ophthalmoplegia

眼筋麻痺 = ophthalm plegia 　

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1. paralysis of the motor nerves of the eye

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/10/10 16:16:51」(JST)

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Ophthalmoparesis
Neuro-ophthalmologic examination showing ophthalmoplegia affecting the left eye in a patient with Tolosa-Hunt syndrome. The central image represents forward gaze, and each image around it represents gaze in that direction (for example, in the upper left image, the patient looks up and right; the left eye is unable to accomplish this movement). The examination shows ptosis of the left eyelid, exotropia (outward deviation) of the primary look of the left eye, and paresis (weakness) of the third (oculomotor), fourth (trochlear) and sixth (abducens) left cranial nerves.
Classification and external resources
Specialty	ophthalmology
ICD-10	H49.3-H49.4
ICD-9-CM	367.52, 376.22, 378.55, 378.56, 378.72, 378.86, 378.9
DiseasesDB	9240
MeSH	D009886

Ophthalmoparesis or ophthalmoplegia refers to weakness (-paresis) or paralysis (-plegia) of one or more extraocular muscles which are responsible for eye movements. It is a physical finding in certain neurologic, ophthalmologic, and endocrine disease.

Classification

Ophthalmoparesis can involve any or all of the extraocular muscles, which include the superior recti, inferior recti, medial recti, lateral recti, inferior oblique and superior oblique muscles.

It can also be classified by the directions of affected movements, e.g. "vertical ophthalmoparesis".

Causes

Ophthalmoparesis can result from disorders of various parts of the eye and nervous system:

• Infection around the eye. Ophthalmoplegia is an important finding in orbital cellulitis.
• The orbit of the eye, including mechanical restrictions of eye movement, as in Graves disease.
• The muscle, as in progressive external ophthalmoplegia or Kearns-Sayre syndrome.
• The neuromuscular junction, as in myasthenia gravis.
• The relevant cranial nerves (specifically the oculomotor, trochlear, and abducens), as in cavernous sinus syndrome or raised intracranial pressure.
• The brainstem nuclei of these nerves, as in certain patterns of brainstem stroke such as Foville's syndrome.
• White matter tracts connecting these nuclei, as in internuclear ophthalmoplegia, an occasional finding in multiple sclerosis.
• Dorsal midbrain structures, as in Parinaud's syndrome.
• Certain parts of the cerebral cortex (including the frontal eye fields), as in stroke.
• Toxic envenomation by mambas, taipans, and kraits.

Thiamine deficiency can cause ophthalmoparesis in susceptible persons; this is part of the syndrome called Wernicke encephalopathy. The causal pathway by which this occurs is unknown. Intoxication with certain substances, such as phenytoin, can also cause ophthalmoparesis.

Treatment and prognosis

Treatment and prognosis depend on the underlying condition. For example, in thiamine deficiency, treatment would be the immediate administration of vitamin B1.

See also

• Paresis

References

UpToDate Contents

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• 1. 核間性眼筋麻痺 internuclear ophthalmoparesis
• 2. 複視の概要 overview of diplopia
• 3. トロサハント症候群 tolosa hunt syndrome
• 4. 小児における外眼筋に影響するミオパチー myopathies affecting the extraocular muscles in children
• 5. 成人における第三脳神経（動眼神経）麻痺 third cranial nerve oculomotor nerve palsy in adults

English Journal

• Severe Bickerstaff's encephalitis treated with Rituximab: Serum and CSF GQ1b antibodies.

• Hardy TA, Barnett MH, Mohamed A, Garsia RJ, Davies L.SourceDepartment of Neuroinflammation, National Hospital for Neurology and Neurosurgery, Queen Square, London, WC1N 3BG, UK; Department of Neurology, Royal Prince Alfred Hospital, Sydney, NSW, 2050, Australia.
• Journal of neuroimmunology.J Neuroimmunol.2012 Oct 15;251(1-2):107-9. Epub 2012 Aug 4.
• Bickerstaff's encephalitis is a syndrome of ophthalmoplegia, ataxia and impaired consciousness commonly associated with serum GQ1b antibodies. We describe a patient with seropositive Bickerstaff's encephalitis who did not respond either to plasma exchange or intravenous immunoglobulin but recovered
• PMID 22868227

• Do the paramedian tract neurons in pons take a role as a vertical neural integrator in humans?

