- hydro cephalus
- 英
- hydrocephalus, hydrocephaly
- 同
- 水頭
概念
- 髄液の産生、循環、吸収の不均衡により頭蓋内に異常に髄液の貯留した状態。
分類
発症の起点となった時期
- 先天性水頭症：ex. 中脳水道狭窄症、ChiariII型奇形(脊髄披裂、脊髄髄膜瘤)、Dandy-Walker症候群、Toxoplasmaなどの胎内感染
- 症候性水頭症、後天性水頭症：
- 腫瘍((小児)松果体腫瘍、髄芽腫)
- 出血：クモ膜下出血
- 炎症：髄膜炎((緩徐進行)結核性髄膜炎 クリプトコッカス髄膜炎)
直接の原因
- 脳出血に伴う脳室内血腫
- 髄芽腫・上衣腫などの後頭蓋窩腫瘍(第四脳室腫瘍)
- 頭蓋咽頭腫・胚腫・視床下部神経膠腫などの第三脳室腫瘍・脳室炎などによる中脳水道閉塞
- 結節性硬化症、トキソプラズマ症、Dandy-Walker症候群(後頭蓋窩正中の嚢胞、小脳虫部の形成不全)
脳圧
機序
- 1. 髄液の過剰産生 →(稀)脈絡叢乳頭腫
- 2. 脳室、くも膜下腔の通過障害 →脳室周辺の腫瘍、血腫、先天奇形
- 3. 上矢状静脈洞への髄液の吸収障害 →くも膜下出血、髄膜炎
病因
- 先天性：高頻度(中脳水道狭窄症(非交通性)とChiari II奇形(非交通性・交通性)による水頭症)、Dandy-Walker症候群、Toxoplasmaの胎内感染症
- 後天性：腫瘍(膠芽腫などの第4脳室腫瘍・松果体部腫瘍)(非交通性)、出血(クモ膜下出血)(交通性)、髄膜炎(交通性)
症候
- 新生児・乳児：頭皮静脈の怒張、頭囲拡大、頭蓋縫合離解、落陽現象
- 小児・成人：頭痛、嘔吐、うっ血乳頭などの脳圧亢進症状
- 正常圧水頭症：認知症 dementia、歩行障害 gait disturbance、尿失禁 urinary incontinence → D U G
画像
- 中頭蓋窩の側脳室が見える
治療
- 第一の治療はシャント手術：脳室-腹腔シャント(V-Pシャント)、脳室-心房シャント(V-Aシャント)、腰部-腹腔(L-Pシャント)
- 悪性腫瘍が原因である場合は原疾患の治療も。
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/06/16 11:08:29」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 水頭症 hydrocephalus
- 2. 正常圧水頭症 normal pressure hydrocephalus
- 3. 胎児脳室拡大 fetal cerebral ventriculomegaly
- 4. 脊髄髄膜瘤（二分脊椎）マネージメントの概要 overview of the management of myelomeningocele spina bifida
- 5. 新生児における脳室内出血のマネージメントおよび合併症 management and complications of intraventricular hemorrhage in the newborn
Japanese Journal
- 中間型松果体実質腫瘍(PPTID)の2例
- 大竹 安史,佐藤 憲市,伊東 民雄,安斉 公雄,尾崎 義丸,及川 光照,福井 崇人,中村 博彦,菅野 宏美,田中 伸哉
- 脳神経外科ジャーナル 20(6), 456-461, 2011-06-20
- … 体実質腫瘍(PPTID)の2例を報告する.症例1は,72歳女性.松果体部腫瘍を認め,内視鏡的第三脳室底開窓術(ETV)および生検術を施行し,PPTIDと診断された.現在まで無症状にて経過観察中である.症例2は,33歳男性.閉塞性水頭症を伴う松果体部腫瘍で,鞍上部と脊髄に播種を認めた.ETVおよび生検術を施行しPPTIDと診断された.化学療法,全脳全脊髄照射を行った.PPTIDは全頭蓋内腫瘍の0.02〜0.06%と非常にまれである.本疾患は比較的新しい概 …
- NAID 110008662235
- 第三脳室腫瘍性病変の外科治療(<特集>脳室・脳幹病変の外科治療)
- 西澤 茂,山本 淳考
- 脳神経外科ジャーナル 20(6), 424-431, 2011-06-20
- … が一般的になりつつある.一方,後半部ではテント上からテントを切開して入る方法,あるいはテントと小脳の間からアプローチする方法があるが,近年神経内視鏡の技術が進歩し,内視鏡的に第三脳室開窓を行い水頭症を解除した後,腫瘍の生検を行って診断を得て,放射線/化学療法を行う治療法が,特に胚細胞性腫瘍では一般化しているため,顕微鏡下で手術的に腫瘍摘出を行う機会は減少している.困難な第三脳室内腫瘍に対 …
- NAID 110008662229
- 髄芽腫臨床を理解するための12項目(<特集>小児神経外科治療と長期予後)
- 杉山 一彦,山崎 文之,梶原 佳則,渡辺 陽祐,高安 武志,栗栖 薫
- 脳神経外科ジャーナル 20(5), 363-371, 2011-05-20
- … 口10万あたり年間0.7人の発生頻度をもつ希少疾患であり,本邦では1年にわずか約80名の患者が新規に診断されているにすぎない.画像上,腫瘍は不均一に造影される.手術目的は主病変の可及的摘出とそれによる水頭症の除去であるが,術後約1/4に小脳性無言症が出現する.これは術後1〜2日で出現,約50日継続し,改善後も構語障害が残存する.病理分類はclassic medulloblastoma,desmoplastic/nodular medulloblastoma,medulloblastoma with extensive …
- NAID 110008608119
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| 国試過去問 | 「105C028」「104A043」「111D040」「108I077」「109A048」「106I062」「101F071」「109A022」「095A046」「101B090」「108E023」「108I017」「097G049」「088A070」 |
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| 関連記事 | 「症」 |
「105C028」
- 次の文を読み、28、29の問いに答えよ。
- 19歳の女性。交通事故で受傷したため搬入された。
