概念
- リウマトイド因子陰性で脊椎と仙腸関節が侵される疾患。
原因
- 原因は不明
- HLA-B27は95%前後陽性
疫学
- 発生頻度は0.04%程度で家族内発生が多い。
- 好発年齢：10歳台後半～20歳代台
- 男女比：90%男性。 男:女=9:1-5:1
病態
- 靭帯付着部などの関節辺縁に限局した骨炎が生じ、軟骨下骨や線維軟骨が肉芽組織に置換され、炎症が収まるのに伴いこの肉芽組織が骨化し、骨強直を来す。
- 踵骨部・坐骨結節に腱付着部症、仙腸関節である。
症状
- 腰痛、殿部や背部の痛み。
- 運動制限
- 深呼吸時の胸痛、関節痛、アキレス腱痛
合併症
検査
血液検査
- リウマチ因子：陰性
- HLA-B27：90%の症例で陽性
- 赤沈：亢進
X線像
- 初期は仙腸関節部の両側性の辺縁不整。びらんが出現すると関節裂隙が開大して見える。次いで、びらんの周辺に硬化像が認められ、関節裂隙は狭小化し、最終的に硬直に至る(骨性強直)。
- 脊椎：前縦靭帯の椎体付着部からの骨化(椎体骨棘形成 syndesmophyte) → 側面像での椎体の方形化 squaring → 竹様脊柱 bamboo spine
診断
診断基準(東京都特殊疾病(難病)息者診断手引き, 1990年)
- I. 主要症状
- 1.腰痛(最低3カ月以上,運動で軽快し,安静による効果なし)
- 2.腰椎の可動制限(失状および前額面)
- a.前屈測定検査
- 後腸骨棟の高さで,垂直に測定した10cmの間隔が前屈で何cm伸延したかを計測：異常:5cm以下
- b.側屈測定検査
- 腋窩正中腺状,任意に引かれた20cmの線が側屈で何cm伸延したかを計測：異常:5cm以下
- 3.胸郭拡張の低下
- 胸郭拡張測定検査
- 第四肋間の高さで,最大呼気時の胸囲と最大吸気時の胸囲との差を計測：異常: 2.5cm以下
- II. 必要検査
- 1.仙腸関節X線像
- (1)両側仙腸開節炎 2-3度
- (2)片側仙腸関節炎 3-4度
- 0度:正常
- 1度:疑い
- 2度:軽度(小さな限局性の侵食像や硬化像)
- 3度:中等度(侵食像や硬化像の拡大,関節裂隙狭小)
- 4度:強直
- 2.HLA-B27陽性
- III. 除外診断
- IV. 診断基準
- 確実例:主要症状1. 2, 3のうち1項目以上+必要検査1の(1)
- 疑い例:主要症状なし+必要検査1の(1)あるいは(2)
- 付記: HLA-B27の成績を記載のこと
治療
- 運動療法
- 薬物療法：NSAIDs。DMARDsも使われうる。
PrepTutorEJDIC
- Anglo-Saxon
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/07/29 21:12:06」(JST)
wiki ja
UpToDate Contents
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- 1. 成人における強直性脊椎炎の臨床症状 clinical manifestations of ankylosing spondylitis in adults
- 2. 成人における強直性脊椎炎の評価および治療 assessment and treatment of ankylosing spondylitis in adults
- 3. 成人における強直性脊椎炎の診断および鑑別診断 diagnosis and differential diagnosis of ankylosing spondylitis in adults
- 4. 強直性脊椎炎および軸性脊椎関節炎における抗腫瘍壊死因子α（TNF-α）剤のコスト
意識を高く持って使用する場合の一般的ガイドライン general guidelines for cost conscious use of anti tumor necrosis factor alpha agents in ankylosing spondylitis and axial spondyloarthritis - 5. 患者情報：強直性脊椎炎および脊椎関節炎（詳細） patient information ankylosing spondylitis and spondyloarthritis beyond the basics
Japanese Journal
- 卒後研修講座 脊椎関節炎の臨床 : 強直性脊椎炎,未分化型脊椎関節炎
- 浦野 房三
- 整形外科 63(2), 161-167, 2012-02
- NAID 40019184040
- 臨床室 強直性脊椎炎に続発した変形性股関節症に対して大骨頭径metal on metal型人工股関節全置換術を施行した1例
- 大石 央代,金治 有彦,中川 雅人 [他]
- 整形外科 62(13), 1395-1398, 2011-12
- NAID 40019076847
- 症例報告 強直性脊椎炎に対し両人工股関節置換術,低用量(3mg/kg)インフリキシマブで加療した1例
- 加茂 健太,原口 和史
- 臨床整形外科 46(9), 879-883, 2011-09
- NAID 40018967418
- 強直性脊椎炎に伴う頚椎骨折に対し, 切り絵法を応用し後方固定術を施行した2例
- 寺口 真年,松本 卓二,西山 大介,浅井 宣樹,下江 隆司,浜崎 広洋
- 中部日本整形外科災害外科学会雑誌. 中部日本整形外科災害外科学会抄録 54(4), 797-798, 2011-07-01
- NAID 10029661739
Related Links
- 強直性脊椎炎は英語でankylosing spondylitisといい、その頭文字をとりASといわれ ます。脊椎（背骨）や仙腸関節（仙椎と骨盤との間にある関節）、股関節や肩の関節など に炎症（痛みや腫れなど）が起こるいくつかの病気をまとめて脊椎関節炎と呼びますが、 ...
