免疫芽細胞の

関: immunoblast

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1. AIDS関連リンパ腫：疫学、危険因子、および病理学 aids related lymphomas epidemiology risk factors and pathobiology
2. びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫の疫学、臨床症状、病理学的特徴、および診断 epidemiology clinical manifestations pathologic features and diagnosis of diffuse large b cell lymphoma
3. びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫の予後 prognosis of diffuse large b cell lymphoma
4. AIDS関連リンパ腫の肺症状 pulmonary manifestations of aids related lymphomas
5. 血管免疫芽球性Ｔ細胞性リンパ腫の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of angioimmunoblastic t cell lymphoma

English Journal

Diffuse Large B-cell Lymphomas of Immunoblastic Type Are a Major Reservoir for MYC-IGH Translocations.

Horn H1, Staiger AM, Vöhringer M, Hay U, Campo E, Rosenwald A, Ott G, Ott MM.
The American journal of surgical pathology.Am J Surg Pathol.2014 Sep 16. [Epub ahead of print]
The immunoblastic variant of diffuse large B-cell lymphoma (IB-DLBCL) has recently been recognized as an aggressive lymphoma type with inferior prognosis as compared with other DLBCL variants. At the same time, the presence of MYC rearrangements in DLBCL has been shown to indicate shorter survival i
PMID 25229766

Extranodal marginal zone B-cell lymphoma of Mucosa-Associated Lymphoid Tissue (MALT lymphoma) in ulcerative colitis.

Terada T.
Saudi journal of gastroenterology : official journal of the Saudi Gastroenterology Association.Saudi J Gastroenterol.2014 Sep-Oct;20(5):319-22. doi: 10.4103/1319-3767.141696.
Extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT lymphoma) occurring in inflammatory bowel diseases, including ulcerative colitis (UC) and Crohn's disease, has been reported, although it is extremely rare. An 18-year-old man with a two-years history of UC underwent
PMID 25253369

Immunoblastic follicular lymphoma: a very unusual transformation of low-grade follicular lymphoma.

Gheith S1, Cornfield D2, Chen W3, Singh-Kahlon P4, Ahmed B5.
Human pathology.Hum Pathol.2014 Aug 13. pii: S0046-8177(14)00313-X. doi: 10.1016/j.humpath.2014.07.016. [Epub ahead of print]
A 73-year-old man, in clinical remission 17 years after radiation therapy for a localized low-grade follicular lymphoma (FL), developed extensive lymphadenopathy, ascites, and splenomegaly with splenic masses. Axillary lymph node biopsy showed FL composed of nodules of centrocytes side by side with
PMID 25223592

Japanese Journal

Lymph Node Lesion of Acute Infectious Mononucleosis in the Elderly : A Case Report

KOJIMA Masaru,SUZUKI Keiko,SHIMIZU Seiichi,MASAWA Nobuhide,NAKAMURA Naoya
Journal of clinical and experimental hematopathology 51(2), 151-153, 2011-11-01
NAID 10030207740

悪性リンパ腫びまん性大細胞型Bリンパ腫(Diffuse large B-cell lymphoma)の発生母地と亜分類に関する検討

吾妻美子,宮元祥平
高知学園短期大学紀要 41, 37-45, 2011-03-10
104例の悪性リンパ腫びまん性大細胞型Bリンパ腫(Diffuse large B-cell lymphoma:以下DLBCL)症例を、Hans et al1)の方法に従い、腫瘍細胞がGerminal center B type (GCB type)か、Non-germinal center B type (Non-GCB type)かに亜分類するために、CD10、MUM-1、BCL-6の抗体を用い …
NAID 110009487528

Cytologic and Immunophenotypic Investigation of Lymphohematopoietic Neoplasms in Cattle

MURAYAMA Shugo,SATO Kenshi,IKEHATA Tsutomu,WADA Yoshihiro,ISHIKAWA Yoshiharu,KADOTA Koichi
Japan Agricultural Research Quarterly: JARQ 45(2), 225-231, 2011
… The other B cell cases were categorized into immunoblastic (case 7) and lymphoplasmacytic (case 8) lymphomas, in which immunoglobulin-producing lymphoma cells were observed. …
NAID 130002147934

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☆case33　頭痛と混乱

■glossary

accompany

vt.

(人)と同行する、(人)に随行する。(もの)に付随する。～と同時に起こる。～に加える(添える、同封する)(with)

slurred n. 不明瞭

強直間代痙攣 tonic-clonic convulsion

　意識消失とともに全身の随意筋に強直痙攣が生じ(強直痙攣期tonic convulsion)、次いで全身の筋の強直と弛緩とが律動的に繰り返される時期(間代痙攣期clonic convulsion)を経て、発作後もうろう状態を呈する一連の発作。

■症例

28歳、女性　黒人　南アフリカ　手術室看護師　ロンドン住在

主訴：頭痛と混乱

現病歴：過去3週間で頭痛が続いており、ひどくなってきた。現在も頭痛が持続しており、頭全体が痛い。友人曰く「過去六ヶ月で体重が10kg減っていて、最近、混乱してきたようだ」。発話は不明瞭。救急室にいる間に強直間代痙攣を起こした。

