病気の具合。病状。容態(ヨウダイ) clinical condition
病的な状態

UpToDate Contents

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1. 血管浮腫の概要：病因と原因 an overview of angioedema pathogenesis and causes
2. 成人における慢性膵炎の病因および発症機序 etiology and pathogenesis of chronic pancreatitis in adults
3. 細菌性髄膜炎の病因および病態生理 pathogenesis and pathophysiology of bacterial meningitis
4. アルコール性肝疾患の病因 pathogenesis of alcoholic liver disease
5. 遺伝性楕円赤血球症：遺伝学と病因 hereditary elliptocytosis genetics and pathogenesis

Japanese Journal

呼吸機能障害を来す病態の画像(11)胸膜胸壁疾患・神経筋疾患

叶内哲
呼吸と循環 62(11), 1069-1074, 2014-11
NAID 40020245147

高齢者はなぜ感染症に罹患しやすいのか : 高齢者の易感染性とは (特集高齢者の感染症はこう診る : 外来・病棟から在宅まで) -- (高齢者における感染症の疫学と病態生理)

石井隆弘,倉井華子
内科 114(5), 755-758, 2014-11
NAID 40020243379

高齢者の感染症の疫学 (特集高齢者の感染症はこう診る : 外来・病棟から在宅まで) -- (高齢者における感染症の疫学と病態生理)

早川佳代子
内科 114(5), 751-754, 2014-11
NAID 40020243371

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★リンクテーブル★

国試過去問	「104I060」「108F009」「105F017」「095F019」「107A007」「108B027」「107B016」「107I021」「108G034」
リンク元	「100Cases 71」「100Cases 33」「100Cases 76」「100Cases 10」「100Cases 84」

「104I060」

　　[★]

19歳の女性。無月経を主許に来院した。10歳時に1型糖尿病と診断され　以後インスリンによる治療を開始した。1年ほど前から体重が次第に減少し、このころから無月経となった。身長 158cm、体重 32kg。脈拍 48/分、整。血圧 84/52mmHg。血液所見: 赤血球 390万、Hb 8.6g/dl、Ht 38%、白血球 3,500。血液生化学所見: 空腹時血糖 128mg/dl、HbA1c 6.2 %、総蛋白 6.3g/dl、Na 145mEq/l。前胸部から腋窩にかけての写真(別冊No.16)を別に示す。
この病態でみられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［104I059］←［国試_104］→［104I061］

「108F009」

　　[★]

救急外来で点滴を行う場合の患者の年齢、病態、輸液製剤および注射針の種類の組合せで適切なのはどれか。

	患者の年齢	病態	輸液製剤	注射針の種類
a	6か月	脱水	5%ブドウ糖液	留置針(プラスチックカニューレ型)
b	40歳	熱中症	5%ブドウ糖液	翼状針
c	40歳	消化管出血	生理食塩液	留置針(プラスチックカニューレ型)
d	40歳	全身けいれん	生理食塩液	翼状針
e	80歳	心不全	乳酸リンゲル液	留置針(プラスチックカニューレ型)

[正答]

※国試ナビ4※　［108F008］←［国試_108］→［108F010］

「105F017」

　　[★]

36歳の女性。激しい腹痛を主訴に来院した。30分前から突然下腹部が痛みだした。体温35.6℃。脈拍112/分、整。血圧68/52mmHg。独歩は不能であり、表情は苦悶様である。皮膚は冷たく湿潤している。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦で、下腹部に圧痛を認める。反跳痛はない。
病態として最も疑われるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［105F016］←［国試_105］→［105F018］

「095F019」

　　[★]

58歳の男性。30年間のアルコール多飲歴がある。仕事中の事故による下肢の骨折のために救急入院した。手術は無事に終了したが、術後2日目の夜に回復室のベッドから突然起き上がり、点滴を自己抜去した。何かをつかまえる動作をふるえる手指で繰り返し、伏況を説明しても見当外れの返事しか返ってこない。
この病態でみられない症状はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［095F018］←［国試_095］→［095F020］

「107A007」

　　[★]

症候群と病態・疾患の組合せで正しいのはどれか。

a　Boerhaave症候群－好酸球性胃腸炎
b　Dubin-Johnson症候群－消化管ポリポーシス
c　Gardner症候群－ GIST(gastrointestinal stromal tumor)
d　Gilbert症候群－ビリルビン代謝異常
e　Zollinger-Ellison症候群－膵合流異常症・胆管合流異常症

[正答]

※国試ナビ4※　［107A006］←［国試_107］→［107A008］

「108B027」

　　[★]

血漿レニン活性〈PRA〉と血漿アルドステロン濃度〈PAC〉が、反対方向に変化 (一方が上昇し他方が低下 )する病態はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［108B026］←［国試_108］→［108B028］

「107B016」

　　[★]

栄養障害と病態・疾患の組合せで誤っているのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［107B015］←［国試_107］→［107B017］

「107I021」

　　[★]

疾患と病態の組合せで正しいのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［107I020］←［国試_107］→［107I022］

「108G034」

　　[★]

ショックを呈する病態で早期から中心静脈圧が上昇するのはどれか。2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［108G033］←［国試_108］→［108G035］

「100Cases 71」

　　[★]

■症例

72歳　女性

現病歴：胸部の感染症にドキシサイクリンをGPに処方された。関節リウマチに長期間罹患しており、9年間、1日7mgのプレドニゾロンを服用している。関節痛のため時々パラセタモールを服用。GPが測定した血圧は138/82mmHgであった。抗菌薬を服用し始める2日前からはじまって5日間熱っぽく、食欲不振であり、ベットから動けないでいる。水は十分に飲ませている。5日目に傾眠傾向となり、起こすことが困難になったため、救急車で救急部に連れてきた。

主訴：傾眠

生活歴：単身。退職した娘が世話をするために引っ越してきている。

家族歴：なし。

身体所見 examination

　小柄である(50kgと評価された)が、最近になって体重が減少したということはない。体温38.8℃。眠たそうであり、命令には応じる。簡単な質問にしか答えない。全身性に筋緊張低下。局所神経症状無し。脈拍：118/min。血圧：104/68mmHg。頚静脈圧上昇せず。足首に腫脹無し。肺底部にcrackles(ラ音)とwheezes(笛音)を認める。関節にわずかに活動性の炎症と変形が認められる。これは関節リウマチの既往と合う所見である。

