神経筋接合部

neuromuscular junction (K)
神経筋シナプス neuromuscular synapse




神経筋接合部に作用する薬物 (GPC.225)

 
神経活動電位発生   tetrodotoxin
batrachotoxin
アセチルコリン放出 excess of Ca2+ hemicholinium
botulinus toxin
procaine
Mg2+
4-aminopyridine
lack of Ca2+
終板電位発生 succinylcholine(suxamethonium) curare alkaloids
decamethonium α-toxins
アセチルコリン加水分解 cholinesterase inhibitors  
筋活動電位発生 veratridine quinine
tetrodotoxin
筋収縮   procaine
dantrolene


UpToDate Contents

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Japanese Journal

  • 抗コリンエステラーゼ薬 : 末梢性,中枢性 (特集 拮抗作用から見た麻酔関連薬物の最新知見)
  • 3PT208 カエル神経筋接合部シナプスでの細胞外Ca^<2+>濃度変化による神経伝達物質放出量増加の二項分布解析(日本生物物理学会第50回年会(2012年度))
  • Matsuda Taisuke,Suzuki Naoya
  • 生物物理 52(SUPPLEMENT_1), S176, 2012-08-15
  • NAID 110009585426
  • 脊髄運動ニューロンの発生と細胞死 : その標的との関連
  • 佐藤 昇,柴田 昌弘,安戸 方邦 [他]
  • 新潟医学会雑誌 126(5), 233-237, 2012-05-00
  • NAID 40019428164
  • 飼料性状および咬合状態は咬筋の神経筋接合部のアセチルコリン受容体クラスター形成に影響をあたえる
  • 森 愛美,成山 明具美,阿保 徳寿,山根 明,朝田 芳信
  • 小児歯科学雑誌 50(2), 275, 2012-04-25
  • NAID 10030558867

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6.神経筋接合部の伝達 1.シナプス <図6-1> 興奮性細胞と興奮性細胞、あるいは興奮性細胞と分泌細胞間は、構造的には 間隙があるが、機能的には結合している。この機能的接合部をシナプスという。 シナプス部に興奮を伝える ...
1.神経筋接合部 2.カルシウムイオンチャンネル 3.アセチルコリン受容体の構造 4.終板電位 関連するサイトとリンク(このページへ戻るときはブラウザーの戻るを選んでください) http://www.emory.edu ...
世界大百科事典 第2版 神経筋接合部の用語解説 - NMJと略称。運動神経繊維が筋繊維と接合する部分をいう。脊椎動物の骨格筋では,この部分を終板end‐plateともいう。運動神経繊維の末端は髄鞘がなくなり,枝分れして筋繊維表面の ...


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 Neuromuscular junction 神経筋接合部神経筋接合部のはたらき 神経‐筋接合部神経筋接合部筋原性疾患と神経原性疾患神経筋接合部.png1、神経筋接合部の模式図 くみと神経筋接合部(動画



★リンクテーブル★
国試過去問097C001」「111C021」「100G097」「086B032
リンク元100Cases 14」「筋力低下」「ニコチン受容体」「複視」「運動終板
拡張検索神経筋接合部遮断薬」「神経筋接合部障害」「神経筋接合部疾患
関連記事神経」「接合部

097C001」

  [★]