・診察 examination

やせている。55kg。38.5℃。口腔カンジダ症(oral candidiasis)。リンパ節腫脹無し。心血管、呼吸器系、消化器系正常。痙攣前における神経検査では時間、場所、人の見当識無し。神経局所症状無し(no focal neurological sign)。眼底両側に乳頭浮腫有り。

・検査 investigation

血算：白血球増多

血液生化学：ナトリウム低下

CT：供覧

■キーワード＆着目するポイント

・口腔カンジダ症(oral candidiasis)

・頭痛、精神症状、強直間代痙攣

・眼底両側に乳頭浮腫

・CT 所見

・低ナトリウム血症は二次的なもの

■アプローチ

・口腔カンジダ症(oral candidiasis)　→　細胞免疫低下状態(DM、免疫抑制、AIDSなど) or 常在細菌叢の攪乱(長期の抗菌薬の使用)

　・The occurrence of thrush in a young, otherwise healthy-appearing person should prompt an investigation for underlying HIV infection.(HIM.1254)

　・More commonly, thrush is seen as a nonspecific manifestation of severe debilitating illness.(HIM.1254)

・精神症状、強直間代痙攣　→　一次的、あるいは二次的な脳の疾患がありそう

・頭痛　→　漠然としていて絞れないが、他の症状からして機能性頭痛ではなく症候性頭痛っぽい。

・眼底両側に乳頭浮腫　→　脳圧亢進の徴候　→　原因は・・・脳腫瘍、ことにテント下腫瘍と側頭葉の腫瘍、クモ膜下出血、脳水腫など、そのほか、眼窩内病変、低眼圧などの局所的要因、悪性高血圧、血液疾患、大量出血、肺気腫などの全身的要因 (vindicate本のp342も参考になる)

　・頭痛と脳圧亢進　→　頭蓋内圧占拠性病変、脳炎(IMD.274)

・CT 所見　→　ringformの病変、脳浮腫、脳圧亢進

・低ナトリウム血症　→　脳ヘルニアに続発して起こることがあるらしい。実際には下垂体にトキソプラズマによる病変が形成されることにより起こりうる。

・そのほか出身地、体重減少もHIVを疑わせる点

パターン認識でHIV + 精神症状 + てんかん発作(強直間代痙攣) + 脳圧亢進 + CT 所見 = 一番ありそうなのはToxoplasma gondiiによるトキソプラズマ脳症 cerebral toxoplasosis (トキソプラズマ脳炎 toxoplasmic encephalitis)

■Toxoplasma gondii

　原虫　胞子原虫類

(感染予防学 080521のプリント、CASES p,92、HIM p.1305-)

・疫学：西洋では30-80%の成人がトキソプラズマの感染の既往がある・・・うぇ(CASES)。日本では10%前後(Wikipedia)。

・生活環

　・終宿主：ネコ：ネコの小腸上皮細胞で有性・無性生殖　糞便にオーシストの排泄

　・中間宿主：ヒト.ブタを含むほ乳類と鳥類：無性生殖で増殖、シストの形成

　　　急性期の増殖盛んな急増虫体 tachyzoiteとシスト内の緩増虫体 bradyzoite

・病原、病因 phathogenesis

　・緩増虫体(bradyzoite)、接合子嚢(oocyst)

・感染経路

　1. オーシストの経口摂取

　2. 中間宿主の生肉中のシストの経口摂取

　3. 初感染妊婦からの経胎盤感染。既感染なら胎盤感染しないらしい(HIM.1306)

　(4)移植臓器、輸血。確率は低い(at low rate)(HIM.1306)

・病態

　1. 先天性トキソプラズマ症　congenital toxoplasmosis

　　　①網脈絡膜炎、 ②水頭症、 ③脳内石灰化、 ④精神・運動障害

　2. 後天性トキソプラズマ症　acquired toxoplasmosis

　　(1) 健常者

　　　・多くは不顕性感染。発熱、リンパ節腫脹、皮疹(rash)

　　　・(少数例)筋肉痛、暈疼痛、腹痛、斑状丘疹状皮疹(maculopapular rash)、脳脊髄炎、混乱(HIM.1308)

　　　・(まれ)肺炎、心筋炎、脳症、心膜炎、多発筋炎

　　　・網膜、脈絡叢に瘢痕や、脳に小さい炎症性の病変を残すことあり(CASES)。

　　　・急性感染の症状は数週間で消失　筋肉や中枢神経系に緩増虫体が残存

　　(2)HIV 感染者、臓器移植例、がん化学療法例

　　　シスト内緩増虫体→急増虫体→播種性の多臓器感染

　　　AIDSでは、トキソプラズマ性脳炎が指標疾患 AIDS-defineing illness(CASES)

・治療

　(日本)アセチルスピラマイシン、ファンシダール(感染予防学 080521)