検査　 investigation

　ヘモグロビン：軽度低下。MCV：正常。白血球増多。ナトリウム低下。カリウム正常。尿素上昇。クレアチニン上昇。

問題0. □と○に入る言葉を述べよ

　1) 傾眠とは□□障害に含まれる

　2) 傾眠とは、刺激を与えなければ□□が低下するが、刺激を与えれば○○する状態である。

問題1. 患者に関連する以下の事項のうち何が傾眠と関係あるのだろうか？2つ選べ。

　1) ドキシサイクリンの副作用

　2) 関節リウマチの重症化

　3) プレドニゾロンの服用歴

　4) パラセタモールの服用歴

　5) 胸部感染症

問題2. 異常な検査所見をどう説明しますか？口頭で述べてください。ぶっちゃけ、やや低血圧であることと、ナトリウム低値が着目点です。腎機能低下は二次的なものです。

■意識障害

意識障害 (PSY.38)

　単純な意識障害

　　明識困難状態 < 昏蒙 < 傾眠 < 昏眠 < 昏睡

■傾眠

　昏睡状態の分類の一つ

　・somnolence

　　放置すれば意識が低下し、眠ったようになるが、刺激で覚醒する。病的な場合にのみ用いられる。(BET.130)

　　sleepiness; also, unnatural drowsiness. A depressive mental state commonly caused by encephalitis, encephalomalacia, hepatic encephalopathy, hypoxia and some poisonings, e.g. Filix mas, the male fern.

　・drowsiness

　　正常、病的の区別無く眠り込む状態(BET.130)

　　a decreased level of consciousness characterized by sleepiness and difficulty in remaining alert but easy arousal by stimuli. It may be caused by a lack of sleep, medications, substance abuse, or a cerebral disorder.

　　　(Mosby's Medical Dictionary, 8th edition. c 2009, Elsevier.)

■意識障害を呈する患者に対してどのような疾患を鑑別に挙げるべきか？

1. 脳原発の疾患(一次性)

　a. テント上病変(脳幹の圧迫性病変ないし脳ヘルニアをきたす疾患)

　　1) 脳血管障害:脳出血、脳梗塞

　　2) 硬膜下血腫

　　3) 脳腫瘍:原発性、転移性

　　4) 脳膿瘍

　b. テント下病変(脳幹網様体の障害)

　　1) 脳幹出血、脳幹梗塞、小脳出血、小脳梗塞、脳腫痛、多発性硬化症など

　c. びまん性病変

　　1) くも膜下出血、中枢神経感染症:髄膜炎、脳炎、播種性血管内凝固症候群など

2. 全身疾患に伴う病態(二次性)

　a. 代謝性またはびまん性病変

　　1) ショック:心筋梗塞、大出血など

　　2) 薬物、毒物

　　3) 無酸素ないし低酸素血症

　　4) DIC、全身性感染症:敗血症など

　　5) 肝不全、腎不全、糖尿病性高血糖、重症肝炎、内分泌疾患など

　　6) 低血糖、ビタミンB1欠乏: Wernicke 脳症

　　7) 脳振盪、てんかん大発作後

　　8) 酸塩基平衡および電解質異常

　　9) 栄養障害

10) 低体温症

　b. 心因性無反応

　　1) ヒステリー、統合失調症

■低ナトリウム血症

血清ナトリウムが134mEq/L以下の病態。(正常の下限は135mEq/Lとされる)

・病因 ICU.525

循環血減少性低ナトリウム血症

利尿・副腎不全：尿中Na > 20mEq

嘔吐・下痢　　　　：尿中Na < 20mEq

等容量性低ナトリウム血症：細胞外液は増加していないが、水の方が多くなった状態。臨床的に浮腫が無い。

SIADH　　　　：尿浸透圧 > 100 mOsm/L

心因性多飲症　：尿浸透圧 < 100 mOsm/L

循環血増加性低ナトリウム血症：細胞外液にナトリウムと水が増加しており、なおかつ水の方が多い病態

腎不全：尿中Na > 20mEq

心不全・肝不全：尿中Na < 20mEq

・症状

全身　：無力感、全身倦怠感

消化器：食欲不振、悪心・嘔吐

神経　：意識障害(傾眠、昏睡)

筋　　：痙攣、腱反射低下、筋力低下

■アルドステロン

1. 腎の接合尿細管と集合管、唾液腺、乳腺、汗腺等に働いてNa+の再吸収を促進し、K+の排出(分泌)を促進する (SP.791,792 によれば、腎接合尿細管を含む)

2. 腎集合管でH+の排出(分泌)を促進する。

Na+/K+-ATPase 活性↑＠遠位尿細管・皮質集合管　→　管腔側K↑　→　K再吸収/H+分泌 (QB CBT vol2 p.360)

■副腎皮質球状層から分泌されるアルドステロンの分泌制御

　1. レニン-アンギオテンシン-アルドステロン系

　2. 血清カリウム濃度上昇

　3. ACTH(寄与は小さい)

■低アルドステロン症の症状と臨床検査

症状

脱水、低血圧、代謝性アシドーシス

検査

低ナトリウム血症、高カリウム血症

尿中ナトリウム高値、尿中カリウム低値

血中HCO3-低下

■起こっていることは何か？

　ステロイドの突然の中断による急性の副腎不全。特に低アルドステロン症が前面に出た病態。

　副腎不全の原因(病期による分類)(BPT.793)

　　急性：ウォーターハウス・フリーデリクセン症候群、長期コルチコイド療法の突然の中断、慢性副腎不全患者へのストレス

　　慢性：(major)自己免疫性副腎炎、結核、後天性免疫不全症候群、転移性疾患(metastatic disease)