- 現病歴 軽乗用車を運転中に電柱に衝突した。事故から15分後に救急隊が到着したときには呼びかけに反応しなかった。
- 既往歴 12歳時に髄膜炎で入院治療を受けた。
- 家族歴 父親が糖尿病と高血圧症。
- 現 症 意識レベルはJCS I-3。瞳孔径は両側3.5mmで、対光反射は迅速である。呼吸数20/分。脈拍112/分、整。血圧110/70mmHg。顔面右側の変形と右眼周囲の皮下血腫とを認める。透明な後鼻漏を認める。右鎖骨骨折を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟。四肢に麻痺を認めない。
- 検査所見 血液所見:赤血球348万、Hb 10.8g/dl、Ht 32%、白血球 9,500、血小板 16万。血液生化学所見:血糖 110mg/dl、総蛋白 7.0g/dl、アルブミン 4.0g/dl、尿素窒素 12mg/dl、クレアチニン 0.5mg/dl. AST24IU/l、 ALT42IU/l、 LD 253IU/l(基準176-353)、ALP 140IU/l(基準115-359)、Na 138mEq/l、K 4.2mEq/l、Cl 104mEq/l、Ca 9. 8mg/dl。CRP 1.2mg/dl。
- 頭部単純CT(別冊No.4A、B)を別に示す。
- 考えられる病態はどれか。
※国試ナビ4※ ［105C027］←［国試_105］→［105C029］
「104A043」
- 72歳の男性。オートバイで走行中に乗用車と衝突したため搬入された。既往歴と家族歴とに特記すべきことはない。意識レベルはJCS II-20。呼吸数16/分。脈拍64/分、整。血圧136/80 mmHg。全身の擦過傷と左前額部の皮下血腫とを認める。両鼻孔から淡血性の液体の流出があった。入院時の頭部単純CT(別冊No.20A、B、C)を別に示す。
- この患者でみられないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［104A042］←［国試_104］→［104A044］
「111D040」
- 12歳の男児。サッカーの練習をすると頭が痛くなることを主訴に父親に連れられて来院した。安静時は体位にかかわらず頭痛はない。意識は清明。脈拍 76/分、整。血圧 126/74mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。神経学的所見に異常を認めない。血液所見と血液生化学所見とに異常を認めない。頭部MRIのT2強調矢状断像(別冊No. 17)を別に示す。
- 今後、発症する可能性が最も高いのはどれか。
※国試ナビ4※ ［111D039］←［国試_111］→［111D041］
「108I077」
- 12歳の男児。頭痛と嘔吐とを主訴に来院した。 2か月前から起床時に頭痛があり、時に嘔吐を伴うという。意識は清明。頭部造影MRIのT1強調矢状断像 (別冊 No. 32)を別に示す。
- この疾患の特徴はどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［108I076］←［国試_108］→［108I078］
「109A048」
- 出生直後の新生児。在胎37週、2,720gで出生した。Apgarスコアは8点(1分)、10点(5分)。出生前の胎児超音波検査で水頭症を指摘された。腰仙部の写真(別冊No. 25)を別に示す。
- この病変の手術時期として適切なのはどれか。
- a 生後0～2日
- b 生後1～2週
- c 生後3～6か月
- d 1～2歳
- e 5～6歳
※国試ナビ4※ ［109A047］←［国試_109］→［109A049］
「106I062」
- 3歳の女児。意識障害のため搬入された。なかなか泣きやまないことに怒った父親が、児の肩を持って何度も強く揺さぶったところ、ぐったりして意識がなくなっという。意識レベルはJCS III-200。
- 認められる可能性が最も高いのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106I061］←［国試_106］→［106I063］
「101F071」
- 母体の感染と胎児・新生児疾患の組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。
- a. 梅毒トレポネーマ － 骨軟骨炎
- b. B型肝炎ウイルス － 水頭症
- c. B群溶血性レンサ球菌 － 心奇形
- d. 単純ヘルペスウイルス － 脳炎
- e. パルボウイルスB19 － 白内障
※国試ナビ4※ ［101F070］←［国試_101］→［101F072］
「109A022」
- 28歳の女性。妊娠18週の妊婦健康診査のため受診した。胎児超音波像(別冊No. 5)を別に示す。
- 胎児に認められる所見はどれか。
※国試ナビ4※ ［109A021］←［国試_109］→［109A023］
「095A046」
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［095A045］←［国試_095］→［095A047］
「101B090」
- 妊娠30週の胎児診断の組合せで適切なのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［101B089］←［国試_101］→［101B091］
「108E023」
- 妊娠 29週の胎児の頭部超音波像 (別冊 No. 4)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［108E022］←［国試_108］→［108E024］
「108I017」
- 受動喫煙によって発症リスクが増加する小児の疾患はどれか。
※国試ナビ4※ ［108I016］←［国試_108］→［108I018］
「097G049」
- 骨盤位の原因になりにくいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［097G048］←［国試_097］→［097G050］
「088A070」
- 羊水検査で診断できるのはどれか。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
「100Cases 33」
- ☆case33 頭痛と混乱
- ■glossary
- accompany
- vt.
