UpToDate Contents

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1. 成人における多関節痛の評価 evaluation of the adult with polyarticular pain
2. 関節の疼痛または腫脹を有する小児の評価 evaluation of the child with joint pain or swelling
3. シェーグレン症候群による全身および腺外症状の治療 treatment of systemic and extraglandular manifestations of sjogrens syndrome
4. Sweet症候群（急性熱性好中球皮膚症）：病因、臨床症状、および診断 sweet syndrome acute febrile neutrophilic dermatosis pathogenesis clinical manifestations and diagnosis
5. 急性期および早期のHIV感染：臨床症状および診断 acute and early hiv infection clinical manifestations and diagnosis

Japanese Journal

臨床実績からみた鍼灸卒後臨床研修制度の評価

筑波技術大学テクノレポート 23(1), 51-55, 2015-12
NAID 120005690425

肩こり関節痛皮膚炎更年期症状かも

週刊朝日 120(38), 27-29, 2015-09-11
NAID 40020570020

Dr.徳田の診断推論講座(17)関節痛

日本医事新報 (4765), 39-43, 2015-08-22
NAID 40020559724

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★リンクテーブル★

国試過去問	「108B048」「107D055」「104I063」「104C030」「105G024」「110I043」「096D006」「108F007」「113B017」
リンク元	「結節性多発動脈炎」「サルコイドーシス」「100Cases 14」「100Cases 27」「100Cases 34」

「108B048」

　　[★]

24歳の女性。発熱と関節痛とを主訴に来院した。 3週前から 37℃台の発熱が出現し、 2週前からは手の関節に痛みが生じた。 2日前から顔に皮疹が出現した。意識は清明。体温 37.5 ℃。脈拍 76/分、整。血圧 128/92 mmHg。眼瞼結膜は貧血様である。口腔内に異常を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。両手の中手指節関節、近位指節間関節に腫脹と圧痛とを認める。尿所見：蛋白 2＋、潜血 3＋、沈渣に赤血球円柱 1～ 4 / 1視野。血液所見：赤血球 391万、 Hb 9.9 g/dl、Ht 30%、白血球 3,500(分葉核好中球 67%、好酸球 4%、好塩基球 1%、単球 15%、リンパ球 13% )、血小板 8.8万。血液生化学所見：総蛋白 5.8 g/dl、アルブミン 3.0 g/dl、AST 29 IU/l、ALT 26 IU/l、LD 348 IU/l(基準176～353)、尿素窒素 24 mg/dl、クレアチニン 1.2 mg/dl、Na 135 mEq/l、K 4.1 mEq/l、Cl 98 mEq/l。顔面の写真 (別冊 No. 6)を別に示す。
この患者の検査所見として考えられるのはどれか。

a　IgA高値
b　ASO高値
c　血清補体価低値
d　抗基底膜抗体陽性
e　抗好中球細胞質抗体陽性〈ANCA〉

[正答]

※国試ナビ4※　［108B047］←［国試_108］→［108B049］

「107D055」

　　[★]

32歳の男性。関節痛を主訴に来院した。本日未明から突然、右の第1趾に強い疼痛を感じた。数時間様子をみたが、疼痛が増悪したため受診した。半年前、同部位に同様の疼痛があったが、3日で自然に軽快したためそのままにしていた。意識は清明。身長160cm、体重70kg。体温37.0℃。脈拍76/分、整。血圧134/80mmHg。呼吸数12/分。血液所見：赤血球580万、Hb 16.0g/dl、Ht 50%、白血球12,800、血小板38万。血液生化学所見：アルブミン3.8g/dl、尿素窒素28mg/dl、クレアチニン1.2mg/dl、尿酸8.2mg/dl。CRP 5.6mg/dl。足の写真(別冊No.29)を別に示す。
現時点の治療薬として適切なのはどれか。2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［107D054］←［国試_107］→［107D056］

「104I063」

　　[★]

65歳の女性。労作時呼吸困難、発熱および体重減少を主訴に来院した。半年前から空咳があり、階段を昇るときに息切れを自覚していた。1か月前から38℃を超える発熱が持続し、抗菌薬を服用したが軽快しなかった。体重が1か月で2kg減少した。最近、関節痛や筋肉痛も自覚するようになった。朝のこわばりはない。心音と呼吸音とに異常を認めない。関節腫脹と筋力低下とを認めない。尿所見: 蛋白2+、潜血3+。血液所見: 赤血球 317万、Hb 9.5g/dl、Ht 26%、白血球 12,500、血小板 55万。血液生化学所見: クレアチニン 2.4mg/dl CK 70IU/l(基準30-140)、免疫学所見: CRP 14.5mg/dl、リウマトイド因子(RF)陽性。
診断に最も有用なのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［104I062］←［国試_104］→［104I064］

「104C030」

　　[★]

次の文を読み、30、31の問いに答えよ。
19歳の女性。嘔気を主訴に来院した。
現病歴:　1か月前から早朝および空腹時に嘔気を感じるようになった。嘔気は食事により悪化する。症状は軽度で日常生活に支障をきたしていない。嘔吐は伴わず、腹痛、下痢および黒色便を認めたことはなかった。発熱もなかった。食欲は保たれており、体重減少はない。通学している専門学校で試験が続き、ストレスを感じていた。
既往歴:　　12歳時に急性虫垂炎で虫垂切除術。
生活歴:　　アパートで一人暮らし。アルバイトはしていない。
家族歴:　　特記すべきことはない。