  • 次の文を読み、1~3の問いに答えよ。
  • 59歳の男性。歩行時のふらつきのため来院した。
  • 現病歴 : 1年前から階段昇降時に両下肢に力が入らず、半年前から歩く時にバランスをとりにくいこと、ろれつが回りにくいことに気付いた。
  • 現症 : 全身状態は良好である。意識は清明で、痴呆はない。腰肢帯筋の筋力低下があるが、他の部位の筋力は正常である。筋萎縮、筋把握痛および筋トーヌス異常はなく、歩行の持続により腰肢帯筋の筋力評価は改善を示す。座位からの起立は腰肢帯筋の筋力低下のため介助を要する。水平性の注視眼振があり、滑動性追従眼球運動は衝動性である。発語は緩慢であり小脳性の構音障害を認める。指鼻試験、腫膝試験では測定障害があり、手指変換運動のリズムが不整である。独歩は不可能であり、両腕を支えると開脚する小脳性の失調性歩行を認める。
  • 検査所見 : 右尺骨神経の電気刺激を50Hzで施行したときの右小指外転筋の複合筋活動電位、胸部エックス線写真および頭部単純MRIのT1強調矢状断像を以下に示す。
  • 入院後経過 : 入院3週後に肺病変の摘出術を施行、術後1か月目から腰肢帯筋の筋力低下と失両性歩行が改善した。尺骨神経の電気刺激(50Hz)を術後に行ったところ、正常な結果が得られた。
  • 腰肢帯筋の筋力低下の責任病巣はどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 097B050]←[国試_097]→[097C002

111C021」

  [★]

  • 43歳の女性。歩行障害を主訴に来院した。小児期から走るのが遅く、すり足で歩いていたが、日常生活に支障はなかった。40歳ごろから階段を降りるのが難しくなってきたため来院した。患者の歩行姿勢の図(別冊No. 1)を別に示す。
  • 障害されている部位はどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 111C020]←[国試_111]→[111C022

100G097」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 100G096]←[国試_100]→[100G098

086B032」

  [★]

100Cases 14」

  [★]

☆case14 複視
glossary
diplopia n. 複視
筋力低下筋無力筋脱力 muscle weakness, muscular weakness
sunken
vt. sinkのpp.
adj.
沈没した、沈んだ、水中の
沈下した、一段低いところにある
落ち込んだ、くぼんだ
3,4-ジアミノピリジン 3,4-diaminopyridine 3,4-DAP K+チャネル阻害薬;ランバートイートン筋無力治療
症例
43-year-old woman
cheif complaint: diplopia
present history: diplopia and holding her head up ; more marked in the evenings, for the last 3 months. difficulty of chewing. voice has become quieter. weight loss (3kg / 6months). non-smoker. drinks about 15 units/week. no regular medication.
past history: no significant previous medical illnesses.
family history: lives with her husband and three children.
診察 examination
looks well.
organ systems: normal; cardiovascular, respiratory, and abdominal systems.
muscle power; grossly normal. decrease after testing a movement repetitively.
motor function: normal; tone, coordination, reflexes and sensation.
bilateral ptosis. exacerbated by prolonged upward gaze
eye: normal; pupillary reflexes, eye movements, and funduscopy
■答え
diagnosis: myathenia gravis
differential diagnoses:
CASES
上位and/or下位運動ニューロン motor neurone disease 運動ニューロン疾患線維束性攣縮進行例では筋力低下
muscular dystrophy 筋ジストロフィー:ある種の筋肉選択的筋力低下する。家族歴がある。
dystrophia myotonica 強直性筋ジストロフィー咬筋側頭筋胸鎖乳突筋筋萎縮四肢遠位端の筋萎縮顔貌特徴的(前頭部脱毛、無表情、窪んだ頬)。家族歴ある。筋電図診断有用(急降下爆撃音)。
polymyositis 多発筋炎普通皮疹関節痛出現CK上昇筋生検診断有用
myopathy ミオパチー:甲状腺中毒性ミオパチー甲状腺機能低下症によるミオパチークッシング症候群によるミオパチーアルコール性のミオパチー
神経筋接合部non-metastatic associations of malignancy (paraneoplastic syndrome(傍腫瘍性症候群 = 腫瘍随伴症候群)のこと):胸腺腫症例の10%に重症筋無力症がみられる。ランバートイートン筋無力症候群小細胞癌関連がある。
HIM.2674
Treatment with penicillamine (used for scleroderma or rheumatoid arthritis) may result in true autoimmune MG, but the weakness is usually mild, and recovery occurs within weeks or months after discontinuing its use.
 重症筋無力症の誘発ペニシラミン(強皮症関節リウマチ治療に用いられる)。
  mildだし、薬剤中断改善する。
Aminoglycoside antibiotics or procainamide can cause exacerbation of weakness in myasthenic patients; very large doses can cause neuromuscular weakness in normal individuals.
 重症筋無力症の悪化:アミドグリコシド系抗菌薬、プロカインアミド
  MG患者筋脱力悪化する。
参考文献
HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition
CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition
IMD = 内科診断学第2版

