病因
- 胎生早期(第3週)に見られる先天異常。この時期に原始動脈、毛細血管、静脈に分化する。
疫学
- SCN.216
- 発見率：0.94-1.24/10万人
- 男女比=1.1-2.0:1
- 好発年齢：20-40歳。30歳が最多
症状
- SCN.216
- 出血(66%)：出血
- 痙攣(25%)：けいれん
- その他(9%)：神経脱落症状、頭痛
検査
- CT
- MRI：T1,T2で蜂の巣状の著明な低信号
- 脳血管造影
治療
- 手術
- 脳血管内手術
- 定位放射線治療：ガンマナイフ
予後
- 出血率：2-3%
- 初回出血による死亡率10%、生存例の10-20%に後遺症。
国試
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/07/18 09:49:19」(JST)
wiki ja
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 脳動静脈奇形 brain arteriovenous malformations
- 2. 中枢神経系の血管奇形 vascular malformations of the central nervous system
- 3. 肺動静脈奇形：治療 pulmonary arteriovenous malformations treatment
- 4. 脳血管障害を合併した妊娠 cerebrovascular disorders complicating pregnancy
- 5. 遺伝性出血性毛細血管拡張症（オースラー・ウェーバー・ランデュ症候群） hereditary hemorrhagic telangiectasia osler weber rendu syndrome
Japanese Journal
- Cerebral AVM grade IV & Vのbest treatment(<特集>脳脊髄動静脈奇形の診断・治療の進歩)
- 横井 俊浩,高木 健治,新田 直樹,地藤 純哉,深見 忠輝,中澤 拓也,野崎 和彦,橋本 信夫
- 脳神経外科ジャーナル 20(1), 42-46, 2011-01-20
- … Spetzler-Martin grade IV,Vの脳動静脈奇形の自然歴については定まった見解はないが,治療に伴うリスクは15?40%との報告もある.症候性病変について積極的にmultimodality treatmentを行う場合もあるが,その治癒率は低く,また治療合併症率も高い.本疾患の治療方針を決定する場合,各症例ごとに,患者の状態,疾患自体のリスク,治療に伴うリスク,治療後に予想される回復程度などを十分に勘案する必要がある. …
- NAID 110008007220
- 脳動静脈奇形に対する集学的治療における定位放射線治療の役割(<特集>脳脊髄動静脈奇形の診断・治療の進歩)
- 辛 正廣,甲賀 智之,斉藤 延人
- 脳神経外科ジャーナル 20(1), 37-41, 2011-01-20
- … 脳動静脈奇形に対する治療法の最大の目的は出血の阻止にある.現在,摘出術,血管内治療,定位放射線治療が選択肢としてあり,その中でも定位放射線治療の役割について考察をし,最近の知見について述べる.当院で定位放射線治療を行った脳動静脈奇形714例を基に検討を行ったところ,閉塞に有意に関与する因子は,nidusの大きさ,照射線量,出血の既往であった.顕微鏡下摘出術では出血源の速やかな除去が …
- NAID 110008007219
Related Links
- 脳の血管の生まれつきの病気です 通常、動脈（酸素と栄養を運ぶ赤い血を流す血管）は 枝分かれをし、細くなった後に毛細血管となります。毛細血管は直接、細胞（脳では神経 細胞も含めた脳細胞）に酸素と栄養を渡し二酸化炭素と老廃物を受け取って血液に ...