　　　　　(minor)全身性アミロイドーシス、真菌感染、ヘモクロマトーシス、サルコイドーシス

症状：

　グルココルチコイドの欠乏　：易疲労感、食欲不振、悪心・嘔吐、体重減少、脱力、嗜眠、低血圧

　ミネラルコルチコイドの欠乏：低血圧、低Na血症、高K血症、味覚の変化(塩分の故意食事を好むようになる)

■答え

(第一パラグラフ)診断とその根拠

・二次性急性低アルドステロン症 secondary acute aldosteronism

・病因：本症例では、長期にわたるステロイドホルモンの使用により視床下部-下垂体-副腎軸の不全を来した。ステロイドホルモンを長期に使用している状態でステロイドホルモンの需要が高まったとき(感染、外傷(手術))、あるいは嘔吐などで経口ステロイドを服用できないときに起こる。

・症状：本症例では傾眠と低血圧として症状が現れている。

(第二パラグラフ)

・本疾患の低ナトリウム血症の解釈　→　(1)ナトリウム摂取の低下、(2)水分摂取による希釈

・視床下部-下垂体-副腎軸は障害を受けておらずナトリウムを補充する治療をすべき。

・一次性急性低アルドステロン症(addisonian crisis)では、鉱質コルチコイドと糖質コルチコイドの分泌不全がおこり、低ナトリウム血症と高カリウム血症を来す。

・二次性急性低アルドステロン症はしばしば間違ってaddisonian crisisと呼ばれる。

(第三パラグラフ)

・感染の拡散も考慮すべき；一次部位が脳で髄膜炎か脳膿瘍を伴っている、あるいは局所的に肺膿瘍あるいは膿胸を起こしている。

・高齢とステロイドの服用ということで免疫力がある程度低下している。

・ステロイドの量が多いかもしれない。

(第四パラグラフ)

・治療はすぐに経験的治療であるヒドロコルチゾンと生理食塩水の輸液を行う。

・患者は(治療に？)反応し、5時間以内に意識レベルは正常となった。そして血圧は上昇し136/78mmHgとなった。胸部X線では両側の肺に肺炎に一致する陰影が見られたが、それ以外に異常は認められなかった。

■KEY POINTS

・二次性低アルドステロン症はmedical emergency(医学的な緊急事態)である、すぐに経験的治療を行うことが求められる。

・長期にわたりステロイドを投与されている患者では、以下の時にステロイドを増量すべき；別の疾患を発症したとき。嘔吐を反復する場合には全身投与に切り替える。

■低アルドステロン症ってなによ

　http://enotes.tripod.com/hypoaldosteronism.htm

・時々、低アルドステロン症は副腎不全の唯一の、あるいは支配的な徴候である

・アルドステロンの生合成の障害　→　まれ

・アルドステロン生合成の部分的欠損　→　21-ヒドロキシラーゼ欠損による先天性副腎皮質過形成の症状としての低アルドステロン症

▲特発性低アルドステロン症 idiopathic hypoaldosteronism

　症状：高カリウム血症に続発する心ブロック、顕著な低ナトリウム血症の有無を問わず血液量不足に続発する体位性低血圧。

　検査：血清アルドステロン低値。尿中アルドステロン低値。血清レニン高値。

▲低レニン低アルドステロン症

　特発性低アルドステロン症より一般的な低アルドステロン症

　疫学：45歳以上の慢性腎臓病。

　病因：

　　・腎臓病患者において腎臓の間質、尿細管に障害が存在　→　レニン分泌能が低下。

　　・レニン分泌が低下する原因は分からないけど傍糸球体装置における障害が常に寄与している。

　　・NSAIDによるプログラスタンジン欠乏は、可逆的な低レニン低アルドステロン症の原因である。SP.793によればレニン分泌刺激　→　Na+再吸収を亢進　だそうな。

　　・ヘパリン、カルシウムチャネルブロッカー、βブロッカーも原因となる。

　症状：

　　・腎臓の障害が原因の低レニン低アルドステロン症患者では糖尿病が一般的みられる所見である。

　　・顕著な特徴は、慢性的で著明な高カリウム血症である。これは高血糖で突然に悪化する。？？？

　　・高Cl性代謝性アシドーシス+正常or低ナトリウム血症が常に存在

　増悪因子：ナトリウム制限

　検査：高カリウム血症、体液量の減少、かつ低ナトリウム血症が存在しているにもかかわらず低レニンであることが特徴的。

「100Cases 33」

　　[★]

☆case33　頭痛と混乱

■glossary

accompany

vt.

(人)と同行する、(人)に随行する。(もの)に付随する。～と同時に起こる。～に加える(添える、同封する)(with)

slurred n. 不明瞭

強直間代痙攣 tonic-clonic convulsion

　意識消失とともに全身の随意筋に強直痙攣が生じ(強直痙攣期tonic convulsion)、次いで全身の筋の強直と弛緩とが律動的に繰り返される時期(間代痙攣期clonic convulsion)を経て、発作後もうろう状態を呈する一連の発作。

■症例

28歳、女性　黒人　南アフリカ　手術室看護師　ロンドン住在

主訴：頭痛と混乱

現病歴：過去3週間で頭痛が続いており、ひどくなってきた。現在も頭痛が持続しており、頭全体が痛い。友人曰く「過去六ヶ月で体重が10kg減っていて、最近、混乱してきたようだ」。発話は不明瞭。救急室にいる間に強直間代痙攣を起こした。

・診察 examination

やせている。55kg。38.5℃。口腔カンジダ症(oral candidiasis)。リンパ節腫脹無し。心血管、呼吸器系、消化器系正常。痙攣前における神経検査では時間、場所、人の見当識無し。神経局所症状無し(no focal neurological sign)。眼底両側に乳頭浮腫有り。

・検査 investigation

血算：白血球増多

血液生化学：ナトリウム低下

CT：供覧

■キーワード＆着目するポイント

・口腔カンジダ症(oral candidiasis)

・頭痛、精神症状、強直間代痙攣

・眼底両側に乳頭浮腫

・CT 所見

・低ナトリウム血症は二次的なもの

■アプローチ

・口腔カンジダ症(oral candidiasis)　→　細胞免疫低下状態(DM、免疫抑制、AIDSなど) or 常在細菌叢の攪乱(長期の抗菌薬の使用)

