概念

幽門輪状筋の肥厚により幽門部の狭窄、通過障害をきたす。
生後2-3週より胃液、ミルクを嘔吐(無胆汁性)

病因

幽門の輪状筋の肥厚。生後には肥厚は存在せず、徐々に肥厚

疫学

500出生に一人。男児が女児の4-5倍多い (PED.1017)

病態

生後2-3週頃より嘔吐が始まり、回数、量が次第に増加し、1-2週間で噴水状となる(SPE.487)
生後2-4週で発症(PED.1017)

症状

噴水状嘔吐、低Clアルカローシス
脱水、電解質異常、低栄養

身体所見

胃：　胃蠕動の亢進
腹部：肥厚した幽門筋は上腹部正中ないし右側に母指頭大の硬い腫瘤として触知：オリーブ状腫瘤

検査

血算、血液生化学、動脈血ガス：低Cl性代謝性アルカローシス、低K血症、脱水による血液濃縮
腹部単純X線：胃の拡張・蠕動亢進、小腸ガスの減少

single bubble sign：胃泡の著明な拡大

上部消化管造影検査：肥厚した幽門を認める

string sign：狭小化した胃幽門部
umbrella sign：狭小化した胃幽門部の肛門側に認められる
beak sign

腹部超音波検査：細菌は幽門肥厚を直接描出して確定診断できる(PED.1017)

doughnut sign：肥厚した幽門輪がlow。粘膜がhigh
owl's eye sign：？

診断

身体所見(オリーブ状腫瘤)
検査(超音波：幽門部の筋層の厚さが4mm以上、長さが16mm以上)

治療

粘膜外幽門筋切除術幽門筋切除術 Ramstedt手術

参考

1. 写真

http://www.learningradiology.com/notes/ginotes/hypertrophicstenosispage.htm

国試

101A023

UpToDate Contents

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1. 幼児の肥厚性幽門狭窄症 infantile hypertrophic pyloric stenosis
2. 悪心および嘔吐を呈する幼児または小児に対するアプローチ approach to the infant or child with nausea and vomiting
3. 胃排出遅延の原因 pathogenesis of delayed gastric emptying
4. 幼児および小児における百日咳菌感染症：治療および予防 bordetella pertussis infection in infants and children treatment and prevention
5. 6ヵ月以下の乳幼児における体重減少の評価 evaluation of weight loss in infants six months of age and younger

Japanese Journal

小児・成人の百日咳の治療 (特集外来診療における正しい抗菌薬の使用)

尾内一信,田中孝明
日本医師会雑誌 141(5), 1004-1006, 2012-08
NAID 40019362501

4. 超低出生体重児の肥厚性幽門狭窄症の1例(一般演題,第78回日本小児外科学会東北地方会)

秋山聖華,小林めぐみ,水野大,新田浩幸,大塚幸喜,木村祐輔,肥田圭介,佐々木章,若林剛
日本小児外科学会雑誌 48(1), 130, 2012-02-20
NAID 110009438982

肥厚性幽門狭窄症 (特集乳幼児健診でみつかる外科系疾患) -- (乳幼児健診において保護者の訴えや診察,検査で疑う疾患)

川瀬弘一,北川博昭,佐藤英章 [他]
小児科診療 75(2), 268-272, 2012-02
NAID 40019184000

10.肥厚性幽門狭窄症における腹部超音波での幽門筋厚測定(一般演題,第40回日本小児消化管機能研究会)

大矢知昇,尾花和子,木村朱里,高野邦夫,蓮田憲夫,鈴木健之,腰塚浩三
日本小児外科学会雑誌 47(6), 971, 2011-10-20
NAID 110008790690

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★リンクテーブル★

国試過去問	「110D030」「099A025」「101A024」「102D032」「105I048」「095B029」「079C037」「099E030」「100B036」「098H032」「096H030」「077B072」「111I033」「109A009」「091B083」
リンク元	「嘔吐」「小児外科」「ストリングサイン」「umbrella sign」「single bubble sign」
関連記事	「幽門狭窄症」「肥厚」「幽門」「肥厚性」「症」

「110D030」

　　[★]

