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1. 血管芽細胞腫 hemangioblastoma
2. フォンヒッペル・リンダウ病の臨床的特徴、診断、およびマネージメント clinical features diagnosis and management of von hippel lindau disease
3. 成人における小脳性運動失調の概要 overview of cerebellar ataxia in adults
4. まれな脳腫瘍 uncommon brain tumors
5. 傍神経節腫：疫学、臨床症状、診断、および組織学的検査 paragangliomas epidemiology clinical presentation diagnosis and histology

Japanese Journal

小脳血管芽腫の2摘出例　アプローチの検討

塚田晃裕,岡野美津子,塚原隆司
The Kitakanto medical journal 61(4), 558-558, 2011-11-01
NAID 120003824714

膵内分泌腫瘍の発症により診断された散発性von Hippel-Lindau病の1例

森田泰弘,高西喜重郎,小坂至,松本潤
日本消化器外科学会雑誌 43(2), 179-183, 2010-02-01
… 症例は45歳の男性で,31歳時に小脳血管芽腫にて開頭腫瘍摘出術を施行した.家族歴にvon Hippel-Lindau病(以下,VHL病)はなかった.2007年5月の健診にて膵腫瘍を認め,精査加療目的7月上旬に当院紹介となった.精査にて非機能性膵内分泌腫瘍,膵漿液性嚢胞腫瘍の診断となり,8月下旬に幽門輪温存膵頭十二指腸切除術を施行された.病理では神経内分泌腫瘍,膵漿液性嚢胞腺腫の診断であった.本症例は家族歴のない散発性のVHL病であった …
NAID 110007539272

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血管芽腫網膜血管芽腫小脳血管芽腫TIWI造影小脳症状で発症した40代男性の

★リンクテーブル★

国試過去問	「111D040」「091B072」
関連記事	「小脳」「血管」「血管芽腫」「腫」「芽腫」

「111D040」

　　[★]

12歳の男児。サッカーの練習をすると頭が痛くなることを主訴に父親に連れられて来院した。安静時は体位にかかわらず頭痛はない。意識は清明。脈拍 76/分、整。血圧 126/74mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。神経学的所見に異常を認めない。血液所見と血液生化学所見とに異常を認めない。頭部MRIのT2強調矢状断像(別冊No. 17)を別に示す。
今後、発症する可能性が最も高いのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［111D039］←［国試_111］→［111D041］

「091B072」

　　[★]

神経・皮膚症候群と腫瘍との組み合わせで正しいのは

(1) 神経線維腫症－聴神経腫瘍
(2) 結節性硬化症－小脳虫部膠芽腫
(3) Sturge-Weber症候群－第4脳室上衣腫
(4) 神経皮膚黒色腫－大脳半球星細胞腫
(5) von Hippel-Lindau病－小脳血管芽腫

a. (1)(2)
b. (1)(5)
c. (2)(3)
d. (3)(4)
e. (4)(5)

「小脳」

　　[★]

英: cerebellum

SP. 392,393
PT.105

発生

菱脳→後脳→小脳

解剖

小脳は上・中・下小脳脚によって脳幹と結合している

上小脳脚

主として小脳核から視床および脳幹へ向かう遠心性線維

中小脳脚

大脳皮質から橋核を介して主として半球外側に向かう求心性線維

下小脳脚

脳幹および延髄から主として虫部と半球中間部に向かう求心性線維

血管

機能概要

運動のタイミング決定と一つの運動から次の運動への急速な切り替え

機能

①運動開始に関与
②運動学習に関与
③多関節にわたる運動に関与
④フィードバックモード、フィードフォワードモードに関与

フィードバックモード~

熟練した運動で、早く動かさないとき

フィードフォワードモード~

素早い運動を行うとき。学習を行うとき

入力経路

1)体性感覚

①楔状核小脳路
②背側脊髄小脳路
③腹側脊髄小脳路
体の固有感覚は上小脳脚や下小脳脚から入り、脊髄小脳に投射

2)前庭感覚入力

前庭小脳路
前庭神経核→下小脳脚→前庭小脳、虫部

3)視覚、聴覚入力

中脳蓋小脳路
上丘(視覚)、下丘(聴覚)→上小脳脚→脊髄小脳路

4)大脳からの入力

橋小脳路
運動野(4,6野)、前頭前野(9,10野)、頭頂葉(5野)→橋核→中小脳脚→脊髄小脳、大脳小脳

5)運動の誤差情報の入力

障害 (KAPLAN USMLE STEP 1 QBOOK p.54)

障害

小脳性運動失調

平衡障害、筋緊張異常、運動障害に分けられる

1)片葉小節葉の障害 ... 入力は前庭器官

平衡障害

体幹失調=姿勢の制御不良
失調性歩行
注視方向への眼振(注意方向性眼振=注視眼振)

Tomberg兆候(-)(両側をそろえて開眼して立つ、その後閉眼しても倒れない)

2)虫部の障害 ...

体幹筋失調による歩行障害(体幹歩行失調, 失調性歩行)

酩酊様歩行
開脚歩行
継ぎ足歩行

3)小脳半球の障害

四肢の運動失調(協調運動障害)
①推尺障害
②変換運動障害
③運動解離
④共同運動不能
⑤失調性構音障害

筋緊張低下

中位核の障害により、皮質脊髄路、赤核脊髄路ニューロンの活動が低下する。

臨床関連

「血管」

　　[★]

英: blood vessel, blood vessels

図：M.28

構造

内膜

内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
基底板
内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
内弾性板

中膜

平滑筋
外弾性板

外膜

結合組織に移行

動脈	内膜	中膜	外膜
弾性血管	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板	40-70層の有窓性弾性板弾性板の間に存在する平滑筋細胞薄い弾性板外半分には脈管栄養細胞が分布	線維・弾性結合組織脈管栄養血管リンパ管神経細胞
筋性動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板	40層に及ぶ平滑筋細胞層厚い外弾性板	薄い線維・弾性結合組織脈管栄養血管は著明でないリンパ管神経線維
細動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板内皮下層：目立たない内弾性板はなく、弾性線維がある	1-2層の平滑筋細胞	疎性結合組織神経線維