　・The occurrence of thrush in a young, otherwise healthy-appearing person should prompt an investigation for underlying HIV infection.(HIM.1254)

　・More commonly, thrush is seen as a nonspecific manifestation of severe debilitating illness.(HIM.1254)

・精神症状、強直間代痙攣　→　一次的、あるいは二次的な脳の疾患がありそう

・頭痛　→　漠然としていて絞れないが、他の症状からして機能性頭痛ではなく症候性頭痛っぽい。

・眼底両側に乳頭浮腫　→　脳圧亢進の徴候　→　原因は・・・脳腫瘍、ことにテント下腫瘍と側頭葉の腫瘍、クモ膜下出血、脳水腫など、そのほか、眼窩内病変、低眼圧などの局所的要因、悪性高血圧、血液疾患、大量出血、肺気腫などの全身的要因 (vindicate本のp342も参考になる)

　・頭痛と脳圧亢進　→　頭蓋内圧占拠性病変、脳炎(IMD.274)

・CT 所見　→　ringformの病変、脳浮腫、脳圧亢進

・低ナトリウム血症　→　脳ヘルニアに続発して起こることがあるらしい。実際には下垂体にトキソプラズマによる病変が形成されることにより起こりうる。

・そのほか出身地、体重減少もHIVを疑わせる点

パターン認識でHIV + 精神症状 + てんかん発作(強直間代痙攣) + 脳圧亢進 + CT 所見 = 一番ありそうなのはToxoplasma gondiiによるトキソプラズマ脳症 cerebral toxoplasosis (トキソプラズマ脳炎 toxoplasmic encephalitis)

■Toxoplasma gondii

　原虫　胞子原虫類

(感染予防学 080521のプリント、CASES p,92、HIM p.1305-)

・疫学：西洋では30-80%の成人がトキソプラズマの感染の既往がある・・・うぇ(CASES)。日本では10%前後(Wikipedia)。

・生活環

　・終宿主：ネコ：ネコの小腸上皮細胞で有性・無性生殖　糞便にオーシストの排泄

　・中間宿主：ヒト.ブタを含むほ乳類と鳥類：無性生殖で増殖、シストの形成

　　　急性期の増殖盛んな急増虫体 tachyzoiteとシスト内の緩増虫体 bradyzoite

・病原、病因 phathogenesis

　・緩増虫体(bradyzoite)、接合子嚢(oocyst)

・感染経路

　1. オーシストの経口摂取

　2. 中間宿主の生肉中のシストの経口摂取

　3. 初感染妊婦からの経胎盤感染。既感染なら胎盤感染しないらしい(HIM.1306)

　(4)移植臓器、輸血。確率は低い(at low rate)(HIM.1306)

・病態

　1. 先天性トキソプラズマ症　congenital toxoplasmosis

　　　①網脈絡膜炎、 ②水頭症、 ③脳内石灰化、 ④精神・運動障害

　2. 後天性トキソプラズマ症　acquired toxoplasmosis

　　(1) 健常者

　　　・多くは不顕性感染。発熱、リンパ節腫脹、皮疹(rash)

　　　・(少数例)筋肉痛、暈疼痛、腹痛、斑状丘疹状皮疹(maculopapular rash)、脳脊髄炎、混乱(HIM.1308)

　　　・(まれ)肺炎、心筋炎、脳症、心膜炎、多発筋炎

　　　・網膜、脈絡叢に瘢痕や、脳に小さい炎症性の病変を残すことあり(CASES)。

　　　・急性感染の症状は数週間で消失　筋肉や中枢神経系に緩増虫体が残存

　　(2)HIV 感染者、臓器移植例、がん化学療法例

　　　シスト内緩増虫体→急増虫体→播種性の多臓器感染

　　　AIDSでは、トキソプラズマ性脳炎が指標疾患 AIDS-defineing illness(CASES)

・治療

　(日本)アセチルスピラマイシン、ファンシダール(感染予防学 080521)

■トキソプラズマ脳炎 toxoplasmic encephalitis、トキソプラズマ脳症 cerebral toxoplasosis

・症状

　発熱、頭痛、混乱ｍ、痙攣、認知の障害、局所神経徴候(不全片麻痺、歯垢、脳神経損傷、視野欠損、感覚喪失)(CASES)

・画像検査

　(CT,MRI)多発性、両側性、ring-enhancing lesion、特に灰白質-白質境界、大脳基底核、脳幹、小脳が冒されやすい(CASES)

・鑑別診断(臨床症状・画像診断の所見で)

　リンパ腫、結核、転移性脳腫瘍(CASES)

・病歴と画像所見からの鑑別診断

　リンパ腫、結核、転移性腫瘍

？

このCTがcerebral toxoplasmosisに特徴的かは不明

□最後に残る疑問

　AIDSでWBC(leukocyte)の数はどうなるんだろう？？？AIDSの初診患者ではWBCが低い人が多いらしいし()、HIVはCD4+ T cellとmacrophageに感染して殺すから、これによってB cellは減るだろうし、CD8+ T cellも若干減少するだろうからWBCは減るんじゃないか？！好中球はAIDSとは関係ない？好中球は他の感染症に反応性に増加している？ちなみに、好酸球は寄生虫(原虫)の感染のために増える傾向にあるらしい(HIMのどこか)。

葉酸拮抗剤である。

サルファ剤と併用され、抗トキソプラズマ薬、抗ニューモシチス・カリニ薬として相乗的に働く。

ST 合剤

SMX-TMP

スルファメトキサゾール・トリメトプリム合剤 sulfamethoxazole and trimethoprim mixture

□AIDSの定義(http://en.wikipedia.org/wiki/CDC_Classification_System_for_HIV_Infection_in_Adults_and_Adolescents)

According to the US CDC definition, one has AIDS if he/she is infected with HIV and present with one of the following:

A CD4+ T-cell count below 200 cells/μl (or a CD4+ T-cell percentage of total lymphocytes of less than 14%).

