- 英
- complement
- 同
- アレキシン alexin
- 関
- 補体活性化経路、補体価
- 図：IMM.63
| pathway | start | first step |
| classical pathway | antigen-antibody complex | C1q, C1r, C1s, C4, C2 |
| lectin pathway | mannose-binding lectin or ficolin binds carbohydrate on pathogen surface | MBL/ficolin, MASP-2, C4, C2 |
| alternative pathway | pathogen surface | C3, B, D |
補体の相互作用 IMM.62
- C1qがカスケードの最初となる。3つの方法で補体カスケードがはじまる。
- (1)多価陰イオン表面(例えば、グラム陰性細菌のリポテイコ酸)
- (2)バクテリアの多糖のホスホコリンに結合(例えば肺炎球菌のC蛋白質)
- (3)抗原抗体複合体に結合して自然免疫と獲得免疫のエフェクター機構を結びつける。
- 炭化水素鎖を認識するレクチンがカスケードの最初となる。
- 1. lectin MBL：mannose-containing carbohydrates
- 2. ficolin ：N-acetylglucosamine
- C3からはじまる。血漿中のC3が病原体の表面で自発的に活性化されることで補体反応がはじまる。
３つの経路は共通してC3 convertaseを生成。C3 convertaseはC3→C3a+C3b C3a: C3a is a peptide mediator of local inflammation C3b: C3b binds covalently to the bacterial cell membrane and opsonizes the bacteria
C5 convertaseはC3bにC3 convertaseが結合してできる C5 converaseはC5→C5a+C5b C5a: powerful peptide mediator of inflammation C5b: C5b,C6,C7,C8,C9: membrane-attack complex
C3aとC5a。C4a
- 炎症部位に血管外に抗体、補体、食細胞を集め、組織液を増やすことで抗原提示細胞がリンパ節に移動するのを促進する(IMM.75)
- C5a,C3a,C4a: smooth muscle contraction.(IMM.75)
- C5a,C3a: act on the endo thelial cells lining blood vessels to induce adhesion molecules.(IMM.75)
- C5a>C3a>C4a: increase in blood flow, increase vascular permeability, increase binding of phagocytes to exdothielial cells.(IMM.76)
- C5a: activates mast cells to release mediators, such as histamine and TNF-α. that contribute the inflammatory response(IMM.76).
- C5a: acts directly on neutrophils and monocytes and attracting neutrophils and monocytes(IMM.75)
- C3a: contributes to the pypotension and edema seen in endotoxic shock
- C5a: activated by endotoxin, funcions in neutrophil chemotaxis
C5a
臨床関連
- 増加：
- 減少：低補体血症
WordNet
- make complete or perfect; supply what is wanting or form the complement to; "I need some pepper to complement the sweet touch in the soup"
- a complete number or quantity; "a full complement"
- one of a series of enzymes in the blood serum that are part of the immune response
- something added to complete or embellish or make perfect; "a fine wine is a perfect complement to the dinner"; "wild rice was served as an accompaniment to the main dish" (同)accompaniment
- number needed to make up a whole force; "a full complement of workers" (同)full complement
- a word or phrase used to complete a grammatical construction
