromania
• SAD MASK → SAD MASK
• XXX[tu;]Vogue → I never lose ～極彩色の悪夢～

ディスコグラフィ

第一章

Demo Tape

• SEXUAL
• destruction of SEXUAL
• 蟷 ～age1945～
• Vogue
• De≠Light

Single

• 兎と羊
• 涙の下弦
• fiction
• SLEPT DOLL
• 兎と羊 （NEW VERSION）
• Nostalgia
• "…if ～reflect yourselves～"
• DEARS...

Mini album

• 蘇生

Video

• 症候群 FILM：I
• 症候群 FILM：II
• thread of promise
• 症候群 FILM：III
• completionXXXFirst episode
• 症候群 FILM：IV

V.A.

• PRELUDE
• Shock Edge 2000
• FUTURE INVASION DREAM I
• PRELUDE：2 ～en effort of resalt～
• B.J maniac
• THROUGH ALL ETERNITY
• PRELUDE ～Third Stage Limited Edition～

第二章

Demo Tape

• 存在理由 ～raison d'etre～

Single

• Megaromania
• アルビノ ～ACOUSTIC VERSION～
• 小夜時雨
• 死街譚

Mini album

• CORE 「-黒夜現-」
• CORE 「-白昼夢-」
• CORE -editional selections-

Video

• official Bootleg I
• official Bootleg II ～silver～
• official Bootleg III ～水中花～
• official Bootleg IV ～I never lose -極彩色の悪夢-～
• Art a part entier
• Le cirque de soir

V.A.

• PRELUDE：IV ～an illusion of iridescent～

活動停止後

• BEST COLLECTION 2000～2002

主催イベント

PSYNICAL WALTZ 第一夜 2000年8月29日 神戸チキンジョージ

出演：Syndrome / 蜉蝣 / d.p.s / Phobia / Lubis Cadir

PSYNICAL WALTZ 第二夜 2001年3月21日 渋谷ON AIR WEST

出演：Syndrome / 雀羅 / d.p.s / Orivia / Lucifer Luscious Violenoue' / DAS：VASSER

PSYNICAL WALTZ 第三夜 2001年4月14日 心斎橋BIG CAT

出演：Syndrome / Psycho Le Cemu / DAS：VASSER / NUDE / Loz'a≠Veria / Zephyr / AMADEUS

PSYNICAL WALTZ 第四夜 2001年8月10日 ON AIR OSAKA

出演：Syndrome（第二章初ライブ） / d.p.s / Phobia / Aioria / 蜉蝣 / NUDE / DAS：VASSER / Zephyr / ElDorado / ASH / 雀羅 / Lubis Cadir

PSYNICAL WALTZ 第五夜 2002年2月9日 渋谷ON AIR WEST

出演：Syndrome / ElDrado / D'espairsRay / Aioria / NUDE / Delta Ark

PSYNICAL WALTZ 第六夜 2002年2月15日 大阪MOTHER HALL

出演：Syndrome / バロック / D'espairsRay / Phobia / Plastic / ナイトメア / 雀羅

PSYNICAL WALTZ 第七夜 2002年4月5日 ON AIR OSAKA

出演：Syndrome / D'espairsRay / deadman / Shulla / merry go round / Blast

PSYNICAL WALTZ 第八夜 2002年8月9日 ON AIR OSAKA

出演：Syndrome / メリー / D'espairsRay / ナイトメア / Fatima / d.p.s / NUDE / Crack brain / ヴィドール

PSYNICAL WALTZ 第九夜 FINAL 2002年8月10日 ON AIR OSAKA

出演：Syndrome / 雀羅 / D'espairsRay / deadman / Mist of Rouge / 妃阿甦 / 諦～アキラ～

その後の活動

• KISAKI

→2003年にUNDER CODE PRODUCTIONを設立。

→2003年にKISAKI PROJECT feat.樹威を設立。

→2004年にPhantasmagoriaを結成。

→2007年8月31日大阪国際交流センターをもって15年間のミュージシャン活動に終止符。

→2010年に凛-the end of corruption world-を結成。

• 龍夜

→2004年に天邪鬼を結成。

→2010年現在、ELECTNINEで活動中。

• Ken（健一）

→2001年にメリーに加入。

• 浅葱、SIN、Ruiza

→2003年にDを結成。

→SINは失踪の為脱退。

• 紫音（たくま）

→2003年にShelly Trip Realize〜TINCに加入。

関連項目

• ヴィジュアル系
• UNDER CODE PRODUCTION
• Matina・・・KISAKIがUNDER CODE PRODUCTIONを設立前に代表を務めていたレーベル。
• Phantasmagoria
• KISAKI PROJECT feat.樹威

wiki en

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For other uses, see Syndrome (disambiguation).

A syndrome is a set of medical signs and symptoms that are correlated with each other and, often, with a specific disease. The word derives from the Greek σύνδρομον, meaning "concurrence". In some instances a syndrome is so closely correlated with a pathogenesis or etiology that the words syndrome, disease, and disorder end up being used interchangeably for them. This is especially true of genetically caused syndromes. For example, Down syndrome, Wolf–Hirschhorn syndrome, and Andersen syndrome are disorders with known pathogeneses, so each is more than just a set of signs and symptoms, despite the syndrome nomenclature. In other instances, a syndrome is not specific to only one disease. For example, toxic shock syndrome can be caused by various toxins; premotor syndrome can be caused by various brain lesions; and premenstrual syndrome is not a disease but simply a set of symptoms.

If an underlying genetic cause is suspected but not known, a condition may be referred to as an "association". By definition, an association shows that the collection of signs and symptoms occurs in combination more frequently than would be likely by chance alone.

Syndromes are often named after the physician or group of physicians that discovered them or initially described the full clinical picture. Such eponymous syndrome names are examples of medical eponyms. Recently, there has been a shift towards naming conditions descriptively by symptoms or underlying cause rather than with eponyms. However the eponymous syndrome names often persist in common usage.

Usage

Medicine

In medicine and psychology, a less specific definition of syndrome is used, which describes a collection of symptoms and findings without necessarily tying them to a single identifiable pathogenesis. The more specific definition employed in medical genetics describes a subset of all medical syndromes.

Medical genetics

In the field of medical genetics, the term "syndrome" is traditionally only used when the underlying genetic cause is known. Thus, Trisomy 21 is commonly known as Down syndrome. Until 2005, CHARGE syndrome was most frequently referred to as "CHARGE association". When the major causative gene (CHD7) for the condition was discovered, the name was changed. The consensus underlying cause of VACTERL association has not been determined, and thus it is not commonly referred to as a "syndrome".

