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inflammation of the brain usually caused by a virus; symptoms include headache and neck pain and drowsiness and nausea and fever (`phrenitis is no longer in scientific use) (同)cephalitis, phrenitis

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脳炎

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/12/21 13:44:35」(JST)

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Encephalitis (from Ancient Greek ἐγκέφαλος, enképhalos “brain”,^[1] composed of ἐν, en, “in” and κεφαλή, kephalé, “head”, and the medical suffix -itis “inflammation”) is an acute inflammation of the brain.^[2] Encephalitis with meningitis is known as meningoencephalitis. Symptoms include headache, fever, confusion, drowsiness, and fatigue. Further symptoms include seizures or convulsions, tremors, hallucinations, stroke, and memory problems.^[3] In 2013 encephalitis was estimated to have resulted in 77,000 deaths, down from 92,000 in 1990.^[4]

Signs and symptoms

Adult patients with encephalitis present with acute onset of fever, headache, confusion, and sometimes seizures. Younger children or infants may present irritability, poor appetite and fever.^[5] Neurological examinations usually reveal a drowsy or confused patient. Stiff neck, due to the irritation of the meninges covering the brain, indicates that the patient has either meningitis or meningoencephalitis.^[6]

Cause

Viral

Rabies Virus

Viral encephalitis can occur either as a direct effect of an acute infection, or as one of the sequelae of a latent infection. The most common causes of acute viral encephalitis are rabies virus, HPV infection, poliovirus, and measles virus.^[7] Other possible viral causes are arbovirus (St. Louis encephalitis, West Nile encephalitis virus), bunyavirus (La Crosse strain), arenavirus (lymphocytic choriomeningitis virus) and reovirus (Colorado tick virus)^[8]

Bacterial and other

It can be caused by a bacterial infection, such as bacterial meningitis,^[9] or may be a complication of a current infectious disease syphilis (secondary encephalitis).^[10] Certain parasitic or protozoal infestations, such as toxoplasmosis, malaria, or primary amoebic meningoencephalitis, can also cause encephalitis in people with compromised immune systems. Lyme disease and/or Bartonella henselae may also cause encephalitis.^{[citation needed]} Other bacterial pathogens, like Mycoplasma and those causing rickettsial disease, cause inflammation of the meninges and consequently encephalitis. A non-infectious cause includes acute disseminated encephalitis which is demyelinated.^[11]

Limbic encephalitis

Limbic encephalitis is a system onset indicated by cognitive decrease, especially memory decline as a result of the involvement of the limbic system, MRI evidence indicates particularly the hippocampus. A close depiction can result from autoimmune pathologies.^[12]

Autoimmune encephalitis

Autoimmune encephalitis signs are catatonia, psychosis, abnormal movements, and autonomic dysregulation. Anti-N-methyl-D-aspartate encephalitis and Rasmussen encephalitis are examples of autoimmune encephalitis; the fact that these are immune mediate changes to the treatment path.^[13]

Encephalitis lethargica

Encephalitis lethargica is identified by high fever, headache, delayed physical response, and lethargy. Individuals can exhibit upper body weakness, muscular pains, and tremors, though the cause of encephalitis lethargica is not currently known. From 1917 to 1928, an epidemic of encephalitis lethargica occurred worldwide.^[14]

Diagnosis

Spinal tap

Diagnosing encephalitis is done via a variety of tests:^[15]

Brain scan, done by MRI, can determine inflammation and differentiate from other possible causes.
EEG, in monitoring brain activity, encephalitis will produce abnormal signal.
Lumbar puncture (spinal tap), this helps determine via a test using the cerebral-spinal fluid, obtained from the lumbar region.
Blood test
Urine analysis

Treatment

Treatment (which is based on supportive care) is as follows:^[16]

Antiviral medications (if virus is cause)
Antibiotics, (if bacteria is cause)
Steroids are used to reduce brain swell
Sedatives for restlessness
Acetaminophen for fever
Physical therapy (if brain is affected post-infection)

Prevention

Vaccination is available against tick-borne^[17] and Japanese encephalitis^[18] and should be considered for at-risk individuals. Post-infectious encephalomyelitis complicating smallpox vaccination is avoidable as smallpox is now eradicated. Contraindication to Pertussis immunisation should be observed in patients with encephalitis.^[19]

Epidemiology

The incidence of acute encephalitis in Western countries is 7.4 cases per 100,000 population per year. In tropical countries, the incidence is 6.34 per 100,000 per year.^[20] In 2013 encephalitis was estimated to have resulted in 77,000 deaths, down from 92,000 in 1990.^[4] Herpes simplex encephalitis has an incidence of 2–4 per million population per year.^[21]

