- 英
- cholangiocarcinoma CCC, bile duct cancer, bile duct carcinoma, cancer of the bile duct
- 同
- 胆管細胞癌 cholangiocellular carcinoma, primary cholangiocellular carcinoma
- ラ
- cholangioma
- 関
- 肝内胆管癌、胆道癌
概念
- 胆管に発生する癌腫の総称
- 胆管癌とは通常肝外胆管癌のことであり、肝内胆管細胞癌とは区別される。
部位による分類
- 肝内胆管癌
- 肝外胆管癌
- 肝門部胆管癌
- 上部胆管癌：肝外胆管中枢側と下部胆管中枢側を二等分したときの、その中枢側？
- 中部胆管癌：肝外胆管中枢側と下部胆管中枢側を二等分したときの、その末梢側？
- 下部胆管癌：膵臓内の胆管？
早期癌
早期胆管癌：組織学的深達度が粘膜(m)・線維筋層(fm)にとどまるもの。リンパ節転移の有無は問わない。
疫学
- 高齢男性
- 男女比=2:1。50歳代、60歳代に好発し60歳代が最多 (⇔胆嚢癌)
リスク因子
- 膵胆管合流異常、原発性硬化性胆管炎、炎症性腸疾患、肝吸虫症
症状
- 初発症状は黄疸(31%)、腹痛(13%)、全身倦怠感(11%)、食思不振(9%)、暗色尿(8%)、発熱(5%)、掻痒感(4%)、背部痛(4%)、嘔気・嘔吐(3%)、体重減少(2%)
検査
- 肝門部胆管癌
治療
- 胆道癌の唯一の根治治療は外科切除
手術療法(ガイドラインより)
- 標準術式
- 肝門部・上部胆管：胆管切除＋肝切除
- 中下部胆管癌 ：膵頭十二指腸切除
- 切除不能例
胆道癌の肝，肺，腹膜転移，遠隔リンパ節（大動脈周囲リンパ節，腹腔外リンパ節など）転移は切除不能
ガイドライン
資料
- 胆道癌の診断
国試
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/06/15 18:42:33」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 胆管癌の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of cholangiocarcinoma
- 2. 限局性胆管癌の治療：補助化学療法および術前補助化学療法と予後 treatment of localized cholangiocarcinoma adjuvant and neoadjuvant therapy and prognosis
- 3. 胆管癌の疫学、病因、および分類 epidemiology pathogenesis and classification of cholangiocarcinoma
- 4. 進行性胆管癌に対する全身療法 systemic therapy for advanced cholangiocarcinoma
- 5. 限局性胆管癌の外科的切除 surgical resection of localized cholangiocarcinoma
Japanese Journal
- ICG肝予備力検査法としてのICG Rmaxの意義
- 櫛部 朗,山本 哲,大西俊郎,葛西眞一,水戸迪郎
- 薬理と治療 10(Suppl.1), 27-32, 27-32
- … 雑誌掲載版一般肝機能検査の他にICG Rmax,ヘパプラスチンテスト,50 g糖負荷試験及びグルカゴン負荷試験をすべて施行し得た各種肝疾患,胆管癌,ミリッチ症候群17例(手術例14例,非手術例3例)を対象とした.ICG Rmaxをみると死亡例は1.0以下の例,特に0.6以下に集中しており,水本分類とも高い相関を示したが他の検査法では予後と検査値との間にばらつきがみられ,ICG Rmaxほど予後との相関はみられなかった …
- NAID 80001169192
- 手術症例報告 右胃大網動脈を用いた冠動脈バイパス術後に右胃大網動脈温存, 幽門輪温存膵頭十二指腸切除術を施行した下部胆管癌の1例
- 内海 方嗣,松田 浩明,楳田 祐三 [他]
- 手術 65(12), 1833-1836, 2011-11
- NAID 40019056736
- 臨床の実際 腹腔鏡下胆嚢摘出後の良性胆管狭窄との鑑別に難渋した高齢者胆管癌の一例
- 西野 豪志,片山 和久,高橋 裕兒 [他]
- 外科治療 105(5), 500-503, 2011-11
- NAID 40019045173
- III-2.胆管癌術後のリンパ漏による慢性腎不全の増悪に対し,腹水濾過再静注法が有効であった1例(一般演題,日本アフェレシス学会第17回九州地方会抄録)
- 岡 哲,浦松 正,釜谷 寛之,井生 久美子,太田 祐樹,南 香名,北村 峰昭,森 篤史,北村 里子,小畑 陽子,新里 健暁,西野 友哉,足立 智彦,黒木 保,錦戸 雅春,古巣 朗,河野 茂
- 日本アフェレシス学会雑誌 30(3), 405, 2011-10-31
- NAID 110008802447
Related Links
- 胆管癌（たんかんがん、英: Cholangiocarcinoma）は、胆管に発生する悪性腫瘍である 。胆管とは肝臓でつくられた胆汁を十二指腸へ流す導管である。胆管は肝臓内の細い枝 に始まり、次第に合流して2本の太い管（左肝管・右肝管）になり、肝門部で1本に合流 ...