Naming

There is no set common convention for the naming of newly identified syndromes. In the past, syndromes were often named after the physician or scientist who identified and described the condition in an initial publication, these are referred to as "eponymous syndromes". In some cases, diseases are named after the patient who initially presents with symptoms, or their home town. There have been isolated cases of patients being eager to have their syndromes named after them, while their physicians are hesitant. When a syndrome is named after a person, there is some difference of opinion as to whether it should take the possessive form or not (Down syndrome vs. Down's syndrome). North American usage has tended to favor the non-possessive form, while European references often use the possessive. Even in Europe, there has been a trend away from the possessive form, over the period between 1970 and 2008.

History

Ibn Sina (Avicenna, 980-1037), in The Canon of Medicine, pioneered the idea of a syndrome in the diagnosis of specific diseases. The concept of a medical syndrome was further developed in the 17th century by Thomas Sydenham.

See also

• Toxidrome

References

External links

• Whonamedit.com - a repository of medical eponyms

UpToDate Contents

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• 1. シュワッハマン・ダイアモンド症候群 shwachman diamond syndrome
• 2. 頭蓋顔面異常を伴う症候群 syndromes with craniofacial abnormalities
• 3. DiGeorge (22q11.2 deletion) syndrome: Clinical features and diagnosis
• 4. Anesthesia for the patient with myasthenia gravis
• 5. 思春期における多嚢胞性卵巣症候群の診断的評価 diagnostic evaluation of polycystic ovary syndrome in adolescents

English Journal

• Cardiovascular side effects of aminophylline in meconium-induced acute lung injury.

• Mokra D, Tonhajzerova I, Mokry J, Petraskova M, Hutko M, Calkovska A.SourceDepartment of Physiology, Jessenius Faculty of Medicine, Comenius University, Mala Hora 4, Martin, SK-03601, Slovakia, mokra@jfmed.uniba.sk.
• Advances in experimental medicine and biology.Adv Exp Med Biol.2013;756:341-7.
• As inflammation plays an important role in the pathogenesis of neonatal meconium aspiration syndrome (MAS), anti-inflammatory agents including inhibitors of phosphodiesterases (PDE) are increasingly used in the treatment. To evaluate side effects of PDE inhibitors, this study analyzed changes in blo
• PMID 22836652

• Anti-inflammatory Treatment in Dysfunction of Pulmonary Surfactant in Meconium-Induced Acute Lung Injury.

• Mokra D, Drgova A, Kopincova J, Pullmann R, Calkovska A.SourceDepartment of Physiology, Jessenius Faculty of Medicine, Comenius University, Mala Hora 4, SK-03601, Martin, Slovakia, mokra@jfmed.uniba.sk.
• Advances in experimental medicine and biology.Adv Exp Med Biol.2013;756:189-96.
• Inflammation, oxidation, lung edema, and other factors participate in surfactant dysfunction in meconium aspiration syndrome (MAS). Therefore, we hypothesized that anti-inflammatory treatment may reverse surfactant dysfunction in the MAS model. Oxygen-ventilated rabbits were given meconium intratrac
• PMID 22836635

• Expression of Cytotoxic T Lymphocyte Antigen-4 in T Cells from Children with Hashimoto's Thyroiditis.

• Kucharska AM, Gorska E, Wasik M, Demkow U.SourceDepartment of Pediatrics and Endocrinology, Medical University of Warsaw, Marszalkowska 24 St, 00-756, Warsaw, Poland, anna.kucharska@litewska.edu.pl.
• Advances in experimental medicine and biology.Adv Exp Med Biol.2013;756:163-8.
• The cytotoxic T lymphocyte antigen-4 (CTLA-4) (CD152) is a basic negative regulatory molecule of T cell activation and its hypo-function is associated with severe lymphoproliferative syndrome. The aim of the present study was to evaluate the intracellular and surface expression of CTLA-4 on peripher
• PMID 22836632

Japanese Journal

• Effect of olprinone on liver microstructure in rat partial liver transplantation.

• Yamanaka Kenya,Hatano Etsuro,Iguchi Khota,Yamamoto Gen,Sato Motohiko,Toriguchi Kan,Tanabe Kazutaka,Takemoto Kenji,Nakamura Kojiro,Koyama Noriyuki,Narita Masato,Nagata Hiromitsu,Taura Kojiro,Uemoto Shinji
• The Journal of surgical research 183(1), 391-396, 2013-07-00
• … However, partial grafts do not meet the functional demands of recipients and lead to small-for-size syndrome (SFSS). …
• NAID 120005298136

• Role of NBS1 in DNA damage response and its relationship with cancer development

• Saito Yuichiro,Fujimoto Hiroko,Kobayashi Junya
• Translational Cancer Research 2(3), 178-189, 2013-06-00
• … Nijmegen breakage syndrome (NBS) is a recessive genetic disorder characterized by an elevated sensitivity to ionizing radiation, chromosome instability, and a high frequency of malignancies phenotypes similar to those of ataxia-telangiectasia (A-T). …
• NAID 120005300469

• Development of Dysphagia and Trismus Developed after C1-2 Posterior Fusion in Extended Position

• Misawa Haruo,Tanaka Masato,Sugimoto Yoshihisa,Koshimune Kouichiro,Ozaki Toshifumi
• Acta Medica Okayama 67(3), 185-190, 2013-06-00
• … The patient was a 69-year-old man with myelopathy caused by os odontoideum and Klippel-Feil syndrome, who developed dysphagia and trismus immediately after C1-2 fusion and C3-6 laminoplasty. …
• NAID 120005295917

• Cell Cycle Abnormality in Metabolic Syndrome and Nuclear Receptors as an Emerging Therapeutic Target

• Nakatsuka Atsuko,Wada Jun,Makino Hirofumi
• Acta Medica Okayama 67(3), 129-134, 2013-06-00
• … In recent years, many researchers have emphasized the importance of metabolic syndrome based on its increasing prevalence and its adverse prognosis due to associated chronic vascular complications. … Here, we discuss cell cycle abnormalities in metabolic syndrome in various tissues. …
• NAID 120005295910

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拡張検索	「acquired hyperostosis syndrome」「locked-in syndrome」

「100Cases 33」

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☆case33　頭痛と混乱

■glossary

accompany

vt.

