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- a drug (trade name Cuprimine) used to treat heavy metal poisoning and Wilsons disease and severe arthritis (同)Cuprimine
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2012/12/14 16:31:19」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. ウィルソン病の臨床症状、診断、および自然史 clinical manifestations diagnosis and natural history of wilson disease
- 2. ウィルソン病の治療 treatment of wilson disease
- 3. 免疫調節および抗線維化による全身性硬化症（強皮症）治療 immunomodulatory and antifibrotic approaches to the treatment of systemic sclerosis scleroderma
- 4. Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis of pemphigus
- 5. 重症筋無力症の鑑別診断 differential diagnosis of myasthenia gravis
English Journal
- Effect of nitric oxide donors S-nitroso-N-acetyl-DL-penicillamine, Spermine and PAPA NONOate on intracellular pH in cardiomyocytes.
- Pravdic D, Vladic N, Cavar I, Bosnjak ZJ.SourceDepartement of Anesthesiology, Medical College of Wisconsin, Milwaukee, WI, USA; Department of Physiology, University of Mostar School of Medicine, Mostar, Bosnia and Herzegovina.
- Clinical and experimental pharmacology & physiology.Clin Exp Pharmacol Physiol.2012 Jun 16. doi: 10.1111/j.1440-1681.2012.05734.x. [Epub ahead of print]
- Previous studies have suggested that exogenous nitric oxide (NO) and NO-dependent signalling pathways modulate intracellular pH (pH(i) ) in different cell types, but the role of NO in pH(i) regulation in the heart is poorly understood. Therefore, in this study we investigated the effect of NO donor
- PMID 22703333
- Resveratrol augments nitric oxide generation and causes store calcium release in chromaffin cells.
- Padín JF, de Diego AM, Fernández-Morales JC, Merino C, Maroto M, Calvo-Gallardo E, Arranz JA, Yáñez M, García AG.SourceInstituto Teófilo Hernando, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Madrid (UAM), Spain; Departamento de Farmacología y Terapéutica, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Madrid (UAM), Spain.
- European journal of pharmacology.Eur J Pharmacol.2012 Jun 15;685(1-3):99-107. Epub 2012 Apr 3.
- The cardiovascular protecting effect of the grape fruit trans-resveratrol has been explained among other factors, through augmentation of nitric oxide (NO) production in cardiovascular tissues. Another effect of low resveratrol concentration is the inhibition of single-vesicle quantal release of cat
- PMID 22498000
Japanese Journal
- P-0696 D-Penicillamineによるラット大動脈弾性繊維障害が血圧に及ぼす影響(一般演題 ポスター発表,有害事象・副作用,Enjoy Pharmacists' Lifestyles)
- 武藤 貴史,岡本 将大,番場 優,宮島 篤志,廣田 孝司
- 日本医療薬学会年会講演要旨集 21, 297, 2011-09-09
- NAID 110008910162
- Thiol-targeted introduction of selenocysteine to polypeptides for synthesis of glutathione peroxidase mimics.
- Haratake Mamoru,Sakano Tsunanori,Fuchigami Takeshi,Nakayama Morio
- Metallomics : integrated biometal science 3(7), 702-709, 2011-07-01
- … One SeCys residue in the seleno-l-cystine (SeCys-Se-Se-SeCys) methyl ester was first substituted with the Boc-protected penicillamine (Pen) methyl ester to form selenenylsulfide (SeCys-Se-S-Pen), an intermediate in the cellular glutathione peroxidase (GPx) catalytic cycle. …
- NAID 120003751837
Related Links
- References Last Updated: 10 January 2014 Zimmerman HJ. Drugs used in rheumatic diseases: penicillamine. In, Zimmerman HJ. Hepatotoxicity: the adverse effects of drugs and other chemicals on the liver. 2nd ed ...