or he/she has one of the following defining illnesses:

01. Candidiasis of bronchi, trachea, or lungs
02. Candidiasis esophageal
03. Cervical cancer (invasive)
04. Coccidioidomycosis, disseminated or extrapulmonary
05. Cryptococcosis, extrapulmonary
06. Cryptosporidiosis, chronic intestinal for longer than 1 month
07. Cytomegalovirus disease (other than liver, spleen or lymph nodes)
08. Encephalopathy (HIV-related)
09. Herpes simplex: chronic ulcer(s) (for more than 1 month); or bronchitis, pneumonitis, or esophagitis
10. Histoplasmosis, disseminated or extrapulmonary
11. Isosporiasis, chronic intestinal (for more than 1 month)
12. Kaposi's sarcoma
13. Lymphoma Burkitt's, immunoblastic or primary brain
14. Mycobacterium avium complex
15. Mycobacterium, other species, disseminated or extrapulmonary
16. Pneumocystis carinii pneumonia
17. Pneumonia (recurrent)
18. Progressive multifocal leukoencephalopathy
19. Salmonella septicemia (recurrent)
20. Toxoplasmosis of the brain
21. Tuberculosis
22. Wasting syndrome due to HIV

People who are not infected with HIV may also develop these conditions; this does not mean they have AIDS. However, when an individual presents laboratory evidence against HIV infection, a diagnosis of AIDS is ruled out unless the patient has not:

undergone high-dose corticoid therapy or other immunosuppressive/cytotoxic therapy in the three months before the onset of the indicator disease
OR been diagnosed with Hodgkin's disease, non-Hodgkin's lymphoma, lymphocytic leukemia, multiple myeloma, or any cancer of lymphoreticular or histiocytic tissue, or angioimmunoblastic lymphoadenopathy
OR a genetic immunodeficiency syndrome atypical of HIV infection, such as one involving hypogamma globulinemia

AND

the individual has had Pneumocystis carinii pneumonia
OR one of the above defining illnesses AND a CD4+ T-cell count below 200 cells/μl (or a CD4+ T-cell percentage of total lymphocytes of less than 14%).

□AIDSのステージング

Revised World Health Organization (WHO) Clinical Staging of HIV/AIDS For Adults and Adolescents (2005)

http://en.wikipedia.org/wiki/WHO_Disease_Staging_System_for_HIV_Infection_and_Disease_in_Adults_and_Adolescents

■参考文献

HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition

CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition

IMD = 内科診断学第2版

「100Cases 76」

　　[★]

☆case76　頭痛

■glossary

傾眠 drowsiness 正常、病的の区別なく眠り込む場合に用いられる

意識不鮮明　 confusion 周囲に対する認識や理解は低下し、思考の清明さや、記憶の正確さが失われる

錯乱　 confusion　夢幻様状態より見当識障害と思考の滅裂が見られる状態(PSY.40)

MA = Master of Arts 文学修士

　The Master of Arts (BrE: MA, UsE: M.A.) is awarded in Arts, Humanities, Theology and Social Sciences (Wikipedia)

graduate student 大学院生

rousable adj. 覚醒できる、目を覚ますことができる

rouse vt. ～の目を覚まさせる、呼び起こす。喚起する、鼓舞する、奮起させる。(感情を)起こさせる、かき立てる

lateralize vt. (生理)(大脳が)(左右半球に心的機能差がある、左右差がある。(器官・機能・活動などが)大脳の(左右いずれかの)片側優位下にある。(医学)(障害などが)大脳の片半球にあると診断される

乳頭浮腫 papilledema 原因を問わず視神経乳頭が腫脹している状態

うっ血乳頭 choked disc 脳圧亢進による乳頭浮腫

■症例

24歳、男性　精神学の修士過程を専攻している大学院生

主訴：激しい頭痛

現病歴：頭部全体に痛みがある。2回嘔吐。傾眠と錯乱が認められるようになった。明るい光を嫌う()he finds bright lights uncomfortable。

既往歴：病気の既往はない。アレルギーはない。タバコ1日10本。アルコール24 unit/week(缶ビール(350ml)13.7本/週)。薬は服用してない。

家族歴：彼女と同居。3歳と4歳の子供がいる。

・診察 examination

　見た感じ紅潮しており、調子が悪そう。体温：39.2℃。項部硬直あり(he has stiffness on passice flexion of his neck)。皮疹なし。副鼻腔に圧痛なし。鼓膜所見は正常。脈拍：120/分。血圧：98/74 mmHg。心血管系、胸部、腹部に異常所見なし(normal)。意識レベル低下。命令に応じて覚醒する(JCS10？)。局所神経症状認めない。眼底所見正常

・検査 investigation

　血液検査

　　白血球：上昇。血清 Na：低下。血清尿素：上昇。血清クレアチニン：上昇。血液培養：検査中

　画像検査

　　胸部X線：異常所見なし。頭部 CT：正常

　心電図：洞性頻脈

　腰椎穿刺

　　髄液所見：混濁。白血球：増多。蛋白：増多。糖：低下(普通の人の血糖100mg/dLと考える。→　1g/L　→　1/180　mol/L　→　5.56 mmol/L。グラム染色：結果待ち

■Q

　診断、鑑別診断、管理

■A

　細菌性髄膜炎、髄膜炎・クモ膜下出血、経験的抗菌薬投与・

■解説

(第1パラグラフ)細菌性髄膜炎

・(症状)突然発症。激しい頭痛、嘔吐、錯乱、羞明、項部硬直

・低血圧、白血球増多、腎機能低下　→　ウイルス性よりむしろ細菌性の感染を示唆する。　←　重症敗血症～敗血症ショックかな？(私見)

・(髄膜炎菌の種類)

＜テーブル挿入　髄膜炎＞

・(疫学)HIM. 2621 (多分、全患者中(←私見))

　Streptococcus pneumoniae ～50%

　Neisseria meningitidis ～25%、

　group B streptococci ～15%

　Listeria monocytogenes ～10%

　Haemophilus influenzae type B <10%

・Neisseria meningitidisは全身性の脈管の皮疹(点状出血、紫斑)が特徴的(generalized vasculitic rash)

(第2パラグラフ)鑑別診断

・激しい頭痛

　・the most severe headaches are experienced in meningitis, subarachnoid hemorrhage and classic migraine.