- 強直性脊椎炎（AS）とは 強直性脊椎炎は、頸部～背部～腰殿部、時に手足の関節の 痛みやこわばりで始まり、これらの部位が次第に動かなくなる慢性の病気です。稀に、 脊椎や関節の骨性強直（全く動かなくなる）や変形（主に前傾姿勢）を生じる重症例もみ ...
- 2011年11月13日 ... 本サイトは、強直性脊椎炎（AS）という病気について少しでも 多くのみなさんに知って 頂けたらという想いで、強直性脊椎炎の患者会である 日本AS友の会が、 病気や 療養 のてびきなどについての 情報を提供するものです。 尚、血清反応陰性 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「113C040」「114A037」「104A046」「107H025」「097A047」「099E054」 |
| リンク元 | 「クローン病」「潰瘍性大腸炎」「100Cases 27」「呼吸困難」「血清反応陰性脊椎関節症」 |
| 関連記事 | 「強直性」「脊椎炎」「炎」 |
「113C040」
- 69歳の女性。四肢関節痛を主訴に来院した。5年前から手指のこわばり、移動性の疼痛があった。3年前から便秘と下痢を繰り返し、過敏性腸症候群と診断された。半年前、夫が肺癌で死去した。そのころから、四肢関節痛や腰背部痛が悪化したため4週間前に自宅近くの診療所を受診し、NSAIDsの処方を受けたが寛解しなかった。体重に変化はない。体温 36.2℃。脈拍 80/分、整。血圧 120/76mmHg。手指遠位指節間関節や近位指節間関節に骨棘を触れる。手指や手首、膝など多関節に圧痛を認めるが、腫脹を認めない。両側の項部や僧帽筋上縁中央部、下位頸椎横突起間、第二肋骨肋軟骨接合部、上腕骨外側上顆付近、臀部上外側、大腿骨大転子後方の触診時、顔をしかめるような疼痛反応を認める。尿所見に異常を認めない。赤沈 10mm/時間。血液所見：赤血球 425万、Hb 12.8g/dL、Ht 40%、白血球 4,200、血小板 19万。血液生化学所見：総蛋白 7.2g/dL、AST 21U/L、ALT 16U/L、LD 188U/L(基準 176～353)、尿素窒素 10mg/dL、クレアチニン 0.4mg/dL、CK 48U/L(基準 30～140)、コルチゾール 12.4μg/dL(基準 5.2～12.6)。免疫血清学所見：CRP 0.1mg/dL、リウマトイド因子(RF) 陰性、抗核抗体 陰性。
- 最も考えられるのはどれか。
- a 線維筋痛症
- b 強直性脊椎炎
- c 関節リウマチ
- d Sjogren症候群
- e リウマチ性多発筋痛症
※国試ナビ4※ ［113C039］←［国試_113］→［113C041］
「114A037」
- 68歳の男性。上前胸部痛を主訴に来院した。2年前から両手掌に皮疹が繰り返し出現していた。1年前から上前胸部痛を自覚していたという。1か月前から上前胸部の疹痛が増悪したため受診した。両手掌に膿疱性皮疹を多数認める。両側の近位指節間関節の腫脹と圧痛を認める。両側胸鎖関節の骨性肥厚と熱感および圧痛を認める。この患者の胸部エックス線写真(別冊No. 11)を別に示す。
- 関節病変の原因として最も考えられるのはどれか。
- a 関節リウマチ
- b 強直性脊椎炎
- c 慢性疲労症候群
- d 掌蹠膿疱症性骨関節炎
- e リウマチ性多発筋痛症
※国試ナビ4※ ［114A036］←［国試_114］→［114A038］
「104A046」
- 25歳の男性。両眼の視力低下を主訴に来院した。数年前から、季節に関係なく眼の痒みが続いている。顔面皮膚はびまん性に潮紅しており、頭部皮膚に色素沈着を認める。視力は右0.9(矯正不能)、左0.8(矯正不能)。眼瞼結膜に充血と乳頭増殖とを認める。細隙灯顕微鏡検査で、角膜に異常はなく、水晶体の混濁を認める。眼底検査で、右眼眼底周辺部に限局性の網膜剥離を認める。
- 合併が疑われる疾患はどれか。
※国試ナビ4※ ［104A045］←［国試_104］→［104A047］
「107H025」
- 61歳の男性。両手のしびれ感を主訴に来院した。半年前から両手指のしびれ感を自覚していた。徐々に食事動作や書字動作がしにくくなり、歩行時の足のもつれも生じるようになったため受診した。上肢の巧緻性の低下と下肢腱反射の亢進とを認める。頸椎単純エックス線写真(別冊No.5)を別に示す。
- 考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［107H024］←［国試_107］→［107H026］
「097A047」