(人)と同行する、(人)に随行する。(もの)に付随する。～と同時に起こる。～に加える(添える、同封する)(with)

slurred n. 不明瞭

強直間代痙攣 tonic-clonic convulsion

　意識消失とともに全身の随意筋に強直痙攣が生じ(強直痙攣期tonic convulsion)、次いで全身の筋の強直と弛緩とが律動的に繰り返される時期(間代痙攣期clonic convulsion)を経て、発作後もうろう状態を呈する一連の発作。

■症例

28歳、女性　黒人　南アフリカ　手術室看護師　ロンドン住在

主訴：頭痛と混乱

現病歴：過去3週間で頭痛が続いており、ひどくなってきた。現在も頭痛が持続しており、頭全体が痛い。友人曰く「過去六ヶ月で体重が10kg減っていて、最近、混乱してきたようだ」。発話は不明瞭。救急室にいる間に強直間代痙攣を起こした。

・診察 examination

やせている。55kg。38.5℃。口腔カンジダ症(oral candidiasis)。リンパ節腫脹無し。心血管、呼吸器系、消化器系正常。痙攣前における神経検査では時間、場所、人の見当識無し。神経局所症状無し(no focal neurological sign)。眼底両側に乳頭浮腫有り。

・検査 investigation

血算：白血球増多

血液生化学：ナトリウム低下

CT：供覧

■キーワード＆着目するポイント

・口腔カンジダ症(oral candidiasis)

・頭痛、精神症状、強直間代痙攣

・眼底両側に乳頭浮腫

・CT所見

・低ナトリウム血症は二次的なもの

■アプローチ

・口腔カンジダ症(oral candidiasis)　→　細胞免疫低下状態(DM、免疫抑制、AIDSなど) or 常在細菌叢の攪乱(長期の抗菌薬の使用)

　・The occurrence of thrush in a young, otherwise healthy-appearing person should prompt an investigation for underlying HIV infection.(HIM.1254)

　・More commonly, thrush is seen as a nonspecific manifestation of severe debilitating illness.(HIM.1254)

・精神症状、強直間代痙攣　→　一次的、あるいは二次的な脳の疾患がありそう

・頭痛　→　漠然としていて絞れないが、他の症状からして機能性頭痛ではなく症候性頭痛っぽい。

・眼底両側に乳頭浮腫　→　脳圧亢進の徴候　→　原因は・・・脳腫瘍、ことにテント下腫瘍と側頭葉の腫瘍、クモ膜下出血、脳水腫など、そのほか、眼窩内病変、低眼圧などの局所的要因、悪性高血圧、血液疾患、大量出血、肺気腫などの全身的要因 (vindicate本のp342も参考になる)

　・頭痛と脳圧亢進　→　頭蓋内圧占拠性病変、脳炎(IMD.274)

・CT所見　→　ringformの病変、脳浮腫、脳圧亢進

・低ナトリウム血症　→　脳ヘルニアに続発して起こることがあるらしい。実際には下垂体にトキソプラズマによる病変が形成されることにより起こりうる。

・そのほか出身地、体重減少もHIVを疑わせる点

パターン認識でHIV + 精神症状 + てんかん発作(強直間代痙攣) + 脳圧亢進 + CT所見 = 一番ありそうなのはToxoplasma gondiiによるトキソプラズマ脳症 cerebral toxoplasosis (トキソプラズマ脳炎 toxoplasmic encephalitis)

■Toxoplasma gondii

　原虫　胞子原虫類

(感染予防学 080521のプリント、CASES p,92、HIM p.1305-)

・疫学：西洋では30-80%の成人がトキソプラズマの感染の既往がある・・・うぇ(CASES)。日本では10%前後(Wikipedia)。

・生活環

　・終宿主：ネコ：ネコの小腸上皮細胞で有性・無性生殖　糞便にオーシストの排泄

　・中間宿主：ヒト.ブタを含むほ乳類と鳥類：無性生殖で増殖、シストの形成

　　　急性期の増殖盛んな急増虫体tachyzoiteとシスト内の緩増虫体bradyzoite

・病原、病因 phathogenesis

　・緩増虫体(bradyzoite)、接合子嚢(oocyst)

・感染経路

　1. オーシストの経口摂取

　2. 中間宿主の生肉中のシストの経口摂取

　3. 初感染妊婦からの経胎盤感染。既感染なら胎盤感染しないらしい(HIM.1306)

　(4)移植臓器、輸血。確率は低い(at low rate)(HIM.1306)

・病態

　1. 先天性トキソプラズマ症　congenital toxoplasmosis

　　　①網脈絡膜炎、 ②水頭症、 ③脳内石灰化、 ④精神・運動障害

　2. 後天性トキソプラズマ症　acquired toxoplasmosis

　　(1) 健常者

　　　・多くは不顕性感染。発熱、リンパ節腫脹、皮疹(rash)

　　　・(少数例)筋肉痛、暈疼痛、腹痛、斑状丘疹状皮疹(maculopapular rash)、脳脊髄炎、混乱(HIM.1308)

　　　・(まれ)肺炎、心筋炎、脳症、心膜炎、多発筋炎

　　　・網膜、脈絡叢に瘢痕や、脳に小さい炎症性の病変を残すことあり(CASES)。

　　　・急性感染の症状は数週間で消失　筋肉や中枢神経系に緩増虫体が残存

　　(2)HIV感染者、臓器移植例、がん化学療法例

　　　シスト内緩増虫体→急増虫体→播種性の多臓器感染

　　　AIDSでは、トキソプラズマ性脳炎が指標疾患 AIDS-defineing illness(CASES)

・治療

　(日本)アセチルスピラマイシン、ファンシダール(感染予防学 080521)

■トキソプラズマ脳炎 toxoplasmic encephalitis、トキソプラズマ脳症 cerebral toxoplasosis

・症状

　発熱、頭痛、混乱ｍ、痙攣、認知の障害、局所神経徴候(不全片麻痺、歯垢、脳神経損傷、視野欠損、感覚喪失)(CASES)

・画像検査

　(CT,MRI)多発性、両側性、ring-enhancing lesion、特に灰白質-白質境界、大脳基底核、脳幹、小脳が冒されやすい(CASES)

・鑑別診断(臨床症状・画像診断の所見で)

　リンパ腫、結核、転移性脳腫瘍(CASES)

・病歴と画像所見からの鑑別診断

　リンパ腫、結核、転移性腫瘍

？

このCTがcerebral toxoplasmosisに特徴的かは不明

□最後に残る疑問

　AIDSでWBC(leukocyte)の数はどうなるんだろう？？？AIDSの初診患者ではWBCが低い人が多いらしいし()、HIVはCD4+ T cellとmacrophageに感染して殺すから、これによってB cellは減るだろうし、CD8+ T cellも若干減少するだろうからWBCは減るんじゃないか？！好中球はAIDSとは関係ない？好中球は他の感染症に反応性に増加している？ちなみに、好酸球は寄生虫(原虫)の感染のために増える傾向にあるらしい(HIMのどこか)。