- either of two parts that mutually complete each other
PrepTutorEJDIC
- (あるものを完全にするため)(…を)補う物(事)《+『of』+『名』》 / 補語(文法で文の成分の一つ) / (必要な)全数,全量;(船の)定員 / …を補足する,補う
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/04/15 14:12:34」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 補体系の概要および臨床的評価 overview and clinical assessment of the complement system
- 2. 補体経路 complement pathways
- 3. 補体系の後天性疾患 acquired disorders of the complement system
- 4. 補体系の遺伝性疾患 inherited disorders of the complement system
- 5. 補体系の制御因子および受容体 regulators and receptors of the complement system
Japanese Journal
- 発作性夜間ヘモグロビン尿症は補体に対する抗体さえ投与しておけばもう安心? (特集 いま知っておきたい! 内科最新トピックス) -- (血液・造血器)
- 内科 116(6), 1041-1045, 2015-12
- NAID 40020661647
- ギラン・バレー症候群の新規治療の現状と展望 (増大特集 ギラン・バレー症候群のすべて : 100年の軌跡)
- Brain and nerve : 神経研究の進歩 67(11), 1421-1428, 2015-11
- NAID 40020653089
- 免疫性神経疾患の分子標的治療 (第5土曜特集 免疫性神経疾患 : 病態解明と治療の最前線)
- 医学のあゆみ 255(5), 569-573, 2015-10-31
- NAID 40020634039
- Guillain-Barre症候群とFisher症候群に対する免疫治療 (第5土曜特集 免疫性神経疾患 : 病態解明と治療の最前線) -- (Guillain-Barre症候群(Fisher症候群を含む))
- 医学のあゆみ 255(5), 413-416, 2015-10-31
- NAID 40020633468
Related Links
- 補体系は血液中の多数の小タンパク質からなり、それらは通常不活性な酵素前駆体の 形で循環している。いくつかのトリガーの1つによって刺激を受けると系のタンパク質分解 酵素が特定のタンパク質の分解反応を行い、サイトカインの放出を誘導し、さらに分解 ...
- 補体の作用補体の作用には食細胞による病原菌の食作用の促進や病原菌の細胞膜に 孔を空けるなど、病原菌排除に役立っている。 補体の ... 病原菌に補体が結合し、補体 レセプターをもつ食細胞が病原菌に結合した補体を認識することで食作用を促進する。
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「104G065」「103A050」「110A052」「112A044」「110E048」「098G044」「104I015」「097H035」「103D018」「112F010」「080A063」「097G064」 |
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| 関連記事 | 「体」 |
「104G065」
- 次の文を読み、64-66の問いに答えよ。
- 51歳の男性。口渇、多飲および全身倦怠感を主訴に来院した。
- 現病歴 1か月前から口渇が出現し、清涼飲料水を多飲している。2週前から全身倦怠感を自覚している。
- 既往歴 1年前にC型肝炎で、インターフェロンα-2bとリバビリンとの治療が開始され、1か月前に終了した。
- 生活歴 喫煙歴はない。飲酒は機会飲酒。
- 家族歴 特記すべきことはない。
- 現症 意識は清明。身長 162cm、体重 57kg、体温 36.9℃。脈拍 92/分、整。血圧 142/86mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。
- 検査所見 尿所見:蛋白(±)、糖2+、ケトン体2+。血液所見: 赤血球 451万、Hb 12.6g/dl、Ht 40%、白血球 4,300(好中球39%、好酸球2%、好塩基球1%、単球6%、リンパ球52%)、血小板 13万。血液・尿生化学所見: 血糖 626mg/dl、HbA1c 12.5%、総蛋白 7.3g/dl、アルブミン 3.9g/dl、尿素窒素 10.2mg/dl、クレアチニン 0.8mg/dl、尿酸 6.9mg/dl、総コレステロール 241mg/dl、トリグリセリド 239mg/dl、総ビリルビン 0.3mg/dl、AST 37IU/l、ALT 38IU/l、LD 181IU/l(基準176-353)、ALP 215IU/l(基準115-359)、Na 140mEq/l、K 5.1mEq/l、Cl 102mEq/l、FT3 2.9pg/m/(基準2.5-4.5)、FT4 1.1ng/dl(基準0.8-2.2)、尿中アルブミン 208mg/g･Cr(基準22以下)。CRP 1.2mg/dl。24時間クレアチニンクリアランス 78mg/分(基準90以上)。
