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- inflammation of the inner ear; can cause vertigo and vomiting (同)otitis_interna
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/02/12 14:12:37」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 前庭神経炎および内耳炎 vestibular neuritis and labyrinthitis
- 2. 回転性めまいの病態生理、病因、および鑑別診断 pathophysiology etiology and differential diagnosis of vertigo
- 3. 急性運動失調を呈する小児に対するアプローチ approach to the child with acute ataxia
- 4. 悪心および嘔吐を伴う成人に対するアプローチ approach to the adult with nausea and vomiting
- 5. 小児および思春期における浮動性めまいの評価 evaluation of dizziness in children and adolescents
Japanese Journal
- 当科における中耳炎性内耳炎の検討
- 岸本 真由子,内田 育恵,野々山 宏,片平 信行,平山 肇,谷川 徹,植田 広海
- Audiology Japan 54(5), 349-350, 2011-09-30
- NAID 10029741858
- 小児良性発作性めまい症の臨床的特徴
- 五島 史行,守本 倫子,大原 卓哉,本村 朋子,泰地 秀信
- 日本耳鼻咽喉科學會會報 114(6), 562-567, 2011-06-20
- … 診断はBPVが8例, 起立性調節障害2例, 内耳炎2例, 遅発性内リンパ水腫一例, 転換性障害一例 (重複有り) であった. …
- NAID 10029380853
Related Links
- 内耳炎（ないじえん）とは、何らかの原因で内耳に発生した炎症のことである。内耳は、 音を感知する部分であり、かつ、重力の向きと加速度を感知する部分であるために、 内耳炎は、音の感知に影響を及ぼして難聴を生ずるだけではなく、平衡覚、回転覚にも 影響 ...
- 内耳炎は、主に中耳腔の炎症が、中耳と内耳を隔てている２つの窓（正円窓(せいえん そう)と卵円窓(らんえんそう)）を通して内耳に及んだものです。しかし、時には真珠腫性 中耳炎(しんじゅしゅせいちゅうじえん)によって内耳の骨が破壊され、そこを通して中耳腔 の ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「098D009」「108I017」「105G025」「099D115」 |
| リンク元 | 「眩暈」「21トリソミー」「内耳性難聴」「内耳周囲炎」「迷路炎」 |
| 拡張検索 | 「髄膜炎性内耳炎」「壊死性内耳炎」「化膿性内耳炎」「血行性内耳炎」 |
| 関連記事 | 「炎」「内耳」 |
「098D009」
- 5歳の男児。難聴と言語発達の遅れとを主訴に来院した。
- 出生後の精神・身体発育は順調であった。2歳時に髄膜炎と中耳炎とに罹患した。オージオグラムを以下に示す。
- 難聴の原因はどれか。
※国試ナビ4※ ［098D008］←［国試_098］→［098D010］
「108I017」
- 受動喫煙によって発症リスクが増加する小児の疾患はどれか。
※国試ナビ4※ ［108I016］←［国試_108］→［108I018］
「105G025」
- 補聴器の装用効果が最も大きいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105G024］←［国試_105］→［105G026］
「099D115」
- 補聴器の装用効果が最も大きいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［099D114］←［国試_099］→［099D116］
「眩暈」
めまいの分類
IMD. 276
- 回転性めまい vertigo：周囲または自分がぐるぐる回る、揺れる、傾くなどの回転感、傾斜、昇降感
