関: 硬直

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the physical property of being stiff and resisting bending (同)rigidness

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三いこと,硬直 / 厳格;厳密,厳正

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/06/13 08:36:16」(JST)

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UpToDate Contents

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1. スティッフパーソン症候群 stiff person syndrome
2. 悪性症候群 neuroleptic malignant syndrome
3. パーキンソン病の臨床症状 clinical manifestations of parkinson disease
4. ジストニアの分類および評価 classification and evaluation of dystonia
5. 成人における詳細な神経学的検査 the detailed neurologic examination in adults

Japanese Journal

人工呼吸器を装着した患者の呼吸と嚥下の協調性に関する研究

植田友貴,東嶋美佐子
保健学研究 24(2), 25-29, 2012-09
… 対象は人工呼吸器を装着している筋強直性ジストロフィー患者 2 名，筋萎縮性側索硬化症患者 1 名であった． …
NAID 120004724380

臨床室広範な脊椎強直に脊髄症を合併した長期罹患の若年性特発性関節炎の1例

永尾薫,安田剛敏,堀岳史 [他]
整形外科 63(9), 946-948, 2012-08
NAID 40019390573

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★リンクテーブル★

国試過去問	「113F010」
リンク元	「100Cases 33」「100Cases 34」「持続性」「強直性」「rigidity」
拡張検索	「強直性脊椎関節炎」「全身性強直-間代発作」「全般性強直間代発作」「全身性強直性間代性発作」

「113F010」

　　[★]

骨格筋の器質的な短縮によって生じるのはどれか。

a　強剛
b　強直
c　痙縮
d　拘縮
e　振戦

[正答]

※国試ナビ4※　［113F009］←［国試_113］→［113F011］

「100Cases 33」

　　[★]

☆case33　頭痛と混乱

■glossary

accompany

vt.

(人)と同行する、(人)に随行する。(もの)に付随する。～と同時に起こる。～に加える(添える、同封する)(with)

slurred n. 不明瞭

強直間代痙攣 tonic-clonic convulsion

　意識消失とともに全身の随意筋に強直痙攣が生じ(強直痙攣期tonic convulsion)、次いで全身の筋の強直と弛緩とが律動的に繰り返される時期(間代痙攣期clonic convulsion)を経て、発作後もうろう状態を呈する一連の発作。

■症例

28歳、女性　黒人　南アフリカ　手術室看護師　ロンドン住在

主訴：頭痛と混乱

現病歴：過去3週間で頭痛が続いており、ひどくなってきた。現在も頭痛が持続しており、頭全体が痛い。友人曰く「過去六ヶ月で体重が10kg減っていて、最近、混乱してきたようだ」。発話は不明瞭。救急室にいる間に強直間代痙攣を起こした。

・診察 examination

やせている。55kg。38.5℃。口腔カンジダ症(oral candidiasis)。リンパ節腫脹無し。心血管、呼吸器系、消化器系正常。痙攣前における神経検査では時間、場所、人の見当識無し。神経局所症状無し(no focal neurological sign)。眼底両側に乳頭浮腫有り。

・検査 investigation

血算：白血球増多

血液生化学：ナトリウム低下

CT：供覧

■キーワード＆着目するポイント

・口腔カンジダ症(oral candidiasis)

・頭痛、精神症状、強直間代痙攣

・眼底両側に乳頭浮腫

・CT 所見

・低ナトリウム血症は二次的なもの

■アプローチ

・口腔カンジダ症(oral candidiasis)　→　細胞免疫低下状態(DM、免疫抑制、AIDSなど) or 常在細菌叢の攪乱(長期の抗菌薬の使用)

　・The occurrence of thrush in a young, otherwise healthy-appearing person should prompt an investigation for underlying HIV infection.(HIM.1254)

　・More commonly, thrush is seen as a nonspecific manifestation of severe debilitating illness.(HIM.1254)