- 診断に有用なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［104G064］←［国試_104］→［104G066］
「103A050」
- 60歳の男性。腎機能の低下について他科からのコンサルテーションを受けた。5年前から年に数回胸痛を訴えており、最近頻度が増加したので、1週前に精査のため入院した。6日前に心臓カテーテル検査で1枝病変が確認された。3日前から血清クレアチニンの上昇が認められ、徐々に悪化している。昨日から第2趾先端部に疼痛を伴う紫色の変色が認められた。30歳から高血圧で降圧薬の投与を受けている。40歳から糖尿病で経口糖尿病薬の投与を受けている。喫煙は30本/日を30年間。飲酒はビール大瓶2本/日を25年間。意識は清明。身長170cm、体重95kg。体温37.2℃。脈拍72/分、整。血圧 160/90mmHg。尿所見：蛋白1＋、糖1＋、潜血3＋。血液所見：赤血球420万、Hb 14g/dl、Ht 42％、白血球 7,000、血小板 14万。血液生化学所見：血糖 180mg/dl、HbA1C 7.5％、総蛋白 7.0g/dl、アルブミン 4.5g/dl、尿素窒素 70mg/dl、クレアチニン5.2mg/dl、尿酸 8.0mg/dl、総コレステロール 310mg/dl、トリグリセリド 220mg/dl、総ビリルビン 1.0mg/dl、直接ビリルビン 0.5mg/dl、AST 32IU/l、ALT 25IU/l、LD <LDH> 480IU/l(基準176～353)、ALP 250IU/l(基準115～359)、Na 141mEq/l、K 5.2mEq/l、Cl 102mEq/l、Ca 9.0mg/dl、P 5.1mg/dl。CRP 1.2mg/dl。
- この病態でみられるのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［103A049］←［国試_103］→［103A051］
「110A052」
- 25歳の男性。下腿の浮腫を主訴に来院した。2か月前に下腿に靴下のゴムの痕が付くことに気付いた。徐々にその程度が強くなってきたため受診した。身長 170cm、体重 65kg。体温 36.0℃。脈拍72/分、整。血圧 140/86mmHg。顔面と下腿とに浮腫を認める。尿所見：蛋白3＋、潜血1＋、沈渣に赤血球5～10/1視野、顆粒円柱1個/数視野、卵円形脂肪体1～4/1視野、尿蛋白 4.8g/日。血液生化学所見：総蛋白 4.5g/dL、アルブミン 1.8g/dL、IgG 547mg/dL(基準 960～1,960)、IgA 250mg/dL(基準 110～410)、IgM 67mg/dL(基準 65～350)、尿素窒素 20mg/dL、クレアチニン 1.1mg/dL、トリグリセリド 240mg/dL、LDLコレステロール 220mg/dL。ASO 180単位(基準 250以下)。腎生検のPAS染色標本(別冊No. 20)を別に示す。
- この患者で正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［110A051］←［国試_110］→［110A053］
「112A044」
- 54歳の男性。頭痛と視力低下とを主訴に来院した。2年前の冬にRaynaud現象が出現し、1年前に指先に潰瘍が出現したため皮膚科を受診し、全身性強皮症の診断を受けた。仕事が忙しくて半年間病院を受診していなかったが、頭痛と急な視力低下が出現したため来院した。脈拍 92/分、整。血圧 218/120mmHg。四肢に皮膚硬化を認める。尿所見：蛋白1＋、潜血1＋。血液所見：赤血球 250万、Hb 7.5g/dL、Ht 24%、網赤血球 3.0%、白血球 8,200、血小板5万。血液生化学所見：総蛋白 6.9g/dL、総ビリルビン 2.0mg/dL、AST 28U/L、ALT 35U/L、LD 610U/L(基準 176～353)、尿素窒素 52mg/dL、クレアチニン 4.5mg/dL。眼底検査で視神経乳頭の浮腫を認める。末梢血塗抹標本で破砕赤血球を認める。
- この患者で認められる所見はどれか。
※国試ナビ4※ ［112A043］←［国試_112］→［112A045］
「110E048」
- 25歳の男性。水様性鼻汁と眼の痒みとを主訴に来院した。2月中旬から水様性鼻汁、くしゃみ及び眼の痒みが出現するようになり、3月上旬から症状が増悪したため受診した。3年前から同様の症状を2月中旬から4月にかけて認めていた。症状は外出時に増悪する。体温 36.5℃。眼球結膜の充血を認める。咽頭に発赤を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。
- この患者の病態として正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［110E047］←［国試_110］→［110E049］
「098G044」
- 免疫グロブリンについて正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［098G043］←［国試_098］→［098G045］
「104I015」
- 多関節型の若年性特発性関節炎で認められる検査所見はどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［104I014］←［国試_104］→［104I016］
「097H035」
