n.

困難、障害

関: arduous、barrier、damage、difficult、disorder、distress、disturbance、dysfunction、foe、hard、hindrance、impair、impairment、impediment、intractable、labored、lesion、obstacle、recalcitrant、trouble

WordNet

a condition or state of affairs almost beyond ones ability to deal with and requiring great effort to bear or overcome; "grappling with financial difficulties"
the quality of being difficult; "they agreed about the difficulty of the climb" (同)difficultness
a factor causing trouble in achieving a positive result or tending to produce a negative result; "serious difficulties were encountered in obtaining a pure reagent"
transfer possession of something concrete or abstract to somebody; "I gave her my money"; "can you give me lessons?"; "She gave the children lots of love and tender loving care"
consent to engage in sexual intercourse with a man; "She gave herself to many men"
occur; "what gives?"
proffer (a body part); "She gave her hand to her little sister"
the elasticity of something that can be stretched and returns to its original length (同)spring, springiness
give or convey physically; "She gave him First Aid"; "I gave him a punch in the nose" (同)apply
give entirely to a specific person, activity, or cause; "She committed herself to the work of God"; "give ones talents to a good cause"; "consecrate your life to the church" (同)dedicate, consecrate, commit, devote
give as a present; make a gift of; "What will you give her for her birthday?" (同)gift, present
convey, as of a compliment, regards, attention, etc.; bestow; "Dont pay him any mind"; "give the orders"; "Give him my best regards"; "pay attention" (同)pay
dedicate; "give thought to"; "give priority to"; "pay attention to" (同)pay, devote
bestow; "give homage"; "render thanks" (同)render
convey or communicate; of a smile, a look, a physical gesture; "Throw a glance"; "She gave me a dirty look" (同)throw
be flexible under stress of physical force; "This material doesnt give" (同)yield
cause to happen or be responsible for; "His two singles gave the team the victory" (同)yield
accord by verdict; "give a decision for the plaintiff"
allow to have or take; "I give you two minutes to respond"
cause to have, in the abstract sense or physical sense; "She gave him a black eye"; "The draft gave me a cold"
convey or reveal information; "Give ones name"
deliver in exchange or recompense; "Ill give you three books for four CDs"
emit or utter; "Give a gulp"; "give a yelp"
estimate the duration or outcome of something; "He gave the patient three months to live"; "I gave him a very good chance at success"
execute and deliver; "Give bond"
give (as medicine); "I gave him the drug"
guide or direct, as by behavior of persuasion; "You gave me to think that you agreed with me"
inflict as a punishment; "She gave the boy a good spanking"; "The judge gave me 10 years"
leave with; give temporarily; "Can I give you my keys while I go in the pool?"; "Can I give you the children for the weekend?"
manifest or show; "This student gives promise of real creativity"; "The office gave evidence of tampering"
offer in good faith; "He gave her his word"
perform for an audience; "Pollini is giving another concert in New York"
present to view; "He gave the sign to start"
propose; "He gave the first of many toasts at the birthday party"
submit for consideration, judgment, or use; "give ones opinion"; "give an excuse"
with pain or distress or bitterness; "he took the rejection very hard"
(of light) transmitted directly from a pointed light source (同)concentrated
with firmness; "held hard to the railing" (同)firmly
very strong or vigorous; "strong winds"; "a hard left to the chin"; "a knockout punch"; "a severe blow" (同)knockout, severe
causing great damage or hardship; "industries hit hard by the depression"; "she was severely affected by the banks failure" (同)severely
being distilled rather than fermented; having a high alcoholic content; "hard liquor" (同)strong
unfortunate or hard to bear; "had hard luck"; "a tough break" (同)tough
(of speech sounds); produced with the back of the tongue raised toward or touching the velum; "Russian distinguished between hard consonants and palatalized or soft consonants"
dispassionate; "took a hard look"; "a hard bargainer";
dried out; "hard dry rolls left over from the day before"
earnestly or intently; "thought hard about it"; "stared hard at the accused"
into a solid condition; "concrete that sets hard within a few hours"
resisting weight or pressure
slowly and with difficulty; "prejudices die hard"
to the full extent possible; all the way; "hard alee"; "the ship went hard astern"; "swung the wheel hard left"
very near or close in space or time; "it stands hard by the railroad tracks"; "they were hard on his heels"; "a strike followed hard upon the plants opening"
with effort or force or vigor; "the team played hard"; "worked hard all day"; "pressed hard on the lever"; "hit the ball hard"; "slammed the door hard"
not easy; requiring great physical or mental effort to accomplish or comprehend or endure; "a difficult task"; "nesting places on the cliffs are difficult of access"; "difficult times"; "why is it so hard for you to keep a secret?" (同)hard