- 浮動性めまい dizziness：体がふらつく、船に乗った感じという漠然とした浮遊感
- faintness, black-out：目の前が暗くなる感じ(眼前暗黒感)、立ちくらみ感
- SOD.134
- 回転性 vertigo
- 不安定性 dysequibrium
- 前失神 presyncope
原因部位による分類
めまいをきたしうる疾患
- IMD.277
- 末梢前庭性めまい：メニエール病、良性発作性頭位めまい症、突発性難聴、内耳炎、前庭神経炎、外傷、薬物性前庭神経障害(アミノグリコシド、シスプラチンなど)
- 中枢性めまい：小脳梗塞、橋梗塞、小脳出血、橋出血、小脳炎、小脳腫瘍、橋腫瘍、聴神経腫瘍、椎骨脳底動脈循環不全、髄膜炎、アーノルド・キアリ奇形、多発性硬化症、脊髄小脳変性症、中毒性(フェニトイン]]、アルコールなど)、側頭葉てんかん、片頭痛
- 失神性めまい：起立性低血圧、シャイ・ドレーガー症候群、自律神経ニューロパチー(糖尿病、アミロイドーシス、特発性)、貧血、うっ血性心不全、弁膜症、高度徐脈、脱水、降圧薬の副作用
- その他：心因性めまい、視性めまい、頚性めまい。多発神経炎・脊髄後索障害による深部知覚障害
原因部位と眼振
原因部位の鑑別
- 研修医当直御法度 症例帳 p.22
| 末梢性めまい | 中枢性めまい | |
| 眼振 | 水平性 | 水平性 |
| 回転性 | 回転性 | |
| 垂直性 | ||
| 耳鳴、難聴 | ○ | 稀 |
| 頭位 | 増強 | 軽度変化 |
| カロリックテスト | 陰性/低下 | 正常 |
| 意識消失 | なし | あり |
| 神経症状 | 稀 | あり |
- IMD.279
| 末梢前庭性めまい | 中枢性めまい | |
| 性状 | 回転性が多い | 回転性は少ない |
| 強さ | 強い | 軽度 |
| 持続時間 | 数日まで | 数日以上 |
| 眼振の方向 | 一方向性 | 注視方向性 |
| 自発眼振の性状 | 水平回旋性が多 | 純回旋性、垂直性 |
| 固視の影響 | 抑制される | 抑制されない |
| 注視眼振の増強する方向 | 健側 | 患側 |
| 蝸牛症状 | 多い | 稀 |
| 中枢神経症候 | なし | あり |
| 悪心・嘔吐 | 軽度～重度 | ない or 軽度 |
疫学
- IMD.277
- 1. 末梢前庭性眩暈：4-5割 → 良性発作性頭位眩暈が多い。
- 2. 中枢性眩暈 ：3割
眩暈、難聴をきたす疾患
| 前庭症状 | 蝸牛症状 | 特徴 | |||
| 眩暈 | 難聴 | 耳鳴 | |||
| 薬剤性 | ループ利尿薬 | ○ | ○ | ○ | 投与歴 |
| アミノグリコシド系抗菌薬 | ○ | ○ | ○ | 投与歴 | |
| 感染症 | 内耳炎 | ○ | ○ | ○ | |
| 新生物 | 小脳橋角部腫瘍 | ○ | ○ | ○ | CT, MRI異常 |
| 特発性 | 突発性難聴 | △ | ○ | ○ | 単発 |
| 特発性 | メニエール病 | ○ | ○ | ○ | 発作性、反復性 |
| 特発性 | 良性発作性頭位眩暈症 | ○ | × | 特定の頭位で発生。眩暈頭位の反復で減衰 | |
| 炎症 | 前庭神経炎 | ○ | × | × | 単発 |
検査
- 中枢性めまいを疑う → 頭部単純CT
- 末梢性めまいを疑う → Dix-Hallpike test
参考
- 1. [charged] Benign paroxysmal positional vertigo - uptodate [1]
「21トリソミー」
- 英
- trisomy 21
- 同
- ダウン症候群 Down症候群 Down syndrome Down's syndrome、トリソミー21、21番染色体トリソミー 21-トリソミー trisomie 21 autosomale、trisomy G syndrome、蒙古人症 蒙古症 mongolismus モンゴリスムス
- 関
- 染色体核型、トリソミー
疫学
- 母体の年齢と関係がある。
- 20-25歳：1/1600
- 25-30歳：1/870
- 30-35歳：1/300
病因
- 21番染色体が3コピーになる21トリソミーが基本病態。大多数は自然発生する。3種類の核型が存在する。
- 1.標準型 95% 21番染色体が1本多く、全体が47本となる。
- 2.転座型 4% 14あるいは21番染色体にRobertson転座する。
- 3.モザイク型 1% 正常細胞とトリソミー細胞が混在する。