- (人)と同行する、(人)に随行する。(もの)に付随する。～と同時に起こる。～に加える(添える、同封する)(with)
- slurred n. 不明瞭
- 強直間代痙攣 tonic-clonic convulsion
- 意識消失とともに全身の随意筋に強直痙攣が生じ(強直痙攣期tonic convulsion)、次いで全身の筋の強直と弛緩とが律動的に繰り返される時期(間代痙攣期clonic convulsion)を経て、発作後もうろう状態を呈する一連の発作。
- ■症例
- 28歳、女性 黒人 南アフリカ 手術室看護師 ロンドン住在
- 主訴：頭痛と混乱
- 現病歴：過去3週間で頭痛が続いており、ひどくなってきた。現在も頭痛が持続しており、頭全体が痛い。友人曰く「過去六ヶ月で体重が10kg減っていて、最近、混乱してきたようだ」。発話は不明瞭。救急室にいる間に強直間代痙攣を起こした。
- ・診察 examination
- やせている。55kg。38.5℃。口腔カンジダ症(oral candidiasis)。リンパ節腫脹無し。心血管、呼吸器系、消化器系正常。痙攣前における神経検査では時間、場所、人の見当識無し。神経局所症状無し(no focal neurological sign)。眼底両側に乳頭浮腫有り。
- ・検査 investigation
- 血算：白血球増多
- 血液生化学：ナトリウム低下
- CT：供覧
- ■キーワード＆着目するポイント
- ・口腔カンジダ症(oral candidiasis)
- ・頭痛、精神症状、強直間代痙攣
- ・眼底両側に乳頭浮腫
- ・CT所見
- ・低ナトリウム血症は二次的なもの
- ■アプローチ
- ・口腔カンジダ症(oral candidiasis) → 細胞免疫低下状態(DM、免疫抑制、AIDSなど) or 常在細菌叢の攪乱(長期の抗菌薬の使用)
- ・The occurrence of thrush in a young, otherwise healthy-appearing person should prompt an investigation for underlying HIV infection.(HIM.1254)
- ・More commonly, thrush is seen as a nonspecific manifestation of severe debilitating illness.(HIM.1254)
- ・精神症状、強直間代痙攣 → 一次的、あるいは二次的な脳の疾患がありそう
- ・頭痛 → 漠然としていて絞れないが、他の症状からして機能性頭痛ではなく症候性頭痛っぽい。
- ・眼底両側に乳頭浮腫 → 脳圧亢進の徴候 → 原因は・・・脳腫瘍、ことにテント下腫瘍と側頭葉の腫瘍、クモ膜下出血、脳水腫など、そのほか、眼窩内病変、低眼圧などの局所的要因、悪性高血圧、血液疾患、大量出血、肺気腫などの全身的要因 (vindicate本のp342も参考になる)
- ・頭痛と脳圧亢進 → 頭蓋内圧占拠性病変、脳炎(IMD.274)
- ・CT所見 → ringformの病変、脳浮腫、脳圧亢進
- ・低ナトリウム血症 → 脳ヘルニアに続発して起こることがあるらしい。実際には下垂体にトキソプラズマによる病変が形成されることにより起こりうる。
- ・そのほか出身地、体重減少もHIVを疑わせる点
- パターン認識でHIV + 精神症状 + てんかん発作(強直間代痙攣) + 脳圧亢進 + CT所見 = 一番ありそうなのはToxoplasma gondiiによるトキソプラズマ脳症 cerebral toxoplasosis (トキソプラズマ脳炎 toxoplasmic encephalitis)
- ■Toxoplasma gondii
- 原虫 胞子原虫類
- (感染予防学 080521のプリント、CASES p,92、HIM p.1305-)
- ・疫学：西洋では30-80%の成人がトキソプラズマの感染の既往がある・・・うぇ(CASES)。日本では10%前後(Wikipedia)。
- ・生活環
- ・終宿主：ネコ：ネコの小腸上皮細胞で有性・無性生殖 糞便にオーシストの排泄
- ・中間宿主：ヒト.ブタを含むほ乳類と鳥類：無性生殖で増殖、シストの形成
- 急性期の増殖盛んな急増虫体tachyzoiteとシスト内の緩増虫体bradyzoite
- ・病原、病因 phathogenesis
- ・緩増虫体(bradyzoite)、接合子嚢(oocyst)
- ・感染経路
- 1. オーシストの経口摂取
- 2. 中間宿主の生肉中のシストの経口摂取
- 3. 初感染妊婦からの経胎盤感染。既感染なら胎盤感染しないらしい(HIM.1306)
- (4)移植臓器、輸血。確率は低い(at low rate)(HIM.1306)
- ・病態
- 1. 先天性トキソプラズマ症 congenital toxoplasmosis
- ①網脈絡膜炎、 ②水頭症、 ③脳内石灰化、 ④精神・運動障害
- 2. 後天性トキソプラズマ症 acquired toxoplasmosis
- (1) 健常者
- ・多くは不顕性感染。発熱、リンパ節腫脹、皮疹(rash)
- ・(少数例)筋肉痛、暈疼痛、腹痛、斑状丘疹状皮疹(maculopapular rash)、脳脊髄炎、混乱(HIM.1308)
- ・(まれ)肺炎、心筋炎、脳症、心膜炎、多発筋炎
- ・網膜、脈絡叢に瘢痕や、脳に小さい炎症性の病変を残すことあり(CASES)。
- ・急性感染の症状は数週間で消失 筋肉や中枢神経系に緩増虫体が残存
- (2)HIV感染者、臓器移植例、がん化学療法例
- シスト内緩増虫体→急増虫体→播種性の多臓器感染
- AIDSでは、トキソプラズマ性脳炎が指標疾患 AIDS-defineing illness(CASES)
- ・治療
- (日本)アセチルスピラマイシン、ファンシダール(感染予防学 080521)
- ■トキソプラズマ脳炎 toxoplasmic encephalitis、トキソプラズマ脳症 cerebral toxoplasosis
- ・症状
- 発熱、頭痛、混乱ｍ、痙攣、認知の障害、局所神経徴候(不全片麻痺、歯垢、脳神経損傷、視野欠損、感覚喪失)(CASES)
- ・画像検査
- (CT,MRI)多発性、両側性、ring-enhancing lesion、特に灰白質-白質境界、大脳基底核、脳幹、小脳が冒されやすい(CASES)