PrepTutorEJDIC

〈U〉『難しさ』,困難 / 〈C〉『困難なこと』,難事,障害 / 〈C〉《通例複数形で》『困難な状況』,(特に)財政困難 / 〈C〉〈U〉(…との)不和,仲たがい《+『with』(『between』)+『名』》 / 〈C〉苦情,反対
(無償で)〈物〉‘を'『与える』,あげる,贈る,提供する / 〈物〉‘を'『渡す』,手渡す(hand over) / 〈代金〉‘を'『支払う』 / 《抽象的なことを目的語にして》…‘を'『与える』,授ける,出す / 《『give』+『名』〈間〉+『名』〈直〉》…‘に'〈体の一部〉‘を'差し出す / …‘を'供給する;…‘を'生ずる,もたらす / 〈数量・兆候など〉‘を'示す / 《特に短い動作を表す名詞を目的語にしてgive a~の形で》…する / 〈会など〉‘を'催す,開く;〈劇など〉‘を'上演する / (…のために)…‘を'ささげる《+『名』+『for』(『to』)+『名』》 / (…に)〈努力・注意など〉‘を'向ける,注ぐ《+『名』+『to』+『名』》 / 《『give』+『名』+『to』do》…‘に'(…)させる / (…に)『物を与える』,寄付する《+『to』+『名』》 / 力に屈する,妥協する / (力を受けて)へこむ,たわむ;つぶれる / (材料などの)弾力性;(性格などの)順応性,協調性
(物体が)『堅い』,(手触りが)堅固な,しっかりした / 『難しい』,努力を要する / 《名詞の前にのみ用いて》(人が)『精力的な』,勤勉な / 激しい,猛烈な / (生活などが)耐え難い,つらい / (季節・天候などが)厳しい;(雨・風などが)激しい / (人が)厳格な;(行為などが)容赦しない,無情な / (方針・条件などが)妥協(譲歩)しない,厳しい / (感情が)うらみを含む,憤然とした / (体が)筋肉質の,がんじょうな / (紙幣に対して)硬貨の,(小切手などに対して)現金の;(貨幣が)容易に兌換(だかん)できる / (子音が)硬音の(c,gがcome, goのように[k],[g]と発音される) / アルコール分の多い / (水が)硬質の / (エックス線が)透過能力が大きい / 一生懸命に,『熱心に』 / 『強く』,激しく,大いに / やっと,かろうじて / 『堅く』 / ひどく悲んで / 接近して
(物事が)『難しい』,困難な,骨の折れる / (人が)『気難しい』,つきあいにくい,扱いにくい

Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/12/07 15:36:02」(JST)

wiki en

[Wiki en表示]

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

1. 小児における読字障害：介入 reading difficulty in children interventions
2. 小児における読字障害：臨床的特徴および評価 reading difficulty in children clinical features and evaluation
3. 小児における読字障害：正常な読みの発達および読字障害の病因 reading difficulty in children normal reading development and etiology of reading difficulty
4. パーキンソン病の臨床症状 clinical manifestations of parkinson disease
5. 肥満患者に対する前麻酔の医学的評価 preanesthesia medical evaluation of the obese patient

English Journal

Reconstruction with fibular osteocutaneous free flap in patients with mandibular osteoradionecrosis.

