- 英
- moyamoya disease, moya-moya disease
- 同
- モヤモヤ病、ウイリス動脈輪閉塞症 大脳動脈輪閉塞症 occlusive disease in circle of Willis, Willis circle occlusion syndrome、脳底部異常血管網症 abnormal vascularnet at the brain base, vascularnet of cerebral basal area、西本-竹内-工藤病 Nishimoto-Takeuchi-Kudo disease、脳血管もやもや病
- 関
- 難病
概念
- 特定疾患治療研究事業に指定されている。
徴候
- 過換気により血中PaCO2が低下し脳血流が低下することが発作の誘因となりうる。
- 初発症状
- 小児：片麻痺、知覚障害、不随意運動、頭痛、痙攣発作。
- 成人：頭蓋内出血(脳出血・クモ膜下出血)
検査
- 認定基準上はMRIとMRAで十分であり、血管造影は施行しなくとも良い
- MRI
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- 血管造影
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除外診断
治療
- 外科治療
- 間接的血行再建術：組織・血管を移植(側頭筋、浅側頭動脈、大網など)
- 直接的血行再建術：浅側頭動脈-中大脳動脈吻合術
参考
- 1. もやもや病 - 難病情報センター
- 2. 認定基準 - 難病情報センター
国試
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/01/31 16:41:15」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. もやもや病：病因、臨床的特徴、および診断 moyamoya disease etiology clinical features and diagnosis
- 2. もやもや病：予後および治療 moyamoya disease prognosis and treatment
- 3. 小児および若年成人における虚血性脳卒中：病因と臨床的特徴 ischemic stroke in children and young adults etiology and clinical features
- 4. 小児における虚血性脳卒中：二次予防 ischemic stroke in children secondary prevention
- 5. 鎌状赤血球症における脳血管合併症 cerebrovascular complications of sickle cell disease
Japanese Journal
- 脳神経外科疾患における血管新生促進と血管新生抑制 : もやもや病とグリオーマに関して (特集 血管新生阻害薬の展開) -- (臨床研究)
- 伊達 勲,菱川 朋人,黒住 和彦
- 最新医学 68(12), 2672-2678, 2013-12
- NAID 40019901470
- 学童期・思春期の術後ケア : もやもや病でバイパス手術を受けた子どもの看護 (特集 小児の術後管理のポイントと看護) -- (事例にみる看護の実際)
- 栗田 直央子,長谷川 こはる
- 小児看護 36(11), 1516-1523, 2013-10
- NAID 40019788705
- もやもや病 (Special Feature 救急ナース必見! ビジュアルでわかる まるごと一冊脳卒中)
- 成相 直
- Emergency care = エマージェンシー・ケア : 日本救急看護学会準機関誌 26(9), 878-884, 2013-09
- NAID 40019795638
- 小児もやもや病治療の現状
- 藍原 康雄
- 小児科 54(9), 1257-1264, 2013-08
- NAID 40019786877
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- もやもや病についての医療情報を脳神経外科医が提供しているサイトです．もやもや病 の患者さんに少しでもお役に立てば幸いです．
- もやもや病（もやもやびょう、英称：moyamoya disease）は、脳底部に異常血管網がみ られる脳血管障害。脳血管造影の画像において、異常血管網が煙草の煙のように モヤモヤして見えることから、日本人研究者の鈴木二郎と高久晃の研究論文 ...
- もやもや病という病名は、今から40年程前に、脳血管造影検査の所見から名づけられ たものです。すなわち、脳底のウィリス動脈輪部の狭窄・閉塞とは対照的に、脳底部から 脳に直接穿通する数多くに細い穿通動脈が拡張し、タバコの煙のように“もやもや”とした ...
