- 英
- hepatoblastoma
- 同
- 肝芽細胞腫、ヘパトブラストーマ
- 関
- 肝細胞癌
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 悪性肝腫瘍の病理 pathology of malignant liver tumors
- 2. ベックウィズ・ヴィーデマン症候群 beckwith wiedemann syndrome
- 3. 固形肝病変：鑑別診断および評価 solid liver lesions differential diagnosis and evaluation
- 4. ガードナー症候群 gardner syndrome
- 5. 神経芽細胞腫の臨床所見、診断、および病期分類評価 clinical presentation diagnosis and staging evaluation of neuroblastoma
Japanese Journal
- P-480 治療終了4年後,針生検部に再発を認めた肝芽腫の1例(肝芽腫,ポスターセッション,第48回日本小児外科学会学術集会)
- 佐々木 潔,山田 弘人
- 日本小児外科学会雑誌 47(4), 816, 2011-07-05
- NAID 110008735580
- P-479 治療抵抗性肝芽腫に対し肝動脈化学塞栓療法を施行した2症例(肝芽腫,ポスターセッション,第48回日本小児外科学会学術集会)
- 星 玲奈,古屋 武史,杉藤 公信,蘇我 晶子,吉澤 信輔,金田 英秀,大橋 研介,井上 幹也,池田 太郎,越永 従道
- 日本小児外科学会雑誌 47(4), 816, 2011-07-05
- NAID 110008735579
- P-478 39ヶ所の多発肺転移巣を順次切除し,寛解を得ている肝芽腫の一例(肝芽腫,ポスターセッション,第48回日本小児外科学会学術集会)
- 北河 徳彦,大浜 用克,新開 真人,武 浩志,平田 義弘,薄井 佳子,小坂 太一郎,田中 祐吉,田中 水緒,五味 淳,相田 典子,丹羽 徹,田野島 玲大,後藤 裕明
- 日本小児外科学会雑誌 47(4), 815, 2011-07-05
- NAID 110008735578
Related Links
- 子どもの肝臓に発生する悪性腫瘍（がん）のうち，最も頻度の高いものが「肝芽腫」と 呼ばれる病気です． ... 肝芽腫に対しては，以前は抗がん剤はあまり有効では無いと 考えれていましたが，1990年代になり，実は抗がん剤が良く効くことが分かって来ました ．
- 小児ガンである肝芽腫の子供を持つ親の会。疾患の解説、活動内容。
Related Pictures
★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「111I060」「098A039」「081C030」「085B047」「080C044」「102G014」「089B037」「087A080」 |
| リンク元 | 「腫瘍マーカー」「α-フェトプロテイン」「肝腫瘍」「ベックウィズ・ヴィーデマン症候群」「肝移植」 |
| 関連記事 | 「腫」「芽腫」 |
「111I060」
- 10歳の男児。発熱のため父親に連れられて来院した。5か月時に慢性肉芽腫症と診断された。5日間にわたる発熱と食欲不振が改善しないため受診した。意識は清明。身長 134cm、体重 29kg。体温 38.2℃。脈拍 80/分、整。血圧 90/50mmHg。SpO2 99%(room air)。咽頭は発赤を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。右季肋部に叩打痛を認める。血液所見：赤血球 395万、Hb 10.5g/dL、Ht 32%、白血球 10,200(桿状核好中球 19%、分葉核好中球 43%、好酸球 4%、好塩基球 1%、単球 6%、リンパ球 27%)、血小板 46万。血液生化学所見：総蛋白 7.3g/dL、アルブミン 3.6g/dL、総ビリルビン 0.3mg/dL、AST 28U/L、ALT 22U/L、LD 240U/L(基準 254～544)、ALP 550U/L(基準 359～1,110)、尿素窒素 10mg/dL、Na 135mEq/L、K 4.5mEq/L、Cl 102mEq/L。CRP 11mg/dL。腹部造影CT(別冊No. 14)を別に示す。
- 考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［111I059］←［国試_111］→［111I061］
「098A039」
