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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/11/12 20:58:06」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 正常圧水頭症 normal pressure hydrocephalus
- 2. Hydrocephalus in children: Clinical features and diagnosis
- 3. Hydrocephalus in children: Management and prognosis
- 4. 高齢者における神経性歩行障害 neurologic gait disorders of elderly people
- 5. 認知症の評価に関する神経画像診断研究 neuroimaging studies in the evaluation of dementia
Japanese Journal
- Treatable dementia--正常圧水頭症,慢性硬膜下血腫,薬剤性認知症の診断と治療 (特集 認知症) -- (診断・治療の実際)
- 杉山 博通,数井 裕光,武田 雅俊
- 綜合臨床 60(9), 1869-1874, 2011-09
- NAID 40018976378
- 特発性正常圧水頭症 (特集 認知症--診断と治療の進歩)
- 森 悦朗
- 日本内科学会雑誌 100(8), 2187-2194, 2011-08-10
- NAID 40018953969
Related Links
- お年寄りになると、物忘れが多くなったり、歩き方が不自由（歩行障害）になったりすることがあります。「年のせい」とあきらめないで、頭の検査をすることをお勧めします。正常圧水頭症は、頭の中や脊髄の表面を流れる、髄液 ...
- ※上述の各重症度スコアでの症状の表現が実際の患者にうまくあてはまらない場合は、 0＝正常、1＝疑いがある、2＝軽度、3＝中等度、4＝重症、をスコアの基本にして判定する。 しかし、これらの症状は、いずれも年をとると出 ...
- 「足元がふらつく」「認知症が強くなった」「尿失禁してしまう」…高齢だから仕方がないとあきらめていませんか？その症状、特発性正常圧水頭症（iNPH）という病気かもしれません。iNPHは、的確に診断されれば治療が可能です。
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「110B054」「104G069」「111A045」「106A039」「105E055」「096D042」「112A045」「108D013」「109A011」「098H054」「100B052」 |
| リンク元 | 「難病リスト」「認知症」「パーキンソン症候群」「統合失調症様症状」「Stein-Langfitt scale」 |
| 拡張検索 | 「特発性正常圧水頭症」「症候性正常圧水頭症」「続発性正常圧水頭症」 |
| 関連記事 | 「水頭症」「正常」「症」「常圧」「正常圧」 |
「110B054」
- 次の文を読み、53～55 の問いに答えよ。
- 78歳の男性。異常な言動を心配した家族に伴われて来院した。
- 現病歴：2年前から、前日の出来事を思い出せなかったり、当日の予定を30分おきに確認するようになった。同時期から夜間に大きな寝言を言ったり、手足をバタバタさせていることに家族が気付くようになった。1年前から、家にいるのに、家に帰らないといけない、亡くなった人が来ているというようになった。このころから動作が遅く、食事や着替えに時間がかかるようになった。数日前からは繰り返し、ものをとられた、隣人が自分の悪口を言っているといって騒ぎ立てるようになったため、困惑した家族に伴われて受診した。
- 既往歴：75歳時に両側の白内障手術。
- 家族歴：父親が脳梗塞。母親が胃癌。
- 生活歴：喫煙は65歳まで10本/日を45年間。13年前から禁煙している。飲酒は機会飲酒。76歳の妻と長女夫婦と同居している。
- 現症：意識は清明。身長 168cm、体重 62kg。体温 36.3℃。脈拍 72/分、整。血圧 148/82mmHg。呼吸数 16/分。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。改訂長谷川式簡易知能評価スケール12点(30点満点)、Mini-Mental State Examination(MMSE)14点(30点満点)。脳神経に異常を認めない。四肢で左右対称性に軽度の筋強剛を認める。腱反射は正常で、Babinski徴候は陰性。運動麻痺、感覚障害および運動失調を認めない。歩行はやや不安定でつまずきやすい。