　　・meningitis：単回の発作(single episode)。症状は時間単位で出現。

　　・subarachnoid hemorrhage：単回の発作(single episode)。突然発症(突発完成？)。硝子体出血を認めることがある。

　　・classic migraine：繰り返す(数回/年～1回/週。平均月2回。発作は4-72時間継続)

・髄膜刺激：急性に発熱をきたした多くの病態でみられる(acute febrile conditions)。特に子供。　←　そうなの？

・頚部硬直：頚部や脊椎の局所感染症でも起こる。　←　パーキンソン病などによる筋トーヌスの異常亢進も除外しよう

・他の髄膜炎：脳脊髄液所見で鑑別する

(第3パラグラフ)経験的治療

・(細菌性)髄膜炎が疑われたら、確定診断する前に適切な抗菌薬を投与(empirical treatment)。　→　数時間の経過で死亡することがある。

・ペニシリンアレルギーがなければ、ceftriaxoneかceftaximeの静脈内投与が一般的な治療法

(第4パラグラフ)腰椎穿刺

・乳頭浮腫がない、あるいは占拠性病変を示唆する片側性の神経徴候(lateralized neurological signs)がある患者では(CTの結果を待たずに)腰椎穿刺をすぐにやるべき(CASES)　←　どういう事？

・局在性の神経徴候(localized neurological sign)がある場合はまずCTを撮るべき(CASES)。　→　the dangers of coning　←　鉤ヘルニアの事？

(第5パラグラフ)細菌性髄膜炎の管理

・診断：CSF 検査(グラム染色、髄液培養(確定診断、感受性試験)

・管理

　・意識が低下しているのでそれなりの看護(must be nursed)。アヘン剤による鎮痛。生理食塩水による低ナトリウム血症の補正。低血圧を補正するために inotrope(a drug with positive inotropic effects, e.g. dobutamine, digitalis, milrinone )も必要かもしれない。(100CASES)

　・感受性のある抗菌薬の投与(大量静注、髄液移行性の高いもの)、髄液所見の正常化・CRP 陰転後、1週間抗菌薬を投与して治療を終了。対症療法として脳圧亢進には高張脳圧降下薬(マンニトールなど)を投与。(IMD.1042)

(第6パラグラフ)家族構成を考えた治療

・(意訳)誰が3-4歳の世話をしていたのか分からないけど、子供も検査すべき。髄膜炎菌か原因菌が不明だったら、リファンピシンによる予防的治療と髄膜炎球菌に対する予防接種をすべき。　←　日本ではどうなんでしょうか。

□350ml アルコール5%

350x0.05/10=1.75 unit

■莢膜を有し、髄膜炎を起こす細菌　→　莢膜を有することで血液中で補体などを介した貪食を免れ、血行性にクモ膜下腔まで到達しうる。

・Streptococcus pneumoniae

・Haemophilus influenzae type b

・Neisseria meningitidis

■敗血症

・定義

　感染症による全身性炎症反応症候群(SIRS)をセプシス(sepsis, 広義の敗血症？)とする

　感染症の病原体は、一般細菌(グラム陽性菌・陰性菌)、真菌、寄生虫、ウイルスなど

　皮膚や粘膜の傷とか、種々の臓器にある感染巣から、細菌がリンパ流から血中に入り、全身に播種されて、新たに転移性の感染巣をつくり、重篤な全身症状を引き起こす。

・全身性炎症反応症候群の診断基準

　下記項目のうち2項目以上が当てはまる

　　1. 体温>38℃ or 体温<36℃

　　2. 心拍数>90bpm

　　3. 呼吸数>20回/min or PaCO2<32mmHg

　　4. (白血球数>12,000/ul or 白血球数<4,000/ul) or ( 幼若好中球>10% )　←　ここでいう幼若好中球とは桿状好中球のことである。

・敗血症の周辺疾患概念

　1. 全身性炎症反応症候群 systemic inflammatory response syndrome SIRS

　　発熱や白血球増加などの全身の炎症の徴候によって特徴づけられる病態(SIRSの診断基準に合致する病態)

　2. 敗血症 sepsis

　　SIRSが感染の結果である場合

　3. 重症敗血症 severe sepsis

　　主要臓器障害を伴う敗血症

　4. 敗血症性ショック septic shock

　　輸液投与に不応性の低血圧を伴う重症敗血症

　5. 多臓器機能障害症候群 multiorgan dysfunction syndrome MODS

　　2つ以上の主要臓器の機能異常

　6. 多臓器不全 multiorgan failure MOF

　　2つ以上の主要臓器の不全状態

■参考文献

HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition

PSY = 標準精神医学第3版

CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition

IMD = 内科診断学第2版

「100Cases 10」

　　[★]

☆case10　背痛

■症例

27歳　女性

主訴：背中に突き抜ける？痛み(pain across her back)

現病歴：背中に広がる痛みを訴えて、27歳の女性が救急部に運ばれてきた。２日前に熱が出て背部痛が始まり、以降調子が悪い。痛みは増強している。6時間前に2度嘔吐した。

既往歴：3ヶ月前に合併症のない胆嚢炎。

・身体診断

調子が悪そうであり、紅潮している。体温：39.2℃。脈拍：120/分。血圧：104/68 mmHg。心血管系、呼吸器系に異常を認めず。腹部：全体的に圧痛。両側の腰部で著明な圧痛。

・検査

(血液生化学)

白血球↑、血清尿素↑、CRP↑

(尿検査)