- 財団フェローのLiam WyattがMLA（博物館、図書館などの機関・施設）とウィキ メディアンの共同作業について横浜（11日）と京都（13日）で講演を行ないます（詳細）. 脳動静脈奇形. 出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』. 移動： 案内, 検索 ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「110I073」「099G043」「101G043」「100A046」「103D038」「105I037」 |
| リンク元 | 「MRI」「クモ膜下出血」「肺動静脈瘻」「ナイダス」「AVM」 |
| 拡張検索 | 「ガレン脳動静脈奇形」 |
| 関連記事 | 「形」「動静脈奇形」「静脈」「奇形」 |
「110I073」
- 78歳の女性。右片麻痺と意識障害のため救急車で搬入された。昨晩はいつもどおりに就寝したが、本日の朝、意識がなくなっているのを夫が発見し、救急車を要請した。これまでに脂質異常症を指摘されたことがある。意識レベルはJCS Ⅲ-100。体温 36.8℃。脈拍 72/分、整。血圧 156/92mmHg。呼吸数 16/分。右片麻痺を認める。血液所見：赤血球 410万、Hb 13.1g/dL、Ht 40%、白血球 6,600、血小板 31万。血糖 96mg/dL。CRP 0.2mg/dL。心電図に異常を認めない。胸部エックス線写真で異常を認めない。頭部単純CT(別冊No. 24Ａ)を別に示す。開頭手術を行い血腫を除去した。術中採取した血腫周囲の脳組織のCongo-Red染色標本(別冊No. 24Ｂ)を別に示す。
- 脳出血の原因で最も考えられるのはどれか。
- a 高血圧症
- b 脳動脈瘤
- c 脳動静脈奇形
- d 抗リン脂質抗体症候群
- e アミロイドアンギオパチー
※国試ナビ4※ ［110I072］←［国試_110］→［110I074］
「099G043」
- 9歳の女児。右上下肢の脱力発作を主訴に来院した。半年前から2週に一度はどの頻度で、フルートの練習中に右上下肢の脱力をきたし、それが30分ほどで軽快していた。生来健康であった。意識は清明。身長133cm、体重30kg。体温36.4℃。血圧120/74mmHg。皮膚色は正常。貧血と黄疸とはない。胸部でラ音を聴取しない。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。下肢に浮腫を認めない。神経系の診察で明らかな異常を認めない。頭部MRIで異常を認めたので入院の上、脳血管造影を施行した。頭部単純MRIのT2強調像と左内頸動脈造影側面写真とを以下に示す。考えられるのはどれか。
- a. もやもや病
- b. 脳動静脈奇形
- c. 多発性硬化症
- d. 複雑部分発作
- e. Sturge-Weber症候群
※国試ナビ4※ ［099G042］←［国試_099］→［099G044］
「101G043」
- 12歳の男児。意識消失を主訴に来院した。2年前から熱いものを食べる時やリコーダを吹く時に、ボーとして立ち上がれなくなる発作が10回あった。症状は2～3分間持続する。神経学的に異常はない。頭部単純MRIのT1強調像とT2強調像とを以下に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a. もやもや病
- b. てんかん
- c. 脳動静脈奇形
- d. 副腎白質ジストロフィー
- e. 異染性白質ジストロフィー
※国試ナビ4※ ［101G042］←［国試_101］→［101G044］
「100A046」
- 6歳の女児。1週前から頭痛と嘔吐とが出現し、歩行時ふらつくようになってきたため来院した。右上下肢に運動失調を認める。頭部単純MRIのT1強調像と右椎骨動脈造影側面像とを以下に示す。
- 診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［100A045］←［国試_100］→［100A047］
「103D038」
- 30歳の女性。発作性に起こる頭痛と右下肢のしびれ感とを主訴に来院した。神経学的には異常を認めない。頭部単純MRIのT1強調像と左頸動脈造影写真側面像とを以下に示す。診断はどれか。
- a. もやもや病
- b. 静脈洞血栓症
- c. 脳動静脈奇形
- d. 硬膜動静脈瘻
- e. Sturge-Weber症候群
※国試ナビ4※ ［103D037］←［国試_103］→［103D039］
「105I037」
- 脳血管造影写真側面像(別冊No. 3)を別に示す。
