英: encephalopathy

原因は問わず、それによって起こる脳障害の総称。

脳症の一覧

Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/07/23 10:38:10」(JST)

wiki ja

[Wiki ja表示]

脳症（のうしょう、Encephalopathy）とは、発熱、頭痛、意識障害、麻痺などの脳炎の急性症状を示すにもかかわらず、脳実質内に炎症が認められず浮腫が認められる状態のことである。

急性脳症の分類

急性壊死性脳症（ANE）

急性壊死性脳症（ANE）はインフルエンザなど発熱を伴う感染症の経過中に発症する急性脳症である。肝臓、膵臓、心血管系、血液系など全身諸臓器の障害を伴いやすく、致死率は33％におよぶ。MRIでは視床など特定の脳領域に両側対称性病変を有する。NSAIDsの一部が増悪因子となる。急性期の神経病理は血管性脳浮腫（血管透過性亢進）、白質のミエリン染色性低下、灰白質の点状出血と神経、グリア細胞の壊死を示す。炎症性サイトカインの産出と作用が全身的かつ高度に亢進し、脳血管と神経グリア細胞がその標的となり障害される。

HSE（hemorrhage shock and encephalopathy syndrome）

1983年にLevinらが発熱、ショック、脳症、水溶性下痢、DICに基づく著しい出血性傾向および肝、腎障害をきたし予後不良な症候群としてHSESの概念を提唱した。1989年に診断基準が発表されこれをもとにHSEの報告がされている。

痙攣重積型急性脳症（AEFCSE）または二相性経過と遅発性拡散低下病変を伴う脳症（AESD）

日本の小児急性脳症では最も多いパターンである。発熱を伴うけいれん重積状態を発症し、その後の意識回復中途（第4病日付近）において意識障害の悪化と群発痙攣（遅発けいれん）を認めるという二相性の経過が典型的である。遅発けいれん時期にMRIでは皮質下白質に拡散強調画像で高信号を認める。前頭葉を主体とする分布であることが多い。

脳梁膨大部に拡散低下を伴う脳炎・脳症（MERS）

発熱（38度以上）後1週間以内に異常言動、行動、意識障害、けいれんなどで発症し多くは神経症状発症後10日以内に後遺症なく回復する。MRIでは急性期に脳梁膨大部一過性病変（おおくは拡散強調画像）を認め、多くは1週間以内で消失する。臨床予後は良好である。

その他

可逆性後頭葉白質脳症（PRES、RPLS）、溶血性尿毒症症候群脳症、サルモネラ脳症、セレウス嘔吐毒脳症、Reye症候群、急性肝不全、糖尿病性ケトアシドーシス、副腎不全、甲状腺機能異常症、ウェルニッケ脳症、先天性代謝異常症（MELASやLeigh脳症含む）、熱中症、低酸素脳症、敗血症に伴う脳症。

代表疾患

インフルエンザ脳症
肝性脳症
牛海綿状脳症
伝達性海綿状脳症
ウェルニッケ脳症
ウイルス性急性脳症
進行性多巣性白質脳症
伝達性ミンク脳症

参考文献

小児科臨床ピクシス　急性脳炎・脳症　ISBN 9784521733159

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

1. 成人における急性中毒性代謝性脳症 acute toxic metabolic encephalopathy in adults
2. 小児における急性中毒性代謝性脳症 acute toxic metabolic encephalopathy in children
3. 成人における肝性脳症：臨床症状および診断 hepatic encephalopathy in adults clinical manifestations and diagnosis
4. 成人における肝性脳症：治療 hepatic encephalopathy in adults treatment
5. 新生児脳症の臨床的特徴、診断、および治療 clinical features diagnosis and treatment of neonatal encephalopathy

Japanese Journal

臨床研究・症例報告過去5年間におけるロタウイルス性腸炎の臨床的特徴について

渡部達
小児科臨床 67(6), 1014-1020, 2014-06
NAID 40020061356

臨床研究・症例報告回復期に眼球上転・口部ジスキネジアが遷延したインフルエンザ脳症の1例

森川美佳,三牧正和,髙橋長久 [他]
小児科臨床 67(6), 995-1000, 2014-06
NAID 40020061306

新生児仮死への脳低温療法 (特集救急蘇生における心拍再開後ケアの実際) -- (心拍再開後ケアの実際)

茨聡
救急医学 = The Japanese journal of acute medicine 38(5), 591-594, 2014-05
NAID 40020093840

Related Pictures

★リンクテーブル★

国試過去問	「104D046」「105A054」「108D001」「103A015」「080A068」
リンク元	「100Cases 71」「100Cases 33」「嘔吐」「ライ症候群」「抗リン脂質抗体症候群」
拡張検索	「無分葉型全前脳症」「門脈大循環性脳症」「小脳症」「外脳症」「旧小脳症候群」
関連記事	「症」

「104D046」

　　[★]

35歳の男性。頭痛と複視とを主訴に家族に伴われて来院した。6か月前から体重減少と倦怠感とを自覚し、1か月前から発熱を繰り返してきた。意識レベルはJCS II-10。身長170cm、体重56kg。体温37.7℃。脈拍88/分、整。口腔内に白苔を認める。項部硬直を認める。血液所見:赤血球 380万、Hb 12.6g/dl、Ht 39%、白血球 3,500(桿状核好中球12%、分葉核好中球66%、好酸球5%、単球9%、リンパ球8%)、血小板 11万。血液生化学所見:穂蛋白 6.5g/dl、アルブミン 3.2g/dl。免疫学所見: CRP 3.4mg/dl、リンパ球サブセットでCD4陽性細胞数が著しく減少している。
この疾患でみられないのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［104D045］←［国試_104］→［104D047］

