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- an autoimmune disease that affects the blood vessels and connective tissue; fibrous connective tissue is deposited in the skin (同)dermatosclerosis
- genus of poisonous fungi having hard-skinned fruiting bodies: false truffles (同)genus Scleroderma
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2012/10/28 00:06:01」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 成人における全身性硬化症（強皮症）の臨床症状の概要 overview of the clinical manifestations of systemic sclerosis scleroderma in adults
- 2. 強皮症の概要および分類 overview and classification of scleroderma disorders
- 3. 成人における全身性硬化症（強皮症）の治療および予後の概要 overview of the treatment and prognosis of systemic sclerosis scleroderma in adults
- 4. 成人における全身性硬化症（強皮症）の診断および鑑別診断 diagnosis and differential diagnosis of systemic sclerosis scleroderma in adults
- 5. 全身性硬化症（強皮症）における肺合併症の概要 overview of pulmonary complications of systemic sclerosis scleroderma
English Journal
- Corticosteroids in Myositis and Scleroderma.
- Postolova A1, Chen JK2, Chung L3.
- Rheumatic diseases clinics of North America.Rheum Dis Clin North Am.2016 Feb;42(1):103-18. doi: 10.1016/j.rdc.2015.08.011. Epub 2015 Oct 26.
- Idiopathic inflammatory myopathies (IIMs) involve inflammation of the muscles and are classified by the patterns of presentation and immunohistopathologic features on skin and muscle biopsy into 4 categories: dermatomyositis, polymyositis, inclusion body myositis, and immune-mediated necrotizing myo
- PMID 26611554
- In systemic sclerosis prolonged QTc interval is associated with reduced exercise tolerance.
- Gigante A1, Rosato E2, Liberatori M2, Sardo L2, Di Paolo M3, Marinelli P3, Barilaro G2, Palange P3, Amoroso A2, Tubani L2.
- International journal of cardiology.Int J Cardiol.2016 Jan 15;203:570-2. doi: 10.1016/j.ijcard.2015.11.004. Epub 2015 Nov 9.
- PMID 26569365
- Response to: 'Mutation in MMP2 gene may result in scleroderma-like skin thickening' by Bader-Meunier et al.
- Banka S1, Newman WG2.
- Annals of the rheumatic diseases.Ann Rheum Dis.2016 Jan;75(1):e2. doi: 10.1136/annrheumdis-2015-208538. Epub 2015 Oct 13.
- PMID 26462727
Japanese Journal
- 免疫関連疾患の創薬標的探索—疾患特異的な免疫複合体を形成する自己抗原の同定—
- YAKUGAKU ZASSHI 136(2), 157-161, 2016
- NAID 130005121463