Kim MG1, Lee ST1, Park JY1, Choi SW1.
Maxillofacial plastic and reconstructive surgery.Maxillofac Plast Reconstr Surg.2015 Feb 5;37(1):7. eCollection 2015.
BACKGROUND: Osteoradionecrosis is a delayed complication from radiation therapy which causes chronic pain, infection and constant deformity after necrosis. Most of the osteoradionecrosis occurs spontaneously or after the primary oncologic surgery, dental extraction or by trauma of prosthesis. The tr
PMID 25685753

Selective laser melted titanium implants: a new technique for the reconstruction of extensive zygomatic complex defects.

Rotaru H1, Schumacher R2, Kim SG3, Dinu C1.
Maxillofacial plastic and reconstructive surgery.Maxillofac Plast Reconstr Surg.2015 Jan 29;37(1):1. eCollection 2015.
The restoration of extensive zygomatic complex defects is a surgical challenge owing to the difficulty of accurately restoring the normal anatomy, symmetry, proper facial projection and facial width. In the present study, an extensive post-traumatic zygomatic bone defect was reconstructed using a cu
PMID 25654072

Injectable thermosensitive chitosan hydrogels with controlled gelation kinetics and enhanced mechanical resistance.

Assaad E1, Maire M1, Lerouge S2.
Carbohydrate polymers.Carbohydr Polym.2015 Oct 5;130:87-96. doi: 10.1016/j.carbpol.2015.04.063. Epub 2015 May 8.
The use of injectable hydrogels is presently limited by the difficulty to achieve rapid gelation, high mechanical resistance and excellent cytocompatibility. In our study, high-strength injectable thermosensitive hydrogels of unmodified chitosan (CH) were obtained by combining sodium hydrogen carbon
PMID 26076604

Covert Photo Classification by Fusing Image Features and Visual Attributes.

Lang H, Ling H.
IEEE transactions on image processing : a publication of the IEEE Signal Processing Society.IEEE Trans Image Process.2015 Oct;24(10):2996-3008. doi: 10.1109/TIP.2015.2431437. Epub 2015 May 8.
In this paper, we study a novel problem of classifying covert photos, whose acquisition processes are intentionally concealed from the subjects being photographed. Covert photos are often privacy invasive and, if distributed over Internet, can cause serious consequences. Automatic identification of
PMID 25966474

Japanese Journal

Inhibition of Automatic Semantic Processing in Children With High-Functioning Pervasive Developmental Disorders Having Reading Difficulty

,
Journal of Special Education Research 2(1), 25-33, 2018
… Inhibition of automatic semantic processing was examined in children who have high functioning-pervasive developmental disorders (HF-PDD) with or without reading difficulty and in typically developing children. … The results indicated that HF-PDD students with reading difficulty showed low reading scores under the nonword condition. …
NAID 130004673117

プレイヤキャラクタの位置予測を用いた弾避けゲーム難易度の調整

簗瀬洋平
情報処理学会研究報告. HCI, ヒューマンコンピュータインタラクション研究会報告 2015-HCI-163(3), 1-3, 2015-05-07
プレイヤキャラクタに向かって無数の弾丸が飛来し,それを避ける事でプレイの継続を目指すタイプのゲームでは画面上の弾丸数が増えることで難易度が上がり,オーディエンスからもそれを見て取ることが出来るため,魅せるプレイが成立しやすく,無数の弾丸を避けてプレイする様は「神プレイ」と言われ称賛の対象になりやすい.反面,そういったプレイに憧れてプレイを始めた初心者が同条件でプレイをする事は困難であり,かとい …
NAID 110009897040

座談会炎症性腸疾患は何が難しいのか : 若手医師からの質問に専門医が答える (特集炎症性腸疾患診療の最前線)

渡辺守,長沼誠,猿田雅之 [他]
日本医師会雑誌 144(1), 5-17, 2015-04
NAID 40020417250

発達障害特性による大学生活の困難性への支援―自閉症スペクトラム障害に対する大学生の援助意識に関する調査―

宮崎紗織,中田洋二郎,佐藤秀行,永井智,田村英恵
立正大学臨床心理学研究, 19-29, 2015-03-31
… The results also suggestthat they change attitudes of helping for the student with the difficulty by their social distanceor their relations, on the other hand, if the student was their very close friend, theyspare no assistance to help him. …
NAID 120005598995