「105A054」

　　[★]

3か月の乳児。激しい咳を主訴に来院した。 2週前に咳が出現し、次第に強くなってきた。今朝からは激しく咳込んだ後に笛が鳴るような呼吸音がしている。保育所で同様の症状の児が複数いるという。呼吸数36/分.心拍数140/分.整。両眼臆は浮腫状。咽頭は軽度発赤しており、舌圧子を入れると咳込む。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦で、右肋骨弓下に肝を2cm触知する。脾を触知しない。血液所見:赤血球 430万、Hb 12.0g/dl、Ht 36%、白血球 21,000(桿状核好中球6%、分業核好中球20%　単球2%、リンパ球72%)。
注意すべき合併症はどれか。 2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［105A053］←［国試_105］→［105A055］

「108D001」

　　[★]

アルコール依存症の治療について適切なのはどれか。

a　断酒会は匿名参加が原則である。
b　断酒より容易な節酒を目標とする。
c　離脱症状にベンゾジアゼピン系薬を投与する。
d　脳症の予防としてビタミンDを大量に投与する。
e　抗酒薬を患者に知らせず家族に食事に混ぜさせる。

[正答]

※国試ナビ4※　［108C031］←［国試_108］→［108D002］

「103A015」

　　[★]

インフルエンザにみられる合併症はどれか。2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［103A014］←［国試_103］→［103A016］

「080A068」

　　[★]

適切な組み合わせはどれか。全て選べ

「100Cases 71」

　　[★]

■症例

72歳　女性

現病歴：胸部の感染症にドキシサイクリンをGPに処方された。関節リウマチに長期間罹患しており、9年間、1日7mgのプレドニゾロンを服用している。関節痛のため時々パラセタモールを服用。GPが測定した血圧は138/82mmHgであった。抗菌薬を服用し始める2日前からはじまって5日間熱っぽく、食欲不振であり、ベットから動けないでいる。水は十分に飲ませている。5日目に傾眠傾向となり、起こすことが困難になったため、救急車で救急部に連れてきた。

主訴：傾眠

生活歴：単身。退職した娘が世話をするために引っ越してきている。

家族歴：なし。

身体所見 examination

　小柄である(50kgと評価された)が、最近になって体重が減少したということはない。体温38.8℃。眠たそうであり、命令には応じる。簡単な質問にしか答えない。全身性に筋緊張低下。局所神経症状無し。脈拍：118/min。血圧：104/68mmHg。頚静脈圧上昇せず。足首に腫脹無し。肺底部にcrackles(ラ音)とwheezes(笛音)を認める。関節にわずかに活動性の炎症と変形が認められる。これは関節リウマチの既往と合う所見である。

検査　 investigation

　ヘモグロビン：軽度低下。MCV：正常。白血球増多。ナトリウム低下。カリウム正常。尿素上昇。クレアチニン上昇。

問題0. □と○に入る言葉を述べよ

　1) 傾眠とは□□障害に含まれる

　2) 傾眠とは、刺激を与えなければ□□が低下するが、刺激を与えれば○○する状態である。

問題1. 患者に関連する以下の事項のうち何が傾眠と関係あるのだろうか？2つ選べ。

　1) ドキシサイクリンの副作用

　2) 関節リウマチの重症化

　3) プレドニゾロンの服用歴

　4) パラセタモールの服用歴

　5) 胸部感染症

問題2. 異常な検査所見をどう説明しますか？口頭で述べてください。ぶっちゃけ、やや低血圧であることと、ナトリウム低値が着目点です。腎機能低下は二次的なものです。

■意識障害

意識障害 (PSY.38)

　単純な意識障害

　　明識困難状態 < 昏蒙 < 傾眠 < 昏眠 < 昏睡

■傾眠

　昏睡状態の分類の一つ

　・somnolence

　　放置すれば意識が低下し、眠ったようになるが、刺激で覚醒する。病的な場合にのみ用いられる。(BET.130)

　　sleepiness; also, unnatural drowsiness. A depressive mental state commonly caused by encephalitis, encephalomalacia, hepatic encephalopathy, hypoxia and some poisonings, e.g. Filix mas, the male fern.

　・drowsiness

　　正常、病的の区別無く眠り込む状態(BET.130)

　　a decreased level of consciousness characterized by sleepiness and difficulty in remaining alert but easy arousal by stimuli. It may be caused by a lack of sleep, medications, substance abuse, or a cerebral disorder.

　　　(Mosby's Medical Dictionary, 8th edition. c 2009, Elsevier.)

