紫斑
治療
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2017/04/08 07:06:08」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 網状（角ばった）紫斑が認められる患者に対するアプローチ approach to the patient with retiform angulated purpura
- 2. 小児における紫斑の評価 evaluation of purpura in children
- 3. ヘノッホ・シェーンライン紫斑病（IgA血管炎）：臨床症状および診断 henoch schonlein purpura immunoglobulin a vasculitis clinical manifestations and diagnosis
- 4. 成人における血管炎の概要およびアプローチ overview of and approach to the vasculitides in adults
- 5. 斑状の皮膚病変を有する患者へのアプローチ approach to the patient with macular skin lesions
Japanese Journal
- P2-05-3 自己免疫性血小板減少性紫斑病に対してリツキシマブが有効であったIgG4関連疾患の1例(P2-05 自己免疫疾患5,ポスターセッション,第23回日本アレルギー学会春季臨床大会)
- 加々美 新一郎,岩田 有史,高取 宏昌,中島 裕史
- アレルギー 60(3・4), 482, 2011-04-10
- NAID 110008594612
- P2-04-5 アレルギー性紫斑病におけるヒトパルボウイルスB19感染症の検討(P2-04 自己免疫疾患1,ポスターセッション,第23回日本アレルギー学会春季臨床大会)
- 森本 将敬,折居 建治,加藤 潤一,中川 真子,松井 永子,寺本 貴英,加藤 善一郎,金子 英雄,深尾 敏幸,近藤 直実
- アレルギー 60(3・4), 481, 2011-04-10
- NAID 110008594609
Related Links
- アレルギー性紫斑病（あれるぎーせいしはんびょう）とは、アレルギー性機序により血管 が障害を受け、四肢末梢の紫斑を主としたさまざまな症状を呈する疾患である。好発 年齢は4~7歳であり、男女差はみられない。 別名として、「アナフィラクトイド紫斑病」「 血管 ...
- 単純性紫斑（下腿に散在する出血斑）, 左の拡大像, 老人性紫斑. 特発性血小板減少性 紫斑（舌）, 抗がん剤の副作用による紫斑, 圧迫による紫斑. アレルギー性血管性紫斑病 （シェンライン・ヘノッホ紫斑）, アレルギー性血管性紫斑病（シェンライン・ヘノッホ紫斑） ...
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| 国試過去問 | 「104I052」「106I045」「106F025」「095F006」「109G020」「111G019」「101F069」「098G072」「097G108」「084B058」「109C012」「103B010」「099D076」「094B088」 |
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| 関連記事 | 「斑」 |
「104I052」
- 41歳の男性。発熱を主訴に来院した。1か月前に左眼の視力低下を認め、自宅近くの診療所で左内頚動脈閉塞症と診断された。1週前から38℃台の発熱、頭痛および全身の紫斑が出現した。また、このころから一過性せん妄を認めるようになった。意識は清明。身長 168cm、体重 72kg。体温 38.6℃。脈拍 108/分、整。血圧 120/64mmHg。著明な貧血と四肢を中心にした紫斑を認める。神経学的所見に異常を認めない。血液所見: 赤血球 194万、Hb 5.4g/dl、Ht 18%、網赤血球 7.5%、白血球 9.300(桿状核好中球6%、分葉核好中球58%、好酸球2%、好塩基球1%、単球11%、リンパ球22%)、破砕赤血球+、血小板 1.3万、PT 12.0秒(基準10-14)、APTT 30.4秒(基準対照32.2)。血液生化学所見: クレアチニン 1.8mg/dl、総ビリルビン 2.9mg/dl 直接ビリルビン 0.7mg/dl, AST 42IU/l ALT 30IU/l、LD 1,852IU/l(基準176-353)、頭部単純CTで異常を認めない。
- 対応として適切なのはどれか。
- a 経過観察
- b 抗癌化学療法
- c 血漿交換
- d 脾摘
- e 同種末梢血幹細胞移植
※国試ナビ4※ ［104I051］←［国試_104］→［104I053］