確認すべき項目はどれか。

a　渡航歴
b　最終月経
c　複視の有無
d　鮮魚の生食歴
e　関節痛の有無

[正答]

※国試ナビ4※　［104C029］←［国試_104］→［104C031］

「105G024」

　　[★]

腎生検PAM染色標本(別冊No. 4)を別に示す。
患者の病歴として最も合致するのはどれか。

a　扁桃炎罹患2週後に乏尿となった男児
b　全身浮腫が数日の経過で出現した20歳台の男性
c　発熱、関節痛、顔面の紅斑および浮腫が出現した20歳台の女性
d　糖尿病腎症の治療中に浮腫が出現し増悪した60歳台の女性
e　浮腫と腎機能低下とが数か月で進行した70歳台の男性

[正答]

※国試ナビ4※　［105G023］←［国試_105］→［105G025］

「110I043」

　　[★]

52歳の女性。心雑音の精査のため来院した。職場の健康診断で心雑音を指摘されたため受診した。身長 161cm、体重 52kg。体温 36.3℃。脈拍 64/分、整。血圧 118/68mmHg。体位によって変動する拡張期雑音を心尖部に聴取する。心エコー図(別冊No. 10)を別に示す。病変は可動性を認める。この患者に起こり得る症状または病態として考えにくいのはどれか。

a　発熱
b　失神
c　片麻痺
d　関節痛
e　肺塞栓

[正答]

※国試ナビ4※　［110I042］←［国試_110］→［110I044］

「096D006」

　　[★]

36歳の女性。全身の皮疹を主訴に来院した。5日前に感冒薬を2回服用した。翌日から皮疹が出現し全身に拡大してきた。顔面の写真を以下に示す。
この病態でみられないのはどれか。

a. 発熱
b. 関節痛
c. 結節性紅斑
d. 外陰部びらん
e. 視力障害

[正答]

※国試ナビ4※　［096D005］←［国試_096］→［096D007］

「108F007」

　　[★]

関節痛を伴いやすいのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［108F006］←［国試_108］→［108F008］

「113B017」

　　[★]

発熱患者で菌血症の存在を最も示唆するのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［113B016］←［国試_113］→［113B018］

「結節性多発動脈炎」

　　[★]

ラ: polyarteritis nodosa PAN PN
関: 特定疾患、血管炎

[show details]

結節性多発性動脈炎 : 約 21,900 件
結節性多発動脈炎 : 約 36,900 件

疾患概念

結節性動脈周囲炎 periarteritis nodosa PN

			症状	検査	病理	治療
結節性多発動脈炎	polyarteritis nodosa,PN	細動脈に壊死性血管炎を引き起こす。糸球体腎炎なし。	① 全身症状あり ② 他臓器の虚血障害〈脳出血、肺出血、虚血性心疾患（心臓の冠動脈が虚血）〉 ③ 進行性腎機能低下、腎血管性高血圧(炎症動脈狭窄→レニン分泌)	尿所見に乏しい進行性腎機能低下、腰痛	・腎臓を含む多臓器の動脈に炎症が生じる。・腎動脈造影で弓状動脈に生じた結節様病変、糸球体病変は軽度。	ステロイド＆免疫抑制剤(シクロホスファミド)
顕微鏡的多発動脈炎	microscopic polyangitis,MPA	小血管の炎症。糸球体腎炎あり。	①全身症状：発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛 ②多臓器の虚血障害：肺出血(血痰) ③進行性腎機能低下(急性進行性糸球体腎炎)(高齢者のRPGNにMPAが多い)	①RPGN症状が（血尿、蛋白尿、円柱、週単位での腎機能低下） ②MPO-ANCA陽性が85%を占める。	腎の微小血管と糸球体及び、肺の微小血管に炎症が生じる。 ① 半月体形成：糸球体係蹄壁の外側に増殖した細胞が半月状の形態をとる。 ② 免疫グロブリンや補体の沈着はなし。（ｐ－ＡＮＣＡがＥＬＩＺＡ法で検出される。）

症候スペクトル

病態	レイノー現象	抗核抗体	リウマトイド因子	抗好中球細胞質抗体	皮疹	皮下結節	関節炎	筋炎	漿膜炎	自己抗体
病態

病理	壊死性血管炎	糸球体腎炎	間質性肺炎	心炎	唾液腺炎	オニオンスキン病変	ワイヤーループ病変	ヘマトキシリン体	LE細胞
病理

HIM.2125より

定義

中程度の筋性血管を冒す全身性の壊死性血管炎。抗好中球抗体とは無関係。(参考1)
多発動脈炎は1866年にKussmaulとMaierによって記載された。結節性多発動脈炎は複数の臓器に分布する小～中程度の筋性動脈に壊死性血管炎を起こす。典型的には腎臓や内臓の血管が冒される。結節性多発動脈炎では肺動脈は冒されないが、気管支の血管は冒されることがある。肉芽腫、著明な好酸球増多、あるいはアレルギー素因は見られない。