- 発作性夜間ヘモグロビン尿症でみられないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［097H034］←［国試_097］→［097H036］
「103D018」
- IgA腎症で腎機能低下の予測因子となるのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［103D017］←［国試_103］→［103D019］
「112F010」
- 初乳と比較して成乳に多く含まれるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［112F009］←［国試_112］→［112F011］
「080A063」
- 適切な組み合わせはどれ？
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「097G064」
- 1型アレルギーに関与しないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［097G063］←［国試_097］→［097G065］
「100Cases 76」
- ☆case76 頭痛
- ■glossary
- 傾眠 drowsiness 正常、病的の区別なく眠り込む場合に用いられる
- 意識不鮮明 confusion 周囲に対する認識や理解は低下し、思考の清明さや、記憶の正確さが失われる
- 錯乱 confusion 夢幻様状態より見当識障害と思考の滅裂が見られる状態(PSY.40)
- MA = Master of Arts 文学修士
- The Master of Arts (BrE: MA, UsE: M.A.) is awarded in Arts, Humanities, Theology and Social Sciences (Wikipedia)
- graduate student 大学院生
- rousable adj. 覚醒できる、目を覚ますことができる
- rouse vt. ～の目を覚まさせる、呼び起こす。喚起する、鼓舞する、奮起させる。(感情を)起こさせる、かき立てる
- lateralize vt. (生理)(大脳が)(左右半球に心的機能差がある、左右差がある。(器官・機能・活動などが)大脳の(左右いずれかの)片側優位下にある。(医学)(障害などが)大脳の片半球にあると診断される
- 乳頭浮腫 papilledema 原因を問わず視神経乳頭が腫脹している状態
- うっ血乳頭 choked disc 脳圧亢進による乳頭浮腫
- ■症例
- 24歳、男性 精神学の修士過程を専攻している大学院生
- 主訴：激しい頭痛
- 現病歴：頭部全体に痛みがある。2回嘔吐。傾眠と錯乱が認められるようになった。明るい光を嫌う()he finds bright lights uncomfortable。
- 既往歴：病気の既往はない。アレルギーはない。タバコ1日10本。アルコール24 unit/week(缶ビール(350ml)13.7本/週)。薬は服用してない。
- 家族歴：彼女と同居。3歳と4歳の子供がいる。
- ・診察 examination
- 見た感じ紅潮しており、調子が悪そう。体温：39.2℃。項部硬直あり(he has stiffness on passice flexion of his neck)。皮疹なし。副鼻腔に圧痛なし。鼓膜所見は正常。脈拍：120/分。血圧：98/74 mmHg。心血管系、胸部、腹部に異常所見なし(normal)。意識レベル低下。命令に応じて覚醒する(JCS10？)。局所神経症状認めない。眼底所見正常
- ・検査 investigation
- 血液検査
- 白血球：上昇。血清Na：低下。血清尿素：上昇。血清クレアチニン：上昇。血液培養：検査中
- 画像検査
- 胸部X線：異常所見なし。頭部CT：正常
- 心電図：洞性頻脈
- 腰椎穿刺
- 髄液所見：混濁。白血球：増多。蛋白：増多。糖：低下(普通の人の血糖100mg/dLと考える。→ 1g/L → 1/180 mol/L → 5.56 mmol/L。グラム染色：結果待ち
- ■Q
- 診断、鑑別診断、管理
- ■A
- 細菌性髄膜炎、髄膜炎・クモ膜下出血、経験的抗菌薬投与・
- ■解説
- (第1パラグラフ)細菌性髄膜炎
- ・(症状)突然発症。激しい頭痛、嘔吐、錯乱、羞明、項部硬直
- ・低血圧、白血球増多、腎機能低下 → ウイルス性よりむしろ細菌性の感染を示唆する。 ← 重症敗血症～敗血症ショックかな？(私見)
- ・(髄膜炎菌の種類)
- ＜テーブル挿入 髄膜炎＞
- ・(疫学)HIM. 2621 (多分、全患者中(←私見))
- Streptococcus pneumoniae ～50%
- Neisseria meningitidis ～25%、
- group B streptococci ～15%
- Listeria monocytogenes ～10%
- Haemophilus influenzae type B <10%
- ・Neisseria meningitidisは全身性の脈管の皮疹(点状出血、紫斑)が特徴的(generalized vasculitic rash)
- (第2パラグラフ)鑑別診断
- ・激しい頭痛
- ・the most severe headaches are experienced in meningitis, subarachnoid hemorrhage and classic migraine.