・精神症状、強直間代痙攣　→　一次的、あるいは二次的な脳の疾患がありそう

・頭痛　→　漠然としていて絞れないが、他の症状からして機能性頭痛ではなく症候性頭痛っぽい。

・眼底両側に乳頭浮腫　→　脳圧亢進の徴候　→　原因は・・・脳腫瘍、ことにテント下腫瘍と側頭葉の腫瘍、クモ膜下出血、脳水腫など、そのほか、眼窩内病変、低眼圧などの局所的要因、悪性高血圧、血液疾患、大量出血、肺気腫などの全身的要因 (vindicate本のp342も参考になる)

　・頭痛と脳圧亢進　→　頭蓋内圧占拠性病変、脳炎(IMD.274)

・CT 所見　→　ringformの病変、脳浮腫、脳圧亢進

・低ナトリウム血症　→　脳ヘルニアに続発して起こることがあるらしい。実際には下垂体にトキソプラズマによる病変が形成されることにより起こりうる。

・そのほか出身地、体重減少もHIVを疑わせる点

パターン認識でHIV + 精神症状 + てんかん発作(強直間代痙攣) + 脳圧亢進 + CT 所見 = 一番ありそうなのはToxoplasma gondiiによるトキソプラズマ脳症 cerebral toxoplasosis (トキソプラズマ脳炎 toxoplasmic encephalitis)

■Toxoplasma gondii

　原虫　胞子原虫類

(感染予防学 080521のプリント、CASES p,92、HIM p.1305-)

・疫学：西洋では30-80%の成人がトキソプラズマの感染の既往がある・・・うぇ(CASES)。日本では10%前後(Wikipedia)。

・生活環

　・終宿主：ネコ：ネコの小腸上皮細胞で有性・無性生殖　糞便にオーシストの排泄

　・中間宿主：ヒト.ブタを含むほ乳類と鳥類：無性生殖で増殖、シストの形成

　　　急性期の増殖盛んな急増虫体 tachyzoiteとシスト内の緩増虫体 bradyzoite

・病原、病因 phathogenesis

　・緩増虫体(bradyzoite)、接合子嚢(oocyst)

・感染経路

　1. オーシストの経口摂取

　2. 中間宿主の生肉中のシストの経口摂取

　3. 初感染妊婦からの経胎盤感染。既感染なら胎盤感染しないらしい(HIM.1306)

　(4)移植臓器、輸血。確率は低い(at low rate)(HIM.1306)

・病態

　1. 先天性トキソプラズマ症　congenital toxoplasmosis

　　　①網脈絡膜炎、 ②水頭症、 ③脳内石灰化、 ④精神・運動障害

　2. 後天性トキソプラズマ症　acquired toxoplasmosis

　　(1) 健常者

　　　・多くは不顕性感染。発熱、リンパ節腫脹、皮疹(rash)

　　　・(少数例)筋肉痛、暈疼痛、腹痛、斑状丘疹状皮疹(maculopapular rash)、脳脊髄炎、混乱(HIM.1308)

　　　・(まれ)肺炎、心筋炎、脳症、心膜炎、多発筋炎

　　　・網膜、脈絡叢に瘢痕や、脳に小さい炎症性の病変を残すことあり(CASES)。

　　　・急性感染の症状は数週間で消失　筋肉や中枢神経系に緩増虫体が残存

　　(2)HIV 感染者、臓器移植例、がん化学療法例

　　　シスト内緩増虫体→急増虫体→播種性の多臓器感染

　　　AIDSでは、トキソプラズマ性脳炎が指標疾患 AIDS-defineing illness(CASES)

・治療

　(日本)アセチルスピラマイシン、ファンシダール(感染予防学 080521)

■トキソプラズマ脳炎 toxoplasmic encephalitis、トキソプラズマ脳症 cerebral toxoplasosis

・症状

　発熱、頭痛、混乱ｍ、痙攣、認知の障害、局所神経徴候(不全片麻痺、歯垢、脳神経損傷、視野欠損、感覚喪失)(CASES)