2か月の乳児。意識障害のため救急車で搬入された。在胎 40週、3,100gにて出生した。出生後からこれまで哺乳力は良好であった。30分前にけいれんが起こり、その後ぐったりしたため母親が救急車を要請した。来院時、自発運動は乏しいが痛み刺激には反応する。身長 60cm、体重 5.0kg。体温 37.0℃。脈拍 128/分、整。呼吸数 36/分。SpO2 98%(マスク5L/分酸素投与下)。眼球結膜と皮膚とに黄染を認める。血液所見：赤血球 435 万、白血球 11,200、血小板 21万、PT 65%(基準 80～120)、APTT 60秒(基準 32.2)、ヘパプラスチンテスト低下。血液生化学所見：総ビリルビン 8.5mg/dL、直接ビリルビン 3.5mg/dL、AST 58IU/L、ALT 34IU/L。頭部CTで多発性の脳出血を認めた。
考えられる疾患はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［110D029］←［国試_110］→［110D031］

「099A025」

　　[★]

生後7日の新生児。嘔吐を主訴に来院した。在胎40週、3,800gで出生。胎便排泄は順調で母乳の飲みも良好であった。8時間前からミルクを嘔吐するようになり、吐物に胆汁が混じるようになった。2時間前から次第に腹部が膨満し、30分前からあえぐような呼吸になっている。体温37.2℃。呼吸数50/分。心拍数132/分、整。顔色は不良。腹部は膨満し、上腹部を触れると嫌がって顔をしかめる。最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［099A024］←［国試_099］→［099A026］

「101A024」

　　[★]

生後4週の男児。嘔吐を主訴に来院した。生後10日ごろから時々哺乳時に溢乳を認めていたが、次第に噴水状の嘔吐となった。右上腹部に示指頭大の腫瘤を触れる。
正しいのはどれか。2つ選べ。

a. 無胆汁性嘔吐である。
b. 代謝性アシドーシスを伴う。
c. 腹部エックス線単純写真でdouble bubble signを認める。
d. 注腸造影で結腸は全般に細い。
e. 幽門筋切開術が有効である。

[正答]

※国試ナビ4※　［101A023］←［国試_101］→［101A025］

「102D032」

　　[★]

生後24時間の新生児。著明な腹部膨満と胆汁性嘔吐とのためNICUに入院した。胎便の排泄はまだない。腹部エックス線単純写真立位像で腹部全体に多数の液面形成<niveau>を認める。
最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［102D031］←［国試_102］→［102D033］

「105I048」

　　[★]

1か月の乳児。嘔吐を心配した母親に伴われて来院した。哺乳後しばらくして、噴水状の無胆汁性嘔吐を認めることが頻回にある。嘔吐後は通常どおり哺乳している。発熱はない。
最も考えられる疾患はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［105I047］←［国試_105］→［105I049］

「095B029」

　　[★]

正しいのはどれか。

a. Bochdalek孔ヘルニアは右側に多い｡
b. 臍帯ヘルニアは多臓器に奇形を合併しやすい。
c. 肥厚性幽門狭窄症は進行性アシドーシスをきたす。
d. 新生児消化管穿孔は結腸に多い。
e. Hirschsprung病は低出生体重児に多い。

[正答]

※国試ナビ4※　［095B028］←［国試_095］→［095B030］

「079C037」

　　[★]

正しいのはどれか

(1) 嚢胞状リンパ管腫は頚部に好発する
(2) 先天性食道閉鎖症では下部食道が気管に交通する型が多い
(3) 正中頚嚢胞は胸腺の遺残から発生する
(4) 肥厚性幽門狭窄症では胆汁を混じた嘔吐が頻回に起こる
(5) 胎便イレウスでは汗のクロール濃度が高い

a. (1)(2)(3)
b. (1)(2)(5)
c. (1)(4)(5)
d. (2)(3)(4)
e. (3)(4)(5)

[正答]

「099E030」

　　[★]

組合せで正しいのはどれか。

a. 先天性食道閉鎖Gross C －胃内ガスの減少
b. 肥厚性幽門狭窄症－胆汁性嘔吐
c. 先天性十二指腸閉鎖－ double bubble sign
d. 腸重積症－灰白色便
e. Hirschsprung病－噴水状嘔吐