- 検査所見：尿所見に異常を認めない。血液所見：赤血球 418万、Hb 13.2g/dL、Ht 42%、白血球 6,300、血小板 23万、PT 78%(基準 80～120)。血液生化学所見：総蛋白 7.2g/dL、アルブミン 4.0g/dL、総ビリルビン 0.8mg/dL、AST 22IU/L、ALT 38IU/L、LD 328IU/L(基準 176～353)、ALP 254IU/L(基準 115～359)、γ-GTP 26IU/L(基準 8～50)、アミラーゼ 95IU/L(基準 37～160)、CK 96IU/L(基準 30～140)、尿素窒素 18mg/dL、クレアチニン 0.8mg/dL、尿酸 6.3mg/dL、血糖 102mg/dL、HbA1c 5.8%(基準 4.6～6.2)、総コレステロール 242mg/dL、トリグリセリド 186mg/dL、Na 136mEq/L、K 4.2mEq/L、Cl 98mEq/L、TSH 3.8μU/mL(基準 0.2～4.0)、FT3 2.6pg/mL(基準 2.5～4.5)、FT4 1.0ng/dL(基準 0.8～2.2)。CRP 0.4mg/dL。脳血流SPECT(別冊No. 10Ａ)とドパミントランスポーターSPECT(別冊No. 10Ｂ)とを別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a 正常圧水頭症
- b 脳血管性認知症
- c 前頭側頭型認知症
- d Lewy小体型認知症
- e Alzheimer型認知症
※国試ナビ4※ ［110B053］←［国試_110］→［110B055］
「104G069」
- 78歳の男性。帰宅途中に転倒し顔面を打撲したため搬入された。72歳から胃食道逆流症で通院治療中である。10日前に仕事からの帰宅時に尿失禁をしたが、意識障害や麻痺は伴わなかった。5日前の定期来院時、同伴の家族は少し元気がないと訴えたが、本人はそれを否定した。バイタルサイン、心肺および神経学的に異常所見を認めず帰宅した。搬入時、激しい頭痛や嘔吐はないが、右上肢が動かしづらいと訴える。意識は清明。体温 36.8℃。脈拍 92/分、整。血圧 154/64mmHg。右前額部から眼窩部にかけて皮下出血を認める。眼瞼結膜に貧血を認めない。右眼球結膜に出血を認める。胸部と腹部とに異常を認めない。神経学的所見で右指鼻試験がやや稚拙であるが、他に異常を認めない。尿所見、血液所見および血液生化学所見に異常を認めない。心電図と胸部エックス線写真とに異常を認めない。頭部単純CT(別冊No.12)を別に示す。
- 考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［104G068］←［国試_104］→［104H001］
「111A045」
- 72歳の女性。右手が使いにくいことを主訴に来院した。3年前から料理のときに右手で炒めものをかき混ぜづらく、歩行時に右足を引きずると感じていたが、症状の進行は自覚しなかった。半年前、物を持って平地を歩いているときに小走りになって転倒した。そのころから徐々に右足の引きずりが強くなっているように感じている。10年前から便秘で5年前から嗅覚の低下を自覚している。3年前に夫と死別してから抑うつ傾向となり、選択的セロトニン再取り込み阻害薬(SSRI)を服用している。半年前に娘と旅行をしたとき、睡眠中に寝言を言いながら手足をバタバタさせていたという。表情は乏しいが、眼球運動は正常で眼振は認めない。右優位の筋強剛と無動を認めるが、振戦を認めない。四肢の腱反射は正常で、Babinski徴候は認めない。ドパミントランスポーターSPECT(別冊No. 19)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a Parkinson病
- b 正常圧水頭症
- c 多系統萎縮症
- d 進行性核上性麻痺
- e 薬剤性Parkinson症候群
※国試ナビ4※ ［111A044］←［国試_111］→［111A046］
「106A039」
- 54歳の女性。言動が不自然であることを心配した家族に伴われて来院した。 1週前に突然、非常に強い頭痛が出現し、自宅で休んでいた。今朝になって、ぼんやりして話のつじつまが合わないことに家族が気付いたという。 35歳時に高血圧症と診断され、降圧薬を服用中である。開眼しているが、名前と生年月日とが言えない。身長151cm、体重47kg。体温37.2℃。脈拍84/分、整。血圧138/86mmHg。呼吸数18/分。右瞳孔は散大し、対光反射は消失している。正面視で右眼球は外転位である。右眼瞼を挙上できない。来院後、徐々に意識レベルが低下し、左片麻痺が出現した。