- この疾患の初発症状として多くみられるのはどれか。 3つ選べ。
※国試ナビ4※ ［105I036］←［国試_105］→［105I038］
「MRI」
- 同
- magnetic resonance imaging、核磁気共鳴画像、磁気共鳴撮像、磁気共鳴断層撮影 magnetic resonance computed tomography MR-CT、磁気共鳴映像法、磁気共鳴画像法、核磁気共鳴画像診断法
頭部MRIにて使用するシークエンス
- 造影剤を使わない方法
- TOF法(time-of-flight法)
- 流入してくるプロトンの量を強調→流入する血流のみを高信号に描出
- PC法(phase contrast法)
- 流速に応じた位相の変化を利用
- 造影剤を使用する方法
- MRDSA(MR digital subtraction angiography)
- 造影剤の急速注入→適応：動静脈病変、血行動態、例えば脳動静脈奇形
- T2*強調画像：出血性病変
- ダイナミックMRI：下垂体、vascularity
- Perfusion imaging：vascularity
- 頭蓋内スクリーニング(T2より病変がわかりやすい)
- 拡散強調画像 diffusion imaging
- 適応：急性期脳梗塞
- functional MRI(fMRI)：術前マッピング
- MR spectroscopy（MRS）：代謝物質
MRIの撮像条件と信号強度
| 水 | 脂肪 | 骨 | ||
| T1強調画像 | T1WI | 黒 | 白 | 黒 |
| T2強調画像 | T2WI | 白 | 白 | 黒 |
| FLAIR | 黒 | 白 | 黒 | |
| 拡散強調画像 | DWI | 黒 | 黒 | 黒 |
基本的な物質のMRI画像
- 参考2 SOR.122
| T2 強 調 画 像 |
高信号 | 水 | 出 血 「 メ ト ヘ モ グ ロ ビ ン 」 |
||||||
| 脂肪 | |||||||||
| 線維組織 | |||||||||
| 皮質骨 空気 血流 |
|||||||||
| 低信号 | |||||||||
| 低 信 号 |
. |
. |
. |
. |
. |
. |
高 信 号 | ||
| T1強調画像 | |||||||||
YN.J-60
- MRIの組織間信号強度
- MRIの血液信号の強度 経時的変化(脳出血)
整形外科分野でのMRI信号強度(SOR.122)
脳のCT, MRIの比較
| CT | MRI | ||
| T1 | T2 | ||
| 灰白質 | high | low | high |
| 白質 | low | high | low |
| CSF | low | low | high |
| 血液 | high | void | void |
疾患とMRI
脳出血
- 超急性期：oxyhemoglobin
- 急性期：deoxyhemoglobin
- 亜急性期：methemoglobin
- 慢性期：hemosiderin
- wiki_jaを引用改変
| 病期 | ヘム鉄の性状 | 磁性 | 局在 | T2WI | T1WI | CT | |
| 超急性期（24時間以内） | オキシヘモグロビン | oxyhemoglobin | Fe2+/反磁性 | 赤血球内 | 軽度高信号 | 軽度低信号 | 高吸収域 |
| 急性期（3日以内） | デオキシヘモグロビン | deoxyhemoglobin | Fe2+/常磁性 | 赤血球内 | 低信号 | 軽度低信号 | 高吸収域 |
| 急性期（7日以内） | メトヘモグロビン | methemoglobin | Fe3+/常磁性 | 赤血球内 | 低信号 | 高信号 | 高吸収域 |
| 亜急性期（2週間以内） | フリーメトヘモグロビン | Fe3+/常磁性 | 赤血球外 | 高信号 | 高信号 | 辺縁部から低下 | |
| 慢性期（1か月以後） | ヘモジデリン | hemosiderin | Fe3+/常磁性 | 赤血球外 | 低信号 | 低信号 | 低吸収域 |
脳梗塞
- CTでは発症早期の所見は取りづらく(early CT signは除く)、12-24時間後に低吸収が出現するため、拡散強調画像(DWI)による発症1-3時間後の高信号をとらえるのが早期診断に有用である。
肝臓
- SRA.482
- 正常：T1 ＞筋肉、脾臓、T2 脾臓、腎臓＞ ＞筋肉。
- 病変：T1 軽度低信号、T2 軽度高信号
- T1強調画像で高信号：脂肪沈着を伴う病変(脂肪肝、肝細胞癌、線種様過形成)、高蛋白貯留液を含む嚢胞性病変(粘液性嚢胞、感染後の嚢胞)、線種様過形成、常磁体物の沈着(亜急性期メトヘモグロビン)、メラニン、ガドリニウム