スルファジアジン

sulfadiazine

ピリメタミン

pyrimethamine

葉酸拮抗剤である。

サルファ剤と併用され、抗トキソプラズマ薬、抗ニューモシチス・カリニ薬として相乗的に働く。

ST合剤

SMX-TMP

スルファメトキサゾール・トリメトプリム合剤 sulfamethoxazole and trimethoprim mixture

□AIDSの定義(http://en.wikipedia.org/wiki/CDC_Classification_System_for_HIV_Infection_in_Adults_and_Adolescents)

• According to the US CDC definition, one has AIDS if he/she is infected with HIV and present with one of the following:

A CD4+ T-cell count below 200 cells/μl (or a CD4+ T-cell percentage of total lymphocytes of less than 14%).

or he/she has one of the following defining illnesses:

• 01. Candidiasis of bronchi, trachea, or lungs
• 02. Candidiasis esophageal
• 03. Cervical cancer (invasive)
• 04. Coccidioidomycosis, disseminated or extrapulmonary
• 05. Cryptococcosis, extrapulmonary
• 06. Cryptosporidiosis, chronic intestinal for longer than 1 month
• 07. Cytomegalovirus disease (other than liver, spleen or lymph nodes)
• 08. Encephalopathy (HIV-related)
• 09. Herpes simplex: chronic ulcer(s) (for more than 1 month); or bronchitis, pneumonitis, or esophagitis
• 10. Histoplasmosis, disseminated or extrapulmonary
• 11. Isosporiasis, chronic intestinal (for more than 1 month)
• 12. Kaposi's sarcoma
• 13. Lymphoma Burkitt's, immunoblastic or primary brain
• 14. Mycobacterium avium complex
• 15. Mycobacterium, other species, disseminated or extrapulmonary
• 16. Pneumocystis carinii pneumonia
• 17. Pneumonia (recurrent)
• 18. Progressive multifocal leukoencephalopathy
• 19. Salmonella septicemia (recurrent)
• 20. Toxoplasmosis of the brain
• 21. Tuberculosis
• 22. Wasting syndrome due to HIV

People who are not infected with HIV may also develop these conditions; this does not mean they have AIDS. However, when an individual presents laboratory evidence against HIV infection, a diagnosis of AIDS is ruled out unless the patient has not:

• undergone high-dose corticoid therapy or other immunosuppressive/cytotoxic therapy in the three months before the onset of the indicator disease
• OR been diagnosed with Hodgkin's disease, non-Hodgkin's lymphoma, lymphocytic leukemia, multiple myeloma, or any cancer of lymphoreticular or histiocytic tissue, or angioimmunoblastic lymphoadenopathy
• OR a genetic immunodeficiency syndrome atypical of HIV infection, such as one involving hypogamma globulinemia

AND

• the individual has had Pneumocystis carinii pneumonia
• OR one of the above defining illnesses AND a CD4+ T-cell count below 200 cells/μl (or a CD4+ T-cell percentage of total lymphocytes of less than 14%).

□AIDSのステージング

• Revised World Health Organization (WHO) Clinical Staging of HIV/AIDS For Adults and Adolescents (2005)

• http://en.wikipedia.org/wiki/WHO_Disease_Staging_System_for_HIV_Infection_and_Disease_in_Adults_and_Adolescents

■参考文献

HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition

CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition

IMD = 内科診断学第2版

「100Cases 76」

　　[★]

☆case76　頭痛

■glossary

傾眠 drowsiness 正常、病的の区別なく眠り込む場合に用いられる

意識不鮮明　confusion 周囲に対する認識や理解は低下し、思考の清明さや、記憶の正確さが失われる

錯乱　confusion　夢幻様状態より見当識障害と思考の滅裂が見られる状態(PSY.40)

MA = Master of Arts 文学修士

　The Master of Arts (BrE: MA, UsE: M.A.) is awarded in Arts, Humanities, Theology and Social Sciences (Wikipedia)

graduate student 大学院生

rousable adj. 覚醒できる、目を覚ますことができる

rouse vt. ～の目を覚まさせる、呼び起こす。喚起する、鼓舞する、奮起させる。(感情を)起こさせる、かき立てる

lateralize vt. (生理)(大脳が)(左右半球に心的機能差がある、左右差がある。(器官・機能・活動などが)大脳の(左右いずれかの)片側優位下にある。(医学)(障害などが)大脳の片半球にあると診断される

乳頭浮腫 papilledema 原因を問わず視神経乳頭が腫脹している状態

うっ血乳頭 choked disc 脳圧亢進による乳頭浮腫

■症例

24歳、男性　精神学の修士過程を専攻している大学院生

主訴：激しい頭痛

現病歴：頭部全体に痛みがある。2回嘔吐。傾眠と錯乱が認められるようになった。明るい光を嫌う()he finds bright lights uncomfortable。

既往歴：病気の既往はない。アレルギーはない。タバコ1日10本。アルコール24 unit/week(缶ビール(350ml)13.7本/週)。薬は服用してない。

家族歴：彼女と同居。3歳と4歳の子供がいる。

・診察 examination

　見た感じ紅潮しており、調子が悪そう。体温：39.2℃。項部硬直あり(he has stiffness on passice flexion of his neck)。皮疹なし。副鼻腔に圧痛なし。鼓膜所見は正常。脈拍：120/分。血圧：98/74 mmHg。心血管系、胸部、腹部に異常所見なし(normal)。意識レベル低下。命令に応じて覚醒する(JCS10？)。局所神経症状認めない。眼底所見正常

・検査 investigation

　血液検査

　　白血球：上昇。血清Na：低下。血清尿素：上昇。血清クレアチニン：上昇。血液培養：検査中

　画像検査

　　胸部X線：異常所見なし。頭部CT：正常

　心電図：洞性頻脈

　腰椎穿刺

　　髄液所見：混濁。白血球：増多。蛋白：増多。糖：低下(普通の人の血糖100mg/dLと考える。→　1g/L　→　1/180　mol/L　→　5.56 mmol/L。グラム染色：結果待ち

■Q

　診断、鑑別診断、管理

■A

　細菌性髄膜炎、髄膜炎・クモ膜下出血、経験的抗菌薬投与・

■解説

(第1パラグラフ)細菌性髄膜炎

・(症状)突然発症。激しい頭痛、嘔吐、錯乱、羞明、項部硬直

・低血圧、白血球増多、腎機能低下　→　ウイルス性よりむしろ細菌性の感染を示唆する。　←　重症敗血症～敗血症ショックかな？(私見)

・(髄膜炎菌の種類)

＜テーブル挿入　髄膜炎＞

・(疫学)HIM. 2621 (多分、全患者中(←私見))

　Streptococcus pneumoniae ～50%

　Neisseria meningitidis ～25%、

　group B streptococci ～15%

　Listeria monocytogenes ～10%

　Haemophilus influenzae type B <10%

・Neisseria meningitidisは全身性の脈管の皮疹(点状出血、紫斑)が特徴的(generalized vasculitic rash)

(第2パラグラフ)鑑別診断

・激しい頭痛

　・the most severe headaches are experienced in meningitis, subarachnoid hemorrhage and classic migraine.