- 2006年10月1日 ... 胆管がんは、胆管の内側の粘膜から発生しますが、大きく分けて以下の３つの発育の 仕方があります。 ... 肝外胆管がんは、１と２の発育形式をとり、肝内胆管がんは主に３の 発育をしますが、２やまれには１の発育を示すものもみられます。
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| 関連記事 | 「癌」「胆管」 |
「105A031」
- 70歳の男性。全身の掻痒感と褐色尿とを主訴に来院した。 1週前から尿の濃染を、 3日前から皮膚掻痒感を自覚していた。意識は清明。身長160cm、体重58kg。体温35.8℃。脈拍72/分、整。皮膚は黄染、乾燥し、多数の掻爬痕を認める。眼球結膜に黄染を認める。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知せず、圧痛を認めない。血液所見:赤血球 454万、 Hb 12.1g/dl、 Ht 36%、白血球 5,500、血小板 12万。血液生化学所見:総蛋白 6.1g/dl.アルブミン 3.4g/dl、総ビリルビン 12.1mg/dl、直接ビリルビン 8.3mg/dl、 AST 233IU/l、 ALT 354IU/l、 LD 48S IU/l(基準176-353)、ALP 1.091 IU/l(基準115-359)、γ-GTP 825IU/l(基準8-50)、Na 141mEq/l、K 4.2mEq/l、Cl 107mEq/l。経皮経肝胆道ドレナージチューブからの造影と内視鏡的逆行性胆管造影とを同時に行った胆管造影写真(内視鏡は抜去後)(別冊No.6)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105A030］←［国試_105］→［105A032］
「114D037」
- 8歳の女児。腹痛のため両親とともに来院した。昨日の夕食後から上腹部痛があり、夜半に食物残渣を嘔吐し、今朝も痛みが改善しないため受診した。今朝の排便は軟便で色は茶褐色という。意識は清明。身長 120cm、体重 23kg。体温 37.8℃。脈拍 80/分、整。血圧 100/72mmHg。呼吸数 20/分。眼球結膜に軽度黄染を認める。甲状腺腫と頸部リンパ節とを触知しない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部はやや膨満しているが肝・脾を触知しない。上腹部に軽度の圧痛を認め、腸雑音は減弱している。血液所見：赤血球 467万、Hb 13.7g/dL、Ht 42%、白血球 18,700、血小板 30万、PT-INR 1.0(基準 0.9～1.1)。血液生化学所見：総蛋白 6.8g/dL、総ビリルビン 4.7mg/dL、直接ビリルビン 4.0mg/dL、AST 267U/L、ALT 270U/L、アミラーゼ 539U/L(基準 37～160)。CRP 0.9mg/dL。腹部超音波検査で胆嚢の腫大を認めた。MRCP(別冊No. 15)を別に示す。
- 診断はどれか。
- a 膵石症
- b 胆管癌
- c 輪状膵
- d 先天性胆道拡張症
- e 急性閉塞性化膿性胆管炎
※国試ナビ4※ ［114D036］←［国試_114］→［114D038］
「113D066」
- 20歳の男性。歩行困難のため救急車で搬入された。路上で倒れているところを通行人が発見し救急車を要請した。意識レベルはJCSⅠ-3。体温 36.2℃。心拍数 72/分、整。血圧 112/80mmHg。呼吸数 16/分。SpO2 94%(room air)。心音と呼吸音とに異常を認めない。四肢の筋力低下のため起き上がれない。血液生化学所見：総蛋白 7.8g/dL、アルブミン 3.8g/dL、尿素窒素 12mg/dL、クレアチニン 1.1mg/dL、Na 136mEq/L、K 1.9mEq/L、Cl 106mEq/L、Ca 8.8mg/dL、P 2.5mg/dL。動脈血ガス分析(room air)：pH 7.24、PaCO2 38Torr、PaO2 88Torr、HCO3- 16.0mEq/L。遅れて来院した家族の話では以前からシンナー有機溶剤トルエン含有吸引の習慣があったという。
- 今後起こりうる可能性があるのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［113D065］←［国試_113］→［113D067］
「112C039」
- 70歳の女性。数か月前から食後に心窩部痛があるため来院した。体温 37.1℃。血圧 124/62mmHg。眼球結膜に黄染を認める。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。血液所見：赤血球 432万、白血球 7,600、血小板 26万。血液生化学所見：総ビリルビン 7.9mg/dL、直接ビリルビン 5.2mg/dL、AST 271U/L、ALT 283U/L、ALP 2,118U/L(基準 115～359)、γ-GTP 605U/L(基準 8～50)、アミラーゼ 42U/L(基準 37～160)。CRP 6.1mg/dL。ERCP(別冊No. 8)を別に示す。
- 最も可能性が高いのはどれか。
- a 原発性胆汁性胆管炎
- b Mirizzi症候群
- c 総胆管結石
- d 肝細胞癌
- e 胆管癌
※国試ナビ4※ ［112C038］←［国試_112］→［112C040］
「100A031」
- 35歳の女性。腹部超音波検査で総胆管の著明な拡張を指摘され来院した。幼少時から年に数回腹痛があった。貧血と黄疸とを認めない。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。血液所見：赤血球420万、Hb12.2g/dl、白血球6,200、血小板28万。血清生化学所見：総蛋白7.5g/dl、アルブミン5.0g/dl、総ビリルビン0.6mg/dl、AST38単位、ALT32単位、ALP212単位(基準260以下)。腹部MRIのT2強調冠状断像を以下に示す。