「106I045」
- 68歳の女性。皮膚の出血斑を主訴に来院した。打撲した記憶がないにもかかわらず、数か月前から両側の手背と前腕とに出血斑が見られることが気になっていたという。鼻出血と歯肉出血とを認めない。口腔粘膜に点状出血を認めない。両側の手背と前腕とに径 5cmの紫斑を3個認める。血液所見:赤血球468万、 Hb13.9g/dL、 Ht42%、白血球6,300、血小板20万、 PT98%(基準80-120)、 APTT33秒(基準対照32)。
- 対応として適切なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106I044］←［国試_106］→［106I046］
「106F025」
- 45歳の男性。皮疹を主訴に来院した。 2週前に両側の下腿の皮膚病変に気付いたが、疼痛や瘙痒感はなかった。 1週前から皮膚病変が拡大してきたため受診した。両側の下腿から足背にかけて皮膚病変がみられる。病変は隆起しておらず、圧迫しても赤紫色が消退しない。下腿から足背にかけての写真(別冊No. 3)を別に示す。
- この病変を特徴づける皮疹の種類はどれか。
※国試ナビ4※ ［106F024］←［国試_106］→［106F026］
「095F006」
- 9歳の男児。3日前から37～38℃の発熱があり、近医を受診したところ、末梢血白血球数26,000を指摘され精査の目的で来院した。1週前から左膝関節痛のため歩行が困難であった。顔面はやや蒼白で、眼瞼結膜は貧血様である。両側頭部に小豆大のリンバ節を3個ずつ触れる。右肋骨弓下に肝を3cm触知し、左肋骨弓下に脾を4cm触知する。この患児にみられる身体所見はどれか。
※国試ナビ4※ ［095F005］←［国試_095］→［095F007］
「109G020」
- 出血傾向と疾患の組合せで誤っているのはどれか。
- a 下肢の点状出血―――特発性血小板減少性紫斑病
- b 関節内出血―――血友病A
- c 口腔内粘膜の紫斑―――再生不良性貧血
- d 歯肉出血―――急性前骨髄球性白血病
- e 鼻出血―――赤芽球癆
※国試ナビ4※ ［109G019］←［国試_109］→［109G021］
「111G019」
- 貧血とその症候の組合せで誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［111G018］←［国試_111］→［111G020］
「101F069」
- 疾患と症候の組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［101F068］←［国試_101］→［101F070］
「098G072」
- Cushing症候群のデルマドロームはどれか。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［098G071］←［国試_098］→［098G073］
「097G108」
- 副腎皮質ステロイド外用薬の副作用でないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［097G107］←［国試_097］→［097G109］
「084B058」
- 血管性紫斑病について正しいのはどれ
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
「109C012」
- 関節炎を示唆しない症候はどれか。
※国試ナビ4※ ［109C011］←［国試_109］→［109C013］
「103B010」
- 急性湿疹でみられるのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［103B009］←［国試_103］→［103B011］
「099D076」
- 真皮の浮腫が主体の皮疹はどれか。
※国試ナビ4※ ［099D075］←［国試_099］→［099D077］
「094B088」
- 小児の全身性エリテマトーデスにみられないのはどれか？
「結節性多発動脈炎」
- ラ
- polyarteritis nodosa PAN PN
- 関
- 特定疾患、血管炎
疾患概念
| 症状 | 検査 | 病理 | 治療 | |||
| 結節性多発動脈炎 | polyarteritis nodosa,PN | 細動脈に壊死性血管炎を引き起こす。糸球体腎炎なし。 | ① 全身症状あり ② 他臓器の虚血障害〈脳出血、肺出血、虚血性心疾患（心臓の冠動脈が虚血）〉 ③ 進行性腎機能低下、腎血管性高血圧(炎症動脈狭窄→レニン分泌) |
尿所見に乏しい進行性腎機能低下、腰痛 | ・ 腎臓を含む多臓器の動脈に炎症が生じる。 ・ 腎動脈造影で弓状動脈に生じた結節様病変、糸球体病変は軽度。 |