- ・meningitis：単回の発作(single episode)。症状は時間単位で出現。
- ・subarachnoid hemorrhage：単回の発作(single episode)。突然発症(突発完成？)。硝子体出血を認めることがある。
- ・classic migraine：繰り返す(数回/年～1回/週。平均月2回。発作は4-72時間継続)
- ・髄膜刺激：急性に発熱をきたした多くの病態でみられる(acute febrile conditions)。特に子供。 ← そうなの？
- ・頚部硬直：頚部や脊椎の局所感染症でも起こる。 ← パーキンソン病などによる筋トーヌスの異常亢進も除外しよう
- ・他の髄膜炎：脳脊髄液所見で鑑別する
- (第3パラグラフ)経験的治療
- ・(細菌性)髄膜炎が疑われたら、確定診断する前に適切な抗菌薬を投与(empirical treatment)。 → 数時間の経過で死亡することがある。
- ・ペニシリンアレルギーがなければ、ceftriaxoneかceftaximeの静脈内投与が一般的な治療法
- (第4パラグラフ)腰椎穿刺
- ・乳頭浮腫がない、あるいは占拠性病変を示唆する片側性の神経徴候(lateralized neurological signs)がある患者では(CTの結果を待たずに)腰椎穿刺をすぐにやるべき(CASES) ← どういう事？
- ・局在性の神経徴候(localized neurological sign)がある場合はまずCTを撮るべき(CASES)。 → the dangers of coning ← 鉤ヘルニアの事？
- (第5パラグラフ)細菌性髄膜炎の管理
- ・診断：CSF検査(グラム染色、髄液培養(確定診断、感受性試験)
- ・管理
- ・意識が低下しているのでそれなりの看護(must be nursed)。アヘン剤による鎮痛。生理食塩水による低ナトリウム血症の補正。低血圧を補正するためにinotrope(a drug with positive inotropic effects, e.g. dobutamine, digitalis, milrinone )も必要かもしれない。(100CASES)
- ・感受性のある抗菌薬の投与(大量静注、髄液移行性の高いもの)、髄液所見の正常化・CRP 陰転後、1週間抗菌薬を投与して治療を終了。対症療法として脳圧亢進には高張脳圧降下薬(マンニトールなど)を投与。(IMD.1042)
- (第6パラグラフ)家族構成を考えた治療
- ・(意訳)誰が3-4歳の世話をしていたのか分からないけど、子供も検査すべき。髄膜炎菌か原因菌が不明だったら、リファンピシンによる予防的治療と髄膜炎球菌に対する予防接種をすべき。 ← 日本ではどうなんでしょうか。
- □350ml アルコール5%
- 350x0.05/10=1.75 unit
- ■莢膜を有し、髄膜炎を起こす細菌 → 莢膜を有することで血液中で補体などを介した貪食を免れ、血行性にクモ膜下腔まで到達しうる。
- ・Streptococcus pneumoniae
- ・Haemophilus influenzae type b
- ・Neisseria meningitidis
- ■敗血症
- ・定義
- 感染症による全身性炎症反応症候群(SIRS)をセプシス(sepsis, 広義の敗血症？)とする
- 感染症の病原体は、一般細菌(グラム陽性菌・陰性菌)、真菌、寄生虫、ウイルスなど
- 皮膚や粘膜の傷とか、種々の臓器にある感染巣から、細菌がリンパ流から血中に入り、全身に播種されて、新たに転移性の感染巣をつくり、重篤な全身症状を引き起こす。
- ・全身性炎症反応症候群の診断基準
- 下記項目のうち2項目以上が当てはまる
- 1. 体温>38℃ or 体温<36℃
- 2. 心拍数>90bpm
- 3. 呼吸数>20回/min or PaCO2<32mmHg
