- 英
- weakness
- 関
- [[]]
UpToDate Contents
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- 1. 筋力低下患者へのアプローチ approach to the patient with muscle weakness
- 2. 救急外来における急性の筋力低下を訴える成人の評価 evaluation of the adult with acute weakness in the emergency department
- 3. 筋力低下を呈する小児の病因および評価 etiology and evaluation of the child with muscle weakness
- 4. 筋力低下の評価における筋力検査 muscle examination in the evaluation of weakness
- 5. 筋緊張低下および脱力を呈する幼児に対するアプローチ approach to the infant with hypotonia and weakness
Japanese Journal
- 急変対応の事例 患者さんが脱力感を訴えた (特集 絶対におさえたい"急変時の極意(ごくい)" 急変対応、まずはここから!) -- (事例で確認)
- 西本 佳代
- Expert nurse 31(4), 128-133, 2015-04
- NAID 40020399493
- 対談 脱力の極み(vol.4)お客様 羽生善治さん(棋士)
- 小山 実稚恵,羽生 善治,片桐 卓也 [取材・文]
- 音楽の友 73(4), 20-23, 2015-04
- NAID 40020398047
- 対談 脱力の極み(vol.3)お客様 佐藤信夫さん(フィギュアスケートコーチ)
- 小山 実稚恵,佐藤 信夫,片桐 卓也 [取材・文]
- 音楽の友 73(3), 24-27, 2015-03
- NAID 40020366255
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- 「脱力」とは - 力が抜けること. ... メール便○OK ゼリーみたいな質感が楽しい♪脱力ゆる 猫 ブックマーカー（ · 【送料無料】脱力のすすめ [ 小林正観 ] · 【送料無料 & 10%OFF】2 本以上購入でさらに5% · （土日も16時迄のご注文は当日出荷致します。） ...
- 一に脱力、二に脱力、三，四も脱力、五も脱力。 脱力し切った眼球で外の景色の見え そうで見えない微妙な部分をじっと眺めていれば、そのうち目が勝手にモゾモゾと動き 始めます。 ただし、脱力も半端な脱力はダメ。 もう眼球が地面に落っこちるんじゃない ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「104D035」「108D045」「100F044」「105I065」「107G057」「098B018」「106I063」「107I032」 |
| リンク元 | 「100Cases 71」「100Cases 60」「100Cases 14」「急性間欠性ポルフィリン症」「アナフィラキシー」 |
| 拡張検索 | 「脱力発作」「情動脱力発作」 |
「104D035」
- 53歳の女性。四肢の脱力を主訴に来院した。1週前から全身の脱力感と後頭部痛とを自覚し、本日階段の昇降が困難となった。脈拍68/分、整。血圧178/94mmHg。眼瞼結膜に貧血を認めない。眼球結膜に黄染を認めない。筋萎縮を認めない。徒手筋力テストは両側上下肢ともに3(fair)程度である。血液生化学所見:空腹時血糖 98mg/dl、総蛋白 7.6g/dl、尿素窒素 12mg/dl、クレアチニン 0.7mg/dl、Na 141mEq/l、K 1.9mEq/l、Cl 98mEq/l、Ca 8.6mg/dl、P 4.3mg/dl。CRP 0.1mg/dl。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air) : pH 7.47、PaO2 98Torr、PaCO2 45Torr、HCO3- 32mEq/l。安静臥位での血漿レニン活性(PRA) 0.1ng未満/ml/時間(基準1.2-2.5)、アルドステロン 2ng/dl(基準5-10)。
- 問診で最も重要なのはどれか。
- a 「ご家族にも同様の症状の方がいますか」
- b 「過去に同じ症状の経験がありますか」
- c 「最近飲み始めた薬はありますか」
- d 「最近体重が減りましたか」
- e 「お酒は飲まれますか」
※国試ナビ4※ ［104D034］←［国試_104］→［104D036］
「108D045」
- 35歳の女性。脱力を主訴に来院した。 9か月前から徐々に歩行時の疲れやすさを自覚し、 2か月前に手すりにつかまらないと階段を昇れないことに気付いた。 1か月前から洗髪時に腕を挙げるのが難しくなり、洋式便器から立ち上がることができなくなった。身長 164 cm、体重 56 kg。胸腹部と脳神経とに異常を認めない。徒手筋力テストで頸部屈筋は 2、四肢筋力は左右対称に近位筋は 3、遠位筋は 4と低下している。筋痛、筋把握痛はない。血液生化学所見：総蛋白 7.5 g/dl、アルブミン3.7 g/dl、AST 52 IU/l、ALT 42 IU/l、CK 870 IU/l(基準 30～140)。脳脊髄液所見に異常を認めない。左上腕二頭筋生検の H-E染色標本 (別冊 No. 22)を別に示す。
- この患者でみられるのはどれか。
- a 末神経伝導速度低下
- b ミトコンドリアDNAの欠失
- c 抗アセチルコリン受容体抗体陽性
- d 針筋電図で刺入時ミオトニー放電
- e 四肢 MRIの T 2強調像で筋内の高信号
※国試ナビ4※ ［108D044］←［国試_108］→［108D046］
「100F044」