- この疾患に合併しやすいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［100A030］←［国試_100］→［100A032］
「104I043」
- 34歳の女性。3か月前からの食欲不振と体重減少とを主訴に来院した。上腹部に圧痛を認める。下腹部に腹痛を触知する。CEA 65ng/dl(基準5以下)。骨盤部造影CT(別冊No.4)を別に示す。転移性悪性腫瘍が疑われる。
- 原発巣として最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［104I042］←［国試_104］→［104I044］
「110I006」
- 血中γ-GTPが高値で、ALPが基準範囲内に留まるのはどれか。
- a 胆管癌
- b 総胆管結石
- c 原発性硬化性胆管炎
- d 原発性胆汁性肝硬変
- e 非アルコール性脂肪性肝炎
※国試ナビ4※ ［110I005］←［国試_110］→［110I007］
「109I015」
- 胆管癌のリスクファクターでないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［109I014］←［国試_109］→［109I016］
「089A070」
- Courvoisier徴候を来すのはどれ
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
「肝腫大」
概念
- 肝臓がびまん性あるいは局所性に腫大した状態。
症状
- ほぼ無症状。
- 著名に腫大すれば、周囲臓器圧迫により腹満感や息苦しさを訴えることがある。
診察
- 健常者でも約20%に右肋骨弓下に肝を触れる
- 右肋骨弓下に2横指触れれば肝腫大と診断可能
頻度
- 右心不全：100%
- 一過性肝腫脹：高頻度(80%以上)急性心不全、急性ウイルス感染症、薬物性肝障害。
- 持続的肝腫大：高頻度(80%以上)脂肪肝、慢性肝炎、肝硬変。原発性胆汁性肝硬変、ヘモクロマトーシス、Wilson病、巨大肝嚢胞、巨大肝血管腫。
原因
- 脈管：特発性門脈圧亢進症、肝静脈閉塞(バッド・キアリ症候群)、右心不全
- 蓄積：脂肪肝、ヘモクロマトーシス、アミロイドーシス、ウィルソン病、糖原病、
- 炎症：急性ウイルス性肝炎、慢性肝炎、肝硬変、アルコール性肝障害、薬物性肝障害、結核、サルコイドーシス、種々のウイルス感染、寄生虫感染、膠原病
- 胆汁鬱滞：肝内胆汁うっ滞、肝外胆汁うっ滞、原発性硬化性胆管炎
- 腫瘍浸潤：白血病、悪性リンパ腫、多発性骨髄腫、骨髄増殖性疾患
- 肝腫瘍：肝細胞癌、胆管細胞癌、肝芽腫、肝嚢胞、肝海綿状血管腫、転移性肝癌
診断
- 血液検査で肝機能、アルブミン、肝炎ウイルス、ANA、ANA、EBV、CMVを評価
- 腹部超音波検査、腹部造影CT、MRCPが有用
- 腫瘍を疑う場合にはPIVKA II, AFP, CEA, CA19-9
鑑別診断
- DIF
| V | I | N | D | I | C | A | T | E | |
| vascular | infection | neoplasm | degenerative | intoxication | congenital | autoimmune | trauma | endocrine | |
| 間質 | ウイルス性肝炎 | 肝細胞癌 | 脂肪肝 | アルコール中毒 | 嚢胞性疾患 | ルポイド肝炎 | 肝挫傷 | 甲状腺亢進症 | |
| 伝染性単核球症 | 転移性肝癌 | 四塩化炭素薬 | 過誤腫 | 肝裂傷 | |||||
| アメーバー症 | 薬物 | ||||||||
| 支持組織 | 肝臓肉腫 | ゴーシェ病 | 結節性動脈周囲炎 | ||||||
| 溶血性貧血 | 骨髄異形成 | ||||||||
| 静脈 | 肝静脈血栓症 | 門脈炎 | |||||||
| 動脈 | 肝動脈結紮 | 肝動脈結紮 | |||||||
| リンパ管 | ホジキンリンパ腫 | ||||||||
| 胆管 | 胆管炎 | 十二指腸乳頭腫 | 母乳による胆汁濃縮 | 胆道閉鎖症 | 胆石 | 胆石 | |||
| 十二指腸乳頭部癌 | |||||||||
| 膵癌 | |||||||||
| 細胆管 | 細菌性胆管炎 | 胆管癌 | チアジド系利尿薬 | デュビン・ジョンソン症候群 | 妊娠 | ||||
| 避妊用ピル |
「嘔吐」
概念
- 胃の内容物をはき出す現象。
- 胃または腸内容が食道を経て口腔より吐出される現象。
嘔吐中枢
- 延髄網様体中の迷走神経背側核付近
- 第4脳室底の化学受容体誘発帯 chemoreceptor trigger zone CTZ
嘔吐中枢の近傍に存在するもの
- 呼吸中枢、血管運動中枢、消化管運動中枢、唾液分泌中枢、前庭神経核
随伴症状
- 発汗、唾液分泌、顔面蒼白、脈拍微弱、徐脈、頻脈、血圧の動揺、めまいなど
- 生理的変化：バソプレシン分泌刺激
症状の出現形式と原因の所在
- 突然の嘔吐：中枢性
- 消化器症状を伴う：末梢性
噴水状、噴射状嘔吐
- projectile vomiting is where stomach contents 'shoot out' (like a fountain) to a distance sometimes many feet away.
嘔吐に関わる経路
- IMD.351
- 1. 嘔吐中枢(延髄網様体背側神経背側核近傍)への直接刺激(脳圧亢進、循環障害)
- 2. 化学受容体誘発帯(CTZ; 第四脳室底)への刺激(代謝異常や中毒による化学物質の作用) → 1.
- 3. 大脳皮質(中枢神経など高位中枢)からの入力 → 1.
- 4. 求心性迷走神経や交感神経を介する入力 → 1.
