UpToDate Contents
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- 1. ICUにおけるコミュニケーション：家族会議を開く communication in the icu holding a family meeting
- 2. 緩和ケア：疲労、脱力および無力症の概要 palliative care overview of fatigue weakness and asthenia
- 3. 終末期の人工栄養および水分補給の停止 stopping artificial nutrition and hydration at the end of life
- 4. 緩和ケア：悪液質と食欲不振の評価および管理 palliative care assessment and management of anorexia and cachexia
- 5. 慢性腎疾患を有する小児における成長障害の予防およびマネージメント prevention and management of growth failure in children with chronic kidney disease
Japanese Journal
- 画像所見に基づくクローン病治療法の変遷
- 高添 正和,畑田 康政,金井 隆典
- 日本消化器内視鏡学会雑誌 = Gastroenterological endoscopy 53(9), 3000-3013, 2011-09-20
- … タンダードとなる基準はない．診断は臨床的評価のほか内視鏡的，組織学的，放射線学的および/または生化学的検査の組み合わせで確定される．小腸CDが疑われる症候性患者で狭窄が除外された場合，回腸終末部の内視鏡検査が正常もしくは不可能な場合，またはX線透視もしくは断面イメージングで病変が認められない場合，カプセル内視鏡検査を検討する．X線検査，特に小腸二重造影検査は粘膜病変および腸管壁 …
- NAID 10029837276
- 抗ガングリオシド抗体 : ギラン・バレー症候群とその関連疾患における病態への関与
- 海田 賢一,楠 進
- 日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 34(1), 29-39, 2011-02-28
- … する抗体は純粋運動GBSに相関し軸索障害優位の電気生理所見を示す．抗GM1抗体はRanvier絞輪軸索膜上でNaチャンネルクラスターを補体介在性に障害し，抗GD1a抗体，抗GQ1b抗体は補体介在性に運動神経遠位および終末部軸索を障害することが実験的に示されている．古典的経路優位の補体活性化が推測され，これらの障害は補体活性化阻害剤で抑制される．一部の抗ガングリオシド抗体は補体非介在性にCaチャンネル機能障 …
- NAID 130000673832
- QRS波終末部にみられるJ波と原因不明の失神発作→特発性心室細動 (心電図の読み方,診かた,考え方--重要症例で学ぶ) -- (症例からみた心電図の読み方【アドバンス編】 心電図変化からみた臨床診断)
- 池田 隆徳
- レジデントノ-ト 12(2), 398-401, 2010-04
- NAID 40017056323
- QRS波終末部にみられるε波と右室の拡大→不整脈原性右室心筋症 (心電図の読み方,診かた,考え方--重要症例で学ぶ) -- (症例からみた心電図の読み方【アドバンス編】 心電図変化からみた臨床診断)
- 池田 隆徳
- レジデントノ-ト 12(2), 389-393, 2010-04
- NAID 40017056321
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- 終末部の構造 † 筋上皮細胞(籠細胞):終末部の外側を網かごのように取り囲む細胞で、平滑筋細胞と上皮細胞のあいのこのような細胞。汗腺や唾液腺、乳腺、涙腺 などにみられ、自律神経の興奮やホルモンの作用により収縮し、分泌物 ...
- 種類 メモ 漿液腺 酵素等の蛋白を分泌 粘液腺 粘液多糖類を分泌 粘漿液腺 同一細胞が粘液と漿液を分泌 混合腺 1つの終末部に2種の腺細胞、たとえば粘液分泌細胞と漿液分泌細胞が混在 脂腺 脂質を分泌 汗腺 水・電解質を分泌
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「100Cases 14」「腺房」 |
| 関連記事 | 「終末」 |
「100Cases 14」
- ☆case14 複視
- ■glossary
- diplopia n. 複視
- 筋力低下、筋無力、筋脱力 muscle weakness, muscular weakness
- sunken
- vt. sinkのpp.
- adj.
- 沈没した、沈んだ、水中の
- 沈下した、一段低いところにある
- 落ち込んだ、くぼんだ
- 3,4-ジアミノピリジン 3,4-diaminopyridine 3,4-DAP K+チャネル阻害薬;ランバート・イートン筋無力症治療
- ■症例
- 43-year-old woman
- cheif complaint: diplopia
- present history: diplopia and holding her head up ; more marked in the evenings, for the last 3 months. difficulty of chewing. voice has become quieter. weight loss (3kg / 6months). non-smoker. drinks about 15 units/week. no regular medication.
- past history: no significant previous medical illnesses.
- family history: lives with her husband and three children.
- ・診察 examination
- looks well.
- organ systems: normal; cardiovascular, respiratory, and abdominal systems.
- muscle power; grossly normal. decrease after testing a movement repetitively.
- motor function: normal; tone, coordination, reflexes and sensation.