- 強皮症に伴う肺高血圧症の病態と治療 (特集 膠原病に伴う循環器疾患)
- 呼吸と循環 63(11), 1063-1071, 2015-11
- NAID 40020628998
- 全身性強皮症 (特集 膠原病に合併する呼吸器疾患)
- 呼吸器内科 27(4), 256-262, 2015-04
- NAID 40020447167
Related Links
- The Scleroderma Foundation is a national nonprofit health organization dedicated to a three-fold mission of Support, Education, and Research to help fight this challenging autoimmune disease. ... What is Scleroderma? Scleroderma ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「原発性胆汁性胆管炎」「100Cases 14」「強皮症」「原発性硬化性胆管炎」「SD」 |
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「原発性胆汁性胆管炎」
- first aid step1 2006 p.280
- 2009/7/16 III 消化器
まとめ
- 肝内の小葉間胆管が組織的に慢性非可能性破壊性胆管炎により障害され、肝内に胆汁うっ滞をきたしてうっ血性肝障害を起こす疾患である。発症は中年以降の女性に好発する。またHLA-DR8と関連があるらしい。初期症状は皮膚掻痒感であり、黄疸を示さない無症候性PBCがほとんどである。疾患の進行により、黄疸、全身倦怠感が出現、やがて肝硬変、さらに非代償性の肝硬変に陥り、腹水、門脈圧亢進症などを呈する。病理学的には慢性非化膿性破壊性胆管炎が特徴的であり、門脈域周囲にリンパ球の浸潤、非乾酪性壊死を認める。血清学的には抗ミトコンドリア抗体(M2抗体)が疾患特異的に出現し、抗平滑筋抗体も50%弱の症例で陽性となり、またIgMの上昇が認められる。その他血液検査は胆汁うっ滞による肝障害に特徴的な異常がみられる。合併症として、シェーグレン症候群が多く、関節リウマチ、橋本甲状腺炎、強皮症(あるいはCREST症候群)の合併もありうる。治療は対症療法的にウルソデオキシコール酸、ベサフィブラートを用い、肝障害が末期的になれば肝移植の適応となる。
概念
- 特定疾患治療研究対象疾患
- 肝内の中等大小葉間胆管ないし隔壁胆管が障害される原因不明の慢性肝内胆汁うっ滞症。
- 慢性非化膿性破壊性胆管炎(CNSDC)による慢性の肝内胆汁うっ滞を来す疾患(YN.)。
- 初発症状は皮膚掻痒感。
- 末期になると肝硬変像を示す。 → 門脈圧亢進症
- 血清学的には抗ミトコンドリア抗体(IgM)が特徴的だが、胆管障害機序は不明。 → 自己免疫機序？
- 胆汁うっ滞に基づく症状を呈さないPBCを無症候性PBC、症状を呈すものを症候性PBCという。
疫学
- 発症年齢は40から60歳代に集中。約90%は女性。 → 中年以降の女性に好発
YN.
- 有病率：3-4人/10万人。欧米より低いと推定されている。
- 40-60歳の女性。女性が90%
病型と症状
- 初発症状：皮膚掻痒が最も多い。門脈圧亢進症に基く消化管出血が初発症状の場合がある。
- 無症候性PBC:皮膚掻痒感、黄疸など症状を欠く。新規症例の2!3
- 症候性PBC-S1:倦怠感、掻痒感
- 症候性PBC-S2:非代償性。黄疸,腹水
病理
- 隔壁胆管に慢性非化膿性破壊性胆管炎(CNSDC)あるいは胆管消失を認める。
病理所見
- 胆管上皮の増殖性変化,胆管上皮細胞の壊死, 胞体の腫大や好酸性変化
- 基底膜の破壊、核の非偏在化、核の重層化、門脈域にリンパ球、形質細胞が浸潤
- 門脈域主体の炎症細胞浸潤
- 小葉内胆管の障害像
- 非乾酪性類上皮肉芽腫
- 好酸球
病態
- 自己免疫機序によると思われる胆管の傷害 → 胆汁うっ滞 → 肝細胞傷害および線維化 → 門脈圧亢進症 → 肝硬変
- 肝内の中等大小葉間胆管ないし隔壁胆管が障害されることによる肝内性胆汁うっ滞 ← これは「肝内胆管が拡張しない」ことの説明になるの？(QB.B-339)
症状(YN., HIM.chapter 302)
- 初発症状：皮膚掻痒感(診断された症例の50%に見られる)、皮膚黄色腫
- 疲労感：肝臓の状態や年齢にそぐわないようなひどい疲労感
- 黄疸
身体所見
- 門脈圧亢進症に基づく症状：肝腫大、脾腫大、腹水、浮腫
- 原発性胆汁性肝硬変に特有：色素沈着(皮膚を掻爬するため)、黄色腫・眼瞼周囲の黄色腫(高脂血症による)
合併症
- YN.
- 自己免疫疾患：Sjogren症候群、関節リウマチ、慢性甲状腺炎、不応性貧血(RA)、CREST症候群、自己免疫性肝炎(AIH)
- 門脈圧亢進症状：脾腫、腹水、浮腫
- 骨軟化症、骨粗鬆症：胆汁排泄障害によりビタミンD(脂溶性だから)やカルシウム(ビタミンDの欠乏による)の吸収阻害を来す。
- 高脂血症：胆汁酸排泄の障害による → 黄色腫
検査(YN.)
