参考
- 1. [charged] 無脳症と脳瘤 - uptodate [1]
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/01/28 13:26:46」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 無脳症 anencephaly
- 2. 神経管欠損の出生前スクリーニングおよび診断 prenatal screening and diagnosis of neural tube defects
- 3. 神経管欠損症の超音波診断 ultrasound diagnosis of neural tube defects
- 4. Palliative care: Medically futile and potentially inappropriate/inadvisable therapies
- 5. 過期妊娠 postterm pregnancy
Japanese Journal
- O-022 胎児無脳症と診断された女性の妊娠期から産後2か月までの援助(Group5 症例,一般口演,第51回日本母性衛生学会総会)
- 寺坂 由紀,原 ゆかり,藤井 恵美子,斉藤 昭子,上條 陽子
- 母性衛生 51(3), 114, 2010-09
- NAID 110007976732
- "葉酸欠乏"が原因となって生ずる疾患群
- 大井 静雄,木下 果倫
- ニューフードインダストリー 52(6), 47-53, 2010-06
- NAID 40017138867
Related Links
- 脳の量. 無脳症という字面だけを見ると全く脳が無いようにも見られるが、その病態は 様々である。 大脳はもちろん ... の症例でも該当する。 呼び分ける時には、大脳のほぼ 全てを欠くものを(狭義の)無脳症、ある程度の脳の残存が見られるものを無頭蓋症 という。 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「α-フェトプロテイン」「妊娠初期」「脊髄髄膜瘤」「骨盤位」「羊水過多症」 |
| 拡張検索 | 「水無脳症」「水頭性無脳症」 |
| 関連記事 | 「脳症」「無脳」「症」 |
「α-フェトプロテイン」
[★] ;英:α-fetoprotein AFP, alpha fetoprotein, alpha-fetoprotein
- 同
- αフェトプロテイン、α胎児性タンパク
- 関
- トリプルマーカーテスト。腟分泌液中α-フェトプロテイン、AFP-L3分画
産生部位
- 胎生期の卵黄嚢、胎児肝臓で産生される。
- 出生後の産生はほとんどみられない。
- 肝細胞癌、肝細胞の再生局面で再び産生されるようになることがある
- 妊娠初期の異常高値は、胎児の中枢神経系異常を疑わせる所見となる。
- 本蛋白質は胎生期初期には卵黄嚢で、その後は内胚葉、肝臓で産生された後血清中に放出される。
意義
- 肝細胞癌、卵黄嚢腫瘍、肝芽腫の腫瘍マーカー、炎症性肝疾患における肝再生の指標
先天異常の診断
破水の診断
腫瘍マーカー
- 腫瘍径：腫瘍径とAFP値との間に相関はない。3cmの以下の早期肝癌では陽性率は25%。
- 組織型：(高分化・未分化)産生能低い、(中分化)産生能高い。
QB.Q-14
基準値
- (健常人) <10ng/ml
- 高値
- 悪性腫瘍：肝細胞癌、胎児性腫瘍、肝芽腫、転移性肝癌、(稀)肝細胞癌以外の癌腫(胃癌、膵癌、大腸癌、肺癌など)
- 良性疾患：(症例の20-50%)慢性肝炎・肝硬変、慢性肝炎、肝硬変、先天性胆道閉鎖症、チロシン血症、毛細血管拡張性運動失調症
- 臨床検査データブック
- 10-1000ng/mL：
- 1000ng/mL：
AFPの分画
- レクチンとの親和性により、L1,L2,L3の分画に分けられる。
- L1分画上昇：肝硬変
- L3分画上昇：肝細胞癌
AFP-L3分画、PIVKA-IIとの関係
- AFP-L3分画、PIVKA-IIと相関関係は見られない。
- 肝細胞癌において、AFPとPIVKA-IIとの間に相関関係が見られないため、併用により診断率の向上が期待できる(LAB.631)
- AFP, AFP-L3分画, PIVKA-IIが高い例では予後不良である。(参考1,2)
妊婦の生理的な変動
- 妊娠3ヶ月以降上昇、8ヶ月でピーク(300-800ng/ml)。
乳児の生理的な変動
- 出生後高値、生後1年で成人値。
参考
- 1. AFP・AFP-L3・PIVKA-IIの3因子陽性例は脈管浸潤が多く予後不良【肝癌研究会2011】
- http://medical.nikkeibp.co.jp/leaf/all/search/cancer/news/201107/520980.html&cnavi=1
- 3マーカーがいずれも陽性の場合、組織学的に脈管浸潤が多く認められ、Edmondson分類グレードIII、IVの頻度が高い
- 2. Triple Positive Tumor Markers for Hepatocellular Carcinoma Are Useful Predictors of a Poor Survival.