　　・meningitis：単回の発作(single episode)。症状は時間単位で出現。

　　・subarachnoid hemorrhage：単回の発作(single episode)。突然発症(突発完成？)。硝子体出血を認めることがある。

　　・classic migraine：繰り返す(数回/年～1回/週。平均月2回。発作は4-72時間継続)

・髄膜刺激：急性に発熱をきたした多くの病態でみられる(acute febrile conditions)。特に子供。　←　そうなの？

・頚部硬直：頚部や脊椎の局所感染症でも起こる。　←　パーキンソン病などによる筋トーヌスの異常亢進も除外しよう

・他の髄膜炎：脳脊髄液所見で鑑別する

(第3パラグラフ)経験的治療

・(細菌性)髄膜炎が疑われたら、確定診断する前に適切な抗菌薬を投与(empirical treatment)。　→　数時間の経過で死亡することがある。

・ペニシリンアレルギーがなければ、ceftriaxoneかceftaximeの静脈内投与が一般的な治療法

(第4パラグラフ)腰椎穿刺

・乳頭浮腫がない、あるいは占拠性病変を示唆する片側性の神経徴候(lateralized neurological signs)がある患者では(CTの結果を待たずに)腰椎穿刺をすぐにやるべき(CASES)　←　どういう事？

・局在性の神経徴候(localized neurological sign)がある場合はまずCTを撮るべき(CASES)。　→　the dangers of coning　←　鉤ヘルニアの事？

(第5パラグラフ)細菌性髄膜炎の管理

・診断：CSF検査(グラム染色、髄液培養(確定診断、感受性試験)

・管理

　・意識が低下しているのでそれなりの看護(must be nursed)。アヘン剤による鎮痛。生理食塩水による低ナトリウム血症の補正。低血圧を補正するためにinotrope(a drug with positive inotropic effects, e.g. dobutamine, digitalis, milrinone )も必要かもしれない。(100CASES)

　・感受性のある抗菌薬の投与(大量静注、髄液移行性の高いもの)、髄液所見の正常化・CRP 陰転後、1週間抗菌薬を投与して治療を終了。対症療法として脳圧亢進には高張脳圧降下薬(マンニトールなど)を投与。(IMD.1042)

(第6パラグラフ)家族構成を考えた治療

・(意訳)誰が3-4歳の世話をしていたのか分からないけど、子供も検査すべき。髄膜炎菌か原因菌が不明だったら、リファンピシンによる予防的治療と髄膜炎球菌に対する予防接種をすべき。　←　日本ではどうなんでしょうか。

□350ml アルコール5%

350x0.05/10=1.75 unit

■莢膜を有し、髄膜炎を起こす細菌　→　莢膜を有することで血液中で補体などを介した貪食を免れ、血行性にクモ膜下腔まで到達しうる。

・Streptococcus pneumoniae

・Haemophilus influenzae type b

・Neisseria meningitidis

■敗血症

・定義

　感染症による全身性炎症反応症候群(SIRS)をセプシス(sepsis, 広義の敗血症？)とする

　感染症の病原体は、一般細菌(グラム陽性菌・陰性菌)、真菌、寄生虫、ウイルスなど

　皮膚や粘膜の傷とか、種々の臓器にある感染巣から、細菌がリンパ流から血中に入り、全身に播種されて、新たに転移性の感染巣をつくり、重篤な全身症状を引き起こす。

・全身性炎症反応症候群の診断基準

　下記項目のうち2項目以上が当てはまる

　　1. 体温>38℃ or 体温<36℃

　　2. 心拍数>90bpm

　　3. 呼吸数>20回/min or PaCO2<32mmHg

　　4. (白血球数>12,000/ul or 白血球数<4,000/ul) or ( 幼若好中球>10% )　←　ここでいう幼若好中球とは桿状好中球のことである。

・敗血症の周辺疾患概念

　1. 全身性炎症反応症候群 systemic inflammatory response syndrome SIRS

　　発熱や白血球増加などの全身の炎症の徴候によって特徴づけられる病態(SIRSの診断基準に合致する病態)

　2. 敗血症 sepsis

　　SIRSが感染の結果である場合

　3. 重症敗血症 severe sepsis

　　主要臓器障害を伴う敗血症

　4. 敗血症性ショック septic shock

　　輸液投与に不応性の低血圧を伴う重症敗血症

　5. 多臓器機能障害症候群 multiorgan dysfunction syndrome MODS

　　2つ以上の主要臓器の機能異常

　6. 多臓器不全 multiorgan failure MOF

　　2つ以上の主要臓器の不全状態

■参考文献

HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition

PSY = 標準精神医学 第3版

CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition

IMD = 内科診断学第2版

「100Cases 10」

　　[★]

☆case10　背痛

■症例

27歳　女性

主訴：背中に突き抜ける？痛み(pain across her back)

現病歴：背中に広がる痛みを訴えて、27歳の女性が救急部に運ばれてきた。２日前に熱が出て背部痛が始まり、以降調子が悪い。痛みは増強している。6時間前に2度嘔吐した。

既往歴：3ヶ月前に合併症のない胆嚢炎。

・身体診断

調子が悪そうであり、紅潮している。体温：39.2℃。脈拍：120/分。血圧：104/68 mmHg。心血管系、呼吸器系に異常を認めず。腹部：全体的に圧痛。両側の腰部で著明な圧痛。

・検査

(血液生化学)

白血球↑、血清尿素↑、CRP↑

(尿検査)

タンパク：++、鮮血：+++、亜硝酸塩：++

尿の顕微鏡検査：(おそらく400倍の一視野に)赤血球>50、白血球>50

腹部X線：正常

■glossary

loin n. (pl)腰、腰部(→(adj.)lumbar)。(獣の)腰肉、ロイン。(pl)陰部、生殖器、性器

腸雑音、腸音、intestinal murmur、intestinal sound、bowel sound

urine microscopy 尿の顕微鏡検査

dysuria 排尿障害

urgency n. 切迫、急迫、危急。緊急、火急、焦眉の急。[pl]しつこい要求、懇願。せき立てる力、刺激

hydronephrosis 水腎症

-nephros 腎臓

-stomy 開口術

nephrostomy n. 腎瘻造設術、腎造瘻術、腎瘻術

obstructive urophathy 閉鎖性尿路疾患

intravenous fluid 静脈内輸液

commence vt. 始める、開始する。 vi. ～から始める、始まる(with)

urgently

eradication n. 根絶、撲滅

mimic vt. ～の物まねをする、まねて馬鹿にする。そっくりに[卑屈に]まねる。～によく似る

renal ultrasound 腎臓超音波検査

obstructive uropathy 閉塞性尿路疾患

polycystic kidney disease 多発性嚢胞腎

medullary sponge kidney 海綿腎

loin-pain hematuria syndrome 腰痛血尿症候群

■解説

(第1パラグラフ)疫学

　急性腎盂腎炎：男性より女性でmore common。尿路からの細菌の上行感染。リスク：妊娠、糖尿病、免疫低下者、尿路奇形(尿の腎臓への逆流。そして多分、狭窄していたりして結石で閉塞されやすいこともあると思う)