血液一般
- 赤血球、白血球、血小板：減少 → 門脈圧亢進症による脾腫が原因
生化学 - 脂質
- 高コレステロール血症 ← 閉塞性の黄疸であり、胆汁がうっ滞するから
生化学 - 銅
- 体内Cu：増加
- 血清Cu：上昇、尿中Cu：上昇、肝組織内銅含有量：上昇
- 血清セルロプラスミン：上昇
肝障害
- ALT、AST：中等度上昇
胆汁
- T-bil：上昇。直接ビリルビン優位
- 胆汁うっ滞の所見が特徴的。ただし総ビリルピンの上昇は末期
免疫血清学
- 抗ミトコンドリア抗体(AMA)：陽性。臓器特異性はない ← 90%の患者で陽性。PBCに特異的。
- M2抗体：PBCに特異的。 AMA陰性患者でもほとんどの場合M2抗体が陽性。
- M2の主要対応抗原はミトコンドリア内膜のpyruvate dehydrogenase (PDH) E2 component。
- 抗PDH抗体：陽性。抗PDH-E2抗体と反応する分子がPBCの胆管上皮に高濃度に存在。
- IgM：上昇：70%の症例 ← PBCではIgM産生能が高まったB細胞が末梢血中に存在する。PBCの発症機序との関連が示唆されている。(参考3)
- ANA、抗平滑筋抗体は50%の症例で陽性
- AMA陽性 ＋ ANA陽性 ＝ オーバーパップ症候群
AMAのターゲット(HIM.chapter.302)
- これらの抗原に対する自己抗体は病態形成には関与していないが、疾患のマーカーとなる。
- pyruvate dehydrogenase complex
- branched chain-2-oxoacid dehydrogenase complex
- 2-oxogluterate dehydrogenase complex
超音波検査・CT・MRI
- 胆道の閉塞がないか確認 → 続発性胆汁性肝硬変
診断
- 組織像 ＋ 抗ミトコンドリア抗体陽性
- 臨床症状、血清学的検査、エコー、CTで疑い、肝生検による組織診で確定診断する。
- ALP、γ-GTP → エコーで胆道閉塞性疾患を否定 → AMA、IgM検査 → 肝生検
- AMA陰性の場合は肝生検が決め手
参考2より抜粋
- 次のいずれか1つに該当するものをPBCと診断する。
- 1. 組織学的にCNSDCを認め，検査所見がPBCとして矛盾しないもの。
- 2. AMAが陽性で，組織学的にはCNSDCの所見を認めないが，PBCに矛盾しない組織像を示すもの。
- 3. 組織学的検索の機会はないが，AMAが陽性で，しかも臨床像及び経過からPBCと考えられるもの。
鑑別診断
- PSCは核磁気共鳴膵胆管造影(MRCP)、内視鏡的逆行性膵胆管造影(ERCP)
病期分類(Scheuer分類)
- 1期: florid duct lesion - 無症候性
- 慢性非化膿性破壊性胆管炎(CNSDC)といわれる所見、すなわち、胆管上皮細胞の変性、壊死、脱落と、胆管周囲へのリンパ球、形質細胞の浸潤。
- 2期: ductular prliferation - 無症候性
- 細胆管の増生と門脈域より肝実質へのリンパ球浸潤。
- 3期: scarring - 症候性-s1]
- 架橋壊死と線維性隔壁を伴った瘢痕。
- 4期: cirrhosis - 症侯性-s2
- 肝硬変
予後
- 黄疸が出現したら肝臓の予後は不良 → つまり進行性
- 無症候性PBCの予後はおおむね良好、15-20年間経過観察された無症候性PBCの約10%が症候性PBC(黄疸あり)へ移行
- 症候性PBCの5年生存率は約40%、総ビリルビン>2.0mg/mlで数年以内に腹水貯留などの肝不全の徴候があらわれてくることが多い
冶瞭
- UDCA(ウルソデオキシコール酸)、ベサフィブラート、肝移植(scheuer stage IV)
薬物療法
- UDCA(ウルソデオキシコール酸)
- ウルソデオキシコール酸：胆汁排泄を促進して胆道系酵素を低下させる。 → 病態の進行を遅らせるだけに過ぎない
臓器移植
- 進行例に対して肝移植を施行
- 肝移植: 1年生存率 75-90%、 5年生存率 75-85%
- 再発は20-30%(確診), 28-90%(compartible)
禁忌
- ステロイド：骨粗鬆症の増悪を招くため！ → 自己免疫性肝炎ではステロイドを使用(よく反応するらしい)。 PBCに対するステロイド療法は症状緩和のみで根治できず、長期投与が必要になるということか？？？
合併症
鑑別診断
- 原発性硬化性胆管炎：胆管周囲の線維化、男性に多い。
他疾患との比較
PBCとPSCの比較
- see BPT.659
| Table 16-7. Main Features of Primary Biliary Cirrhosis and Primary Sclerosing Cholangitis | ||
| Parameter | primary biliary cirrhosis | primary sclerosing cholangitis |