ステロイド＆免疫抑制剤(シクロホスファミド) |
| 顕微鏡的多発動脈炎 | microscopic polyangitis,MPA | 小血管の炎症。糸球体腎炎あり。 | ①全身症状：発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛 ②多臓器の虚血障害：肺出血(血痰) ③進行性腎機能低下(急性進行性糸球体腎炎)(高齢者のRPGNにMPAが多い) |
①RPGN症状が（血尿、蛋白尿、円柱、週単位での腎機能低下） ②MPO-ANCA陽性が85%を占める。 |
腎の微小血管と糸球体及び、肺の微小血管に炎症が生じる。 ① 半月体形成：糸球体係蹄壁の外側に増殖した細胞が半月状の形態をとる。 ② 免疫グロブリンや補体の沈着はなし。（ｐ－ＡＮＣＡがＥＬＩＺＡ法で検出される。） |
|
症候スペクトル
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 |
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | |
- HIM.2125より
定義
- 中程度の筋性血管を冒す全身性の壊死性血管炎。抗好中球抗体とは無関係。(参考1)
- 多発動脈炎は1866年にKussmaulとMaierによって記載された。結節性多発動脈炎は複数の臓器に分布する小～中程度の筋性動脈に壊死性血管炎を起こす。典型的には腎臓や内臓の血管が冒される。結節性多発動脈炎では肺動脈は冒されないが、気管支の血管は冒されることがある。肉芽腫、著明な好酸球増多、あるいはアレルギー素因は見られない。
罹患率(incidence)と有病率(prevalence)
- 米国でのしっかりした統計はない。非常にまれな病気に感じられる。
- (日本では特定疾患に指定されており、登録患者数は5,753名(2007年時点)。10万人あたり患者が4～5名とまれな病気である)
病理と病因
- 結節性多発動脈炎の血管病変は中小の筋性動脈における壊死性血管炎である。病変は節性で(とびとびに存在する。つまり連続性ではない)、血管の分岐部や分岐した枝を冒す傾向がある。病変は動脈周囲に広がり近くの静脈も冒すかもしれないが、細静脈は冒さない。もし冒されていれば、顕微鏡的多発血管炎(MPA)である。病期の初期では多核白血球が血管壁の全層と血管周囲領域に浸潤する。これにより血管内膜の増殖と血管壁の変性が起こる。病変が亜急性から慢性に進むと、単核球はその病変部位に浸潤してくる。血管のフィブリノイド壊死は血管腔を傷つけ、血栓を形成し、血液を供給している臓器に梗塞を起こし、症例によっては出血をきたす。病変が治癒すると、コラーゲンが蓄積する。これはさらに血管腔を閉塞させるかもしれない。血管の病変部位に沿って1cm程度までの血管瘤の拡大が結節性多発動脈炎の特徴である。肉芽腫や好酸球の組織浸潤を伴う顕著な好酸球増多は特徴的ではなく、この場合はチャーグ-ストラウス症候群を疑う。
- 複数の臓器が影響を受け、臨床病理所見は血管病変の程度や部位、あるいは結果としての虚血性変化を反映する。前述したように肺の血管は影響を受けないし、気管支動脈の損傷はよく見られるわけではない。古典的結節性多発動脈炎の病理は糸球体腎炎を伴わない腎臓の血管炎である。著明納高血圧をともなう患者では糸球体硬化の典型的な病理像が見られる。加えて高血圧の続発としての病理像が体のどこかで見られるかもしれない。
- 循環血液中に、B型肝炎の抗原と面隙グロブリンの免疫複合体が単離され、また血管壁におけるB型肝炎抗原、IgM、補体の免疫蛍光により証明される事にくわえ、全身性の血管炎、特に結節性多発動脈炎タイプの血管炎を有する患者の10-30%にB型肝炎の抗原血症が見られとこれは結節性多発動脈炎の疾患の原因として免疫現象が関わっていることを示唆している。発病のメカニズムは不明だが、ヘアリー細胞白血病も結節性多発動脈炎と関係している。
臨床症状と検査所見
- 非特異的な徴候が結節性多発動脈炎の特徴である(つまり、診断しづらい)。半分以上の症例で発熱、体重減少、倦怠感がある。患者は普通脱力、倦怠感、頭痛、腹痛、および筋痛のような漠然とした症状を訴えて受診する。このような症状は急激に劇症の病態に進展することがある。特定の臓器系に関わる血管と関連した特異的な主訴もまた結節性多発動脈炎の全経過と同様来院時の病像を左右する。結節性多発動脈炎では、一般的に腎病変は高潔悦、腎不全あるいは微小血管瘤による出血として現れる。
- 結節性多発動脈炎の診断を付けることができる血清学的な検査はない。75%以上の患者で好中球優位の白血球増多が見られる。好酸球増多は希であり、もし高レベルに増加していればチャーグ-ストラウス症候群を示唆する。慢性の経過では貧血が見られるかもしれない、またESRの上昇は常に見られる。他の主要な検査所見は特定の臓器の関与を反映している。高ガンマグロブリン血症が見られることがあり、また30%までの患者はHBs抗原陽性である。MPO-ANCAやPR3-ANCAは結節性多発動脈炎で陽性になることは希である。
