- 英
- pathologic reflex
- 正常成人では出現せず、錐体路(皮質脊髄路、上位運動ニューロン)が障害されたときに誘発される反射
病的反射 BET.80
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2021/04/02 00:35:51」(JST)
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病的反射(びょうてきはんしゃ)とは、中枢側にある上位運動ニューロンが傷害され、その下位運動ニューロンに対する抑制が消失し、正常では認められないような反射が出現するようになること。ただし乳幼児では正常児にもみられ、発達とともに消失する。発達の評価にも用いられることがある。
- 反射中枢は橋である。口を軽く開かせて検者の手指を下顎にあて、この手指の上をハンマーで叩くと、下顎が動き口を閉じる。明らかに認められれば亢進である。運動ニューロン疾患にて重要である。
- 口すぼめ反射(Snout reflex)
- ホフマン反射(Hoffmann's reflex)
- 反射中枢はC8~T1である。手関節を軽く背屈位とし、検者は患者の中指末節をはさみ、母指で患者の爪の部分を鋭く掌側にはじくと、母指の内転運動が起こる。
- ワルテンベルク反射(Wartenberg's reflex)
- 反射中枢はC6~T1である。前腕回外位として手指を軽く屈曲位とし、検者の示指と中指を患者の4本の手指の上に横におき、その上を叩くと母指の屈曲運動がおこる。正常では欠如ないし極めて軽度である。
- バビンスキー反射(Babinski's reflex)
- 反射中枢はL4~S1である。
- チャドック反射(Chaddock's reflex)
- 反射中枢はL4~S1である。
- トレムナー反射(Tromner's reflex)
- 反射中枢はC6~T1である。手関節を軽く背屈位、手指を軽く屈曲位とし、検者の中指末節の掌側を検者の中指で強くはじくと、母指の内転運動がおこる。
関連
- 神経内科
- 筋萎縮性側索硬化症
- 錐体路障害
- 深部腱反射
参考文献
- 脊椎脊髄ハンドブック 第2版 ISBN 9784895903578
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Japanese Journal
- 頚椎疾患として紹介入院となり診断に難渋した頭蓋頚椎移行部硬膜動静脈瘻の1例
- 落合 史,会田 育男,竹内 陽介,荒木 孝太,池田 剛,上村 和也,椎貝 真成
- Journal of Spine Research 12(1.2), 32-37, 2021
- … 頚椎後縦靭帯骨化症と診断され,安静目的に入院した.退院して数日後,脊髄症状が再度出現し,さらに呼吸困難感が出現したため当院に紹介入院した.来院時の身体所見は下肢の深部腱反射が両側亢進,病的反射は両側陽性であった.徒手筋力テストは上肢が3/3,下肢が1/1であった.MRI非対応の植込み型除細動器が挿入されていたためMRI撮影できず,脊髄造影を行った.頚椎後縦靭帯骨化症は認められたが脊髄圧迫は …
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- 繰り返す意識消失と転倒を契機に急激に増悪する歩行障害を認めたAlexander病の1例
- 松山 友美,佐竹 真理恵,亀井 僚太郎,吉田 誠克
- 臨床神経学 60(2), 137-141, 2020
- … <p>41歳女性.20歳から小刻み歩行,21歳から意識消失を繰り返した.34歳時頭部MRIで大脳深部白質病変を認めたが確定診断に至らず.41歳時に転倒・頭部打撲を契機に歩行障害が増悪.注視眼振,発語障害,腱反射亢進,病的反射陽性,自力歩行不能だった.頭部MRIにて延髄と上位頸髄の高度萎縮,GFAP遺伝子にp.R79H変異を認めAlexander病(Alexander disease; …
- NAID 130007802651
- 歩行時に左下肢の振り出しが遅延した右前頭葉内側皮質下出血の症例:-左下肢の内的なリズム生成能力に対する介入-
- 矢田 拓也,川崎 翼
- 理学療法学Supplement 46S1(0), E-184_1-E-184_1, 2019
- … 出血と診断された.既往歴は,クモ膜下出血(麻痺は認めず).第2病日目にリハビリテーション介入を開始し,第34病日目に回復期病院へ転院した.神経学的所見(第21病日目);意識レベル;JCS1,腱反射;左下肢にて減弱.病的反射;陰性.筋緊張;左下肢にて低緊張.BRS;左上肢Ⅵ,手指Ⅵ,下肢Ⅴ,感覚;表在,深部ともに正常.神経心理学的所見;TMT-A164秒,TMT-B256秒,CAT57点で全般性注意障害を認めた.把握反射,観念失行,観念運動失行は認めなかった. …
- NAID 130007693072
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- 病的反射 正常では認められない反射をいいます。病的意義があります。 代表的な病的反射 頭部顔面:吸引反射、口尖らし反射 上肢:手指屈筋反射 (ホフマン反射・トレムナー反射・ワルテンベルグ反射)、把握反射 下肢:Babinski反射(変法 ...