Related Pictures

★リンクテーブル★

リンク元	「100Cases 71」「100Cases 14」「100Cases 13」「disturbance」「障害」
拡張検索	「walking difficulty」「difficulty in walking」
関連記事	「difficult」

「100Cases 71」

　　[★]

■症例

72歳　女性

現病歴：胸部の感染症にドキシサイクリンをGPに処方された。関節リウマチに長期間罹患しており、9年間、1日7mgのプレドニゾロンを服用している。関節痛のため時々パラセタモールを服用。GPが測定した血圧は138/82mmHgであった。抗菌薬を服用し始める2日前からはじまって5日間熱っぽく、食欲不振であり、ベットから動けないでいる。水は十分に飲ませている。5日目に傾眠傾向となり、起こすことが困難になったため、救急車で救急部に連れてきた。

主訴：傾眠

生活歴：単身。退職した娘が世話をするために引っ越してきている。

家族歴：なし。

身体所見 examination

　小柄である(50kgと評価された)が、最近になって体重が減少したということはない。体温38.8℃。眠たそうであり、命令には応じる。簡単な質問にしか答えない。全身性に筋緊張低下。局所神経症状無し。脈拍：118/min。血圧：104/68mmHg。頚静脈圧上昇せず。足首に腫脹無し。肺底部にcrackles(ラ音)とwheezes(笛音)を認める。関節にわずかに活動性の炎症と変形が認められる。これは関節リウマチの既往と合う所見である。

検査　 investigation

　ヘモグロビン：軽度低下。MCV：正常。白血球増多。ナトリウム低下。カリウム正常。尿素上昇。クレアチニン上昇。

問題0. □と○に入る言葉を述べよ

　1) 傾眠とは□□障害に含まれる

　2) 傾眠とは、刺激を与えなければ□□が低下するが、刺激を与えれば○○する状態である。

問題1. 患者に関連する以下の事項のうち何が傾眠と関係あるのだろうか？2つ選べ。

　1) ドキシサイクリンの副作用

　2) 関節リウマチの重症化

　3) プレドニゾロンの服用歴

　4) パラセタモールの服用歴

　5) 胸部感染症

問題2. 異常な検査所見をどう説明しますか？口頭で述べてください。ぶっちゃけ、やや低血圧であることと、ナトリウム低値が着目点です。腎機能低下は二次的なものです。

■意識障害

意識障害 (PSY.38)

　単純な意識障害

　　明識困難状態 < 昏蒙 < 傾眠 < 昏眠 < 昏睡

■傾眠

　昏睡状態の分類の一つ

　・somnolence

　　放置すれば意識が低下し、眠ったようになるが、刺激で覚醒する。病的な場合にのみ用いられる。(BET.130)

　　sleepiness; also, unnatural drowsiness. A depressive mental state commonly caused by encephalitis, encephalomalacia, hepatic encephalopathy, hypoxia and some poisonings, e.g. Filix mas, the male fern.

　・drowsiness

　　正常、病的の区別無く眠り込む状態(BET.130)

　　a decreased level of consciousness characterized by sleepiness and difficulty in remaining alert but easy arousal by stimuli. It may be caused by a lack of sleep, medications, substance abuse, or a cerebral disorder.

　　　(Mosby's Medical Dictionary, 8th edition. c 2009, Elsevier.)

■意識障害を呈する患者に対してどのような疾患を鑑別に挙げるべきか？

1. 脳原発の疾患(一次性)

　a. テント上病変(脳幹の圧迫性病変ないし脳ヘルニアをきたす疾患)

　　1) 脳血管障害:脳出血、脳梗塞

　　2) 硬膜下血腫

　　3) 脳腫瘍:原発性、転移性

　　4) 脳膿瘍

　b. テント下病変(脳幹網様体の障害)