- 1歳5か月の男児。腹部腫瘤を主訴として来院した。発育と栄養状態とは正常である。左上腹部が膨隆し、径15cmの弾性硬、表面平滑な腫瘤を触れる。尿所見は正常。血液所見：赤血球378万、Hb11.0g/dl、白血球7,200、血小板22万。血清生化学所見：AST32単位(基準40以下)、ALT20単位(基準35以下)、LDH770単位(基準176～353)。α-フェトプロテイン(AFP)正常。尿中VMA正常。腹部造影CTを以下に示す。診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［098A038］←［国試_098］→［098A040］
「081C030」
- 原発性肝癌について正しいのはどれ
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「085B047」
- 3歳の女児、急性の右上腹部痛と発熱とを訴えて来院した。約2年前から同様の症状が時々あった。右上腹部に鶏卵大の圧痛ある腫瘤を触知下。肝との境界は不明瞭である。体温39℃、白血球16,000、総ビリルビン4.5mg/dl。
- 最も考えられるのはどれ？
「080C044」
- 小児腫瘍について正しいのはどれか。2つ選べ
「102G014」
- 血清AFP値が上昇するのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［102G013］←［国試_102］→［102G015］
「089B037」
- 肝腫瘍と誘発因子との組み合わせで正しいのはどれ
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
「087A080」
- 小児期腫瘍と腫瘍マーカーとの組み合わせで正しいのはどれ
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
「腫瘍マーカー」
- 英
- tumor marker
- 同
- 生物学的腫瘍マーカー biological tumor marker、癌マーカー cancer marker、悪性腫瘍特異物質 tumor-specific antigen
肺癌の腫瘍マーカー
| 陽性率(疾患があるときに陽性となる確率, 感度) | ||||||
| 肺癌 | 備考 | |||||
| 扁平上皮癌 | 腺癌 | 小細胞癌 | その他の疾患 | |||
| CYFRA21-1 | 57.5%* | 70-80%/73.1%* | 30-40% | 30-40% | 良性疾患:10-15% | |
| SCC | ○ | 子宮頸癌、食道癌、皮膚癌 | ||||
| CEA | 40-50% | 50-60% | ||||
| SLX | 70%* | 0.4 | 肝硬変 | |||
| NSE | 10-30% | 70-90% | ||||
| proGRP | 70-90%/65.1%* | NSEより上昇率が高く、特異性に優れる | ||||
| KL-6 | ○ | 肺腺癌、膵癌、乳癌で40-50%。間質性肺炎の補助診断 | ||||
| 無印：標準呼吸器病学 第1版 p.327。* 臨床検査学第32版 p.634 | ||||||
臨床応用されている腫瘍マーカー (LAB.630)
肝癌関連 AFP, AFP-L3%, PIVKA-II 膵癌ならびにその他の消化器癌 CEA, CA19-9, Dupan-2, CA50, Span-1 肺癌 CEA, sialyl Lex-i (SLX), SCC, SYFRA21-1, NSE, ProGRP 婦人科悪性腫痩 子宮癌：SCC, CA125 卵巣癌：CA125, AFP, CEA, CA19-9, GAT 乳癌 ：CA15-3, BCA225, CEA, NCC-ST-439 尿器科悪性腫壕 前立腺痛：PSA(γ-Sm), PAP 膀胱癌 ：BTA, NMP22 神経内分泌腫療 NSE 広範な腫瘍に反応するマーカー TPA, BFP, IAP
消化管悪性腫瘍マーカー
- CEA：胎児癌性蛋白。陽性率：(50-70%)大腸癌、胆道癌、膵癌。(40-60%)肺癌。(30-40%)胃癌。良性疾患でも上昇する(胆嚢炎、胆管炎、膵炎)。
- DU-PAN-2：2→3シアリルLec抗原を認識する抗体。陽性率：(70-80%)膵癌、(60-70%)胆道癌。Lea-b-の個体でも陽性になる。良性疾患でも上昇する(慢性肝炎、肝硬変、胆道炎症を伴う胆石症)。
- CA19-9：Leaの基本骨格にシアル酸が結合したもの。陽性率：(80-90%)膵癌。(70-80%)胆道癌。良性疾患でも上昇する((10-40%)閉塞性黄疸、慢性肝炎、肝硬変)。日本人の約7-10%に存在するフコース転移酵素が欠如したLea-b-の個体ではCA19-9は産生されない。
