- myelo meningo cele
- 英
- myelomeningocele
- 同
- 髄膜脊髄瘤 meningomyelocele、脊髄瘤 myelocele,Rachischisis neurospinal dysrhaphism
- 関
- 二分脊椎
概念
- 胎生期に脊柱管が閉鎖しないことにより、脊椎の椎弓が無形成・皮膚が欠損し、脊髄が背部に露出したもの。
- 原因として葉酸欠乏、染色体異常、環境因子などの多因子が関与していると考えられている。
- 露出した脊髄は感染のリスクが高いため、緊急手術の適応となる。
疫学
- 1000出生に0.2-0.3例 (SCN.273)
検査
- 妊娠15-18週に母体血清中のAFPを測定、異常値であれば1-2週間後に再検、異常であれば羊水検査を行う。画像検査は超音波検査、MRIを施行する。
- 母体血清AFP：高値 ← 開放性神経管閉鎖障害のために、神経管の(非閉鎖部位)開放部位からAFPが羊水中に漏出し、胎盤を介して母体血清中に移行する。
- 超音波検査
- MRI
神経管閉鎖障害・神経管癒合不全の分類(SCN.274)
| 二分脊椎 | 二分頭蓋 | ||
| 神経管閉鎖障害 神経管癒合不全 |
開放性 神経管閉鎖せず |
脊髄髄膜瘤 | 無脳症 |
| 閉鎖性 神経管は閉鎖 |
髄膜瘤 | 脳瘤 | |
| 潜在性二分脊椎 | |||
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/05/14 11:39:51」(JST)
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- 1. 脊髄髄膜瘤（二分脊椎）マネージメントの概要 overview of the management of myelomeningocele spina bifida
- 2. 脊髄髄膜瘤（二分脊椎）の病態生理および臨床症状 pathophysiology and clinical manifestations of myelomeningocele spina bifida
- 3. 潜在性脊椎閉鎖不全症：臨床症状、診断、およびマネージメント closed spinal dysraphism clinical manifestations diagnosis and management
- 4. 脊髄髄膜瘤（二分脊椎）の尿路合併症 urinary tract complications of myelomeningocele spina bifida
- 5. 潜在性脊椎閉鎖不全症：病因およびタイプ closed spinal dysraphism pathogenesis and types
Japanese Journal
- 脊髄髄膜瘤7例の経験
- 山崎 究,柏崎 喜宣
- 形成外科 53(12), 1349-1353, 2010-12
- NAID 40017413853
- 胎児治療の進歩と現況
- 中村 靖,佐藤 洋明,Deprest Jan [他]
- ビオフィリア 6(3), 65-70, 2010
- NAID 40017303399
- 乳児期から15歳以降まで経過観察した開放性脊髄髄膜瘤患者の移動能力
- 芳賀 信彦,四津 有人,滝川 一晴
- 小児の脳神経 34(1), 49-51, 2009-02-28
- NAID 10026413297
Related Links
- ... の管の中にあるべき脊髄が脊椎の外に出て、癒着や損傷をしていることがある。この ように二分脊椎症には症状の重い開放性の二分脊椎症と症状の軽い潜在性の二分脊椎症が あり、通常は開放性の二分脊椎症のことを指す場合が多い。脊髄髄膜瘤ともいう。 ...
- 出生後は髄液感染予防のために早期（生後48時間以内）に閉鎖術（整復術）が行なわれ ます（図2参照）。 ... おおよそ一ヶ月程度で自宅退院となるでしょう。 （図2）脊髄髄 膜瘤の例と生翌日に行われ （図2） ...