- 72歳の男性。歩行時に増強する殿部痛と両側下肢痛とを主訴に来院した。3か月前から会陰部の異常感覚を自覚している。殿部痛と両側下肢痛とは立ち止まることで消退する。下肢の深部腱反射亢進や感覚障害は認めない。両側足背動脈の拍動は良好である。最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［097A046］←［国試_097］→［097A048］
「099E054」
- 組合せで誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［099E053］←［国試_099］→［099E055］
「クローン病」
- 英
- Crohn disease, Crohn's disease
- 同
- Crohn病
- 限局性回腸炎 regional ileitis、回腸末端炎、終末回腸炎 terminal ileitis
- 関
- 潰瘍性大腸炎、炎症性腸疾患 inflammatory bowel disease
- first aid step1 2006 p.113,140,276,280,283,326,427
- see also 消化器系チュートリアルの材料.xls
まとめ
- 特定疾患治療研究事業に含まれる疾患である(特定疾患)。消化管のあらゆる部位に非連続性に起こる原因不明・全層性の慢性肉芽腫性炎症疾患である。10歳後半から20歳代の若年者に多く、また男性に多い(男女比2:1)。病因は不明であるが、炎症反応の亢進であるかもしれない。病理学的にはリンパ球、形質細胞浸潤を伴う全層性炎症像がみられる。また、非乾酪性類上皮細胞肉芽腫が特徴的である。症状は腹痛、下痢、発熱、体重減少などあり、肛門病変(痔瘻や裂肛)が初発することがある。血液検査では炎症所見(WBC,CRP上昇、赤沈亢進)が見られ、貧血、低栄養の所見、またα1アンチトリプシン試験で異常となる。画像検査では、非連続性の病変が認められ、またアフタ状潰瘍、腸間膜付着側の縦列潰瘍、敷石像、瘻孔形成、肛門病変が認められる。治療は内科的治療が中心である。絶食、栄養療法(成分栄養剤による経腸栄養療法、経静脈栄養。小腸ok)、薬物療法(サラゾスルファピリジン(大腸only)、メサラジン(小腸・大腸ok)。ステロイド(栄養療法・5-アミノサリチル酸不応例)、インフリキシマブ、免疫抑制薬、顆粒球吸着療法(GCAP)が行われる。外科療法は狭窄、膿瘍、肛門病変に対して行われる。(SSUR.535 YN A-62)
比較
| Table 15-10. Distinctive Features of Crohn Disease and Ulcerative Colitis* | |||
| Feature | Crohn Disease (Small intestine) |
Crohn Disease (Colon) |
Ulcerative Colitis |
| Macroscopic | |||
| Bowel region | Ileum ± colon† | Colon ± ileum | Colon only |
| Distribution | Skip lesions | Skip lesions | Diffuse |
| Stricture | Early | Variable | Late/rare |
| Wall appearance | Thickened | Variable | Thin |
| Dilation | No | Yes | Yes |
| Microscopic | |||
| Pseudopolyps | None to slight | Marked | Marked |
| Ulcers | Deep, linear | Deep, linear | Superficial |
| Lymphoid reaction | Marked | Marked | Mild |
| Fibrosis | Marked | Moderate | Mild |
| Serositis | Marked | Variable | Mild to none |
| Granulomas | Yes (40% to 60%) | Yes (40% to 60%) | No |
| Fistulas/sinuses | Yes | Yes | No |
| Clinical | |||
| Fat/vitamin malabsorption | Yes | Yes, if ileum | No |
| Malignant potential | Yes | Yes | Yes |
| Response to surgery‡ | Poor | Fair | Good |
概念
- 原因不明の炎症性疾患
- 腸壁全層に肉芽腫形成が見られる
- 小腸や大腸に縦走潰瘍、敷石像、アフタの形成