原因
| 中枢性刺激 | 化学受容器引金帯刺激 | 薬物 | アポモルヒネ、モルヒネ、ジギタリス、抗菌薬、抗癌薬、降圧薬、アミノフイリン、コルヒチン、アルコール |
| 毒物 | 重金属、ガス | ||
| 放射線 | 各種癌治療後 | ||
| 感染症 | 細菌毒素 | ||
| 内分泌疾患 | 肝性脳症、糖尿病性ケトアシドーシス/高血糖高浸透圧症候群、尿毒症、妊娠悪阻、妊娠高血圧症候群 | ||
| 代謝疾患 | 甲状腺クリーゼ、副腎不全、Addison病 | ||
| 直接刺激 | 脳圧亢進 | 頭部外傷、脳腫瘍、脳出血、くも膜下出血、髄膜炎、脳への放射線療法後 | |
| 脳循環障害 | ショック、低酸素脳症、脳梗塞、片頭痛、脳炎、髄膜炎 | ||
| 上位中枢刺激 | 神経性食思不振症、不快感、てんかん、ヒステリー、抑うつ状態、うつ病、過度の嫌悪感、不快感、拘禁反応による恐怖、ストレス、視覚・嗅覚・味覚的刺激 | ||
| 末梢性刺激 | 消化管疾患 | 舌咽頭疾患 | アデノイド、咽頭炎 |
| 食道疾患 | 胃食道逆流症、食道裂孔ヘルニア、食道癌 | ||
| 胃腸疾患 | 急性胃炎、急性胃十二指腸粘膜病変、急性腸炎、急性虫垂炎、消化性潰瘍、食中毒、消化管腫瘍、寄生虫、食中毒、Mallory-Weiss症候群 | ||
| 消化管通過障害 | 腸閉塞、胃幽門部狭窄、輸入脚症候群 | ||
| 腹膜疾患 | 腹膜炎 | ||
| 胆膵疾患 | 急性胆嚢炎、急性胆管炎、急性膵炎、膵癌、胆管癌 | ||
| 肝疾患 | 急性肝炎 | ||
| 循環器疾患 | うっ血性心不全、狭心症、急性心筋梗塞 | ||
| 泌尿器科疾患 | 尿路結石、腎結石、急性腎炎、腎盂腎炎、腎不全 | ||
| 耳鼻咽喉科疾患 | 中耳炎、Meniere病、乗り物酔い | ||
| 眼科疾患 | 緑内障 | ||
| 呼吸器科疾患 | 肺結核、胸膜炎、肺癌、咳嗽発作 | ||
| 婦人科疾患 | 子宮付属器炎、月経前症候群、更年期障害 | ||
| 脊髄疾患 | 脊髄癆、多発性硬化症 | ||
| 膠原病 | 結節性多発動脈炎、強皮症、側頭動脈炎 | ||
小児科で遭遇する嘔吐の原因
| 新生児 | 乳児 | 幼児～学童 | |
| 消化器疾患以外で見・落とさないよう注意する疾患 | 敗血症・髄膜炎・水頭症・脳奇形・尿路感染症 | 髄膜炎・脳炎・脳症・虐待児・尿路感染症・呼吸器感染症・心疾患・薬物中毒・誤嚥 | 脳炎・脳症・脳腫瘍・肺炎・中耳炎・頭部外傷・薬物中毒・心筋炎・不整脈 |
| よくある消化器疾患 | 溢乳・空気嚥下・哺乳過誤・初期嘔吐・胃食道逆流現象・胃腸軸捻転・腸管感染症・壊死性腸炎 | 食事過誤・空気嚥下・便秘・腸管感染症・幽門狭窄症・腸重積症・胃食道逆流現象・胃長軸捻転・食事アレルギー | 腸管感染症・急性虫垂炎・肝・腹部外傷・肝炎・胆嚢炎・膵炎・腹部外傷・食事アレルギー・好酸球性胃腸症 |
| 主な代謝性疾患 | 先天性副腎過形成・ガラク卜ース血症 | 先天性副腎過形成・Reye症候群 | アセトン血性嘔吐症・ケトン性低血糖症・糖尿病性ケトアシドーシス・Reye症候群 |
| その他 | 起立性調節障害・神経性食思不振症 | ||
| 外科的疾患 | 食道閉鎖・狭窄症・胃軸捻転・十二指腸閉鎖・狭窄症・腸回転異常・捻転・小腸閉鎖症・Hirschsprung病・胎便性イレウス・稀に腸重積・肥厚性幽門狭窄・特発性腸管偽性閉鎖症 | 肥厚性幽門狭窄症・腸重積・腸回転異常・捻転・Hirschsprung病・虫垂炎 | 虫垂炎・腸重積・腸回転異常・捻転・上腸間膜動脈症候群・腫瘍・嚢胞 |
「胆道癌」
定義
- 本来、胆道は肝細胞から十二指腸に至るまで胆汁の全排泄経路であるが、胆道癌は胆道に発生する癌を示しているのではない。
- (胆道癌取扱い規約)「胆道＝肝外胆道系のみ」と定義。肝外胆管癌＝胆道癌。肝内胆管癌≠胆管癌
- (原発性肝癌取扱い規約(1997))肝内胆管癌が取り扱われている
分類
- 胆管癌：肝門部胆管癌、上部胆管癌、中部胆管癌、下部胆管癌。この区分の3つ以上の領域を癌が占める時 → 広範囲胆管癌
- 胆嚢癌：胆嚢・胆嚢管に原発する癌
- 乳頭部癌(十二指腸乳頭部癌)：オッディ括約筋に囲まれた乳頭部に原発する癌 ← 胆道癌に含まないことが多い
疫学
- 肝門部～上部胆管癌が胆道癌の50%を占め、次いで下部胆管癌が多い。
- 胆管癌：50歳以上の男性に多い(IMD)。先天性総胆管嚢腫・潰瘍性大腸炎と合併することがある。
- 胆嚢癌：60歳以上の女性に多い(M:F=1:2)(IMD)。胆石との共存していることが多い。
リスクファクター
部位別
- 胆管癌：胆管拡張型の膵・胆管合流異常、原発性硬化性胆管炎(PSC)
- 胆管結石による慢性炎症との関連は明確ではない
- 無症候性胆石症に対する胆嚢摘出術は必要か? → 無症候性胆石症に対して胆嚢摘出術を勧める根拠は不十分である。(推奨度C2)
- 胆嚢癌：膵・胆管合流異常のうち、とくに胆管拡張をともなわない膵・胆管合流異常
- 1. 膵・胆管合流異常
- 本邦における膵・胆管合流異常を対象とした全国集計の検討3）（レベルIV）では胆管拡張をともなう群における胆道癌の発生頻度は10.6％，胆管拡張をともなわない群では37.9％であった。胆道癌のうち胆嚢癌の割合は，胆管拡張をともなう群では64.9％，胆管拡張をともなわない群では93.2％であった。膵・胆管合流異常の胆嚢において粘膜過形成，K-ras遺伝子変異，p53蛋白過剰発現が高頻度に認められる。
- 2. 胆嚢結石症・胆嚢壁の石灰化・陶器様胆嚢と胆嚢癌との因果関係は証明されてない。
- 3. 胆嚢腺腫
- 胆嚢ポリープが10mm以上で、かつ増大傾向を認める場合、または大きさにかかわらず広基性病変では胆嚢癌の頻度が高い。
- 4. 胆嚢腺筋症
- エビデンスなし
- 乳頭部癌：エビデンスなし
膵・胆管合流異常
