UpToDate Contents
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- 1. ボツリヌス中毒 botulism
- 2. 新生児および幼児における神経筋接合部障害 neuromuscular junction disorders in newborns and infants
- 3. 神経筋接合部に作用する毒素の概要 overview of neuromuscular junction toxins
- 4. シガテラ中毒 ciguatera fish poisoning
- 5. 筋力低下を呈する小児の病因および評価 etiology and evaluation of the child with muscle weakness
Japanese Journal
- 痙縮のボツリヌス治療
- 宮城 愛,梶 龍兒
- 日本医事新報 (4629), 75-80, 2013-01-12
- NAID 40019540484
- ボツリヌス療法 (特集 アレルギー疾患治療の最前線)
- 上條 篤
- 医薬ジャーナル 49(1), 93-96, 2013-01
- NAID 40019555320
- 臨床研究・症例報告 下肢痙性に対してA型ボツリヌス毒素治療を行った痙直型脳性麻痺児の3例
- 柳生 一自,石川 丹,五十嵐 大貴
- 小児科臨床 66(1), 78-84, 2013-01
- NAID 40019522508
Related Links
- 脳卒中について、脳卒中の後遺症としての痙縮（けいしゅく）、ボツリヌス療法、公的支援、よくある質問、ボツリヌス療法を行っている病医院を紹介します。GlaxoSmithKline Official Website, グラクソ・スミスクライン株式会社公式ウェブサイト
- 脳卒中の後遺症について動画を用いてご紹介します。GlaxoSmithKline Official Website, グラクソ・スミスクライン株式会社公式ウェブサイト ... 1. 脳卒中の後遺症・手足のつっぱりで思うように動けない 2. 痙縮の新しい治療～ボツリヌス療法～ 3.
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Japan Pharmaceutical Reference
薬効分類名
- 抗毒素類
販売名
乾燥ボツリヌス抗毒素注射用「化血研」
組成
製法の概要
- 本剤は、Ａ型，Ｂ型、Ｅ型及びＦ型ボツリヌストキソイドでそれぞれ別々の馬を免疫して得た血漿を精製処理し、４種の抗毒素を混合して凍結乾燥したものである。
- なお、本剤は製造工程でブタの胃由来成分（ペプシン）を使用している。
組成
- 本剤を添付の溶剤（日本薬局方注射用水）20mLで溶解した液剤１mL中に次の成分を含有する。
有効成分
ボツリヌス抗毒素（ウマ免疫グロブリン）
- 160mg以下
・Ａ型抗毒素
- 500単位以上
・Ｂ型抗毒素
- 500単位以上
・Ｅ型抗毒素
- 500単位以上
・Ｆ型抗毒素
- 200単位以上
添加物
*塩化ナトリウム
- 8.5mg
添加物
*pH調節剤
- 適量
効能または効果
- ボツリヌスの治療及び予防
- 中毒がＥ型ボツリヌス毒素によることが明らかな場合には、乾燥ボツリヌス抗毒素「Ｅ型」を使用すること。
- 本剤を添付の溶剤（日本薬局方注射用水）20mLで完全に溶解して使用する。
- ◎治療：通常、症状にもよるが、なるべく早期に20〜40mLを筋肉内（皮下）又は静脈内に注射するか、あるいは生理食塩液等で希釈して点滴静注する。
- なお、症状が軽減しないときは３〜４時間ごとに20mLないしそれ以上を追加注射する。
- ◎予防：中毒の原因食を食べた者に対して予防に使用するときは、なるべく早期に５〜10mLを筋肉内（皮下）又は静脈内に注射する。
- ウマ血清過敏症試験（適用上の注意参照）を行い、反応陰性あるいは軽微の場合は、本剤の１mLを皮下に注射して30分間反応を観察し、異常のない場合には、所要量を以下のとおり注射する。
- 筋肉内（皮下）又は静脈内に注射する場合には、ゆっくり時間をかけて注射すること。ショックは５〜10分の間に発現することが多いがその間は勿論、さらに30分後まで血圧を測定する。著しい血圧降下がおこったら、直ちにエピネフリンの注射等、適切な処置を行う。
- 点滴静注する場合は、本剤を生理食塩液等で10〜20倍に希釈して１分間１〜２mL位の速さで注射し、血圧測定その他の観察を続けること。
重大な副作用
- ショック、アナフィラキシー（頻度不明）：急激な血圧降下、喉頭浮腫、呼吸困難等があらわれることがあるので、投与後は観察を十分に行い、異常が認められた場合には、適切な処置を行うこと１）,４）。
薬効薬理
- 抗毒素は毒素を特異的に中和して、その毒作用を止めることにより毒素性疾患には特効的である。しかし、生体内で遊離状態にある毒素は完全に中和するが、組織に結合してしまった毒素は中和しにくい。
- したがって、治療に際し、発病後できるだけ早期に本剤を投与するのが効果的である。
- （参考）