病型
- 病変の存在部位により分類(小腸型、小腸大腸型、大腸型、特殊型など)
- 頻度：小腸大腸型＞小腸型＞＞大腸型
病理
- 全層に及ぶ縦走潰瘍、敷石像、アフタの形成
| クローン病 | 腸結核 | 腸管ベーチェット病 |
| 縦走潰瘍 | 輪状潰瘍 | 打ち抜き状潰瘍 |
| 敷石像 | 帯状潰瘍 | 下掘れ状潰瘍 |
病因
- 遺伝的因子 + 環境因子(食餌抗原や細菌、ウイルス感染など) → 免疫異常 → 腸管に慢性炎症性変化
症状
- 主要症状：腹痛、下痢、発熱、体重減少 ← 水様性下痢が一般的で血便が見られることは少ない(QB.A-142)
- 腹痛(臍周囲部および回盲部痛)、間欠性発熱、下痢、嘔吐、肛門部病変。体重減少、貧血
合併症
- 1. 消化管合併症:狭窄、瘻孔、痔瘻、肛門周囲膿瘍
- 2. 消化管外合併症
続発症
検査
- 腹部単純X線写真：イレウスを疑う症例ではニボーの確認のために重要。クローン病の確定診断にはやくにたたない。
- 上部消化管内視鏡
- 下部消化管内視鏡
- 小腸造影：小腸病変の評価。特に回腸末端の病変、程度、潰瘍、狭窄、瘻孔
- 腹部造影CT：TNFα阻害薬やステロイドを用いる際には、腹部から触知下腫瘤が腸管の癒着か、膿瘍の合併によるものかを評価する必要がある(QB.A-144)
- 注腸造影：大腸病変の描出
診断
鑑別診断
- IMD
治療
YN.A-66
| クローン病 | 潰瘍性大腸炎 | |
| 病因？？？ | 炎症反応亢進 | 免疫応答の異常 |
| 寛解導入 | 栄養療法 | |
| 5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン) | 5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン) | |
| ステロイド | ステロイド | |
| 抗TNF-α抗体 | ||
| シプロフロキサシン、メトロニダゾール | ATM療法 | |
| 顆粒球吸着療法(白血球除去療法) | 顆粒球吸着療法(白血球除去療法) | |
| 免疫抑制薬 | ||
| 緩解維持 | 在宅経腸栄養法 | 無治療～5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン) |
| 5-アミノサリチル酸 | ||
| 免疫抑制薬 | ||
| 外科 | 狭窄、難治性痔瘻 | 大出血、狭窄、穿孔、中毒性巨大結腸症、癌化 |
外科療法
USMLE
- Q book p.290
参考
- 1.
- 2. 病理学コア UC
- 3. 株式会社JIMRO IBDの診断と治療
- 4. クローン病の治療指針 活動期の治療2010
- 5. クローン病 注腸造影
- アフタ病変
- http://www.ajronline.org/content/179/4/1029/F14.expansion
- 縦走潰瘍
- http://www.ajronline.org/content/179/4/1029/F12.expansion
- 偽ポリープ
- http://rfs.acr.org/gamuts/data/images/ID1143.htm
国試
「潰瘍性大腸炎」
- 英
- ulcerative colitis, UC
- ラ
- colitis gravis, colitis chronica gravis, colitis ulcerosa
- 関
- 炎症性腸疾患 inflammatory bowel disease、クローン病、難病
まとめ
- (免疫応答の異常？)大腸粘膜までを侵し、びらんや潰瘍を形成する原因不明のびまん性非特異性炎症である。長期にわたって増悪寛解を繰り返す特定疾患治療研究事業の対象疾患である。男女差無く、若年者(25歳)と中年(50歳)に多い。病変は全大腸、左側結腸、もしくは直腸を侵す物に分類されるが、全大腸型が最も多い。症状は「下痢、血便、腹痛」が中心であり、発熱、体重減少、貧血などの全身症状も伴う。重症度は下痢、血便、発熱、脈拍、ヘモグロビン、血沈が指標となる。合併症としては、中毒性巨大結腸症、原発性硬化性胆管炎、壊疽性膿皮症、結節性紅斑、強直性脊椎炎、口内アフタなどがある。血液検査では炎症所見(CRP,WBC,ESR上昇)が認められる。注腸造影検査ではハウストラの消失、鉛管状の結腸が、また内視鏡検査では、連続病変、粘膜血管の不明瞭化、シュードポリープが認められる。組織像では粘膜下層までの炎症像、陰窩膿瘍がみられる。治療はサラゾスルファピリジン、メサラジン、ステロイド、免疫抑制剤、ATM療法などがある。手術療法は中毒性巨大症、穿孔・出血、大腸癌合併の時に適応となる。長期的には大腸癌のリスクが高くフォローが必要である。
