UpToDate Contents
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- 1. 筋萎縮性側索硬化症およびその他の運動ニューロン疾患の診断 diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis and other forms of motor neuron disease
- 2. 末梢神経疾患および筋疾患の鑑別診断 differential diagnosis of peripheral nerve and muscle disease
- 3. 筋電図検査の概要 overview of electromyography
- 4. 筋力低下の評価における筋力検査 muscle examination in the evaluation of weakness
- 5. 多巣性運動ニューロパチー multifocal motor neuropathy
Japanese Journal
- 舌筋の線維束性攣縮により椎骨動脈瘤が発見された片側性舌下神経麻痺の1例
- 中山 秀樹,金本 政樹,中松 耕治,竹之下 康治,川村 英司,白砂 兼光
- 日本口腔外科学会雑誌 51(5), 264-267, 2005-05-20
- NAID 10018955324
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- はじめまして。 とても参考になります。 ＞線維束性収縮（fasciculation）は筋腹に肉眼的にみられる筋の小さな攣縮ですが、不随意運動に分類されることは適切ではないかと思われます。 についてですが、どちらの意味にもとれるので ...
- 繊維束攣縮はぴくぴくとひきつるような筋肉の収縮で、肉眼で観察される。筋肉が神経による支配をされなくなると出現、つまり下位ニューロン障害で出現する。 本来あるべき大脳皮質からの命令が遮断されるので、骨格筋が勝手に脱 ...
- 運動神経や脊髄の運動神経細胞（脊髄前角細胞）に障害が起きた時に筋肉が細かくぴくぴくと小さなけいれんのような動きを生じます。これを線維束性収縮言います。筋肉の障害では見られないことから、神経の障害と筋肉の障害の ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「072B078」「079A079」 |
| リンク元 | 「100Cases 14」「筋疾患」「100Cases」「運動単位」「線維束攣縮」 |
| 関連記事 | 「攣縮」「線維束」 |
「072B078」
- 非脱分極性筋弛緩薬について正しいもの。全て
- (1) 眼圧を上昇させる。
- (2) 末梢神経の刺激試験でWedensky inhibitionがみられる。
- (3) アシドーシスで作用が増強する。
- (4) 線維束性攣縮(fasciculation)がみられる。
「079A079」
- Werdnig-Hoffmann病について正しいのはどれ
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「100Cases 14」
- ☆case14 複視
- ■glossary
- diplopia n. 複視
- 筋力低下、筋無力、筋脱力 muscle weakness, muscular weakness
- sunken
- vt. sinkのpp.
- adj.
- 沈没した、沈んだ、水中の
- 沈下した、一段低いところにある
- 落ち込んだ、くぼんだ
- 3,4-ジアミノピリジン 3,4-diaminopyridine 3,4-DAP K+チャネル阻害薬;ランバート・イートン筋無力症治療
- ■症例
- 43-year-old woman
- cheif complaint: diplopia
- present history: diplopia and holding her head up ; more marked in the evenings, for the last 3 months. difficulty of chewing. voice has become quieter. weight loss (3kg / 6months). non-smoker. drinks about 15 units/week. no regular medication.
- past history: no significant previous medical illnesses.
- family history: lives with her husband and three children.
- ・診察 examination
- looks well.
- organ systems: normal; cardiovascular, respiratory, and abdominal systems.
- muscle power; grossly normal. decrease after testing a movement repetitively.
- motor function: normal; tone, coordination, reflexes and sensation.
- bilateral ptosis. exacerbated by prolonged upward gaze
- eye: normal; pupillary reflexes, eye movements, and funduscopy
- ■答え
- diagnosis: myathenia gravis
- differential diagnoses:
- CASES
- 上位and/or下位運動ニューロン motor neurone disease 運動ニューロン疾患：線維束性攣縮。進行例では筋力低下
- 筋 muscular dystrophy 筋ジストロフィー：ある種の筋肉が選択的に筋力低下する。家族歴がある。
- 筋 dystrophia myotonica 強直性筋ジストロフィー：咬筋、側頭筋、胸鎖乳突筋の筋萎縮、四肢遠位端の筋萎縮。顔貌が特徴的(前頭部脱毛、無表情、窪んだ頬)。家族歴ある。筋電図が診断に有用(急降下爆撃音)。
- 筋 polymyositis 多発筋炎：普通は皮疹と関節痛が出現。CKが上昇。筋生検が診断に有用
- 筋 myopathy ミオパチー：甲状腺中毒性ミオパチー、甲状腺機能低下症によるミオパチー、クッシング症候群によるミオパチー、アルコール性のミオパチー
- 神経筋接合部？ non-metastatic associations of malignancy (paraneoplastic syndrome(傍腫瘍性症候群 = 腫瘍随伴症候群)のこと)：胸腺腫の症例の10%に重症筋無力症がみられる。ランバート・イートン筋無力症症候群は小細胞癌と関連がある。
- HIM.2674
- Treatment with penicillamine (used for scleroderma or rheumatoid arthritis) may result in true autoimmune MG, but the weakness is usually mild, and recovery occurs within weeks or months after discontinuing its use.