References

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^ "encephalitis".
^ "Meningitis and Encephalitis Fact Sheet: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)". www.ninds.nih.gov. Retrieved 2015-08-05.
^ ^a ^b GBD 2013 Mortality and Causes of Death, Collaborators (17 December 2014). "Global, regional, and national age-sex specific all-cause and cause-specific mortality for 240 causes of death, 1990-2013: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2013.". Lancet 385 (9963): 117–71. doi:10.1016/S0140-6736(14)61682-2. PMC 4340604. PMID 25530442.
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^ Hama, Kiwa; Ishiguchi, Hiroshi; Tuji, Tomikimi; Miwa, Hideto; Kondo, Tomoyoshi (2008-01-01). "Neurosyphilis with Mesiotemporal Magnetic Resonance Imaging Abnormalities". Internal Medicine 47 (20): 1813–1817. doi:10.2169/internalmedicine.47.0983.
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External links

The Encephalitis Society - A Global resource on Encephalitis
Autoimmune Encephalitis Alliance
WHO: Viral Encephalitis
Encephalitis Global Inc. - A USA charity sharing information and support
Encephalitis sufferer on YouTube

UpToDate Contents

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1. 成人におけるウイルス性脳炎 viral encephalitis in adults
2. 小児および思春期における急性ウイルス性脳炎：臨床症状および診断 acute viral encephalitis in children and adolescents clinical manifestations and diagnosis
3. 小児および思春期における急性ウイルス性脳炎：発症機序および病因 acute viral encephalitis in children and adolescents pathogenesis and etiology
4. 腫瘍随伴性および自己免疫性脳炎 paraneoplastic and autoimmune encephalitis
5. 小児および思春期における急性ウイルス性脳炎：治療および予防 acute viral encephalitis in children and adolescents treatment and prevention

English Journal

Siberian subtype tick-borne encephalitis virus in Ixodes ricinus in a newly emerged focus, Finland.

Jääskeläinen A1, Tonteri E2, Pieninkeroinen I3, Sironen T4, Voutilainen L5, Kuusi M6, Vaheri A7, Vapalahti O8.
Ticks and tick-borne diseases.Ticks Tick Borne Dis.2016 Feb;7(1):216-23. doi: 10.1016/j.ttbdis.2015.10.013. Epub 2015 Oct 19.
The first tick-borne encephalitis (TBE) cases in Kotka, Finland appeared in 2010. Altogether ten human cases have been diagnosed by 2014. Four had long-lasting sequelae. We collected 195 Ixodes ricinus ticks, nine rodents, and eleven shrews from the archipelago of Kotka in 2011. Three Siberian subty
PMID 26548609

Assessing the abundance, seasonal questing activity, and Borrelia and tick-borne encephalitis virus (TBEV) prevalence of Ixodes ricinus ticks in a Lyme borreliosis endemic area in Southwest Finland.

Sormunen JJ1, Klemola T2, Vesterinen EJ3, Vuorinen I4, Hytönen J5, Hänninen J4, Ruohomäki K2, Sääksjärvi IE6, Tonteri E7, Penttinen R6.
Ticks and tick-borne diseases.Ticks Tick Borne Dis.2016 Feb;7(1):208-15. doi: 10.1016/j.ttbdis.2015.10.011. Epub 2015 Oct 24.
Studies have revealed that Ixodes ricinus (Acari: Ixodidae) have become more abundant and their geographical distribution extended northwards in some Nordic countries during the past few decades. However, ecological data of tick populations in Finland are sparse. In the current study, I. ricinus abu
PMID 26548608

MRI and planimetric CT follow-up study of patients with severe tick-borne encephalitis.

Czupryna P1, Tarasow E2, Moniuszko-Malinowska A1, Pancewicz S1, Zajkowska O3, Targoński A4, Chorąży M5, Rutkowski K6, Dunaj J1, Grygorczuk S1, Kondrusik M1, Zajkowska J1.
Infectious diseases (London, England).Infect Dis (Lond).2016 Jan 2;48(1):1-8. doi: 10.3109/23744235.2015.1083119.
BACKGROUND: The aim of the study was to evaluate the magnetic resonance imaging (MRI) and planimetric computed tomography (CT) of brain lesions in patients with a history of tick-borne encephalitis (TBE); to assess the influence of steroid treatment on the brain and whether lesions were age-dependen
PMID 26414745
AuthorsDing K, Gupta PK, Diaz-Arrastia R.
Links to resources such as full text articles and biological data" class="jig-ncbitoggler ui-ncbitoggler" href="#
Full Text Sources
- <a title="Free resource" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK326716" ref="itool=Abstract&PrId=3057&uid=26583175&db=pubmed&log$=linkoutlink&nlmid=" target="_blank">NCBI Bookshelf</a>
PMID 26583175