■意識障害を呈する患者に対してどのような疾患を鑑別に挙げるべきか？

1. 脳原発の疾患(一次性)

　a. テント上病変(脳幹の圧迫性病変ないし脳ヘルニアをきたす疾患)

　　1) 脳血管障害:脳出血、脳梗塞

　　2) 硬膜下血腫

　　3) 脳腫瘍:原発性、転移性

　　4) 脳膿瘍

　b. テント下病変(脳幹網様体の障害)

　　1) 脳幹出血、脳幹梗塞、小脳出血、小脳梗塞、脳腫痛、多発性硬化症など

　c. びまん性病変

　　1) くも膜下出血、中枢神経感染症:髄膜炎、脳炎、播種性血管内凝固症候群など

2. 全身疾患に伴う病態(二次性)

　a. 代謝性またはびまん性病変

　　1) ショック:心筋梗塞、大出血など

　　2) 薬物、毒物

　　3) 無酸素ないし低酸素血症

　　4) DIC、全身性感染症:敗血症など

　　5) 肝不全、腎不全、糖尿病性高血糖、重症肝炎、内分泌疾患など

　　6) 低血糖、ビタミンB1欠乏: Wernicke 脳症

　　7) 脳振盪、てんかん大発作後

　　8) 酸塩基平衡および電解質異常

　　9) 栄養障害

10) 低体温症

　b. 心因性無反応

　　1) ヒステリー、統合失調症

■低ナトリウム血症

血清ナトリウムが134mEq/L以下の病態。(正常の下限は135mEq/Lとされる)

・病因 ICU.525

循環血減少性低ナトリウム血症

利尿・副腎不全：尿中Na > 20mEq

嘔吐・下痢　　　　：尿中Na < 20mEq

等容量性低ナトリウム血症：細胞外液は増加していないが、水の方が多くなった状態。臨床的に浮腫が無い。

SIADH　　　　：尿浸透圧 > 100 mOsm/L

心因性多飲症　：尿浸透圧 < 100 mOsm/L

循環血増加性低ナトリウム血症：細胞外液にナトリウムと水が増加しており、なおかつ水の方が多い病態

腎不全：尿中Na > 20mEq

心不全・肝不全：尿中Na < 20mEq

・症状

全身　：無力感、全身倦怠感

消化器：食欲不振、悪心・嘔吐

神経　：意識障害(傾眠、昏睡)

筋　　：痙攣、腱反射低下、筋力低下

■アルドステロン

1. 腎の接合尿細管と集合管、唾液腺、乳腺、汗腺等に働いてNa+の再吸収を促進し、K+の排出(分泌)を促進する (SP.791,792 によれば、腎接合尿細管を含む)

2. 腎集合管でH+の排出(分泌)を促進する。

Na+/K+-ATPase 活性↑＠遠位尿細管・皮質集合管　→　管腔側K↑　→　K再吸収/H+分泌 (QB CBT vol2 p.360)

■副腎皮質球状層から分泌されるアルドステロンの分泌制御

　1. レニン-アンギオテンシン-アルドステロン系

　2. 血清カリウム濃度上昇

　3. ACTH(寄与は小さい)

■低アルドステロン症の症状と臨床検査

症状

脱水、低血圧、代謝性アシドーシス

検査

低ナトリウム血症、高カリウム血症

尿中ナトリウム高値、尿中カリウム低値

血中HCO3-低下

■起こっていることは何か？

　ステロイドの突然の中断による急性の副腎不全。特に低アルドステロン症が前面に出た病態。

　副腎不全の原因(病期による分類)(BPT.793)

　　急性：ウォーターハウス・フリーデリクセン症候群、長期コルチコイド療法の突然の中断、慢性副腎不全患者へのストレス

　　慢性：(major)自己免疫性副腎炎、結核、後天性免疫不全症候群、転移性疾患(metastatic disease)

　　　　　(minor)全身性アミロイドーシス、真菌感染、ヘモクロマトーシス、サルコイドーシス

症状：

　グルココルチコイドの欠乏　：易疲労感、食欲不振、悪心・嘔吐、体重減少、脱力、嗜眠、低血圧

　ミネラルコルチコイドの欠乏：低血圧、低Na血症、高K血症、味覚の変化(塩分の故意食事を好むようになる)

■答え

(第一パラグラフ)診断とその根拠

・二次性急性低アルドステロン症 secondary acute aldosteronism

・病因：本症例では、長期にわたるステロイドホルモンの使用により視床下部-下垂体-副腎軸の不全を来した。ステロイドホルモンを長期に使用している状態でステロイドホルモンの需要が高まったとき(感染、外傷(手術))、あるいは嘔吐などで経口ステロイドを服用できないときに起こる。

・症状：本症例では傾眠と低血圧として症状が現れている。

(第二パラグラフ)

・本疾患の低ナトリウム血症の解釈　→　(1)ナトリウム摂取の低下、(2)水分摂取による希釈

・視床下部-下垂体-副腎軸は障害を受けておらずナトリウムを補充する治療をすべき。

・一次性急性低アルドステロン症(addisonian crisis)では、鉱質コルチコイドと糖質コルチコイドの分泌不全がおこり、低ナトリウム血症と高カリウム血症を来す。

・二次性急性低アルドステロン症はしばしば間違ってaddisonian crisisと呼ばれる。

(第三パラグラフ)

・感染の拡散も考慮すべき；一次部位が脳で髄膜炎か脳膿瘍を伴っている、あるいは局所的に肺膿瘍あるいは膿胸を起こしている。

・高齢とステロイドの服用ということで免疫力がある程度低下している。

・ステロイドの量が多いかもしれない。

(第四パラグラフ)

