adj.

筋無力症の

関: amyosthenia、myasthenia

WordNet

any muscular weakness

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筋無力症

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/10/06 00:13:18」(JST)

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1. Lambert-Eaton筋無力症候群の治療 treatment of lambert eaton myasthenic syndrome
2. Lambert-Eaton筋無力症候群の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of lambert eaton myasthenic syndrome
3. 神経筋接合部の電気診断学的評価 electrodiagnostic evaluation of the neuromuscular junction
4. 重症筋無力症の鑑別診断 differential diagnosis of myasthenia gravis
5. 末梢神経と筋肉に影響を与える腫瘍随伴性症候群 paraneoplastic syndromes affecting peripheral nerve and muscle

English Journal

Autoimmune channelopathies in paraneoplastic neurological syndromes.

Joubert B1, Honnorat J2.
Biochimica et biophysica acta.Biochim Biophys Acta.2015 Oct;1848(10 Pt B):2665-76. doi: 10.1016/j.bbamem.2015.04.003. Epub 2015 Apr 14.
Paraneoplastic neurological syndromes and autoimmune encephalitides are immune neurological disorders occurring or not in association with a cancer. They are thought to be due to an autoimmune reaction against neuronal antigens ectopically expressed by the underlying tumour or by cross-reaction with
PMID 25883091

Skeletal muscle sodium channelopathies.

Nicole S1, Fontaine B.
Current opinion in neurology.Curr Opin Neurol.2015 Oct;28(5):508-514xs. doi: 10.1097/WCO.0000000000000238.
PURPOSE OF REVIEW: This is an update on skeletal muscle sodium channelopathies since knowledge in the field have dramatically increased in the past years.RECENT FINDING: The relationship between two phenotypes and SCN4A has been confirmed with additional cases that remain extremely rare: severe neon
PMID 26285000

Transfusion-Related Acute Lung Injury After IVIG for Myasthenic Crisis.

Reddy DR1, Guru PK, Blessing MM, Stubbs JR, Rabinstein AA, Wijdicks EF.
Neurocritical care.Neurocrit Care.2015 Oct;23(2):259-61. doi: 10.1007/s12028-015-0115-z.
BACKGROUND: A 26-year-old female with myasthenic crisis developed transfusion-related acute lung injury (TRALI) after she was treated with intravenous immunoglobulin.METHODS: Case report.RESULTS: Respiratory status markedly worsened with each intravenous immunoglobulin (IVIG) administration and prog
PMID 25678454

Japanese Journal

研究・症例 Seronegative Lambert-Eaton筋無力症候群合併小細胞肺癌の1例

日本胸部臨床 74(10), 1149-1154, 2015-10
NAID 40020608154

An update on myasthenia gravis, challenging disease for the dental profession

Journal of Oral Science 57(3), 161-168, 2015
NAID 130005099739

先天性筋無力症候群の側彎症手術の麻酔

麻酔 63(8), 911-914, 2014-08
NAID 40020172061

「100Cases 14」

　　[★]

☆case14　複視

■glossary

diplopia n. 複視

筋力低下、筋無力、筋脱力 muscle weakness, muscular weakness

sunken

vt. sinkのpp.

adj.

沈没した、沈んだ、水中の

沈下した、一段低いところにある

落ち込んだ、くぼんだ

3,4-ジアミノピリジン 3,4-diaminopyridine 3,4-DAP K+チャネル阻害薬;ランバート・イートン筋無力症治療

■症例

43-year-old woman

cheif complaint: diplopia

present history: diplopia and holding her head up ; more marked in the evenings, for the last 3 months. difficulty of chewing. voice has become quieter. weight loss (3kg / 6months). non-smoker. drinks about 15 units/week. no regular medication.

past history: no significant previous medical illnesses.

family history: lives with her husband and three children.

・診察 examination

looks well.

organ systems: normal; cardiovascular, respiratory, and abdominal systems.

muscle power; grossly normal. decrease after testing a movement repetitively.

motor function: normal; tone, coordination, reflexes and sensation.

bilateral ptosis. exacerbated by prolonged upward gaze

eye: normal; pupillary reflexes, eye movements, and funduscopy

■答え

diagnosis: myathenia gravis

differential diagnoses:

CASES

上位and/or下位運動ニューロン motor neurone disease　運動ニューロン疾患：線維束性攣縮。進行例では筋力低下

筋 muscular dystrophy　筋ジストロフィー：ある種の筋肉が選択的に筋力低下する。家族歴がある。

筋 dystrophia myotonica　強直性筋ジストロフィー：咬筋、側頭筋、胸鎖乳突筋の筋萎縮、四肢遠位端の筋萎縮。顔貌が特徴的(前頭部脱毛、無表情、窪んだ頬)。家族歴ある。筋電図が診断に有用(急降下爆撃音)。

筋 polymyositis　多発筋炎：普通は皮疹と関節痛が出現。CKが上昇。筋生検が診断に有用

筋 myopathy　ミオパチー：甲状腺中毒性ミオパチー、甲状腺機能低下症によるミオパチー、クッシング症候群によるミオパチー、アルコール性のミオパチー

神経筋接合部？ non-metastatic associations of malignancy (paraneoplastic syndrome(傍腫瘍性症候群 = 腫瘍随伴症候群)のこと)：胸腺腫の症例の10%に重症筋無力症がみられる。ランバート・イートン筋無力症症候群は小細胞癌と関連がある。

HIM.2674

神経筋接合部 congenital myasthenia syndrome　先天性筋無力症症候群
神経筋接合部 drug-induced myasthenia　薬剤性筋無力症

Treatment with penicillamine (used for scleroderma or rheumatoid arthritis) may result in true autoimmune MG, but the weakness is usually mild, and recovery occurs within weeks or months after discontinuing its use.