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「キアリ奇形」
- 英
- Chiari malformation
- 同
- Chiari奇形、アーノルド-キアリ症候群 Arnold-Chiari syndrome、アーノルド・キアリ奇形 Arnold-Chiari奇形 Arnold-Chiari malformation、キアリ-アーノルド奇形 Chiari-Arnold malformation
概念
- 小脳や脳幹が大後頭孔を通じて脊椎管内に下垂した先天性奇形の総称である。
定義
- 先天性水頭症を伴う小脳奇形の4型 → アーノルド・キアリ奇形(1891年Chiariが記載) → 後脳奇形全体をまとめてアーノルド・キアリ症候群とよぶ
- アーノルド・キアリ奇形はキアリ奇形II型を指す。
Chiari奇形I型とChiari奇形II型。その他
- SCN.282改変
| I型 | II型 | III型 | IV型 | |
| 脊柱管への陥入 | 小脳扁桃 | 延髄、 第四脳室、 小脳虫部 |
(頚部の二分脊椎部に 小脳が陥入(脳瘤) 。 延髄下垂。水頭症) |
(小脳の形成不全) |
| 発症年齢 | 小児、成人 | 乳幼児 | ||
| 臨床症状 | 非特異的 | 喉頭喘鳴、 無呼吸発作、 嚥下困難 |
||
| 水頭症 | ＋ | ＋＋＋ | ||
| 脊髄髄膜瘤 | － | ＋＋＋ | ||
| 脊髄空洞症 | ＋＋ | ＋ |
病型 SOR.437
I型
- 小脳扁桃の下垂
- (MRI像、頭蓋底陥入症、脊髄空洞症合併が見られる。矢頭は小脳扁桃)
- 脊髄空洞症を伴いやすい
II型
異常部位
| 大脳 | 脳梁形成不全、大脳鎌形成不全、小多脳回 |
| 小脳 | 下垂 |
| 中脳 | 中脳水道の閉塞 |
| 橋 | |
| 延髄 | 下垂 |
| 脳室 | 水頭症(ほぼ全例)(側脳室・第3脳室の拡大、側脳室後角の拡大) |
| 脊椎 | 脊髄髄膜瘤(ほぼ全例) |
III型
- 頚部の二分脊椎部に小脳が陥入(脳瘤)。延髄下垂。水頭症
IV型
- 小脳の形成不全
症状
- I型：咳嗽、くしゃみ、怒責により頭蓋内圧が亢進して頭痛を来す。
- II型：脳幹症状(吸気時喘鳴、無呼吸発作、嚥下障害、水頭症に伴う脳室拡大。)
検査
- 脳幹から頸椎にわたって矢状断を撮像する。
治療
- 頭蓋内圧が高い場合には脳室シャント術を行う
- 後頭下減圧術(大孔減圧術)である
「水頭症」
- hydro cephalus
- 英
- hydrocephalus, hydrocephaly
- 同
- 水頭
概念
- 髄液の産生、循環、吸収の不均衡により頭蓋内に異常に髄液の貯留した状態。
分類
発症の起点となった時期
- 先天性水頭症：ex. 中脳水道狭窄症、ChiariII型奇形(脊髄披裂、脊髄髄膜瘤)、Dandy-Walker症候群、Toxoplasmaなどの胎内感染
- 症候性水頭症、後天性水頭症：
- 腫瘍((小児)松果体腫瘍、髄芽腫)
- 出血：クモ膜下出血
- 炎症：髄膜炎((緩徐進行)結核性髄膜炎 クリプトコッカス髄膜炎)
直接の原因
- 脳出血に伴う脳室内血腫
- 髄芽腫・上衣腫などの後頭蓋窩腫瘍(第四脳室腫瘍)
- 頭蓋咽頭腫・胚腫・視床下部神経膠腫などの第三脳室腫瘍・脳室炎などによる中脳水道閉塞
- 結節性硬化症、トキソプラズマ症、Dandy-Walker症候群(後頭蓋窩正中の嚢胞、小脳虫部の形成不全)
脳圧
機序
- 1. 髄液の過剰産生 →(稀)脈絡叢乳頭腫
- 2. 脳室、くも膜下腔の通過障害 →脳室周辺の腫瘍、血腫、先天奇形