Japanese Journal

臨床研究・症例報告インフルエンザワクチン接種後に発症した抗NMDA型グルタミン酸受容体抗体陽性の急性辺縁系脳炎の1例

小児科臨床 69(2), 223-230, 2016-02
NAID 40020703464

2回目の脳生検により原発性中枢神経系血管炎の確定診断に至り治療しえた1例

臨床神経学 56(3), 186-190, 2016
NAID 130005142030

Serological survey of caprine arthritis-encephalitis virus infection in Japan

Journal of Veterinary Medical Science 78(3), 447-450, 2016
NAID 130005140896

急性脳炎・脳症罹患後慢性期に脳萎縮に伴う硬膜下血腫を合併し, 血腫除去術を要した2例

脳と発達 48(1), 49-51, 2016
NAID 130005140036

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「100Cases 71」

Encephalitis
	Coronal T2-weighted MR image shows high signal in the temporal lobes including hippocampal formations and parahippocampal gyrae, insulae, and right inferior frontal gyrus. A brain biopsy was performed and the histology was consistent with encephalitis. PCR was repeated on the biopsy specimen and was positive for HSV
Classification and external resources
Specialty	Neurology, infectious disease
ICD-10	A83-A86, B94.1, G05
ICD-9-CM	323
DiseasesDB	22543
MedlinePlus	001415
eMedicine	emerg/163
MeSH	D004660

　　[★]

■症例

72歳　女性

現病歴：胸部の感染症にドキシサイクリンをGPに処方された。関節リウマチに長期間罹患しており、9年間、1日7mgのプレドニゾロンを服用している。関節痛のため時々パラセタモールを服用。GPが測定した血圧は138/82mmHgであった。抗菌薬を服用し始める2日前からはじまって5日間熱っぽく、食欲不振であり、ベットから動けないでいる。水は十分に飲ませている。5日目に傾眠傾向となり、起こすことが困難になったため、救急車で救急部に連れてきた。

主訴：傾眠

生活歴：単身。退職した娘が世話をするために引っ越してきている。

家族歴：なし。

身体所見 examination

　小柄である(50kgと評価された)が、最近になって体重が減少したということはない。体温38.8℃。眠たそうであり、命令には応じる。簡単な質問にしか答えない。全身性に筋緊張低下。局所神経症状無し。脈拍：118/min。血圧：104/68mmHg。頚静脈圧上昇せず。足首に腫脹無し。肺底部にcrackles(ラ音)とwheezes(笛音)を認める。関節にわずかに活動性の炎症と変形が認められる。これは関節リウマチの既往と合う所見である。

検査　 investigation

　ヘモグロビン：軽度低下。MCV：正常。白血球増多。ナトリウム低下。カリウム正常。尿素上昇。クレアチニン上昇。

問題0. □と○に入る言葉を述べよ

　1) 傾眠とは□□障害に含まれる

　2) 傾眠とは、刺激を与えなければ□□が低下するが、刺激を与えれば○○する状態である。

問題1. 患者に関連する以下の事項のうち何が傾眠と関係あるのだろうか？2つ選べ。

　1) ドキシサイクリンの副作用

　2) 関節リウマチの重症化

　3) プレドニゾロンの服用歴

　4) パラセタモールの服用歴

　5) 胸部感染症

問題2. 異常な検査所見をどう説明しますか？口頭で述べてください。ぶっちゃけ、やや低血圧であることと、ナトリウム低値が着目点です。腎機能低下は二次的なものです。

■意識障害

意識障害 (PSY.38)

　単純な意識障害

　　明識困難状態 < 昏蒙 < 傾眠 < 昏眠 < 昏睡

■傾眠

　昏睡状態の分類の一つ

　・somnolence

　　放置すれば意識が低下し、眠ったようになるが、刺激で覚醒する。病的な場合にのみ用いられる。(BET.130)

　　sleepiness; also, unnatural drowsiness. A depressive mental state commonly caused by encephalitis, encephalomalacia, hepatic encephalopathy, hypoxia and some poisonings, e.g. Filix mas, the male fern.

　・drowsiness

　　正常、病的の区別無く眠り込む状態(BET.130)

　　a decreased level of consciousness characterized by sleepiness and difficulty in remaining alert but easy arousal by stimuli. It may be caused by a lack of sleep, medications, substance abuse, or a cerebral disorder.

　　　(Mosby's Medical Dictionary, 8th edition. c 2009, Elsevier.)

