ラ: pseudotumor cerebri
同: 偽脳腫瘍、仮性脳腫瘍
関: 良性頭蓋内圧亢進症 benign intracranial hypertension、特発性頭蓋内圧亢進症 idiopathic intracranial hypertension

UpToDate Contents

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1. 特発性頭蓋内圧亢進症（偽脳腫瘍）：臨床的特徴および診断 idiopathic intracranial hypertension pseudotumor cerebri clinical features and diagnosis
2. 特発性頭蓋内圧亢進症（偽脳腫瘍）：予後および治療 idiopathic intracranial hypertension pseudotumor cerebri prognosis and treatment
3. 特発性頭蓋内圧亢進症（偽脳腫瘍）：疫学および病因 idiopathic intracranial hypertension pseudotumor cerebri epidemiology and pathogenesis
4. 新規発症持続性連日性頭痛 new daily persistent headache
5. 小児および思春期における肥満の併存疾患および合併症 comorbidities and complications of obesity in children and adolescents

Japanese Journal

癌性髄膜症による脳圧亢進症状で発症した肺腺癌の1例

降幡雅子,森永正二郎,高木誠
日本臨床細胞学会雑誌 32(3), 409-413, 1993-05
NAID 110001425661

偽性脳腫瘍の臨床的統計観察

大野安春 [他]
福島医学雑誌 12(2), ????, 1962-04
NAID 40018471464

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★リンクテーブル★

リンク元	「100Cases 75」「良性頭蓋内圧亢進症」
関連記事	「脳腫瘍」「腫瘍」「偽性」

「100Cases 75」

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☆case75　自宅での意識消失

■症例

21歳　男性

主訴：意識消失

現病歴：男性のアパートで意識を失っている所を彼女に発見され、午後5時に搬送された。彼女が最後に彼に会ったのは午後8時で、クリスマスの買い物をして帰宅した時であった。翌日午後、彼女が彼に会いに行った所、彼がお風呂の床で意識を失っているのを見つけた。彼女によれば、前日変わった様子(unusal mood)はなかった。彼は心理学の期末試験が1週間に迫っておりこのことを心配していたが、勉強はうまくいっているようだった。また以前の試験に問題はなかった。

喫煙歴：なし。

飲酒歴：機会飲酒 10 units/week(1週間に350ml ビール6本弱)

既往歴：なし

家族歴：父と2人の兄弟のうち1人が糖尿病

服薬歴：以前、エクスタシー錠剤を服用していたが、静脈注射の薬はやったことがない。

身体所見 examination

　顔貌　青白。注射痕は認められない。脈拍　92/分、血圧　114/74 mmHg、呼吸数　22/分。心血管系、呼吸器系に異常を認めず。神経系　命令に従わないが、痛みに反応して適切に手を引っ込める(GCS M4)。腱反射(+)・対称性、足底反射(-)。瞳孔散大、対光反射(+)。眼底　視神経円板腫脹

■鑑別診断をあげるためのkeyword(司会者用)

・24時間以内に来した意識消失、糖尿病の家族歴、冬、風呂、精神疾患リスク(試験で悩んでいる。薬物の服用歴)、顔色、脈拍、血圧、呼吸数、腱反射、病的反射、瞳孔、眼底(司会者用)

■keywordからどういう疾患を考えるか？

　真っ先にあげたいもの

　・二次的な脳圧亢進

　・糖尿病

　・薬物中毒、中毒物質の摂取・吸引

　・神経疾患(てんかんなど)の発作

・24時間以内に来した意識消失

　・クモ膜下出血：局所神経症状、硝子体下出血(subhyaloid hemorrhage)。

・糖尿病の家族歴

　・低血糖発作

　　低血糖による昏睡は早いが糖尿病の新規症状として起こらない。まれにインスリノーマによる低血糖による昏睡があり得る。

　・糖尿病性ケトアシドーシス diabetic ketoacidosis DKA

　　極度のインスリン欠乏とコルチゾールやアドレナリンなどインスリン拮抗ホルモンの増加により、(1)高血糖(≧250mg/dl)、(2)高ケトン血症(β-ヒドロキシ酪酸の増加)、アシドーシス(pH7.3未満)をきたした状態。(糖尿病治療ガイド 2008-2009 p.66)

　・高浸透圧性非ケトン性昏睡 nonketotic hyperosmolar coma

　　DM type 2

　　50歳以上に好発し、インスリン非依存性糖尿病＊患者が腎不全や中枢神経障害、悪性腫瘍、消化器疾患、呼吸器感染などを合併するときに多くみられ、ステロイドや利尿薬の投与、輸液や高カロリー補給、人工透析などの際に医原性に起きやすい。

　高血糖性の昏睡は発症が早くない。その前に口渇や多尿があるはず。

　→　否定するための検査　→　血糖測定

・風呂

　・脳出血

　・冬だし、風呂(脱衣所のことか)にガスヒーターがあったら疑わしい。

・精神疾患リスク(試験で悩んでいる。薬物の服用歴)

　(最も多いのが)薬物中毒(鎮静薬、アスピリン、アセトアミノフェン)

　(意識障害で運ばれてきたときに考えるべきなのが)一酸化中毒

　一酸化中毒の場合の顔色は蒼白(cherry-red colorと言われてきたが)。眼底所見：(severe CO 中毒で)乳頭浮腫

・顔色

・脈拍、血圧、呼吸数

・腱反射、病的反射

　腱反射が亢進していたら、上位運動ニューロンの障害を考慮する。腱反射亢進と意識障害が共存していれば、障害部位は脊髄の伝導路ではなくむしろ脳幹・大脳皮質に障害があると考えることができる。