タンパク：++、鮮血：+++、亜硝酸塩：++

尿の顕微鏡検査：(おそらく400倍の一視野に)赤血球>50、白血球>50

腹部X線：正常

■glossary

loin n. (pl)腰、腰部(→(adj.)lumbar)。(獣の)腰肉、ロイン。(pl)陰部、生殖器、性器

腸雑音、腸音、intestinal murmur、intestinal sound、bowel sound

urine microscopy 尿の顕微鏡検査

dysuria 排尿障害

urgency n. 切迫、急迫、危急。緊急、火急、焦眉の急。[pl]しつこい要求、懇願。せき立てる力、刺激

hydronephrosis 水腎症

-nephros 腎臓

-stomy 開口術

nephrostomy n. 腎瘻造設術、腎造瘻術、腎瘻術

obstructive urophathy 閉鎖性尿路疾患

intravenous fluid 静脈内輸液

commence vt. 始める、開始する。 vi. ～から始める、始まる(with)

urgently

eradication n. 根絶、撲滅

mimic vt. ～の物まねをする、まねて馬鹿にする。そっくりに[卑屈に]まねる。～によく似る

renal ultrasound 腎臓超音波検査

obstructive uropathy 閉塞性尿路疾患

polycystic kidney disease 多発性嚢胞腎

medullary sponge kidney 海綿腎

loin-pain hematuria syndrome 腰痛血尿症候群

■解説

(第1パラグラフ)疫学

　急性腎盂腎炎：男性より女性でmore common。尿路からの細菌の上行感染。リスク：妊娠、糖尿病、免疫低下者、尿路奇形(尿の腎臓への逆流。そして多分、狭窄していたりして結石で閉塞されやすいこともあると思う)

(第2パラグラフ)病態

　食欲不振、悪心、嘔吐と共に40℃の発熱が出ることがある。

　腎盂腎炎患者の中には膀胱炎の先行症状(排尿障害、頻尿、尿意切迫、血尿)がある人がいるけど、こういう下部尿路症状がいつも出現するわけではない。

　多くの腎盂腎炎患者は、先行する6ヶ月以内の膀胱炎の既往がある。

　老人の場合、非典型的な症状を示し、そして混乱した状態でやってくる。

　腎盂腎炎は他の病態によく似ている：急性虫垂炎、急性胆嚢炎、急性膵炎、下葉の肺炎

　普通、体表から見て腎臓の直上に前からも後ろからも圧痛を感じる。

　未治療の腎盂腎炎では敗血症になるかもしれない。

(第3パラグラフ)本ケースについて

　・CRP 上昇は急性感染症を示唆

　・顕微鏡的血尿・タンパク尿、白血球増多は尿路の炎症を示す。

　・硝酸塩(nitrate, HNO3と何かの塩)から亜硝酸塩(nitrite, HNO2と何かの塩)への還元により細菌の存在が確認される。

　　覚え方：亜硝酸は(Oが一つ)足らないi(愛)

　　でも複雑です。

　　　HNO2　亜硝酸 nitrous acid, nitrite　。亜硝酸塩 nitrite

　　　HNO3　硝酸 nitric acid, nitrate　　。硝酸塩 nitrate

(第4パラグラフ)管理

　・女性は入院すべき。

　・血液と尿の採取

　・静脈内輸液＋抗生物質で治療開始。微生物が同定されたら、感受性のある抗菌薬を使用する。初期治療ではゲンタマイシン、アンピシリン、シプロフロキサシンを用いる

　・腎臓エコー検査：尿路閉塞を除外するため。閉塞性尿路疾患では、激しい痛み、発熱、敗血症ショック、腎不全を伴う脳腎症を起こしうる。

　・尿路敗血症の経過で水腎症が疑われたら、合併症を防ぐために緊急に腎瘻を造設すべき

(第5パラグラフ)薬物治療

　・(腎結石など合併していない)腎感染症(ucomplicated renal infection)患者は抗生物質2週間のコースで治療すべき。

　・感染の根絶を確実にする治療が終わった後10-14日間は、反復して細菌培養をする。＜

　・尿路結石を有する感染症や腎瘢痕を有する患者では抗生物質6週間のコースが用いられる。

■鑑別診断のポイント

　腎盂腎炎は片側性、あるいは両側性の腰痛を引き起こす。

　腰部痛の鑑別診断：

　　閉塞性尿路疾患

　　腎梗塞：心疾患などで生じた血栓が腎動脈またはその分枝を閉塞し、その血管の支配領域が虚血性壊死に陥った状態。

　　腎細胞癌：腎尿細管上皮細胞より発生する悪性腫瘍

　　腎乳頭壊死：腎乳頭より腎髄質にかけて、その支配動脈の虚血により壊死を来したもの。主として基礎疾患に糖尿病を有する人にみられ、しばしば急性腎盂腎炎などの尿路感染に伴って発症する。

　　腎結石：

　　糸球体腎炎：

　　多発性嚢胞腎：先天性かつ両側性に腎実質内に大小無数の嚢胞を発生する。ほとんどが両側性で、貧血、顕微鏡的血尿、蛋白尿、高血圧といった症状を呈しながら腎機能が低下し、最終的には腎不全となる疾患

　　海綿腎：腎錐体における集合管の先天性嚢状拡張症。症状としては拡張した集合管に尿の停滞　→　感染・細かな結石ができる。

　　腰痛血尿症候群：若年女性に好発し、反復して出現する腰部から側腹部の強い疼痛と血尿を主徴とする病因不明の疾患。肉眼的血尿や軽度の蛋白尿がみられることもあるが、特異的な検査所見はなく、診断は他疾患の除外診断による

■KEYPOINT

・急性腎盂腎炎は下部尿路症状があったり無かったりする。

・腎臓超音波検査は尿路閉塞を否定するために、入院24時間後に行うべき。

・抗菌薬は、再発のリスクを最小限にするために、少なくとも2週間継続すべき。

□閉塞性尿路疾患(http://merckmanual.jp/mmpej/sec17/ch229/ch229a.htmlより引用)

閉塞性尿路疾患は正常な尿流を構造的または機能的に妨げ，ときに腎機能不全（閉塞性腎症）を起こすことがある。症状は，慢性の閉塞では認められないこともあるが，T11からT12にかけての皮膚分節に放散する疼痛，無尿，夜間頻尿または多尿がある。診断は閉塞のレベルによって，膀胱カテーテル法，超音波検査，CT，膀胱尿道鏡検査，膀胱尿道撮影または腎盂造影に基づく。治療は原因によって異なり，迅速なドレナージ，器具使用，外科手術（例，内視鏡法，砕石術）および/またはホルモン療法を必要とする場合がある。