・治療はすぐに経験的治療であるヒドロコルチゾンと生理食塩水の輸液を行う。

・患者は(治療に？)反応し、5時間以内に意識レベルは正常となった。そして血圧は上昇し136/78mmHgとなった。胸部X線では両側の肺に肺炎に一致する陰影が見られたが、それ以外に異常は認められなかった。

■KEY POINTS

・二次性低アルドステロン症はmedical emergency(医学的な緊急事態)である、すぐに経験的治療を行うことが求められる。

・長期にわたりステロイドを投与されている患者では、以下の時にステロイドを増量すべき；別の疾患を発症したとき。嘔吐を反復する場合には全身投与に切り替える。

■低アルドステロン症ってなによ

　http://enotes.tripod.com/hypoaldosteronism.htm

・時々、低アルドステロン症は副腎不全の唯一の、あるいは支配的な徴候である

・アルドステロンの生合成の障害　→　まれ

・アルドステロン生合成の部分的欠損　→　21-ヒドロキシラーゼ欠損による先天性副腎皮質過形成の症状としての低アルドステロン症

▲特発性低アルドステロン症 idiopathic hypoaldosteronism

　症状：高カリウム血症に続発する心ブロック、顕著な低ナトリウム血症の有無を問わず血液量不足に続発する体位性低血圧。

　検査：血清アルドステロン低値。尿中アルドステロン低値。血清レニン高値。

▲低レニン低アルドステロン症

　特発性低アルドステロン症より一般的な低アルドステロン症

　疫学：45歳以上の慢性腎臓病。

　病因：

　　・腎臓病患者において腎臓の間質、尿細管に障害が存在　→　レニン分泌能が低下。

　　・レニン分泌が低下する原因は分からないけど傍糸球体装置における障害が常に寄与している。

　　・NSAIDによるプログラスタンジン欠乏は、可逆的な低レニン低アルドステロン症の原因である。SP.793によればレニン分泌刺激　→　Na+再吸収を亢進　だそうな。

　　・ヘパリン、カルシウムチャネルブロッカー、βブロッカーも原因となる。

　症状：

　　・腎臓の障害が原因の低レニン低アルドステロン症患者では糖尿病が一般的みられる所見である。

　　・顕著な特徴は、慢性的で著明な高カリウム血症である。これは高血糖で突然に悪化する。？？？

　　・高Cl性代謝性アシドーシス+正常or低ナトリウム血症が常に存在

　増悪因子：ナトリウム制限

　検査：高カリウム血症、体液量の減少、かつ低ナトリウム血症が存在しているにもかかわらず低レニンであることが特徴的。

「100Cases 33」

　　[★]

☆case33　頭痛と混乱

■glossary

accompany

vt.

(人)と同行する、(人)に随行する。(もの)に付随する。～と同時に起こる。～に加える(添える、同封する)(with)

slurred n. 不明瞭

強直間代痙攣 tonic-clonic convulsion

　意識消失とともに全身の随意筋に強直痙攣が生じ(強直痙攣期tonic convulsion)、次いで全身の筋の強直と弛緩とが律動的に繰り返される時期(間代痙攣期clonic convulsion)を経て、発作後もうろう状態を呈する一連の発作。

■症例

28歳、女性　黒人　南アフリカ　手術室看護師　ロンドン住在

主訴：頭痛と混乱

現病歴：過去3週間で頭痛が続いており、ひどくなってきた。現在も頭痛が持続しており、頭全体が痛い。友人曰く「過去六ヶ月で体重が10kg減っていて、最近、混乱してきたようだ」。発話は不明瞭。救急室にいる間に強直間代痙攣を起こした。

・診察 examination

やせている。55kg。38.5℃。口腔カンジダ症(oral candidiasis)。リンパ節腫脹無し。心血管、呼吸器系、消化器系正常。痙攣前における神経検査では時間、場所、人の見当識無し。神経局所症状無し(no focal neurological sign)。眼底両側に乳頭浮腫有り。

・検査 investigation

血算：白血球増多

血液生化学：ナトリウム低下

CT：供覧

■キーワード＆着目するポイント

・口腔カンジダ症(oral candidiasis)

・頭痛、精神症状、強直間代痙攣

・眼底両側に乳頭浮腫

・CT 所見

・低ナトリウム血症は二次的なもの

■アプローチ

・口腔カンジダ症(oral candidiasis)　→　細胞免疫低下状態(DM、免疫抑制、AIDSなど) or 常在細菌叢の攪乱(長期の抗菌薬の使用)

　・The occurrence of thrush in a young, otherwise healthy-appearing person should prompt an investigation for underlying HIV infection.(HIM.1254)

　・More commonly, thrush is seen as a nonspecific manifestation of severe debilitating illness.(HIM.1254)

・精神症状、強直間代痙攣　→　一次的、あるいは二次的な脳の疾患がありそう

・頭痛　→　漠然としていて絞れないが、他の症状からして機能性頭痛ではなく症候性頭痛っぽい。

・眼底両側に乳頭浮腫　→　脳圧亢進の徴候　→　原因は・・・脳腫瘍、ことにテント下腫瘍と側頭葉の腫瘍、クモ膜下出血、脳水腫など、そのほか、眼窩内病変、低眼圧などの局所的要因、悪性高血圧、血液疾患、大量出血、肺気腫などの全身的要因 (vindicate本のp342も参考になる)