　重症筋無力症の誘発：ペニシラミン(強皮症や関節リウマチの治療に用いられる)。

　　mildだし、薬剤の中断で改善する。

Aminoglycoside antibiotics or procainamide can cause exacerbation of weakness in myasthenic patients; very large doses can cause neuromuscular weakness in normal individuals.

　重症筋無力症の悪化：アミドグリコシド系抗菌薬、プロカインアミド

　　MGの患者の筋脱力が悪化する。

神経筋接合部 Lambert-Eaton myasthenic syndrome　ランバート・イートン筋無力症症候群：全身の筋肉が冒されるが、特に下肢の近位筋が冒される。MGと同じように～70%の患者で脳神経所見(眼瞼下垂、複視など)が認められる。MGと違うのは(1)反射が消失・減弱すること、(2)自律神経系の変化(口渇、勃起不全)を生じる、(3)神経刺激検査で漸増(waxing)が見られることである。病因は神経筋接合部のP/Q type calcium channelsに対する抗体の出現であり、85%の患者で見いだされる。治療はMGのように血漿交換や免疫抑制薬が使われる。3,4-DAPやpyridostigmineは症状に対する治療のために用いる。前者は運動神経の終末部でカルシウムチャネルをブロックし活動電位を延長させる。後者はアセチルコリンエステラーゼを阻害してシナプスにおける神経伝達物質の濃度を上げる。
精神疾患 neurasthenia　神経衰弱症：歴史的な用語。器質的な障害を伴わない筋無力症のような脱力を伴う症候群。患者は筋脱力や疲労を訴えてやってくる。筋肉の検査では器質的変化は認めないが"jerky release"あるいは"give-away weakness"が認められる。患者の主訴は反復動作による筋力低下よりむしろ疲労や感情鈍麻である。
内分泌疾患 hyperthyroidism　甲状腺機能亢進症：MGが疑われる患者にはthyroid function testをルーチンにやる。甲状腺機能異常は筋無力症の筋力低下を大きくすることがある。
神経筋接合部 botulism　ボツリヌス症：ボツリヌス毒素はシナプス前膜からの神経伝達物質の開口分泌を妨げる。症状はbulbar weakness (複視、構音障害、嚥下困難)。感覚障害はない。深部腱反射は初期には保たれている。進行すれば反射は見られなくなる。筋脱力は全身性。呼吸困難に陥ることがある。精神状態は正常。自律神経症状(麻痺性イレウス、便秘、urinary retention、瞳孔の散大、瞳孔の反応性低下、口渇)。確定診断は血清中の毒素の検出だけど、見つかることはまれ。神経伝導検査(nerve conduction studies)：compound muscle action potentials (CMAPs)の低下。高頻度の刺激で振幅が増加。治療：intubation for airway protection、呼吸補助、aggressive inpatient supportive care(e.g., nutrition, DVT prophylaxis)。馬の抗毒素を検査結果が帰ってくる前に投与する(？)。
上位運動ニューロン intracranial mass lesions　頭蓋内占拠病変：複視はintracranial mass lesionが外眼筋の神経を圧迫することにより生じる。
筋 progressive external ophthalmoplegia　進行性外眼筋麻痺：外眼筋の筋脱力を伴う。四肢の近位筋の筋力低下やそのほかの全身症状を伴うことがある。ミトコンドリアの異常を有する。

■参考文献

HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition

CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition

IMD = 内科診断学第2版

「myasthenia」

　　[★] 筋無力症。amyosthenia、myasthenic 　　

「amyosthenia」

　　[★]

筋無力症

関: myasthenia、myasthenic

「筋無力症」

　　[★]

英: myasthenia、amyosthenia、myasthenic

「congenital myasthenic syndrome」

　　[★]

先天性筋無力症症候群、先天性筋無力症候群

関: postsynaptic congenital myasthenic syndrome、slow-channel congenital myasthenic syndrome

同: CMS

「slow-channel congenital myasthenic syndrome」

　　[★]

スローチャネル型先天性筋無力症

関: congenital myasthenic syndrome、postsynaptic congenital myasthenic syndrome、SCCMS

「postsynaptic congenital myasthenic syndrome」

　　[★]

後シナプス性先天性筋無力症候群

関: congenital myasthenic syndrome、slow-channel congenital myasthenic syndrome

「congenital myasthenic syndromes」

　　[★] 先天性筋無力症症候群

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