- 4. (白血球数>12,000/ul or 白血球数<4,000/ul) or ( 幼若好中球>10% ) ← ここでいう幼若好中球とは桿状好中球のことである。
- ・敗血症の周辺疾患概念
- 1. 全身性炎症反応症候群 systemic inflammatory response syndrome SIRS
- 発熱や白血球増加などの全身の炎症の徴候によって特徴づけられる病態(SIRSの診断基準に合致する病態)
- 2. 敗血症 sepsis
- SIRSが感染の結果である場合
- 3. 重症敗血症 severe sepsis
- 主要臓器障害を伴う敗血症
- 4. 敗血症性ショック septic shock
- 輸液投与に不応性の低血圧を伴う重症敗血症
- 5. 多臓器機能障害症候群 multiorgan dysfunction syndrome MODS
- 2つ以上の主要臓器の機能異常
- 6. 多臓器不全 multiorgan failure MOF
- 2つ以上の主要臓器の不全状態
- ■参考文献
- HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition
- PSY = 標準精神医学 第3版
- CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition
- IMD = 内科診断学第2版
「免疫グロブリン」
- 英
- immunoglobulin, Ig
- 同
- 抗体
- 商
- HBグロブリン、ヴェノグロブリン、ガンマーグロブリン、ガンマガード、ガンマグロブリン、グロブリン、グロベニン-I、サイモグロブリン、サングロポール、ゼットブリン、テタノセーラ、テタノブリン、テタノブリンIH、はぶ抗毒素、ヒスタグロビン、ベニロン-I、ヘパトセーラ、ヘブスブリン、ヘブスブリンIH、ポリグロビン、まむし抗毒素、抗Dグロブリン、抗D人免疫グロブリン、抗HBs人免疫グロブリン、破傷風グロブリン
- 関
- 免疫、T細胞受容体、リンパ球抗原受容体
- IgM、IgD、IgG、IgA、IgE
構造
胎児の免疫グロブリン
- 胎児は母胎より免疫グロブリンをもらうが、生後六ヶ月で消失する (標準予防策実践マニュアル 南江堂 第2刷 p.12)
- 自分で抗体を作る能力は3-6歳で完成する (標準予防策実践マニュアル 南江堂 第2刷 p.12)
免疫グロブリンの特性 (IMM.161)
| 抗体 | IgG1 | IgG2 | IgG3 | IgG4 | IgM | IgA1 | IgA2 | IgD | IgE |
| 重鎖 | γ1 | γ2 | γ3 | γ4 | μ | α1 | α2 | δ | ε |
| 分子量 | 146 | 146 | 165 | 146 | 970 | 160 | 160 | 184 | 188 |
| 補体活性化(古典的経路) | ++ | + | +++ | - | ++++ | - | - | - | - |
| 補体活性化(代替経路) | - | - | - | - | - | + | - | - | - |
| 胎盤通過 | +++ | + | ++ | ± | - | - | - | - | - |
| 食細胞FcRへの結合 | + | - | + | ± | - | + | + | - | + |
| 肥満細胞・好塩基球への結合 | - | - | - | - | - | - | - | - | +++ |
| staphylococcal Protein Aとの反応性 | + | + | ± | + | - | - | - | - | - |
免疫グロブリンの遺伝子再構成 (IMM.144)
多様性の獲得機構
シグナル伝達
基準値
- 小児基準値研究班(編)：日本人小児の臨床検査基準値。日本公衆衛生協会、1997
- SPE.704
| IgG | IgA | IgM | ||||