- 考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106A038］←［国試_106］→［106A040］
「105E055」
- 70歳の女性。歩行障害を主訴に来院した。半年前にくも膜下出血を発症し、開頭手術を受けた。軽度の右下肢麻痺のために2か月間のリハビリテーションを受け、症状を残さず自宅に退院していた。3か月前から、徐々に動きが鈍くなり、家でじっとしていることが多くなった。歩行は緩慢であり、尿失禁も時々みられるようになった。神経学的所見で見当識障害や短期記憶障害がみられ、Mini-Mental State Examination(MMSE)は15点(30点満点)である。四肢の運動麻痺や筋強剛を認めないが、歩行は小刻みで緩慢である。
- 最も考えられるのはどれか。
- a Parkinson病
- b 反応性うつ病
- c 正常圧水頭症
- d 血管性認知症
- e Alzheimer型認知症
※国試ナビ4※ ［105E054］←［国試_105］→［105E056］
「096D042」
- 72歳の男性。自宅のトイレで倒れているところを発見され、救急車で搬送された。来院時呼名に応じていたが、次第に意識レベルが低下し、昏睡状態となった。来院時の頭部単純CTを以下に示す。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［096D041］←［国試_096］→［096D043］
「112A045」
- 79歳の男性。胸部エックス線写真の異常陰影を指摘されて来院した。精査のために行った胸腹部造影3D-CT(別冊No. 19)を別に示す。
- この疾患に対する手術に際し、最も注意すべき合併症はどれか。
※国試ナビ4※ ［112A044］←［国試_112］→［112A046］
「108D013」
- a Parkinson病
- b 多系統萎縮症
- c 正常圧水頭症
- d 進行性核上性麻痺
- e 大脳皮質基底核変性症
※国試ナビ4※ ［108D012］←［国試_108］→［108D014］
「109A011」
- パーキンソン症状を示す患者の頭部単純MRIのT1強調矢状断像(別冊No. 2)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a Parkinson病
- b 正常圧水頭症
- c 多系統萎縮症
- d 進行性核上性麻痺
- e 大脳皮質基底核変性症
※国試ナビ4※ ［109A010］←［国試_109］→［109A012］
「098H054」
※国試ナビ4※ ［098H053］←［国試_098］→［098H055］
「100B052」
- 頭部単純CTで両側側脳室拡大がみられないのはどれか。
- a. Alzheimer病
- b. くも膜下出血
- c. 正常圧水頭症
- d. 慢性硬膜下血腫
- e. 中脳水道閉塞症
※国試ナビ4※ ［100B051］←［国試_100］→［100B053］
「難病リスト」
「認知症」
定義
- いったん正常に発達した知的機能が持続的に低下し、複数の認知障害があるために社会生活に支障をきたすようになった状態。(参考1)
- 1. 知的機能が脳の器質性障害によって低下
- 2. 認知機能が選択的に障害された状態(PSY.312)
- 3. 記憶と判断力の障害を基本とする症候群(PSY.312)
認知症の概念
認知症と区別すべき病態
など
認知症の分類
- 変性認知症
- ハンチントン病
- 歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症 DRPLA
- 非Alzheimer型認知症
-
- ピック病：行動の障害、人格変化。Pick球やPick細胞が存在
- 大脳皮質基底核変性症
- 運動ニューロン疾患を伴う認知症
- その他
原因疾患
- 一次性
- アルツハイマー病
- 脳血管性認知症
- 二次性
原因
- KPS.369
- アルツハイマー病
- 血管性認知症：多発性脳梗塞、ラクナ梗塞、ビンスワンガー病、皮質性微小梗塞
- 薬物・毒物(慢性アルコール性認知症)
- 頭蓋内占拠性病変：腫瘍、硬膜下病変、脳膿瘍
- 低酸素
- 外傷：頭部外傷、ボクサー脳症
- 正常圧水頭症
- 変性疾患：パーキンソン病、ハンチントン病、進行性核上性麻痺、ピック病、筋萎縮性側索硬化症、脊髄小脳変性症、オリーブ橋小脳変性症、眼筋麻痺症候群、異染性白質脳症、ハーラーホルデン・スパッツ病、ウィルソン病