罹患率(incidence)と有病率(prevalence)

米国でのしっかりした統計はない。非常にまれな病気に感じられる。

(日本では特定疾患に指定されており、登録患者数は5,753名(2007年時点)。10万人あたり患者が4～5名とまれな病気である)

病理と病因

結節性多発動脈炎の血管病変は中小の筋性動脈における壊死性血管炎である。病変は節性で(とびとびに存在する。つまり連続性ではない)、血管の分岐部や分岐した枝を冒す傾向がある。病変は動脈周囲に広がり近くの静脈も冒すかもしれないが、細静脈は冒さない。もし冒されていれば、顕微鏡的多発血管炎(MPA)である。病期の初期では多核白血球が血管壁の全層と血管周囲領域に浸潤する。これにより血管内膜の増殖と血管壁の変性が起こる。病変が亜急性から慢性に進むと、単核球はその病変部位に浸潤してくる。血管のフィブリノイド壊死は血管腔を傷つけ、血栓を形成し、血液を供給している臓器に梗塞を起こし、症例によっては出血をきたす。病変が治癒すると、コラーゲンが蓄積する。これはさらに血管腔を閉塞させるかもしれない。血管の病変部位に沿って1cm程度までの血管瘤の拡大が結節性多発動脈炎の特徴である。肉芽腫や好酸球の組織浸潤を伴う顕著な好酸球増多は特徴的ではなく、この場合はチャーグ-ストラウス症候群を疑う。
複数の臓器が影響を受け、臨床病理所見は血管病変の程度や部位、あるいは結果としての虚血性変化を反映する。前述したように肺の血管は影響を受けないし、気管支動脈の損傷はよく見られるわけではない。古典的結節性多発動脈炎の病理は糸球体腎炎を伴わない腎臓の血管炎である。著明納高血圧をともなう患者では糸球体硬化の典型的な病理像が見られる。加えて高血圧の続発としての病理像が体のどこかで見られるかもしれない。
循環血液中に、B型肝炎の抗原と面隙グロブリンの免疫複合体が単離され、また血管壁におけるB型肝炎抗原、IgM、補体の免疫蛍光により証明される事にくわえ、全身性の血管炎、特に結節性多発動脈炎タイプの血管炎を有する患者の10-30%にB型肝炎の抗原血症が見られとこれは結節性多発動脈炎の疾患の原因として免疫現象が関わっていることを示唆している。発病のメカニズムは不明だが、ヘアリー細胞白血病も結節性多発動脈炎と関係している。

臨床症状と検査所見

非特異的な徴候が結節性多発動脈炎の特徴である(つまり、診断しづらい)。半分以上の症例で発熱、体重減少、倦怠感がある。患者は普通脱力、倦怠感、頭痛、腹痛、および筋痛のような漠然とした症状を訴えて受診する。このような症状は急激に劇症の病態に進展することがある。特定の臓器系に関わる血管と関連した特異的な主訴もまた結節性多発動脈炎の全経過と同様来院時の病像を左右する。結節性多発動脈炎では、一般的に腎病変は高潔悦、腎不全あるいは微小血管瘤による出血として現れる。
結節性多発動脈炎の診断を付けることができる血清学的な検査はない。75%以上の患者で好中球優位の白血球増多が見られる。好酸球増多は希であり、もし高レベルに増加していればチャーグ-ストラウス症候群を示唆する。慢性の経過では貧血が見られるかもしれない、またESRの上昇は常に見られる。他の主要な検査所見は特定の臓器の関与を反映している。高ガンマグロブリン血症が見られることがあり、また30%までの患者はHBs抗原陽性である。MPO-ANCAやPR3-ANCAは結節性多発動脈炎で陽性になることは希である。

診断

結節性多発動脈炎の診断は病変部位の臓器を生検し、そこに特徴的な血管炎を証明することが基となる(つまり、一番大切な所見である)。生検で簡単に到達できる組織が無いときは、病変部位の血管を動脈造影して病変をとらえる。特に、人道、肝臓、あるいは内臓の中小動脈における動脈瘤を証明することは診断するのに十分である。動脈瘤は結節性多発動脈炎に特徴的なものではない。さらに、動脈瘤はいつも存在するわけでないし、血管造影所見は血管の狭窄や閉塞に限られるかもしれない。結節性の皮膚病変、有痛性の精巣、あるいは神経/筋のような症状が出ている臓器は最も診断的な結果を与えてくれる。

治療

未治療の結節性多発動脈炎の予後はきわめて悪く、5年生存率は10-20%である。死亡する場合、大抵胃腸合併症、特に腸梗塞、腸穿孔、そして心血管原性のもの原因となる。難治性の高血圧は肝臓、心臓、あるいは中枢神経系のような他の臓器における機能不全を複合しており、晩期における罹患率と死亡率に相加的に作用する。治療の導入によって生存率は著しく向上する。結節性多発動脈炎の良好な治療結果はプレドニゾンとシクロホスファミドの組み合わせで報告されている。比較的重症でない症例では、グルココルチコイド単剤で寛解に至っている。B型肝炎が関係する結節性多発動脈炎の治療ではグルココルチコイド、血漿交換に抗ウイルス薬を組み合わせて良好な治療結果が得られている。高血圧に対して慎重に治療することで、腎臓、心臓、中枢神経に関連した急性期と晩期の有病率と死亡率を低減させることができる。良好な治療の継続で、結節性多発動脈炎の再発は10%の患者でのみ起こると見積もられている。