・瞳孔

　瞳孔が散大していれば交感神経興奮、副交感神経の麻痺：フェニレフリン・エピネフリン・コカインなど交感神経刺激、動眼神経麻痺、脳死の徴候

　瞳孔が縮瞳していれば副交感神経興奮、オピオイド受容体への刺激：麻薬中毒、有機リン中毒、橋出血、脳幹部梗塞(脳底動脈閉塞症など)

・眼底 (IMD.71)

　視神経円板(=視神経乳頭)の腫脹は乳頭浮腫(papilledema, DIF.342)を反映。乳頭浮腫の発生機序は軸索輸送障害や静脈還流うっ滞である。原因として頭蓋内疾患が最も多い。頭蓋外の疾患(高血圧、視神経炎、偽性脳腫瘍)。

乳頭浮腫 papilledema DIF.243

V 動静脈奇形、高血圧による脳血圧脳症・頭蓋内出血、クモ膜下出血、硬膜下血腫

I 脳膿瘍、慢性経過の髄膜炎(細菌性×)、敗血症による血栓や静脈洞血栓

N 脳腫瘍

D -

C 動静脈奇形、水頭症、頭蓋奇形(尖頭症などによる)、血友病、時にSchilder disease

A ループス脳炎、動脈周囲炎

T 急性期の硬膜外血腫や硬膜下血腫ではない。慢性硬膜下血腫ならありうる。

E 褐色細胞腫による悪性高血圧、偽性脳腫瘍(=特発性頭蓋内圧亢進症)(肥満・無月経・感情障害(emotionally disturbed)をきたした女性に多い)

■問題

　症例だけでは絞れないので、最も疑われる疾患をあげ、鑑別診断を列挙し、検査、治療を考えていくことにします。

■一酸化炭素中毒

■オチ

　血中 carboxyhemoglobinを測定したところ32%。高レベルの酸素投与でゆっくりだが、48時間で完全に回復。脳浮腫にたいするマンニトールや高圧酸素療法も考慮する。問題は4年間点検されていないガス温水器の不完全燃焼だったとさ。

■KEY POINTS

・薬物中毒は若い人の意識消失の最も一般的な原因だけど、他の診断もいつも考慮しておく。

・一酸化炭素ヘモグロビンレベルは屋内や車内、あるいはよく分からない煙に暴露した意識消失患者で測るべき

・一酸化中毒による重度の低酸素血症ではチアノーゼを欠く。

■initial plan(救急だからのんびりやってられないだろうけど)

A.

1. 呼吸器系、循環器系の安定を確認

2. 血液ガス検査

　3. 血液生化学(電解質(Na,Ca)、血糖)

□ビール1本 = 350ml アルコール5%： 350 (ml/本) x 0.05 / 10 (ml/unit) =1.75 (unit/本)

■参考文献

　DIF　Differential Diagnosis in Primary Care Fourth Edition版 Lippincott Williams & Wilkins

「良性頭蓋内圧亢進症」

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英: benign intracranial hypertension BIH
同: 偽脳腫瘍、特発性頭蓋内圧亢進症、良性頭蓋内圧亢進
同: 特発性頭蓋内圧亢進症 idiopathic intracranial hypertension、偽性脳腫瘍 pseudotumor

「脳腫瘍」

　　[★]

英: brain tumor, cerebral tumor
同: 脳新生物 brain neoplasm
関: 頭蓋内腫瘍

概念

分類

原発性脳腫瘍

神経膠腫 glioma

星状細胞腫 astrocytoma

胚腫 germinoma

転移性脳腫瘍

疫学

発生率：10万人対10-15人。罹患率：10万人対46人　→

腫瘍別発生頻度

腫瘍別発生頻度		小児	成人
神経膠腫	33%	星状細胞腫	髄膜腫
髄膜腫	22%	髄芽腫	膠芽腫
下垂体腺腫	15%	頭蓋咽頭腫	下垂体腺腫
神経鞘腫	9%	胚細胞腫	神経鞘腫
頭蓋咽頭腫	5%	上衣腫	転移性脳腫瘍

YN.J.188

部位	種類	小児	成人
頭蓋骨	頭蓋骨腫瘍	○	○
大脳半球	神経膠腫		○
大脳半球	髄膜腫		○
松果体	胚細胞腫	○
小脳半球	星細胞腫	○
小脳半球	血管芽腫		○
小脳虫部	髄芽腫	○
第四脳室	上衣腫	○
鞍上部・視交叉部・下垂体部	頭蓋咽頭腫	○
	視神経膠腫	○
	胚細胞腫	○
	下垂体腺腫		○
	髄膜腫		○
小脳橋角部	聴神経鞘腫		○
脳幹部	神経膠腫	○	○

小児の脳腫瘍

SCN.173

腫瘍：星細胞腫、髄芽腫、頭蓋咽頭腫、胚細胞腫、上衣腫の順に多い。
部位：1歳まではテント上、2-7歳まではテント下、8-15歳まではテント上に多い。

SRA.163

	後発年齢	好発部位
小脳星細胞腫	5～10歳	小脳半球
髄芽腫	5～10歳(男児に多い)	小脳虫部から発生
頭蓋咽頭腫	10～15歳	トルコ鞍上部
上衣腫	10～15,30～40歳	第四脳室、側脳室
髄芽腫	10～30歳	松果体部、トルコ鞍上部
脳幹部膠腫	～15歳	橋
視神経膠腫	～15歳	視神経視交叉