- 病的反射の定義は教科書によってばらつきがあり,統一されていないようです。 スポンサーリンク 参考文献 1)平山惠造: 神経症候学. 文光堂, 1979, pp495-562. 2)田崎義昭, 斎藤佳雄: ベッドサイドの神経の診かた改訂17版. 南山堂 ...
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- 次の文を読み、41、42の問いに答えよ。
- 45歳の男性。右上腕と腰背部との激痛のため救急車で搬入された。
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- 既往歴 : 特記すべきことはない。
- 現症 : 意識は清明。身長165 cm、体重60kg。脈拍84/分、整。血圧126/80mmHg。右上腕は腫脹し激痛を伴っている。腰背部にも激痛がある。脳神経系は正常である。右手関節の背屈と右手指筋の伸展とがいずれも麻痺のためできないが、右手関節の掌屈と右手指筋の屈曲との筋力は正常である。表在感覚は右前腕、右手背で低下している。左上肢には神経学的異常を認めず、膀胱直腸障害はない。
- 検査所見 : 尿所見:蛋白(-)、糖(-)、潜血(-)。血液所見:赤沈6mm/1時間、赤血球500万、Hb14.8g/dl、白血球8,000、血小板25万。骨エックス線単純写真で、右上腕骨骨幹部骨折のほか、第3、4腰椎の椎体と椎弓との骨折を認める。
[正答]
D
- 馬尾:L1,2から見られる。従って、L3,4レベルの腰椎の障害では末梢神経障害しか起こりえない。
※国試ナビ4※ [098F041]←[国試_098]→[098F043]
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- 72歳の男性。手のふるえと動きにくさとを主訴に来院した。 1年前から左手がふるえるようになった。 2か月前から歩行が不安定になり、歩幅が狭くなったという。顔面筋の動きに乏しい。安静状態で左手が規則的にふるえる。四肢に強い筋強剛があり、特に左側で顕著である。筋力に異常を認めない。感覚障害を認めない。
- 腱反射に異常はなく、病的反射を認めない。
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[正答]
※国試ナビ4※ [106D052]←[国試_106]→[106D054]
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[正答]
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- ☆case75 自宅での意識消失
- ■症例
- 21歳 男性
- 主訴:意識消失
- 現病歴:男性のアパートで意識を失っている所を彼女に発見され、午後5時に搬送された。彼女が最後に彼に会ったのは午後8時で、クリスマスの買い物をして帰宅した時であった。翌日午後、彼女が彼に会いに行った所、彼がお風呂の床で意識を失っているのを見つけた。彼女によれば、前日変わった様子(unusal mood)はなかった。彼は心理学の期末試験が1週間に迫っておりこのことを心配していたが、勉強はうまくいっているようだった。また以前の試験に問題はなかった。
- 喫煙歴:なし。
- 飲酒歴:機会飲酒 10 units/week(1週間に350mlビール6本弱)
- 既往歴:なし
- 家族歴:父と2人の兄弟のうち1人が糖尿病
- 服薬歴:以前、エクスタシー錠剤を服用していたが、静脈注射の薬はやったことがない。
- 身体所見 examination
- 顔貌 青白。注射痕は認められない。脈拍 92/分、血圧 114/74 mmHg、呼吸数 22/分。心血管系、呼吸器系に異常を認めず。神経系 命令に従わないが、痛みに反応して適切に手を引っ込める(GCS M4)。腱反射(+)・対称性、足底反射(-)。瞳孔散大、対光反射(+)。眼底 視神経円板腫脹
- ■鑑別診断をあげるためのkeyword(司会者用)
- ・24時間以内に来した意識消失、糖尿病の家族歴、冬、風呂、精神疾患リスク(試験で悩んでいる。薬物の服用歴)、顔色、脈拍、血圧、呼吸数、腱反射、病的反射、瞳孔、眼底(司会者用)
- ■keywordからどういう疾患を考えるか?