- 膵・胆管合流異常1,627例
- 胆管拡張型 ：胆道癌10 %合併(このうち 胆嚢癌64.9%、胆管癌33.6%)
- 胆管非拡張型：胆道癌37.9%合併(このうち 胆嚢癌93.2%
- 膵・胆管合流異常における予防的治療は必要か?(ガイドライン)
- 胆管拡張型では胆管癌の合併頻度が高く、予防的な胆嚢摘出と肝外胆管切除の有用性が期待できる可能性がある。（推奨度C1） (ガイドライン)
- 胆管非拡張型は胆嚢癌のリスクファクターであり、予防的胆嚢摘出術が推奨される。（推奨度B）(ガイドライン)
症状
胆嚢癌
- 胆石による症状(疝痛)に似ており、悪性疾患を疑う特異所見に乏しい。浸潤、転移巣による症状が初発症状となりうる。
- 胆石を合併していることがあり、胆石による症状の精査で見いだされることもある。
胆管癌
- 早期に胆道の閉塞による閉塞性黄疸 → 疼痛、発熱
乳頭部癌
- 早期に閉塞性黄疸
起きうる症状(ガイドラインより)
| 胆嚢癌 | 胆管癌 | 乳頭部癌 | |||
| 右上腹部痛 | 79～89％ | 黄疸 | 初発症状の90%以上 | (変動する)黄疸 | 多い |
| 悪心嘔吐 | 52～53％ | 掻痒感 | 半数以上 | 発熱 | 多い(44～56％) |
| 体重減少 | 上腹部痛(軽度) | 半数以上 | 腹痛 | 多い(35～45) | |
| 黄疸 | 体重減少 | 半数以上 | 全身倦怠感 | ||
| 食思不振 | ［黄疸-の症例に対して］ | 体重減少 | |||
| 腹部膨満感 | 腹痛 | 44％ | 食思不振 | ||
| 掻痒感 | 発熱 | 17％ | 背部痛 | ||
| 黒色便 | 食思不振 | 11％ | |||
| 無症状 | 32～38％ | 全身倦怠感 | 11％ | ||
| 無症状 | 27％ | ||||
検査
- 直接胆道造影法 ← ERCPで
治療
- 手術療法
- 化学療法
予後
- 胆道癌の根治率・予後は不良。
- → 胆嚢癌は症状に乏しく、発見時には進行癌となっている。
- → 胆道系は粘膜筋板を欠く、壁が薄い、リンパ管や血管に富む、周囲の臓器(肝臓、十二指腸、)・血管(肝動脈、門脈)に近接 → 早期の浸潤、転移
資料
- 胆道癌の診断
ガイドライン
- 胆道癌診療ガイドライン作成出版委員会／編(07年)／ガイドライン
「α-フェトプロテイン」
[★] ;英:α-fetoprotein AFP, alpha fetoprotein, alpha-fetoprotein
- 同
- αフェトプロテイン、α胎児性タンパク
- 関
- トリプルマーカーテスト。腟分泌液中α-フェトプロテイン、AFP-L3分画
産生部位
- 胎生期の卵黄嚢、胎児肝臓で産生される。
- 出生後の産生はほとんどみられない。
- 肝細胞癌、肝細胞の再生局面で再び産生されるようになることがある
- 妊娠初期の異常高値は、胎児の中枢神経系異常を疑わせる所見となる。
- 本蛋白質は胎生期初期には卵黄嚢で、その後は内胚葉、肝臓で産生された後血清中に放出される。
意義
- 肝細胞癌、卵黄嚢腫瘍、肝芽腫の腫瘍マーカー、炎症性肝疾患における肝再生の指標
先天異常の診断
破水の診断
腫瘍マーカー
- 腫瘍径：腫瘍径とAFP値との間に相関はない。3cmの以下の早期肝癌では陽性率は25%。
- 組織型：(高分化・未分化)産生能低い、(中分化)産生能高い。
QB.Q-14
基準値
- (健常人) <10ng/ml
- 高値
- 悪性腫瘍：肝細胞癌、胎児性腫瘍、肝芽腫、転移性肝癌、(稀)肝細胞癌以外の癌腫(胃癌、膵癌、大腸癌、肺癌など)
- 良性疾患：(症例の20-50%)慢性肝炎・肝硬変、慢性肝炎、肝硬変、先天性胆道閉鎖症、チロシン血症、毛細血管拡張性運動失調症
- 臨床検査データブック
- 10-1000ng/mL：
- 1000ng/mL：
AFPの分画
- レクチンとの親和性により、L1,L2,L3の分画に分けられる。
- L1分画上昇：肝硬変
- L3分画上昇：肝細胞癌
AFP-L3分画、PIVKA-IIとの関係
- AFP-L3分画、PIVKA-IIと相関関係は見られない。
- 肝細胞癌において、AFPとPIVKA-IIとの間に相関関係が見られないため、併用により診断率の向上が期待できる(LAB.631)
- AFP, AFP-L3分画, PIVKA-IIが高い例では予後不良である。(参考1,2)
妊婦の生理的な変動
- 妊娠3ヶ月以降上昇、8ヶ月でピーク(300-800ng/ml)。
乳児の生理的な変動
- 出生後高値、生後1年で成人値。
参考
- 1. AFP・AFP-L3・PIVKA-IIの3因子陽性例は脈管浸潤が多く予後不良【肝癌研究会2011】
- http://medical.nikkeibp.co.jp/leaf/all/search/cancer/news/201107/520980.html&cnavi=1
- 3マーカーがいずれも陽性の場合、組織学的に脈管浸潤が多く認められ、Edmondson分類グレードIII、IVの頻度が高い
- 2. Triple Positive Tumor Markers for Hepatocellular Carcinoma Are Useful Predictors of a Poor Survival.
- Kiriyama S, Uchiyama K, Ueno M, Ozawa S, Hayami S, Tani M, Yamaue H.SourceFrom the Second Department of Surgery, Wakayama Medical University, School of Medicine, Wakayama, Japan.
- Annals of surgery.Ann Surg.2011 May 20. [Epub ahead of print]