概念
- 大腸粘膜を侵し、びらんや潰瘍を形成する原因不明のびまん性非特異性炎症
- 粘膜下組織まで炎症が見られる
- 特定疾患治療研究事業の対象疾患である。
疫学
- 日本では、1年間人口10万人対0.3人前後
- 30歳以下の成人に多い。
病因
- 反復する細菌感染？
症状
- 急性・慢性に発症し、寛解と再発を繰り返す。
- 下痢、血便、腹痛
- 食欲不振、体重減少、易疲労感
合併症
腸管症状
- 腸管出血・穿孔・狭窄・膿瘍・瘻孔形成、貧血、低蛋白血症。重大なものは中毒性巨大結腸症と大腸癌
- 中毒性巨大結腸症
- 腸管の運動低下のために拡張をきたした状態。腹部は腸管拡張により膨隆し、腸管運動は減少または消失。
- 若年発症、全大腸型、10年以上の長期経過例で発生頻度が高い。
- 低分化癌が多い ⇔ (通常の大腸癌は高分化癌が多い)
腸管外症状
検査
- 赤沈、CRP 上昇
- 白血球 基準値以上
- 赤血球 基準値以下
- 血清総蛋白 基準値以下
内視鏡
- 血管透見像消失
- 細顆粒状
- 偽ポリポーシス像
注腸検査
- ハウストラの消失
生検
- 陰窩膿瘍
診断
臨床的重症度分類
- 参考1
| 軽症 | 中等症 | 重症 | 分布 | 関連 | |
| 1) 排便回数 | ≦4回 | 重症と軽症との中間 | ≧6回 | 腸管症状 | |
| 2) 顕血便 | （＋）～（－） | （＋＋＋） | |||
| 3) 発熱 | ＜37.5℃ | ≧37.5℃ | 全身症状 | 炎症 | |
| 4) 頻脈 | ＜90/分 | ≧90/分 | 3)発熱,4)貧血による。 | ||
| 5) 貧血 | ＞Hb 10g/dl | ≦Hb 10g/dl | 炎症あるいは2)血便による | ||
| 6) 赤沈 | 正常 | ≧30 mm/h | 炎症 | ||
| 軽症 | 軽症項目全て満たす | ||||
| 重症 | ( 1 and 2 ) and ( 3 or 4 ) ) and (6項目のうち4項目以上) | ||||
- 1,2は直腸の症状、3,4は全身症状、5は血便による貧血症状、6は炎症の程度を反映。
鑑別疾患
治療
- YN.A-66
| クローン病 | 潰瘍性大腸炎 | |
| 病因？？？ | 炎症反応亢進 | 免疫応答の異常 |
| 寛解導入 | 栄養療法 | |
| 5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン) | 5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン) | |
| ステロイド | ステロイド | |
| 抗TNF-α抗体 | ||
| シプロフロキサシン、メトロニダゾール | ATM療法 | |
| 顆粒球吸着療法(白血球除去療法) | 顆粒球吸着療法(白血球除去療法) | |
| 免疫抑制薬 | ||
| 緩解維持 | 在宅経腸栄養法 | 無治療～5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン) |
| 5-アミノサリチル酸 | ||
| 免疫抑制薬 | ||
| 外科 | 狭窄、難治性痔瘻 | 大出血、狭窄、穿孔、中毒性巨大結腸症、癌化 |
予後
潰瘍性大腸炎とクローン病の比較
| Table 15-10. Distinctive Features of Crohn Disease and Ulcerative Colitis* | |||
| Feature | Crohn Disease (Small intestine) |
Crohn Disease (Colon) |
Ulcerative Colitis |
| Macroscopic | |||
| Bowel region | Ileum ± colon† | Colon ± ileum | Colon only |
| Distribution | Skip lesions | Skip lesions | Diffuse |
| Stricture | Early | Variable | Late/rare |
| Wall appearance | Thickened | Variable | Thin |
| Dilation | No | Yes | Yes |
| Microscopic | |||
| Pseudopolyps | None to slight | Marked | Marked |
| Ulcers | Deep, linear | Deep, linear | Superficial |
| Lymphoid reaction | Marked | Marked | Mild |