・画像検査

　(CT,MRI)多発性、両側性、ring-enhancing lesion、特に灰白質-白質境界、大脳基底核、脳幹、小脳が冒されやすい(CASES)

・鑑別診断(臨床症状・画像診断の所見で)

　リンパ腫、結核、転移性脳腫瘍(CASES)

・病歴と画像所見からの鑑別診断

　リンパ腫、結核、転移性腫瘍

？

このCTがcerebral toxoplasmosisに特徴的かは不明

□最後に残る疑問

　AIDSでWBC(leukocyte)の数はどうなるんだろう？？？AIDSの初診患者ではWBCが低い人が多いらしいし()、HIVはCD4+ T cellとmacrophageに感染して殺すから、これによってB cellは減るだろうし、CD8+ T cellも若干減少するだろうからWBCは減るんじゃないか？！好中球はAIDSとは関係ない？好中球は他の感染症に反応性に増加している？ちなみに、好酸球は寄生虫(原虫)の感染のために増える傾向にあるらしい(HIMのどこか)。

葉酸拮抗剤である。

サルファ剤と併用され、抗トキソプラズマ薬、抗ニューモシチス・カリニ薬として相乗的に働く。

ST 合剤

SMX-TMP

スルファメトキサゾール・トリメトプリム合剤 sulfamethoxazole and trimethoprim mixture

□AIDSの定義(http://en.wikipedia.org/wiki/CDC_Classification_System_for_HIV_Infection_in_Adults_and_Adolescents)

According to the US CDC definition, one has AIDS if he/she is infected with HIV and present with one of the following:

A CD4+ T-cell count below 200 cells/μl (or a CD4+ T-cell percentage of total lymphocytes of less than 14%).

or he/she has one of the following defining illnesses:

01. Candidiasis of bronchi, trachea, or lungs
02. Candidiasis esophageal
03. Cervical cancer (invasive)
04. Coccidioidomycosis, disseminated or extrapulmonary
05. Cryptococcosis, extrapulmonary
06. Cryptosporidiosis, chronic intestinal for longer than 1 month
07. Cytomegalovirus disease (other than liver, spleen or lymph nodes)
08. Encephalopathy (HIV-related)
09. Herpes simplex: chronic ulcer(s) (for more than 1 month); or bronchitis, pneumonitis, or esophagitis
10. Histoplasmosis, disseminated or extrapulmonary
11. Isosporiasis, chronic intestinal (for more than 1 month)
12. Kaposi's sarcoma
13. Lymphoma Burkitt's, immunoblastic or primary brain
14. Mycobacterium avium complex
15. Mycobacterium, other species, disseminated or extrapulmonary
16. Pneumocystis carinii pneumonia
17. Pneumonia (recurrent)
18. Progressive multifocal leukoencephalopathy
19. Salmonella septicemia (recurrent)
20. Toxoplasmosis of the brain
21. Tuberculosis
22. Wasting syndrome due to HIV

People who are not infected with HIV may also develop these conditions; this does not mean they have AIDS. However, when an individual presents laboratory evidence against HIV infection, a diagnosis of AIDS is ruled out unless the patient has not:

undergone high-dose corticoid therapy or other immunosuppressive/cytotoxic therapy in the three months before the onset of the indicator disease
OR been diagnosed with Hodgkin's disease, non-Hodgkin's lymphoma, lymphocytic leukemia, multiple myeloma, or any cancer of lymphoreticular or histiocytic tissue, or angioimmunoblastic lymphoadenopathy
OR a genetic immunodeficiency syndrome atypical of HIV infection, such as one involving hypogamma globulinemia

AND

the individual has had Pneumocystis carinii pneumonia
OR one of the above defining illnesses AND a CD4+ T-cell count below 200 cells/μl (or a CD4+ T-cell percentage of total lymphocytes of less than 14%).