- ・鑑別診断(臨床症状・画像診断の所見で)
- リンパ腫、結核、転移性脳腫瘍(CASES)
- ・病歴と画像所見からの鑑別診断
- リンパ腫、結核、転移性腫瘍
- ？
- このCTがcerebral toxoplasmosisに特徴的かは不明
- □最後に残る疑問
- AIDSでWBC(leukocyte)の数はどうなるんだろう？？？AIDSの初診患者ではWBCが低い人が多いらしいし()、HIVはCD4+ T cellとmacrophageに感染して殺すから、これによってB cellは減るだろうし、CD8+ T cellも若干減少するだろうからWBCは減るんじゃないか？！好中球はAIDSとは関係ない？好中球は他の感染症に反応性に増加している？ちなみに、好酸球は寄生虫(原虫)の感染のために増える傾向にあるらしい(HIMのどこか)。
- スルファジアジン
- sulfadiazine
- ピリメタミン
- pyrimethamine
- 葉酸拮抗剤である。
- サルファ剤と併用され、抗トキソプラズマ薬、抗ニューモシチス・カリニ薬として相乗的に働く。
- ST合剤
- SMX-TMP
- スルファメトキサゾール・トリメトプリム合剤 sulfamethoxazole and trimethoprim mixture
- □AIDSの定義(http://en.wikipedia.org/wiki/CDC_Classification_System_for_HIV_Infection_in_Adults_and_Adolescents)
- A CD4+ T-cell count below 200 cells/μl (or a CD4+ T-cell percentage of total lymphocytes of less than 14%).
- or he/she has one of the following defining illnesses:
-
- 01. Candidiasis of bronchi, trachea, or lungs
- 02. Candidiasis esophageal
- 03. Cervical cancer (invasive)
- 04. Coccidioidomycosis, disseminated or extrapulmonary
- 05. Cryptococcosis, extrapulmonary
- 06. Cryptosporidiosis, chronic intestinal for longer than 1 month
- 07. Cytomegalovirus disease (other than liver, spleen or lymph nodes)
- 08. Encephalopathy (HIV-related)
- 09. Herpes simplex: chronic ulcer(s) (for more than 1 month); or bronchitis, pneumonitis, or esophagitis
- 10. Histoplasmosis, disseminated or extrapulmonary
- 11. Isosporiasis, chronic intestinal (for more than 1 month)
- 12. Kaposi's sarcoma
- 13. Lymphoma Burkitt's, immunoblastic or primary brain
- 14. Mycobacterium avium complex
- 15. Mycobacterium, other species, disseminated or extrapulmonary
- 16. Pneumocystis carinii pneumonia
- 17. Pneumonia (recurrent)
- 18. Progressive multifocal leukoencephalopathy
- 19. Salmonella septicemia (recurrent)
- 20. Toxoplasmosis of the brain
- 21. Tuberculosis
- 22. Wasting syndrome due to HIV
- People who are not infected with HIV may also develop these conditions; this does not mean they have AIDS. However, when an individual presents laboratory evidence against HIV infection, a diagnosis of AIDS is ruled out unless the patient has not:
-
- undergone high-dose corticoid therapy or other immunosuppressive/cytotoxic therapy in the three months before the onset of the indicator disease
- OR been diagnosed with Hodgkin's disease, non-Hodgkin's lymphoma, lymphocytic leukemia, multiple myeloma, or any cancer of lymphoreticular or histiocytic tissue, or angioimmunoblastic lymphoadenopathy
- OR a genetic immunodeficiency syndrome atypical of HIV infection, such as one involving hypogamma globulinemia
- AND
- the individual has had Pneumocystis carinii pneumonia
- OR one of the above defining illnesses AND a CD4+ T-cell count below 200 cells/μl (or a CD4+ T-cell percentage of total lymphocytes of less than 14%).