- OBJECTIVE: To determine the importance of the expression pattern of multiple tumor markers for hepatocellular carcinoma (HCC) with regard to the tumor malignancy and patient survival.BACKGROUND: Several studies have indicated that HCC tumor markers, including alpha-fetoprotein (AFP), Lens culinaris
- PMID 21606837
「原発性硬化性胆管炎」
概念
- 稀で原因不明の疾患。
- 肝内・肝外胆管に原因不明の線維性狭窄を来し、持続性あるいは再発性(反復性)の閉塞性黄疸を来す疾患。 (YN.B-73)
- 炎症により胆管壁の周囲に結合織が増生・硬化・狭窄し、胆管の狭窄により胆汁うっ滞による症状を呈し、慢性経過で胆管炎による胆汁うっ滞性肝硬変に進展。
病因
- 原因不明
- 自己免疫が関連？HLA-B8
疫学
- 20歳代、50-60歳代にピーク
- 男女比=2:1
遺伝形式
病理
- 胆管を取り巻く線維化(線維性閉塞性胆管炎)(YN.B-73)
病態
- 胆管壁の全長～一部に線維性の肥厚が生じて内腔が狭窄する。肝外胆管と肝内胆管の比較的太い部位に限局する(⇔原発性胆汁性肝硬変: 肝内胆管の細胆管の障害)
- 進行性であり、胆汁性肝硬変に至り、肝硬変や食道静脈瘤破裂により死亡。
症状
- 本症の7-50%は全く無症状。症状があるものでは、体重減少(35-80%)、黄疸(25-75%)、掻痒感(10-70%)、右季肋部痛・心窩部痛(75%)、全身倦怠感、発熱。(NSU.643)
- 閉塞性黄疸：消長を繰り返す(SSUR.615)
- 胆管炎：胆管の閉塞・狭窄による
検査
- 肝内・肝外胆管の限局性の狭窄と正常部が交互に現れる：びまん性の数珠状の狭窄 → beaded appearance (NSU.643 SSUR.615)
- 肝内胆管の細枝が狭窄: pruned tree appearance
- 血液：胆道系酵素
- 血清学的検査：P-ANCA：陽性、AMA：90%以上の症例で陰性
診断
- 閉塞性黄疸の検査所見(胆道系酵素上昇、直接ビリルビン上昇)、胆道造影、血清学的検査(AMA陰性)
鑑別診断
合併症
- YN.B-73
治療
- 対症療法：
- 副腎皮質ホルモン、免疫抑制薬、(肝庇護)ウルソデオキシコール酸、
- 胆道ドレナージ
- 胆道内瘻化術
- 肝外胆管切除術
- 胆管空腸吻合術
- 根治療法：(肝不全に陥った症例)肝移植
予後
- 肝移植後の5年生存率：85-90%(YN.B-73)
- 経過中に胆管癌(9-15)が発生しうる。(YN.B-73)
- see BPT.659
| Table 16-7. Main Features of Primary Biliary Cirrhosis and Primary Sclerosing Cholangitis | ||
| Parameter | primary biliary cirrhosis | primary sclerosing cholangitis |
| Age | Median age 50 years (30-70) | Median age 30 years |
| Gender | 90% female | 70% male |
| Clinical course | Progressive | Unpredictable but progressive |
| Associated conditions | Sjogren syndrome (70%) | inflammatory bowel disease (70%) |
| scleroderma (5%) | pancreatitis (?25%) | |
| thyroid disease (20%) | idiopathic fibrosing disease (retroperitoneal fibrosis) | |
| Serology | 95% AMA positive | 0% to 5% AMA positive (low titer) |
| 20% ANA positive | 6% ANA positive | |
| 60% ANCA positive | 82% ANCA positive | |
| Radiology | normal | strictures and beading of large bile ducts; pruning of smaller ducts |
| duct lesion | florid duct lesion; loss of small ducts | concentric periductal fibrosis; loss of small ducts |
参考
- 原発性硬化性胆管炎
- primary sclerosing cholangitis（PSC）
- http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s5/s555.htm
- http://www.geekymedics.com/body-systems/hepatology/primary-sclerosing-cholangitis/
- http://emedicine.medscape.com/article/365202-imaging
- http://radiographics.rsna.org/content/20/4/959/F4.expansion.html
-primary sclerosing cholangitis
- 同
- PSC
「肝内胆管癌」
- 英