- Penicillamine is a chelating agent. It attaches to other chemicals in the body, which aids in their removal. Penicillamine is used to remove excess copper associated with Wilson's disease. It is also used to reduce cystine in the urine ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「100Cases 14」「膜性腎症」「ペニシラミン」「作用機序」 |
| 拡張検索 | 「S-nitroso-N-acetylpenicillamine」「D-penicillamine」「D-penicillamine(2,5)-enkephalin」 |
「100Cases 14」
- ☆case14 複視
- ■glossary
- diplopia n. 複視
- 筋力低下、筋無力、筋脱力 muscle weakness, muscular weakness
- sunken
- vt. sinkのpp.
- adj.
- 沈没した、沈んだ、水中の
- 沈下した、一段低いところにある
- 落ち込んだ、くぼんだ
- 3,4-ジアミノピリジン 3,4-diaminopyridine 3,4-DAP K+チャネル阻害薬;ランバート・イートン筋無力症治療
- ■症例
- 43-year-old woman
- cheif complaint: diplopia
- present history: diplopia and holding her head up ; more marked in the evenings, for the last 3 months. difficulty of chewing. voice has become quieter. weight loss (3kg / 6months). non-smoker. drinks about 15 units/week. no regular medication.
- past history: no significant previous medical illnesses.
- family history: lives with her husband and three children.
- ・診察 examination
- looks well.
- organ systems: normal; cardiovascular, respiratory, and abdominal systems.
- muscle power; grossly normal. decrease after testing a movement repetitively.
- motor function: normal; tone, coordination, reflexes and sensation.
- bilateral ptosis. exacerbated by prolonged upward gaze
- eye: normal; pupillary reflexes, eye movements, and funduscopy
- ■答え
- diagnosis: myathenia gravis
- differential diagnoses:
- CASES
- 上位and/or下位運動ニューロン motor neurone disease 運動ニューロン疾患：線維束性攣縮。進行例では筋力低下
- 筋 muscular dystrophy 筋ジストロフィー：ある種の筋肉が選択的に筋力低下する。家族歴がある。
- 筋 dystrophia myotonica 強直性筋ジストロフィー：咬筋、側頭筋、胸鎖乳突筋の筋萎縮、四肢遠位端の筋萎縮。顔貌が特徴的(前頭部脱毛、無表情、窪んだ頬)。家族歴ある。筋電図が診断に有用(急降下爆撃音)。
- 筋 polymyositis 多発筋炎：普通は皮疹と関節痛が出現。CKが上昇。筋生検が診断に有用
- 筋 myopathy ミオパチー：甲状腺中毒性ミオパチー、甲状腺機能低下症によるミオパチー、クッシング症候群によるミオパチー、アルコール性のミオパチー
- 神経筋接合部？ non-metastatic associations of malignancy (paraneoplastic syndrome(傍腫瘍性症候群 = 腫瘍随伴症候群)のこと)：胸腺腫の症例の10%に重症筋無力症がみられる。ランバート・イートン筋無力症症候群は小細胞癌と関連がある。
- HIM.2674
- Treatment with penicillamine (used for scleroderma or rheumatoid arthritis) may result in true autoimmune MG, but the weakness is usually mild, and recovery occurs within weeks or months after discontinuing its use.
- 重症筋無力症の誘発：ペニシラミン(強皮症や関節リウマチの治療に用いられる)。
- mildだし、薬剤の中断で改善する。
- Aminoglycoside antibiotics or procainamide can cause exacerbation of weakness in myasthenic patients; very large doses can cause neuromuscular weakness in normal individuals.