- 46歳の男性。手足のしびれと脱力とを主訴に来院した。32歳ころから両足趾にピリピリ感があり、便秘と下痢とを繰り返すようになった。39歳の時に湯たんぽで両足に熱傷を負ったが、熱さや痛みをほとんど感じず、このころから勃起障害を認めている。40歳ころから徐々に両下肢に力が入りにくく歩行が困難となり、手指の筋萎縮と感覚障害も進行している。最近は立つと失神することが多くなり、手足には暑い日でも汗をかかない。母親と兄とに同様の症状を認める。
- 正しいのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［100F043］←［国試_100］→［100F045］
「105I065」
- 50歳の男性。四肢の脱力を主訴に来院した。10日前に微熱と咽頭痛とが出現したが2日間で哨失した。3日前に手先と足先のしびれ感が出現し、翌朝には両下肢の脱力、午後には両上肢の脱力が出現して、今朝は歩行が困難となった。10年前に強い頚椎症性変化を指摘された。3年前に房室ブロックのため心臓ペースメーカー植え込み術を受けた。意識は清明。四肢に中等度の脱力がみられる。腱反射は消失している。四肢遠位部の軽度の感覚低下を認める。
- 診断のために有用な検査はどれか。
※国試ナビ4※ ［105I064］←［国試_105］→［105I066］
「107G057」
- 65歳の男性。左上下肢の脱力を主訴に来院した。1週前から左上下肢の脱力が時々出現し、5分ほどで改善していた。受診時、神経学的な診察で異常所見を認めない。体温36.5℃。脈拍60/分、整。血圧140/72mmHg。心電図で異常を認めない。頭部単純MRIで異常を指摘され検査目的で入院となった。脳血管造影の右総頸動脈側面像(別冊No.10)を別に示す。
- この患者に血管内治療を行う場合に適切なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［107G056］←［国試_107］→［107G058］
「098B018」
- 46歳の女性。1か月前からの四肢の脱力があり来院した。2年前から高血圧を指摘されている。下痢や嘔吐はなく、降圧利尿薬は服用していない。脈拍68/分、整。血圧170/110mmHg。血清生化学所見：アルブミン4.1g/dl、Na141mEq/l、K2.1mEq/l、Cl 101mEq/l、Ca9.2mg/dl。診断のために必要な血液生化学検査はどれか。
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
※国試ナビ4※ ［098B017］←［国試_098］→［098B019］
「106I063」
- 65歳の男性。右手の脱力としびれとを主訴に来院した。 1週前と昨日とに、これらの症状が現れ、約20分間持続したという。身体診察所見に異常を認めない。頭部MRIで明らかな異常を認めない。
- この患者に対する説明として最も適切なのはどれか。
- a 「特に心配はありません」
- b 「自宅で安静にしていてください」
- c 「すぐに原因の精査をしましょう」
- d 「検査のため来週入院しましょう」
- e 「1か月後にもう一度、頭部MRIを撮りましょう」
※国試ナビ4※ ［106I062］←［国試_106］→［106I064］
「107I032」
※国試ナビ4※ ［107I031］←［国試_107］→［107I033］
「100Cases 71」
- ■症例
- 72歳 女性
- 現病歴：胸部の感染症にドキシサイクリンをGPに処方された。関節リウマチに長期間罹患しており、9年間、1日7mgのプレドニゾロンを服用している。関節痛のため時々パラセタモールを服用。GPが測定した血圧は138/82mmHgであった。抗菌薬を服用し始める2日前からはじまって5日間熱っぽく、食欲不振であり、ベットから動けないでいる。水は十分に飲ませている。5日目に傾眠傾向となり、起こすことが困難になったため、救急車で救急部に連れてきた。
- 主訴：傾眠
- 生活歴：単身。退職した娘が世話をするために引っ越してきている。
- 家族歴：なし。
- 身体所見 examination
- 小柄である(50kgと評価された)が、最近になって体重が減少したということはない。体温38.8℃。眠たそうであり、命令には応じる。簡単な質問にしか答えない。全身性に筋緊張低下。局所神経症状無し。脈拍：118/min。血圧：104/68mmHg。頚静脈圧上昇せず。足首に腫脹無し。肺底部にcrackles(ラ音)とwheezes(笛音)を認める。関節にわずかに活動性の炎症と変形が認められる。これは関節リウマチの既往と合う所見である。
- 検査 investigation
- ヘモグロビン：軽度低下。MCV：正常。白血球増多。ナトリウム低下。カリウム正常。尿素上昇。クレアチニン上昇。
- 問題0. □と○に入る言葉を述べよ
- 1) 傾眠とは□□障害に含まれる
- 2) 傾眠とは、刺激を与えなければ□□が低下するが、刺激を与えれば○○する状態である。
- 問題1. 患者に関連する以下の事項のうち何が傾眠と関係あるのだろうか？2つ選べ。
- 1) ドキシサイクリンの副作用
- 2) 関節リウマチの重症化
- 3) プレドニゾロンの服用歴
- 4) パラセタモールの服用歴
- 5) 胸部感染症
- 問題2. 異常な検査所見をどう説明しますか？口頭で述べてください。ぶっちゃけ、やや低血圧であることと、ナトリウム低値が着目点です。腎機能低下は二次的なものです。
- ■意識障害
- 意識障害 (PSY.38)
- 単純な意識障害
- 明識困難状態 < 昏蒙 < 傾眠 < 昏眠 < 昏睡
- ■傾眠
- 昏睡状態の分類の一つ
- ・somnolence
- 放置すれば意識が低下し、眠ったようになるが、刺激で覚醒する。病的な場合にのみ用いられる。(BET.130)
- sleepiness; also, unnatural drowsiness. A depressive mental state commonly caused by encephalitis, encephalomalacia, hepatic encephalopathy, hypoxia and some poisonings, e.g. Filix mas, the male fern.