■意識障害を呈する患者に対してどのような疾患を鑑別に挙げるべきか？

1. 脳原発の疾患(一次性)

　a. テント上病変(脳幹の圧迫性病変ないし脳ヘルニアをきたす疾患)

　　1) 脳血管障害:脳出血、脳梗塞

　　2) 硬膜下血腫

　　3) 脳腫瘍:原発性、転移性

　　4) 脳膿瘍

　b. テント下病変(脳幹網様体の障害)

　　1) 脳幹出血、脳幹梗塞、小脳出血、小脳梗塞、脳腫痛、多発性硬化症など

　c. びまん性病変

　　1) くも膜下出血、中枢神経感染症:髄膜炎、脳炎、播種性血管内凝固症候群など

2. 全身疾患に伴う病態(二次性)

　a. 代謝性またはびまん性病変

　　1) ショック:心筋梗塞、大出血など

　　2) 薬物、毒物

　　3) 無酸素ないし低酸素血症

　　4) DIC、全身性感染症:敗血症など

　　5) 肝不全、腎不全、糖尿病性高血糖、重症肝炎、内分泌疾患など

　　6) 低血糖、ビタミンB1欠乏: Wernicke 脳症

　　7) 脳振盪、てんかん大発作後

　　8) 酸塩基平衡および電解質異常

　　9) 栄養障害

10) 低体温症

　b. 心因性無反応

　　1) ヒステリー、統合失調症

■低ナトリウム血症

血清ナトリウムが134mEq/L以下の病態。(正常の下限は135mEq/Lとされる)

・病因 ICU.525

循環血減少性低ナトリウム血症

利尿・副腎不全：尿中Na > 20mEq

嘔吐・下痢　　　　：尿中Na < 20mEq

等容量性低ナトリウム血症：細胞外液は増加していないが、水の方が多くなった状態。臨床的に浮腫が無い。

SIADH　　　　：尿浸透圧 > 100 mOsm/L

心因性多飲症　：尿浸透圧 < 100 mOsm/L

循環血増加性低ナトリウム血症：細胞外液にナトリウムと水が増加しており、なおかつ水の方が多い病態

腎不全：尿中Na > 20mEq

心不全・肝不全：尿中Na < 20mEq

・症状

全身　：無力感、全身倦怠感

消化器：食欲不振、悪心・嘔吐

神経　：意識障害(傾眠、昏睡)

筋　　：痙攣、腱反射低下、筋力低下

■アルドステロン

1. 腎の接合尿細管と集合管、唾液腺、乳腺、汗腺等に働いてNa+の再吸収を促進し、K+の排出(分泌)を促進する (SP.791,792 によれば、腎接合尿細管を含む)

2. 腎集合管でH+の排出(分泌)を促進する。

Na+/K+-ATPase 活性↑＠遠位尿細管・皮質集合管　→　管腔側K↑　→　K再吸収/H+分泌 (QB CBT vol2 p.360)

■副腎皮質球状層から分泌されるアルドステロンの分泌制御

　1. レニン-アンギオテンシン-アルドステロン系

　2. 血清カリウム濃度上昇

　3. ACTH(寄与は小さい)

■低アルドステロン症の症状と臨床検査

症状

脱水、低血圧、代謝性アシドーシス

検査

低ナトリウム血症、高カリウム血症

尿中ナトリウム高値、尿中カリウム低値

血中HCO3-低下

■起こっていることは何か？

　ステロイドの突然の中断による急性の副腎不全。特に低アルドステロン症が前面に出た病態。

　副腎不全の原因(病期による分類)(BPT.793)

　　急性：ウォーターハウス・フリーデリクセン症候群、長期コルチコイド療法の突然の中断、慢性副腎不全患者へのストレス

　　慢性：(major)自己免疫性副腎炎、結核、後天性免疫不全症候群、転移性疾患(metastatic disease)

　　　　　(minor)全身性アミロイドーシス、真菌感染、ヘモクロマトーシス、サルコイドーシス

症状：

　グルココルチコイドの欠乏　：易疲労感、食欲不振、悪心・嘔吐、体重減少、脱力、嗜眠、低血圧

　ミネラルコルチコイドの欠乏：低血圧、低Na血症、高K血症、味覚の変化(塩分の故意食事を好むようになる)

■答え

(第一パラグラフ)診断とその根拠

・二次性急性低アルドステロン症 secondary acute aldosteronism

・病因：本症例では、長期にわたるステロイドホルモンの使用により視床下部-下垂体-副腎軸の不全を来した。ステロイドホルモンを長期に使用している状態でステロイドホルモンの需要が高まったとき(感染、外傷(手術))、あるいは嘔吐などで経口ステロイドを服用できないときに起こる。