診断
- 結節性多発動脈炎の診断は病変部位の臓器を生検し、そこに特徴的な血管炎を証明することが基となる(つまり、一番大切な所見である)。生検で簡単に到達できる組織が無いときは、病変部位の血管を動脈造影して病変をとらえる。特に、人道、肝臓、あるいは内臓の中小動脈における動脈瘤を証明することは診断するのに十分である。動脈瘤は結節性多発動脈炎に特徴的なものではない。さらに、動脈瘤はいつも存在するわけでないし、血管造影所見は血管の狭窄や閉塞に限られるかもしれない。結節性の皮膚病変、有痛性の精巣、あるいは神経/筋のような症状が出ている臓器は最も診断的な結果を与えてくれる。
治療
- 未治療の結節性多発動脈炎の予後はきわめて悪く、5年生存率は10-20%である。死亡する場合、大抵胃腸合併症、特に腸梗塞、腸穿孔、そして心血管原性のもの原因となる。難治性の高血圧は肝臓、心臓、あるいは中枢神経系のような他の臓器における機能不全を複合しており、晩期における罹患率と死亡率に相加的に作用する。治療の導入によって生存率は著しく向上する。結節性多発動脈炎の良好な治療結果はプレドニゾンとシクロホスファミドの組み合わせで報告されている。比較的重症でない症例では、グルココルチコイド単剤で寛解に至っている。B型肝炎が関係する結節性多発動脈炎の治療ではグルココルチコイド、血漿交換に抗ウイルス薬を組み合わせて良好な治療結果が得られている。高血圧に対して慎重に治療することで、腎臓、心臓、中枢神経に関連した急性期と晩期の有病率と死亡率を低減させることができる。良好な治療の継続で、結節性多発動脈炎の再発は10%の患者でのみ起こると見積もられている。
古典的結節性多発動脈炎にともなう臓器病変とその症候
- HIM. Table 319-5より
| 臓器系 | 有症率 | 臨床症状 |
| 腎臓 | 60 | 腎不全、腎性高血圧 |
| 筋骨格系 | 64 | 関節炎、関節痛、筋肉痛 |
| 末梢神経系 | 51 | 末梢神経ニューロパチー、多発性単神経炎 |
| 消化器系 | 44 | 複数、悪心・嘔吐、出血、腸梗塞・腸穿孔、胆嚢炎、肝梗塞、膵梗塞 |
| 皮膚 | 43 | 皮疹、紫斑、結節、皮膚梗塞、網状皮斑、レイノー現象 |
| 心臓 | 36 | うっ血性心不全、心筋梗塞、心膜炎 |
| 生殖器・泌尿器系 | 25 | 精巣・卵巣・精巣上体痛 |
| 中枢神経系 | 23 | 脳血管イベント、精神状態の変調、てんかん発作 |
参考
- 1. [charged]Clinical manifestations and diagnosis of polyarteritis nodosa - uptodate [1]
-PN
「100Cases 76」
- ☆case76 頭痛
- ■glossary
- 傾眠 drowsiness 正常、病的の区別なく眠り込む場合に用いられる
- 意識不鮮明 confusion 周囲に対する認識や理解は低下し、思考の清明さや、記憶の正確さが失われる
- 錯乱 confusion 夢幻様状態より見当識障害と思考の滅裂が見られる状態(PSY.40)
- MA = Master of Arts 文学修士
- The Master of Arts (BrE: MA, UsE: M.A.) is awarded in Arts, Humanities, Theology and Social Sciences (Wikipedia)
- graduate student 大学院生
- rousable adj. 覚醒できる、目を覚ますことができる
- rouse vt. ～の目を覚まさせる、呼び起こす。喚起する、鼓舞する、奮起させる。(感情を)起こさせる、かき立てる
- lateralize vt. (生理)(大脳が)(左右半球に心的機能差がある、左右差がある。(器官・機能・活動などが)大脳の(左右いずれかの)片側優位下にある。(医学)(障害などが)大脳の片半球にあると診断される
- 乳頭浮腫 papilledema 原因を問わず視神経乳頭が腫脹している状態
- うっ血乳頭 choked disc 脳圧亢進による乳頭浮腫
- ■症例
- 24歳、男性 精神学の修士過程を専攻している大学院生
- 主訴：激しい頭痛
- 現病歴：頭部全体に痛みがある。2回嘔吐。傾眠と錯乱が認められるようになった。明るい光を嫌う()he finds bright lights uncomfortable。
- 既往歴：病気の既往はない。アレルギーはない。タバコ1日10本。アルコール24 unit/week(缶ビール(350ml)13.7本/週)。薬は服用してない。