古典的結節性多発動脈炎にともなう臓器病変とその症候

HIM. Table 319-5より

臓器系	有症率	臨床症状
腎臓	60	腎不全、腎性高血圧
筋骨格系	64	関節炎、関節痛、筋肉痛
末梢神経系	51	末梢神経ニューロパチー、多発性単神経炎
消化器系	44	複数、悪心・嘔吐、出血、腸梗塞・腸穿孔、胆嚢炎、肝梗塞、膵梗塞
皮膚	43	皮疹、紫斑、結節、皮膚梗塞、網状皮斑、レイノー現象
心臓	36	うっ血性心不全、心筋梗塞、心膜炎
生殖器・泌尿器系	25	精巣・卵巣・精巣上体痛
中枢神経系	23	脳血管イベント、精神状態の変調、てんかん発作

参考

1. [charged]Clinical manifestations and diagnosis of polyarteritis nodosa - uptodate [1]

-PN

「サルコイドーシス」

　　[★]

英: sarcoidosis
同: サルコイド症、ベック病 Boeck disease、ベック類肉腫 Boeck sarcoid Boeck's sarcoid、ベニエー・ベック・シャウマン病 morbus Besnier-Boeck-Schaumann、血管類狼瘡 angio-lupoide
関: 難病

概念

特定疾患治療研究事業の対象となっている難病である。
原因不明の全身性疾患

病因

P. acnes?が抗原としてTh細胞に提示されるため？
HLA-DRB1*1101 are assosiated with an increased risk for developing sarcoidosis (HIM.2136)

疫学

若年と中年に好発。
北に多く南に少ない。黒人に多い。HLAやサイトカイン遺伝子が関与か？

病型

ヘールフォルト症候群 Heefordt症候群：ぶどう膜炎・耳下腺腫脹・顔面神経麻痺が主徴。微熱を伴って発症。
ロフグレン症候群 Lofgren症候群：結節性紅斑、BHL、関節痛の三徴候を伴う。急性で白人女性に多い。

病理

asteroid bodyやSchaumann bodyを含むことがある　→　サルコイドーシスに特異的ではない(結核、らい病、foreign-body reaction, necrobiotic xanthogranuloma)

皮膚

真皮および皮下組織に、結合組織に被包された類上皮細胞の特徴的な島嶼状結節性の肉芽腫がある。
皮膚では複数の類上皮細胞肉芽腫が主に真皮の上中層に生じる。ときに真皮深層、皮下組織、筋層に生じうる。

症候

無症状での検診発見例が大多数。微熱などの症状を出して来院することはまれ。

肺病変　：両側肺門リンパ節腫脹(bilateral hilar lymphadenopathy, BHL)：胸部X線所見の割には無症状。
眼病変　：両眼性霧視(ぶどう膜炎、硝子体炎)
心病変　：心サルコイドーシス。心ブロック、不整脈、Adams-Stokes症候群
皮膚病変：2型ある。結節型、びまん浸潤型が多く、古い瘢痕(肘、膝)にサルコイド肉芽腫ができることがある。この肉芽腫を病理診断に使うと浸襲が少ない。

肉芽腫病変(皮膚サルコイド)
炎症の反応性病変(結節性紅斑)

内分泌異常：高ACE活性、高カルシウム血症
その他・・無痛性表在リンパ節腫大や心病変(まれだが本症の急死の原因)脳神経(致死的)

病変部位の頻度

肺（縦隔・肺門リンパ節，肺）95％以上
眼（ぶどう膜，網膜，硝子体）30-40％
皮膚5-10％

表在リンパ節腫脹のみられることがあり，時に心臓病変がみられる。

YN I-112

初発症状：眼(眼前霧視)50%、呼吸器症状15%、皮膚症状5-10%、両側耳下腺腫脹、リンパ節腫脹

検査

血算

リンパ球：減少 (T細胞の減少によるらしい)

血液生化学

カルシウム：上昇(日本人には稀)
ビタミンD3：上昇(日本人には稀)
副甲状腺ホルモン関連蛋白(PTHrP)：上昇(日本人には稀)
ガンマグロブリン：上昇
アンジオテンシン転換酵素：上昇
血清リゾチーム活性：上昇　　　←　単球の崩壊
可溶性インターロイキン2レセプター(sIL-2R)：上昇することがある

血清免疫学的検査：

ツベルクリン反応：70%の症例で陰性化 or 減弱

生検：病理的に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を証明する。経気管支的肺生検や前斜角筋生検が行われる。
画像検査

胸部単純X線写真：両側肺門部リンパ節腫脹(BHL)、びまん性陰影、結節影、空洞病変、網状影、浸潤影、小粒状影

分類(I～III型)：(I型)BHL、(II型)BHL+肺野病変、(III型)肺野病変。I型が最多。

胸部CT：縦隔リンパ腺腫脹、血管・気管支周囲の肥厚・不整像、胸膜不整像
ガリウムシンチグラム(67Ga)：病変部に集積。
テクネシウムシンチグラム(99mTc)：病変部に欠損像
タリウムシンチグラム(201Tl)：灌流欠損像
PET：高集積