| ♂ | ♀ | ♂ | ♀ | ♂ | ♀ | |
| 1ヶ月 | 400 ～ 1030 | ー ～ 24 | 21 ～ 96 | |||
| 6ヶ月 | 290 ～ 950 | 8 ～ 50 | 46 ～ 176 | |||
| 1歳 | 460 ～ 1220 | 470 ～ 1210 | 16 ～ 128 | 14 ～ 98 | 57 ～ 260 | 81 ～ 314 |
| 3歳 | 530 ～ 1340 | 540 ～ 1340 | 25 ～ 174 | 22 ～ 150 | 63 ～ 279 | 86 ～ 332 |
| 6歳 | 630 ～ 1490 | 650 ～ 1530 | 45 ～ 258 | 38 ～ 238 | 72 ～ 305 | 92 ～ 353 |
| 12歳 | 750 ～ 1660 | 790 ～ 1740 | 71 ～ 352 | 63 ～ 373 | 72 ～ 306 | 100 ～ 380 |
| 成人 | 680 ～ 1620 | 84 ～ 438 | 380 ～ 1620 | |||
臨床関連
免疫グロブリンの量的変化による疾患
- 1. 高γグロブリン血症 hypergammaglobulinemia
- 2. 低γグロブリン血症 hypogammaglobulinemia/ 無γグロブリン血症 agammaglobulinemia
「アレルギー」
クームス分類
クームス分類
| I型アレルギー | II型アレルギー | III型アレルギー | IV型アレルギー | V型アレルギー | |||
| 免疫反応の主体 | IgE | IgM, IgG | 免疫複合体 | Th1細胞 | Th2細胞 | Tc細胞 | IgG |
| 抗原 | 水溶性抗原 | 細胞や マトリックスに 結合している抗原 |
水溶性抗原 | 水溶性抗原 | 水溶性抗原 | 細胞関連の抗原 | 細胞表面レセプター |
| エフェクター機構 | 肥満細胞の活性化 | 補体 (CDC)|NK細胞、好中球 (ADCC) | 補体、好中球 | マクロファージの活性化 | IgE産生、好酸球と肥満細胞活性化 | 細胞障害 | 抗体の結合 |
| アレルギー疾患の例 | 気管支喘息 アレルギー性鼻炎 花粉症 喘息 蕁麻疹 アトピー性皮膚炎 ラテックスアレルギー |
ABO不適合輸血 新生児溶血性貧血 グッドパスチャー症候群 自己免疫性溶血貧血 AIHA 特発性血小板減少性紫斑病 ITP 橋本病 超急性移植片拒絶反応 |
アルツス反応 アニサキス症 トリ飼い病 農夫肺 血清病 急性糸球体腎炎 ループス腎炎(SLE) 関節リウマチ 過敏性肺臓炎 アレルギー性気管支肺アスペルギルス症 |
接触性皮膚炎 ツベルクリン反応 慢性肉芽腫症 |
慢性喘息 慢性アレルギー鼻炎 |
移植片拒絶 | 慢性蕁麻疹 バセドー病 重症筋無力症 |
| 検査方法 | RAST法 RIST法 皮内反応 プリックテスト スクラッチテスト 負荷試験 |
免疫組織染色 凝集反応(完全抗体) 凝集反応(不完全抗体, クームステスト) |
皮内反応 | ||||
診療ガイドライン
- http://www.jaanet.org/guideline/index.html
- アレルギー情報センター
検査
- 1. 貼付試験 パッチテスト patch test：IV型アレルギー
- 2. スクラッチテスト scratch test：I型アレルギー
- 3. プリックテスト prick test：I型アレルギー
- 4. 皮内反応：I型アレルギー、IV型アレルギー
- 5. 薬剤リンパ球刺激試験 drug-induced lymphocyte stimulation test DLST：IV型アレルギー
- 6. マクロファージ遊走阻止試験：IV型アレルギー
- その他：血清補体価(II型アレルギー、III型アレルギー)