• Lee H, Yi HA, Kim HA.AbstractImpairment of gaze holding mechanism and gaze-evoked nystagmus (GEN) in the vertical plane due to a focal brain lesion is usually caused by a failure of the vertical neural integrator, which is known to be localized in the interstitial nucleus of the Cajal in the upper midbrain. We report a patient with hemorrhagic stroke involving the paramedian pontine tegmentum who presented with vertical GEN due to a failure of vertical gaze holding mechanism and unilateral internuclear ophthalmoplegia. The possible structure taking a role as a vertical neural integrator in this patient might be the paramedian tract (PMT) neuron.
• Journal of the neurological sciences.J Neurol Sci.2012 Oct 15;321(1-2):107-10. Epub 2012 Aug 2.
• Impairment of gaze holding mechanism and gaze-evoked nystagmus (GEN) in the vertical plane due to a focal brain lesion is usually caused by a failure of the vertical neural integrator, which is known to be localized in the interstitial nucleus of the Cajal in the upper midbrain. We report a patient
• PMID 22857989

Japanese Journal

• 核上性,核間性眼球運動障害 : MLF,Fisher症候群を含めて (特集 眼位・眼球運動異常の診断と治療)

• 中馬 秀樹
• 眼科 54(4), 379-391, 2012-04
• NAID 40019302712

• 症例報告 眼球運動障害に迷路性眼球反射促通法と両眼注視訓練が著効した外傷性脳損傷の1例

• 溜 いずみ,野間 知一,海 唯子 [他]
• 総合リハビリテ-ション 39(7), 695-699, 2011-07
• NAID 40018860160

Related Links

• Ophthalmoparesis - Wikipedia, the free encyclopedia

Ophthalmoparesis or ophthalmoplegia refers to paralysis of one or more extraocular muscles which are responsible for eye movements. It is a physical finding in certain neurologic illnesses.

Related Pictures

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★リンクテーブル★

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「100Cases 14」

　　[★]

☆case14　複視

■glossary

diplopia n. 複視

筋力低下、筋無力、筋脱力 muscle weakness, muscular weakness

sunken

vt. sinkのpp.

adj.

沈没した、沈んだ、水中の

沈下した、一段低いところにある

落ち込んだ、くぼんだ

3,4-ジアミノピリジン 3,4-diaminopyridine 3,4-DAP K+チャネル阻害薬;ランバート・イートン筋無力症治療

■症例

43-year-old woman

cheif complaint: diplopia

present history: diplopia and holding her head up ; more marked in the evenings, for the last 3 months. difficulty of chewing. voice has become quieter. weight loss (3kg / 6months). non-smoker. drinks about 15 units/week. no regular medication.

past history: no significant previous medical illnesses.

family history: lives with her husband and three children.

・診察 examination

looks well.

organ systems: normal; cardiovascular, respiratory, and abdominal systems.

muscle power; grossly normal. decrease after testing a movement repetitively.

motor function: normal; tone, coordination, reflexes and sensation.

bilateral ptosis. exacerbated by prolonged upward gaze

eye: normal; pupillary reflexes, eye movements, and funduscopy

■答え

diagnosis: myathenia gravis

differential diagnoses:

CASES

上位and/or下位運動ニューロン motor neurone disease　運動ニューロン疾患：線維束性攣縮。進行例では筋力低下

筋 muscular dystrophy　筋ジストロフィー：ある種の筋肉が選択的に筋力低下する。家族歴がある。

筋 dystrophia myotonica　強直性筋ジストロフィー：咬筋、側頭筋、胸鎖乳突筋の筋萎縮、四肢遠位端の筋萎縮。顔貌が特徴的(前頭部脱毛、無表情、窪んだ頬)。家族歴ある。筋電図が診断に有用(急降下爆撃音)。

筋 polymyositis　多発筋炎：普通は皮疹と関節痛が出現。CKが上昇。筋生検が診断に有用

筋 myopathy　ミオパチー：甲状腺中毒性ミオパチー、甲状腺機能低下症によるミオパチー、クッシング症候群によるミオパチー、アルコール性のミオパチー

神経筋接合部？ non-metastatic associations of malignancy (paraneoplastic syndrome(傍腫瘍性症候群 = 腫瘍随伴症候群)のこと)：胸腺腫の症例の10%に重症筋無力症がみられる。ランバート・イートン筋無力症症候群は小細胞癌と関連がある。

HIM.2674

• 神経筋接合部 congenital myasthenia syndrome　先天性筋無力症症候群
• 神経筋接合部 drug-induced myasthenia　薬剤性筋無力症

Treatment with penicillamine (used for scleroderma or rheumatoid arthritis) may result in true autoimmune MG, but the weakness is usually mild, and recovery occurs within weeks or months after discontinuing its use.

　重症筋無力症の誘発：ペニシラミン(強皮症や関節リウマチの治療に用いられる)。

　　mildだし、薬剤の中断で改善する。

Aminoglycoside antibiotics or procainamide can cause exacerbation of weakness in myasthenic patients; very large doses can cause neuromuscular weakness in normal individuals.