- Kiriyama S, Uchiyama K, Ueno M, Ozawa S, Hayami S, Tani M, Yamaue H.SourceFrom the Second Department of Surgery, Wakayama Medical University, School of Medicine, Wakayama, Japan.
- Annals of surgery.Ann Surg.2011 May 20. [Epub ahead of print]
- OBJECTIVE: To determine the importance of the expression pattern of multiple tumor markers for hepatocellular carcinoma (HCC) with regard to the tumor malignancy and patient survival.BACKGROUND: Several studies have indicated that HCC tumor markers, including alpha-fetoprotein (AFP), Lens culinaris
- PMID 21606837
「妊娠初期」
- 妊娠16週未満を指して言う。
超音波診断
- 経腟超音波により空気を含む腸管の影響を受けずに子宮や付属器の状態を描出できる。
- 胎嚢は妊娠4-5週に子宮内に認められるようになる。
- その後、胎嚢内に卵黄嚢を認めるようになり、それに接して胎芽心拍動を認めるようになる。
- 妊娠6週目頃には部分的に肥厚した絨毛膜有毛部と菲薄した無毛部に分かれる。
心拍動の確認
- 妊娠5-6週には胎児心拍動を確認できる。
絨毛膜下血腫
- 胎嚢に接したエコーフリースペースが認められる場合がある。症状があれば治療を行う。
一絨毛膜双胎と二絨毛膜双胎
- 妊娠10週頃までに膜性診断をしておくことが重要。
胎児の異常
生理的な胎児異常
- 妊娠8-10週に生理的臍帯ヘルニアを認めるが、妊娠12週には腹腔に完納される
- 妊娠初期に胎児水腫やnuchal translucencyが一過性に見られ、改善することがある。
nuchal translucency
- 妊娠10-14週において胎児の項部に認められる皮下浮腫がnuchal translucency]]と呼ばれる。3mm以上の場合、異常肥厚と言われる。染色体異常の検出率は28-100%とばらつきがあり、21トリソミー、13トリソミー、18トリソミー、Turner症候群が検出できるが、特に21トリソミーの検出に優れていると言われている。
胞状奇胎
- 嚢胞部分、出血走、高輝度エコー部位の混合部位が描出される。
異所性妊娠
- 子宮外で胎嚢や胎児が認められれば確定する。
参考
- 産婦人科研修の必修知識2013 p105
国試
「脊髄髄膜瘤」
- myelo meningo cele
- 英
- myelomeningocele
- 同
- 髄膜脊髄瘤 meningomyelocele、脊髄瘤 myelocele,Rachischisis neurospinal dysrhaphism
- 関
- 二分脊椎
概念
- 胎生期に脊柱管が閉鎖しないことにより、脊椎の椎弓が無形成・皮膚が欠損し、脊髄が背部に露出したもの。
- 原因として葉酸欠乏、染色体異常、環境因子などの多因子が関与していると考えられている。