- 3. 上矢状静脈洞への髄液の吸収障害 →くも膜下出血、髄膜炎
病因
- 先天性：高頻度(中脳水道狭窄症(非交通性)とChiari II奇形(非交通性・交通性)による水頭症)、Dandy-Walker症候群、Toxoplasmaの胎内感染症
- 後天性：腫瘍(膠芽腫などの第4脳室腫瘍・松果体部腫瘍)(非交通性)、出血(クモ膜下出血)(交通性)、髄膜炎(交通性)
症候
- 新生児・乳児：頭皮静脈の怒張、頭囲拡大、頭蓋縫合離解、落陽現象
- 小児・成人：頭痛、嘔吐、うっ血乳頭などの脳圧亢進症状
- 正常圧水頭症：認知症 dementia、歩行障害 gait disturbance、尿失禁 urinary incontinence → D U G
画像
- 中頭蓋窩の側脳室が見える
治療
- 第一の治療はシャント手術：脳室-腹腔シャント(V-Pシャント)、脳室-心房シャント(V-Aシャント)、腰部-腹腔(L-Pシャント)
- 悪性腫瘍が原因である場合は原疾患の治療も。
「二分脊椎」
疫学
- 生存出生児1000人に対して0.5人 (PED.1416)
リスクファクター
- 葉酸欠乏
- バルプロ酸服用
分類
- SCN.274
| 二分脊椎 | |||
| 神経管閉鎖障害 神経管癒合不全 |
開放性 神経管閉鎖せず |
嚢胞性二分脊椎 | 脊髄髄膜瘤 |
| 閉鎖性 神経管は閉鎖 |
髄膜瘤 | ||
| 潜在性二分脊椎 | |||
病態
治療・管理
- 分娩 ：経腟分娩により瘤の破裂、髄膜炎などの感染が考えられるため、帝王切開とする。
- 新生児：脊髄髄膜瘤の場合、感染の危険が高いために緊急に手術を行う。
予防
- 妊娠1ヶ月から妊娠3ヶ月までの葉酸摂取(YN.J-218) 妊娠初期(妊娠7週まで)(G10M.74)
- 一日0.4mg/dayの摂取が推奨される
「神経管閉鎖障害」
- 英
- neural tube defect, NTD
- 同
- 神経管欠損
分類
障害部位で分類
外部との交通性で分類
- 開放性神経管閉鎖障害：脊髄髄膜瘤、脳瘤 → 外部と交通しているので、羊水中にAFPが漏出
- 閉鎖性神経管閉鎖障害
神経管閉鎖障害・神経管癒合不全の分類
- SCN.274
| 二分脊椎 | 二分頭蓋 | ||
| 神経管閉鎖障害 神経管癒合不全 |
開放性 神経管閉鎖せず |
脊髄髄膜瘤 | 無脳症 |
| 閉鎖性 神経管は閉鎖 |
髄膜瘤 | 脳瘤 | |
| 潜在性二分脊椎 | |||
「羊水検査」
目的
- 妊娠22週未満：先天性異常や代謝異常の検査
- 妊娠22週以降：胎児の成熟性、感染症、治療
検出する対象
染色体分析
- NGY.116
- 適応：高齢妊娠(最多)、両親のいずれかが転座保因者、染色体異常の児出産既往、母体血清マーカー陽性、超音波異常
- 時期：妊娠15-18週：中期羊水穿刺(羊水の採取が容易で胎児への影響が少ない) ⇔ 妊娠12-14週：早期羊水穿刺(羊水漏出が2.9倍、早流産率が3.3倍、細胞培養失敗率が26倍)
「脂肪脊髄髄膜瘤」
- 英
- lipomyelomeningocele
- 関
- 脂肪髄膜脊髄瘤
「脊髄」
- 英
- spinal cord (M)
- ラ
- medulla spinalis
- 成人の脊髄は大後頭孔からL1-L2の椎骨まで達する (M.279)
解剖
「髄膜」
「髄膜瘤」
- meningo cele
- 英
- meningocele
- 同
- 頭瘤 encephalocele
- 関
- 二分脊椎、神経管閉鎖障害
「脊髄髄膜」
- 英
- myelomeninx？？
- 関
- 髄膜