- 真っ先にあげたいもの
- ・二次的な脳圧亢進
- ・糖尿病
- ・薬物中毒、中毒物質の摂取・吸引
- ・神経疾患(てんかんなど)の発作
- ・24時間以内に来した意識消失
- ・クモ膜下出血:局所神経症状、硝子体下出血(subhyaloid hemorrhage)。
- ・糖尿病の家族歴
- ・低血糖発作
- 低血糖による昏睡は早いが糖尿病の新規症状として起こらない。まれにインスリノーマによる低血糖による昏睡があり得る。
- ・糖尿病性ケトアシドーシス diabetic ketoacidosis DKA
- 極度のインスリン欠乏とコルチゾールやアドレナリンなどインスリン拮抗ホルモンの増加により、(1)高血糖(≧250mg/dl)、(2)高ケトン血症(β-ヒドロキシ酪酸の増加)、アシドーシス(pH7.3未満)をきたした状態。(糖尿病治療ガイド 2008-2009 p.66)
- ・高浸透圧性非ケトン性昏睡 nonketotic hyperosmolar coma
- DM type 2
- 50歳以上に好発し、インスリン非依存性糖尿病*患者が腎不全や中枢神経障害、悪性腫瘍、消化器疾患、呼吸器感染などを合併するときに多くみられ、ステロイドや利尿薬の投与、輸液や高カロリー補給、人工透析などの際に医原性に起きやすい。
- 高血糖性の昏睡は発症が早くない。その前に口渇や多尿があるはず。
- → 否定するための検査 → 血糖測定
- ・風呂
- ・脳出血
- ・冬だし、風呂(脱衣所のことか)にガスヒーターがあったら疑わしい。
- ・精神疾患リスク(試験で悩んでいる。薬物の服用歴)
- (最も多いのが)薬物中毒(鎮静薬、アスピリン、アセトアミノフェン)
- (意識障害で運ばれてきたときに考えるべきなのが)一酸化中毒
- 一酸化中毒の場合の顔色は蒼白(cherry-red colorと言われてきたが)。眼底所見:(severe CO中毒で)乳頭浮腫
- ・顔色
- ・脈拍、血圧、呼吸数
- ・腱反射、病的反射
- 腱反射が亢進していたら、上位運動ニューロンの障害を考慮する。腱反射亢進と意識障害が共存していれば、障害部位は脊髄の伝導路ではなくむしろ脳幹・大脳皮質に障害があると考えることができる。
- ・瞳孔
- 瞳孔が散大していれば交感神経興奮、副交感神経の麻痺:フェニレフリン・エピネフリン・コカインなど交感神経刺激、動眼神経麻痺、脳死の徴候
- 瞳孔が縮瞳していれば副交感神経興奮、オピオイド受容体への刺激:麻薬中毒、有機リン中毒、橋出血、脳幹部梗塞(脳底動脈閉塞症など)
- ・眼底 (IMD.71)
- 視神経円板(=視神経乳頭)の腫脹は乳頭浮腫(papilledema, DIF.342)を反映。乳頭浮腫の発生機序は軸索輸送障害や静脈還流うっ滞である。原因として頭蓋内疾患が最も多い。頭蓋外の疾患(高血圧、視神経炎、偽性脳腫瘍)。
- 乳頭浮腫 papilledema DIF.243
- V 動静脈奇形、高血圧による脳血圧脳症・頭蓋内出血、クモ膜下出血、硬膜下血腫
- I 脳膿瘍、慢性経過の髄膜炎(細菌性×)、敗血症による血栓や静脈洞血栓
- N 脳腫瘍
- D -
- C 動静脈奇形、水頭症、頭蓋奇形(尖頭症などによる)、血友病、時にSchilder disease
- A ループス脳炎、動脈周囲炎
- T 急性期の硬膜外血腫や硬膜下血腫ではない。慢性硬膜下血腫ならありうる。
- E 褐色細胞腫による悪性高血圧、偽性脳腫瘍(=特発性頭蓋内圧亢進症)(肥満・無月経・感情障害(emotionally disturbed)をきたした女性に多い)
- ■問題
- 症例だけでは絞れないので、最も疑われる疾患をあげ、鑑別診断を列挙し、検査、治療を考えていくことにします。
- ■一酸化炭素中毒
- ■オチ
- 血中carboxyhemoglobinを測定したところ32%。高レベルの酸素投与でゆっくりだが、48時間で完全に回復。脳浮腫にたいするマンニトールや高圧酸素療法も考慮する。問題は4年間点検されていないガス温水器の不完全燃焼だったとさ。
- ■KEY POINTS
- ・薬物中毒は若い人の意識消失の最も一般的な原因だけど、他の診断もいつも考慮しておく。
- ・一酸化炭素ヘモグロビンレベルは屋内や車内、あるいはよく分からない煙に暴露した意識消失患者で測るべき
- ・一酸化中毒による重度の低酸素血症ではチアノーゼを欠く。
- ■initial plan(救急だからのんびりやってられないだろうけど)
- A.