□AIDSのステージング

Revised World Health Organization (WHO) Clinical Staging of HIV/AIDS For Adults and Adolescents (2005)

http://en.wikipedia.org/wiki/WHO_Disease_Staging_System_for_HIV_Infection_and_Disease_in_Adults_and_Adolescents

■参考文献

HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition

CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition

IMD = 内科診断学第2版

「100Cases 34」

　　[★]

☆case34　てんかん発作

■症例

23歳　アフリカ-カリブ系　女性　銀行の店員

主訴：てんかん発作

現病歴：強直間代発作を2回起こしたところを母親が目撃していた。娘の行動は次第におかしくなり、また娘は自分のことを話している声が聞こえていた(幻聴)。最近、頭痛を訴えていた。体重が減少し、脱毛があった。盗汗と主に足と手の小関節に及ぶflitting 関節痛を訴えていた。服用薬なし。タバコ1日5-10本、アルコール10 unit/week(缶ビール(350ml)6本弱)

既往歴：特記なし(medical or psychiatric history)

家族歴：

生活歴：

・身体診断

意識：眠そうだが痛みに反応。頚部硬直：なし。頭髪：薄く斑状。体温38.5℃。リンパ節：たくさんの部位で触知。

心拍：104/分、整。血圧：164/102 mmHg。心血管系、呼吸器系、腹部：異常なし。

神経所見：focal anormalityなし(局所性異常)。乳頭浮腫：認めず。

・検査

(血液生化学)

上昇：erythrocyte sedimentation rate、urea、creatinine

低下：hemoglobin、white cell count、platelet

正常：mean corpuscular volume、sodium、potassium、glucose

(腰椎穿刺)

上昇：leukocytes、CSF protein

正常：CSF glucose

(尿検査)

蛋白：＋＋＋。血尿：＋＋＋。赤血球：＋＋。赤血球円柱：あり。

(その他)

胸部X線：異常なし。ECG：洞性頻脈。頭部 CT：正常。CSF グラム染色：陰性(光顕レベルで細菌なし)

■glossary

fall out　(毛髪などが)抜ける

night sweat 盗汗、寝汗

tonic-clonic generalized seizure 全般性強直間代発作

flit　vi (鳥・蝶など)すいすい/ひらひら飛ぶ、飛び回る、飛翔する。(人が)軽やかに通る、行き交う。(時が)(飛ぶように)すぎる。(幻想など)去来する、よぎる、(表情が)かすめる

drowsy　adj. 眠い。眠そうな。眠気を誘う。ものうい。眠ったような

stiffness　n. 堅いこと、堅ぐるしさ、がんこさ

delirium tremens 振戦譫妄

hypertensive encephalopathy 高血圧性脳症

alopecia　脱毛症

African-Caribbean アフリカ-カリブ系

fit n.　(病気の)発作。引きつけ、痙攣。(感情の)激発、一時的興奮、気まぐれ

chorea n. 舞踏病

recreational drug 耽溺性があり乱用される脱法薬物

urgent adj. (物・事が)急を要する、緊急の、背拍質(pressing)。(～を)緊急に必要とする(in)。(S is ～ (with O1) for [in] O2)(人が)(O1(人)に)O2(物・事)をしつこく求める。(人に/～するように)催促する(for/to do)。(要求などが)執拗な。

□てんかん発作

・新規発生したてんかん発作の原因(ICU.805-806)

・薬物中毒(テオフィリンなど)

・薬物からの離脱(アルコールなど)

・感染症(髄膜炎、膿瘍など)

・頭部外傷

・虚血障害(虚血あるいはびまん性)

・占拠性病変(腫瘍あるいは血腫)

・代謝性障害(肝性脳症、尿毒症性脳症、敗血症、低血糖、低ナトリウム血症、低カルシウム血症など)

・合併症(ICU.805-806)