　　1) 脳幹出血、脳幹梗塞、小脳出血、小脳梗塞、脳腫痛、多発性硬化症など

　c. びまん性病変

　　1) くも膜下出血、中枢神経感染症:髄膜炎、脳炎、播種性血管内凝固症候群など

2. 全身疾患に伴う病態(二次性)

　a. 代謝性またはびまん性病変

　　1) ショック:心筋梗塞、大出血など

　　2) 薬物、毒物

　　3) 無酸素ないし低酸素血症

　　4) DIC、全身性感染症:敗血症など

　　5) 肝不全、腎不全、糖尿病性高血糖、重症肝炎、内分泌疾患など

　　6) 低血糖、ビタミンB1欠乏: Wernicke 脳症

　　7) 脳振盪、てんかん大発作後

　　8) 酸塩基平衡および電解質異常

　　9) 栄養障害

10) 低体温症

　b. 心因性無反応

　　1) ヒステリー、統合失調症

■低ナトリウム血症

血清ナトリウムが134mEq/L以下の病態。(正常の下限は135mEq/Lとされる)

・病因 ICU.525

循環血減少性低ナトリウム血症

利尿・副腎不全：尿中Na > 20mEq

嘔吐・下痢　　　　：尿中Na < 20mEq

等容量性低ナトリウム血症：細胞外液は増加していないが、水の方が多くなった状態。臨床的に浮腫が無い。

SIADH　　　　：尿浸透圧 > 100 mOsm/L

心因性多飲症　：尿浸透圧 < 100 mOsm/L

循環血増加性低ナトリウム血症：細胞外液にナトリウムと水が増加しており、なおかつ水の方が多い病態

腎不全：尿中Na > 20mEq

心不全・肝不全：尿中Na < 20mEq

・症状

全身　：無力感、全身倦怠感

消化器：食欲不振、悪心・嘔吐

神経　：意識障害(傾眠、昏睡)

筋　　：痙攣、腱反射低下、筋力低下

■アルドステロン

1. 腎の接合尿細管と集合管、唾液腺、乳腺、汗腺等に働いてNa+の再吸収を促進し、K+の排出(分泌)を促進する (SP.791,792 によれば、腎接合尿細管を含む)

2. 腎集合管でH+の排出(分泌)を促進する。

Na+/K+-ATPase 活性↑＠遠位尿細管・皮質集合管　→　管腔側K↑　→　K再吸収/H+分泌 (QB CBT vol2 p.360)

■副腎皮質球状層から分泌されるアルドステロンの分泌制御

　1. レニン-アンギオテンシン-アルドステロン系

　2. 血清カリウム濃度上昇

　3. ACTH(寄与は小さい)

■低アルドステロン症の症状と臨床検査

症状

脱水、低血圧、代謝性アシドーシス

検査

低ナトリウム血症、高カリウム血症

尿中ナトリウム高値、尿中カリウム低値

血中HCO3-低下

■起こっていることは何か？

　ステロイドの突然の中断による急性の副腎不全。特に低アルドステロン症が前面に出た病態。

　副腎不全の原因(病期による分類)(BPT.793)

　　急性：ウォーターハウス・フリーデリクセン症候群、長期コルチコイド療法の突然の中断、慢性副腎不全患者へのストレス

　　慢性：(major)自己免疫性副腎炎、結核、後天性免疫不全症候群、転移性疾患(metastatic disease)

　　　　　(minor)全身性アミロイドーシス、真菌感染、ヘモクロマトーシス、サルコイドーシス

症状：

　グルココルチコイドの欠乏　：易疲労感、食欲不振、悪心・嘔吐、体重減少、脱力、嗜眠、低血圧

　ミネラルコルチコイドの欠乏：低血圧、低Na血症、高K血症、味覚の変化(塩分の故意食事を好むようになる)

■答え

(第一パラグラフ)診断とその根拠

・二次性急性低アルドステロン症 secondary acute aldosteronism

・病因：本症例では、長期にわたるステロイドホルモンの使用により視床下部-下垂体-副腎軸の不全を来した。ステロイドホルモンを長期に使用している状態でステロイドホルモンの需要が高まったとき(感染、外傷(手術))、あるいは嘔吐などで経口ステロイドを服用できないときに起こる。

・症状：本症例では傾眠と低血圧として症状が現れている。

(第二パラグラフ)