気管支鏡検査：気管分岐部周囲や両主気管支に毛細血管の増生・拡張や腫大したリンパ節による圧排像を認めうる。気管支内にサルコイド結節(肉芽腫)を認めうる。
気管支肺胞洗浄

細胞数増加
リンパ球増加
CD4/CD8比：高値 (喫煙者でも上昇しうる)　　→　　液性免疫優位。血清γグロブリン上昇はこのためか？

皮膚生検、皮下結節生検、表在リンパ節生検、前斜角筋リンパ節生検、肝生検、縦隔・肺門部リンパ節生検：非乾酪性類上皮細胞肉芽腫の証明

診断

胸部X線像
臨床症状
組織生検像

診断基準

参考1

基準

組織診断群(確実)　　：1-(2)のいずれかの臨床・検査所見があり，1－(3)が陽性。

臨床診断群(ほぼ確実)：1-(2)①，②のいずれかの臨床所見があり，1－(2)③の(a)（ツベリクリン反応）又は(c)（血清ACE）を含む3 項目以上陽性。

除外規定

1. 原因既知あるいは別の病態の疾患、例えば悪性リンパ腫、結核、肺癌(癌性リンパ管症)、ベリリウム肺、塵肺、過敏性肺炎など。
2. 異物、癌等によるサルコイド局所反応。

1 主要事項

(1) 臨床症状：呼吸器症状（咳・息切れ），眼症状（霧視），皮膚症状（丘疹）など。
(2) 臨床所見・検査所見

① 胸郭内病変

(a) 胸部X 線・CT 所見（両側肺門リンパ節腫脹，びまん性陰影，血管・胸膜の変化など）
(b) 肺機能所見（％VC・DLco・PaO2 の低下）
(c) 気管支鏡所見（粘膜下血管のnetwork formation，結節など）
(d) 気管支肺胞洗浄液所見※1（総細胞数・リンパ球の増加，CD4／8 上昇）
(e) 胸腔鏡所見（結節，肥厚，胸水など）

② 胸郭外病変

(a) 眼病変（前部ぶどう膜炎，隅角結節，網膜血管周囲炎など）　→　眼サルコイドーシス
(b) 皮膚病変（結節，局面，びまん性浸潤，皮下結節，瘢痕浸潤）
(c) 表在リンパ節病変（無痛性腫脹）
(d) 心病変（伝導障害，期外収縮，心筋障害など）　→　心サルコイドーシス
(e) 唾液腺病変（耳下腺腫脹，角結膜乾燥，涙腺病変など）
(f) 神経系病変（脳神経，中枢神経障害など）
(g) 肝病変（黄疸，肝機能上昇，結節など）
(h) 骨病変（手足短骨の骨梁脱落など）
(i) 脾病変（腫脹など）
(j) 筋病変（腫瘤，筋力低下，萎縮など）
(k) 腎病変（持続性蛋白尿，高カルシウム血症，結石など）
(l) 胃病変（胃壁肥厚，ポリープなど）

③ 検査所見

(a) ツベルクリン反応陰性
(b) γグロブリン上昇
(c) 血清ACE 上昇
(d) 血清リゾチーム上昇
(e) 67Ga 集積像陽性（リンパ節，肺など）
(f) 気管支肺胞洗浄液の総細胞数・リンパ球増加，CD4／8 上昇

(3) 病理組織学的所見

類上皮細胞からなる乾酪性壊死を伴わない肉芽腫病変生検部位（リンパ節，経気管支肺生検，気管支壁，皮膚，肝，筋肉，心筋，結膜など）。クベイム反応も参考になる

治療

stage0やⅠ(BHL)では経過観察
stageⅡ(BHL＋肺陰影)、Ⅲ(肺陰影のみ)、Ⅳ(肺繊維化)では

1ステロイド(8割)　2免疫抑制剤メソトレキセート・アザチオプリン(難治性2割に)

予後

70%は2年以内に自然寛解。5-10%は難治性に進行。
死因の60%は心サルコイドーシスであり、心病変(刺激伝導障害)をきたす。

参考

1. サルコイドーシス - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/entry/266

2. 認定基準 - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/043_s.pdf

3. 日本サルコイドーシス学会

http://www.jssog.com/www/top/shindan/shindankijyun.html

「100Cases 14」

　　[★]

☆case14　複視

■glossary

diplopia n. 複視

筋力低下、筋無力、筋脱力 muscle weakness, muscular weakness

sunken

vt. sinkのpp.

adj.

沈没した、沈んだ、水中の

沈下した、一段低いところにある

落ち込んだ、くぼんだ

3,4-ジアミノピリジン 3,4-diaminopyridine 3,4-DAP K+チャネル阻害薬;ランバート・イートン筋無力症治療

■症例

43-year-old woman

cheif complaint: diplopia

present history: diplopia and holding her head up ; more marked in the evenings, for the last 3 months. difficulty of chewing. voice has become quieter. weight loss (3kg / 6months). non-smoker. drinks about 15 units/week. no regular medication.

past history: no significant previous medical illnesses.

family history: lives with her husband and three children.