- 家族歴：彼女と同居。3歳と4歳の子供がいる。
- ・診察 examination
- 見た感じ紅潮しており、調子が悪そう。体温：39.2℃。項部硬直あり(he has stiffness on passice flexion of his neck)。皮疹なし。副鼻腔に圧痛なし。鼓膜所見は正常。脈拍：120/分。血圧：98/74 mmHg。心血管系、胸部、腹部に異常所見なし(normal)。意識レベル低下。命令に応じて覚醒する(JCS10？)。局所神経症状認めない。眼底所見正常
- ・検査 investigation
- 血液検査
- 白血球：上昇。血清Na：低下。血清尿素：上昇。血清クレアチニン：上昇。血液培養：検査中
- 画像検査
- 胸部X線：異常所見なし。頭部CT：正常
- 心電図：洞性頻脈
- 腰椎穿刺
- 髄液所見：混濁。白血球：増多。蛋白：増多。糖：低下(普通の人の血糖100mg/dLと考える。→ 1g/L → 1/180 mol/L → 5.56 mmol/L。グラム染色：結果待ち
- ■Q
- 診断、鑑別診断、管理
- ■A
- 細菌性髄膜炎、髄膜炎・クモ膜下出血、経験的抗菌薬投与・
- ■解説
- (第1パラグラフ)細菌性髄膜炎
- ・(症状)突然発症。激しい頭痛、嘔吐、錯乱、羞明、項部硬直
- ・低血圧、白血球増多、腎機能低下 → ウイルス性よりむしろ細菌性の感染を示唆する。 ← 重症敗血症～敗血症ショックかな？(私見)
- ・(髄膜炎菌の種類)
- ＜テーブル挿入 髄膜炎＞
- ・(疫学)HIM. 2621 (多分、全患者中(←私見))
- Streptococcus pneumoniae ～50%
- Neisseria meningitidis ～25%、
- group B streptococci ～15%
- Listeria monocytogenes ～10%
- Haemophilus influenzae type B <10%
- ・Neisseria meningitidisは全身性の脈管の皮疹(点状出血、紫斑)が特徴的(generalized vasculitic rash)
- (第2パラグラフ)鑑別診断
- ・激しい頭痛
- ・the most severe headaches are experienced in meningitis, subarachnoid hemorrhage and classic migraine.
- ・meningitis：単回の発作(single episode)。症状は時間単位で出現。
- ・subarachnoid hemorrhage：単回の発作(single episode)。突然発症(突発完成？)。硝子体出血を認めることがある。
- ・classic migraine：繰り返す(数回/年～1回/週。平均月2回。発作は4-72時間継続)
- ・髄膜刺激：急性に発熱をきたした多くの病態でみられる(acute febrile conditions)。特に子供。 ← そうなの？
- ・頚部硬直：頚部や脊椎の局所感染症でも起こる。 ← パーキンソン病などによる筋トーヌスの異常亢進も除外しよう
- ・他の髄膜炎：脳脊髄液所見で鑑別する
- (第3パラグラフ)経験的治療
- ・(細菌性)髄膜炎が疑われたら、確定診断する前に適切な抗菌薬を投与(empirical treatment)。 → 数時間の経過で死亡することがある。
- ・ペニシリンアレルギーがなければ、ceftriaxoneかceftaximeの静脈内投与が一般的な治療法
- (第4パラグラフ)腰椎穿刺
- ・乳頭浮腫がない、あるいは占拠性病変を示唆する片側性の神経徴候(lateralized neurological signs)がある患者では(CTの結果を待たずに)腰椎穿刺をすぐにやるべき(CASES) ← どういう事？
- ・局在性の神経徴候(localized neurological sign)がある場合はまずCTを撮るべき(CASES)。 → the dangers of coning ← 鉤ヘルニアの事？
- (第5パラグラフ)細菌性髄膜炎の管理
- ・診断：CSF検査(グラム染色、髄液培養(確定診断、感受性試験)
- ・管理
- ・意識が低下しているのでそれなりの看護(must be nursed)。アヘン剤による鎮痛。生理食塩水による低ナトリウム血症の補正。低血圧を補正するためにinotrope(a drug with positive inotropic effects, e.g. dobutamine, digitalis, milrinone )も必要かもしれない。(100CASES)