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| 関連記事 | 「病」 |
「099G043」
- 9歳の女児。右上下肢の脱力発作を主訴に来院した。半年前から2週に一度はどの頻度で、フルートの練習中に右上下肢の脱力をきたし、それが30分ほどで軽快していた。生来健康であった。意識は清明。身長133cm、体重30kg。体温36.4℃。血圧120/74mmHg。皮膚色は正常。貧血と黄疸とはない。胸部でラ音を聴取しない。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。下肢に浮腫を認めない。神経系の診察で明らかな異常を認めない。頭部MRIで異常を認めたので入院の上、脳血管造影を施行した。頭部単純MRIのT2強調像と左内頸動脈造影側面写真とを以下に示す。考えられるのはどれか。
- a. もやもや病
- b. 脳動静脈奇形
- c. 多発性硬化症
- d. 複雑部分発作
- e. Sturge-Weber症候群
※国試ナビ4※ ［099G042］←［国試_099］→［099G044］
「100A047」
- 4歳の女児。けいれん発作を主訴に来院した。3歳児健康診査で言葉の遅れを指摘された。4歳5か月時、保育所で昼寝中に意識障害と全身けいれんとを起こした。身長94.0cm(－2.5SD)、体重12.0㎏(－2.0SD)。体温36.8℃。呼吸数30/分。脈拍80/分、整。四肢と腰背部とに多毛がみられる。脳脊髄液所見：細胞数2/μl(基準0～2)、蛋白25mg/dl(基準15～45)、糖59mg/dl(基準50～75)。血清生化学所見：血糖130mg/dl、アンモニア40μg/dl(基準18～48)、乳酸82mg/dl(基準5～20)、ピルビン酸4.0mg/dl(基準0.3～0.9)。頭部単純MRIのT2強調像を以下に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［100A046］←［国試_100］→［100A048］
「105A030」
- 5歳の男児。 1時間前から数分間持続する全身の強直性間代性けいれんを3回繰り返したため搬入された。 1年前から熱いものを食べたり激しく泣いたりしたときに右片麻痺あるいは左片麻痺を認めていた。片麻痺発作は10分程度で改善したが.このような発作は1か月に1回あったという。神経学的所見で両側の上下肢の軽度筋力低下、腱反射亢進およびBabinski徴候を認める。頭部単純MRlのT1強調像(別冊No.5)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105A029］←［国試_105］→［105A031］
「104I040」
- 61歳の男性。意識障害のため搬入された。買い物中に右手に力が入らなくなり、言葉も出なくなった。そのまま倒れて意識を失ったため 店員が救急車を要請した。意識はもうろうとし、時に開眼し左手足を自発的に動かす。右上下肢は全く動かさず、言葉は出ない。脈拍72/分、不整。血圧170/90mmHg。血液検査で異常を認めない。発症から2時間後の頭部MRIの拡散強調像(別冊No.2A)とMRA(別冊No.2B)とを別に示す。
- 診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［104I039］←［国試_104］→［104I041］
「105A060」
- 70歳の男性。急に右上下肢が勤かなくなったため、発症から1時間後に搬入された。意識レベルはJCS I-2。全失語と右片麻痺とがみられる。脈拍88/分、不整。血圧152/94mmHg。既往歴に高血圧と心房細動とがある。頭部MRIの拡散強調像(別冊No.23A)と頭部MRA(別冊No.23B)とを別に示す。
- 診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［105A059］←［国試_105］→［105B001］
「095D044」
- 65歳の男性。昨日左眼の前が突然真っ暗になり、1時間ほどで回復したが心配になり来院した。5年前から高血圧症と糖尿病との治療を受けている。半年前から右手に持っている箸を落したり、ろれつが回りにくくなるなどの一過性の症状に気付いていたが放置していた。神経学的に異常所見を認めない。最も可能性の高いのはどれか。
- a. 左鎖骨下動脈の狭窄
- b. 左椎骨動脈起治部の狭窄
- c. 左内頚動脈起始部の狭窄
- d. 左中大脳動脈起始部の狭窄
- e. もやもや病
※国試ナビ4※ ［095D043］←［国試_095］→［095D045］
「101G043」