- 露出した脊髄は感染のリスクが高いため、緊急手術の適応となる。
疫学
- 1000出生に0.2-0.3例 (SCN.273)
検査
- 妊娠15-18週に母体血清中のAFPを測定、異常値であれば1-2週間後に再検、異常であれば羊水検査を行う。画像検査は超音波検査、MRIを施行する。
- 母体血清AFP：高値 ← 開放性神経管閉鎖障害のために、神経管の(非閉鎖部位)開放部位からAFPが羊水中に漏出し、胎盤を介して母体血清中に移行する。
- 超音波検査
- MRI
神経管閉鎖障害・神経管癒合不全の分類(SCN.274)
| 二分脊椎 | 二分頭蓋 | ||
| 神経管閉鎖障害 神経管癒合不全 |
開放性 神経管閉鎖せず |
脊髄髄膜瘤 | 無脳症 |
| 閉鎖性 神経管は閉鎖 |
髄膜瘤 | 脳瘤 | |
| 潜在性二分脊椎 | |||
「骨盤位」
概念
- 胎位の一つ。
分類
- 殿位：70%
- 単殿位、不全副殿位、全副殿位
- 足位：30%
- 全足位、不全足位
- 膝位：10%
- 全膝位、不全膝位
疫学
- 頻度：3-4%(妊娠末期)
NGY.446
- 妊娠7ヶ月：30%
- 妊娠8ヶ月：15%
- 妊娠9ヶ月：6-9%
- 正期産 ：3-5%
病因
- NGY.446
- 胎児の自己回転が妨げられる環境、胎児が動きやすい環境(羊水過多、子宮が広がりやすい？)ことが関係。
- 1. 胎齢が若い
- 2. 頻産婦
- 3. 羊水過少、羊水過多
- 4. 胎児奇形(水頭症(固定がうまくいかない)、無脳症(羊水過多))、染色体異常(13トリソミー、18トリソミー、21トリソミー)
- 5. 筋緊張性ジストロフィー
- 6. 骨盤位分娩既往
- 7. 子宮奇形
- 8. 骨盤内腫瘍
治療
妊娠管理
- 経過観察：妊娠30週までは胎児の自己回転を期待。
- 膝胸位：胎児の自然回転を期待 (QB.P-303)
- 外回転術：妊娠35-37週に超音波断層法により胎児を観察しながら外診手により骨盤位から頭位に回転する方法。成功率は65%。(NGY.445)
分娩管理
- 帝王切開が好ましい
分娩における問題・合併症
- NGY.448 G10M.238
- 前期破水、臍帯圧迫・臍帯脱出、遷延分娩、頭蓋内出血
- 分娩外傷：頭蓋内出血、頭蓋骨・脊柱・鎖骨・大腿骨の骨折、上腕挙上→上腕骨骨折、上腕神経麻痺、腹腔内臓器損傷
国試
「羊水過多症」
- 英
- hydramnios, polyhydramnios
- 同
- 羊水過多(自覚症状を伴わない。自覚症状を伴うものが羊水過多症)
- 関
- 羊水
概念
| 疾患 | 最大羊水深度 | 羊水インデックス |
| MVP | AFI | |
| 羊水過多症 | ≧8cm | ≧24cm |
| 羊水過少症 | ≦2m | ≦5cm |
原因
胎児側の原因
- 無脳症では妊娠末期は髄液の貯留や嚥下障害により羊水過多を来しやすい
母体側の原因
国試
「水無脳症」
- 英
- hydranencephaly
- 同
- 水脳症 hydroencephaly
- 関
- 水頭性無脳症、孔脳症
「水頭性無脳症」
- 英
- hydranencephaly
- 関
- 水無脳症
「脳症」
- 原因は問わず、それによって起こる脳障害の総称。
脳症の一覧
- 橋本脳症
- 肝性脳症
- 滑脳症
- 慢性進行性皮質下脳症
- 進行性皮質下性脳症
- ビンスワンガー脳症