- ・感受性のある抗菌薬の投与(大量静注、髄液移行性の高いもの)、髄液所見の正常化・CRP 陰転後、1週間抗菌薬を投与して治療を終了。対症療法として脳圧亢進には高張脳圧降下薬(マンニトールなど)を投与。(IMD.1042)
- (第6パラグラフ)家族構成を考えた治療
- ・(意訳)誰が3-4歳の世話をしていたのか分からないけど、子供も検査すべき。髄膜炎菌か原因菌が不明だったら、リファンピシンによる予防的治療と髄膜炎球菌に対する予防接種をすべき。 ← 日本ではどうなんでしょうか。
- □350ml アルコール5%
- 350x0.05/10=1.75 unit
- ■莢膜を有し、髄膜炎を起こす細菌 → 莢膜を有することで血液中で補体などを介した貪食を免れ、血行性にクモ膜下腔まで到達しうる。
- ・Streptococcus pneumoniae
- ・Haemophilus influenzae type b
- ・Neisseria meningitidis
- ■敗血症
- ・定義
- 感染症による全身性炎症反応症候群(SIRS)をセプシス(sepsis, 広義の敗血症？)とする
- 感染症の病原体は、一般細菌(グラム陽性菌・陰性菌)、真菌、寄生虫、ウイルスなど
- 皮膚や粘膜の傷とか、種々の臓器にある感染巣から、細菌がリンパ流から血中に入り、全身に播種されて、新たに転移性の感染巣をつくり、重篤な全身症状を引き起こす。
- ・全身性炎症反応症候群の診断基準
- 下記項目のうち2項目以上が当てはまる
- 1. 体温>38℃ or 体温<36℃
- 2. 心拍数>90bpm
- 3. 呼吸数>20回/min or PaCO2<32mmHg
- 4. (白血球数>12,000/ul or 白血球数<4,000/ul) or ( 幼若好中球>10% ) ← ここでいう幼若好中球とは桿状好中球のことである。
- ・敗血症の周辺疾患概念
- 1. 全身性炎症反応症候群 systemic inflammatory response syndrome SIRS
- 発熱や白血球増加などの全身の炎症の徴候によって特徴づけられる病態(SIRSの診断基準に合致する病態)
- 2. 敗血症 sepsis
- SIRSが感染の結果である場合
- 3. 重症敗血症 severe sepsis
- 主要臓器障害を伴う敗血症
- 4. 敗血症性ショック septic shock
- 輸液投与に不応性の低血圧を伴う重症敗血症
- 5. 多臓器機能障害症候群 multiorgan dysfunction syndrome MODS
- 2つ以上の主要臓器の機能異常
- 6. 多臓器不全 multiorgan failure MOF
- 2つ以上の主要臓器の不全状態
- ■参考文献
- HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition
- PSY = 標準精神医学 第3版
- CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition
- IMD = 内科診断学第2版
「IgA血管炎」
- 英
- IgA vasculitis IgAV
- 同
- アナフィラクトイド紫斑病、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 Henoch-Schönlein purpura, Henoch-Schonlein purpura, HSP, Schonlein-Henoch purpura, Schonlein-Henoch purpura
- ヘノッホ・シェンライン紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑、シェンライン・ヘノッホ紫斑病、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病、Schonlein-Henoch紫斑病
- アナフィラキシー様紫斑病 アナフィラクトイド紫斑病 アナフィラクトイド紫斑、anaphylactoid purpura、アレルギー性紫斑病 アレルギー性紫斑 allergic purpura purpura allergica、アレルギー性血管炎 allergic vasculitis、リウマチ性紫斑病 rheumatic purpura purpura rheumatica、ヘノッホ紫斑病
- 関
- IgA腎症。血管性紫斑病、皮膚小血管性血管炎、血管炎、劇症紫斑病、血小板非減少性紫斑病
まとめ
- 先行する上気道感染後に出現する紫斑が特徴的な血管炎である。IgAによる免疫複合体の血管壁への沈着、およびこれに次いで起こるIII型アレルギーが本態と考えられている。症状はG2AP、すなわち消化管症状、糸球体腎炎、関節痛、紫斑である。血液検査では軽度の好中球増多・好酸球増多がみられ、血液中のIgAも上昇するが、血小板、補体、IgG,IgEは変化しない。
