- 英
- Cushing
WordNet
- United States neurologist noted for his study of the brain and pituitary gland and who identified Cushings syndrome (1869-1939) (同)Harvey Cushing, Harvery Williams Cushing
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/03/10 23:05:03」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. クッシング症候群の診断 establishing the diagnosis of cushings syndrome
- 2. クッシング症候群の疫学および臨床症状 epidemiology and clinical manifestations of cushings syndrome
- 3. クッシング症候群の治療の概要 overview of the treatment of cushings syndrome
- 4. クッシング症候群の原因の特定 establishing the cause of cushings syndrome
- 5. クッシング症候群の原因および病態生理 causes and pathophysiology of cushings syndrome
Japanese Journal
- 歯性感染症を契機に診断されたクッシング症候群の1例
- 品川 隆,西山 里子,高戸 毅
- 障害者歯科 32(2), 128-132, 2011-06-30
- NAID 10029313569
- 原発性色素性小結節性副腎異形成に対して両側副腎摘除術を施行した一例
- 赤塚 正幸,堀田 記世彦,和田 典男,藤澤 孝志,佐藤 択矢,村橋 範浩,高田 徳容,望月 端吾,平野 哲夫,原田 浩,深澤 雄一郎,関 利盛,富樫 正樹
- 2011-03-31
- … 原発性色素性小結節性副腎異形成(PPNAD)はACTH非依存性大結節性副腎過形成(AIM AH)とともに両側副腎性のクッシング症候群を呈する疾患である。 … 以上より副腎性のクッシング症候群が疑われた。 …
- NAID 120003145496
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- クッシング症候群（クッシングしょうこうぐん、Cushing症候群）は、慢性の糖質 コルチコイド過剰による症候群。尚、下垂体腺腫が原因で起こるクッシング症候群を 特別にクッシング病（Cushing病）と呼ぶ。
- 副腎皮質ステロイドホルモンの１つであるコルチゾールというホルモンが過剰に分泌され 、特徴的な身体所見を示す病気をクッシング症候群といいます。このコルチゾールは 生きて行くのに不可欠なホルモンで、下垂体から出てくるACTHというホルモンの命令を ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「100Cases 14」 |
| 拡張検索 | 「クッシング現象」「医原性クッシング症候群」「下垂体性クッシング症候群」「ACTH非依存性クッシング症候群」 |
「100Cases 14」
- ☆case14 複視
- ■glossary
- diplopia n. 複視
- 筋力低下、筋無力、筋脱力 muscle weakness, muscular weakness
- sunken
- vt. sinkのpp.
- adj.
- 沈没した、沈んだ、水中の
- 沈下した、一段低いところにある
- 落ち込んだ、くぼんだ
- 3,4-ジアミノピリジン 3,4-diaminopyridine 3,4-DAP K+チャネル阻害薬;ランバート・イートン筋無力症治療
- ■症例
- 43-year-old woman
- cheif complaint: diplopia
- present history: diplopia and holding her head up ; more marked in the evenings, for the last 3 months. difficulty of chewing. voice has become quieter. weight loss (3kg / 6months). non-smoker. drinks about 15 units/week. no regular medication.
- past history: no significant previous medical illnesses.
- family history: lives with her husband and three children.
- ・診察 examination
- looks well.
- organ systems: normal; cardiovascular, respiratory, and abdominal systems.
- muscle power; grossly normal. decrease after testing a movement repetitively.
- motor function: normal; tone, coordination, reflexes and sensation.
- bilateral ptosis. exacerbated by prolonged upward gaze
- eye: normal; pupillary reflexes, eye movements, and funduscopy
- ■答え
- diagnosis: myathenia gravis
- differential diagnoses:
- CASES
- 上位and/or下位運動ニューロン motor neurone disease 運動ニューロン疾患：線維束性攣縮。進行例では筋力低下
- 筋 muscular dystrophy 筋ジストロフィー：ある種の筋肉が選択的に筋力低下する。家族歴がある。
- 筋 dystrophia myotonica 強直性筋ジストロフィー：咬筋、側頭筋、胸鎖乳突筋の筋萎縮、四肢遠位端の筋萎縮。顔貌が特徴的(前頭部脱毛、無表情、窪んだ頬)。家族歴ある。筋電図が診断に有用(急降下爆撃音)。
- 筋 polymyositis 多発筋炎：普通は皮疹と関節痛が出現。CKが上昇。筋生検が診断に有用
- 筋 myopathy ミオパチー：甲状腺中毒性ミオパチー、甲状腺機能低下症によるミオパチー、クッシング症候群によるミオパチー、アルコール性のミオパチー
- 神経筋接合部？ non-metastatic associations of malignancy (paraneoplastic syndrome(傍腫瘍性症候群 = 腫瘍随伴症候群)のこと)：胸腺腫の症例の10%に重症筋無力症がみられる。ランバート・イートン筋無力症症候群は小細胞癌と関連がある。
- HIM.2674
- Treatment with penicillamine (used for scleroderma or rheumatoid arthritis) may result in true autoimmune MG, but the weakness is usually mild, and recovery occurs within weeks or months after discontinuing its use.