- SLX：Lexの基本骨格にシアル酸が結合したもの。陽性率：(高い)肺癌、卵巣癌。(50-60%)胆道癌、膵癌。
主な腫瘍マーカー CBT QB vol2 p.297
| AFP | 肝細胞癌、肝芽腫、卵黄脳腫瘍 |
| CEA | 消化器系の癌、肺癌、乳癌(腺癌の頻度が高く、臓器特異性は低い) |
| CA19-9 | 胆道系の癌、膵癌 |
| CA125 | 卵巣癌 |
| CA15-3 | 乳癌、卵巣癌 |
| PIVKA-II | 肝細胞癌 |
| PSA | 前立腺癌 |
組織型別に有用な腫瘍マーカー(NEWエッセンシャル産科学・婦人科学 第3版 p.236)
上皮性腫瘍 漿液性腺癌: CA125 *1 粘液性腺癌: CA19-9 *2, CA72-4, CEA 胚細胞腫瘍 卵黄嚢腫瘍: AFP *3 絨毛癌: hCG 未分化胚細胞腫: LDH *4 悪性転化を伴う成熟嚢胞性奇形腫(扁平上皮癌) : SCC 性索間質性腫瘍(ホルモン) 顆粒膜細胞腫,莢膜細胞腫:工ストロゲン Sertoli-間質性腫瘍, Leydig細胞腫(門細胞腫) :テストステロン *1 上皮性腫瘍中で最も有用.類内膜腺癌,明細胞腺癌でも陽性を示す.子宮内膜症,炎症,妊娠初期も軽度-中等度上昇 *2 成熟嚢胞性奇形腫で陽性を示すことがある *3 胎芽性癌,混合性腔細胞腫療でも陽性を示す *4 非特異的
- also see →「生殖系チュートリアル症例2_プレゼン.ppt」
産婦人科において重要視される腫瘍マーカー
腫瘍マーカー 臓器別
- OLM.372改変
(略)
「α-フェトプロテイン」
[★] ;英:α-fetoprotein AFP, alpha fetoprotein, alpha-fetoprotein
- 同
- αフェトプロテイン、α胎児性タンパク
- 関
- トリプルマーカーテスト。腟分泌液中α-フェトプロテイン、AFP-L3分画
産生部位
- 胎生期の卵黄嚢、胎児肝臓で産生される。
- 出生後の産生はほとんどみられない。
- 肝細胞癌、肝細胞の再生局面で再び産生されるようになることがある
- 妊娠初期の異常高値は、胎児の中枢神経系異常を疑わせる所見となる。
- 本蛋白質は胎生期初期には卵黄嚢で、その後は内胚葉、肝臓で産生された後血清中に放出される。
意義
- 肝細胞癌、卵黄嚢腫瘍、肝芽腫の腫瘍マーカー、炎症性肝疾患における肝再生の指標
先天異常の診断
破水の診断
腫瘍マーカー
- 腫瘍径：腫瘍径とAFP値との間に相関はない。3cmの以下の早期肝癌では陽性率は25%。
- 組織型：(高分化・未分化)産生能低い、(中分化)産生能高い。
QB.Q-14
基準値
- (健常人) <10ng/ml
- 高値
- 悪性腫瘍：肝細胞癌、胎児性腫瘍、肝芽腫、転移性肝癌、(稀)肝細胞癌以外の癌腫(胃癌、膵癌、大腸癌、肺癌など)
- 良性疾患：(症例の20-50%)慢性肝炎・肝硬変、慢性肝炎、肝硬変、先天性胆道閉鎖症、チロシン血症、毛細血管拡張性運動失調症
- 臨床検査データブック
- 10-1000ng/mL：
- 1000ng/mL：
AFPの分画
- レクチンとの親和性により、L1,L2,L3の分画に分けられる。
- L1分画上昇：肝硬変
- L3分画上昇：肝細胞癌
AFP-L3分画、PIVKA-IIとの関係
- AFP-L3分画、PIVKA-IIと相関関係は見られない。
- 肝細胞癌において、AFPとPIVKA-IIとの間に相関関係が見られないため、併用により診断率の向上が期待できる(LAB.631)
- AFP, AFP-L3分画, PIVKA-IIが高い例では予後不良である。(参考1,2)
妊婦の生理的な変動
- 妊娠3ヶ月以降上昇、8ヶ月でピーク(300-800ng/ml)。
乳児の生理的な変動
- 出生後高値、生後1年で成人値。
参考
- 1. AFP・AFP-L3・PIVKA-IIの3因子陽性例は脈管浸潤が多く予後不良【肝癌研究会2011】
- http://medical.nikkeibp.co.jp/leaf/all/search/cancer/news/201107/520980.html&cnavi=1
- 3マーカーがいずれも陽性の場合、組織学的に脈管浸潤が多く認められ、Edmondson分類グレードIII、IVの頻度が高い
- 2. Triple Positive Tumor Markers for Hepatocellular Carcinoma Are Useful Predictors of a Poor Survival.