- intrahepatic bile duct cancer, intrahepatic cholangiocarcinoma
- 同
- 胆管細胞癌 cholangiocellular carcinoma CCC
- 関
- 肝癌、肝腫瘍
概念
- 原発性肝癌の約5%を占める
- 肝内胆管に由来する上皮性悪性腫瘍。
検査
- 単純CT：低吸収
- 造影CT：(動脈相)周辺がわずかに濃染、(平衡相以降)中心の線維性壊死が比較的高濃度、周辺部の腫瘍を含む領域は低吸収となる。(SRA.479)
- MRI：T2境界不明瞭な高信号、造影 ← 正常胆管はT1低信号、T2高信号(SRA.504)
- 腫瘍マーカー
参考
- 1. 肝内胆管癌(胆管細胞癌) - こもんの日々つれづれ - Yahoo!ブログ
- 出典明記なく信頼度は不明
- http://blogs.yahoo.co.jp/comoson2000/43691821.html
- 2.
「中部胆管癌」
「肝外胆管癌」
「癌」
種類
- 癌腫(carcinoma):上皮性
- 肉腫(sarcoma):間葉系
- carcinoma：腺癌(adenocarcinma)、扁平上皮癌(squamous cell carcinoma)、移行上皮癌(transitional cell carcinoma)
- sarcoma：骨肉腫、横紋筋肉腫、平滑筋肉腫、脂肪肉腫、線維肉腫
| Neoplasm | Causes | Effect |
| Small cell lung carcinoma | ACTH or ACTH-like peptide | Cushing’s syndrome |
| Small cell lung carcinoma and intracranial neoplasms | ADH | SIADH |
| Squamous cell lung carcinoma, renal cell carcinoma, breast carcinoma, multiple myeloma, and bone metastasis (lysed bone) | PTH-related peptide, TGF-β, TNF-α, IL-1 | Hypercalcemia |
| Renal cell carcinoma, hemangioblastoma | Erythropoietin | Polycythemia |
| Thymoma, small cell lung carcinoma | Antibodies against presynaptic Ca2+ channels at neuromuscular junction | Lambert-Eaton syndrome (muscle weakness) |
| Leukemias and lymphomas | Hyperuricemia due to excess nucleic acid turnover (i.e., cytotoxic therapy) | Gout, urate nephropathy |
- 最新癌統計
| ●2005年の死亡数が多い部位は順に | ||||||
| 1位 | 2位 | 3位 | 4位 | 5位 | ||
| 男性 | 肺 | 胃 | 肝臓 | 結腸 | 膵臓 | 結腸と直腸を合わせた大腸は4位 |
| 女性 | 胃 | 肺 | 結腸 | 肝臓 | 乳房 | 結腸と直腸を合わせた大腸は1位 |
| 男女計 | 肺 | 胃 | 肝臓 | 結腸 | 膵臓 | 結腸と直腸を合わせた大腸は3位 |
| ●2001年の罹患数が多い部位は順に | ||||||
| 1位 | 2位 | 3位 | 4位 | 5位 | ||
| 男性 | 胃 | 肺 | 結腸 | 肝臓 | 前立腺 | 結腸と直腸を合わせた大腸は2位 |
| 女性 | 乳房*1 | 胃 | 結腸 | 子宮*1 | 肺 | 結腸と直腸を合わせた大腸は1位 |
| 男女計 | 胃 | 肺 | 結腸 | 乳房*1 | 肝臓 | 結腸と直腸を合わせた大腸は2位 |
| *1上皮内がんを含む。 | ||||||
癌の素因となる遺伝子
- HIM.494
| Table 79-1 Cancer Predisposition Syndromes and Associated Genes | ||||
| Syndrome | Gene | Chromosome | Inheritance | Tumors |
| ataxia telangiectasia | ATM | 11q22-q23 | AR | breast cancer |
| autoimmune lymphoproliferative syndrome | FAS | 10q24 | AD | lymphomas |
| FASL | 1q23 | |||
| Bloom syndrome | BLM | 15q26.1 | AR | cancer of all types |
| Cowden syndrome | PTEN | 10q23 | AD | breast, thyroid |
| familial adenomatous polyposis | APC | 5q21 | AD | intestinal adenoma, colorectal cancer |
| familial melanoma | p16INK4 | 9p21 | AD | melanoma, pancreatic cancer |
| familial Wilms tumor | WT1 | 11p13 | AD | pediatric kidney cancer |
| hereditary breast/ovarian cancer | BRCA1 | 17q21 | AD | breast, ovarian, colon, prostate |
| BRCA2 | 13q12.3 | |||