- (Saunders Comprehensive Veterinary Dictionary, 3 ed. c 2007 Elsevier, Inc. All rights reserved)
- ・drowsiness
- 正常、病的の区別無く眠り込む状態(BET.130)
- a decreased level of consciousness characterized by sleepiness and difficulty in remaining alert but easy arousal by stimuli. It may be caused by a lack of sleep, medications, substance abuse, or a cerebral disorder.
- (Mosby's Medical Dictionary, 8th edition. c 2009, Elsevier.)
- ■意識障害を呈する患者に対してどのような疾患を鑑別に挙げるべきか？
- 1. 脳原発の疾患(一次性)
- a. テント上病変(脳幹の圧迫性病変ないし脳ヘルニアをきたす疾患)
- 1) 脳血管障害:脳出血、脳梗塞
- 2) 硬膜下血腫
- 3) 脳腫瘍:原発性、転移性
- 4) 脳膿瘍
- b. テント下病変(脳幹網様体の障害)
- 1) 脳幹出血、脳幹梗塞、小脳出血、小脳梗塞、脳腫痛、多発性硬化症など
- c. びまん性病変
- 1) くも膜下出血、中枢神経感染症:髄膜炎、脳炎、 播種性血管内凝固症候群など
- 2. 全身疾患に伴う病態(二次性)
- a. 代謝性またはびまん性病変
- 1) ショック:心筋梗塞、大出血など
- 2) 薬物、毒物
- 3) 無酸素ないし低酸素血症
- 4) DIC、全身性感染症:敗血症など
- 5) 肝不全、腎不全、糖尿病性高血糖、重症肝炎、内分泌疾患など
- 6) 低血糖、ビタミンB1欠乏: Wernicke脳症
- 7) 脳振盪、てんかん大発作後
- 8) 酸塩基平衡および電解質異常
- 9) 栄養障害
- 10) 低体温症
- b. 心因性無反応
- 1) ヒステリー、統合失調症
- ■低ナトリウム血症
- 血清ナトリウムが134mEq/L以下の病態。(正常の下限は135mEq/Lとされる)
- ・病因 ICU.525
- 循環血減少性低ナトリウム血症
- 利尿・副腎不全 ：尿中Na > 20mEq
- 嘔吐・下痢 ：尿中Na < 20mEq
- 等容量性低ナトリウム血症：細胞外液は増加していないが、水の方が多くなった状態。臨床的に浮腫が無い。
- SIADH ：尿浸透圧 > 100 mOsm/L
- 心因性多飲症 ：尿浸透圧 < 100 mOsm/L
- 循環血増加性低ナトリウム血症：細胞外液にナトリウムと水が増加しており、なおかつ水の方が多い病態
- 腎不全 ：尿中Na > 20mEq
- 心不全・肝不全 ：尿中Na < 20mEq
- ・症状
- 全身 ：無力感、全身倦怠感
- 消化器：食欲不振、悪心・嘔吐
- 神経 ：意識障害(傾眠、昏睡)
- 筋 ：痙攣、腱反射低下、筋力低下
- ■アルドステロン
- 1. 腎の接合尿細管と集合管、唾液腺、乳腺、汗腺等に働いてNa+の再吸収を促進し、K+の排出(分泌)を促進する (SP.791,792 によれば、腎接合尿細管を含む)
- 2. 腎集合管でH+の排出(分泌)を促進する。
- Na+/K+-ATPase活性↑＠遠位尿細管・皮質集合管 → 管腔側K↑ → K再吸収/H+分泌 (QB CBT vol2 p.360)
- ■副腎皮質球状層から分泌されるアルドステロンの分泌制御
- 1. レニン-アンギオテンシン-アルドステロン系
- 2. 血清カリウム濃度上昇
- 3. ACTH(寄与は小さい)
- ■低アルドステロン症の症状と臨床検査
- 症状
- 脱水、低血圧、代謝性アシドーシス
- 検査
- 低ナトリウム血症、高カリウム血症
- 尿中ナトリウム高値、尿中カリウム低値
- 血中HCO3-低下
- ■起こっていることは何か？
- ステロイドの突然の中断による急性の副腎不全。特に低アルドステロン症が前面に出た病態。
- 副腎不全の原因(病期による分類)(BPT.793)
- 急性：ウォーターハウス・フリーデリクセン症候群、長期コルチコイド療法の突然の中断、慢性副腎不全患者へのストレス
- 慢性：(major)自己免疫性副腎炎、結核、後天性免疫不全症候群、転移性疾患(metastatic disease)
- (minor)全身性アミロイドーシス、真菌感染、ヘモクロマトーシス、サルコイドーシス
- 症状：
- グルココルチコイドの欠乏 ：易疲労感、食欲不振、悪心・嘔吐、体重減少、脱力、嗜眠、低血圧
- ミネラルコルチコイドの欠乏：低血圧、低Na血症、高K血症、味覚の変化(塩分の故意食事を好むようになる)
- ■答え
- (第一パラグラフ)診断とその根拠