| Age | Median age 50 years (30-70) | Median age 30 years |
| Gender | 90% female | 70% male |
| Clinical course | Progressive | Unpredictable but progressive |
| Associated conditions | Sjogren syndrome (70%) | inflammatory bowel disease (70%) |
| scleroderma (5%) | pancreatitis (≦25%) | |
| thyroid disease (20%) | idiopathic fibrosing disease (retroperitoneal fibrosis) | |
| Serology | 95% AMA positive | 0% to 5% AMA positive (low titer) |
| 20% ANA positive | 6% ANA positive | |
| 60% ANCA positive | 82% ANCA positive | |
| Radiology | normal | strictures and beading of large bile ducts; pruning of smaller ducts |
| duct lesion | florid duct lesion; loss of small ducts | concentric periductal fibrosis; loss of small ducts |
自己免疫性肝炎と原発性胆汁性肝硬変
| 自己免疫性肝炎 | 原発性胆汁性肝硬変 | ||
| AIH | PBC | ||
| 疫学 | 年齢 | 中年女性 | 中年女性 |
| HLA | HLA-DR4 | HLA-DR8 | |
| 自己抗体 | 抗核抗体 ANA | 抗ミトコンドリア抗体 AMA | |
| 抗平滑筋抗体 ASMA | |||
| 検査 | ↑血清IgG | ↑血清IgM | |
| 胆道系酵素上昇 | |||
| 合併症 | 各種自己免疫疾患 | Sjogren症候群 | |
| 関節リウマチ | |||
| 慢性甲状腺炎 | |||
| 強皮症 | |||
| 治療 | ステロイド | ウルソデオキシコール酸 | |
| 肝移植 | |||
| 禁忌 | ステロイド | ||
症例
- 52歳女性。3ヶ月前から皮膚の掻痒感と軽度の黄疸が出現したため来院した。抗ミトコンドリア抗体が陽性である。
参考
- 1. 原発性胆汁性肝硬変 - 難病情報センター
- 2.
- 3. [charged] Pathogenesis of primary biliary cirrhosis - uptodate [1]
国試
「100Cases 14」
- ☆case14 複視
- ■glossary
- diplopia n. 複視
- 筋力低下、筋無力、筋脱力 muscle weakness, muscular weakness
- sunken
- vt. sinkのpp.
- adj.
- 沈没した、沈んだ、水中の
- 沈下した、一段低いところにある
- 落ち込んだ、くぼんだ
- 3,4-ジアミノピリジン 3,4-diaminopyridine 3,4-DAP K+チャネル阻害薬;ランバート・イートン筋無力症治療
- ■症例
- 43-year-old woman
- cheif complaint: diplopia
- present history: diplopia and holding her head up ; more marked in the evenings, for the last 3 months. difficulty of chewing. voice has become quieter. weight loss (3kg / 6months). non-smoker. drinks about 15 units/week. no regular medication.
- past history: no significant previous medical illnesses.
- family history: lives with her husband and three children.
- ・診察 examination
- looks well.
- organ systems: normal; cardiovascular, respiratory, and abdominal systems.
- muscle power; grossly normal. decrease after testing a movement repetitively.
- motor function: normal; tone, coordination, reflexes and sensation.