ロバートソン転座による14q,21qを有する21trisomy保因者
- 13,14,15,,21,22は短腕が短くrRNAしかコードされていないので、これらの染色体の間でロバートソン転座により短腕が失われても問題が起きにくい。ロバートソン転座により染色体が45本になっている人は1000人に1人の割合で存在する。(参考1)
- 14番と21番染色体でロバートソン転座が起きたとすると、核型はder(14;21)(q10;q10)と表記される。この場合染色体は、14番染色体、21番染色体、der(14;21)(q10;q10)の3本を有することになる。配偶子が減数分裂の際に作られるとき、6つの組み合わせができるという。すなわち、1本のみ( 14, 21, der(14;21)(q10;q10) )の場合および2本( 14+21, der(14;21)(q10;q10) + 14, der(14;21)(q10;q10) + 21 )の場合ができる。このうち、14, 21, der(14;21) + 14 の場合は受精後にモノソミーが生じることになり致死的である。14+21、der(14;21)(q10;q10)の場合は正常となる。問題はder(14;21)(q10;q10) + 21の場合であり、この場合受精後に21の長腕が3つ存在することになりダウン症候群を発症しうる。
- 転座型ダウン症候群の場合、同胞発生するリスクがある。経験的な危険率は母が保因者の場合10-15%、父親が保因者の場合は2%である。(参考1)
形態
特有な顔貌
- 眼裂斜上
- 内眼角贅皮
- 両眼間解離、耳介低位
- 鼻根部平坦（鞍鼻）
- 手掌の猿線
合併症
- 1. 先天的心疾患
- 2. 消化器奇形
- 十二指腸閉鎖、鎖肛、食道閉鎖 ← 受診のきっかけ
- 十二指腸閉鎖の20-30%、ヒルシュスプルング病の10-15%でダウン症を合併している
- 合併疾患：胃食道逆流症(43%)、アカラシア(2%)、慢性便秘(56%)、ヒルシュスプルング病(2-15%)
- 3. 血液疾患
- 白血病 ← 新生児期：一過性異常骨髄造血(TAM)、乳児期：急性巨核芽球性白血病(M7)、小児期：急性リンパ性白血病(ALL)(出典不明)
- transient abnormal myelopoiesis(類白血病反応)
- 生下時末梢血に芽球細胞が見られる。症状はM7と同じ。2割以下で白血病を引き起こす。
- blast cell, LDH, WBCが高値であるが2-6ヶ月で正常となる。
- 4. 筋骨格系：環軸椎亜脱臼(20-30%の例。呼吸障害につながる)
- 5. 内分泌：甲状腺機能低下症(1/3の例で自己抗体を有する)
- 6. 耳鼻咽喉：内耳炎。種々の程度の中耳・内耳奇形。聴力障害(40-75%)。
- 7. 眼：屈折異常(約60%)、白内障、斜視、眼振、睫毛内反症、視神経異常
- 8. 神経：てんかん(5-10%の例。点頭てんかんが多い)
- 9. 易感染性：原因不明
- 10. 成長発達：軽度～中等度の精神遅滞。学童期に肥満。身長は145(♂),141cm(♀)
参考
- 1. [charged]Chromosomal translocations, deletions, and inversions - uptodate [2]
- 2. DOWN SYNDROME
- 3. [charged] ダウン症の臨床的特徴および診断 - uptodate [3]
「内耳性難聴」
- 英
- inner ear deafness, inner ear hearing loss
- 同
- 蝸牛性難聴 cochlear deafness、迷路性難聴 labyrinthine deafness
- 関
- 感音性難聴、後迷路難聴、伝音性難聴
特徴
- 補充現象 リクルートメント現象：陽性
感音性
原因
- 内耳炎、内耳梅毒、メニエール病、内耳疾患(急性感染症、髄膜炎、白血病、糖尿病、ストレプトマイシン中毒、シスプラチン中毒)、音響外傷(職業性難聴)、頭部外傷、進行性家族性難聴、突発性難聴、老人性難聴、先天性聾
「内耳周囲炎」
「迷路炎」
- 英
- labyrinthitis
- 関
- 内耳炎
「髄膜炎性内耳炎」
「壊死性内耳炎」
「化膿性内耳炎」
「血行性内耳炎」
「炎」
- n.
- comb form.
- (炎症の接尾辞)itis
「内耳」
- 英
- inner ear
- ラ
- auris interna
- 同
- 迷路 labyrinth