- T2強調画像で著明な高信号：液体の貯留 → 肝嚢胞、海綿状血管腫
- T2強調画像で低信号：水分減少を伴う病変(凝固壊死、線種様過形成)、メラニン、デオキシヘモグロビン、ヘモジデリン
DWI
- 肝臓では占拠性病変が高信号として描出される。悪性腫瘍では細胞密度が増加し水分子の拡散が制限された結果、高信号を示すと考えられている。
ADC
- 各肝腫瘍における見かけの拡散係数（ADC：apparent diffusion coefficient）を比較し、血管腫では高ADC、悪性腫瘍では低ADCであった。
血腫
- 参考5改変
| 血腫におけるヘモグロビンの変性とMRI所見 | |||
| 出血 | 血液成分 | T1強調画像 | T2強調画像 |
| 直後(～24時間) | オキシヘモグロビン | 軽度低信号 | 軽度高信号 |
| 1～3日(急性期) | デオキシヘモグロビン | 軽度低信号 | 低信号 |
| 3日～1カ月(亜急性期) | 血球外メトヘモグロビン | 高信号 | 高信号 |
| 1カ月以上(慢性期) | ヘモジデリン | 軽度低信号 | 低信号 |
T1とT2
- T1が場所、T2が性質を知るために行う？
造影
- ガドリニウム：MRIで造影といえばこれ。
- 超磁性体酸化鉄粒子 SPIO：肝網内系をターゲットとした造影剤である。SPIOはKupffer細胞に貪食されリソソームにクラスター化される家庭でT2*緩和時間およびT2緩和時間を短縮させる。ゆえにKupffer細胞を含む正常肝組織の信号が低下し、含まない腫瘍とのコントラストを強調することができる。(参考1)
磁場
- 参考3 参考4
- 2010年現在、臨床で主流となっているMRIは1.5Tが主流。3Tも入り始めている、らしい。
- 臨床で使用可能な磁場強度の上限は厚労省が決めているらしい。
参考
- 1. 多様化する肝転移治療の選択｜肝転移の画像診断：Cancer Therapy.jp：コンセンサス癌治療
- 2. C．産婦人科検査法 9．婦人科疾患のMRI 診断 - 日産婦誌59巻5号
- 3. MR検査室 - 慶応大学病院
- 4. MRI開発史と科学者たち 物理学専攻 M1 24B07054 森尾豊
- 5. B．産婦人科検査法 9．婦人科疾患のMRI 診断 - 日産婦誌53巻6号
「クモ膜下出血」
- 英
- subarachnoid hemorrhage, SAH
- 同
- (国試)くも膜下出血
疫学
- SCN.206
- 発症率：6-29/10万人/年
- 50-60歳が発症のピーク。
- 加齢によって発生率が上昇
- 動脈瘤破裂によるクモ膜下出血は女性に多い
リスク因子
- 参考1
- 喫煙、高血圧、過度の飲酒
病因
- 外傷によるクモ膜下出血を除く
- 1. 脳動脈瘤破裂：60-80% → ちなみに脳動脈瘤の破裂部位は前大脳動脈領域40%、内頚動脈領域30%、中大脳動脈領域20%、らしい(出典不明、資料によって%異なるので注意)
- 2. 脳動静脈奇形：10%
- 3. 高血圧性脳内出血：10%
- 4. その他(もやもや病、外傷)
症状
- 前駆症状なし
- ただし、内頚動脈-後交通動脈分岐部動脈瘤による動眼神経麻痺(眼瞼下垂や複視)は動脈瘤サイズの拡大や限局した出血である可能性がある(SCN.207)。内頚動脈から眼動脈が分岐する部位での動脈瘤では視力障害をきたしうる。
- 1. 突然の(これまで経験したことのないような)激しい頭痛。持続的。
- 2. 悪心・嘔吐 ← 脳圧亢進症状
- 3. 意識障害(半数の症例) ← 一過性
- 4. 項部硬直 ← 硬膜刺激症状：初期には出現しないことがある(YN.J-91 NHB.603 )。 ← 発症初期には明らかでないことが多い(出典不明)。
- 血液による髄膜刺激症状：項部硬直、Kernig徴候、Brudzinski徴候
- 出血による脳圧亢進症状：頭痛、嘔気、嘔吐。さらに眼底出血。 (出血早期でうっ血乳頭は見られない)
- 発熱で気づかれることもあるらしい。
検査
- 血液検査：白血球増加(頭蓋内出血による急性炎症反応が起こった場合 → 102C031)
- 眼底
- 硝子体下出血を認めることがある(CASES.194)
- 画像
- CT
その他
- (研修医当直御法度 症例帳 p.8
- 28%の例にCK上昇が見られる。
- 90%の例に心電図異常が認められる。
重症度分類
- SCN.207 参考1
| Grade | Hunt and Hess分類（1968） | Hunt and Kosnik分類（1974） | WFNS分類（1983） | |