筋力低下」

  [★]

muscle weakness, muscular weakness
筋無力筋脱力
筋萎縮

[show details]

筋力低下をきたす障害部位別の症候・検査所見 IMD.147

症候・検査 障害部位
上位運動ニューロン 下位運動ニューロン 神経筋接合部
筋力低下
筋萎縮 +***
筋線維束攣縮
筋卜ーヌス
腱反射 ↓~- ↓~-
病的反射
異常連合運動
血清CK →(ときに→↑)
針筋電図 神経原性変化 →** 筋原性変化
神経伝導速度
(脱髄性の
ニューロバ シー*で↓)
筋生検 神経原性変化 筋原性変化、
各疾患に特徴的な変化
代表的疾患 脳梗塞、出血、脳腫癌など による片麻痺、脊髄障害 による対麻痺、運動ニューロン疾患頚椎症多発性硬化症 運動ニューロン疾患頚椎症
*ニューロパシー (Charcot-Marie-Tooth病Guillain-Barre症候群など)
(a)重症筋無力症
(b)筋無力症候群
**誘発筋電図で、 (a)waningあるいは (b)waxingがみられる
筋ジストロフィー、筋 炎、代謝.内分泌性ミオパシー、ミトコンドリア脳筋症
***周期性四肢麻痺では 筋萎縮はほとんどない
+:存在する、-:なし・消失、↑:亢進・上昇、↓:低下・減少、→:正常ないし著変なし、 →↑:軽度上昇

筋脱力の診断 IMD.660

末梢神経領域の筋脱力 単神経障害
非対称性 一側上下肢 脳神経障害あり 大脳、脳幹障害(脳血管障害、脳腫瘍など)
脳神経障害なし 頚椎症、脊髄腫瘍、脊髄空洞症
両側遠位優位 筋萎縮あり、感覚障害なし 運動ニューロン疾患、筋緊張性ジストロフィー
急性に両下肢末梢から始まり. 感冒様症状が前駆 Guillain-Barre症候群
対称性 両下肢 筋萎縮なし‥膀胱直腸障害レベルを有する感覚障害あり 変形性脊椎症脊髄腫瘍MS脊髄炎
筋萎縮なし‥感覚障害なし . ヒ卜T細胞白血病ウイルスI型(HTLV-I)関連ミエロパシー(HAM)、亜急性連合性脊髄変性症
両側近位優位 易疲労性 MGEaton-Lambert症候群
急性2-3日で自然軽快 周期性四肢麻痺、低K性ミオパシー
亜急性 PMDM
慢性 : 神経原性 Kugelberg-Welander病(脊髄性筋萎縮症3型)
慢性 : 甲状腺機能異常 粘液水腫甲状腺中毒性ミオパシー
慢性 : ステロイド使用 ステロイドミオパシー