(第2パラグラフ)病態

　食欲不振、悪心、嘔吐と共に40℃の発熱が出ることがある。

　腎盂腎炎患者の中には膀胱炎の先行症状(排尿障害、頻尿、尿意切迫、血尿)がある人がいるけど、こういう下部尿路症状がいつも出現するわけではない。

　多くの腎盂腎炎患者は、先行する6ヶ月以内の膀胱炎の既往がある。

　老人の場合、非典型的な症状を示し、そして混乱した状態でやってくる。

　腎盂腎炎は他の病態によく似ている：急性虫垂炎、急性胆嚢炎、急性膵炎、下葉の肺炎

　普通、体表から見て腎臓の直上に前からも後ろからも圧痛を感じる。

　未治療の腎盂腎炎では敗血症になるかもしれない。

(第3パラグラフ)本ケースについて

　・CRP上昇は急性感染症を示唆

　・顕微鏡的血尿・タンパク尿、白血球増多は尿路の炎症を示す。

　・硝酸塩(nitrate, HNO3と何かの塩)から亜硝酸塩(nitrite, HNO2と何かの塩)への還元により細菌の存在が確認される。

　　覚え方：亜硝酸は(Oが一つ)足らないi(愛)

　　でも複雑です。

　　　HNO2　亜硝酸 nitrous acid, nitrite　。亜硝酸塩 nitrite

　　　HNO3　硝酸 nitric acid, nitrate　　 。硝酸塩 nitrate

(第4パラグラフ)管理

　・女性は入院すべき。

　・血液と尿の採取

　・静脈内輸液＋抗生物質で治療開始。微生物が同定されたら、感受性のある抗菌薬を使用する。初期治療ではゲンタマイシン、アンピシリン、シプロフロキサシンを用いる

　・腎臓エコー検査：尿路閉塞を除外するため。閉塞性尿路疾患では、激しい痛み、発熱、敗血症ショック、腎不全を伴う脳腎症を起こしうる。

　・尿路敗血症の経過で水腎症が疑われたら、合併症を防ぐために緊急に腎瘻を造設すべき

(第5パラグラフ)薬物治療

　・(腎結石など合併していない)腎感染症(ucomplicated renal infection)患者は抗生物質2週間のコースで治療すべき。

　・感染の根絶を確実にする治療が終わった後10-14日間は、反復して細菌培養をする。＜

　・尿路結石を有する感染症や腎瘢痕を有する患者では抗生物質6週間のコースが用いられる。

■鑑別診断のポイント

　腎盂腎炎は片側性、あるいは両側性の腰痛を引き起こす。

　腰部痛の鑑別診断：

　　閉塞性尿路疾患

　　腎梗塞：心疾患などで生じた血栓が腎動脈またはその分枝を閉塞し、その血管の支配領域が虚血性壊死に陥った状態。

　　腎細胞癌：腎尿細管上皮細胞より発生する悪性腫瘍

　　腎乳頭壊死：腎乳頭より腎髄質にかけて、その支配動脈の虚血により壊死を来したもの。 主として基礎疾患に糖尿病を有する人にみられ、しばしば急性腎盂腎炎などの尿路感染に伴って発症する。

　　腎結石：

　　糸球体腎炎：

　　多発性嚢胞腎：先天性かつ両側性に腎実質内に大小無数の嚢胞を発生する。 ほとんどが両側性で、貧血、顕微鏡的血尿、蛋白尿、高血圧といった症状を呈しながら腎機能が低下し、最終的には腎不全となる疾患

　　海綿腎：腎錐体における集合管の先天性嚢状拡張症。症状としては拡張した集合管に尿の停滞　→　感染・細かな結石ができる。

　　腰痛血尿症候群：若年女性に好発し、反復して出現する腰部から側腹部の強い疼痛と血尿を主徴とする病因不明の疾患。肉眼的血尿や軽度の蛋白尿がみられることもあるが、特異的な検査所見はなく、診断は他疾患の除外診断による

■KEYPOINT

・急性腎盂腎炎は下部尿路症状があったり無かったりする。

・腎臓超音波検査は尿路閉塞を否定するために、入院24時間後に行うべき。

・抗菌薬は、再発のリスクを最小限にするために、少なくとも2週間継続すべき。

□閉塞性尿路疾患(http://merckmanual.jp/mmpej/sec17/ch229/ch229a.htmlより引用)

• 閉塞性尿路疾患は正常な尿流を構造的または機能的に妨げ，ときに腎機能不全（閉塞性腎症）を起こすことがある。症状は，慢性の閉塞では認められないこともあるが，T11からT12にかけての皮膚分節に放散する疼痛，無尿，夜間頻尿または多尿がある。診断は閉塞のレベルによって，膀胱カテーテル法，超音波検査，CT，膀胱尿道鏡検査，膀胱尿道撮影または腎盂造影に基づく。治療は原因によって異なり，迅速なドレナージ，器具使用，外科手術（例，内視鏡法，砕石術）および/またはホルモン療法を必要とする場合がある。

□KUBの陰影から尿路結石成分の推定

　リン酸カルシウム(22.0)

　シュウ酸カルシウム(10.8)：シュウ酸カルシウム結石は，尿路結石のうちで最も頻度が高く（70～80％），シュウ酸カルシウム結石の約半数はリン酸カルシウムとの混合結石である。

　リン酸マグネシウムアンモニウム(4.1)：ストラバイト結石：尿素分解菌(Proteus　、Klebsiella　、Pseudomonas　)による尿路感染が原因で、尿素が分解されアンモニアとなると尿がアルカリ性となり、リン酸マグネシウムアンモニウム結石が形成される。

　シスチン(3.7)：ホモシスチン尿症

　尿酸(1.4)：痛風

　キサンチン(1.4)：プリン体

□多嚢胞腎

　常染色体劣性多発性嚢胞腎：ARPKD

　　旧名：幼児型嚢胞腎

　常染色体優性多発性嚢胞腎：ADPKD

　　旧名：成人型嚢胞腎

「100Cases 14」

　　[★]

☆case14　複視

■glossary

diplopia n. 複視

筋力低下、筋無力、筋脱力 muscle weakness, muscular weakness

sunken

vt. sinkのpp.

adj.