・診察 examination

looks well.

organ systems: normal; cardiovascular, respiratory, and abdominal systems.

muscle power; grossly normal. decrease after testing a movement repetitively.

motor function: normal; tone, coordination, reflexes and sensation.

bilateral ptosis. exacerbated by prolonged upward gaze

eye: normal; pupillary reflexes, eye movements, and funduscopy

■答え

diagnosis: myathenia gravis

differential diagnoses:

CASES

上位and/or下位運動ニューロン motor neurone disease　運動ニューロン疾患：線維束性攣縮。進行例では筋力低下

筋 muscular dystrophy　筋ジストロフィー：ある種の筋肉が選択的に筋力低下する。家族歴がある。

筋 dystrophia myotonica　強直性筋ジストロフィー：咬筋、側頭筋、胸鎖乳突筋の筋萎縮、四肢遠位端の筋萎縮。顔貌が特徴的(前頭部脱毛、無表情、窪んだ頬)。家族歴ある。筋電図が診断に有用(急降下爆撃音)。

筋 polymyositis　多発筋炎：普通は皮疹と関節痛が出現。CKが上昇。筋生検が診断に有用

筋 myopathy　ミオパチー：甲状腺中毒性ミオパチー、甲状腺機能低下症によるミオパチー、クッシング症候群によるミオパチー、アルコール性のミオパチー

神経筋接合部？ non-metastatic associations of malignancy (paraneoplastic syndrome(傍腫瘍性症候群 = 腫瘍随伴症候群)のこと)：胸腺腫の症例の10%に重症筋無力症がみられる。ランバート・イートン筋無力症症候群は小細胞癌と関連がある。

HIM.2674

神経筋接合部 congenital myasthenia syndrome　先天性筋無力症症候群
神経筋接合部 drug-induced myasthenia　薬剤性筋無力症

Treatment with penicillamine (used for scleroderma or rheumatoid arthritis) may result in true autoimmune MG, but the weakness is usually mild, and recovery occurs within weeks or months after discontinuing its use.

　重症筋無力症の誘発：ペニシラミン(強皮症や関節リウマチの治療に用いられる)。

　　mildだし、薬剤の中断で改善する。

Aminoglycoside antibiotics or procainamide can cause exacerbation of weakness in myasthenic patients; very large doses can cause neuromuscular weakness in normal individuals.

　重症筋無力症の悪化：アミドグリコシド系抗菌薬、プロカインアミド

　　MGの患者の筋脱力が悪化する。

神経筋接合部 Lambert-Eaton myasthenic syndrome　ランバート・イートン筋無力症症候群：全身の筋肉が冒されるが、特に下肢の近位筋が冒される。MGと同じように～70%の患者で脳神経所見(眼瞼下垂、複視など)が認められる。MGと違うのは(1)反射が消失・減弱すること、(2)自律神経系の変化(口渇、勃起不全)を生じる、(3)神経刺激検査で漸増(waxing)が見られることである。病因は神経筋接合部のP/Q type calcium channelsに対する抗体の出現であり、85%の患者で見いだされる。治療はMGのように血漿交換や免疫抑制薬が使われる。3,4-DAPやpyridostigmineは症状に対する治療のために用いる。前者は運動神経の終末部でカルシウムチャネルをブロックし活動電位を延長させる。後者はアセチルコリンエステラーゼを阻害してシナプスにおける神経伝達物質の濃度を上げる。
精神疾患 neurasthenia　神経衰弱症：歴史的な用語。器質的な障害を伴わない筋無力症のような脱力を伴う症候群。患者は筋脱力や疲労を訴えてやってくる。筋肉の検査では器質的変化は認めないが"jerky release"あるいは"give-away weakness"が認められる。患者の主訴は反復動作による筋力低下よりむしろ疲労や感情鈍麻である。
内分泌疾患 hyperthyroidism　甲状腺機能亢進症：MGが疑われる患者にはthyroid function testをルーチンにやる。甲状腺機能異常は筋無力症の筋力低下を大きくすることがある。
神経筋接合部 botulism　ボツリヌス症：ボツリヌス毒素はシナプス前膜からの神経伝達物質の開口分泌を妨げる。症状はbulbar weakness (複視、構音障害、嚥下困難)。感覚障害はない。深部腱反射は初期には保たれている。進行すれば反射は見られなくなる。筋脱力は全身性。呼吸困難に陥ることがある。精神状態は正常。自律神経症状(麻痺性イレウス、便秘、urinary retention、瞳孔の散大、瞳孔の反応性低下、口渇)。確定診断は血清中の毒素の検出だけど、見つかることはまれ。神経伝導検査(nerve conduction studies)：compound muscle action potentials (CMAPs)の低下。高頻度の刺激で振幅が増加。治療：intubation for airway protection、呼吸補助、aggressive inpatient supportive care(e.g., nutrition, DVT prophylaxis)。馬の抗毒素を検査結果が帰ってくる前に投与する(？)。
上位運動ニューロン intracranial mass lesions　頭蓋内占拠病変：複視はintracranial mass lesionが外眼筋の神経を圧迫することにより生じる。
筋 progressive external ophthalmoplegia　進行性外眼筋麻痺：外眼筋の筋脱力を伴う。四肢の近位筋の筋力低下やそのほかの全身症状を伴うことがある。ミトコンドリアの異常を有する。

