-延髄空洞症
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/07/29 13:45:33」(JST)
脊髄空洞症(せきずいくうどうしょう)とは、脊髄の中に液体のたまった空洞ができることによる、脊髄の機能障害のことである。
脳脊髄液の貯留した空洞が脊髄を内側から圧迫するため、様々な神経症状や全身症状をきたす。
原因は不明である。空洞は主に脊髄灰白質に発生し、徐々に周囲に拡大していく。
この奇形により脊髄に空洞ができる成因は不明である。
脳脊髄液通過部位が、炎症等で閉塞することによる。
初期に大多数が片側性の宙吊型温痛覚障害を呈する。一側上肢の脱力と共に徐々に筋萎縮が進行する。この際、患側上肢の温痛覚低下を伴うことが多い。
確定診断には、MRIが必須である。T1強調画像により程度、及び範囲を確実に同定しうる。T2強調画像も検討することにより、脊髄損傷による空洞症かを確認できる。
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muscle weakness : 約 4,720,000 件 muscular weakness : 約 725,000 件
症候・検査 | 障害部位 | |||
上位運動ニューロン | 下位運動ニューロン | 神経筋接合部 | 筋 | |
筋力低下 | + | + | + | + |
筋萎縮 | - | + | - | +*** |
筋線維束攣縮 | - | + | - | - |
筋卜ーヌス | ↑ | ↓ | → | ↓ |
腱反射 | ↑ | ↓~- | → | ↓~- |
病的反射 | + | - | - | - |
異常連合運動 | + | - | - | - |
血清CK | → | →(ときに→↑) | → | ↑ |
針筋電図 | → | 神経原性変化 | →** | 筋原性変化 |
神経伝導速度 | → | → (脱髄性の ニューロバ シー*で↓) |
→ | → |
筋生検 | → | 神経原性変化 | → | 筋原性変化、 各疾患に特徴的な変化 |
代表的疾患 | 脳梗塞、出血、脳腫癌など による片麻痺、脊髄障害 による対麻痺、運動ニューロン疾患、頚椎症、多発性硬化症 | 運動ニューロン疾患、頚椎症 *ニューロパシー (Charcot-Marie-Tooth病、Guillain-Barre症候群など) |
(a)重症筋無力症 (b)筋無力症候群 **誘発筋電図で、 (a)waningあるいは (b)waxingがみられる |
筋ジストロフィー、筋 炎、代謝.内分泌性ミオパシー、ミトコンドリア脳筋症 ***周期性四肢麻痺では 筋萎縮はほとんどない |
+:存在する、-:なし・消失、↑:亢進・上昇、↓:低下・減少、→:正常ないし著変なし、 →↑:軽度上昇 |
末梢神経領域の筋脱力 | 単神経障害 | ||
非対称性 | 一側上下肢 | 脳神経障害あり | 大脳、脳幹障害(脳血管障害、脳腫瘍など) |
脳神経障害なし | 頚椎症、脊髄腫瘍、脊髄空洞症 | ||
両側遠位優位 | 筋萎縮あり、感覚障害なし | 運動ニューロン疾患、筋緊張性ジストロフィー | |
急性に両下肢末梢から始まり. 感冒様症状が前駆 | Guillain-Barre症候群 | ||
対称性 | 両下肢 | 筋萎縮なし‥膀胱直腸障害レベルを有する感覚障害あり | 変形性脊椎症、脊髄腫瘍、MS、脊髄炎 |
筋萎縮なし‥感覚障害なし . | ヒ卜T細胞白血病ウイルスI型(HTLV-I)関連ミエロパシー(HAM)、亜急性連合性脊髄変性症 | ||
両側近位優位 | 易疲労性 | MG、Eaton-Lambert症候群 | |
急性2-3日で自然軽快 | 周期性四肢麻痺、低K性ミオパシー | ||
亜急性 | PM、DM | ||
慢性 : 神経原性 | Kugelberg-Welander病(脊髄性筋萎縮症3型) | ||
慢性 : 甲状腺機能異常 | 粘液水腫、甲状腺中毒性ミオパシー | ||
慢性 : ステロイド使用 | ステロイドミオパシー |
I型 | II型 | III型 | IV型 | |
脊柱管への陥入 | 小脳扁桃 | 延髄、 第四脳室、 小脳虫部 |
(頚部の二分脊椎部に 小脳が陥入(脳瘤) 。 延髄下垂。水頭症) |
(小脳の形成不全) |
発症年齢 | 小児、成人 | 乳幼児 | ||
臨床症状 | 非特異的 | 喉頭喘鳴、 無呼吸発作、 嚥下困難 |
||
水頭症 | + | +++ | ||
脊髄髄膜瘤 | - | +++ | ||
脊髄空洞症 | ++ | + |
大脳 | 脳梁形成不全、大脳鎌形成不全、小多脳回 |
小脳 | 下垂 |
中脳 | 中脳水道の閉塞 |
橋 | |
延髄 | 下垂 |
脳室 | 水頭症(ほぼ全例)(側脳室・第3脳室の拡大、側脳室後角の拡大) |
脊椎 | 脊髄髄膜瘤(ほぼ全例) |
V | I | N | D | I | C | A | T | E |
vascular | infection | and neurological |
degenerative | intoxication | congenital | autoimmune | trauma | endocrine |
末梢動脈硬化症 | クロストリディウム属によるガス壊疽 | クリオグロブリン血症 | 麦角アルカロイド | エリテマトーデス | 外傷による動脈閉塞 | 糖尿病性壊疽 | ||
ビュルガー病 | 進行性細菌相乗性壊疽 | 多発性骨髄腫 | 強皮症 | 凍瘡 | ||||
動脈血栓塞栓症 | 末梢神経ニューロパシー | 結節性動脈周囲炎 | ||||||
脊髄空洞症 | ||||||||
横断性脊髄炎 | ||||||||
脊髄癆 |
ばち指 : 約 265,000 件 ばち状手指 : 12 件 ばち状指 : 約 22,300 件 ばち状爪 : 46 件 ばち状足指 : 約 12 件 太鼓ばち指 : 約 9,520 件 太鼓ばち指形成 : 13 件 バチ指 : 約 5,460 件 バチ状手指 : 約 0 件 バチ状指 : 約 6,410 件 バチ状爪 : 42 件 バチ状足指 : 約 0 件 太鼓バチ指 : 65 件 太鼓バチ指形成 : nothing ヒポクラテス指 : 19 件 太鼓撥指 : 約 29 件
偽性脊髄空洞症 : 4 件 偽脊髄空洞症 : 5 件
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