- 重症筋無力症の悪化：アミドグリコシド系抗菌薬、プロカインアミド
- MGの患者の筋脱力が悪化する。
- 神経筋接合部 Lambert-Eaton myasthenic syndrome ランバート・イートン筋無力症症候群：全身の筋肉が冒されるが、特に下肢の近位筋が冒される。MGと同じように～70%の患者で脳神経所見(眼瞼下垂、複視など)が認められる。MGと違うのは(1)反射が消失・減弱すること、(2)自律神経系の変化(口渇、勃起不全)を生じる、(3)神経刺激検査で漸増(waxing)が見られることである。病因は神経筋接合部のP/Q type calcium channelsに対する抗体の出現であり、85%の患者で見いだされる。治療はMGのように血漿交換や免疫抑制薬が使われる。3,4-DAPやpyridostigmineは症状に対する治療のために用いる。前者は運動神経の終末部でカルシウムチャネルをブロックし活動電位を延長させる。後者はアセチルコリンエステラーゼを阻害してシナプスにおける神経伝達物質の濃度を上げる。
- 精神疾患 neurasthenia 神経衰弱症：歴史的な用語。器質的な障害を伴わない筋無力症のような脱力を伴う症候群。患者は筋脱力や疲労を訴えてやってくる。筋肉の検査では器質的変化は認めないが"jerky release"あるいは"give-away weakness"が認められる。患者の主訴は反復動作による筋力低下よりむしろ疲労や感情鈍麻である。
- 内分泌疾患 hyperthyroidism 甲状腺機能亢進症：MGが疑われる患者にはthyroid function testをルーチンにやる。甲状腺機能異常は筋無力症の筋力低下を大きくすることがある。
- 神経筋接合部 botulism ボツリヌス症：ボツリヌス毒素はシナプス前膜からの神経伝達物質の開口分泌を妨げる。症状はbulbar weakness (複視、構音障害、嚥下困難)。感覚障害はない。深部腱反射は初期には保たれている。進行すれば反射は見られなくなる。筋脱力は全身性。呼吸困難に陥ることがある。精神状態は正常。自律神経症状(麻痺性イレウス、便秘、urinary retention、瞳孔の散大、瞳孔の反応性低下、口渇)。確定診断は血清中の毒素の検出だけど、見つかることはまれ。神経伝導検査(nerve conduction studies)：compound muscle action potentials (CMAPs)の低下。高頻度の刺激で振幅が増加。治療：intubation for airway protection、呼吸補助、aggressive inpatient supportive care(e.g., nutrition, DVT prophylaxis)。馬の抗毒素を検査結果が帰ってくる前に投与する(？)。
- 上位運動ニューロン intracranial mass lesions 頭蓋内占拠病変：複視はintracranial mass lesionが外眼筋の神経を圧迫することにより生じる。
- 筋 progressive external ophthalmoplegia 進行性外眼筋麻痺：外眼筋の筋脱力を伴う。四肢の近位筋の筋力低下やそのほかの全身症状を伴うことがある。ミトコンドリアの異常を有する。
- ■参考文献
- HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition
- CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition
- IMD = 内科診断学第2版
「膜性腎症」
- membranous
- 英
- membranous nephropathy, MN
- 同
- 膜性糸球体腎炎 membranous glomerulonephritis, membranous GN, MGN
- 関
- ネフローゼ症候群
まとめ
- 膜性腎症は免疫複合体が糸球体基底膜上皮下に沈着することで基底膜の肥厚をきたす疾患である。中年以降(30-40歳以降)の男性に多い。自覚症状なしにネフローゼ症候群を来たし、ネフローゼ症候群の原因として成人では30%、小児では5%を占める。病因としては特発性と続発性があるが、免疫複合体の抗原が不明な特発性が大部分(85%)を占め、残りは感染症(B型肝炎、梅毒、住血吸虫マラリア)、膠原病(SLE)、悪性腫瘍、無機金属(金、水銀)、薬剤(ペニシラミン、カプトプリル、NSAID)などによる続発性である。病理組織像では光顕的に糸球体膜の重層化・二重化・肥厚が認められ、PAM染色で糸球体基底膜上皮下にスパイク状・顆粒状の沈着物が認められる。これらは蛍光顕微鏡ではIgG、C3の沈着として認められる。電顕的には電子高密度沈着物(免疫複合体)として認められる。自覚症状はなく検診などで蛋白尿陽性として見いだされることが多い。診断には腎生検の所見による。治療は特発性の場合、無症候性であれば経過観察、ネフローゼ症候群が存在していればステロイドによる治療を行う。二次性の場合は原因疾患の治療も行う。治療抵抗例では免疫抑制薬、抗血小板薬、抗凝固療法を行う。経過は緩徐であり、予後は良好であることが多い。症例の2/3は緩徐進行、1/3は自然緩解する。(YN.E-50 SPE.599)