| hereditary diffuse gastric cancer | CDH1 | 16q22 | AD | stomach cancers |
| hereditary multiple exostoses | EXT1 | 8q24 | AD | exostoses, chondrosarcoma |
| EXT2 | 11p11-12 | |||
| hereditary prostate cancer | HPC1 | 1q24-25 | AD | prostate carcinoma |
| hereditary retinoblastoma | RB1 | 13q14.2 | AD | retinoblastoma, osteosarcoma |
| hereditary nonpolyposis colon cancer (HNPCC) | MSH2 | 2p16 | AD | colon, endometrial, ovarian, stomach, small bowel, ureter carcinoma |
| MLH1 | 3p21.3 | |||
| MSH6 | 2p16 | |||
| PMS2 | 7p22 | |||
| hereditary papillary renal carcinoma | MET | 7q31 | AD | papillary renal tumor |
| juvenile polyposis | SMAD4 | 18q21 | AD | gastrointestinal, pancreatic cancers |
| Li-Fraumeni | TP53 | 17p13.1 | AD | sarcoma, breast cancer |
| multiple endocrine neoplasia type 1 | MEN1 | 11q13 | AD | parathyroid, endocrine, pancreas, and pituitary |
| multiple endocrine neoplasia type 2a | RET | 10q11.2 | AD | medullary thyroid carcinoma, pheochromocytoma |
| neurofibromatosis type 1 | NF1 | 17q11.2 | AD | neurofibroma, neurofibrosarcoma, brain tumor |
| neurofibromatosis type 2 | NF2 | 22q12.2 | AD | vestibular schwannoma, meningioma, spine |
| nevoid basal cell carcinoma syndrome (Gorlin's syndrome) | PTCH | 9q22.3 | AD | basal cell carcinoma, medulloblastoma, jaw cysts |
| tuberous sclerosis | TSC1 | 9q34 | AD | angiofibroma, renal angiomyolipoma |
| TSC2 | 16p13.3 | |||
| von Hippel–Lindau | VHL | 3p25-26 | AD | kidney, cerebellum, pheochromocytoma |
癌の危険因子
| 疾患 | 危険因子 | 防御因子 | |
| 悪性腫瘍 | 胃癌 | 塩辛い食品、喫煙、くん製製品、ニトロソアミン土壌、腸上皮化生、Helicobacter pyroli | ビタミンC、野菜、果実 |
| 食道癌 | 喫煙、飲酒、熱い飲食物 | 野菜、果実 | |
| 結腸癌 | 高脂肪食、肉食、低い身体活動、腸内細菌叢の変化、遺伝(家族性大腸腺腫症) | ||
| 肝癌 | HBVキャリア・HCVキャリア、アフラトキシン、住血吸虫、飲酒 | ||
| 肺癌 | 喫煙(特に扁平上皮癌)、大気汚染、職業的暴露(石綿(扁平上皮癌、悪性中皮腫)、クロム) | 野菜、果実 | |
| 膵癌 | 高脂肪食、喫煙 | ||
| 口腔癌 | 喫煙(口唇・舌-パイプ)、ビンロウ樹の実(口腔、舌)、飲酒 | ||
| 咽頭癌 | EBウイルス(上咽頭癌)、飲酒 | ||
| 喉頭癌 | 喫煙、男性、アルコール | ||
| 乳癌 | 高年初産、乳癌の家族歴、肥満、未婚で妊娠回数少ない、無授乳、脂肪の過剰摂取、低年齢初経、高年齢閉経 | 母乳授乳 | |
| 子宮頚癌 | 初交年齢若い、早婚、多産、性交回数が多い(売春)、貧困、不潔]、HSV-2、HPV、流産、人工妊娠中絶回数が多い | ||
| 子宮体癌 | 肥満、糖尿病、ピル、エストロゲン常用、未婚、妊娠回数少ない、乳癌後のタモキシフエン内服 | ||
| 膀胱癌 | 喫煙、鎮痛剤乱用、ビルハルツ住血吸虫、サッカリン、防腐剤 | ||
| 皮膚癌 | 日光(紫外線)、ヒ素(Bowen病) | ||
| 白血病 | 放射線、ベンゼン、地域集積性(ATL)、ダウン症(小児白血病) | ||
| 骨腫瘍 | 電離放射線 | ||
| 甲状腺癌 | ヨード欠乏または過剰 | ||
「胆管」
- 英
- bile duct (Z), biliary tract
- 同
- 胆汁路
- 関
- 肝内胆管、肝外胆管
胆管径
- 腹部超音波テキスト 第1版 p.169
- 正常胆管径：
- 胆摘後では肝外胆管が10mm以上になりうる
- 加齢によって太くなる
- とある文献によれば、総胆管径は
- 胆嚢炎：8.7±1.7
- 胆石：11±3.3
- 胆嚢切除後：9.5±2.6
- 膵炎：9.8±2.2
- 膵癌：14.0±2.8
- リンパ腫：9.5±2.6
- 十二指腸疾患(十二指腸炎、十二指腸潰瘍、十二指腸瘢痕)：8.4±1.0