・本疾患の低ナトリウム血症の解釈　→　(1)ナトリウム摂取の低下、(2)水分摂取による希釈

・視床下部-下垂体-副腎軸は障害を受けておらずナトリウムを補充する治療をすべき。

・一次性急性低アルドステロン症(addisonian crisis)では、鉱質コルチコイドと糖質コルチコイドの分泌不全がおこり、低ナトリウム血症と高カリウム血症を来す。

・二次性急性低アルドステロン症はしばしば間違ってaddisonian crisisと呼ばれる。

(第三パラグラフ)

・感染の拡散も考慮すべき；一次部位が脳で髄膜炎か脳膿瘍を伴っている、あるいは局所的に肺膿瘍あるいは膿胸を起こしている。

・高齢とステロイドの服用ということで免疫力がある程度低下している。

・ステロイドの量が多いかもしれない。

(第四パラグラフ)

・治療はすぐに経験的治療であるヒドロコルチゾンと生理食塩水の輸液を行う。

・患者は(治療に？)反応し、5時間以内に意識レベルは正常となった。そして血圧は上昇し136/78mmHgとなった。胸部X線では両側の肺に肺炎に一致する陰影が見られたが、それ以外に異常は認められなかった。

■KEY POINTS

・二次性低アルドステロン症はmedical emergency(医学的な緊急事態)である、すぐに経験的治療を行うことが求められる。

・長期にわたりステロイドを投与されている患者では、以下の時にステロイドを増量すべき；別の疾患を発症したとき。嘔吐を反復する場合には全身投与に切り替える。

■低アルドステロン症ってなによ

　http://enotes.tripod.com/hypoaldosteronism.htm

・時々、低アルドステロン症は副腎不全の唯一の、あるいは支配的な徴候である

・アルドステロンの生合成の障害　→　まれ

・アルドステロン生合成の部分的欠損　→　21-ヒドロキシラーゼ欠損による先天性副腎皮質過形成の症状としての低アルドステロン症

▲特発性低アルドステロン症 idiopathic hypoaldosteronism

　症状：高カリウム血症に続発する心ブロック、顕著な低ナトリウム血症の有無を問わず血液量不足に続発する体位性低血圧。

　検査：血清アルドステロン低値。尿中アルドステロン低値。血清レニン高値。

▲低レニン低アルドステロン症

　特発性低アルドステロン症より一般的な低アルドステロン症

　疫学：45歳以上の慢性腎臓病。

　病因：

　　・腎臓病患者において腎臓の間質、尿細管に障害が存在　→　レニン分泌能が低下。

　　・レニン分泌が低下する原因は分からないけど傍糸球体装置における障害が常に寄与している。

　　・NSAIDによるプログラスタンジン欠乏は、可逆的な低レニン低アルドステロン症の原因である。SP.793によればレニン分泌刺激　→　Na+再吸収を亢進　だそうな。

　　・ヘパリン、カルシウムチャネルブロッカー、βブロッカーも原因となる。

　症状：

　　・腎臓の障害が原因の低レニン低アルドステロン症患者では糖尿病が一般的みられる所見である。

　　・顕著な特徴は、慢性的で著明な高カリウム血症である。これは高血糖で突然に悪化する。？？？

　　・高Cl性代謝性アシドーシス+正常or低ナトリウム血症が常に存在

　増悪因子：ナトリウム制限

　検査：高カリウム血症、体液量の減少、かつ低ナトリウム血症が存在しているにもかかわらず低レニンであることが特徴的。

「100Cases 14」

　　[★]

☆case14　複視

■glossary

diplopia n. 複視

筋力低下、筋無力、筋脱力 muscle weakness, muscular weakness

sunken

vt. sinkのpp.

adj.

沈没した、沈んだ、水中の

沈下した、一段低いところにある

落ち込んだ、くぼんだ

3,4-ジアミノピリジン 3,4-diaminopyridine 3,4-DAP K+チャネル阻害薬;ランバート・イートン筋無力症治療

■症例

43-year-old woman

cheif complaint: diplopia

present history: diplopia and holding her head up ; more marked in the evenings, for the last 3 months. difficulty of chewing. voice has become quieter. weight loss (3kg / 6months). non-smoker. drinks about 15 units/week. no regular medication.

past history: no significant previous medical illnesses.

family history: lives with her husband and three children.