・症状：本症例では傾眠と低血圧として症状が現れている。

(第二パラグラフ)

・本疾患の低ナトリウム血症の解釈　→　(1)ナトリウム摂取の低下、(2)水分摂取による希釈

・視床下部-下垂体-副腎軸は障害を受けておらずナトリウムを補充する治療をすべき。

・一次性急性低アルドステロン症(addisonian crisis)では、鉱質コルチコイドと糖質コルチコイドの分泌不全がおこり、低ナトリウム血症と高カリウム血症を来す。

・二次性急性低アルドステロン症はしばしば間違ってaddisonian crisisと呼ばれる。

(第三パラグラフ)

・感染の拡散も考慮すべき；一次部位が脳で髄膜炎か脳膿瘍を伴っている、あるいは局所的に肺膿瘍あるいは膿胸を起こしている。

・高齢とステロイドの服用ということで免疫力がある程度低下している。

・ステロイドの量が多いかもしれない。

(第四パラグラフ)

・治療はすぐに経験的治療であるヒドロコルチゾンと生理食塩水の輸液を行う。

・患者は(治療に？)反応し、5時間以内に意識レベルは正常となった。そして血圧は上昇し136/78mmHgとなった。胸部X線では両側の肺に肺炎に一致する陰影が見られたが、それ以外に異常は認められなかった。

■KEY POINTS

・二次性低アルドステロン症はmedical emergency(医学的な緊急事態)である、すぐに経験的治療を行うことが求められる。

・長期にわたりステロイドを投与されている患者では、以下の時にステロイドを増量すべき；別の疾患を発症したとき。嘔吐を反復する場合には全身投与に切り替える。

■低アルドステロン症ってなによ

　http://enotes.tripod.com/hypoaldosteronism.htm

・時々、低アルドステロン症は副腎不全の唯一の、あるいは支配的な徴候である

・アルドステロンの生合成の障害　→　まれ

・アルドステロン生合成の部分的欠損　→　21-ヒドロキシラーゼ欠損による先天性副腎皮質過形成の症状としての低アルドステロン症

▲特発性低アルドステロン症 idiopathic hypoaldosteronism

　症状：高カリウム血症に続発する心ブロック、顕著な低ナトリウム血症の有無を問わず血液量不足に続発する体位性低血圧。

　検査：血清アルドステロン低値。尿中アルドステロン低値。血清レニン高値。

▲低レニン低アルドステロン症

　特発性低アルドステロン症より一般的な低アルドステロン症

　疫学：45歳以上の慢性腎臓病。

　病因：

　　・腎臓病患者において腎臓の間質、尿細管に障害が存在　→　レニン分泌能が低下。

　　・レニン分泌が低下する原因は分からないけど傍糸球体装置における障害が常に寄与している。

　　・NSAIDによるプログラスタンジン欠乏は、可逆的な低レニン低アルドステロン症の原因である。SP.793によればレニン分泌刺激　→　Na+再吸収を亢進　だそうな。

　　・ヘパリン、カルシウムチャネルブロッカー、βブロッカーも原因となる。

　症状：

　　・腎臓の障害が原因の低レニン低アルドステロン症患者では糖尿病が一般的みられる所見である。

　　・顕著な特徴は、慢性的で著明な高カリウム血症である。これは高血糖で突然に悪化する。？？？

　　・高Cl性代謝性アシドーシス+正常or低ナトリウム血症が常に存在

　増悪因子：ナトリウム制限

　検査：高カリウム血症、体液量の減少、かつ低ナトリウム血症が存在しているにもかかわらず低レニンであることが特徴的。

「100Cases 33」

　　[★]

☆case33　頭痛と混乱

■glossary

accompany

vt.

(人)と同行する、(人)に随行する。(もの)に付随する。～と同時に起こる。～に加える(添える、同封する)(with)

slurred n. 不明瞭

強直間代痙攣 tonic-clonic convulsion

　意識消失とともに全身の随意筋に強直痙攣が生じ(強直痙攣期tonic convulsion)、次いで全身の筋の強直と弛緩とが律動的に繰り返される時期(間代痙攣期clonic convulsion)を経て、発作後もうろう状態を呈する一連の発作。

■症例

28歳、女性　黒人　南アフリカ　手術室看護師　ロンドン住在

主訴：頭痛と混乱

現病歴：過去3週間で頭痛が続いており、ひどくなってきた。現在も頭痛が持続しており、頭全体が痛い。友人曰く「過去六ヶ月で体重が10kg減っていて、最近、混乱してきたようだ」。発話は不明瞭。救急室にいる間に強直間代痙攣を起こした。