- 12歳の男児。意識消失を主訴に来院した。2年前から熱いものを食べる時やリコーダを吹く時に、ボーとして立ち上がれなくなる発作が10回あった。症状は2～3分間持続する。神経学的に異常はない。頭部単純MRIのT1強調像とT2強調像とを以下に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a. もやもや病
- b. てんかん
- c. 脳動静脈奇形
- d. 副腎白質ジストロフィー
- e. 異染性白質ジストロフィー
※国試ナビ4※ ［101G042］←［国試_101］→［101G044］
「096A042」
- 9歳の男児，今朝から右半身の動きが少なくなり、母親に連れられて来院した。3歳から啼泣時に左上下肢の動きが悪いことに母親は気付いていたが放置していた。来院時、意識は清明。項部硬直はみられない。右半身の不全麻痺と感覚鈍麻とを認める。
- 最も考えられるのはどれか。
- a. もやもや病
- b. Leigh症侯群
- c. 多発性硬化症
- d. 重症筋無力症
- e. 副腎白質ジストロフィー
※国試ナビ4※ ［096A041］←［国試_096］→［096A043］
「100A046」
- 6歳の女児。1週前から頭痛と嘔吐とが出現し、歩行時ふらつくようになってきたため来院した。右上下肢に運動失調を認める。頭部単純MRIのT1強調像と右椎骨動脈造影側面像とを以下に示す。
- 診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［100A045］←［国試_100］→［100A047］
「103D038」
- 30歳の女性。発作性に起こる頭痛と右下肢のしびれ感とを主訴に来院した。神経学的には異常を認めない。頭部単純MRIのT1強調像と左頸動脈造影写真側面像とを以下に示す。診断はどれか。
- a. もやもや病
- b. 静脈洞血栓症
- c. 脳動静脈奇形
- d. 硬膜動静脈瘻
- e. Sturge-Weber症候群
※国試ナビ4※ ［103D037］←［国試_103］→［103D039］
「109B027」
- 脳血管障害とその治療の組合せで適切なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［109B026］←［国試_109］→［109B028］
「097H049」
- 正しい組合せはどれか。
※国試ナビ4※ ［097H048］←［国試_097］→［097H050］
「095B051」
- もやもや病で誤っているのはどれか。
- a. 脳主幹動脈の拡張性疾患である。
- b. 小児では過換気で症状が発現する。
- c. 急性小児片麻痺の原因となる。
- d. 小児では症状が進行性のものが多い。
- e. 成人では出血で発症することが多い。
※国試ナビ4※ ［095B050］←［国試_095］→［095B052］
「091B074」
- 神経疾患と脳波所見との組み合わせで正しいのはどれか
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「クモ膜下出血」
- 英
- subarachnoid hemorrhage, SAH
- 同
- (国試)くも膜下出血
疫学
- SCN.206
- 発症率：6-29/10万人/年
- 50-60歳が発症のピーク。
- 加齢によって発生率が上昇
- 動脈瘤破裂によるクモ膜下出血は女性に多い
リスク因子
- 参考1
- 喫煙、高血圧、過度の飲酒
病因
- 外傷によるクモ膜下出血を除く
- 1. 脳動脈瘤破裂：60-80% → ちなみに脳動脈瘤の破裂部位は前大脳動脈領域40%、内頚動脈領域30%、中大脳動脈領域20%、らしい(出典不明、資料によって%異なるので注意)
- 2. 脳動静脈奇形：10%
- 3. 高血圧性脳内出血：10%
- 4. その他(もやもや病、外傷)
症状
- 前駆症状なし
- ただし、内頚動脈-後交通動脈分岐部動脈瘤による動眼神経麻痺(眼瞼下垂や複視)は動脈瘤サイズの拡大や限局した出血である可能性がある(SCN.207)。内頚動脈から眼動脈が分岐する部位での動脈瘤では視力障害をきたしうる。
- 1. 突然の(これまで経験したことのないような)激しい頭痛。持続的。
- 2. 悪心・嘔吐 ← 脳圧亢進症状
- 3. 意識障害(半数の症例) ← 一過性
- 4. 項部硬直 ← 硬膜刺激症状：初期には出現しないことがある(YN.J-91 NHB.603 )。 ← 発症初期には明らかでないことが多い(出典不明)。
- 血液による髄膜刺激症状：項部硬直、Kernig徴候、Brudzinski徴候
- 出血による脳圧亢進症状：頭痛、嘔気、嘔吐。さらに眼底出血。 (出血早期でうっ血乳頭は見られない)
- 発熱で気づかれることもあるらしい。
検査
- 血液検査：白血球増加(頭蓋内出血による急性炎症反応が起こった場合 → 102C031)
- 眼底