- bilateral ptosis. exacerbated by prolonged upward gaze
- eye: normal; pupillary reflexes, eye movements, and funduscopy
- ■答え
- diagnosis: myathenia gravis
- differential diagnoses:
- CASES
- 上位and/or下位運動ニューロン motor neurone disease 運動ニューロン疾患：線維束性攣縮。進行例では筋力低下
- 筋 muscular dystrophy 筋ジストロフィー：ある種の筋肉が選択的に筋力低下する。家族歴がある。
- 筋 dystrophia myotonica 強直性筋ジストロフィー：咬筋、側頭筋、胸鎖乳突筋の筋萎縮、四肢遠位端の筋萎縮。顔貌が特徴的(前頭部脱毛、無表情、窪んだ頬)。家族歴ある。筋電図が診断に有用(急降下爆撃音)。
- 筋 polymyositis 多発筋炎：普通は皮疹と関節痛が出現。CKが上昇。筋生検が診断に有用
- 筋 myopathy ミオパチー：甲状腺中毒性ミオパチー、甲状腺機能低下症によるミオパチー、クッシング症候群によるミオパチー、アルコール性のミオパチー
- 神経筋接合部？ non-metastatic associations of malignancy (paraneoplastic syndrome(傍腫瘍性症候群 = 腫瘍随伴症候群)のこと)：胸腺腫の症例の10%に重症筋無力症がみられる。ランバート・イートン筋無力症症候群は小細胞癌と関連がある。
- HIM.2674
- Treatment with penicillamine (used for scleroderma or rheumatoid arthritis) may result in true autoimmune MG, but the weakness is usually mild, and recovery occurs within weeks or months after discontinuing its use.
- 重症筋無力症の誘発：ペニシラミン(強皮症や関節リウマチの治療に用いられる)。
- mildだし、薬剤の中断で改善する。
- Aminoglycoside antibiotics or procainamide can cause exacerbation of weakness in myasthenic patients; very large doses can cause neuromuscular weakness in normal individuals.
- 重症筋無力症の悪化：アミドグリコシド系抗菌薬、プロカインアミド
- MGの患者の筋脱力が悪化する。
- 神経筋接合部 Lambert-Eaton myasthenic syndrome ランバート・イートン筋無力症症候群：全身の筋肉が冒されるが、特に下肢の近位筋が冒される。MGと同じように～70%の患者で脳神経所見(眼瞼下垂、複視など)が認められる。MGと違うのは(1)反射が消失・減弱すること、(2)自律神経系の変化(口渇、勃起不全)を生じる、(3)神経刺激検査で漸増(waxing)が見られることである。病因は神経筋接合部のP/Q type calcium channelsに対する抗体の出現であり、85%の患者で見いだされる。治療はMGのように血漿交換や免疫抑制薬が使われる。3,4-DAPやpyridostigmineは症状に対する治療のために用いる。前者は運動神経の終末部でカルシウムチャネルをブロックし活動電位を延長させる。後者はアセチルコリンエステラーゼを阻害してシナプスにおける神経伝達物質の濃度を上げる。
- 精神疾患 neurasthenia 神経衰弱症：歴史的な用語。器質的な障害を伴わない筋無力症のような脱力を伴う症候群。患者は筋脱力や疲労を訴えてやってくる。筋肉の検査では器質的変化は認めないが"jerky release"あるいは"give-away weakness"が認められる。患者の主訴は反復動作による筋力低下よりむしろ疲労や感情鈍麻である。
- 内分泌疾患 hyperthyroidism 甲状腺機能亢進症：MGが疑われる患者にはthyroid function testをルーチンにやる。甲状腺機能異常は筋無力症の筋力低下を大きくすることがある。
