UpToDate Contents
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- 1. 成人における頭蓋内圧亢進の評価およびマネージメント evaluation and management of elevated intracranial pressure in adults
- 2. 小児における頭蓋内圧亢進（ICP） elevated intracranial pressure icp in children
- 3. 腰椎穿刺：成人における手技、適応、禁忌、および合併症 lumbar puncture technique indications contraindications and complications in adults
- 4. 糖尿病性ケトアシドーシスの小児における脳浮腫 cerebral edema in children with diabetic ketoacidosis
- 5. 原発性および転移性脳腫瘍患者における血管原性浮腫のマネージメント management of vasogenic edema in patients with primary and metastatic brain tumors
Japanese Journal
- 特発性正常圧水頭症とは : 日本医科大学付属病院脳神経外科部長 喜多村孝幸氏に聞く (仕事で役立つ!実務解説 手術で症状が改善する認知症 : 突発性正常圧水頭症を知る)
- 介護保険 : 介護に携わる人の応援マガジン (202), 52-54, 2012-12-00
- NAID 40019500644
- 特発性正常圧水頭症とアルツハイマー型認知症の定量的画像指標の比較
- 小林 義雄,長谷川 浩,守屋 佑貴子 [他]
- 日本老年医学会雑誌 49(6), 731-739, 2012-11-00
- NAID 40019543420
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「113D032」「103D044」「106I061」「106I014」 |
| リンク元 | 「Stein-Langfitt scale」「治療できる認知症」「iNPH」「idiopathic normal pressure hydrocephalis」「特発性NPH」 |
| 関連記事 | 「水頭症」「正常」「特発性」「症」「常圧」 |
「113D032」
- 65歳の女性。2年前から物の名前や言葉が思い浮かばず、ろれつも回りづらくなり、会話がたどたどしくなってきた。年前から徐々に右手の動きがぎこちなくなり、ボタン掛けや箸使いが困難になってきた。最近、右手が勝手に動き、自分の意志では制御できなくなってきたため受診した。意識は清明。身長 153cm、体重 43kg。体温 36.1℃。脈拍 72/分、整。血圧 118/68mmHg。改訂長谷川式簡易知能評価スケール 19点(30点満点)、Mini-Mental State Examination(MMSE) 22点(30点満点)。発語は努力性で非流暢であり、発音も明瞭ではないが、言語理解は保たれている。右上肢には衣服をまさぐるような動きが断続的にみられ、制止を指示すると自らの左手で右手を抑制する。右上肢には高度の筋強剛がみられるが、左上下肢の筋緊張は正常である。筋萎縮や振戦は認めない。四肢の腱反射は正常で、Babinski徴候を認めない。歩行では右下肢の振り出しに遅れがみられる。頭部MRIのT1強調冠状断像(別冊No.10)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a Parkinson病
- b 前頭側頭型認知症
- c Alzheimer型認知症
- d 特発性正常圧水頭症
- e 大脳皮質基底核変性症
※国試ナビ4※ ［113D031］←［国試_113］→［113D033］
「103D044」
- 65歳の女性。物忘れを主訴に家族に伴われて来院した。5か月前から歩行時のふらつきを自覚した。4か月前から物忘れがひどくなり、怒りっぽくなった。3週前から拒食傾向となり体重が減少した。意識レベルはJCSI-1。体温36.5℃。脈拍80/分、整。血圧120/80mmHg。胸腹部に異常を認めない。改訂長谷川式簡易知的機能評価スケールは16点(満点30)である。四肢に軽度の固縮を認め、右上肢に律動的な素早い不随意運動を認める。四肢の腱反射は両側で亢進している。Babinski反射は陰性。歩行は失調性で易転倒性である。血液所見と尿所見とに異常を認めない。頭部CTで軽度の脳萎縮を認める。脳波を以下に示す。
- 考えられるのはどれか。
- a. 進行麻痺
- b. 前頭側頭型認知症
- c. 皮質基底核変性症
- d. 特発性正常圧水頭症
- e. Creutzfeldt-Jakob病