- 感染症：クロイツフェルト・ヤコブ病、AIDS、ウイルス性脳炎、進行性多巣性白質脳症、ベーチェット病、神経梅毒、慢性細菌性髄膜炎、クリプトコッカス髄膜炎、他の真菌性髄膜炎
- 栄養障害：ウェルニッケ・コルサコフ症候群(チアミン欠乏症)、ビタミンB12欠乏症、葉酸欠乏症、ペラグラ、マルキアファーヴァ・ビニャーミ病、亜鉛欠乏症
- 代謝性障害：異染性白質脳症、副腎白質ジストロフィー、透析認知症、甲状腺機能低下症・甲状腺機能亢進症、腎不全、クッシング症候群、肝不全、副甲状腺疾患
- 慢性炎症性疾患：膠原病で頭蓋内血管炎を伴うもの(全身性エリテマトーデスなど)、多発性硬化症、ウイップル病
認知症症状
1. 中核症状
- 認知機能障害：思考・推理・判断・適応・問題解決
2. 周辺症状
- 不安
- 抑うつ
- 徘徊
- 不眠
- 妄想
認知症と老化現象との違い
- 老化現象
- 体験の一部を忘れる ← ヒントを与えられると思い出せる
- 名前や日付などをとっさに思い出せる
- 日常生活に支障はない
- 物忘れに対して自覚がある
- 認知症
- 体験した全てを忘れる。最近の記憶がない ← ヒントを与えられてても思い出せない
- 時間や自分のいる場所が分からない
- 日常生活を営むことが困難
- 物忘れに対して自覚がない
検査
診断
| アルツハイマー病 | 脳血管性認知症 | ピック病 | |
| 認知症 | 全般的認知症 | まだら認知症 | アルツハイマー病に類似。 早期には人格、注意力が障害され、 次第に記憶力も障害される。 |
| 人格 | 晩期に人格障害 | 保たれる | 早期に人格障害 |
| 病識 | なし(初期にはあり) | あり | なし |
| 経過 | 進行性 | 動揺性、階段状に進行性 | 進行性 |
| 基礎疾患 | 特になし | 高血圧、糖尿病、心疾患 | 特になし |
| 画像検査 | 対称性の脳溝開大 | 脳実質内に脳梗塞巣 | 側頭葉と前頭葉の萎縮 |
| 機能画像検査 | 側頭葉、頭頂葉での代謝低下 | 前頭葉を中心とした多発性の脳代謝低下 | 前頭葉、側頭葉での代謝低下 |
treatable dementia
- 治療可能な認知症を診断しておく。根本的な治療が可能で、認知機能は可逆的である。
- → 治療できる認知症
治療
- 薬物治療：抗認知症薬
認知症高齢者を対象とした事業・施設
| 相談体制 | 保健所 | 地域保健法が定める事業内容「母性及び乳幼児並びに老人の保健に関する事項」による老人精神衛生相談事業 | |
| 高齢者総合相談センター | 厚労省が都道府県レベルに設置している高齢者に関する相談窓口 | ||
| 在宅介護支援センター | 老人福祉法により市町村が実施の主体となっている施設であり、在宅の要介護高齢者やその介護者の要望に対応した適切なサービスが円滑に提供されるように市町村や関連機関との連絡・調節などを行っている。 | ||
| 認知症疾患医療センター | |||
| 在宅対策 | 介護 | 訪問介護 | ホームヘルプサービス |
| 通所介護 | デイサービス | ||
| 短期入所生活介護 | ショートステイ | ||
| 認知症老人向け毎日通所型デイサービスセンター | |||
| 認知症対応型老人共同生活介護 | グループホーム | ||
| 老人認知症疾患デイ・ケア施設 | |||
| 福祉 | 訪問指導 | ||
| 施設対策 | 介護 | 介護療養型医療施設 | |
| 介護老人保健施設 | |||
| 介護老人福祉施設 | |||
| 医療 | 老人性認知症疾患治療病棟 | ||
| 福祉 | 養護老人ホーム | ||
| 特別養護老人ホーム | |||
国試
「パーキンソン症候群」
分類
| 特発性 | パーキンソン病 | |
| 続発性 | 感染性 | 脳炎後パーキンソン症候群 |
| 梅毒性パーキンソン症候群 | ||
| 中毒性 | 一酸化炭素中毒 | |
| マンガン中毒 | ||
| 薬物中毒(抗精神病薬(ベンズアミド系(スルピリド)、フェノチアジン系(クロルプロマジン)、ブチロフェノン系(ハロペリドール))、降圧薬(レセルピン、αメチルドパ)) | ||
| 血管性 | 動脈硬化症による | |
| 脳梗塞による | ||
| 関連疾患 | 線条体黒質変性症 | |
| オリーブ橋小脳萎縮症 | ||
| シャイ・ドレーガー症候群 | ||
| 進行性核上性麻痺 | ||
| レビー小体型認知症 | ||
| ウイルソン病 | ||
| クロイツフェルト・ヤコブ病 | ||
| 正常圧水頭症 | ||
中枢神経変性疾患 - パーキンソンニズムを主徴とする疾患
- 孤発性パーキンソン病
- 家族性パーキンソン病
- 多系統萎縮症 MSA ← 孤発性脊髄小脳変性症に含まれる疾患としてまとめられている