■参考文献

HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition

CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition

IMD = 内科診断学第2版

「100Cases 27」

　　[★]

☆case27　関節痛

■症例

37歳　女性

主訴：関節痛

現病歴：数ヶ月、膝の痛みがだんだん強くなっていると感じていた。痛みは手や足の小関節に多く、朝歩くときに最もこわばる。痛みはジクロフェナクを飲むと和らぐ。そのほかの症状として疲労感を感じ、最近、体重が３ヶ月で４ｋｇ減っている。

喫煙歴：なし。

飲酒歴：機会飲酒

既往歴：なし

家族歴：既婚、子供は２人

服薬歴：ジクロフェナク

職業歴：legal sevretary

身体所見 examination

　顔貌　青白、臨床的な貧血を認める。近位指節間関節・中手指節関節　腫脹・effusionを伴う疼痛。中足趾節関節　圧痛。それ以外は正常。

検査　 investigation

　血液検査

　　Hb低下

　　ESR 上昇

　　尿素軽度上昇

　　クレアチニン軽度上昇

　　正常：白血球、MCV、血小板、ナトリウム、カリウム、グルコース、アルブミン

　尿検査

　　蛋白(-)、尿糖(-)、潜血(-)、

■問題

　本症例では診断とその根拠を考えるのは簡単なので、鑑別疾患をあげてその疾患に特徴的な症候を列挙しましょう。

■関節痛 DIF.283

　V Vascular

　　血友病 hemophilia　血友病性関節症(急性：疼痛、腫脹、熱感(SOR.241)

慢性：可動域の低下、変形、関節周囲筋萎縮(SOR.241))。家族歴

　　壊血病 scurvy　。生活環境。食事歴

　　無菌性骨壊死 aseptic bone necrosis (Osgood-Schlatter diseaseとか)

　I Inflammatory

　　感染性関節炎(細菌性関節炎(化膿性関節炎・淋菌性関節炎・結核性関節炎・嫌気性菌関節炎 )、真菌性関節炎、スピロヘータ関節炎(梅毒性関節炎・ライム関節炎)、マイコプラズマ関節炎、ウイルス性関節炎)

　N Neoplastic disorders

　　骨原性肉腫 osteogenic sarcoma

　　巨細胞腫 giant cell tumors

　D Degenerative disorders

　　degenerative joint disease

　　変形性関節症 osteoarthritis

　I Intoxication

　　痛風 gout (uric acid)

　　偽痛風 pseudogout (calcium pyrophosphate)

　　ループス症候群 lupus syndrome of hydralazine (Apresoline) and procainamide

　　gout syndrome of diuretics

　C Congenital and acquired malformations bring to mind the joint deformities of tabes dorsalis and syringomyelia and congenital dislocation of the hip. Alkaptonuria is also considered here.

　A Autoimmune indicates

　　関節リウマチ RA

　　血清病 serum sickness

　　全身性エリテマトーデス lupus erythematosus

　　リウマチ熱 rheumatic fever

　　ライター症候群 Reiter syndrome

　　潰瘍性大腸炎 ulcerative colitis

　　クローン病=限局性回腸炎 regional ileitis

　　乾癬性関節炎 psoriatic arthritis

　　リウマチ性多発筋痛症 polymyalgia rheumatica

　T Trauma

　E Endcrine

　　先端肥大症 acromegaly

　　閉経 menopause

　　糖尿病 diabetes mellitus

■関節炎の分類

・炎症部位の数

　単関節炎：痛風、偽痛風、離断性骨軟骨炎、血行性の化膿性関節炎のほとんど

　多関節炎：リウマチ性疾患、ウイルス性疾患、白血病での関節症状、易感染性宿主における血行性の化膿性関節炎

■関節リウマチ

　診断基準

　関節症状

　　朝のこわばり、疼痛、腫脹、関節の動揺、関節可動域制限、変形(手指、足趾、膝関節)。(SOR.211)

　　手指の近位指節間関節(PIP 関節)、中手指節関節(MP 関節)。遠位指節間関節(DIP 関節)に初発することは稀。(SOR.211)

　　左右対称性に生じることが多い。手関節、足趾、膝関節に初発する。(SOR.211)

　関節外症状

　　全身症状：発熱

　　皮膚症状：リウマトイド結節(肘の伸側、後頭部、手指)

　　眼症状：上胸膜炎(10日の経過で治癒)、強膜炎(予後不良)。稀に角膜穿孔

　　血液障害：(高頻度)貧血、白血球減少(Felty病。DMARDs投与中の場合は薬剤性の骨髄抑制を考慮)