- ビンスワンガー皮質下白質脳症
- 進行性皮質下性動脈硬化性脳症
- 多嚢胞性脳症
- アルコール性脳症
- 急性脳症
- ビリルビン脳症
- エイズ脳症
- AIDS脳症
- メトロニダゾール脳症
- 片側巨脳症
- 小脳症
- インフルエンザ脳症
- 可逆性後白質脳症
- アルコール脳症
- 肺性脳症
- 白質脳症
- 進行性多巣性白質脳症
- 高血圧性脳症
- 乳児ミオクローヌス性脳症
- 門脈-大循環性脳症
- 外脳症
- 高血圧脳症
- 乳児早期てんかん性脳症
- 二相性脳症
- 脳軟化型孔脳症
- 孔脳症
- 裂脳症
- 無葉全前脳症
- 全前脳症
- 気脳症
- ウェルニッケ脳症
- リー脳症
- Leigh脳症
- ウシ海綿状脳症
- 牛海綿状脳症
- 無脳症
- 透析脳症
- 新生児低酸素性虚血性脳症
- 大脳症
- 水無脳症
- 鉛脳症
- 高浸透圧性脳症
- Wernicke脳症
- 無酸素性脳症
- 代謝性脳症
- 伝達性海綿状脳症
- 伝染性海綿状脳症
- 伝播性海綿状脳症
- 虚血性脳症
- HIV脳症
- 低酸素性虚血性脳症
- 中毒性脳症
- 門脈大循環性脳症
- 慢性脳症
- 皮質下動脈硬化性脳症
- 低酸素脳症
- 大回脳症
- 尿毒症性脳症
- 水頭性無脳症
- 新生児脳症
- 門脈体循環性脳症
- 無酸素性虚血性脳症
- 外傷性脳症
- 無分葉型全前脳症
- 亜急性海綿状脳症
- 無酸素脳症
- 敷石滑脳症
- アルミニウム性透析脳症
- アルミニウム脳症
- ウェルニッケ-コルサコフ脳症
- 外傷後脳症
- 巨大脳症
- 巨脳症
- 急性甲状腺中毒性脳症
- サプレッション・バーストを伴う早期乳児てんかん性脳症
- 海綿状脳症
- 緊張性気脳症
- 二次性孔脳症
- 伝播性ミンク脳症
- 伝播性脳症
- 全終脳症
- 分離第四脳症
- 年齢依存性てんかん性脳症
- 放射線脳症
- 早期ミオクローヌス性脳症
- 新生児ミオクローヌス性脳症
- 水脳症
- 潜在性肝性脳症
- 無嗅脳症
- 無脊髄脳症
- 甲状腺中毒性脳症
- 真性小脳症
- 脱髄性脳症
- 蘇生後脳症
- 透析性脳症
- 遅発性無酸素後脳症
- 膵性脳症
- 閉鎖性孔脳症
- 高アルミニウム血性透析脳症
- 高ナトリウム血性脳症
- 高地脳症
- 低酸素性脳症
- ビオチン反応性脳症
- ボクサー脳症
- 亜急性壊死性脳症
- ネコ海綿状脳症
- 異染性白質脳症
- 急性出血性白質脳症
- 海綿状変性脳症
- 伝染性ミンク脳症
- 敗血症性脳症
- 散在性壊死性白質脳症
- 早期乳児てんかん性脳症
- 猪瀬型肝脳症
- 低ナトリウム血症性脳症
- ウェルニツケ脳症
- 門脈圧減圧手術後肝性脳症
- 門脈大循環脳症
- 進行性多巣性自質脳症
- 早期ミオクロニー脳症
- ピンズヴァンガー皮質下性脳症
- 出血性ショック脳症
- 早期てんかん性脳症
- 急性壊死性脳症
- 原因不明の急性脳症
- 水頭無脳症
- 良性頭部外傷後脳症
- アルコール性ペラグラ脳症
- 低血糖症性脳症
- 猪瀬型肝性脳症
- トキソプラズマ脳症
「無脳」
- 英
- anencephalus、anencephaly、brain-absent baby
- ラ
- anencephalia anencephalus
- 関
- 無脳症
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？