・診察 examination

looks well.

organ systems: normal; cardiovascular, respiratory, and abdominal systems.

muscle power; grossly normal. decrease after testing a movement repetitively.

motor function: normal; tone, coordination, reflexes and sensation.

bilateral ptosis. exacerbated by prolonged upward gaze

eye: normal; pupillary reflexes, eye movements, and funduscopy

■答え

diagnosis: myathenia gravis

differential diagnoses:

CASES

上位and/or下位運動ニューロン motor neurone disease　運動ニューロン疾患：線維束性攣縮。進行例では筋力低下

筋 muscular dystrophy　筋ジストロフィー：ある種の筋肉が選択的に筋力低下する。家族歴がある。

筋 dystrophia myotonica　強直性筋ジストロフィー：咬筋、側頭筋、胸鎖乳突筋の筋萎縮、四肢遠位端の筋萎縮。顔貌が特徴的(前頭部脱毛、無表情、窪んだ頬)。家族歴ある。筋電図が診断に有用(急降下爆撃音)。

筋 polymyositis　多発筋炎：普通は皮疹と関節痛が出現。CKが上昇。筋生検が診断に有用

筋 myopathy　ミオパチー：甲状腺中毒性ミオパチー、甲状腺機能低下症によるミオパチー、クッシング症候群によるミオパチー、アルコール性のミオパチー

神経筋接合部？ non-metastatic associations of malignancy (paraneoplastic syndrome(傍腫瘍性症候群 = 腫瘍随伴症候群)のこと)：胸腺腫の症例の10%に重症筋無力症がみられる。ランバート・イートン筋無力症症候群は小細胞癌と関連がある。

HIM.2674

神経筋接合部 congenital myasthenia syndrome　先天性筋無力症症候群
神経筋接合部 drug-induced myasthenia　薬剤性筋無力症

Treatment with penicillamine (used for scleroderma or rheumatoid arthritis) may result in true autoimmune MG, but the weakness is usually mild, and recovery occurs within weeks or months after discontinuing its use.

　重症筋無力症の誘発：ペニシラミン(強皮症や関節リウマチの治療に用いられる)。

　　mildだし、薬剤の中断で改善する。

Aminoglycoside antibiotics or procainamide can cause exacerbation of weakness in myasthenic patients; very large doses can cause neuromuscular weakness in normal individuals.

　重症筋無力症の悪化：アミドグリコシド系抗菌薬、プロカインアミド

　　MGの患者の筋脱力が悪化する。

神経筋接合部 Lambert-Eaton myasthenic syndrome　ランバート・イートン筋無力症症候群：全身の筋肉が冒されるが、特に下肢の近位筋が冒される。MGと同じように～70%の患者で脳神経所見(眼瞼下垂、複視など)が認められる。MGと違うのは(1)反射が消失・減弱すること、(2)自律神経系の変化(口渇、勃起不全)を生じる、(3)神経刺激検査で漸増(waxing)が見られることである。病因は神経筋接合部のP/Q type calcium channelsに対する抗体の出現であり、85%の患者で見いだされる。治療はMGのように血漿交換や免疫抑制薬が使われる。3,4-DAPやpyridostigmineは症状に対する治療のために用いる。前者は運動神経の終末部でカルシウムチャネルをブロックし活動電位を延長させる。後者はアセチルコリンエステラーゼを阻害してシナプスにおける神経伝達物質の濃度を上げる。
精神疾患 neurasthenia　神経衰弱症：歴史的な用語。器質的な障害を伴わない筋無力症のような脱力を伴う症候群。患者は筋脱力や疲労を訴えてやってくる。筋肉の検査では器質的変化は認めないが"jerky release"あるいは"give-away weakness"が認められる。患者の主訴は反復動作による筋力低下よりむしろ疲労や感情鈍麻である。
内分泌疾患 hyperthyroidism　甲状腺機能亢進症：MGが疑われる患者にはthyroid function testをルーチンにやる。甲状腺機能異常は筋無力症の筋力低下を大きくすることがある。
神経筋接合部 botulism　ボツリヌス症：ボツリヌス毒素はシナプス前膜からの神経伝達物質の開口分泌を妨げる。症状はbulbar weakness (複視、構音障害、嚥下困難)。感覚障害はない。深部腱反射は初期には保たれている。進行すれば反射は見られなくなる。筋脱力は全身性。呼吸困難に陥ることがある。精神状態は正常。自律神経症状(麻痺性イレウス、便秘、urinary retention、瞳孔の散大、瞳孔の反応性低下、口渇)。確定診断は血清中の毒素の検出だけど、見つかることはまれ。神経伝導検査(nerve conduction studies)：compound muscle action potentials (CMAPs)の低下。高頻度の刺激で振幅が増加。治療：intubation for airway protection、呼吸補助、aggressive inpatient supportive care(e.g., nutrition, DVT prophylaxis)。馬の抗毒素を検査結果が帰ってくる前に投与する(？)。
上位運動ニューロン intracranial mass lesions　頭蓋内占拠病変：複視はintracranial mass lesionが外眼筋の神経を圧迫することにより生じる。
筋 progressive external ophthalmoplegia　進行性外眼筋麻痺：外眼筋の筋脱力を伴う。四肢の近位筋の筋力低下やそのほかの全身症状を伴うことがある。ミトコンドリアの異常を有する。