　　アミロイドーシス：ネフローゼや下痢を来した症例で疑う。アミロイド蛋白はAA

　　腎障害：稀。アミロイドーシスの続発症か薬剤性を考慮。

　　呼吸器症状：間質性肺炎の合併多い。下肺野に好発。通常無症状。メトトレキセートなどの使用により薬剤性の急性間質性肺炎を生じることがある。

　　心・血管障害：リンパ管炎による難治性の浮腫。

　　神経症状：環軸関節亜脱臼により項部痛や脊髄症上が出現しうる。

　　骨粗鬆症

　　腱鞘滑膜炎：手指、手関節、足関節

■両側性多関節炎の鑑別疾患

　OA：遠位指節間関節を冒すのが特徴的で、近位指節間関節、中手指節関節を冒しうる。

　RA：

　SLE：軽度、症状の程度が変動する非びらん性の関節炎

　gout：単関節炎からはじまる。

　血清陰性関節炎：強直性脊椎炎、感染、ライター病：中～大関節に非対称性の関節炎。仙腸関節と遠位指節間関節にも関節炎

　急性ウイルス性関節炎：風疹。

■KEY POINTS

・RAでは遠位指節間関節は冒されない傾向がある。

・RAの全身症状は関節症状に先行することがある。

・RAの活動性と貧血及びESRは相関している。

・NSAIDsは腎機能に悪影響を与えることがある。

■initial plan

　Dx 1. 単純X線写真

　　　　・亜脱臼、関節周囲の骨萎縮(傍関節性骨骨粗鬆症,juxta-articular osteoporosis)、関節裂隙の狭小化、関節辺縁のびらん(bony erosion)

　　　　　・初期のRAで第5趾に骨びらんが一般的に見られる。

　　　　・血液検査

　　　　　・RF、抗DNA 抗体

　Tx 1. 鎮痛薬

　　　　・NSAIDs：鎮痛とこわばりの軽減

　　 2. DMARDs(メトトレキセート、レフルノミド、金製剤、ペニシラミン)

　　　　・NSAIDsで症状が治まらない場合に考慮

　　 3. 抗TNF 抗体

　　　　・重症のRAで効果がある場合がある。

■参考文献

SOR　標準整形外科学第10版医学書院

DIF　Differential Diagnosis in Primary Care Fourth Edition版 Lippincott Williams & Wilkins

「100Cases 34」

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☆case34　てんかん発作

■症例

23歳　アフリカ-カリブ系　女性　銀行の店員

主訴：てんかん発作

現病歴：強直間代発作を2回起こしたところを母親が目撃していた。娘の行動は次第におかしくなり、また娘は自分のことを話している声が聞こえていた(幻聴)。最近、頭痛を訴えていた。体重が減少し、脱毛があった。盗汗と主に足と手の小関節に及ぶflitting 関節痛を訴えていた。服用薬なし。タバコ1日5-10本、アルコール10 unit/week(缶ビール(350ml)6本弱)

既往歴：特記なし(medical or psychiatric history)

家族歴：

生活歴：

・身体診断

意識：眠そうだが痛みに反応。頚部硬直：なし。頭髪：薄く斑状。体温38.5℃。リンパ節：たくさんの部位で触知。

心拍：104/分、整。血圧：164/102 mmHg。心血管系、呼吸器系、腹部：異常なし。

神経所見：focal anormalityなし(局所性異常)。乳頭浮腫：認めず。

・検査

(血液生化学)

上昇：erythrocyte sedimentation rate、urea、creatinine

低下：hemoglobin、white cell count、platelet

正常：mean corpuscular volume、sodium、potassium、glucose

(腰椎穿刺)

上昇：leukocytes、CSF protein

正常：CSF glucose

(尿検査)

蛋白：＋＋＋。血尿：＋＋＋。赤血球：＋＋。赤血球円柱：あり。

(その他)

胸部X線：異常なし。ECG：洞性頻脈。頭部 CT：正常。CSF グラム染色：陰性(光顕レベルで細菌なし)

■glossary

fall out　(毛髪などが)抜ける

night sweat 盗汗、寝汗

tonic-clonic generalized seizure 全般性強直間代発作

flit　vi (鳥・蝶など)すいすい/ひらひら飛ぶ、飛び回る、飛翔する。(人が)軽やかに通る、行き交う。(時が)(飛ぶように)すぎる。(幻想など)去来する、よぎる、(表情が)かすめる

drowsy　adj. 眠い。眠そうな。眠気を誘う。ものうい。眠ったような

stiffness　n. 堅いこと、堅ぐるしさ、がんこさ

delirium tremens 振戦譫妄

hypertensive encephalopathy 高血圧性脳症

alopecia　脱毛症

African-Caribbean アフリカ-カリブ系

fit n.　(病気の)発作。引きつけ、痙攣。(感情の)激発、一時的興奮、気まぐれ

chorea n. 舞踏病

recreational drug 耽溺性があり乱用される脱法薬物

urgent adj. (物・事が)急を要する、緊急の、背拍質(pressing)。(～を)緊急に必要とする(in)。(S is ～ (with O1) for [in] O2)(人が)(O1(人)に)O2(物・事)をしつこく求める。(人に/～するように)催促する(for/to do)。(要求などが)執拗な。

□てんかん発作

・新規発生したてんかん発作の原因(ICU.805-806)

・薬物中毒(テオフィリンなど)

・薬物からの離脱(アルコールなど)

・感染症(髄膜炎、膿瘍など)

・頭部外傷

・虚血障害(虚血あるいはびまん性)

・占拠性病変(腫瘍あるいは血腫)

・代謝性障害(肝性脳症、尿毒症性脳症、敗血症、低血糖、低ナトリウム血症、低カルシウム血症など)

・合併症(ICU.805-806)