　・頭痛と脳圧亢進　→　頭蓋内圧占拠性病変、脳炎(IMD.274)

・CT 所見　→　ringformの病変、脳浮腫、脳圧亢進

・低ナトリウム血症　→　脳ヘルニアに続発して起こることがあるらしい。実際には下垂体にトキソプラズマによる病変が形成されることにより起こりうる。

・そのほか出身地、体重減少もHIVを疑わせる点

パターン認識でHIV + 精神症状 + てんかん発作(強直間代痙攣) + 脳圧亢進 + CT 所見 = 一番ありそうなのはToxoplasma gondiiによるトキソプラズマ脳症 cerebral toxoplasosis (トキソプラズマ脳炎 toxoplasmic encephalitis)

■Toxoplasma gondii

　原虫　胞子原虫類

(感染予防学 080521のプリント、CASES p,92、HIM p.1305-)

・疫学：西洋では30-80%の成人がトキソプラズマの感染の既往がある・・・うぇ(CASES)。日本では10%前後(Wikipedia)。

・生活環

　・終宿主：ネコ：ネコの小腸上皮細胞で有性・無性生殖　糞便にオーシストの排泄

　・中間宿主：ヒト.ブタを含むほ乳類と鳥類：無性生殖で増殖、シストの形成

　　　急性期の増殖盛んな急増虫体 tachyzoiteとシスト内の緩増虫体 bradyzoite

・病原、病因 phathogenesis

　・緩増虫体(bradyzoite)、接合子嚢(oocyst)

・感染経路

　1. オーシストの経口摂取

　2. 中間宿主の生肉中のシストの経口摂取

　3. 初感染妊婦からの経胎盤感染。既感染なら胎盤感染しないらしい(HIM.1306)

　(4)移植臓器、輸血。確率は低い(at low rate)(HIM.1306)

・病態

　1. 先天性トキソプラズマ症　congenital toxoplasmosis

　　　①網脈絡膜炎、 ②水頭症、 ③脳内石灰化、 ④精神・運動障害

　2. 後天性トキソプラズマ症　acquired toxoplasmosis

　　(1) 健常者

　　　・多くは不顕性感染。発熱、リンパ節腫脹、皮疹(rash)

　　　・(少数例)筋肉痛、暈疼痛、腹痛、斑状丘疹状皮疹(maculopapular rash)、脳脊髄炎、混乱(HIM.1308)

　　　・(まれ)肺炎、心筋炎、脳症、心膜炎、多発筋炎

　　　・網膜、脈絡叢に瘢痕や、脳に小さい炎症性の病変を残すことあり(CASES)。

　　　・急性感染の症状は数週間で消失　筋肉や中枢神経系に緩増虫体が残存

　　(2)HIV 感染者、臓器移植例、がん化学療法例

　　　シスト内緩増虫体→急増虫体→播種性の多臓器感染

　　　AIDSでは、トキソプラズマ性脳炎が指標疾患 AIDS-defineing illness(CASES)

・治療

　(日本)アセチルスピラマイシン、ファンシダール(感染予防学 080521)

■トキソプラズマ脳炎 toxoplasmic encephalitis、トキソプラズマ脳症 cerebral toxoplasosis

・症状

　発熱、頭痛、混乱ｍ、痙攣、認知の障害、局所神経徴候(不全片麻痺、歯垢、脳神経損傷、視野欠損、感覚喪失)(CASES)

・画像検査

　(CT,MRI)多発性、両側性、ring-enhancing lesion、特に灰白質-白質境界、大脳基底核、脳幹、小脳が冒されやすい(CASES)

・鑑別診断(臨床症状・画像診断の所見で)

　リンパ腫、結核、転移性脳腫瘍(CASES)

・病歴と画像所見からの鑑別診断

　リンパ腫、結核、転移性腫瘍

？

このCTがcerebral toxoplasmosisに特徴的かは不明

□最後に残る疑問

　AIDSでWBC(leukocyte)の数はどうなるんだろう？？？AIDSの初診患者ではWBCが低い人が多いらしいし()、HIVはCD4+ T cellとmacrophageに感染して殺すから、これによってB cellは減るだろうし、CD8+ T cellも若干減少するだろうからWBCは減るんじゃないか？！好中球はAIDSとは関係ない？好中球は他の感染症に反応性に増加している？ちなみに、好酸球は寄生虫(原虫)の感染のために増える傾向にあるらしい(HIMのどこか)。

葉酸拮抗剤である。

サルファ剤と併用され、抗トキソプラズマ薬、抗ニューモシチス・カリニ薬として相乗的に働く。

ST 合剤

SMX-TMP

スルファメトキサゾール・トリメトプリム合剤 sulfamethoxazole and trimethoprim mixture

□AIDSの定義(http://en.wikipedia.org/wiki/CDC_Classification_System_for_HIV_Infection_in_Adults_and_Adolescents)

According to the US CDC definition, one has AIDS if he/she is infected with HIV and present with one of the following:

A CD4+ T-cell count below 200 cells/μl (or a CD4+ T-cell percentage of total lymphocytes of less than 14%).

or he/she has one of the following defining illnesses:

