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1. 多発性神経障害の概要 overview of polyneuropathy
2. 糖尿病性自律神経障害 diabetic autonomic neuropathy
3. 血管炎性ニューロパチーの臨床症状 clinical manifestations of vasculitic neuropathy
4. 尿毒症性多発神経障害 uremic polyneuropathy
5. Immune-mediated neuropathies

Japanese Journal

外転眼に注視方向性の粗大な水平性眼振をともない,中枢神経障害の関与が示唆された急性外眼筋麻痺

生田尚美,多田由紀子,古賀道明
臨床神経学 52(6), 433-435, 2012-06-00
NAID 40019352962

筋強直性ジストロフィー1型における中枢神経障害

陣内研二,三谷真紀,二村直伸他
医療 : 国立医療学会誌 66(5), 179-187, 2012-05-00
NAID 40019360431

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★リンクテーブル★

国試過去問	「100F047」「096G071」「110G020」「099D110」
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関連記事	「神経障害」「障害」「神経」「中枢」「害」

「100F047」

　　[★]

56歳の女性。皮疹と筋力低下とを主訴に来院した。半年前から階段の昇降がつらくなり、しゃがみ立ちが困難になった。最近、上眼瞼に紫紅色の浮腫が、肘と膝関節との伸側に紅斑が出現した。半年間で5kg体重が減少した。身長161cm、体重37kg。体温37.6℃。脈拍80/分、整。血圧104/62mmHg。前額部、鼻唇溝、後頭部および後頸部に紅斑を認める。右頭部と両膝窩とに大豆大のリンパ節を触知する。心雑音はない。両側下肺野にfine cracklesを聴取する。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。徒手筋力テストで、頸筋3，両側の上下肢筋4。神経学的に異常所見はない。尿所見：蛋白(－)。便潜血1＋。血液所見：赤沈25mm/1時間、赤血球366万、Hb10.9g/dl、白血球6,200、血小板20万。血清生化学所見：空腹時血糖100mg/dl、尿素窒素10mg/dl、クレアチニン0.3mg/dl、AST50単位、ALT32単位、CK148単位(基準10～40)。免疫学所見：CRP0.1mg/dl、抗核抗体80倍(基準20倍以下)。
この患者で予想される合併症はどれか。2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［100F046］←［国試_100］→［100F048］

「096G071」

　　[★]

正しい組合せはどれか。

a. (1)(2)(3)
b. (1)(2)(5)
c. (1)(4)(5)
d. (2)(3)(4)
e. (3)(4)(5)

[正答]

※国試ナビ4※　［096G070］←［国試_096］→［096G072］

「110G020」

　　[★]

金属と健康障害の組合せで誤っているのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［110G019］←［国試_110］→［110G021］

「099D110」

　　[★]

急性GVHDでみられるのはどれか。

(1)　紅皮症
(2)　下痢
(3)　肝障害
(4)　腎障害
(5)　中枢神経障害

a. (1)(2)(3)
b. (1)(2)(5)
c. (1)(4)(5)
d. (2)(3)(4)
e. (3)(4)(5)

[正答]

※国試ナビ4※　［099D109］←［国試_099］→［099D111］

「100Cases 75」

　　[★]

☆case75　自宅での意識消失

■症例

21歳　男性

主訴：意識消失

現病歴：男性のアパートで意識を失っている所を彼女に発見され、午後5時に搬送された。彼女が最後に彼に会ったのは午後8時で、クリスマスの買い物をして帰宅した時であった。翌日午後、彼女が彼に会いに行った所、彼がお風呂の床で意識を失っているのを見つけた。彼女によれば、前日変わった様子(unusal mood)はなかった。彼は心理学の期末試験が1週間に迫っておりこのことを心配していたが、勉強はうまくいっているようだった。また以前の試験に問題はなかった。

喫煙歴：なし。

飲酒歴：機会飲酒 10 units/week(1週間に350ml ビール6本弱)