- □AIDSのステージング
- Revised World Health Organization (WHO) Clinical Staging of HIV/AIDS For Adults and Adolescents (2005)
- http://en.wikipedia.org/wiki/WHO_Disease_Staging_System_for_HIV_Infection_and_Disease_in_Adults_and_Adolescents
- ■参考文献
- HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition
- CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition
- IMD = 内科診断学第2版
「100Cases 75」
- ☆case75 自宅での意識消失
- ■症例
- 21歳 男性
- 主訴：意識消失
- 現病歴：男性のアパートで意識を失っている所を彼女に発見され、午後5時に搬送された。彼女が最後に彼に会ったのは午後8時で、クリスマスの買い物をして帰宅した時であった。翌日午後、彼女が彼に会いに行った所、彼がお風呂の床で意識を失っているのを見つけた。彼女によれば、前日変わった様子(unusal mood)はなかった。彼は心理学の期末試験が1週間に迫っておりこのことを心配していたが、勉強はうまくいっているようだった。また以前の試験に問題はなかった。
- 喫煙歴：なし。
- 飲酒歴：機会飲酒 10 units/week(1週間に350mlビール6本弱)
- 既往歴：なし
- 家族歴：父と2人の兄弟のうち1人が糖尿病
- 服薬歴：以前、エクスタシー錠剤を服用していたが、静脈注射の薬はやったことがない。
- 身体所見 examination
- 顔貌 青白。注射痕は認められない。脈拍 92/分、血圧 114/74 mmHg、呼吸数 22/分。心血管系、呼吸器系に異常を認めず。神経系 命令に従わないが、痛みに反応して適切に手を引っ込める(GCS M4)。腱反射(+)・対称性、足底反射(-)。瞳孔散大、対光反射(+)。眼底 視神経円板腫脹
- ■鑑別診断をあげるためのkeyword(司会者用)
- ・24時間以内に来した意識消失、糖尿病の家族歴、冬、風呂、精神疾患リスク(試験で悩んでいる。薬物の服用歴)、顔色、脈拍、血圧、呼吸数、腱反射、病的反射、瞳孔、眼底(司会者用)
- ■keywordからどういう疾患を考えるか？
- 真っ先にあげたいもの
- ・二次的な脳圧亢進
- ・糖尿病
- ・薬物中毒、中毒物質の摂取・吸引
- ・神経疾患(てんかんなど)の発作
- ・24時間以内に来した意識消失
- ・クモ膜下出血：局所神経症状、硝子体下出血(subhyaloid hemorrhage)。
- ・糖尿病の家族歴
- ・低血糖発作
- 低血糖による昏睡は早いが糖尿病の新規症状として起こらない。まれにインスリノーマによる低血糖による昏睡があり得る。
- ・糖尿病性ケトアシドーシス diabetic ketoacidosis DKA
- 極度のインスリン欠乏とコルチゾールやアドレナリンなどインスリン拮抗ホルモンの増加により、(1)高血糖(≧250mg/dl)、(2)高ケトン血症(β-ヒドロキシ酪酸の増加)、アシドーシス(pH7.3未満)をきたした状態。(糖尿病治療ガイド 2008-2009 p.66)
- ・高浸透圧性非ケトン性昏睡 nonketotic hyperosmolar coma
- DM type 2
- 50歳以上に好発し、インスリン非依存性糖尿病＊患者が腎不全や中枢神経障害、悪性腫瘍、消化器疾患、呼吸器感染などを合併するときに多くみられ、ステロイドや利尿薬の投与、輸液や高カロリー補給、人工透析などの際に医原性に起きやすい。
- 高血糖性の昏睡は発症が早くない。その前に口渇や多尿があるはず。
- → 否定するための検査 → 血糖測定
- ・風呂
- ・脳出血
- ・冬だし、風呂(脱衣所のことか)にガスヒーターがあったら疑わしい。
- ・精神疾患リスク(試験で悩んでいる。薬物の服用歴)
- (最も多いのが)薬物中毒(鎮静薬、アスピリン、アセトアミノフェン)
- (意識障害で運ばれてきたときに考えるべきなのが)一酸化中毒
- 一酸化中毒の場合の顔色は蒼白(cherry-red colorと言われてきたが)。眼底所見：(severe CO中毒で)乳頭浮腫
- ・顔色
- ・脈拍、血圧、呼吸数
- ・腱反射、病的反射
- 腱反射が亢進していたら、上位運動ニューロンの障害を考慮する。腱反射亢進と意識障害が共存していれば、障害部位は脊髄の伝導路ではなくむしろ脳幹・大脳皮質に障害があると考えることができる。
- ・瞳孔
- 瞳孔が散大していれば交感神経興奮、副交感神経の麻痺：フェニレフリン・エピネフリン・コカインなど交感神経刺激、動眼神経麻痺、脳死の徴候
- 瞳孔が縮瞳していれば副交感神経興奮、オピオイド受容体への刺激：麻薬中毒、有機リン中毒、橋出血、脳幹部梗塞(脳底動脈閉塞症など)
- ・眼底 (IMD.71)
- 視神経円板(=視神経乳頭)の腫脹は乳頭浮腫(papilledema, DIF.342)を反映。乳頭浮腫の発生機序は軸索輸送障害や静脈還流うっ滞である。原因として頭蓋内疾患が最も多い。頭蓋外の疾患(高血圧、視神経炎、偽性脳腫瘍)。
- 乳頭浮腫 papilledema DIF.243
- V 動静脈奇形、高血圧による脳血圧脳症・頭蓋内出血、クモ膜下出血、硬膜下血腫
- I 脳膿瘍、慢性経過の髄膜炎(細菌性×)、敗血症による血栓や静脈洞血栓
- N 脳腫瘍
- D -
- C 動静脈奇形、水頭症、頭蓋奇形(尖頭症などによる)、血友病、時にSchilder disease
- A ループス脳炎、動脈周囲炎
- T 急性期の硬膜外血腫や硬膜下血腫ではない。慢性硬膜下血腫ならありうる。
- E 褐色細胞腫による悪性高血圧、偽性脳腫瘍(=特発性頭蓋内圧亢進症)(肥満・無月経・感情障害(emotionally disturbed)をきたした女性に多い)
- ■問題
- 症例だけでは絞れないので、最も疑われる疾患をあげ、鑑別診断を列挙し、検査、治療を考えていくことにします。
- ■一酸化炭素中毒
- ■オチ
- 血中carboxyhemoglobinを測定したところ32%。高レベルの酸素投与でゆっくりだが、48時間で完全に回復。脳浮腫にたいするマンニトールや高圧酸素療法も考慮する。問題は4年間点検されていないガス温水器の不完全燃焼だったとさ。
- ■KEY POINTS
- ・薬物中毒は若い人の意識消失の最も一般的な原因だけど、他の診断もいつも考慮しておく。
- ・一酸化炭素ヘモグロビンレベルは屋内や車内、あるいはよく分からない煙に暴露した意識消失患者で測るべき
- ・一酸化中毒による重度の低酸素血症ではチアノーゼを欠く。
- ■initial plan(救急だからのんびりやってられないだろうけど)
- A.