| Fibrosis | Marked | Moderate | Mild |
| Serositis | Marked | Variable | Mild to none |
| Granulomas | Yes (40% to 60%) | Yes (40% to 60%) | No |
| Fistulas/sinuses | Yes | Yes | No |
| Clinical | |||
| Fat/vitamin malabsorption | Yes | Yes, if ileum | No |
| Malignant potential | Yes | Yes | Yes |
| Response to surgery‡ | Poor | Fair | Good |
参考
- 1. 株式会社JIMRO IBDの診断と治療
- 2. ガイドライン
- http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0029/5/0029_G0000120_CQ.html
- http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0029/1/0029_G0000071_GL.html
- 3. 潰瘍性大腸炎 - 難病情報センター
- 4. 認定基準
- x. まんが
国試
「100Cases 27」
- ☆case27 関節痛
- ■症例
- 37歳 女性
- 主訴：関節痛
- 現病歴：数ヶ月、膝の痛みがだんだん強くなっていると感じていた。痛みは手や足の小関節に多く、朝歩くときに最もこわばる。痛みはジクロフェナクを飲むと和らぐ。そのほかの症状として疲労感を感じ、最近、体重が３ヶ月で４ｋｇ減っている。
- 喫煙歴：なし。
- 飲酒歴：機会飲酒
- 既往歴：なし
- 家族歴：既婚、子供は２人
- 服薬歴：ジクロフェナク
- 職業歴：legal sevretary
- 身体所見 examination
- 顔貌 青白、臨床的な貧血を認める。近位指節間関節・中手指節関節 腫脹・effusionを伴う疼痛。中足趾節関節 圧痛。それ以外は正常。
- 検査 investigation
- 血液検査
- Hb低下
- ESR上昇
- 尿素軽度上昇
- クレアチニン軽度上昇
- 正常：白血球、MCV、血小板、ナトリウム、カリウム、グルコース、アルブミン
- 尿検査
- 蛋白(-)、尿糖(-)、潜血(-)、
- ■問題
- 本症例では診断とその根拠を考えるのは簡単なので、鑑別疾患をあげてその疾患に特徴的な症候を列挙しましょう。
- ■関節痛 DIF.283
- V Vascular
- 血友病 hemophilia 血友病性関節症(急性：疼痛、腫脹、熱感(SOR.241)
- 慢性：可動域の低下、変形、関節周囲筋萎縮(SOR.241))。家族歴
- 壊血病 scurvy 。生活環境。食事歴
- 無菌性骨壊死 aseptic bone necrosis (Osgood-Schlatter diseaseとか)
- I Inflammatory
- 感染性関節炎(細菌性関節炎(化膿性関節炎・淋菌性関節炎・結核性関節炎・嫌気性菌関節炎 )、真菌性関節炎、スピロヘータ関節炎(梅毒性関節炎・ライム関節炎)、マイコプラズマ関節炎、ウイルス性関節炎)
- N Neoplastic disorders
- 骨原性肉腫 osteogenic sarcoma
- 巨細胞腫 giant cell tumors
- D Degenerative disorders
- degenerative joint disease
- 変形性関節症 osteoarthritis
- I Intoxication
- 痛風 gout (uric acid)
- 偽痛風 pseudogout (calcium pyrophosphate)
- ループス症候群 lupus syndrome of hydralazine (Apresoline) and procainamide
- gout syndrome of diuretics
- C Congenital and acquired malformations bring to mind the joint deformities of tabes dorsalis and syringomyelia and congenital dislocation of the hip. Alkaptonuria is also considered here.
- A Autoimmune indicates
- 関節リウマチ RA
- 血清病 serum sickness
- 全身性エリテマトーデス lupus erythematosus