既往歴：なし

家族歴：父と2人の兄弟のうち1人が糖尿病

服薬歴：以前、エクスタシー錠剤を服用していたが、静脈注射の薬はやったことがない。

身体所見 examination

　顔貌　青白。注射痕は認められない。脈拍　92/分、血圧　114/74 mmHg、呼吸数　22/分。心血管系、呼吸器系に異常を認めず。神経系　命令に従わないが、痛みに反応して適切に手を引っ込める(GCS M4)。腱反射(+)・対称性、足底反射(-)。瞳孔散大、対光反射(+)。眼底　視神経円板腫脹

■鑑別診断をあげるためのkeyword(司会者用)

・24時間以内に来した意識消失、糖尿病の家族歴、冬、風呂、精神疾患リスク(試験で悩んでいる。薬物の服用歴)、顔色、脈拍、血圧、呼吸数、腱反射、病的反射、瞳孔、眼底(司会者用)

■keywordからどういう疾患を考えるか？

　真っ先にあげたいもの

　・二次的な脳圧亢進

　・糖尿病

　・薬物中毒、中毒物質の摂取・吸引

　・神経疾患(てんかんなど)の発作

・24時間以内に来した意識消失

　・クモ膜下出血：局所神経症状、硝子体下出血(subhyaloid hemorrhage)。

・糖尿病の家族歴

　・低血糖発作

　　低血糖による昏睡は早いが糖尿病の新規症状として起こらない。まれにインスリノーマによる低血糖による昏睡があり得る。

　・糖尿病性ケトアシドーシス diabetic ketoacidosis DKA

　　極度のインスリン欠乏とコルチゾールやアドレナリンなどインスリン拮抗ホルモンの増加により、(1)高血糖(≧250mg/dl)、(2)高ケトン血症(β-ヒドロキシ酪酸の増加)、アシドーシス(pH7.3未満)をきたした状態。(糖尿病治療ガイド 2008-2009 p.66)

　・高浸透圧性非ケトン性昏睡 nonketotic hyperosmolar coma

　　DM type 2

　　50歳以上に好発し、インスリン非依存性糖尿病＊患者が腎不全や中枢神経障害、悪性腫瘍、消化器疾患、呼吸器感染などを合併するときに多くみられ、ステロイドや利尿薬の投与、輸液や高カロリー補給、人工透析などの際に医原性に起きやすい。

　高血糖性の昏睡は発症が早くない。その前に口渇や多尿があるはず。

　→　否定するための検査　→　血糖測定

・風呂

　・脳出血

　・冬だし、風呂(脱衣所のことか)にガスヒーターがあったら疑わしい。

・精神疾患リスク(試験で悩んでいる。薬物の服用歴)

　(最も多いのが)薬物中毒(鎮静薬、アスピリン、アセトアミノフェン)

　(意識障害で運ばれてきたときに考えるべきなのが)一酸化中毒

　一酸化中毒の場合の顔色は蒼白(cherry-red colorと言われてきたが)。眼底所見：(severe CO 中毒で)乳頭浮腫

・顔色

・脈拍、血圧、呼吸数

・腱反射、病的反射

　腱反射が亢進していたら、上位運動ニューロンの障害を考慮する。腱反射亢進と意識障害が共存していれば、障害部位は脊髄の伝導路ではなくむしろ脳幹・大脳皮質に障害があると考えることができる。

・瞳孔

　瞳孔が散大していれば交感神経興奮、副交感神経の麻痺：フェニレフリン・エピネフリン・コカインなど交感神経刺激、動眼神経麻痺、脳死の徴候

　瞳孔が縮瞳していれば副交感神経興奮、オピオイド受容体への刺激：麻薬中毒、有機リン中毒、橋出血、脳幹部梗塞(脳底動脈閉塞症など)

・眼底 (IMD.71)

　視神経円板(=視神経乳頭)の腫脹は乳頭浮腫(papilledema, DIF.342)を反映。乳頭浮腫の発生機序は軸索輸送障害や静脈還流うっ滞である。原因として頭蓋内疾患が最も多い。頭蓋外の疾患(高血圧、視神経炎、偽性脳腫瘍)。