- 硝子体下出血を認めることがある(CASES.194)
- 画像
- CT
その他
- (研修医当直御法度 症例帳 p.8
- 28%の例にCK上昇が見られる。
- 90%の例に心電図異常が認められる。
重症度分類
- SCN.207 参考1
| Grade | Hunt and Hess分類（1968） | Hunt and Kosnik分類（1974） | WFNS分類（1983） | |
| GCS score | 主要な局所神経症状（失語あるいは片麻痺） | |||
| I | 無症状か、最小限の頭痛および軽度の項部硬直をみる | 15 | なし | |
| Ia | ー | 急性の髄膜あるいは脳症状をみないが、固定した神経学的失調のあるもの | ー | ー |
| II | 中等度から強度の頭痛、項部硬直をみるが、脳神経麻痺以外の神経学的失調はみられない | 14～13 | なし | |
| III | 傾眠状態、錯乱状態、または軽度の巣症状を示すもの | 14～13 | あり | |
| IV | 昏迷状態で、中等度から重篤な片麻痺があり、早期除脳硬直および自律神経障害を伴うこともある | 12～7 | 有無は不問 | |
| V | 深昏睡状態で除脳硬直を示し、瀕死の様相を示すもの | 6～3 | 有無は不問 | |
| 重篤な全身性疾患、たとえば 高血圧、糖尿病、著明な動脈硬化、 または慢性肺疾患、 または脳血管造影でみられる頭蓋内血管攣縮が 著明な場合には、重症度を1段階悪いほうに移す。 |
||||
合併症
- SCN.211 YN.J-92
- 再出血：発症後24時間以内(6時間未満が最多(出典不明))。動脈瘤破裂によるSAHの場合、再発率は50-80%。初回死亡率50%、再発作死亡率50-70%
- 脳血管攣縮
- 脳血管攣縮により遅発性虚血脳神経脱落症状が出現することがある。出現は4-14日(SCN)/7-8日(YN)がピーク。早期(3日以内)や後期(21日以降)の発症もあり売る。脳血管上の攣縮は70%の症例で見られ、このうち36%で症状が出現する。予防は循環血液量を保ち、開頭術・コイル祖塞栓術を施行したのち、脳槽・脊髄ドレナージをおこない原因となる血性髄液を排出する。
- 脳梗塞：血管攣縮による
- 水頭症(クモ膜下出血後水頭症)：数週～数ヶ月後(YN)。血性髄液によりクモ膜顆粒に炎症が生じ髄液の吸収障害をきたす。
治療
- YN.J-92 SCN.209
- 治療方針：脳動脈瘤破裂の治療として再出血の防止を行う(24時間以内のクリッピング、脳血管内治療)。
- 対症療法：
- 降圧療法：120-150mmHg
- 根治療法
- 外科手術
- 早期手術：Grade I-IIIの症例が対象。Grade IV-Vであっても意識回復の見込みがあれば行う。
- 晩期手術：
- 血管内手術：瘤内塞栓術、親動脈閉塞術
予後
- 発症時に約20%が死亡
- 発症後、2週間以内の死亡が多い。6か月以内に約半数は再出血して死亡することが多い。
参考
- 1. 脳卒中治療ガイドライン2009
国試
著名人
- 2010/4/2 巨人・木村拓也コーチ
「網膜中心動脈閉塞症」
概念
- 網膜中心動脈の閉塞
- 眼科的には超緊急疾患
病因
- 参考1
- 頚動脈硬化
- 心原性塞栓症
- 小動脈疾患：糖尿病、高血圧
- その他の血管疾患：頚動脈解離、線維筋異形成、頚動脈あるいは網膜動脈の放射線による損傷、もやもや病、ファブリー病
- 血液疾患：鎌状赤血球症、凝固亢進状態、白血病・リンパ腫
- 炎症疾患：血管炎を伴う自己免疫疾患(側頭動脈炎、Susac syndrome、その他(SLE、PAN、WG)
- SOP.134
- (1)血栓塞栓子、(2)乳頭内での粥状硬化、あるいは動脈炎による血管攣縮による動脈の閉塞、(3)緑内障や外力による高眼圧
症状
- 無痛性の高度視力障害
- 発症は急激
身体所見
- RAPD陽性
検査
- 眼底検査：網膜は混濁、白濁。cherry-red spot(黄斑部は正常の赤色の色調を残し、それ以外の網膜は乳白色の混濁を認める)。
予後
- 1時間以内に血行が改善しないと網膜機能の回復は期待できない。
- 視力予後は不良
治療
参考
- 1. [charged] Central and branch retinal artery occlusion - uptodate [1]
「脳底部異常血管網症」
- 英
- abnormal cerebrovascular network in cerebral basal region
- 英
- abnormal vascular net at the brain base
- 関
- モヤモヤ病、もやもや病
「moyamoya disease」
[★] もやもや病、ウィリス動脈輪閉塞症、cerebrovascular moyamoya disease