　重症筋無力症の悪化：アミドグリコシド系抗菌薬、プロカインアミド

　　MGの患者の筋脱力が悪化する。

• 神経筋接合部 Lambert-Eaton myasthenic syndrome　ランバート・イートン筋無力症症候群：全身の筋肉が冒されるが、特に下肢の近位筋が冒される。MGと同じように～70%の患者で脳神経所見(眼瞼下垂、複視など)が認められる。MGと違うのは(1)反射が消失・減弱すること、(2)自律神経系の変化(口渇、勃起不全)を生じる、(3)神経刺激検査で漸増(waxing)が見られることである。病因は神経筋接合部のP/Q type calcium channelsに対する抗体の出現であり、85%の患者で見いだされる。治療はMGのように血漿交換や免疫抑制薬が使われる。3,4-DAPやpyridostigmineは症状に対する治療のために用いる。前者は運動神経の終末部でカルシウムチャネルをブロックし活動電位を延長させる。後者はアセチルコリンエステラーゼを阻害してシナプスにおける神経伝達物質の濃度を上げる。
• 精神疾患 neurasthenia　神経衰弱症：歴史的な用語。器質的な障害を伴わない筋無力症のような脱力を伴う症候群。患者は筋脱力や疲労を訴えてやってくる。筋肉の検査では器質的変化は認めないが"jerky release"あるいは"give-away weakness"が認められる。患者の主訴は反復動作による筋力低下よりむしろ疲労や感情鈍麻である。
• 内分泌疾患 hyperthyroidism　甲状腺機能亢進症：MGが疑われる患者にはthyroid function testをルーチンにやる。甲状腺機能異常は筋無力症の筋力低下を大きくすることがある。
• 神経筋接合部 botulism　ボツリヌス症：ボツリヌス毒素はシナプス前膜からの神経伝達物質の開口分泌を妨げる。症状はbulbar weakness (複視、構音障害、嚥下困難)。感覚障害はない。深部腱反射は初期には保たれている。進行すれば反射は見られなくなる。筋脱力は全身性。呼吸困難に陥ることがある。精神状態は正常。自律神経症状(麻痺性イレウス、便秘、urinary retention、瞳孔の散大、瞳孔の反応性低下、口渇)。確定診断は血清中の毒素の検出だけど、見つかることはまれ。神経伝導検査(nerve conduction studies)：compound muscle action potentials (CMAPs)の低下。高頻度の刺激で振幅が増加。治療：intubation for airway protection、呼吸補助、aggressive inpatient supportive care(e.g., nutrition, DVT prophylaxis)。馬の抗毒素を検査結果が帰ってくる前に投与する(？)。
• 上位運動ニューロン intracranial mass lesions　頭蓋内占拠病変：複視はintracranial mass lesionが外眼筋の神経を圧迫することにより生じる。
• 筋 progressive external ophthalmoplegia　進行性外眼筋麻痺：外眼筋の筋脱力を伴う。四肢の近位筋の筋力低下やそのほかの全身症状を伴うことがある。ミトコンドリアの異常を有する。

■参考文献

HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition

CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition

IMD = 内科診断学第2版

「ウェルニッケ脳症」

　　[★]

英

Wernicke's encephalopathy, Wernicke encephalopathy

同

Wernicke脳症、急性出血性上部灰白脳炎 polio-encephalitis haemorrhagica superior acuta

関

ウェルニッケ症候群、ウェルニッケ病

病因

• チアミン(ビタミンB1)の欠乏

病理

• 血管内皮細胞の膨化、出血　→　血管の増生、グリオーシス：乳頭体、第三脳室、中脳水道、第四脳室周囲の灰白質

症状

• 三主徴：眼球運動障害、失調性歩行、意識障害　dementia, ataxia, ophthalmoplegia　DAO

• 眼球運動障害：両側外転神経麻痺、両側方注視麻痺、上方注視麻痺、両側内転障害。眼振。
• コルサコフ症候群：記銘障害、作話、空間と時間に対する失見当識

検査

• MRI

• FLAIR

乳頭体、第三脳室、中脳水道、第四脳室周囲の灰白質に病変部位が認められる。

国試

• 103I052、099A051、095H010

「眼筋麻痺」

　　[★]

英

ophthalmoplegia, ocular muscle palsy, paralysis of ocular muscles

関

外眼筋麻痺、動眼神経麻痺、眼麻痺

• 重症筋無力症
• フィッシャー症候群：抗GQ1bガングリオシド抗体IgG抗体の存在による。全眼筋麻痺を呈する。

「oculomotor paralysis」

　　[★]

• 動眼神経麻痺

関

external ophthalmoplegia、oculomotor nerve paralysis、ophthalmoparesis、ophthalmoplegia

「ophthalmoparesis」

　　[★]

• n.

• 眼麻痺

関

external ophthalmoplegia、oculomotor paralysis、ophthalmoplegia

「chronic progressive external ophthalmoplegia」

　　[★] 慢性進行性外眼筋麻痺症候群 慢性進行性外眼筋麻痺 CPEO

「progressive external ophthalmoplegia」

　　[★] 進行性外眼筋麻痺、PEO

「diabetic external ophthalmoplegia」

　　[★] 糖尿病性外眼筋麻痺