- 重症筋無力症の誘発：ペニシラミン(強皮症や関節リウマチの治療に用いられる)。
- mildだし、薬剤の中断で改善する。
- Aminoglycoside antibiotics or procainamide can cause exacerbation of weakness in myasthenic patients; very large doses can cause neuromuscular weakness in normal individuals.
- 重症筋無力症の悪化：アミドグリコシド系抗菌薬、プロカインアミド
- MGの患者の筋脱力が悪化する。
- 神経筋接合部 Lambert-Eaton myasthenic syndrome ランバート・イートン筋無力症症候群：全身の筋肉が冒されるが、特に下肢の近位筋が冒される。MGと同じように～70%の患者で脳神経所見(眼瞼下垂、複視など)が認められる。MGと違うのは(1)反射が消失・減弱すること、(2)自律神経系の変化(口渇、勃起不全)を生じる、(3)神経刺激検査で漸増(waxing)が見られることである。病因は神経筋接合部のP/Q type calcium channelsに対する抗体の出現であり、85%の患者で見いだされる。治療はMGのように血漿交換や免疫抑制薬が使われる。3,4-DAPやpyridostigmineは症状に対する治療のために用いる。前者は運動神経の終末部でカルシウムチャネルをブロックし活動電位を延長させる。後者はアセチルコリンエステラーゼを阻害してシナプスにおける神経伝達物質の濃度を上げる。
- 精神疾患 neurasthenia 神経衰弱症：歴史的な用語。器質的な障害を伴わない筋無力症のような脱力を伴う症候群。患者は筋脱力や疲労を訴えてやってくる。筋肉の検査では器質的変化は認めないが"jerky release"あるいは"give-away weakness"が認められる。患者の主訴は反復動作による筋力低下よりむしろ疲労や感情鈍麻である。
- 内分泌疾患 hyperthyroidism 甲状腺機能亢進症：MGが疑われる患者にはthyroid function testをルーチンにやる。甲状腺機能異常は筋無力症の筋力低下を大きくすることがある。
- 神経筋接合部 botulism ボツリヌス症：ボツリヌス毒素はシナプス前膜からの神経伝達物質の開口分泌を妨げる。症状はbulbar weakness (複視、構音障害、嚥下困難)。感覚障害はない。深部腱反射は初期には保たれている。進行すれば反射は見られなくなる。筋脱力は全身性。呼吸困難に陥ることがある。精神状態は正常。自律神経症状(麻痺性イレウス、便秘、urinary retention、瞳孔の散大、瞳孔の反応性低下、口渇)。確定診断は血清中の毒素の検出だけど、見つかることはまれ。神経伝導検査(nerve conduction studies)：compound muscle action potentials (CMAPs)の低下。高頻度の刺激で振幅が増加。治療：intubation for airway protection、呼吸補助、aggressive inpatient supportive care(e.g., nutrition, DVT prophylaxis)。馬の抗毒素を検査結果が帰ってくる前に投与する(？)。
- 上位運動ニューロン intracranial mass lesions 頭蓋内占拠病変：複視はintracranial mass lesionが外眼筋の神経を圧迫することにより生じる。
- 筋 progressive external ophthalmoplegia 進行性外眼筋麻痺：外眼筋の筋脱力を伴う。四肢の近位筋の筋力低下やそのほかの全身症状を伴うことがある。ミトコンドリアの異常を有する。
- ■参考文献
- HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition
- CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition
- IMD = 内科診断学第2版
「筋疾患」
- 神経系 091125IV
筋疾患と神経疾患
| 筋疾患 | 神経疾患 | |