概念
- 糸球体腎炎の病理診断名の一つ
- 糸球体基底膜の上皮側にびまん性の免疫複合体が沈着し、基底膜が肥厚する疾患。
- (1)糸球体基底膜のびまん性肥厚、(2)糸球体基底膜上皮下へのびまん性沈着
- ネフローゼ症候群を来す。成人ネフローゼの典型例
疫学
- 中年以降(30-50%)の男性に好発。 30-40歳代の男性に多い(QB.E-173)。
- 健診で発覚(チャンス蛋白尿)
- ネフローゼ症候群の原因となる。ネフローゼ症候群のうちそれぞれ占める割合は成人30%、小児5%。 (YN.E-50)
分類
病因による分類
- 特発性(85%) ← 免疫複合体の抗原が不明
- 続発性
- APT.241
- B型肝炎ウイルス、C型肝炎ウイルス、腫瘍、薬物(NSAID)、SLE
病理
- 糸球体基底膜のびまん性肥厚 → 糸球体膜の重層化・二重化・肥厚
- 免疫複合体が糸球体基底膜上皮下に沈着 ← 糸球体の外側 → スパイク(PAM染色で) 、 granular pattern(IgG)
- メサンギウム領域の細胞増殖(-)
病態生理
- 80%がネフローゼ症候群で発症し、あとは無症候性蛋白尿(QB.E-173)
症状
検査
- 血液検査
- ネフローゼ症候群を来す場合には低蛋白血症、低アルブミン血症
- 尿検査
- 尿蛋白陽性。
- 腎生検
- 光学顕微鏡(PAM染色)：基底膜の肥厚
- 蛍光顕微鏡(蛍光抗体法)：IgG、C3よりなる免疫複合体が糸球体上皮下腔に顆粒状に沈着
- 電子顕微鏡
- 糸球体基底膜上皮下に高電子密度の顆粒状沈着物
診断
- 膜性腎症の診断は腎生検でのみなされる。原因不明のネフローゼ症候群には腎生検を提案している。(uptodate)
- 蛋白尿に対する検査を行う→ネフローゼ症候群 → uptodate Serologic tests in the evaluation of nephrotic syndrome
- 膜性腎症の原因を検索するために以下の検査を行う：自己抗体、血清C3(普通は正常)、血清学的ウイルス検査(B型肝炎ウイルス、C型肝炎ウイルス)、悪性腫瘍スクリーニング (uptodate)
検査所見
尿検査
- 蛋白尿
治療
- 免疫抑制薬
- ステロイド(微小変化群より奏効しない)
予後
- 治療への反応性がよく予後良好。半数例が自然寛解。 1/3は自然寛解。2/3はゆっくり進行。75%は寛解/腎機能安定/極めて緩徐な進行。(YN.E-50)
- 10-20%が末期腎不全に移行。ネフローゼ症候群が持続する例に多い傾向。
- 左下の図のような病変
国試
「ペニシラミン」
- 英
- penicillamine, D-penicillamine
- 同
- D-ペニシラミン
- 商
- メタルカプターゼ, Cuprimine, Depen
GOO. capter65(重金属拮抗剤)
- キレート剤。金属解毒薬
- アスピリンを投与された肝臓病患者の尿から見いだされた。
構造
- D-β,β-dimethylcystein
- システイン残基の炭素(-CH3-SH)に結合している２つの水素原子がメチル基に置換された構造
作用機序
キレート薬
- 重金属をキレートして、尿として排泄する
薬理作用
- 重金属のキレート作用
動態
適応
- 銅、水銀、鉛、亜鉛の中毒 (GOO. 771)
- cystiuria (GOO. 771)
- Wilson's diease(hepatolenticular degeneration woing to an excess of copper) (GOO. 771)
- 関節リウマチ(稀) (GOO. 771)
「作用機序」
- 英
- mechanism of action, mode of action, MOA
- 関
- 薬理学
- 化学的機序
- 物理化学的機序
- 生化学的機序
- 生理学的機序
- 生体内情報伝達系を介する機序
「S-nitroso-N-acetylpenicillamine」
「D-penicillamine」
「D-penicillamine(2,5)-enkephalin」
D-ペニシラミン(2
- 関
- DPDPE