沈没した、沈んだ、水中の

沈下した、一段低いところにある

落ち込んだ、くぼんだ

3,4-ジアミノピリジン 3,4-diaminopyridine 3,4-DAP K+チャネル阻害薬;ランバート・イートン筋無力症治療

■症例

43-year-old woman

cheif complaint: diplopia

present history: diplopia and holding her head up ; more marked in the evenings, for the last 3 months. difficulty of chewing. voice has become quieter. weight loss (3kg / 6months). non-smoker. drinks about 15 units/week. no regular medication.

past history: no significant previous medical illnesses.

family history: lives with her husband and three children.

・診察 examination

looks well.

organ systems: normal; cardiovascular, respiratory, and abdominal systems.

muscle power; grossly normal. decrease after testing a movement repetitively.

motor function: normal; tone, coordination, reflexes and sensation.

bilateral ptosis. exacerbated by prolonged upward gaze

eye: normal; pupillary reflexes, eye movements, and funduscopy

■答え

diagnosis: myathenia gravis

differential diagnoses:

CASES

上位and/or下位運動ニューロン motor neurone disease　運動ニューロン疾患：線維束性攣縮。進行例では筋力低下

筋 muscular dystrophy　筋ジストロフィー：ある種の筋肉が選択的に筋力低下する。家族歴がある。

筋 dystrophia myotonica　強直性筋ジストロフィー：咬筋、側頭筋、胸鎖乳突筋の筋萎縮、四肢遠位端の筋萎縮。顔貌が特徴的(前頭部脱毛、無表情、窪んだ頬)。家族歴ある。筋電図が診断に有用(急降下爆撃音)。

筋 polymyositis　多発筋炎：普通は皮疹と関節痛が出現。CKが上昇。筋生検が診断に有用

筋 myopathy　ミオパチー：甲状腺中毒性ミオパチー、甲状腺機能低下症によるミオパチー、クッシング症候群によるミオパチー、アルコール性のミオパチー

神経筋接合部？ non-metastatic associations of malignancy (paraneoplastic syndrome(傍腫瘍性症候群 = 腫瘍随伴症候群)のこと)：胸腺腫の症例の10%に重症筋無力症がみられる。ランバート・イートン筋無力症症候群は小細胞癌と関連がある。

HIM.2674

• 神経筋接合部 congenital myasthenia syndrome　先天性筋無力症症候群
• 神経筋接合部 drug-induced myasthenia　薬剤性筋無力症

Treatment with penicillamine (used for scleroderma or rheumatoid arthritis) may result in true autoimmune MG, but the weakness is usually mild, and recovery occurs within weeks or months after discontinuing its use.

　重症筋無力症の誘発：ペニシラミン(強皮症や関節リウマチの治療に用いられる)。

　　mildだし、薬剤の中断で改善する。

Aminoglycoside antibiotics or procainamide can cause exacerbation of weakness in myasthenic patients; very large doses can cause neuromuscular weakness in normal individuals.

　重症筋無力症の悪化：アミドグリコシド系抗菌薬、プロカインアミド

　　MGの患者の筋脱力が悪化する。

• 神経筋接合部 Lambert-Eaton myasthenic syndrome　ランバート・イートン筋無力症症候群：全身の筋肉が冒されるが、特に下肢の近位筋が冒される。MGと同じように～70%の患者で脳神経所見(眼瞼下垂、複視など)が認められる。MGと違うのは(1)反射が消失・減弱すること、(2)自律神経系の変化(口渇、勃起不全)を生じる、(3)神経刺激検査で漸増(waxing)が見られることである。病因は神経筋接合部のP/Q type calcium channelsに対する抗体の出現であり、85%の患者で見いだされる。治療はMGのように血漿交換や免疫抑制薬が使われる。3,4-DAPやpyridostigmineは症状に対する治療のために用いる。前者は運動神経の終末部でカルシウムチャネルをブロックし活動電位を延長させる。後者はアセチルコリンエステラーゼを阻害してシナプスにおける神経伝達物質の濃度を上げる。
• 精神疾患 neurasthenia　神経衰弱症：歴史的な用語。器質的な障害を伴わない筋無力症のような脱力を伴う症候群。患者は筋脱力や疲労を訴えてやってくる。筋肉の検査では器質的変化は認めないが"jerky release"あるいは"give-away weakness"が認められる。患者の主訴は反復動作による筋力低下よりむしろ疲労や感情鈍麻である。
• 内分泌疾患 hyperthyroidism　甲状腺機能亢進症：MGが疑われる患者にはthyroid function testをルーチンにやる。甲状腺機能異常は筋無力症の筋力低下を大きくすることがある。
• 神経筋接合部 botulism　ボツリヌス症：ボツリヌス毒素はシナプス前膜からの神経伝達物質の開口分泌を妨げる。症状はbulbar weakness (複視、構音障害、嚥下困難)。感覚障害はない。深部腱反射は初期には保たれている。進行すれば反射は見られなくなる。筋脱力は全身性。呼吸困難に陥ることがある。精神状態は正常。自律神経症状(麻痺性イレウス、便秘、urinary retention、瞳孔の散大、瞳孔の反応性低下、口渇)。確定診断は血清中の毒素の検出だけど、見つかることはまれ。神経伝導検査(nerve conduction studies)：compound muscle action potentials (CMAPs)の低下。高頻度の刺激で振幅が増加。治療：intubation for airway protection、呼吸補助、aggressive inpatient supportive care(e.g., nutrition, DVT prophylaxis)。馬の抗毒素を検査結果が帰ってくる前に投与する(？)。
• 上位運動ニューロン intracranial mass lesions　頭蓋内占拠病変：複視はintracranial mass lesionが外眼筋の神経を圧迫することにより生じる。
• 筋 progressive external ophthalmoplegia　進行性外眼筋麻痺：外眼筋の筋脱力を伴う。四肢の近位筋の筋力低下やそのほかの全身症状を伴うことがある。ミトコンドリアの異常を有する。

■参考文献

HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition

CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition

IMD = 内科診断学第2版

「100Cases 27」

　　[★]

☆case27　関節痛

■症例

37歳　女性

主訴：関節痛

現病歴：数ヶ月、膝の痛みがだんだん強くなっていると感じていた。痛みは手や足の小関節に多く、朝歩くときに最もこわばる。痛みはジクロフェナクを飲むと和らぐ。そのほかの症状として疲労感を感じ、最近、体重が３ヶ月で４ｋｇ減っている。