01. Candidiasis of bronchi, trachea, or lungs
02. Candidiasis esophageal
03. Cervical cancer (invasive)
04. Coccidioidomycosis, disseminated or extrapulmonary
05. Cryptococcosis, extrapulmonary
06. Cryptosporidiosis, chronic intestinal for longer than 1 month
07. Cytomegalovirus disease (other than liver, spleen or lymph nodes)
08. Encephalopathy (HIV-related)
09. Herpes simplex: chronic ulcer(s) (for more than 1 month); or bronchitis, pneumonitis, or esophagitis
10. Histoplasmosis, disseminated or extrapulmonary
11. Isosporiasis, chronic intestinal (for more than 1 month)
12. Kaposi's sarcoma
13. Lymphoma Burkitt's, immunoblastic or primary brain
14. Mycobacterium avium complex
15. Mycobacterium, other species, disseminated or extrapulmonary
16. Pneumocystis carinii pneumonia
17. Pneumonia (recurrent)
18. Progressive multifocal leukoencephalopathy
19. Salmonella septicemia (recurrent)
20. Toxoplasmosis of the brain
21. Tuberculosis
22. Wasting syndrome due to HIV

People who are not infected with HIV may also develop these conditions; this does not mean they have AIDS. However, when an individual presents laboratory evidence against HIV infection, a diagnosis of AIDS is ruled out unless the patient has not:

undergone high-dose corticoid therapy or other immunosuppressive/cytotoxic therapy in the three months before the onset of the indicator disease
OR been diagnosed with Hodgkin's disease, non-Hodgkin's lymphoma, lymphocytic leukemia, multiple myeloma, or any cancer of lymphoreticular or histiocytic tissue, or angioimmunoblastic lymphoadenopathy
OR a genetic immunodeficiency syndrome atypical of HIV infection, such as one involving hypogamma globulinemia

AND

the individual has had Pneumocystis carinii pneumonia
OR one of the above defining illnesses AND a CD4+ T-cell count below 200 cells/μl (or a CD4+ T-cell percentage of total lymphocytes of less than 14%).

□AIDSのステージング

Revised World Health Organization (WHO) Clinical Staging of HIV/AIDS For Adults and Adolescents (2005)

http://en.wikipedia.org/wiki/WHO_Disease_Staging_System_for_HIV_Infection_and_Disease_in_Adults_and_Adolescents

■参考文献

HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition

CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition

IMD = 内科診断学第2版

「嘔吐」

　　[★]

英: vomiting, emesis
ラ: vomitus
関: 悪心、嘔気 nausea、悪心・嘔吐 nausea and vomiting

概念

胃の内容物をはき出す現象。
胃または腸内容が食道を経て口腔より吐出される現象。

嘔吐中枢

延髄網様体中の迷走神経背側核付近
第4脳室底の化学受容体誘発帯 chemoreceptor trigger zone CTZ

嘔吐中枢の近傍に存在するもの

呼吸中枢、血管運動中枢、消化管運動中枢、唾液分泌中枢、前庭神経核

随伴症状

発汗、唾液分泌、顔面蒼白、脈拍微弱、徐脈、頻脈、血圧の動揺、めまいなど

生理的変化：バソプレシン分泌刺激

症状の出現形式と原因の所在

突然の嘔吐：中枢性
消化器症状を伴う：末梢性

噴水状、噴射状嘔吐

projectile vomiting is where stomach contents 'shoot out' (like a fountain) to a distance sometimes many feet away.

乳児の肥厚性幽門狭窄症や水頭症・中枢神経系の異常
幼児期以降、脳腫瘍などによる頭蓋内圧亢進

嘔吐に関わる経路

IMD.351

1. 嘔吐中枢(延髄網様体背側神経背側核近傍)への直接刺激(脳圧亢進、循環障害)
2. 化学受容体誘発帯(CTZ; 第四脳室底)への刺激(代謝異常や中毒による化学物質の作用)　→　1.
3. 大脳皮質(中枢神経など高位中枢)からの入力　→　1.
4. 求心性迷走神経や交感神経を介する入力　→　1.

原因

中枢性刺激	化学受容器引金帯刺激	薬物	アポモルヒネ、モルヒネ、ジギタリス、抗菌薬、抗癌薬、降圧薬、アミノフイリン、コルヒチン、アルコール
		毒物	重金属、ガス
		放射線	各種癌治療後
		感染症	細菌毒素
		内分泌疾患	肝性脳症、糖尿病性ケトアシドーシス/高血糖高浸透圧症候群、尿毒症、妊娠悪阻、妊娠高血圧症候群
		代謝疾患	甲状腺クリーゼ、副腎不全、Addison病
	直接刺激	脳圧亢進	頭部外傷、脳腫瘍、脳出血、くも膜下出血、髄膜炎、脳への放射線療法後
		脳循環障害	ショック、低酸素脳症、脳梗塞、片頭痛、脳炎、髄膜炎
		上位中枢刺激	神経性食思不振症、不快感、てんかん、ヒステリー、抑うつ状態、うつ病、過度の嫌悪感、不快感、拘禁反応による恐怖、ストレス、視覚・嗅覚・味覚的刺激
末梢性刺激	消化管疾患	舌咽頭疾患	アデノイド、咽頭炎
		食道疾患	胃食道逆流症、食道裂孔ヘルニア、食道癌
		胃腸疾患	急性胃炎、急性胃十二指腸粘膜病変、急性腸炎、急性虫垂炎、消化性潰瘍、食中毒、消化管腫瘍、寄生虫、食中毒、Mallory-Weiss症候群
		消化管通過障害	腸閉塞、胃幽門部狭窄、輸入脚症候群
		腹膜疾患	腹膜炎
		胆膵疾患	急性胆嚢炎、急性胆管炎、急性膵炎、膵癌、胆管癌
		肝疾患	急性肝炎
	循環器疾患		うっ血性心不全、狭心症、急性心筋梗塞
	泌尿器科疾患		尿路結石、腎結石、急性腎炎、腎盂腎炎、腎不全
	耳鼻咽喉科疾患		中耳炎、Meniere病、乗り物酔い
	眼科疾患		緑内障
	呼吸器科疾患		肺結核、胸膜炎、肺癌、咳嗽発作
	婦人科疾患		子宮付属器炎、月経前症候群、更年期障害
	脊髄疾患		脊髄癆、多発性硬化症
	膠原病		結節性多発動脈炎、強皮症、側頭動脈炎