- リウマチ熱 rheumatic fever
- ライター症候群 Reiter syndrome
- 潰瘍性大腸炎 ulcerative colitis
- クローン病=限局性回腸炎 regional ileitis
- 乾癬性関節炎 psoriatic arthritis
- リウマチ性多発筋痛症 polymyalgia rheumatica
- T Trauma
- E Endcrine
- 先端肥大症 acromegaly
- 閉経 menopause
- 糖尿病 diabetes mellitus
- ■関節炎の分類
- ・炎症部位の数
- 単関節炎：痛風、偽痛風、離断性骨軟骨炎、血行性の化膿性関節炎のほとんど
- 多関節炎：リウマチ性疾患、ウイルス性疾患、白血病での関節症状、易感染性宿主における血行性の化膿性関節炎
- ■関節リウマチ
- 診断基準
- 関節症状
- 朝のこわばり、疼痛、腫脹、関節の動揺、関節可動域制限、変形(手指、足趾、膝関節)。(SOR.211)
- 手指の近位指節間関節(PIP関節)、中手指節関節(MP関節)。遠位指節間関節(DIP関節)に初発することは稀。(SOR.211)
- 左右対称性に生じることが多い。手関節、足趾、膝関節に初発する。(SOR.211)
- 関節外症状
- 全身症状：発熱
- 皮膚症状：リウマトイド結節(肘の伸側、後頭部、手指)
- 眼症状：上胸膜炎(10日の経過で治癒)、強膜炎(予後不良)。稀に角膜穿孔
- 血液障害：(高頻度)貧血、白血球減少(Felty病。DMARDs投与中の場合は薬剤性の骨髄抑制を考慮)
- アミロイドーシス：ネフローゼや下痢を来した症例で疑う。アミロイド蛋白はAA
- 腎障害：稀。アミロイドーシスの続発症か薬剤性を考慮。
- 呼吸器症状：間質性肺炎の合併多い。下肺野に好発。通常無症状。メトトレキセートなどの使用により薬剤性の急性間質性肺炎を生じることがある。
- 心・血管障害：リンパ管炎による難治性の浮腫。
- 神経症状：環軸関節亜脱臼により項部痛や脊髄症上が出現しうる。
- 骨粗鬆症
- 腱鞘滑膜炎：手指、手関節、足関節
- ■両側性多関節炎の鑑別疾患
- OA：遠位指節間関節を冒すのが特徴的で、近位指節間関節、中手指節関節を冒しうる。
- RA：
- SLE：軽度、症状の程度が変動する非びらん性の関節炎
- gout：単関節炎からはじまる。
- 血清陰性関節炎：強直性脊椎炎、感染、ライター病：中～大関節に非対称性の関節炎。仙腸関節と遠位指節間関節にも関節炎
- 急性ウイルス性関節炎：風疹。
- ■KEY POINTS
- ・RAでは遠位指節間関節は冒されない傾向がある。
- ・RAの全身症状は関節症状に先行することがある。
- ・RAの活動性と貧血及びESRは相関している。
- ・NSAIDsは腎機能に悪影響を与えることがある。
- ■initial plan
- Dx 1. 単純X線写真
- ・亜脱臼、関節周囲の骨萎縮(傍関節性骨骨粗鬆症,juxta-articular osteoporosis)、関節裂隙の狭小化、関節辺縁のびらん(bony erosion)
- ・初期のRAで第5趾に骨びらんが一般的に見られる。
- ・血液検査
- ・RF、抗DNA抗体
- Tx 1. 鎮痛薬
- ・NSAIDs：鎮痛とこわばりの軽減
- 2. DMARDs(メトトレキセート、レフルノミド、金製剤、ペニシラミン)
- ・NSAIDsで症状が治まらない場合に考慮
- 3. 抗TNF抗体
- ・重症のRAで効果がある場合がある。
- ■参考文献
- SOR 標準整形外科学 第10版 医学書院
- DIF Differential Diagnosis in Primary Care Fourth Edition版 Lippincott Williams & Wilkins
「呼吸困難」
- 研修医のための小児救急ABC 呼吸困難と呼吸不全
概念
- 息が苦しいという自覚症状。呼吸時の不快な感覚である。呼吸苦とも記載されることがあるが、呼吸困難とする。息切れも同義とされている。
- 呼吸困難という自覚症状があるにもかかわらず、必ずしも呼吸不全という客観的な病態に陥っていないことがあるので注意。
原因疾患
| 慢性呼吸困難 | 急性呼吸困難 | ||
| 呼吸器疾患 | 閉塞性障害 | 慢性閉塞性肺疾患 肺リンパ脈管筋腫症 びまん性汎細気管支炎 気管支拡張症 |
気管支喘息発作 アナフィラキシー 上気道閉塞 気道内異物 肺炎・細気管支炎 慢性呼吸器疾患の急性増悪 緊張性気胸 |
| 拘束性障害 | 肺線維症 間質性肺炎 | ||
| 混合性障害 | 塵肺 | ||
| 循環器疾患 | 肺高血圧症 慢性心不全 狭心症 |