■トキソプラズマ脳炎 toxoplasmic encephalitis、トキソプラズマ脳症 cerebral toxoplasosis

・症状

　発熱、頭痛、混乱ｍ、痙攣、認知の障害、局所神経徴候(不全片麻痺、歯垢、脳神経損傷、視野欠損、感覚喪失)(CASES)

・画像検査

　(CT,MRI)多発性、両側性、ring-enhancing lesion、特に灰白質-白質境界、大脳基底核、脳幹、小脳が冒されやすい(CASES)

・鑑別診断(臨床症状・画像診断の所見で)

　リンパ腫、結核、転移性脳腫瘍(CASES)

・病歴と画像所見からの鑑別診断

　リンパ腫、結核、転移性腫瘍

？

このCTがcerebral toxoplasmosisに特徴的かは不明

□最後に残る疑問

　AIDSでWBC(leukocyte)の数はどうなるんだろう？？？AIDSの初診患者ではWBCが低い人が多いらしいし()、HIVはCD4+ T cellとmacrophageに感染して殺すから、これによってB cellは減るだろうし、CD8+ T cellも若干減少するだろうからWBCは減るんじゃないか？！好中球はAIDSとは関係ない？好中球は他の感染症に反応性に増加している？ちなみに、好酸球は寄生虫(原虫)の感染のために増える傾向にあるらしい(HIMのどこか)。

葉酸拮抗剤である。

サルファ剤と併用され、抗トキソプラズマ薬、抗ニューモシチス・カリニ薬として相乗的に働く。

ST 合剤

SMX-TMP

スルファメトキサゾール・トリメトプリム合剤 sulfamethoxazole and trimethoprim mixture

□AIDSの定義(http://en.wikipedia.org/wiki/CDC_Classification_System_for_HIV_Infection_in_Adults_and_Adolescents)

According to the US CDC definition, one has AIDS if he/she is infected with HIV and present with one of the following:

A CD4+ T-cell count below 200 cells/μl (or a CD4+ T-cell percentage of total lymphocytes of less than 14%).

or he/she has one of the following defining illnesses:

01. Candidiasis of bronchi, trachea, or lungs
02. Candidiasis esophageal
03. Cervical cancer (invasive)
04. Coccidioidomycosis, disseminated or extrapulmonary
05. Cryptococcosis, extrapulmonary
06. Cryptosporidiosis, chronic intestinal for longer than 1 month
07. Cytomegalovirus disease (other than liver, spleen or lymph nodes)
08. Encephalopathy (HIV-related)
09. Herpes simplex: chronic ulcer(s) (for more than 1 month); or bronchitis, pneumonitis, or esophagitis
10. Histoplasmosis, disseminated or extrapulmonary
11. Isosporiasis, chronic intestinal (for more than 1 month)
12. Kaposi's sarcoma
13. Lymphoma Burkitt's, immunoblastic or primary brain
14. Mycobacterium avium complex
15. Mycobacterium, other species, disseminated or extrapulmonary
16. Pneumocystis carinii pneumonia
17. Pneumonia (recurrent)
18. Progressive multifocal leukoencephalopathy
19. Salmonella septicemia (recurrent)
20. Toxoplasmosis of the brain
21. Tuberculosis
22. Wasting syndrome due to HIV

People who are not infected with HIV may also develop these conditions; this does not mean they have AIDS. However, when an individual presents laboratory evidence against HIV infection, a diagnosis of AIDS is ruled out unless the patient has not:

undergone high-dose corticoid therapy or other immunosuppressive/cytotoxic therapy in the three months before the onset of the indicator disease
OR been diagnosed with Hodgkin's disease, non-Hodgkin's lymphoma, lymphocytic leukemia, multiple myeloma, or any cancer of lymphoreticular or histiocytic tissue, or angioimmunoblastic lymphoadenopathy
OR a genetic immunodeficiency syndrome atypical of HIV infection, such as one involving hypogamma globulinemia

AND

the individual has had Pneumocystis carinii pneumonia
OR one of the above defining illnesses AND a CD4+ T-cell count below 200 cells/μl (or a CD4+ T-cell percentage of total lymphocytes of less than 14%).

□AIDSのステージング

Revised World Health Organization (WHO) Clinical Staging of HIV/AIDS For Adults and Adolescents (2005)

http://en.wikipedia.org/wiki/WHO_Disease_Staging_System_for_HIV_Infection_and_Disease_in_Adults_and_Adolescents

■参考文献

HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition

CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition

IMD = 内科診断学第2版

「large-cell immunoblastic lymphoma」

　　[★]

大細胞型免疫芽球性リンパ腫

関: immunoblastic large-cell lymphoma、immunoblastic sarcoma

「angio-immunoblastic lymphadenopathy with dysproteinemia」

　　[★] 免疫芽球性リンパ節症。異常蛋白血症を伴う血管免疫芽球性リンパ節症 AILD

「immunoblastic sarcoma」

　　[★]

免疫芽球肉腫

関: immunoblastic large-cell lymphoma、large-cell immunoblastic lymphoma

「immunoblastic lymphadenopathy」

　　[★] 免疫芽球性リンパ節症

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