小児科で遭遇する嘔吐の原因

	新生児	乳児	幼児～学童
消化器疾患以外で見・落とさないよう注意する疾患	敗血症・髄膜炎・水頭症・脳奇形・尿路感染症	髄膜炎・脳炎・脳症・虐待児・尿路感染症・呼吸器感染症・心疾患・薬物中毒・誤嚥	脳炎・脳症・脳腫瘍・肺炎・中耳炎・頭部外傷・薬物中毒・心筋炎・不整脈
よくある消化器疾患	溢乳・空気嚥下・哺乳過誤・初期嘔吐・胃食道逆流現象・胃腸軸捻転・腸管感染症・壊死性腸炎	食事過誤・空気嚥下・便秘・腸管感染症・幽門狭窄症・腸重積症・胃食道逆流現象・胃長軸捻転・食事アレルギー	腸管感染症・急性虫垂炎・肝・腹部外傷・肝炎・胆嚢炎・膵炎・腹部外傷・食事アレルギー・好酸球性胃腸症
主な代謝性疾患	先天性副腎過形成・ガラク卜ース血症	先天性副腎過形成・Reye症候群	アセトン血性嘔吐症・ケトン性低血糖症・糖尿病性ケトアシドーシス・Reye症候群
その他			起立性調節障害・神経性食思不振症
外科的疾患	食道閉鎖・狭窄症・胃軸捻転・十二指腸閉鎖・狭窄症・腸回転異常・捻転・小腸閉鎖症・Hirschsprung病・胎便性イレウス・稀に腸重積・肥厚性幽門狭窄・特発性腸管偽性閉鎖症	肥厚性幽門狭窄症・腸重積・腸回転異常・捻転・Hirschsprung病・虫垂炎	虫垂炎・腸重積・腸回転異常・捻転・上腸間膜動脈症候群・腫瘍・嚢胞

「ライ症候群」

　　[★]

英: Reye's syndrome, Reye syndrome
同: Reye症候群
関: インフルエンザ、水痘、アスピリン

図：APT.205(肝臓。HE)

概念

ウイルス感染後に乳幼児期・小児にみられる急性脳症
全身の臓器、特に肝の脂肪変性とミトコンドリアの変化ならびに脳浮腫を来す
原因となるウイルス感染症は、小児例では水痘、インフルエンザが多く、成人例ではEBウイルス感染が多い。

臨床像

発熱・下痢などの上気道炎症状が先行し、回復期の4-7日後に反復性嘔吐を前兆として、傾眠、錯乱、せん妄と言った意識障害とてんかん発作を発症する。
急速に発症・進行する脳症で、黄疸を伴わない肝障害、高アンモニア血症を認める。

疫学

5-15歳に好発する。
80%例は6歳以下の小児であり、成人発症はまれ。
乳幼児に発症：かつては5歳以上の小児に多発していた　→　解熱剤としてアスピリン服用中止によって患者数が激減。

原因

小児のインフルエンザ(特にB型)、水痘、帯状疱疹に対する解熱に、アスピリンなどのNSAIDsを用いると発症することがある

小児のウイルス感染症に対しする解熱にはNSAIDsを避けてアセトアミノフェンを使うのが一般的。

病態

ミトコンドリアの機能不全による
蛋白質・脂肪酸の急激な異化亢進　→　アシルCoA増加

(1) カルニチン欠乏(ミトコンドリアへの転送障害、β酸化障害)
(2)ω酸化の亢進(ジカルボン酸尿)
(3)糖代謝障害(乳酸、ピルビン酸上昇)
(4)尿素サイクルの障害(高アンモニア血症)

病理

肝臓の脂肪変性：微小脂肪滴が肝小葉全体に沈着、Kupffer細胞の腫大
脳浮腫

症状 (GOO.682, SMB.467)

発熱、低酸素血症、血圧低下
脳症 encephalopathy：嘔吐、意識障害、痙攣、除脳硬直
黄疸は伴わない(肝不全は呈するのにビリルビンの上昇は伴わない。)

診断

肝生検による脂肪変性・ミトコンドリアの腫大の証明により確定診断となる(確定的ライ症候群)が、肝生検まで行われない場合がありその場合には臨床診断となるが(臨床的ライ症候群)、検査所見が一致しない場合もある(疑似ライ症候群)。