ニコチン受容体」

  [★]

nicotinic receptor
ニコチン性受容体ニコチン性アセチルコリン受容体
アセチルコリン受容体アドレナリン受容体
  • 神経筋接合部の運動終板に存在するニコチン性受容体:NM受容体
  • 神経筋接合部では、4種類5個のサブユニットからなる→五量体
α1, α1, β1, γ, δ ← 胎児
α1, α1, β1, ε, δ ← 成人
  • 自律神経節、副腎髄質に存在するニコチン性受容体:NN受容体
  • GOO. 155
受容体 サブユニット 局在 透過するイオン 作動薬 阻害薬
NM受容体 胎児 1)2, β1, γ, δ 骨格筋神経筋接合部 Na+, K+ アセチルコリン
ニコチン
スキサメトニウム
デカメトニウム
ベクロニウム
パンクロニウム
アトラクリニウム
d-ツボクラリン
成人 1)2, β1, ε, δ
NN受容体 3)2, (β4)3 自律神経節
副腎髄質
Na+, K+ アセチルコリン
ニコチン
epibatidine
dimethylphenylpiperazinium
triethaphan
mecamylamine
CNS 4)2, (β4)3 postjunctional
prejunctional
Na+, K+ cytisine, epibatidine
anatoxin A
mecamylamine
dihydro-β-erythrodine
erysodine
lophotoxin
7)5 postsynaptic
presynaptic
Ca2+ anatoxin A methyllycaconitine
α-bungarotoxin
α-conotoxin
IMI

複視」

  [★]

dipl opia
diplopia, double vision
両眼視

概念

  • ある視標を見たときにものが二重に見える状態を複視という。(SOP.269)

分類

仮像の出現する方向

両眼・単眼の別

  • 両眼複視:両眼で物が二重に見える場合。動眼神経麻痺、滑車新家麻痺、重症筋無力症、眼窩吹き抜け骨折など
  • 単眼複視:単眼で物が二重に見える場合。正乱視不正乱視、あるいは白内障が原因となる。

鑑別疾患

単眼視したときに物体が二重に認識される状態 monocular diplopia

  • 水晶体脱臼(外傷、マルファン症候群)
  • 早期白内障
  • 角膜白濁(corneal opacities)
  • 二重虹彩(手術や外傷)
  • ヒステリー

両眼視したときに物体が二重に認識される状態 biocular diplopia

DIF
  • 外眼筋麻痺:MINT
  • 脳神経末梢:VINCE
  • 脳神経核:VINDICATE
  • vascular 脳底動脈血栓症/出血/塞栓症/動静脈奇形。片頭痛?
  • inflammatory 梅毒性脳炎、結核性脳炎、ウイルス性脳炎
  • neoplasms 脳幹神経膠腫、転移性脳腫瘍、ホジキンリンパ腫
  • deficiency ウェルニッケ脳症
  • intoxication ボツリヌス症、臭素・ヨウ素中毒
  • congenital 水頭症、アーノルド・キアリ奇形
  • autoimmune 多発性硬化症、感染後脳症、ループス脳症
  • traumatic 硬膜下血腫、頭蓋底骨折、橋血腫
  • endocrine 糖尿病による脳底動脈血栓症
  • 核上性
  • 松果体腫瘍、脳血栓/脳出血のconjugate plasy、局在性皮質てんかんのconjugate gaze、テント切痕への早期ヘルニアにおける瞳孔の拡張

検査

運動終板」

  [★]

motor end-plate, motor endplate
神経筋接合部 neuromuscular junction myoneural junction
終板微小終板電位
  • 運動神経神経終末から筋にシグナルが伝達される部分

定義

神経筋接合部遮断薬」

  [★]

neuromuscular junction blocker
脱分極性筋弛緩薬筋弛緩薬
アセチルコリンと競合的にアセチルコリン受容体に結合することで阻害する。
受容体と結合して脱分極してこれが持続、さらに筋弛緩剤を作用させることで再分極後も筋弛緩が継続

神経筋接合部障害」

  [★]

neuromuscular junction disorder
神経筋接合部疾患神経筋伝達障害

神経筋接合部疾患」

  [★]

neuromuscular junction disease
神経筋接合部障害神経筋伝達障害

神経」

  [★]

nerve
nervus
ニューロン


解剖で分類

情報で分類

機能で分類

接合部」

  [★]

junctionjunctional regionjuncture, canalicular-ductular junction
ジャンクション接合接合点連結移行部接続ヘーリング管