- ・二次性急性低アルドステロン症 secondary acute aldosteronism
- ・病因：本症例では、長期にわたるステロイドホルモンの使用により視床下部-下垂体-副腎軸の不全を来した。ステロイドホルモンを長期に使用している状態でステロイドホルモンの需要が高まったとき(感染、外傷(手術))、あるいは嘔吐などで経口ステロイドを服用できないときに起こる。
- ・症状：本症例では傾眠と低血圧として症状が現れている。
- (第二パラグラフ)
- ・本疾患の低ナトリウム血症の解釈 → (1)ナトリウム摂取の低下、(2)水分摂取による希釈
- ・視床下部-下垂体-副腎軸は障害を受けておらずナトリウムを補充する治療をすべき。
- ・一次性急性低アルドステロン症(addisonian crisis)では、鉱質コルチコイドと糖質コルチコイドの分泌不全がおこり、低ナトリウム血症と高カリウム血症を来す。
- ・二次性急性低アルドステロン症はしばしば間違ってaddisonian crisisと呼ばれる。
- (第三パラグラフ)
- ・感染の拡散も考慮すべき；一次部位が脳で髄膜炎か脳膿瘍を伴っている、あるいは局所的に肺膿瘍あるいは膿胸を起こしている。
- ・高齢とステロイドの服用ということで免疫力がある程度低下している。
- ・ステロイドの量が多いかもしれない。
- (第四パラグラフ)
- ・治療はすぐに経験的治療であるヒドロコルチゾンと生理食塩水の輸液を行う。
- ・患者は(治療に？)反応し、5時間以内に意識レベルは正常となった。そして血圧は上昇し136/78mmHgとなった。胸部X線では両側の肺に肺炎に一致する陰影が見られたが、それ以外に異常は認められなかった。
- ■KEY POINTS
- ・二次性低アルドステロン症はmedical emergency(医学的な緊急事態)である、すぐに経験的治療を行うことが求められる。
- ・長期にわたりステロイドを投与されている患者では、以下の時にステロイドを増量すべき；別の疾患を発症したとき。嘔吐を反復する場合には全身投与に切り替える。
- ■低アルドステロン症ってなによ
- http://enotes.tripod.com/hypoaldosteronism.htm
- ・時々、低アルドステロン症は副腎不全の唯一の、あるいは支配的な徴候である
- ・アルドステロンの生合成の障害 → まれ
- ・アルドステロン生合成の部分的欠損 → 21-ヒドロキシラーゼ欠損による先天性副腎皮質過形成の症状としての低アルドステロン症
- ▲特発性低アルドステロン症 idiopathic hypoaldosteronism
- 症状：高カリウム血症に続発する心ブロック、顕著な低ナトリウム血症の有無を問わず血液量不足に続発する体位性低血圧。
- 検査：血清アルドステロン低値。尿中アルドステロン低値。血清レニン高値。
- ▲低レニン低アルドステロン症
- 特発性低アルドステロン症より一般的な低アルドステロン症
- 疫学：45歳以上の慢性腎臓病。
- 病因：
- ・腎臓病患者において腎臓の間質、尿細管に障害が存在 → レニン分泌能が低下。
- ・レニン分泌が低下する原因は分からないけど傍糸球体装置における障害が常に寄与している。
- ・NSAIDによるプログラスタンジン欠乏は、可逆的な低レニン低アルドステロン症の原因である。SP.793によればレニン分泌刺激 → Na+再吸収を亢進 だそうな。
- ・ヘパリン、カルシウムチャネルブロッカー、βブロッカーも原因となる。
- 症状：
- ・腎臓の障害が原因の低レニン低アルドステロン症患者では糖尿病が一般的みられる所見である。
- ・顕著な特徴は、慢性的で著明な高カリウム血症である。これは高血糖で突然に悪化する。？？？
- ・高Cl性代謝性アシドーシス+正常or低ナトリウム血症が常に存在
- 増悪因子：ナトリウム制限
- 検査：高カリウム血症、体液量の減少、かつ低ナトリウム血症が存在しているにもかかわらず低レニンであることが特徴的。
「100Cases 60」
- attend
- vt.
- ～に出席/参列する、(学校に)行く(go toより堅い語)
- The normal ECG and chest X-ray when he attended hospital after an episode do not rule out an intermittent conduction problem.
- (結果として)～に伴う
- ～に同行/同伴する、付き添う、仕える。往診する。～の世話をする、～に気をつける、見張る
- vi.
- 出席/参列/出勤する(at)
- 留意/注目/傾聴する(to)。身を入れる、勢力を注ぐ、心を傾注する(to)。世話をする、気を配る(to)
- 仕える、付きそう(on)。(危険・困難などが)伴う(on)
- productive
- adj
- outflow
- n.