定義
- CHCC2012
概念
- 全身性疾患
- 血管炎(血管性紫斑病の一つである) ← 皮膚小血管性血管炎の特殊型
- 二次的にIgAによる免疫複合体がメサンギウムに沈着し糸球体腎炎を引き起こす
病因
- IgA免疫複合体が血管壁に沈着。III型アレルギーの機序により、補体や好中球による組織障害
- 1. 溶連菌感染
- 小児では上気道炎などが先行することが多い
- 2. 薬剤(ペニシリン、アスピリン)、食物(牛乳、卵)
疫学
- 秋冬に多い。3-7歳に好発。乳児、成人ではまれ。
病理
- 病変は真皮上層に限局
- フィブリノイド変性を伴う白血球破砕性血管炎。
- 真皮上層の乳頭下血管に好中球の核破砕を伴う血管炎がみられる。←フィブリノイド壊死
- 蛍光抗体直接法では、血管壁周囲にIgA,C3の沈着を認める。
症状 (PED.805, NDE.137)
- 皮膚(purpuric rash)、消化管(abdominal pain)、関節(arthritis)、腎臓(glomerulonephritis)
- HSPの症状は「GA2P」と覚えてみる？
紫斑
- ほぼ全例
- 両側の下腿や足背を中心に、時には大腿～上肢～腹部にまで、直径数～10mm以内の浸潤をふれる点状出血・紫斑が播種状に生じる。ときに圧痛が見られる。(NDE.138)
- 丘疹状で触知可能(palpable purpura)
- 写真
- http://graphics8.nytimes.com/images/2007/08/01/health/adam/19832.jpg
- http://www.umm.edu/graphics/images/en/19831.jpg
- http://en.wikipedia.org/wiki/Henoch%E2%80%93Sch%C3%B6nlein_purpura
血管神経性浮腫(Quinckeの浮腫)
- 1/3の症例
- 一過性の限局性浮腫。東部、顔面、手足、陰嚢
消化管
- 約半数～80%
- 腹部の疝痛様疼痛、悪心や嘔吐、吐血、下血
関節
- 約2/3の症例
- 足、膝、手、肘などの関節炎症状。関節の腫脹、疼痛
腎臓
- 半数の症例
- 紫斑病性腎炎
- 発症から一ヶ月以内人タンパク尿、血尿で始まる腎炎を合併。多くは顕微鏡的血尿。
- 急性腎炎～ネフローゼ
- 組織的にはメサンギウム増殖性腎炎を呈する。
診断
検査
- 血算
- PED.805
- 血小板：正常～やや増加 ← 血管炎が紫斑の原因であって、血小板減少が原因ではない。
- 凝固系
- PED.805
- 第XIII因子活性の低下。正常の65%。
- 出血時間、凝固時間、プロトロンビン時間は正常
- Rumpel-Leedeテスト：半数の症例で陽性
- 免疫血清検査
- 血清補体価：正常？
治療
- 安静、ステロイド全身投与
国試
「顕微鏡的多発血管炎」
- 英
- microscopic polyangiitis, MPA
- 同
- 顕微鏡的多発性血管炎、顕微鏡的多発動脈炎 microscopic polyarteritis
- 関
- 血管炎。MPO-ANCA、ANCA関連血管炎
概念
- 古典的なクスマウル・マイアー型(Kussmaul-Maier)の多発動脈炎に対し、分節状壊死性糸球体腎炎のような微小血管炎を伴う多発動脈炎を顕微鏡型と称したのに由来する。
- 小血管の炎症であるので、小血管が集まった臓器が冒される、腎臓(急速進行型糸球体腎炎 RPGN)、肺(間質性肺炎)
定義
- CHCC 2012
- 免疫沈着を全くまたはほとんど認めない壊死性血管炎。主に小型血管(すなわち毛細血管、細静脈、または細動脈)を侵す。壊死性血管炎は小型動脈や中型動脈にも認めることがある。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。肺毛細血管炎もしばしば生じる。肉芽腫性炎症は認めない。
症状
- 全身：発熱、体重減少、易疲労、関節痛、筋肉痛
- 肺 ：間質性肺炎、肺出血、肺線維症
- 腎 ：壊死性半月体形成性糸球体腎炎による急速進行性腎炎症候群(PRGN)
- 皮膚：紫斑、皮膚潰瘍、網状皮斑、皮下結節
- 神経：多発性単神経炎
- 消化器：消化管出血
| 全身症状 | 約70％ |
| 高血圧 | 約30％ |
| 皮疹 | 約60％ |
| 多発性単神経炎 | 約60％ |
| 関節痛 | 約50％ |
| 筋痛 | 約50％ |
| 間質性肺炎 | 約25％ |
| 肺胞出血 | 約10％ |
| 心不全 | 約18％ |
| 消化管病変 | 約20％ |
検査
尿検査
肺胞洗浄液
治療
- ANCA関連血管炎 診療ガイドライン2017