乳頭浮腫 papilledema DIF.243

V 動静脈奇形、高血圧による脳血圧脳症・頭蓋内出血、クモ膜下出血、硬膜下血腫

I 脳膿瘍、慢性経過の髄膜炎(細菌性×)、敗血症による血栓や静脈洞血栓

N 脳腫瘍

D -

C 動静脈奇形、水頭症、頭蓋奇形(尖頭症などによる)、血友病、時にSchilder disease

A ループス脳炎、動脈周囲炎

T 急性期の硬膜外血腫や硬膜下血腫ではない。慢性硬膜下血腫ならありうる。

E 褐色細胞腫による悪性高血圧、偽性脳腫瘍(=特発性頭蓋内圧亢進症)(肥満・無月経・感情障害(emotionally disturbed)をきたした女性に多い)

■問題

　症例だけでは絞れないので、最も疑われる疾患をあげ、鑑別診断を列挙し、検査、治療を考えていくことにします。

■一酸化炭素中毒

■オチ

　血中 carboxyhemoglobinを測定したところ32%。高レベルの酸素投与でゆっくりだが、48時間で完全に回復。脳浮腫にたいするマンニトールや高圧酸素療法も考慮する。問題は4年間点検されていないガス温水器の不完全燃焼だったとさ。

■KEY POINTS

・薬物中毒は若い人の意識消失の最も一般的な原因だけど、他の診断もいつも考慮しておく。

・一酸化炭素ヘモグロビンレベルは屋内や車内、あるいはよく分からない煙に暴露した意識消失患者で測るべき

・一酸化中毒による重度の低酸素血症ではチアノーゼを欠く。

■initial plan(救急だからのんびりやってられないだろうけど)

A.

1. 呼吸器系、循環器系の安定を確認

2. 血液ガス検査

　3. 血液生化学(電解質(Na,Ca)、血糖)

□ビール1本 = 350ml アルコール5%： 350 (ml/本) x 0.05 / 10 (ml/unit) =1.75 (unit/本)

■参考文献

　DIF　Differential Diagnosis in Primary Care Fourth Edition版 Lippincott Williams & Wilkins

「不眠症」

　　[★]

英: insomnia
関: 睡眠薬、睡眠、睡眠障害、熟眠障害。睡眠障害国際分類

概念

不眠症とは入眠困難と睡眠維持困難のいずれかを指す

分類

一過性不眠症
持続性不眠症

原因

精神生理的
薬物
呼吸障害

睡眠時無呼吸症候群
肺胞低換気

精神障害による不眠、神経症状、うつ病

覚醒、覚醒リズム障害

ジェット・時差症候群
交替制勤務による不眠症
ASPS(DSDP)
non-24 SWRS

5つのP

1. 身体的　　　疼痛、発熱、かゆみ
2. 生理的　　　時差、交替制勤務
3. 生理的　　　ストレス、重大な人生の変化など
4. 精神医学的　うつ病、統合失調症、アルコール依存症」
5. 薬理学的　　カフェイン、ニコチン

KPS.822

	身体疾患による二次的な不眠	精神的・環境的な状態による二次的な不眠
入眠困難	疼痛 or 耐え難い状態中枢神経障害下記の状態に常にあること	不安不安筋緊張環境変化概日リズム睡眠障害
睡眠維持困難	睡眠時無呼吸症候群夜間ミオクローヌス、むずむず脚症候群食事因子挿管性事象(睡眠時随伴症) 物質の影響(アルコールなど) 物質離脱の影響(アルコールなど) 物質相互作用内分泌疾患/代謝性疾患感染、悪性腫瘍などの疾患疼痛 or 耐え難い状態脳幹・視床下部障害・疾患加齢	うつ病、とくに原発性うつ病環境変化概日リズム睡眠障害外傷後ストレス障害統合失調症