- vi.
- 流出する
- obstruction
- n.
- obstruction to outflow
- 流出障害
-
- ex.
- retain
- vt.
- palliation
- n.
- 寛解、緩和
- volvulus
- 腸捻転
- bezoar
- 胃石
- malrotation
- 腸回転異常
- intussusception
- 腸重積
- succussion
- n.
- 強く揺り動かすこと、強く揺れること
- splash
- n.
- はね返し、はねかけ。はねかす音。
- どっと流れる水。
- □unit
- 1 unit = 10 ml of ethanol
- □350ml アルコール5%
- 350x0.05/10=1.75 unit
- http://pohwa.adam.ne.jp/you/hobby/ryori/sake2.html
- 1unitの量が国によって違う。純エタノール換算で、1英unitは8g=10ml（英糖尿病協会採用の数値）、1米unitは15g（20ml弱：1drinkとも）で、日本では10～14g程度（代謝熱量80Kcalが基準：食品成分表5訂版,2002）や20ないし23g（日本酒1合分）を1unitとしている。日本の医学界では1unit=20g（体積に換算すると25ml）を採用することが多いので、ここでもそれに従う。この基準（1unit=20g=25ml）で計算すると、40度のウィスキー1ショット（＝1オンス：英液量オンスで28.41ml、米液量オンスで29.57ml、日本の1ショットで30ml）が約0.5unitとなる。5度のビールなら500mlでだいたい1unit（この、日本酒1合≒ウィスキーダブル≒ビール500cc≒1unitという関係は、覚えておくと便利かもしれない：ワインなどは日本酒に準じるので、1本750mlがだいたい4unit強である）。
- 主訴：体重減少
- (主訴にまつわる症状)
- ・4ヶ月で10kg減少、食欲の減少、嘔吐(頻度：次第に増えてきている。嘔吐物と量：何時間も前に食べたものを多量に嘔吐する)
- (主訴以外の症状)
- ・一ヶ月前から脱力感(部位：特に下肢で著しい(丘に登ったり、階段を上ったりするとき))
- 嗜好歴：喫煙 20/day、飲酒 10units/week (ビール 6本弱)
- 家族歴：なし
- 既往歴：高血圧(2年間β遮断薬で治療、4ヶ月前に服薬中止)
- 身体所見 examination
- バイタル：82/分、血圧 148/86 mmHg
- 全身：やせ、体調が悪そう(unwell)。
- 呼吸器、心血管系に異常なし
- 腹部：腫瘤触知せず、圧痛なし、振盪音/振水音を認める
- 検査所見 investigations
- 低値：ナトリウム、カリウム、クロライド、尿素
- 高値：重炭酸
- Q
- 1. これらの所見の説明は？
- 2. もっともな診断は？
- A
- ★
- 胃流出路の閉塞 ＝ 食後の嘔吐 ＋ 胃の振水音
- 高BUN ＋ 低CRE → 脱水
- 低Na,Cl,H+ → 嘔吐
- HClの喪失 → 代謝性アルカローシス
- H：細胞内→外
- K：細胞外→内
- 従って、低カリウム血症 → 筋力低下・脱力
- ★
- 胃流出路の閉塞の原因：胃癌とか胃潰瘍による瘢痕
- 診断には上部消化管内視鏡・生検(組織診)、その後にCT(局所浸潤、転移巣検索)
- 治療法：腫瘍だったら腹腔鏡による腫瘍の摘出術。その他の場合は手術をしたり、薬物療法をしたり、、、
- 学習ポイント
- ・嘔吐・嘔気 nausea and vomiting DIF.321, vomitus DIF.449 IMD.351
- 解剖で考えよう。縦に解剖、横に病因
- 鼻咽頭 扁桃、外来異物
- 食道 アカラシア、逆流性食道炎、食道癌 ・・・嚥下困難があるはず
- 胃 胃炎、消化性潰瘍、胃癌、幽門部の病変(ポリープ、癌、潰瘍；胃の出口を閉塞させる)。子供だったら幽門狭窄症
- 十二指腸：潰瘍、十二指腸炎、Billroth II法による輸出脚の閉塞、Billroth I/II法によるダンピング症候群。胆汁性胃炎も原因となる。
- 小腸：小腸閉塞(腸重積、腸回転異常症、胃石症、癌腫、限局性回腸炎)
- 結腸：潰瘍性大腸炎、アメーバ症、腫瘍男。腸間膜動脈血栓症、
- 消化管全体：Strongyloides, Ascaris, Taenia solium
- ・β遮断薬の服用中止で何が起こる？
- 狭心症や発作性の高血圧。
- なんでやめたんだろう？ → 副作用：(1%程度に)めまい、全身倦怠感、頭痛、徐脈が出現
- ・振盪音
- 腹水や胃内容物の貯留によって聴取される。
- ・BUN高値、Cre低値
- suggest a degree of dehydration
・BUN
「100Cases 14」
- ☆case14 複視
- ■glossary
- diplopia n. 複視
- 筋力低下、筋無力、筋脱力 muscle weakness, muscular weakness
- sunken
- vt. sinkのpp.
- adj.