- 神経筋接合部 botulism ボツリヌス症：ボツリヌス毒素はシナプス前膜からの神経伝達物質の開口分泌を妨げる。症状はbulbar weakness (複視、構音障害、嚥下困難)。感覚障害はない。深部腱反射は初期には保たれている。進行すれば反射は見られなくなる。筋脱力は全身性。呼吸困難に陥ることがある。精神状態は正常。自律神経症状(麻痺性イレウス、便秘、urinary retention、瞳孔の散大、瞳孔の反応性低下、口渇)。確定診断は血清中の毒素の検出だけど、見つかることはまれ。神経伝導検査(nerve conduction studies)：compound muscle action potentials (CMAPs)の低下。高頻度の刺激で振幅が増加。治療：intubation for airway protection、呼吸補助、aggressive inpatient supportive care(e.g., nutrition, DVT prophylaxis)。馬の抗毒素を検査結果が帰ってくる前に投与する(？)。
- 上位運動ニューロン intracranial mass lesions 頭蓋内占拠病変：複視はintracranial mass lesionが外眼筋の神経を圧迫することにより生じる。
- 筋 progressive external ophthalmoplegia 進行性外眼筋麻痺：外眼筋の筋脱力を伴う。四肢の近位筋の筋力低下やそのほかの全身症状を伴うことがある。ミトコンドリアの異常を有する。
- ■参考文献
- HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition
- CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition
- IMD = 内科診断学第2版
「強皮症」
- 英
- scleroderma SD
- ラ
- sclerodermia
- 同
- 皮膚硬化症、硬皮症、鞏皮症
- 関
- 膠原病
概念
- 結合組織の病変による厚く硬い皮膚(皮膚硬化)が特徴とする疾患。
病型
- 限局性強皮症：限局性の皮膚病変のみ：抗核抗体は陽性となるが、抗Scl-70抗体や抗セントロメア抗体は陽性とならない
- 全身性強皮症：皮膚と全身の諸臓器が侵される：抗Scl-70抗体または抗セントロメア抗体が陽性のことが多い
- limited cutaneous SSc：抗セントロメア抗体陽性例。皮膚硬化は肘から末梢に限局。
- diffuse cutaneous SSc：抗Scl-70抗体陽性例。皮膚硬化はびまん性、内臓病変が急速に進行し予後不良。
- CREST症候群：全身強皮症の亜型であるが、limited cutaneous SScと同義に使われることがあるらしい。
病理
- 全身の結合組織における炎症性、変性病変 → 膠原線維の肥厚・増加
病因
- 不明
病態
- 皮膚外臓器病変はSScでよく見られる。肺、腎臓、消化管、および心臓が良く冒される臓器である。
- 食道：早期に出現する症状は食道蠕動機能低下、下部食道括約筋の機能不全である。症状は主に慢性食道炎・狭窄、バレット食道、および運動異常を伴う胃食道逆流症から生じる。
症状
- 消化器病変：(dcSSc,lcSSc))90%以上の症例で見られるが、半数近くの例で無症状である。強皮症による影響は消化管全体に及ぶ。
- 嚥下困難・窒息、胸焼け、嚥下時のむせ、bloating、下痢と便秘の交代症、偽腸閉塞
・消化不良を伴う小腸の細菌過剰増殖、便失禁。
- 胃：胃幽門部での血管拡張がよく見られ、慢性の胃小腸出血により貧血を来す。
- 肺病変：慢性の胃食道逆流症とくり返し起こる胃内容物の肺への吸引により、肺の間質性病変を来しうる。
- 口咽頭病変
- 食道病変
- 胃病変
- 小腸病変
- 結腸病変・肛門直腸病変
- 結腸病変(colonic disease)は10-50%の患者で見られる。肛門直腸病変の頻度は食道病変と同程度である。病理組織では、SScで見られる大腸病変は小腸で見られる病変と同じである。コラーゲン線維が粘膜と粘膜下層に蓄積し、固有筋層は萎縮する。筋層が薄くなることで腸間膜付着部対側に入り口の広い憩室が形成される。病態は胃結腸反射の消失、肛門直腸機能の障害(便失禁)などがある。
検査
自己抗体
- 抗セントロメア抗体：陽性 → 皮膚硬化が限局性で予後良好
- 抗トポイソメラーゼI抗体：陽性 → びまん性の皮膚硬化・肺線維症
- 抗U1RNP抗体：浮腫性硬化、炎症所見、肺病変
参考
- 1. [charged] Overview of the clinical manifestations of systemic sclerosis (scleroderma) in adults - uptodate [2]
- 2. [charged] Gastrointestinal manifestations of systemic sclerosis (scleroderma) - uptodate [3]
症候スペクトル
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 |
| Scl-70 | ||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | |
「原発性硬化性胆管炎」
概念
- 稀で原因不明の疾患。
- 肝内・肝外胆管に原因不明の線維性狭窄を来し、持続性あるいは再発性(反復性)の閉塞性黄疸を来す疾患。 (YN.B-73)