[正答]

※国試ナビ4※　［099E029］←［国試_099］→［099E031］

「100B036」

　　[★]

疾患と症候の組合せで正しいのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［100B035］←［国試_100］→［100B037］

「098H032」

　　[★]

出生直後から泡沫状の唾液排出と呼吸困難とをきたすのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［098H031］←［国試_098］→［098H033］

「096H030」

　　[★]

代謝性アルカローシスをきたすのはどれか。

a. Fanconi症候群
b. 肥厚性幽門狭窄症
c. ケトン注低血糖症
d. 急性副腎不全
e. 急性乳児下痢症

[正答]

※国試ナビ4※　［096H029］←［国試_096］→［096H031］

「077B072」

　　[★]

正しいのはどれ

a. 小腸閉鎖症の原因の一つとして腸管循環障害がある
b. 消化管の先天性閉鎖症は欧米と比べ我が国に多い
c. 肥厚性幽門狭窄症は新生児には見られない
d. 空腸上部閉鎖症では腹部立位単純X線像でdouble bubble signを認める
e. 輪状膵の手術は十二指腸空腸吻合術を第一選択とする

「111I033」

　　[★]

緊急開腹手術を必要とする疾患はどれか。2つ選べ。

a　胃破裂
b　肥厚性幽門狭窄症
c　中腸軸捻転症
d　臍ヘルニア
e　Hirschsprung病

[正答]

※国試ナビ4※　［111I032］←［国試_111］→［111I034］

「109A009」

　　[★]

肥厚性幽門狭窄症で正しいのはどれか。

a　女児に多い
b　胆汁性嘔吐
c　哺乳力の不良
d　胃蠕動の亢進
e　生後7日以内の発症

[正答]

※国試ナビ4※　［109A008］←［国試_109］→［109A010］

「091B083」

　　[★]

代謝性アシドーシスをきたすのはどれか？

「嘔吐」

　　[★]

英: vomiting, emesis
ラ: vomitus
関: 悪心、嘔気 nausea、悪心・嘔吐 nausea and vomiting

概念

胃の内容物をはき出す現象。
胃または腸内容が食道を経て口腔より吐出される現象。

嘔吐中枢

延髄網様体中の迷走神経背側核付近
第4脳室底の化学受容体誘発帯 chemoreceptor trigger zone CTZ

嘔吐中枢の近傍に存在するもの

呼吸中枢、血管運動中枢、消化管運動中枢、唾液分泌中枢、前庭神経核

随伴症状

発汗、唾液分泌、顔面蒼白、脈拍微弱、徐脈、頻脈、血圧の動揺、めまいなど

生理的変化：バソプレシン分泌刺激

症状の出現形式と原因の所在

突然の嘔吐：中枢性
消化器症状を伴う：末梢性

噴水状、噴射状嘔吐

projectile vomiting is where stomach contents 'shoot out' (like a fountain) to a distance sometimes many feet away.

乳児の肥厚性幽門狭窄症や水頭症・中枢神経系の異常
幼児期以降、脳腫瘍などによる頭蓋内圧亢進

嘔吐に関わる経路

IMD.351

1. 嘔吐中枢(延髄網様体背側神経背側核近傍)への直接刺激(脳圧亢進、循環障害)
2. 化学受容体誘発帯(CTZ; 第四脳室底)への刺激(代謝異常や中毒による化学物質の作用)　→　1.
3. 大脳皮質(中枢神経など高位中枢)からの入力　→　1.
4. 求心性迷走神経や交感神経を介する入力　→　1.