- 沈没した、沈んだ、水中の
- 沈下した、一段低いところにある
- 落ち込んだ、くぼんだ
- 3,4-ジアミノピリジン 3,4-diaminopyridine 3,4-DAP K+チャネル阻害薬;ランバート・イートン筋無力症治療
- ■症例
- 43-year-old woman
- cheif complaint: diplopia
- present history: diplopia and holding her head up ; more marked in the evenings, for the last 3 months. difficulty of chewing. voice has become quieter. weight loss (3kg / 6months). non-smoker. drinks about 15 units/week. no regular medication.
- past history: no significant previous medical illnesses.
- family history: lives with her husband and three children.
- ・診察 examination
- looks well.
- organ systems: normal; cardiovascular, respiratory, and abdominal systems.
- muscle power; grossly normal. decrease after testing a movement repetitively.
- motor function: normal; tone, coordination, reflexes and sensation.
- bilateral ptosis. exacerbated by prolonged upward gaze
- eye: normal; pupillary reflexes, eye movements, and funduscopy
- ■答え
- diagnosis: myathenia gravis
- differential diagnoses:
- CASES
- 上位and/or下位運動ニューロン motor neurone disease 運動ニューロン疾患：線維束性攣縮。進行例では筋力低下
- 筋 muscular dystrophy 筋ジストロフィー：ある種の筋肉が選択的に筋力低下する。家族歴がある。
- 筋 dystrophia myotonica 強直性筋ジストロフィー：咬筋、側頭筋、胸鎖乳突筋の筋萎縮、四肢遠位端の筋萎縮。顔貌が特徴的(前頭部脱毛、無表情、窪んだ頬)。家族歴ある。筋電図が診断に有用(急降下爆撃音)。
- 筋 polymyositis 多発筋炎：普通は皮疹と関節痛が出現。CKが上昇。筋生検が診断に有用
- 筋 myopathy ミオパチー：甲状腺中毒性ミオパチー、甲状腺機能低下症によるミオパチー、クッシング症候群によるミオパチー、アルコール性のミオパチー
- 神経筋接合部？ non-metastatic associations of malignancy (paraneoplastic syndrome(傍腫瘍性症候群 = 腫瘍随伴症候群)のこと)：胸腺腫の症例の10%に重症筋無力症がみられる。ランバート・イートン筋無力症症候群は小細胞癌と関連がある。
- HIM.2674
- Treatment with penicillamine (used for scleroderma or rheumatoid arthritis) may result in true autoimmune MG, but the weakness is usually mild, and recovery occurs within weeks or months after discontinuing its use.
- 重症筋無力症の誘発：ペニシラミン(強皮症や関節リウマチの治療に用いられる)。
- mildだし、薬剤の中断で改善する。
- Aminoglycoside antibiotics or procainamide can cause exacerbation of weakness in myasthenic patients; very large doses can cause neuromuscular weakness in normal individuals.
- 重症筋無力症の悪化：アミドグリコシド系抗菌薬、プロカインアミド
- MGの患者の筋脱力が悪化する。
- 神経筋接合部 Lambert-Eaton myasthenic syndrome ランバート・イートン筋無力症症候群：全身の筋肉が冒されるが、特に下肢の近位筋が冒される。MGと同じように～70%の患者で脳神経所見(眼瞼下垂、複視など)が認められる。MGと違うのは(1)反射が消失・減弱すること、(2)自律神経系の変化(口渇、勃起不全)を生じる、(3)神経刺激検査で漸増(waxing)が見られることである。病因は神経筋接合部のP/Q type calcium channelsに対する抗体の出現であり、85%の患者で見いだされる。治療はMGのように血漿交換や免疫抑制薬が使われる。3,4-DAPやpyridostigmineは症状に対する治療のために用いる。前者は運動神経の終末部でカルシウムチャネルをブロックし活動電位を延長させる。後者はアセチルコリンエステラーゼを阻害してシナプスにおける神経伝達物質の濃度を上げる。