「遺伝性血管神経性浮腫」
概念
病因
- 先天的なC1エステラーゼインヒビター(C1INH)の欠損
疫学
遺伝形式
病態生理
- 浮腫の機序は明らかでない。補体系、凝固系、プラスミン系、キノロン系の関与が示唆されている。(SPE.308)
- C1エステラーゼインヒビターの欠損により、C1、カリクレイン、ハーゲマン因子(F XII)、プラスミンの活性化が起こり、C2キニンあるいはブラジキニンが生成され、その血管透過性亢進作用によって浮腫を生じる。
症状
検査
- uptodate.1
- 補体価の低下(診断アルゴリズム上ではC4を定量)
- 高ガンマグロブリン血症が見られることがあるが、普通は補体以外に異常がない。
- SLEに罹患する頻度が(健常者に比べ)高い。(there is an increased frequency of systemic lupus erythematosus)
診断
診断アルゴリズム
- uptodate.2
- international consensus conference in 2010 to help evaluate patients with suspected HAE
- 1. 遺伝性血管神経浮腫の疑診例
- 蕁麻疹ではない血管浮腫の反復
- 腹痛や嘔吐の反復
- 喉頭浮腫
- 血管浮腫の家族歴
- 2. 血清中のC4、C1-INH、できればC1-INH機能量(C1-INH functional level)定量
(略)
治療
予防
- epsilon-aminocaproateの投与
- an inhibitor of plasmin activation of C1, reduces the frequency of the episode.(Q book p.206)
参考
uptodate
- 1. [charged] 遺伝性血管浮腫の臨床症状および病因 - uptodate [1]
- 2. [charged] 遺伝性血管浮腫の診断 - uptodate [2]
- 3. [charged] 遺伝性血管浮腫の急性発作の治療 - uptodate [3]
- 4. [charged] 遺伝性血管浮腫の発作の予防 - uptodate [4]
「古典的経路」
- 英
- classical pathway
- 同
- 古典経路、補体古典経路、古典補体経路、classical complement pathway CCP、補体第一経路 first complement pathway、第一経路 first pathway
- 関
- 補体
関与する分子
- C1(C1q, C1r, C1s), C4, C2
- C1INH(C1 inhibitor)
IMM.64
- C1qから古典的径路がはじまる。
- (1)多価陰イオン表面(例えば、グラム陰性細菌のリポテイコ酸)
- (2)バクテリアの多糖のホスホコリンに結合(例えば肺炎球菌のC蛋白質)
- (3)抗原抗体複合体に結合して自然免疫と獲得免疫のエフェクター機構を結びつける。
- 自然抗体(クラスはIgMであり、補体と高い効率で結合する)と結合して
C1の活性化 (IMM.65)
- 1. C1qの結合
- 1-a. C1q headが病原体の表面に結合
- 1-b. C1q headがFc領域と呼ばれる抗体の定常領域に結合して(C1r:C1s)2複合体の立体構造が変化
- 2. C1rの自己触媒活性が活性化してC1sを切断する
- 3. C1sのセリンプロテアーゼ活性が生じる。
C3 convertase(C4bC2a)の産生(IMM.65)
- 1. C1sがC4を切断してC4bを生じる。
- 2. C4bは共有結合的に病原体の表面に結合する。
- 3. C4bは病原体表面でC2と結合する。これでC1sがC2を切断させやすくする。
- 4. C1sがC2を切断してC3 convertase活性を持つC4bC2aが産生される。