・診察 examination

やせている。55kg。38.5℃。口腔カンジダ症(oral candidiasis)。リンパ節腫脹無し。心血管、呼吸器系、消化器系正常。痙攣前における神経検査では時間、場所、人の見当識無し。神経局所症状無し(no focal neurological sign)。眼底両側に乳頭浮腫有り。

・検査 investigation

血算：白血球増多

血液生化学：ナトリウム低下

CT：供覧

■キーワード＆着目するポイント

・口腔カンジダ症(oral candidiasis)

・頭痛、精神症状、強直間代痙攣

・眼底両側に乳頭浮腫

・CT 所見

・低ナトリウム血症は二次的なもの

■アプローチ

・口腔カンジダ症(oral candidiasis)　→　細胞免疫低下状態(DM、免疫抑制、AIDSなど) or 常在細菌叢の攪乱(長期の抗菌薬の使用)

　・The occurrence of thrush in a young, otherwise healthy-appearing person should prompt an investigation for underlying HIV infection.(HIM.1254)

　・More commonly, thrush is seen as a nonspecific manifestation of severe debilitating illness.(HIM.1254)

・精神症状、強直間代痙攣　→　一次的、あるいは二次的な脳の疾患がありそう

・頭痛　→　漠然としていて絞れないが、他の症状からして機能性頭痛ではなく症候性頭痛っぽい。

・眼底両側に乳頭浮腫　→　脳圧亢進の徴候　→　原因は・・・脳腫瘍、ことにテント下腫瘍と側頭葉の腫瘍、クモ膜下出血、脳水腫など、そのほか、眼窩内病変、低眼圧などの局所的要因、悪性高血圧、血液疾患、大量出血、肺気腫などの全身的要因 (vindicate本のp342も参考になる)

　・頭痛と脳圧亢進　→　頭蓋内圧占拠性病変、脳炎(IMD.274)

・CT 所見　→　ringformの病変、脳浮腫、脳圧亢進

・低ナトリウム血症　→　脳ヘルニアに続発して起こることがあるらしい。実際には下垂体にトキソプラズマによる病変が形成されることにより起こりうる。

・そのほか出身地、体重減少もHIVを疑わせる点

パターン認識でHIV + 精神症状 + てんかん発作(強直間代痙攣) + 脳圧亢進 + CT 所見 = 一番ありそうなのはToxoplasma gondiiによるトキソプラズマ脳症 cerebral toxoplasosis (トキソプラズマ脳炎 toxoplasmic encephalitis)

■Toxoplasma gondii

　原虫　胞子原虫類

(感染予防学 080521のプリント、CASES p,92、HIM p.1305-)

・疫学：西洋では30-80%の成人がトキソプラズマの感染の既往がある・・・うぇ(CASES)。日本では10%前後(Wikipedia)。

・生活環

　・終宿主：ネコ：ネコの小腸上皮細胞で有性・無性生殖　糞便にオーシストの排泄

　・中間宿主：ヒト.ブタを含むほ乳類と鳥類：無性生殖で増殖、シストの形成

　　　急性期の増殖盛んな急増虫体 tachyzoiteとシスト内の緩増虫体 bradyzoite

・病原、病因 phathogenesis

　・緩増虫体(bradyzoite)、接合子嚢(oocyst)

・感染経路

　1. オーシストの経口摂取

　2. 中間宿主の生肉中のシストの経口摂取

　3. 初感染妊婦からの経胎盤感染。既感染なら胎盤感染しないらしい(HIM.1306)

　(4)移植臓器、輸血。確率は低い(at low rate)(HIM.1306)

・病態

　1. 先天性トキソプラズマ症　congenital toxoplasmosis

　　　①網脈絡膜炎、 ②水頭症、 ③脳内石灰化、 ④精神・運動障害

　2. 後天性トキソプラズマ症　acquired toxoplasmosis

　　(1) 健常者

　　　・多くは不顕性感染。発熱、リンパ節腫脹、皮疹(rash)

　　　・(少数例)筋肉痛、暈疼痛、腹痛、斑状丘疹状皮疹(maculopapular rash)、脳脊髄炎、混乱(HIM.1308)

　　　・(まれ)肺炎、心筋炎、脳症、心膜炎、多発筋炎

　　　・網膜、脈絡叢に瘢痕や、脳に小さい炎症性の病変を残すことあり(CASES)。

　　　・急性感染の症状は数週間で消失　筋肉や中枢神経系に緩増虫体が残存

　　(2)HIV 感染者、臓器移植例、がん化学療法例

　　　シスト内緩増虫体→急増虫体→播種性の多臓器感染

　　　AIDSでは、トキソプラズマ性脳炎が指標疾患 AIDS-defineing illness(CASES)