- 精神疾患 neurasthenia 神経衰弱症：歴史的な用語。器質的な障害を伴わない筋無力症のような脱力を伴う症候群。患者は筋脱力や疲労を訴えてやってくる。筋肉の検査では器質的変化は認めないが"jerky release"あるいは"give-away weakness"が認められる。患者の主訴は反復動作による筋力低下よりむしろ疲労や感情鈍麻である。
- 内分泌疾患 hyperthyroidism 甲状腺機能亢進症：MGが疑われる患者にはthyroid function testをルーチンにやる。甲状腺機能異常は筋無力症の筋力低下を大きくすることがある。
- 神経筋接合部 botulism ボツリヌス症：ボツリヌス毒素はシナプス前膜からの神経伝達物質の開口分泌を妨げる。症状はbulbar weakness (複視、構音障害、嚥下困難)。感覚障害はない。深部腱反射は初期には保たれている。進行すれば反射は見られなくなる。筋脱力は全身性。呼吸困難に陥ることがある。精神状態は正常。自律神経症状(麻痺性イレウス、便秘、urinary retention、瞳孔の散大、瞳孔の反応性低下、口渇)。確定診断は血清中の毒素の検出だけど、見つかることはまれ。神経伝導検査(nerve conduction studies)：compound muscle action potentials (CMAPs)の低下。高頻度の刺激で振幅が増加。治療：intubation for airway protection、呼吸補助、aggressive inpatient supportive care(e.g., nutrition, DVT prophylaxis)。馬の抗毒素を検査結果が帰ってくる前に投与する(？)。
- 上位運動ニューロン intracranial mass lesions 頭蓋内占拠病変：複視はintracranial mass lesionが外眼筋の神経を圧迫することにより生じる。
- 筋 progressive external ophthalmoplegia 進行性外眼筋麻痺：外眼筋の筋脱力を伴う。四肢の近位筋の筋力低下やそのほかの全身症状を伴うことがある。ミトコンドリアの異常を有する。
- ■参考文献
- HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition
- CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition
- IMD = 内科診断学第2版
「急性間欠性ポルフィリン症」
概念
- 精神症状はALA synthetaseの補酵素であるpyridoxal phosphateの欠乏により生じるらしい
- バルビツール酸系の薬剤はALA synthetaseを誘導するので、AIPの情動不安、せん妄のコントロールには禁忌
遺伝
病因
- ポルホビリノゲンデアミナーゼ PBG deaminase/ヒドロキシメチルビラン HMB synthaseの機能欠損
- この蛋白の機能異常に加えて誘発因子が存在したときに急性発作をきたす
発作の誘発因子
- 環境因子：薬物(様々、例えば抗てんかん薬)、食物(低カロリー食、低炭酸化物食)、アルコールの摂取、感染、手術
- 薬物の例：バルビタール、抗てんかん薬、経口避妊薬、サルファ剤、鎮静剤(QB.D-321) ← 禁忌
- ホルモン：内的ホルモン・外的ホルモン(経口避妊薬)
- 女性の方が症状が重いが、これは内的なエストロゲンやプロゲステロンの影響に寄ることを示唆している。
病態
- 体内には5-アミノレブリン酸(ALA)とホルホビリノゲン(PBG)が蓄積する。
- HIM.2438
- ホルホビリノゲン(PBG)デアミナーゼ/ヒドロキシメチルビラン(HMB)合成酵素の欠損をヘテロ接合で有することで活性が半分となっており、ある誘発因子により基質であるホルホビリノゲン(PBG)やアミノレブリン酸(ALA)が組織に蓄積するのが本疾患の本態。ホモ接合の場合は生後より発症する。以下、ヘテロ接合のみについて記載する。思春期に前に症状を呈さない人がほとんどであり、これはAIPの誘発因子と考えられる体内のホルモンと関係している。誘発因子の存在により肝臓でのヘム合成が亢進し、ホルホビリノゲン、アミノレブリン酸およびその他のヘム中間代謝産物が蓄積する。
症状
- 腹痛、嘔吐、便秘。弛緩性？麻痺(下肢優位)、高血圧、頻脈、SIADH
- uptodate
| incidence | |
| 腹痛 | 85～95 % |
| 嘔吐 | 43～88 % |
| 便秘 | 48～84 % |
| 脱力 | 42～60 % |
| 精神症状 | 40～58 % |
| 四肢、頭部、頚部、胸部の疼痛 | 50～52 % |
| 高血圧 | 36～54 % |
| 頻脈 | 28～80 % |
| 痙攣 | 10～20 % |
| 感覚麻痺 | 9～38 % |
| 発熱 | 9～37 % |
| 呼吸筋麻痺 | 9～14 % |
| 下痢 | 5～12 % |
- HIM.2440
- 思春期前の場合は、neurovisceral symptomsがまれに起こり、またしばしば非特異的なので、診断には疑ってかかる必要がある。
- この疾患は(発症すると)何もできないような状態になるが、死に至ることはまれである。
臓器症状、全身症状