鑑別診断

細菌性髄膜炎、ウイルス性脳炎：脳脊髄液検査で除外する。
劇症肝炎：ビリルビンは高値となる
ショック：原因疾患スクリーニング
敗血症：原因疾患スクリーニング
先天性代謝異常症：幼小児期に明らかとなるはずであるが、成人では明らかとなりうる物に全身性カルニチン血症、グルタル酸尿症、シトルリン血症がある。
薬物中毒：アセチルサリチル酸中毒、バルプロ酸中毒

病期

Clinical staging in Reye syndrome.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4834984

National Institutes of Health, Bethesda. Diagnosis and Treatment of Reye's syndrome=Consensus conference. lAMA 1981;246:2441-4.

http://archive.nmji.in/approval/archive/Volume-4/issue-3/review-articles-2.pdf

検査

血液検査：低血糖、トランスアミナーゼ上昇、低プロトロンビン血症、高アンモニア血症。血清ビリルビンは不変 (APT.205)
血液ガス検査：アシドーシス程度、血糖・乳酸評価。
頭部CT：脳血管障害スクリーニング、脳浮腫の有無程度を評価
脳脊髄液検査：髄膜炎除外
脳波：非特異的徐波

治療

根治療なく、支持的治療、対症療法が主である。

脳浮腫による頭蓋内圧亢進の抑制　→　マンニトール投与
代謝障害の補正：低血糖、低血圧、高アンモニア血症
低酸素血症の治療：酸素投与、挿管
血液凝固異常の治療：血漿交換

予後

死亡率10-20%
予後規定因子：意識障害の程度と持続時間が神経後遺症、生命的予後を決定する。*AST、ALT、アンモニア、血糖などでは予後の判定はできないとされる。

参考

uptodate

1. [charged] 小児における急性中毒性代謝性脳症 - uptodate [1]
2. [charged] アスピリン：リウマチ性疾患における作用機序、主な毒性、および使用 - uptodate [2]
3. [charged] 小児および思春期におけるサリチル酸中毒 - uptodate [3]

「抗リン脂質抗体症候群」

　　[★]

英: antiphospholipid syndrome, antiphospholipid antibody syndrome, anti-phospholipid syndrome, anti-phospholipid antibody syndrome, APS
同: 抗リン脂質症候群
関: [[]]

概念

血中に抗カルジオリピン抗体やループスアンチコアグラントといった抗リン脂質抗体が出現し、以下の症状を示す自己免疫疾患。

血栓症(動脈血栓症/静脈血栓症)、習慣性流産、虚血性心疾患、先端紫藍症、下腿潰瘍、網状皮斑、血小板減少

全身性エリテマトーデスに合併しやすい

分類

原発性
続発性

全身性エリテマトーデスに合併(SLEの20-40%に合併)
劇症型(catastrophic APS)：血小板減少症・重症、３部位以上の多臓器不全

病因

疫学

全身性エリテマトーデスの20%で抗リン脂質抗体症候群を発症する

症状

動静脈血栓症

脳梗塞、一過性脳虚血発作(TIA)
網膜動静脈血栓症
肺塞栓
心筋梗塞
Budd-Chiari症候群
深部静脈血栓症
血栓性静脈炎
血栓性血管炎：分枝状皮斑，紫斑，皮下小結節，指尖潰瘍，壊疽

習慣流産(習慣性流産)

胎盤内の血栓形成→胎盤機能不全。妊娠5-6か月に多い。明らかな基礎疾患のない習慣流産患者のうちの20%を占める。3回続けて流産した場合は疑われる。

1. 静脈血栓症：深部静脈血栓症(Budd-Chiari症候群、下肢、腎、網膜など)、肺塞栓症、腸間膜静脈血栓症
2. 動脈血栓症：脳血管障害(一過性脳虚血発作、脳梗塞)、末梢動脈閉塞、腸間膜動脈血栓症、心筋梗塞、網膜動脈血栓症
3. 習慣性流産：子宮内胎児死亡
4. 血小板減少症(出血傾向は来さないことが多い)
5. その他：網状皮斑(livedo)，皮膚潰瘍、溶血性貧血、偏頭痛、舞踏病、てんかん、肺高血圧症など

REU.188

皮膚	網状皮斑、浅在性血栓性静脈炎、爪下線状出血、足潰瘍、皮膚遠位部虚血、皮膚梗塞、blue-toe syndrome
神経系	一過性脳虚血、脳卒中、多発梗塞性認知症、舞踏病、横断性脊髄炎、脳症、片頭痛、pseudotumor cerebri、脳静脈血栓
心臓	狭心症、心筋梗塞、冠状動脈症、心弁膜症疣贅、心臓内血栓
肺	肺塞栓、肺高血圧
血液	血小板減少、溶血性貧血
消化器	Budd-Chiari syndrome、肝梗塞
腎臓	糸球体血栓、腎不全、高血圧の亢進、腎動脈血栓、腎静脈血栓
産科系	胎児喪失、子宮内胎児発育遅延、HELLP症候群、羊水過少
眼科	網膜静脈閉塞、網膜動脈閉塞、血管閉塞性網膜症、虚血性視神経症
内分泌	副腎不全
筋骨格系	阻血性壊死(?)