- 炎症により胆管壁の周囲に結合織が増生・硬化・狭窄し、胆管の狭窄により胆汁うっ滞による症状を呈し、慢性経過で胆管炎による胆汁うっ滞性肝硬変に進展。
病因
- 原因不明
- 自己免疫が関連？HLA-B8
疫学
- 20歳代、50-60歳代にピーク
- 男女比=2:1
遺伝形式
病理
- 胆管を取り巻く線維化(線維性閉塞性胆管炎)(YN.B-73)
病態
- 胆管壁の全長～一部に線維性の肥厚が生じて内腔が狭窄する。肝外胆管と肝内胆管の比較的太い部位に限局する(⇔原発性胆汁性肝硬変: 肝内胆管の細胆管の障害)
- 進行性であり、胆汁性肝硬変に至り、肝硬変や食道静脈瘤破裂により死亡。
症状
- 本症の7-50%は全く無症状。症状があるものでは、体重減少(35-80%)、黄疸(25-75%)、掻痒感(10-70%)、右季肋部痛・心窩部痛(75%)、全身倦怠感、発熱。(NSU.643)
- 閉塞性黄疸：消長を繰り返す(SSUR.615)
- 胆管炎：胆管の閉塞・狭窄による
検査
- 肝内・肝外胆管の限局性の狭窄と正常部が交互に現れる：びまん性の数珠状の狭窄 → beaded appearance (NSU.643 SSUR.615)
- 肝内胆管の細枝が狭窄: pruned tree appearance
- 血液：胆道系酵素
- 血清学的検査：P-ANCA：陽性、AMA：90%以上の症例で陰性
診断
- 閉塞性黄疸の検査所見(胆道系酵素上昇、直接ビリルビン上昇)、胆道造影、血清学的検査(AMA陰性)
鑑別診断
合併症
- YN.B-73
治療
- 対症療法：
- 副腎皮質ホルモン、免疫抑制薬、(肝庇護)ウルソデオキシコール酸、
- 胆道ドレナージ
- 胆道内瘻化術
- 肝外胆管切除術
- 胆管空腸吻合術
- 根治療法：(肝不全に陥った症例)肝移植
予後
- 肝移植後の5年生存率：85-90%(YN.B-73)
- 経過中に胆管癌(9-15)が発生しうる。(YN.B-73)
- see BPT.659
| Table 16-7. Main Features of Primary Biliary Cirrhosis and Primary Sclerosing Cholangitis | ||
| Parameter | primary biliary cirrhosis | primary sclerosing cholangitis |
| Age | Median age 50 years (30-70) | Median age 30 years |
| Gender | 90% female | 70% male |
| Clinical course | Progressive | Unpredictable but progressive |
| Associated conditions | Sjogren syndrome (70%) | inflammatory bowel disease (70%) |
| scleroderma (5%) | pancreatitis (?25%) | |
| thyroid disease (20%) | idiopathic fibrosing disease (retroperitoneal fibrosis) | |
| Serology | 95% AMA positive | 0% to 5% AMA positive (low titer) |
| 20% ANA positive | 6% ANA positive | |
| 60% ANCA positive | 82% ANCA positive | |
| Radiology | normal | strictures and beading of large bile ducts; pruning of smaller ducts |
| duct lesion | florid duct lesion; loss of small ducts | concentric periductal fibrosis; loss of small ducts |
参考
- 原発性硬化性胆管炎
- primary sclerosing cholangitis（PSC）
- http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s5/s555.htm
- http://www.geekymedics.com/body-systems/hepatology/primary-sclerosing-cholangitis/
- http://emedicine.medscape.com/article/365202-imaging
- http://radiographics.rsna.org/content/20/4/959/F4.expansion.html
-primary sclerosing cholangitis
- 同
- PSC