- 1. 呼吸器系、循環器系の安定を確認
- 2. 血液ガス検査
- 3. 血液生化学(電解質(Na,Ca)、血糖)
- □ビール1本 = 350ml アルコール5%： 350 (ml/本) x 0.05 / 10 (ml/unit) =1.75 (unit/本)
- ■参考文献
- DIF Differential Diagnosis in Primary Care Fourth Edition版 Lippincott Williams & Wilkins
「嘔吐」
概念
- 胃の内容物をはき出す現象。
- 胃または腸内容が食道を経て口腔より吐出される現象。
嘔吐中枢
- 延髄網様体中の迷走神経背側核付近
- 第4脳室底の化学受容体誘発帯 chemoreceptor trigger zone CTZ
嘔吐中枢の近傍に存在するもの
- 呼吸中枢、血管運動中枢、消化管運動中枢、唾液分泌中枢、前庭神経核
随伴症状
- 発汗、唾液分泌、顔面蒼白、脈拍微弱、徐脈、頻脈、血圧の動揺、めまいなど
- 生理的変化：バソプレシン分泌刺激
症状の出現形式と原因の所在
- 突然の嘔吐：中枢性
- 消化器症状を伴う：末梢性
噴水状、噴射状嘔吐
- projectile vomiting is where stomach contents 'shoot out' (like a fountain) to a distance sometimes many feet away.
嘔吐に関わる経路
- IMD.351
- 1. 嘔吐中枢(延髄網様体背側神経背側核近傍)への直接刺激(脳圧亢進、循環障害)
- 2. 化学受容体誘発帯(CTZ; 第四脳室底)への刺激(代謝異常や中毒による化学物質の作用) → 1.
- 3. 大脳皮質(中枢神経など高位中枢)からの入力 → 1.
- 4. 求心性迷走神経や交感神経を介する入力 → 1.
原因
| 中枢性刺激 | 化学受容器引金帯刺激 | 薬物 | アポモルヒネ、モルヒネ、ジギタリス、抗菌薬、抗癌薬、降圧薬、アミノフイリン、コルヒチン、アルコール |
| 毒物 | 重金属、ガス | ||
| 放射線 | 各種癌治療後 | ||
| 感染症 | 細菌毒素 | ||
| 内分泌疾患 | 肝性脳症、糖尿病性ケトアシドーシス/高血糖高浸透圧症候群、尿毒症、妊娠悪阻、妊娠高血圧症候群 | ||
| 代謝疾患 | 甲状腺クリーゼ、副腎不全、Addison病 | ||
| 直接刺激 | 脳圧亢進 | 頭部外傷、脳腫瘍、脳出血、くも膜下出血、髄膜炎、脳への放射線療法後 | |
| 脳循環障害 | ショック、低酸素脳症、脳梗塞、片頭痛、脳炎、髄膜炎 | ||
| 上位中枢刺激 | 神経性食思不振症、不快感、てんかん、ヒステリー、抑うつ状態、うつ病、過度の嫌悪感、不快感、拘禁反応による恐怖、ストレス、視覚・嗅覚・味覚的刺激 | ||
| 末梢性刺激 | 消化管疾患 | 舌咽頭疾患 | アデノイド、咽頭炎 |
| 食道疾患 | 胃食道逆流症、食道裂孔ヘルニア、食道癌 | ||
| 胃腸疾患 | 急性胃炎、急性胃十二指腸粘膜病変、急性腸炎、急性虫垂炎、消化性潰瘍、食中毒、消化管腫瘍、寄生虫、食中毒、Mallory-Weiss症候群 | ||
| 消化管通過障害 | 腸閉塞、胃幽門部狭窄、輸入脚症候群 | ||
| 腹膜疾患 | 腹膜炎 | ||
| 胆膵疾患 | 急性胆嚢炎、急性胆管炎、急性膵炎、膵癌、胆管癌 | ||
| 肝疾患 | 急性肝炎 | ||
| 循環器疾患 | うっ血性心不全、狭心症、急性心筋梗塞 | ||
| 泌尿器科疾患 | 尿路結石、腎結石、急性腎炎、腎盂腎炎、腎不全 | ||
| 耳鼻咽喉科疾患 | 中耳炎、Meniere病、乗り物酔い | ||
| 眼科疾患 | 緑内障 | ||
| 呼吸器科疾患 | 肺結核、胸膜炎、肺癌、咳嗽発作 | ||
| 婦人科疾患 | 子宮付属器炎、月経前症候群、更年期障害 | ||
| 脊髄疾患 | 脊髄癆、多発性硬化症 | ||
| 膠原病 | 結節性多発動脈炎、強皮症、側頭動脈炎 | ||
小児科で遭遇する嘔吐の原因
| 新生児 | 乳児 | 幼児～学童 | |
| 消化器疾患以外で見・落とさないよう注意する疾患 | 敗血症・髄膜炎・水頭症・脳奇形・尿路感染症 | 髄膜炎・脳炎・脳症・虐待児・尿路感染症・呼吸器感染症・心疾患・薬物中毒・誤嚥 | 脳炎・脳症・脳腫瘍・肺炎・中耳炎・頭部外傷・薬物中毒・心筋炎・不整脈 |
| よくある消化器疾患 | 溢乳・空気嚥下・哺乳過誤・初期嘔吐・胃食道逆流現象・胃腸軸捻転・腸管感染症・壊死性腸炎 | 食事過誤・空気嚥下・便秘・腸管感染症・幽門狭窄症・腸重積症・胃食道逆流現象・胃長軸捻転・食事アレルギー | 腸管感染症・急性虫垂炎・肝・腹部外傷・肝炎・胆嚢炎・膵炎・腹部外傷・食事アレルギー・好酸球性胃腸症 |
| 主な代謝性疾患 | 先天性副腎過形成・ガラク卜ース血症 | 先天性副腎過形成・Reye症候群 | アセトン血性嘔吐症・ケトン性低血糖症・糖尿病性ケトアシドーシス・Reye症候群 |