- 重症筋無力症の誘発：ペニシラミン(強皮症や関節リウマチの治療に用いられる)。
- mildだし、薬剤の中断で改善する。
- Aminoglycoside antibiotics or procainamide can cause exacerbation of weakness in myasthenic patients; very large doses can cause neuromuscular weakness in normal individuals.
- 重症筋無力症の悪化：アミドグリコシド系抗菌薬、プロカインアミド
- MGの患者の筋脱力が悪化する。
- 神経筋接合部 Lambert-Eaton myasthenic syndrome ランバート・イートン筋無力症症候群：全身の筋肉が冒されるが、特に下肢の近位筋が冒される。MGと同じように～70%の患者で脳神経所見(眼瞼下垂、複視など)が認められる。MGと違うのは(1)反射が消失・減弱すること、(2)自律神経系の変化(口渇、勃起不全)を生じる、(3)神経刺激検査で漸増(waxing)が見られることである。病因は神経筋接合部のP/Q type calcium channelsに対する抗体の出現であり、85%の患者で見いだされる。治療はMGのように血漿交換や免疫抑制薬が使われる。3,4-DAPやpyridostigmineは症状に対する治療のために用いる。前者は運動神経の終末部でカルシウムチャネルをブロックし活動電位を延長させる。後者はアセチルコリンエステラーゼを阻害してシナプスにおける神経伝達物質の濃度を上げる。
- 精神疾患 neurasthenia 神経衰弱症：歴史的な用語。器質的な障害を伴わない筋無力症のような脱力を伴う症候群。患者は筋脱力や疲労を訴えてやってくる。筋肉の検査では器質的変化は認めないが"jerky release"あるいは"give-away weakness"が認められる。患者の主訴は反復動作による筋力低下よりむしろ疲労や感情鈍麻である。
- 内分泌疾患 hyperthyroidism 甲状腺機能亢進症：MGが疑われる患者にはthyroid function testをルーチンにやる。甲状腺機能異常は筋無力症の筋力低下を大きくすることがある。
- 神経筋接合部 botulism ボツリヌス症：ボツリヌス毒素はシナプス前膜からの神経伝達物質の開口分泌を妨げる。症状はbulbar weakness (複視、構音障害、嚥下困難)。感覚障害はない。深部腱反射は初期には保たれている。進行すれば反射は見られなくなる。筋脱力は全身性。呼吸困難に陥ることがある。精神状態は正常。自律神経症状(麻痺性イレウス、便秘、urinary retention、瞳孔の散大、瞳孔の反応性低下、口渇)。確定診断は血清中の毒素の検出だけど、見つかることはまれ。神経伝導検査(nerve conduction studies)：compound muscle action potentials (CMAPs)の低下。高頻度の刺激で振幅が増加。治療：intubation for airway protection、呼吸補助、aggressive inpatient supportive care(e.g., nutrition, DVT prophylaxis)。馬の抗毒素を検査結果が帰ってくる前に投与する(？)。
- 上位運動ニューロン intracranial mass lesions 頭蓋内占拠病変：複視はintracranial mass lesionが外眼筋の神経を圧迫することにより生じる。
- 筋 progressive external ophthalmoplegia 進行性外眼筋麻痺：外眼筋の筋脱力を伴う。四肢の近位筋の筋力低下やそのほかの全身症状を伴うことがある。ミトコンドリアの異常を有する。
- ■参考文献
- HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition
- CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition
- IMD = 内科診断学第2版
「クッシング現象」
概念
- 頭蓋内圧亢進時に血圧が上昇し徐脈になることをいう。
- 脳ヘルニア直前状態であり、脳幹下部の脳圧亢進による乏血状態に対する生体の代償状態(YN.J-34)
病態生理
- 1. 頭蓋内末梢血管抵抗↑ → 脳血液還流量↓ → (脳血流を維持すべく)血圧↑ → 反射的に徐脈
- 2. 脳幹の偏位(脳ヘルニア手前の状態で) → 小さい穿通枝の循環障害 → 延髄の乏血 → クッシング現象(医学大辞典)
Cushing徴候の徴候
- 高血圧、徐脈、呼吸数低下
クッシング現象をきたす病態
- 頭蓋内圧が亢進する病態
- 高血圧脳症、頭蓋内圧亢進、脳出血、脳梗塞
「医原性クッシング症候群」
- 英
- iatrogenic Cushing syndrome
- 同
- 医原性副腎皮質機能低下症 iatrogenic adrenocortical insufficiency
- 関
- クッシング症候群、糖質コルチコイド
- 治療目的での糖質コルチコイドの長期連用による副作用が出現した病態。
- 本病態では下垂体-副腎系が抑制され内因性の副腎皮質ホルモン産生能が低下する。
- 従って、ステロイド漸減、あるいはストレス負荷時には副腎皮質ホルモンが欠乏する病態が出現しうる。
「下垂体性クッシング症候群」
- 同
- pituitary-dependent Cushing's syndrome, pituitary-dependent Cushing syndrome, pituitary Cushing's syndrome, pituitary Cushing syndrome
- 同
- 下垂体性Cushing症候群
- 関
- クッシング症候群