- 1. 呼吸器系、循環器系の安定を確認
- 2. 血液ガス検査
- 3. 血液生化学(電解質(Na,Ca)、血糖)
- □ビール1本 = 350ml アルコール5%: 350 (ml/本) x 0.05 / 10 (ml/unit) =1.75 (unit/本)
- ■参考文献
- DIF Differential Diagnosis in Primary Care Fourth Edition版 Lippincott Williams & Wilkins
[★]
- 英
- muscle weakness, muscular weakness
- 同
- 筋無力、筋脱力
- 関
- 筋萎縮
[show details]
筋力低下をきたす障害部位別の症候・検査所見 IMD.147
筋脱力の診断 IMD.660
[★]
- amyotrophic
- 英
- amyotrophic lateral sclerosis, ALS
- 同
- シャルコー病 Charcot disease、ゲーリック病、Gehrig病 Gehrig's disease、ルー・ゲーリック病 Lou Gehrig病 Lou Gehrig's disease
- 関
- 運動ニューロン疾患
まとめ
- 上位運動ニューロンと下位ニューロンが障害される運動ニューロン疾患の一つである。多くが孤発性であるが、5-10%に家族性の発症が見られ、発症年齢は20歳と若いが、進行は緩徐である。通常は、40歳以降の発症、特に50歳代が多い。下位ニューロンの障害が先行する。一側上肢遠位の筋萎縮で始まり対側上肢、両下肢に筋萎縮が進行し、球麻痺の出現、呼吸筋萎縮に至る。下位ニューロンの障害により、舌の線維束性攣縮、四肢筋の脱力、萎縮、線維性攣縮(これらは上肢優位、遠位筋優位)、また腱反射消失が見られる。また、上位ニューロンの障害により構音障害、嚥下障害、舌運動障害が認められ、下顎反射亢進が認められる。四肢では痙縮が下肢優位にまた、腱反射の亢進と病的反射が認められる。自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されないため、他覚的感覚障害、眼球運動障害、膀胱・直腸障害、小脳徴候、錐体外路徴候、認知症、褥瘡は認められない。根治療法はなく、リルゾールでの延命治療、対症療法として、嚥下障害に対して経管栄養、呼吸障害に対して人工呼吸器を用いる。(BET.440)
概念
- 軸索変性をきたす神経変性疾患
- 誘発筋電図上ではM波の振幅の減衰が見られる
- 上位運動ニューロンと下位運動ニューロンが侵される。四肢、呼吸筋が侵される。ついには球麻痺をきたす。
- 自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されない → (筋萎縮性側索硬化症の陰性症状) (1) 他覚的感覚障害、(2) 眼球運動障害、(3) 膀胱・直腸障害、(4) 小脳徴候、(5) 錐体外路徴候、(6) 認知症、(7) 褥瘡
疫学
- 有病率:4-6人/10万人
- 男女比=1.3:1 (YN.J-130)
- 発症年齢:中年以降。40歳以降でみられ、多くは50歳以降
- 日本では紀伊半島、米国ではグアムで多く見られる。
病因
病理
- Lwey body-like hyaline inclusions, Hirano bodies, ブニナ体, slein-like inclusions
症状
検査
- 軸索変性を来すので、神経伝導速度の低下は顕著ではない → 筋電図で神経原性変化を見る!!
鑑別診断
- 変形性頚椎症:知覚障害が出現するので鑑別されるが、症状が神経所見がはっきり分からず、診断に難渋することがある、らしい。
- 球麻痺・呼吸筋麻痺を呈する疾患
国試
[★]
- 英
- Hoffmann reflex
- 同
- 手指屈筋反射 finger flexion reflex、Hoffmann反射
- 関
- トレムナー反射、病的反射
動画
- ろくなものが無い
<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=KxA0cT3gWKs</youtube>
<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=QjtiasgMgwY</youtube>
[★]
- 英
- Tromner reflex
- 関
- 病的反射
- 被検者の第3指の指先(手掌側)を検者の第3指ではじくと、被検者の母指が屈曲する反射である。
- やりたいことは分かるが、いまいち(日本の)教科書的じゃない。
<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=kE40_tx2SeI</youtube>
[★]
- 英
- reflex
- 関
- 反射の一覧
反射中枢の存在レベルによる分類
構成要素からの分類
- cf.原始反射
原始反射
- 生命維持のためにする反射
- 正常な新生児において特徴的に観察される反射的行動を総称してこう呼ぶ。
原始反射の例
- 乳さがし反射: 口の片側を触られると、赤ん坊の頭がそちらのほうを向くという反射。
- 吸啜反射: 赤ん坊の口の中にものを入れると、すぐにそれを吸い始めるという反射。
- モロー反射: 赤ん坊の背中と頭を支えて仰向けにした状態で、上体を数cm上方に起こし、手で支えながら急に頭部を落下させると、両手と両足を左右対称的に外側に伸ばし、それに続いてゆっくりと抱き込むような上肢の運動が見られる反射。大きな音などで驚いたときにも見られる。
- バビンスキー反射: 足の裏の外縁をゆっくりと踵からつま先に向かってこすることにより、母趾(おやゆび)が背屈し他の4趾が開く(開扇現象)反射。
参考(読んでおく)
[反射]
[★]
- 英
- pathologic、morbid、pathologically、morbidly
- 関
- 病態、病態的、病理、罹患、病理学的、病理的