原因

中枢性刺激	化学受容器引金帯刺激	薬物	アポモルヒネ、モルヒネ、ジギタリス、抗菌薬、抗癌薬、降圧薬、アミノフイリン、コルヒチン、アルコール
		毒物	重金属、ガス
		放射線	各種癌治療後
		感染症	細菌毒素
		内分泌疾患	肝性脳症、糖尿病性ケトアシドーシス/高血糖高浸透圧症候群、尿毒症、妊娠悪阻、妊娠高血圧症候群
		代謝疾患	甲状腺クリーゼ、副腎不全、Addison病
	直接刺激	脳圧亢進	頭部外傷、脳腫瘍、脳出血、くも膜下出血、髄膜炎、脳への放射線療法後
		脳循環障害	ショック、低酸素脳症、脳梗塞、片頭痛、脳炎、髄膜炎
		上位中枢刺激	神経性食思不振症、不快感、てんかん、ヒステリー、抑うつ状態、うつ病、過度の嫌悪感、不快感、拘禁反応による恐怖、ストレス、視覚・嗅覚・味覚的刺激
末梢性刺激	消化管疾患	舌咽頭疾患	アデノイド、咽頭炎
		食道疾患	胃食道逆流症、食道裂孔ヘルニア、食道癌
		胃腸疾患	急性胃炎、急性胃十二指腸粘膜病変、急性腸炎、急性虫垂炎、消化性潰瘍、食中毒、消化管腫瘍、寄生虫、食中毒、Mallory-Weiss症候群
		消化管通過障害	腸閉塞、胃幽門部狭窄、輸入脚症候群
		腹膜疾患	腹膜炎
		胆膵疾患	急性胆嚢炎、急性胆管炎、急性膵炎、膵癌、胆管癌
		肝疾患	急性肝炎
	循環器疾患		うっ血性心不全、狭心症、急性心筋梗塞
	泌尿器科疾患		尿路結石、腎結石、急性腎炎、腎盂腎炎、腎不全
	耳鼻咽喉科疾患		中耳炎、Meniere病、乗り物酔い
	眼科疾患		緑内障
	呼吸器科疾患		肺結核、胸膜炎、肺癌、咳嗽発作
	婦人科疾患		子宮付属器炎、月経前症候群、更年期障害
	脊髄疾患		脊髄癆、多発性硬化症
	膠原病		結節性多発動脈炎、強皮症、側頭動脈炎

小児科で遭遇する嘔吐の原因

	新生児	乳児	幼児～学童
消化器疾患以外で見・落とさないよう注意する疾患	敗血症・髄膜炎・水頭症・脳奇形・尿路感染症	髄膜炎・脳炎・脳症・虐待児・尿路感染症・呼吸器感染症・心疾患・薬物中毒・誤嚥	脳炎・脳症・脳腫瘍・肺炎・中耳炎・頭部外傷・薬物中毒・心筋炎・不整脈
よくある消化器疾患	溢乳・空気嚥下・哺乳過誤・初期嘔吐・胃食道逆流現象・胃腸軸捻転・腸管感染症・壊死性腸炎	食事過誤・空気嚥下・便秘・腸管感染症・幽門狭窄症・腸重積症・胃食道逆流現象・胃長軸捻転・食事アレルギー	腸管感染症・急性虫垂炎・肝・腹部外傷・肝炎・胆嚢炎・膵炎・腹部外傷・食事アレルギー・好酸球性胃腸症
主な代謝性疾患	先天性副腎過形成・ガラク卜ース血症	先天性副腎過形成・Reye症候群	アセトン血性嘔吐症・ケトン性低血糖症・糖尿病性ケトアシドーシス・Reye症候群
その他			起立性調節障害・神経性食思不振症
外科的疾患	食道閉鎖・狭窄症・胃軸捻転・十二指腸閉鎖・狭窄症・腸回転異常・捻転・小腸閉鎖症・Hirschsprung病・胎便性イレウス・稀に腸重積・肥厚性幽門狭窄・特発性腸管偽性閉鎖症	肥厚性幽門狭窄症・腸重積・腸回転異常・捻転・Hirschsprung病・虫垂炎	虫垂炎・腸重積・腸回転異常・捻転・上腸間膜動脈症候群・腫瘍・嚢胞

「小児外科」

　　[★]

発症時期

発症時期	疾患
新生児期	直腸肛門奇形
	Hirschsprung病
	先天性腸閉鎖症
	先天性食道閉鎖症
	横隔膜ヘルニア
	腸回転異常症
	臍帯ヘルニア
	臍ヘルニア
	腹膜破裂
	肥厚性幽門狭窄症
乳児期以降	鼡径ヘルニア
	腸重積症
	先天性胆道拡張症
	先天性胆道閉鎖症