■参考文献

HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition

CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition

IMD = 内科診断学第2版

「100Cases 13」

　　[★]

☆case13　手の筋力の低下

■glossary

brisk adj. (人・態度が)活発な、元気のよい、きびきびした。ぶっきらぼうな、素っ気ない。(商売が)活況の(⇔dull)。小気味のよい、(大気など)爽快な、気持ちのよい。(味などが)ピリッとする。鋭い。(飲料が)盛んに泡立つ

dysarthria n. difficulty in articulating words due to disease of the central nervous system　構音障害

dysphasia n. loss of or deficiency in the power to use or understand language as a result of injury to or disease of the brain　失語症、言語障害

multidisciplinary adj. 集学的な

gastrostomy 胃瘻造設術

feeding gastrostomy n. Surgery A procedure in which an opening is created in the anterior wall of the stomach to allow suction decompression and improved respiratory function by eliminating the need for a nasogastric feeding tube

■症例

67歳、男性　元大学講師(retired university lecturer)

主訴：左手の筋力低下と筋萎縮

現病歴：左手を使った労作後に左手の筋力が低下する(例えば、ドライバーを使った後など)。前腕の筋に疝痛をみとめる。発話はわずかに流暢であり(slight slurred)、水を飲んだあとで窒息しだす。服用薬はシンバスタチン、アスピリン、アテノロール。喫煙はしない。飲酒は週にワインのボトルを1本あける。

既往歴：高血圧が15年間続いている。3年前に心筋梗塞。

家族歴：妻と暮らしている。大きくなった2人の子供がいる。

・診察 examination

　血圧：146/88 mmHg。心血管系、呼吸器系、腹部に異常を認めない。上肢に萎縮を認める。特に左手に著しい萎縮を認める。両側の上腕の筋にいくらか線維性筋攣縮を認める。筋力は左で全般的に低下(globaly reduced)、右手でわずかに低下。筋緊張は正常。上腕二頭筋反射・上腕三頭筋反射は両側ともに活発に認められる(brisk)。感覚喪失(sensory loss)は認めない。わずかに構音障害を認める

■キーワード＆着目するポイント

　筋萎縮、線維性筋攣縮、感覚喪失なし

■解説

(第1パラグラフ)　疫学

・この男は運動ニューロン疾患。

・この疾患は原因不明の疾患で、脊髄、脳神経核、運動皮質に影響を及ぼす。

・この病気は普通50-70歳で出現する。

(第2パラグラフ) 症状

・筋力低下と筋萎縮は一側の手か腕にあらわれるのが一般的　←　両側性でないということか。

・筋力低下は運動後に最も顕著に表れる

・前腕の疝痛は疾患の初期に一般的である。

・患者は下肢の筋力低下あるいは構音障害や言語障害を訴えてやってくることがある。