喫煙歴：なし。

飲酒歴：機会飲酒

既往歴：なし

家族歴：既婚、子供は２人

服薬歴：ジクロフェナク

職業歴：legal sevretary

身体所見 examination

　顔貌　青白、臨床的な貧血を認める。近位指節間関節・中手指節関節　腫脹・effusionを伴う疼痛。中足趾節関節　圧痛。それ以外は正常。

検査　investigation

　血液検査

　　Hb低下

　　ESR上昇

　　尿素軽度上昇

　　クレアチニン軽度上昇

　　正常：白血球、MCV、血小板、ナトリウム、カリウム、グルコース、アルブミン

　尿検査

　　蛋白(-)、尿糖(-)、潜血(-)、

■問題

　本症例では診断とその根拠を考えるのは簡単なので、鑑別疾患をあげてその疾患に特徴的な症候を列挙しましょう。

■関節痛 DIF.283

　V Vascular

　　血友病 hemophilia　血友病性関節症(急性：疼痛、腫脹、熱感(SOR.241)

慢性：可動域の低下、変形、関節周囲筋萎縮(SOR.241))。家族歴

　　壊血病 scurvy　。生活環境。食事歴

　　無菌性骨壊死 aseptic bone necrosis (Osgood-Schlatter diseaseとか)

　I Inflammatory

　　感染性関節炎(細菌性関節炎(化膿性関節炎・淋菌性関節炎・結核性関節炎・嫌気性菌関節炎 )、真菌性関節炎、スピロヘータ関節炎(梅毒性関節炎・ライム関節炎)、マイコプラズマ関節炎、ウイルス性関節炎)

　N Neoplastic disorders

　　骨原性肉腫 osteogenic sarcoma

　　巨細胞腫 giant cell tumors

　D Degenerative disorders

　　degenerative joint disease

　　変形性関節症 osteoarthritis

　I Intoxication

　　痛風 gout (uric acid)

　　偽痛風 pseudogout (calcium pyrophosphate)

　　ループス症候群 lupus syndrome of hydralazine (Apresoline) and procainamide

　　gout syndrome of diuretics

　C Congenital and acquired malformations bring to mind the joint deformities of tabes dorsalis and syringomyelia and congenital dislocation of the hip. Alkaptonuria is also considered here.

　A Autoimmune indicates

　　関節リウマチ RA

　　血清病 serum sickness

　　全身性エリテマトーデス lupus erythematosus

　　リウマチ熱 rheumatic fever

　　ライター症候群 Reiter syndrome

　　潰瘍性大腸炎 ulcerative colitis

　　クローン病=限局性回腸炎 regional ileitis

　　乾癬性関節炎 psoriatic arthritis

　　リウマチ性多発筋痛症 polymyalgia rheumatica

　T Trauma

　E Endcrine

　　先端肥大症 acromegaly

　　閉経 menopause

　　糖尿病 diabetes mellitus

■関節炎の分類

・炎症部位の数

　単関節炎：痛風、偽痛風、離断性骨軟骨炎、血行性の化膿性関節炎のほとんど

　多関節炎：リウマチ性疾患、ウイルス性疾患、白血病での関節症状、易感染性宿主における血行性の化膿性関節炎

■関節リウマチ

　診断基準

　関節症状

　　朝のこわばり、疼痛、腫脹、関節の動揺、関節可動域制限、変形(手指、足趾、膝関節)。(SOR.211)

　　手指の近位指節間関節(PIP関節)、中手指節関節(MP関節)。遠位指節間関節(DIP関節)に初発することは稀。(SOR.211)

　　左右対称性に生じることが多い。手関節、足趾、膝関節に初発する。(SOR.211)

　関節外症状

　　全身症状：発熱

　　皮膚症状：リウマトイド結節(肘の伸側、後頭部、手指)

　　眼症状：上胸膜炎(10日の経過で治癒)、強膜炎(予後不良)。稀に角膜穿孔

　　血液障害：(高頻度)貧血、白血球減少(Felty病。DMARDs投与中の場合は薬剤性の骨髄抑制を考慮)

　　アミロイドーシス：ネフローゼや下痢を来した症例で疑う。アミロイド蛋白はAA

　　腎障害：稀。アミロイドーシスの続発症か薬剤性を考慮。

　　呼吸器症状：間質性肺炎の合併多い。下肺野に好発。通常無症状。メトトレキセートなどの使用により薬剤性の急性間質性肺炎を生じることがある。

　　心・血管障害：リンパ管炎による難治性の浮腫。

　　神経症状：環軸関節亜脱臼により項部痛や脊髄症上が出現しうる。

　　骨粗鬆症

　　腱鞘滑膜炎：手指、手関節、足関節

■両側性多関節炎の鑑別疾患

　OA：遠位指節間関節を冒すのが特徴的で、近位指節間関節、中手指節関節を冒しうる。

　RA：

　SLE：軽度、症状の程度が変動する非びらん性の関節炎

　gout：単関節炎からはじまる。

　血清陰性関節炎：強直性脊椎炎、感染、ライター病：中～大関節に非対称性の関節炎。仙腸関節と遠位指節間関節にも関節炎

　急性ウイルス性関節炎：風疹。

■KEY POINTS

・RAでは遠位指節間関節は冒されない傾向がある。

・RAの全身症状は関節症状に先行することがある。

・RAの活動性と貧血及びESRは相関している。

・NSAIDsは腎機能に悪影響を与えることがある。

■initial plan

　Dx 1. 単純X線写真

　　　　・亜脱臼、関節周囲の骨萎縮(傍関節性骨骨粗鬆症,juxta-articular osteoporosis)、関節裂隙の狭小化、関節辺縁のびらん(bony erosion)

　　　　　・初期のRAで第5趾に骨びらんが一般的に見られる。

　　　　・血液検査

　　　　　・RF、抗DNA抗体

　Tx 1. 鎮痛薬

　　　　・NSAIDs：鎮痛とこわばりの軽減

　　 2. DMARDs(メトトレキセート、レフルノミド、金製剤、ペニシラミン)

　　　　・NSAIDsで症状が治まらない場合に考慮

　　 3. 抗TNF抗体

　　　　・重症のRAで効果がある場合がある。

■参考文献

SOR　標準整形外科学 第10版 医学書院

DIF　Differential Diagnosis in Primary Care Fourth Edition版 Lippincott Williams & Wilkins

「acquired hyperostosis syndrome」

　　[★]

後天性骨過形成症候群

関

SAPHO syndrome

「locked-in syndrome」

　　[★] 閉じ込め症候群

同

閉じ込め症候群