- https://minds.jcqhc.or.jp/n/med/4/med0094/G0000931
- 糖質ステロイド(GC)
- シクロホスファミド(CY)/静注シクロホスファミドパルス(IVCY)/経口シクロホスファミド(POCY)
- メトトレキサート(MTX)
- リツキシマブ(RTX)
- ミコフェノール酸モフェチル(MMF)
- 血漿交換
- ベースとなるのはステロイドであるが、単独で使われるより、組み合わせて使われていることが多い。
- どの治療が最適化は議論中のようである。
- GC
- GC+POCY/IVCY
- GC+RTX
- GC+MTX
- GC+MMF
国試
| 症状 | 検査 | 病理 | 治療 | |||
| 結節性多発動脈炎 | polyarteritis nodosa,PN | 細動脈に壊死性血管炎を引き起こす。糸球体腎炎なし。 | ① 全身症状あり ② 他臓器の虚血障害〈脳出血、肺出血、虚血性心疾患（心臓の冠動脈が虚血）〉 ③ 進行性腎機能低下、腎血管性高血圧(炎症動脈狭窄→レニン分泌) |
尿所見に乏しい進行性腎機能低下、腰痛 | ・ 腎臓を含む多臓器の動脈に炎症が生じる。 ・ 腎動脈造影で弓状動脈に生じた結節様病変、糸球体病変は軽度。 |
ステロイド＆免疫抑制剤(シクロホスファミド) |
| 顕微鏡的多発動脈炎 | microscopic polyangitis,MPA | 小血管の炎症。糸球体腎炎あり。 | ①全身症状：発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛 ②多臓器の虚血障害：肺出血(血痰) ③進行性腎機能低下(急性進行性糸球体腎炎)(高齢者のRPGNにMPAが多い) |
①RPGN症状が（血尿、蛋白尿、円柱、週単位での腎機能低下） ②MPO-ANCA陽性が85%を占める。 |
腎の微小血管と糸球体及び、肺の微小血管に炎症が生じる。 ① 半月体形成：糸球体係蹄壁の外側に増殖した細胞が半月状の形態をとる。 ② 免疫グロブリンや補体の沈着はなし。（ｐ－ＡＮＣＡがＥＬＩＺＡ法で検出される。） |
|
「ウィスコット・アルドリッチ症候群」
- 英
- Wiskott-Aldrich syndrome, WAS
- 同
- ウィスコット・オールドリッチ症候群, ウィスコット・アルドリック症候群, ウィスコット・アルドリッヒ症候群, Wiskott-Aldrich症候群
- アルドリッチ症候群 オールドリッチ症候群、オールドリッチ症候群、オルドリック症候群、Aldrich症候群、Aldrich syndrome
- 関
- 血小板減少、免疫不全症候群、原発性免疫不全症候群
概念
- 血小板減少と湿疹を伴う免疫不全症
- B細胞-活性化↓
- 男児のみ
- 免疫不全症、血小板減少、湿疹
遺伝
- X連鎖劣性遺伝
病因
- Xp11.22：WASP遺伝子 (WCH.49によれば、Xp 11-23)の異常による。
- CD43の発現異常とされる
病態
- 細胞骨格となるアクチンの再構築に関与している。この機能が損なわれることで免疫シナプスの形成に打撃を与える。
症状
- ３大徴候
- 1) recurrent infefction 免疫不全 細胞性免疫、IgE高値
- 2) thrombocytepenia 出血性素因 血小板減少による、血便。進行性。
- 3) dermatitis アトピー性皮膚炎 難治性湿疹
- 4) 自己免疫疾患：40-70%の患者で報告がある (参考1)
- 5) 悪性腫瘍：小児でも起こりうるが、思春期と若年男性に好発 (参考1)
免疫不全
- Triad of symptoms includes recurrent pyogenic Infections, thrombocytopenic Purpura, Eczema (WIPE)
- 反復感染
- capsular polysaccharides of bacteriaに対するIgMの反応が起こせなくなる
- 緑膿菌、黄色ブドウ球菌、ヘルペスウイルス属、カンジダ属
皮膚症状=
- 湿疹
- 生後6ヶ月までに湿疹と紫斑が出現。
- 湿疹はアトピー性様
合併症=
- 悪性リンパ腫
検査
- 参考1
- 免疫系
- T細胞数の減少と機能低下。Treg細胞の機能低下 B細胞も伴うらしい。
- 免疫グロブリン：(減少～正常)IgG, IgM, (増加) IgA, IgE
- 特定のワクチン抗原に対する反応の欠如
- NK細胞数は正常～増加、細胞殺傷能力低下
- 食細胞(好中球など)の遊走能低下。
- リンパ球数：幼小児時は正常、成長につれて減少。
治療
- 造血幹細胞移植(骨髄移植)
予後
- 成人になる前に死亡する。
参考
- 1. [charged] Wiskott-Aldrich syndrome - uptodate [2]