- マウスを用いた抗毒素による治療効果の成績では、毒素注射後、抗毒素投与までの時間が長くなるにしたがい、治療に必要な抗毒素の量は大量となり、ある程度以上の時間が経過した後は、いくら大量の抗毒素を投与しても治療効果が示されないという報告がある。
★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「085A023」 |
| リンク元 | 「100Cases 14」 |
| 拡張検索 | 「ボツリヌス毒素療法」「ボツリヌス毒素治療」「ボツリヌストキシン」「E型ボツリヌス菌」「F型ボツリヌス菌」 |
「085A023」
- 適切な組み合わせ
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「100Cases 14」
- ☆case14 複視
- ■glossary
- diplopia n. 複視
- 筋力低下、筋無力、筋脱力 muscle weakness, muscular weakness
- sunken
- vt. sinkのpp.
- adj.
- 沈没した、沈んだ、水中の
- 沈下した、一段低いところにある
- 落ち込んだ、くぼんだ
- 3,4-ジアミノピリジン 3,4-diaminopyridine 3,4-DAP K+チャネル阻害薬;ランバート・イートン筋無力症治療
- ■症例
- 43-year-old woman
- cheif complaint: diplopia
- present history: diplopia and holding her head up ; more marked in the evenings, for the last 3 months. difficulty of chewing. voice has become quieter. weight loss (3kg / 6months). non-smoker. drinks about 15 units/week. no regular medication.
- past history: no significant previous medical illnesses.
- family history: lives with her husband and three children.
- ・診察 examination
- looks well.
- organ systems: normal; cardiovascular, respiratory, and abdominal systems.
- muscle power; grossly normal. decrease after testing a movement repetitively.
- motor function: normal; tone, coordination, reflexes and sensation.
- bilateral ptosis. exacerbated by prolonged upward gaze
- eye: normal; pupillary reflexes, eye movements, and funduscopy
- ■答え
- diagnosis: myathenia gravis
- differential diagnoses:
- CASES
- 上位and/or下位運動ニューロン motor neurone disease 運動ニューロン疾患：線維束性攣縮。進行例では筋力低下
- 筋 muscular dystrophy 筋ジストロフィー：ある種の筋肉が選択的に筋力低下する。家族歴がある。
- 筋 dystrophia myotonica 強直性筋ジストロフィー：咬筋、側頭筋、胸鎖乳突筋の筋萎縮、四肢遠位端の筋萎縮。顔貌が特徴的(前頭部脱毛、無表情、窪んだ頬)。家族歴ある。筋電図が診断に有用(急降下爆撃音)。
- 筋 polymyositis 多発筋炎：普通は皮疹と関節痛が出現。CKが上昇。筋生検が診断に有用
- 筋 myopathy ミオパチー：甲状腺中毒性ミオパチー、甲状腺機能低下症によるミオパチー、クッシング症候群によるミオパチー、アルコール性のミオパチー
- 神経筋接合部？ non-metastatic associations of malignancy (paraneoplastic syndrome(傍腫瘍性症候群 = 腫瘍随伴症候群)のこと)：胸腺腫の症例の10%に重症筋無力症がみられる。ランバート・イートン筋無力症症候群は小細胞癌と関連がある。
- HIM.2674
- Treatment with penicillamine (used for scleroderma or rheumatoid arthritis) may result in true autoimmune MG, but the weakness is usually mild, and recovery occurs within weeks or months after discontinuing its use.