| その他 | 起立性調節障害・神経性食思不振症 | ||
| 外科的疾患 | 食道閉鎖・狭窄症・胃軸捻転・十二指腸閉鎖・狭窄症・腸回転異常・捻転・小腸閉鎖症・Hirschsprung病・胎便性イレウス・稀に腸重積・肥厚性幽門狭窄・特発性腸管偽性閉鎖症 | 肥厚性幽門狭窄症・腸重積・腸回転異常・捻転・Hirschsprung病・虫垂炎 | 虫垂炎・腸重積・腸回転異常・捻転・上腸間膜動脈症候群・腫瘍・嚢胞 |
「クモ膜下出血」
- 英
- subarachnoid hemorrhage, SAH
- 同
- (国試)くも膜下出血
疫学
- SCN.206
- 発症率：6-29/10万人/年
- 50-60歳が発症のピーク。
- 加齢によって発生率が上昇
- 動脈瘤破裂によるクモ膜下出血は女性に多い
リスク因子
- 参考1
- 喫煙、高血圧、過度の飲酒
病因
- 外傷によるクモ膜下出血を除く
- 1. 脳動脈瘤破裂：60-80% → ちなみに脳動脈瘤の破裂部位は前大脳動脈領域40%、内頚動脈領域30%、中大脳動脈領域20%、らしい(出典不明、資料によって%異なるので注意)
- 2. 脳動静脈奇形：10%
- 3. 高血圧性脳内出血：10%
- 4. その他(もやもや病、外傷)
症状
- 前駆症状なし
- ただし、内頚動脈-後交通動脈分岐部動脈瘤による動眼神経麻痺(眼瞼下垂や複視)は動脈瘤サイズの拡大や限局した出血である可能性がある(SCN.207)。内頚動脈から眼動脈が分岐する部位での動脈瘤では視力障害をきたしうる。
- 1. 突然の(これまで経験したことのないような)激しい頭痛。持続的。
- 2. 悪心・嘔吐 ← 脳圧亢進症状
- 3. 意識障害(半数の症例) ← 一過性
- 4. 項部硬直 ← 硬膜刺激症状：初期には出現しないことがある(YN.J-91 NHB.603 )。 ← 発症初期には明らかでないことが多い(出典不明)。
- 血液による髄膜刺激症状：項部硬直、Kernig徴候、Brudzinski徴候
- 出血による脳圧亢進症状：頭痛、嘔気、嘔吐。さらに眼底出血。 (出血早期でうっ血乳頭は見られない)
- 発熱で気づかれることもあるらしい。
検査
- 血液検査：白血球増加(頭蓋内出血による急性炎症反応が起こった場合 → 102C031)
- 眼底
- 硝子体下出血を認めることがある(CASES.194)
- 画像
- CT
その他
- (研修医当直御法度 症例帳 p.8
- 28%の例にCK上昇が見られる。
- 90%の例に心電図異常が認められる。
重症度分類
- SCN.207 参考1
| Grade | Hunt and Hess分類（1968） | Hunt and Kosnik分類（1974） | WFNS分類（1983） | |
| GCS score | 主要な局所神経症状（失語あるいは片麻痺） | |||
| I | 無症状か、最小限の頭痛および軽度の項部硬直をみる | 15 | なし | |
| Ia | ー | 急性の髄膜あるいは脳症状をみないが、固定した神経学的失調のあるもの | ー | ー |
| II | 中等度から強度の頭痛、項部硬直をみるが、脳神経麻痺以外の神経学的失調はみられない | 14～13 | なし | |
| III | 傾眠状態、錯乱状態、または軽度の巣症状を示すもの | 14～13 | あり | |
| IV | 昏迷状態で、中等度から重篤な片麻痺があり、早期除脳硬直および自律神経障害を伴うこともある | 12～7 | 有無は不問 | |
| V | 深昏睡状態で除脳硬直を示し、瀕死の様相を示すもの | 6～3 | 有無は不問 | |
| 重篤な全身性疾患、たとえば 高血圧、糖尿病、著明な動脈硬化、 または慢性肺疾患、 または脳血管造影でみられる頭蓋内血管攣縮が 著明な場合には、重症度を1段階悪いほうに移す。 |
||||
合併症
- SCN.211 YN.J-92
- 再出血：発症後24時間以内(6時間未満が最多(出典不明))。動脈瘤破裂によるSAHの場合、再発率は50-80%。初回死亡率50%、再発作死亡率50-70%
- 脳血管攣縮
- 脳血管攣縮により遅発性虚血脳神経脱落症状が出現することがある。出現は4-14日(SCN)/7-8日(YN)がピーク。早期(3日以内)や後期(21日以降)の発症もあり売る。脳血管上の攣縮は70%の症例で見られ、このうち36%で症状が出現する。予防は循環血液量を保ち、開頭術・コイル祖塞栓術を施行したのち、脳槽・脊髄ドレナージをおこない原因となる血性髄液を排出する。
- 脳梗塞：血管攣縮による
- 水頭症(クモ膜下出血後水頭症)：数週～数ヶ月後(YN)。血性髄液によりクモ膜顆粒に炎症が生じ髄液の吸収障害をきたす。
治療
- YN.J-92 SCN.209
- 治療方針：脳動脈瘤破裂の治療として再出血の防止を行う(24時間以内のクリッピング、脳血管内治療)。
- 対症療法：