- 腹痛は最も良くある症状であり、持続的で局在性がないが、疝痛であることはない。
- イレウス、腹部膨満、腸蠕動音減弱も良くある症状であるが、下痢や腸蠕動音亢進もありうる。
- 腹部圧痛や発熱、好中球増加は通常みられず、またあっても軽度である。これは、症状が炎症ではなく、神経学的な要因によるからである。
- 悪心・嘔吐、便秘、頻拍、高血圧、精神症状、四肢・頭部・頸部・胸部の疼痛、筋力低下、感覚減弱、排尿困難、が特徴的である。
- 頻拍、高血圧、焦燥感、振戦、および発汗過多は交感神経活動性亢進のためである。
神経障害に基づく神経症状
- 末梢ニューロパチーは軸索変性によるものであり、主に運動ニューロンを冒す。
- 著明な神経症状がいつも急性発作に起こるわけではない。そういうときには腹部症状が著明である。
- 運動神経のニューロパチーは、最初に近位の筋(肩や腕)を冒す。
- 障害の程度、経過は様々であり、特に神経局所症状を呈したり、脳神経も侵される。
- 深部腱反射は最初は正常～亢進しているが、ニューロパチーの進展と共に減弱～消失してくる。
- 錯感覚(paresthesia)や感覚消失はあまりみられない(less prominent)。
- 呼吸麻痺、球麻痺及び死亡は診断と治療が遅れたときに特に起こる。
- 突然死は交感神経の過剰興奮と不整脈から起こるかもしれない。
精神症状
- 急性発作の時に不安、傾眠、うつ、見当識喪失、原資、および妄想が起こりうる。
- てんかん発作は神経学的機序、あるいは低ナトリウム血症で起こりうる。(治療は困難である。抗てんかん薬(フェニトイン、バルビツール酸にくらべてクロナゼパムは安全かもしれない)はAIPを悪化させるためである)。低ナトリウム血症は神経学的障害が視床下部に及びSIADHをきたすこと、あるいは嘔吐、下痢、食物摂取不足、あるいは腎臓からの塩類の喪失による電解質の喪失から生じる。
- 持続的な低血圧や腎機能不全が起こりうる。
- 発作が治まれば、腹痛は数時間で消失することがあり、麻痺は数日間で改善し始め、数年の経過で数年の経過で回復していくことがある。
検査
- 尿中ALA↑、尿中PBG
- 高コレステロール血症
- 耐糖能異常
- ワトソン・シュワルツ試験(Watson-Schwartz test)：陽性(アルデヒド試験により赤色を呈する)
「アナフィラキシー」
定義
- 特定の物質によって惹起されるIgE抗体を介したI型アレルギー反応(即時型アレルギー反応)
- 抗原によって感作された状態で、同一抗原が投与されたときに見られる
- 抗生物質、造影剤、異種抗血清、ホルモン、非ステロイド系抗炎症薬、吸入アレルゲンワクチン、ハチ毒、蛇毒、エビやカニなどの食物、運動などが原因となる。
- 参考1
- 食物、薬物、ハチ毒などが原因で起こる、即時型アレルギー反応のひとつの総称。皮膚、呼吸器、消化器など多臓器に全身性に症状が現れる。
- 血圧低下や意識喪失などを引き起し生命をおびやかす危険な状態はアナフィラキシーショックと呼ばれる。
病型
症状
| 自覚症状 | 他覚症状 | |
| 全身症状 | 熟感,不安感,無力感 | 冷汗 |
| 循環告症状 | 心惇克進,胸内苦悶 | 血庄低下,脈拍微弱,脈拍頻数 チアノーゼ |
| 呼吸菩症状 | 鼻閉,喉頭狭窄感, 胸部絞拒感 |
くしやみ,咳発作,喘鳴, 呼吸困難,チアノーゼ |
| 消化器症状 | 悪心,腹痛,腹鳴,便意, 尿意,口内異物感、異味感 |
嘔吐,下痢,糞便,尿失禁 |
| 粘膜・皮膚症状 | 皮膚掻痒感 | 皮膚蒼白,皮膚のー過性紅潮 尋麻珍,眼瞼浮庫, ロ腔粘膜浮腫 |
| 神経症状 | 口唇部しびれ感,四肢末端 のしぴれ感,耳鳴,めまい, 限の前が暗くなる |
痙攣,意識喪失 |
- 救急・集中治療 vol.22,no.7-8,2010 p.793
| 観察部位 | 症状 |
| 気道 | 口腔内浮腫、喉頭浮腫、嗄声、気管支痙攣、鼻炎症状 |
| 呼吸 | 呼吸困難、喘鳴 |
| 循環 | 血管拡張と血液透過性亢進によるショック、冷感、不整脈 |
| 消化器 | 嘔気、嘔吐、腹痛、下痢 |
| 精神 | めまい、意識レベル変容、不穏、錯乱、痙攣、失禁 |
| 皮膚 | 血管性浮腫、冷汗、蕁麻疹、紅斑、掻痒感、チアノーゼ、結膜充血 |
| 全身 | 脱力、悪寒 |
アナフィラキシーのグレード
- 参考1
| Grade | 皮膚 | 消化器 | 呼吸器 | 循環器 | 精神神経 |
| 1 | 限局性掻痒感、発赤、じんましん、血管性浮腫 | 口腔内掻痒感、違和感、軽度口唇腫脹 | － | － | － |
| 2 | 全身性掻痒感、発赤、じんましん、血管性浮腫 | 上記に加え、悪心、嘔吐 | 鼻閉、くしゃみ | － | 活動性変化 |
| 3 | 上記症状 | 上記に加え、繰り返す嘔吐 | 鼻汁、明らかな鼻閉、咽頭喉頭の掻痒感／絞扼感 | 頻脈(＋15/分) | 上記に加え、不安 |
| 4 | 上記症状 | 上記に加え、下痢 | 嗄声、犬吠様咳嗽、嚥下困難、呼吸困難、喘鳴、チアノーゼ | 上記に加え、不整脈、軽度血圧低下 | 軽度頭痛、死の恐怖感 |
| 5 | 上記症状 | 上記に加え、腸管機能不全 | 呼吸停止 | 重度徐脈、血圧低下、心拍停止 | 意識消失 |
対処
- Grade3（咽頭喉頭の絞扼感）、 Grade4以上が出現した場合 → アドレナリン自己注射薬 or 1.0mg/ml を 0.01mg/kgだけ使用。小児の場合、極量は0.3mg
参考
- 1. アレルギー情報センター ＞ ガイドライン ＞ 食物アレルギー