- Kiriyama S, Uchiyama K, Ueno M, Ozawa S, Hayami S, Tani M, Yamaue H.SourceFrom the Second Department of Surgery, Wakayama Medical University, School of Medicine, Wakayama, Japan.
- Annals of surgery.Ann Surg.2011 May 20. [Epub ahead of print]
- OBJECTIVE: To determine the importance of the expression pattern of multiple tumor markers for hepatocellular carcinoma (HCC) with regard to the tumor malignancy and patient survival.BACKGROUND: Several studies have indicated that HCC tumor markers, including alpha-fetoprotein (AFP), Lens culinaris
- PMID 21606837
「肝腫瘍」
- 英
- liver tumor, hepatic tumor, hepatic neoplasm, liver neoplasm, tumor of the liver
- 関
- 肝癌、肝臓癌
分類
- SRA.472
-
- 肝細胞癌 hepatocellular carcinoma HCC → 脂肪を含むことが多いらしい。
- 胆管細胞癌 cholangiocellular carcinoma CCC
- 肝嚢胞腺癌 cystadenocarcinoma
- 肝細胞癌と胆管細胞癌の混合型
- 胆管嚢腺腫
- 肝芽腫
- 未分化癌
-
- 血管腫(肝血管腫, 良性肝腫瘍のうち最多, 大型の肝血管腫によりカサバッハ・メリット症候群をきたしうる)
- 胆管過誤腫 bile duct hamartoma
- 血管筋脂肪腫 angiomyolipoma
- 血管肉腫
- 胎芽性肉腫
肝細胞癌の鑑別疾患となる良性腫瘍
- SSUR.594
検査
- 超音波エコー：(肝細胞癌)線維性被膜を有する境界明瞭な腫瘤でモザイクパターンを呈する。(転移性肝癌)低エコーの結節病変の中心に高エコーを有するbull's eye signを認める。
参考
- 1. Fat-containing lesions of the liver: radiologic-pathologic correlation.
- Prasad SR, Wang H, Rosas H, Menias CO, Narra VR, Middleton WD, Heiken JP.SourceDepartment of Radiology, University of Texas Health Science Center at San Antonio, USA.
- Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc.Radiographics.2005 Mar-Apr;25(2):321-31.
- Fat-containing tumors of the liver are a heterogeneous group of tumors with characteristic histologic features, variable biologic profiles, and variable imaging findings. Benign liver lesions that contain fat include focal or geographic fatty change (steatosis), pseudolesions due to postoperative pa
- PMID 15798052
- 脂肪を含む肝腫瘍は画像検査で鑑別診断を狭めることが可能である。
「ベックウィズ・ヴィーデマン症候群」
- 英
- Beckwith-Wiedemann syndrome Wiedemann-Beckwith syndrome BWS
- 同
- Beckwith-Wiedemann症候群、ベックウィズ・ウィーデマン症候群
概念
病因
- 不明
病態
遺伝形式
- なし(ほとんどが散発)
- 常染色体優性遺伝(まれ)
参考
- 1. BECKWITH-WIEDEMANN SYNDROME; BWS; BWS - OMIM
- 2.
「肝移植」
適応疾患
- 従来の内科的・外科的治療が奏効しないか、もしくはそれらによっても延命が期待できないあらゆる進行性・不可逆性の末期肝疾患が適応
適応外
- 先天性胆道拡張症：opで拡張胆管の切除
参考
- 1. 肝移植を受けるにあたって