- 降圧療法：120-150mmHg
- 根治療法
- 外科手術
- 早期手術：Grade I-IIIの症例が対象。Grade IV-Vであっても意識回復の見込みがあれば行う。
- 晩期手術：
- 血管内手術：瘤内塞栓術、親動脈閉塞術
予後
- 発症時に約20%が死亡
- 発症後、2週間以内の死亡が多い。6か月以内に約半数は再出血して死亡することが多い。
参考
- 1. 脳卒中治療ガイドライン2009
国試
著名人
- 2010/4/2 巨人・木村拓也コーチ
「α-フェトプロテイン」
[★] ;英:α-fetoprotein AFP, alpha fetoprotein, alpha-fetoprotein
- 同
- αフェトプロテイン、α胎児性タンパク
- 関
- トリプルマーカーテスト。腟分泌液中α-フェトプロテイン、AFP-L3分画
産生部位
- 胎生期の卵黄嚢、胎児肝臓で産生される。
- 出生後の産生はほとんどみられない。
- 肝細胞癌、肝細胞の再生局面で再び産生されるようになることがある
- 妊娠初期の異常高値は、胎児の中枢神経系異常を疑わせる所見となる。
- 本蛋白質は胎生期初期には卵黄嚢で、その後は内胚葉、肝臓で産生された後血清中に放出される。
意義
- 肝細胞癌、卵黄嚢腫瘍、肝芽腫の腫瘍マーカー、炎症性肝疾患における肝再生の指標
先天異常の診断
破水の診断
腫瘍マーカー
- 腫瘍径：腫瘍径とAFP値との間に相関はない。3cmの以下の早期肝癌では陽性率は25%。
- 組織型：(高分化・未分化)産生能低い、(中分化)産生能高い。
QB.Q-14
基準値
- (健常人) <10ng/ml
- 高値
- 悪性腫瘍：肝細胞癌、胎児性腫瘍、肝芽腫、転移性肝癌、(稀)肝細胞癌以外の癌腫(胃癌、膵癌、大腸癌、肺癌など)
- 良性疾患：(症例の20-50%)慢性肝炎・肝硬変、慢性肝炎、肝硬変、先天性胆道閉鎖症、チロシン血症、毛細血管拡張性運動失調症
- 臨床検査データブック
- 10-1000ng/mL：
- 1000ng/mL：
AFPの分画
- レクチンとの親和性により、L1,L2,L3の分画に分けられる。
- L1分画上昇：肝硬変
- L3分画上昇：肝細胞癌
AFP-L3分画、PIVKA-IIとの関係
- AFP-L3分画、PIVKA-IIと相関関係は見られない。
- 肝細胞癌において、AFPとPIVKA-IIとの間に相関関係が見られないため、併用により診断率の向上が期待できる(LAB.631)
- AFP, AFP-L3分画, PIVKA-IIが高い例では予後不良である。(参考1,2)
妊婦の生理的な変動
- 妊娠3ヶ月以降上昇、8ヶ月でピーク(300-800ng/ml)。
乳児の生理的な変動
- 出生後高値、生後1年で成人値。
参考
- 1. AFP・AFP-L3・PIVKA-IIの3因子陽性例は脈管浸潤が多く予後不良【肝癌研究会2011】
- http://medical.nikkeibp.co.jp/leaf/all/search/cancer/news/201107/520980.html&cnavi=1
- 3マーカーがいずれも陽性の場合、組織学的に脈管浸潤が多く認められ、Edmondson分類グレードIII、IVの頻度が高い
- 2. Triple Positive Tumor Markers for Hepatocellular Carcinoma Are Useful Predictors of a Poor Survival.
- Kiriyama S, Uchiyama K, Ueno M, Ozawa S, Hayami S, Tani M, Yamaue H.SourceFrom the Second Department of Surgery, Wakayama Medical University, School of Medicine, Wakayama, Japan.
- Annals of surgery.Ann Surg.2011 May 20. [Epub ahead of print]
- OBJECTIVE: To determine the importance of the expression pattern of multiple tumor markers for hepatocellular carcinoma (HCC) with regard to the tumor malignancy and patient survival.BACKGROUND: Several studies have indicated that HCC tumor markers, including alpha-fetoprotein (AFP), Lens culinaris
- PMID 21606837
「特発性正常圧水頭症」
「症候性正常圧水頭症」
「X染色体劣性遺伝性水頭症」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？