急性冠症候群 急性心不全 非心原性肺水腫 致死性不整脈 肺血栓塞栓症 慢性呼吸器疾患に伴う右心不全 | |
| 血液疾患 | 貧血 | 急性出血 | |
| 神経筋疾患 | 重症筋無力症 ギラン・バレー症候群 筋萎縮性側索硬化症 進行性筋ジストロフィー |
||
| 代謝疾患 | 甲状腺機能亢進症 | 糖尿病性ケトアシドーシス 尿毒症性アシドーシス | |
| 腎疾患 | 腎性貧血 | 糖尿病腎症に伴う肺水腫 急速進行性糸球体腎炎の肺障害 | |
| 中枢神経系疾患 | 脳炎 脳腫瘍 髄膜炎 |
||
| 精神神経系疾患 | 過換気症候群 神経症性障害 心身症 | ||
鑑別診断
IMD
| 呼吸困難の原因となる病態・疾患 | ||
| 呼吸困難の機序 | 原因 | 病態.疾患 |
| ①換気(労作)の増加 | 低酸素血症 (hypoxemia) | チアノーゼをきたすCHD：Fallot四徴症など 高山病 肺動静脈瘻 肺実質病変：肺炎、腫瘍など 無気肺 肺塞栓症 新生児呼吸窮迫症候群 |
| 高炭酸ガス血症 | 閉塞性肺機能障害、肺胞低換気(「②換気能力の低下」参照) | |
| アシドーシス(anaerobic and metabolic acidosis) | 心疾患：肺動脈弁狭窄症、MSによる心拍出量の低下 重症貧血 妊娠 腎不全 糖尿病 | |
| 発熱 | 感染症など | |
| ②換気能力の低下 | 閉塞性肺機能障害 | 気道の閉塞：喉頭炎、声帯麻痺、異物など 閉塞性肺疾患：慢性気管支炎、慢性肺気腫、気管支喘息、DPB |
| 拘束性肺機能障害 | 肺高血圧症：左心不全、MS 肺切除 胸水の貯留 気胸 腫瘍、肺炎 食道裂孔ヘル二ア 胸郭成形、脊柱後弯・脊柱側弯、強直性脊椎炎 間質性肺炎(特発性、続発性) 塵肺、過敏性肺炎、サルコイドーシス、BO 反復性誤嚥性肺炎 Langerhans肉芽腫症 | |
| 肺胞低換気 | 神経・筋機能不全：ポリオ、多発性神経障害、MG、筋ジストロフィー 低K血症など | |
| ③心因性呼吸困難 | 不安、抑うつ、医原性 | 過換気症候群 |
| CHD：先天性心疾患、MS：僧帽弁狭窄症、DPB：びまん性汎細気管支炎、BO：閉塞性細気管支炎、MG：重症筋無力症 | ||
胸痛と呼吸困難
- 参考1
- 気胸、肺炎、胸膜炎、慢性閉塞性肺疾患、慢性閉塞性肺疾患の悪化、肺癌などの肺疾患、心不全
参考
- 1. 肺血栓塞栓症および深部静脈血栓症の診断、治療、予防に関するガイドライン（2009年改訂版）
「血清反応陰性脊椎関節症」
- 英
- seronegative spondyloarthropathy SNSA
- 同
- 血清反応陰性関節炎 seronegative arthritis ← こちらの方がよく使われている印象がある
- 関
- 脊椎炎、仙腸関節疾患
- リウマトイド因子が陰性であるのが特徴である。
- 強直性脊椎炎：リウマトイド因子陰性で脊椎と仙腸関節が侵される疾患。HLA-B27は95%前後陽性。若年男性に好発。骨性強直をきたす。ぶどう膜炎や大動脈弁閉鎖不全症を合併しうる。
- 乾癬性関節炎：リウマトイド因子陰性で乾癬と様々な多関節炎を呈する疾患。HLA-B27陽性が多く、性差はなく若～中年に好発。手指ではDIP関節を冒し、脊椎炎、仙腸関節炎もきたしうる。
- Reiter症候群 反応性関節炎：泌尿生殖器(尿道炎)ではクラミジア、消化管(細菌性下痢)ではサルモネラ、赤痢菌、エルシニア、カンピロバクターによる感染後、1-3週間で関節炎を生じる。HLA-B27陽性が多い。1-3の関節(大関節に多い)が非対称性に侵され、仙腸関節炎、脊椎炎、腱付着部炎を伴う。関節炎、結膜炎、尿道炎はライター三徴と呼ばれる。
- Crohn病：消化管のあらゆる部位に非連続性に起こる原因不明・全層性の慢性肉芽腫性炎症疾患である。10歳後半から20歳代の若年者に多く、また男性に多い。消化管外症状として関節炎、強直脊椎炎をきたしうる。
| 強直性脊椎炎 | 反応性関節炎 | 乾癬性関節炎 | クローン病 | |
| 性差 | 男＞女 | 男＞女 | 男≧女 | 男＝女 |
| 発症年齢 | 20歳以上 | 20歳以上 | 無関係 | 無関係 |
| 関節症状発症部位 | 大関節(脊椎、仙腸関節、股・肩) | 大関節(膝、足) | DIP関節 | 下肢関節 |
| 特徴 | 大動脈閉鎖不全 虹彩毛様体炎 房室ブロック |
尿道炎 結膜炎 |
乾癬 | 腸管全層炎 |
| HLA-27陽性率(%) | 90 | 90 | 20 | 5? |
「強直性」
「脊椎炎」
- spondyl
- 英
- spondylitis
- 関
- 脊椎カリエス
「炎」
- n.
- comb form.
- (炎症の接尾辞)itis