| myopathy | neuropathy | |
| 筋力低下 | 近位筋優位 | 遠位筋優位 |
筋疾患と末梢神経疾患の鑑別
| 神経原性 | 筋原性 | |
| 下位運動ニューロン障害 | ||
| 筋萎縮 | 遠位筋中心 | 近位筋中心 |
| 線維束性攣縮 | あり | なし |
| 筋電図 | 高振幅 | 低振幅 |
| long duration | short duration | |
| giant spike | ||
| (代償的な筋線維の興奮) | ||
| 筋逸脱酵素 | ー | CK↑ |
| 筋生検 | 群性萎縮(小角化線維) | 孤発性萎縮(筋線維の大小不同、中心核の増加) |
| 疾患 | ALS | 筋ジストロフィー |
| SPMA | 多発性筋炎 |
分類
| 遺伝性 | 遺伝性ミオパチー | 筋ジストロフィー |
| ミトコンドリアミオパチー | ||
| 非遺伝性 | 外因性筋障害 | ステロイドミオパチー |
| crush syndrome | ||
| ischemia | ||
| 炎症性ミオパチー | 多発筋炎・皮膚筋炎 | |
| 内分泌性・代謝疾患性 | 甲状腺機能低下症 | |
| 低カリウム性ミオパチー | ||
| アルコール性ミオパチー | ||
| その他 |
検査
- SOR.356
- 血液検査：
- 筋電図：筋原性変化(低電位差、低振幅波、多相性)
- 筋生検：筋線維の大小不同、壊死繊維、再生像、細胞浸潤など
- MRI：T2で高信号の変化が見られるものがある(皮膚筋炎)
「100Cases」
- 100Cases_04：気管支喘息：息切れ
- 100Cases_05：急性胆嚢炎：急性腹痛
- 100Cases_07：アルコール性肝障害 alcoholic liver disease：悪心と体重減少
- 100Cases_18：巨赤芽球性貧血 ビタミンB12欠乏症？：疲労、息切れ
- 100Cases_19：マラリア(四日熱マラリア)：3日間続く熱
- 100Cases_34：全身性エリテマトーデス：てんかん発作
- 100Cases_59：IgA腎症：血尿
- 100Cases_84：マロリー・ワイス症候群：嘔吐
- 100Cases_10：腎盂腎炎：背痛
- 100Cases_33：トキソプラズマ症：頭痛と混乱
- 100Cases_13：運動ニューロン疾患：筋脱力、筋萎縮、線維束性攣縮
- 100Cases_76：細菌性髄膜炎：頭痛
- 100Cases_14：重症筋無力症：複視
- 100Cases_52：壊血病：全身性の筋力低下
- 100Cases_53：低体温：意識障害 → 救急での初期治療はどうすべき？原因に因らずとにかく復温すべきなの？
- 100Cases_71：secondary acute hypoaldosteronism：傾眠
- 100Cases_16：痛風：膝の関節痛
- 100Cases_27：関節リウマチ：関節痛
- 100Cases_75：一酸化炭素中毒：自宅での意識消失
- 100Cases_82：側頭動脈炎＋リウマチ性多発筋痛症：aches and pains：
- 100Cases_28：心臓神経症？：慢性胸痛 chronic chest pain
- 100Cases_30：神経性食思不振症：無月経
- 100Cases_78：seroconversion illness：発熱
- 100Cases_79：diuretic-induced hyponatremia：confusion
- 100Cases_55：アカラシア：反復する胸部感染症
- 100Cases_88：原発性胆汁性肝硬変：疲労
- 100Cases_39：尋常性天疱瘡：
- 100Cases_58：尿崩症：口渇と頻尿
- 100Cases_60：胃流出路の閉塞：体重減少
- 100Cases_48：緊張性頭痛：頭痛
- 100Cases_73：自然気胸：胸痛と息切れ
- 100Cases_96：特発性肺線維症：息切れ
- 100Cases_100：：
「運動単位」
- 一つの神経細胞(運動神経ニューロン)とそれが支配する筋線維
臨床関連
「線維束攣縮」
- 英
- fasciculation, fasciculations
- 同
- 線維束れん縮、線維束性攣縮
- 関
- [[]]
- 安静時の筋のぴくつき