- 進行性核上性麻痺 progressive supranuclear palsy PSP：黒質、淡蒼球、ルイ体、歯状核の神経細胞脱落・グリオーシスが特徴。眼球運動障害、パーキンソニズム、認知障害
- 淡蒼球黒質ルイ体変性症
- 大脳皮質基底核変性症 corticobasal degeneration CBD：黒質と前頭頭頂葉神経細胞脱落・グリオーシスが特徴。指節運動失行、アレンハンド、固縮、失行、認知機能低下
「統合失調症様症状」
- 内科的および神経学的疾患(KPS.540)
- 物質誘発性：アンフェタミン, 幻覚薬, ベラドンナアルカロイド, アルコール幻覚症, バルビツレート離脱, コカイン, フェンシクリジン
- てんかん：特に側頭葉てんかん
- 新生物,脳血管疾患,または外傷：特に前頭葉や辺縁系
- その他の疾患
- 後天性免疫不全症候群
- 急性間欠性ポルフィリン症
- ビタミンB12欠乏症
- 一酸化炭素中毒
- 脳性リピドーシス
- クロイツフェルト-ヤコブ病
- ファブリ病
- ファール病
- ハラーホルデン-スパッツ病
- 重金属中毒
- ヘルペス脳炎
- ホモシスチン尿症
- ハンチントン病
- 異染性白質萎縮症
- 神経梅毒
- 正常圧水頭症
- ペラグラ
- 全身性紅斑性狼瘡
- ウェルニッケ-コルサコフ症候群
- ウィルソン病
「Stein-Langfitt scale」
- 一般的機能の評価法。社会生活、あるいは日常生活上の自立度を評価するための分類の一つ。
- 例えば、正常圧水頭症の重症度分類に使われている
| grade 0 | 神経学的に異常所見なく，労働能力あり |
| grade 1 | 軽度の障害はあるが，自宅では自立して生活できる |
| grade 2 | 自宅での生活活動においても少しの保護，監督が必要 |
| grade 3 | 自立した機能はかなり残存しているが，保護，監督が必要 |
| grade 4 | 自立した生活は不可能 |
文献
- Normal-pressure hydrocephalus. Predicting the results of cerebrospinal fluid shunting
- Stein SC/Langfitt TW
- J Neurosurg/41巻，463-70頁/発行年：1974年
「特発性正常圧水頭症」
「症候性正常圧水頭症」
「続発性正常圧水頭症」
「水頭症」
- hydro cephalus
- 英
- hydrocephalus, hydrocephaly
- 同
- 水頭
概念
- 髄液の産生、循環、吸収の不均衡により頭蓋内に異常に髄液の貯留した状態。
分類
発症の起点となった時期
- 先天性水頭症：ex. 中脳水道狭窄症、ChiariII型奇形(脊髄披裂、脊髄髄膜瘤)、Dandy-Walker症候群、Toxoplasmaなどの胎内感染
- 症候性水頭症、後天性水頭症：
- 腫瘍((小児)松果体腫瘍、髄芽腫)
- 出血：クモ膜下出血
- 炎症：髄膜炎((緩徐進行)結核性髄膜炎 クリプトコッカス髄膜炎)
直接の原因
- 脳出血に伴う脳室内血腫
- 髄芽腫・上衣腫などの後頭蓋窩腫瘍(第四脳室腫瘍)
- 頭蓋咽頭腫・胚腫・視床下部神経膠腫などの第三脳室腫瘍・脳室炎などによる中脳水道閉塞
- 結節性硬化症、トキソプラズマ症、Dandy-Walker症候群(後頭蓋窩正中の嚢胞、小脳虫部の形成不全)
脳圧
機序
- 1. 髄液の過剰産生 →(稀)脈絡叢乳頭腫
- 2. 脳室、くも膜下腔の通過障害 →脳室周辺の腫瘍、血腫、先天奇形
- 3. 上矢状静脈洞への髄液の吸収障害 →くも膜下出血、髄膜炎
病因
- 先天性：高頻度(中脳水道狭窄症(非交通性)とChiari II奇形(非交通性・交通性)による水頭症)、Dandy-Walker症候群、Toxoplasmaの胎内感染症
- 後天性：腫瘍(膠芽腫などの第4脳室腫瘍・松果体部腫瘍)(非交通性)、出血(クモ膜下出血)(交通性)、髄膜炎(交通性)
症候
- 新生児・乳児：頭皮静脈の怒張、頭囲拡大、頭蓋縫合離解、落陽現象
- 小児・成人：頭痛、嘔吐、うっ血乳頭などの脳圧亢進症状
- 正常圧水頭症：認知症 dementia、歩行障害 gait disturbance、尿失禁 urinary incontinence → D U G
画像
- 中頭蓋窩の側脳室が見える
治療
- 第一の治療はシャント手術：脳室-腹腔シャント(V-Pシャント)、脳室-心房シャント(V-Aシャント)、腰部-腹腔(L-Pシャント)
- 悪性腫瘍が原因である場合は原疾患の治療も。
「正常」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？