・治療

　(日本)アセチルスピラマイシン、ファンシダール(感染予防学 080521)

■トキソプラズマ脳炎 toxoplasmic encephalitis、トキソプラズマ脳症 cerebral toxoplasosis

・症状

　発熱、頭痛、混乱ｍ、痙攣、認知の障害、局所神経徴候(不全片麻痺、歯垢、脳神経損傷、視野欠損、感覚喪失)(CASES)

・画像検査

　(CT,MRI)多発性、両側性、ring-enhancing lesion、特に灰白質-白質境界、大脳基底核、脳幹、小脳が冒されやすい(CASES)

・鑑別診断(臨床症状・画像診断の所見で)

　リンパ腫、結核、転移性脳腫瘍(CASES)

・病歴と画像所見からの鑑別診断

　リンパ腫、結核、転移性腫瘍

？

このCTがcerebral toxoplasmosisに特徴的かは不明

□最後に残る疑問

　AIDSでWBC(leukocyte)の数はどうなるんだろう？？？AIDSの初診患者ではWBCが低い人が多いらしいし()、HIVはCD4+ T cellとmacrophageに感染して殺すから、これによってB cellは減るだろうし、CD8+ T cellも若干減少するだろうからWBCは減るんじゃないか？！好中球はAIDSとは関係ない？好中球は他の感染症に反応性に増加している？ちなみに、好酸球は寄生虫(原虫)の感染のために増える傾向にあるらしい(HIMのどこか)。

葉酸拮抗剤である。

サルファ剤と併用され、抗トキソプラズマ薬、抗ニューモシチス・カリニ薬として相乗的に働く。

ST 合剤

SMX-TMP

スルファメトキサゾール・トリメトプリム合剤 sulfamethoxazole and trimethoprim mixture

□AIDSの定義(http://en.wikipedia.org/wiki/CDC_Classification_System_for_HIV_Infection_in_Adults_and_Adolescents)

According to the US CDC definition, one has AIDS if he/she is infected with HIV and present with one of the following:

A CD4+ T-cell count below 200 cells/μl (or a CD4+ T-cell percentage of total lymphocytes of less than 14%).

or he/she has one of the following defining illnesses:

01. Candidiasis of bronchi, trachea, or lungs
02. Candidiasis esophageal
03. Cervical cancer (invasive)
04. Coccidioidomycosis, disseminated or extrapulmonary
05. Cryptococcosis, extrapulmonary
06. Cryptosporidiosis, chronic intestinal for longer than 1 month
07. Cytomegalovirus disease (other than liver, spleen or lymph nodes)
08. Encephalopathy (HIV-related)
09. Herpes simplex: chronic ulcer(s) (for more than 1 month); or bronchitis, pneumonitis, or esophagitis
10. Histoplasmosis, disseminated or extrapulmonary
11. Isosporiasis, chronic intestinal (for more than 1 month)
12. Kaposi's sarcoma
13. Lymphoma Burkitt's, immunoblastic or primary brain
14. Mycobacterium avium complex
15. Mycobacterium, other species, disseminated or extrapulmonary
16. Pneumocystis carinii pneumonia
17. Pneumonia (recurrent)
18. Progressive multifocal leukoencephalopathy
19. Salmonella septicemia (recurrent)
20. Toxoplasmosis of the brain
21. Tuberculosis
22. Wasting syndrome due to HIV

People who are not infected with HIV may also develop these conditions; this does not mean they have AIDS. However, when an individual presents laboratory evidence against HIV infection, a diagnosis of AIDS is ruled out unless the patient has not:

undergone high-dose corticoid therapy or other immunosuppressive/cytotoxic therapy in the three months before the onset of the indicator disease
OR been diagnosed with Hodgkin's disease, non-Hodgkin's lymphoma, lymphocytic leukemia, multiple myeloma, or any cancer of lymphoreticular or histiocytic tissue, or angioimmunoblastic lymphoadenopathy
OR a genetic immunodeficiency syndrome atypical of HIV infection, such as one involving hypogamma globulinemia

AND

the individual has had Pneumocystis carinii pneumonia
OR one of the above defining illnesses AND a CD4+ T-cell count below 200 cells/μl (or a CD4+ T-cell percentage of total lymphocytes of less than 14%).