□KUBの陰影から尿路結石成分の推定

　リン酸カルシウム(22.0)

　シュウ酸カルシウム(10.8)：シュウ酸カルシウム結石は，尿路結石のうちで最も頻度が高く（70～80％），シュウ酸カルシウム結石の約半数はリン酸カルシウムとの混合結石である。

　リン酸マグネシウムアンモニウム(4.1)：ストラバイト結石：尿素分解菌(Proteus　、Klebsiella　、Pseudomonas　)による尿路感染が原因で、尿素が分解されアンモニアとなると尿がアルカリ性となり、リン酸マグネシウムアンモニウム結石が形成される。

　シスチン(3.7)：ホモシスチン尿症

　尿酸(1.4)：痛風

　キサンチン(1.4)：プリン体

□多嚢胞腎

　常染色体劣性多発性嚢胞腎：ARPKD

　　旧名：幼児型嚢胞腎

　常染色体優性多発性嚢胞腎：ADPKD

　　旧名：成人型嚢胞腎

「100Cases 84」

　　[★]

☆case84　嘔吐

■症例

32歳　男性

主訴：

現病歴：2 amにからり酔っぱらって救急部に受診。11.45 pmに気分が悪くなり2度嘔吐。嘔吐物は最初は苦く感じられ、それは食べ物と2Lのビールであった。1時間程度後に、何度か猛烈に吐き気を催した。1 amに鮮赤血を吐いた(bright red blood)。患者が言うには最初は少量だったが、2回目にはかなり多い量であった。服用薬なし。時々マリファナを吸う。タバコ1日10本、アルコール2-3 unit/week

既往歴：特記なし

家族歴：特記なし

生活歴：

・身体診断

酔っぱらっているように見える。口の周りに乾燥した血液の付着を認める。脈拍：102/分。(臥位(lying))血圧：134/80 mmHg。立位でも血圧の変化は認められない。心血管系、呼吸器系に異常を認めず。腹部：上腹部(心窩部)にわずかに圧痛。

・検査

(血液生化学)

異常なし

■解説

(第1パラグラフ)

　もっともな診断は、下部食道もしくは胃上部における吐血を引き起こす粘膜の裂傷である(Mallory-Weiss lesion/Mallory-Weiss tear/Mallory-Weiss laceration)。激しい嘔吐やむかつきによる機械的な外傷で生じる。本症例では、なれない大量飲酒によって生じた。

(第2パラグラフ)

患者の話から出血量を見積もるのは難しい。吐血はびっくりするような出来事であり、吐血の量を多く見積もりがちである。ヘモグロ分派性状であり、急性の出血では吐血量を見積もる手がかりにならない。急性期にヘモグロ分が低ければ慢性の出血をほのめかす。著しい失血の最初のサインは頻脈と起立時の血圧低下であることがある。本症例の彼の脈波速いが、これは不安と関連しているのかもしれない。

(第3パラグラフ)

吐血の他の原因は胃炎か消化性潰瘍である。何度か血液を含まない胃内容物のむかつきと嘔吐の話はマロリーワイス症候群に特徴的である。この疾患は普通介入を必要としない良性の病態である。確定診断は上部消化管内視鏡を必要とするが、典型的な症例ではいつも必要になるわけではない。時に、出血がもりひどかったり、壁の解離が粘膜より深いこともあり、穿孔につながる。

(第4パラグラフ)

この症例の管理は注意深い観察、嘔吐で失われた体液を戻すための静脈内輸液である。出血が激しい場合には血液型検査のために採血するが、輸血は必ずしも必要ない。彼は生徒大とH2 blockerで治療された。嘔吐は収まりそれ以上の出血も見られなかった。彼は将来のパーティでは通院しすぎないように決めた。

■管理(内科診断学第2版医学書院)

①本疾患の大多数は安静、絶食、制酸薬・粘膜保護薬の投与で保存的に治療できる。

②輸血が必要なほどの貧血は稀である。

③内視鏡検査時に出血している症例に対しては内視鏡的止血術を行う。

④クリッピング法(図4-89) [図] 、純エタノール局注法、アルゴンプラズマ凝固(APC)法などさまざまあるが、いずれの方法でも良好な止血成績を得られる。

■鑑別診断 (内科診断学第2版医学書院 p.843)

・特発性食道破裂(ブールハーフェ症候群)

・逆流性食道炎

・食道静脈瘤破裂

・出血性胃潰瘍

・急性胃粘膜病変(AGML)

■KEYPOINT

・吐血の前の血液を伴わない激しい嘔吐とむかつきの既往は、上部消化管の裂傷を示唆する。

・患者は血液の量を見積もるのが困難と分かるので、吐血で失われた失血の程度は多糸かでないし、消化管の中にとどまっている血液の量は分からない。

・アルコールは救急入院の約1/4と直接の連関があるという研究がある。

□マロリーワイス症候群(内科診断学第2版医学書院)

　嘔吐などにより腹腔内圧が急激に上昇して噴門部近傍に裂創が発生し、これを出血源として顕出血をきたしたもの。30-50歳代の男性に多く、全消化管出血例の約3-15%を占める。アルコール多飲が原因となることが多いが、ほかに妊娠悪阻、乗り物酔い、脳腫瘍や髄膜炎、医原性のものとしては上部消化管内視鏡検査や心肺蘇生術など、原因となるものは種々である。 ②嘔吐などにより急激に腹圧が上昇すると、急激に胃内圧が上昇し、これにより食道胃接合部近傍に裂創が生じる。

□吐血 hematemesis (内科診断学第2版医学書院)

　コーヒー残渣用の吐血　melanemesis

　鮮血の吐血　hematoemesis

□急性胃粘膜病変 acute gastric mucosal lesion AGML

急性胃炎の劇症型であり、急速に起こる腹痛(時に、吐血、下血)をきたし、潰瘍・びらん・出血が混在した病態を呈する。