- 重症筋無力症の誘発：ペニシラミン(強皮症や関節リウマチの治療に用いられる)。
- mildだし、薬剤の中断で改善する。
- Aminoglycoside antibiotics or procainamide can cause exacerbation of weakness in myasthenic patients; very large doses can cause neuromuscular weakness in normal individuals.
- 重症筋無力症の悪化：アミドグリコシド系抗菌薬、プロカインアミド
- MGの患者の筋脱力が悪化する。
- 神経筋接合部 Lambert-Eaton myasthenic syndrome ランバート・イートン筋無力症症候群：全身の筋肉が冒されるが、特に下肢の近位筋が冒される。MGと同じように～70%の患者で脳神経所見(眼瞼下垂、複視など)が認められる。MGと違うのは(1)反射が消失・減弱すること、(2)自律神経系の変化(口渇、勃起不全)を生じる、(3)神経刺激検査で漸増(waxing)が見られることである。病因は神経筋接合部のP/Q type calcium channelsに対する抗体の出現であり、85%の患者で見いだされる。治療はMGのように血漿交換や免疫抑制薬が使われる。3,4-DAPやpyridostigmineは症状に対する治療のために用いる。前者は運動神経の終末部でカルシウムチャネルをブロックし活動電位を延長させる。後者はアセチルコリンエステラーゼを阻害してシナプスにおける神経伝達物質の濃度を上げる。
- 精神疾患 neurasthenia 神経衰弱症：歴史的な用語。器質的な障害を伴わない筋無力症のような脱力を伴う症候群。患者は筋脱力や疲労を訴えてやってくる。筋肉の検査では器質的変化は認めないが"jerky release"あるいは"give-away weakness"が認められる。患者の主訴は反復動作による筋力低下よりむしろ疲労や感情鈍麻である。
- 内分泌疾患 hyperthyroidism 甲状腺機能亢進症：MGが疑われる患者にはthyroid function testをルーチンにやる。甲状腺機能異常は筋無力症の筋力低下を大きくすることがある。
- 神経筋接合部 botulism ボツリヌス症：ボツリヌス毒素はシナプス前膜からの神経伝達物質の開口分泌を妨げる。症状はbulbar weakness (複視、構音障害、嚥下困難)。感覚障害はない。深部腱反射は初期には保たれている。進行すれば反射は見られなくなる。筋脱力は全身性。呼吸困難に陥ることがある。精神状態は正常。自律神経症状(麻痺性イレウス、便秘、urinary retention、瞳孔の散大、瞳孔の反応性低下、口渇)。確定診断は血清中の毒素の検出だけど、見つかることはまれ。神経伝導検査(nerve conduction studies)：compound muscle action potentials (CMAPs)の低下。高頻度の刺激で振幅が増加。治療：intubation for airway protection、呼吸補助、aggressive inpatient supportive care(e.g., nutrition, DVT prophylaxis)。馬の抗毒素を検査結果が帰ってくる前に投与する(？)。
- 上位運動ニューロン intracranial mass lesions 頭蓋内占拠病変：複視はintracranial mass lesionが外眼筋の神経を圧迫することにより生じる。
- 筋 progressive external ophthalmoplegia 進行性外眼筋麻痺：外眼筋の筋脱力を伴う。四肢の近位筋の筋力低下やそのほかの全身症状を伴うことがある。ミトコンドリアの異常を有する。
- ■参考文献
- HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition
- CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition
- IMD = 内科診断学第2版
「ボツリヌス毒素療法」
「ボツリヌス毒素治療」
「ボツリヌストキシン」
「E型ボツリヌス菌」
[★] Clostridium botulinum type E