※国試ナビ4※ ［103D043］←［国試_103］→［103D045］
「106I061」
- 77歳の男性。1年前から緩徐に進行する歩行困難と尿失禁とを主訴に来院した。軽度の開脚歩行である。その他の身体診察所見に異常を認めない。頭部MRIのT2強調冠状断像(別冊No. 15)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a Alzheimer型認知症
- b 脊髄小脳変性症
- c 多発性脳梗塞
- d 特発性正常圧水頭症
- e Huntington病
※国試ナビ4※ ［106I060］←［国試_106］→［106I062］
「106I014」
- a 脳血管性認知症
- b 前頭側頭型認知症
- c Lewy小体型認知症
- d Alzheimer型認知症
- e 特発性正常圧水頭症
※国試ナビ4※ ［106I013］←［国試_106］→［106I015］
「Stein-Langfitt scale」
- 一般的機能の評価法。社会生活、あるいは日常生活上の自立度を評価するための分類の一つ。
- 例えば、正常圧水頭症の重症度分類に使われている
| grade 0 | 神経学的に異常所見なく，労働能力あり |
| grade 1 | 軽度の障害はあるが，自宅では自立して生活できる |
| grade 2 | 自宅での生活活動においても少しの保護，監督が必要 |
| grade 3 | 自立した機能はかなり残存しているが，保護，監督が必要 |
| grade 4 | 自立した生活は不可能 |
文献
- Normal-pressure hydrocephalus. Predicting the results of cerebrospinal fluid shunting
- Stein SC/Langfitt TW
- J Neurosurg/41巻，463-70頁/発行年：1974年
「治療できる認知症」
- 英
- treatable dementia
- 同
- 治療可能な認知症
- 関
- 認知症
- 特発性正常圧水頭症 iNPH：歩行障害、失禁で気づかれる。脳脊髄液の排水(tap test)により症状が改善すれば上記の通り診断となり、脳脊髄液のシャント造設により、認知機能やADLが改善できる可能性がある。
- 慢性硬膜下血腫：片麻痺、頭痛、意識障害
- 神経梅毒
- ビタミンB1欠乏症
「iNPH」
「idiopathic normal pressure hydrocephalis」
「特発性NPH」
「水頭症」
- hydro cephalus
- 英
- hydrocephalus, hydrocephaly
- 同
- 水頭
概念
- 髄液の産生、循環、吸収の不均衡により頭蓋内に異常に髄液の貯留した状態。
分類
発症の起点となった時期
- 先天性水頭症：ex. 中脳水道狭窄症、ChiariII型奇形(脊髄披裂、脊髄髄膜瘤)、Dandy-Walker症候群、Toxoplasmaなどの胎内感染
- 症候性水頭症、後天性水頭症：
- 腫瘍((小児)松果体腫瘍、髄芽腫)
- 出血：クモ膜下出血
- 炎症：髄膜炎((緩徐進行)結核性髄膜炎 クリプトコッカス髄膜炎)
直接の原因
- 脳出血に伴う脳室内血腫
- 髄芽腫・上衣腫などの後頭蓋窩腫瘍(第四脳室腫瘍)
- 頭蓋咽頭腫・胚腫・視床下部神経膠腫などの第三脳室腫瘍・脳室炎などによる中脳水道閉塞
- 結節性硬化症、トキソプラズマ症、Dandy-Walker症候群(後頭蓋窩正中の嚢胞、小脳虫部の形成不全)
脳圧
機序
- 1. 髄液の過剰産生 →(稀)脈絡叢乳頭腫
- 2. 脳室、くも膜下腔の通過障害 →脳室周辺の腫瘍、血腫、先天奇形
- 3. 上矢状静脈洞への髄液の吸収障害 →くも膜下出血、髄膜炎
病因
- 先天性：高頻度(中脳水道狭窄症(非交通性)とChiari II奇形(非交通性・交通性)による水頭症)、Dandy-Walker症候群、Toxoplasmaの胎内感染症
- 後天性：腫瘍(膠芽腫などの第4脳室腫瘍・松果体部腫瘍)(非交通性)、出血(クモ膜下出血)(交通性)、髄膜炎(交通性)
症候
- 新生児・乳児：頭皮静脈の怒張、頭囲拡大、頭蓋縫合離解、落陽現象
- 小児・成人：頭痛、嘔吐、うっ血乳頭などの脳圧亢進症状
- 正常圧水頭症：認知症 dementia、歩行障害 gait disturbance、尿失禁 urinary incontinence → D U G
画像
- 中頭蓋窩の側脳室が見える
治療
- 第一の治療はシャント手術：脳室-腹腔シャント(V-Pシャント)、脳室-心房シャント(V-Aシャント)、腰部-腹腔(L-Pシャント)
- 悪性腫瘍が原因である場合は原疾患の治療も。
「正常」
「特発性」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？