□AIDSのステージング

Revised World Health Organization (WHO) Clinical Staging of HIV/AIDS For Adults and Adolescents (2005)

http://en.wikipedia.org/wiki/WHO_Disease_Staging_System_for_HIV_Infection_and_Disease_in_Adults_and_Adolescents

■参考文献

HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition

CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition

IMD = 内科診断学第2版

「ラスムッセン症候群」

　　[★]

英: Rasmussen's syndrome, Rasmussen syndrome
同: Rasmussen症候群
関: 脳炎 encephalitis brain inflammation、感染性脳炎 infectious encephalitis、コジェヴニコフてんかん、難治性てんかん

[show details]

スムッセン Rasmussen : 約 35 件
ラスマッセン Rasmussen : 43 件
ラスミュッセン Rasmussen : 約 44 件
ラスムセン Rasmussen : 約 4,080 件
ラスムッセン Rasmussen : 約 7,780 件

スムッセン症候群 : 3 件
ラスマッセン症候群 : 1 件
ラスミュッセン症候群 : 
ラスムセン症候群 : 5 件
ラスムッセン症候群 : 約 3,800 件

概念

小児の慢性進行持続性部分てんかん
感染などをきっかけに発病する自己免疫性の難治なてんかん発作を主体とする疾患。
グルタミン酸受容体等に対する自己免疫によりてんかん発作重積・知的退行・片麻痺が起こる進行性の中枢神経疾患。

疫学

難治てんかんの1/1000、日本では250人程度と推定されている。
発病年齢：平均7.2±6.4歳。成人の発病例あり

病因

グルタミン酸受容体等に対する自己免疫

臨床像

発症時

誘因暴露(上気道炎、扁桃炎、ワクチン接種)から2週間後に発症する例は40%。残りはてんかん発作で発症。
てんかんの型は部分起始性の全般性強直間代発作や焦点運動発作。
頻度は最初は月に1～数回。徐々に頻度は増加。
薬物によるてんかん発作のコントロールは不良。

発作頻度増加

発症から数ヶ月の経過で発作の頻度が徐々に増加し、発症後2年程度で発作が持続的となる。
半数以上の例で、本疾患に特徴的な持続性部分てんかんが出現。

局所のミオクロニーが何ヶ月～何年にも渡って持続。初期では1肢にとどまるが、次第に同側他肢に広がり、ついには対側肢にも出現してくる。

発症から3年程度で片麻痺の完成、知的障害が出現。

症状固定

片麻痺や知的障害が出現して6ヶ月程度で症状が固定。てんかん発作は減少傾向。
成人期には精神症状も出現しうる。

診断

1. 感染の後発症
2. 徐々にてんかん発作の頻度が増加
3. 一側の半球障害に基づく片麻痺や視野障害
4. 脳波検査：一側の半球の徐波
5. MRI：病変部の消退、移動がみられる
6. 髄液検査：Granzyme B濃度(細胞傷害性T細胞が放出)。神経自己抗体(グルタミン酸受容体抗体など)

治療

薬物療法
1.ステロイドパルス治療
2.ガンマグロブリン療法
3.タクロリムス
4.血漿交換療法
手術療法

機能的半球切除：focusが言語優位半球側の反対側で全麻痺となっている場合。

迷走神経刺激

参考文献

1. Focal seizures due to chronic localized encephalitis.

RASMUSSEN T, OLSZEWSKI J, LLOYDSMITH D.
Neurology.Neurology.1958 Jun;8(6):435-45.
PMID 13566382

2.

http://child-neuro-jp.org/visitor/qa2/a33.html

3.

http://child-neuro-jp.org/visitor/iken2/rasmussen.html

「脳炎」

　　[★]

英: encephalitis, cephalitis
関

脳炎

急性

遅発性

「brain inflammation」

　　[★]

脳炎、脳炎症

関: cerebritis、encephalitic、encephalitides、encephalitis、infectious encephalitis、Rasmussen's syndrome

「arthropod-borne viral encephalitis」

　　[★]

節足動物媒介ウイルス脳炎

関: arbovirus encephalitis、epidemic encephalitis

「infectious encephalitis」

　　[★]

感染性脳炎

関: brain inflammation、encephalitis、Rasmussen's syndrome

「Russian spring-summer encephalitis virus」

　　[★] ロシア春夏脳炎ウイルス

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[Jmor-20] Jmor, F; Emsley HC, Fischer M; et al. (October 2008). "The incidence of acute encephalitis syndrome in Western industrialised and tropical countries" (PDF). Virology Journal 5 (134): 134. doi:10.1186/1743-422X-5-134. PMC 2583971. PMID 18973679.

[Rozenberg-21] Rozenberg, F; Deback C; Agut H (June 2011). "Herpes simplex encephalitis: from virus to therapy". Infectious Disorders Drug Targets 11 (3): 235–250. doi:10.2174/187152611795768088. PMID 21488834.

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