| GCS score | 主要な局所神経症状（失語あるいは片麻痺） | |||
| I | 無症状か、最小限の頭痛および軽度の項部硬直をみる | 15 | なし | |
| Ia | ー | 急性の髄膜あるいは脳症状をみないが、固定した神経学的失調のあるもの | ー | ー |
| II | 中等度から強度の頭痛、項部硬直をみるが、脳神経麻痺以外の神経学的失調はみられない | 14～13 | なし | |
| III | 傾眠状態、錯乱状態、または軽度の巣症状を示すもの | 14～13 | あり | |
| IV | 昏迷状態で、中等度から重篤な片麻痺があり、早期除脳硬直および自律神経障害を伴うこともある | 12～7 | 有無は不問 | |
| V | 深昏睡状態で除脳硬直を示し、瀕死の様相を示すもの | 6～3 | 有無は不問 | |
| 重篤な全身性疾患、たとえば 高血圧、糖尿病、著明な動脈硬化、 または慢性肺疾患、 または脳血管造影でみられる頭蓋内血管攣縮が 著明な場合には、重症度を1段階悪いほうに移す。 |
||||
合併症
- SCN.211 YN.J-92
- 再出血：発症後24時間以内(6時間未満が最多(出典不明))。動脈瘤破裂によるSAHの場合、再発率は50-80%。初回死亡率50%、再発作死亡率50-70%
- 脳血管攣縮
- 脳血管攣縮により遅発性虚血脳神経脱落症状が出現することがある。出現は4-14日(SCN)/7-8日(YN)がピーク。早期(3日以内)や後期(21日以降)の発症もあり売る。脳血管上の攣縮は70%の症例で見られ、このうち36%で症状が出現する。予防は循環血液量を保ち、開頭術・コイル祖塞栓術を施行したのち、脳槽・脊髄ドレナージをおこない原因となる血性髄液を排出する。
- 脳梗塞：血管攣縮による
- 水頭症(クモ膜下出血後水頭症)：数週～数ヶ月後(YN)。血性髄液によりクモ膜顆粒に炎症が生じ髄液の吸収障害をきたす。
治療
- YN.J-92 SCN.209
- 治療方針：脳動脈瘤破裂の治療として再出血の防止を行う(24時間以内のクリッピング、脳血管内治療)。
- 対症療法：
- 降圧療法：120-150mmHg
- 根治療法
- 外科手術
- 早期手術：Grade I-IIIの症例が対象。Grade IV-Vであっても意識回復の見込みがあれば行う。
- 晩期手術：
- 血管内手術：瘤内塞栓術、親動脈閉塞術
予後
- 発症時に約20%が死亡
- 発症後、2週間以内の死亡が多い。6か月以内に約半数は再出血して死亡することが多い。
参考
- 1. 脳卒中治療ガイドライン2009
国試
著名人
- 2010/4/2 巨人・木村拓也コーチ
「肺動静脈瘻」
- 英
- pulmonary arteriovenous fistula pulmonary arterio venous fistula, PAVF
- 同
- 肺動静脈奇形 pulmonary arteriovenous malformation
- 関
- 先天性肺動静脈瘻
- 病因：
- 先天性
- 特発性？
- 遺伝性：(症例の15%に)オスラー・ウェーバー・ランデュ病(=遺伝性出血性毛細血管拡張)が存在
- 後天性：肝硬変、肺住血吸虫、甲状腺癌肺転移、外傷
- 病態
- 肺動脈と肺静脈のシャント率が20%を超えると酸素化されない静脈血が体循環に入って諸症状(労作時呼吸困難、チアノーゼ、多血症、バチ指)を呈するようになる。
- 下肺野に多い
- 症状：
- 発症は小児
- チアノーゼ、ばち指、息切れ、喀血、胸痛、(30-50%の症例)皮膚粘膜の血管腫
- 増悪因子：
- 妊娠 ← 女性ホルモンに血管増殖作用があるから？
- 合併症：
- 検査：
- 単純X線：円形状陰影
- 造影CT：拡張した流入血管とこれに連続する流出血管が描出される。
- 肺動脈造影：確定診断
- 治療：全例治療対象。切除、塞栓術
「ナイダス」
- 脳動静脈奇形において、動脈圧が静脈そのままかかるために、コンプライアンスの高い静脈が拡張した構造がナイダスとして認められ、これが破裂すると脳内出血を来す。
「AVM」
「ガレン脳動静脈奇形」
「形」
「動静脈奇形」
- 英
- arteriovenous malformations, arterio-venous malformation, AVM
- ラ
- malformatio arteriovenae
- 同
- 動静脈シャント
- 関
- 動静脈瘻
「静脈」
- 毛細血管から発生した静脈血を心臓に送るために使われる血管。
「奇形」
- 英
- malformation (L), anomaly, deformity, teratism
- 関
- 先天異常、先天奇形