- bilateral ptosis. exacerbated by prolonged upward gaze
- eye: normal; pupillary reflexes, eye movements, and funduscopy
- ■答え
- diagnosis: myathenia gravis
- differential diagnoses:
- CASES
- 上位and/or下位運動ニューロン motor neurone disease 運動ニューロン疾患：線維束性攣縮。進行例では筋力低下
- 筋 muscular dystrophy 筋ジストロフィー：ある種の筋肉が選択的に筋力低下する。家族歴がある。
- 筋 dystrophia myotonica 強直性筋ジストロフィー：咬筋、側頭筋、胸鎖乳突筋の筋萎縮、四肢遠位端の筋萎縮。顔貌が特徴的(前頭部脱毛、無表情、窪んだ頬)。家族歴ある。筋電図が診断に有用(急降下爆撃音)。
- 筋 polymyositis 多発筋炎：普通は皮疹と関節痛が出現。CKが上昇。筋生検が診断に有用
- 筋 myopathy ミオパチー：甲状腺中毒性ミオパチー、甲状腺機能低下症によるミオパチー、クッシング症候群によるミオパチー、アルコール性のミオパチー
- 神経筋接合部？ non-metastatic associations of malignancy (paraneoplastic syndrome(傍腫瘍性症候群 = 腫瘍随伴症候群)のこと)：胸腺腫の症例の10%に重症筋無力症がみられる。ランバート・イートン筋無力症症候群は小細胞癌と関連がある。
- HIM.2674
- Treatment with penicillamine (used for scleroderma or rheumatoid arthritis) may result in true autoimmune MG, but the weakness is usually mild, and recovery occurs within weeks or months after discontinuing its use.
- 重症筋無力症の誘発：ペニシラミン(強皮症や関節リウマチの治療に用いられる)。
- mildだし、薬剤の中断で改善する。
- Aminoglycoside antibiotics or procainamide can cause exacerbation of weakness in myasthenic patients; very large doses can cause neuromuscular weakness in normal individuals.
- 重症筋無力症の悪化：アミドグリコシド系抗菌薬、プロカインアミド
- MGの患者の筋脱力が悪化する。
- 神経筋接合部 Lambert-Eaton myasthenic syndrome ランバート・イートン筋無力症症候群：全身の筋肉が冒されるが、特に下肢の近位筋が冒される。MGと同じように～70%の患者で脳神経所見(眼瞼下垂、複視など)が認められる。MGと違うのは(1)反射が消失・減弱すること、(2)自律神経系の変化(口渇、勃起不全)を生じる、(3)神経刺激検査で漸増(waxing)が見られることである。病因は神経筋接合部のP/Q type calcium channelsに対する抗体の出現であり、85%の患者で見いだされる。治療はMGのように血漿交換や免疫抑制薬が使われる。3,4-DAPやpyridostigmineは症状に対する治療のために用いる。前者は運動神経の終末部でカルシウムチャネルをブロックし活動電位を延長させる。後者はアセチルコリンエステラーゼを阻害してシナプスにおける神経伝達物質の濃度を上げる。
- 精神疾患 neurasthenia 神経衰弱症：歴史的な用語。器質的な障害を伴わない筋無力症のような脱力を伴う症候群。患者は筋脱力や疲労を訴えてやってくる。筋肉の検査では器質的変化は認めないが"jerky release"あるいは"give-away weakness"が認められる。患者の主訴は反復動作による筋力低下よりむしろ疲労や感情鈍麻である。
- 内分泌疾患 hyperthyroidism 甲状腺機能亢進症：MGが疑われる患者にはthyroid function testをルーチンにやる。甲状腺機能異常は筋無力症の筋力低下を大きくすることがある。
- 神経筋接合部 botulism ボツリヌス症：ボツリヌス毒素はシナプス前膜からの神経伝達物質の開口分泌を妨げる。症状はbulbar weakness (複視、構音障害、嚥下困難)。感覚障害はない。深部腱反射は初期には保たれている。進行すれば反射は見られなくなる。筋脱力は全身性。呼吸困難に陥ることがある。精神状態は正常。自律神経症状(麻痺性イレウス、便秘、urinary retention、瞳孔の散大、瞳孔の反応性低下、口渇)。確定診断は血清中の毒素の検出だけど、見つかることはまれ。神経伝導検査(nerve conduction studies)：compound muscle action potentials (CMAPs)の低下。高頻度の刺激で振幅が増加。治療：intubation for airway protection、呼吸補助、aggressive inpatient supportive care(e.g., nutrition, DVT prophylaxis)。馬の抗毒素を検査結果が帰ってくる前に投与する(？)。
- 上位運動ニューロン intracranial mass lesions 頭蓋内占拠病変：複視はintracranial mass lesionが外眼筋の神経を圧迫することにより生じる。
- 筋 progressive external ophthalmoplegia 進行性外眼筋麻痺：外眼筋の筋脱力を伴う。四肢の近位筋の筋力低下やそのほかの全身症状を伴うことがある。ミトコンドリアの異常を有する。
- ■参考文献
- HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition
- CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition
- IMD = 内科診断学第2版