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- 1. 小児期や思春期のアスリートにおける頸髄および頸部末梢神経損傷の概要overview of cervical spinal cord and cervical peripheral nerve injuries in the child or adolescent athlete [show details]
- 2. 脊髄損傷および疾患の慢性合併症chronic complications of spinal cord injury and disease [show details]
- 3. 急性外傷性脊髄損傷acute traumatic spinal cord injury [show details]
- 4. 脊髄損傷後の呼吸生理学的変化respiratory physiologic changes following spinal cord injury [show details]
- 5. 脊髄に影響を与える疾患disorders affecting the spinal cord [show details]
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- 顕在性二分脊椎（脊髄髄膜瘤・脊髄披裂）は胎内で診断される場合も多いですが、出生時に背部～おしりにかけて皮膚が欠損し脊髄が見えているため、肉眼的にすぐに診断が可能です。 すでに胎内にいる時から下肢の運動麻痺、感覚麻痺、膀胱直腸障害をすでに認めている他、水頭症やキアリ奇形2型を合併している場合があり、大泉門の膨隆や頭囲の拡大を認めている場合があります。 図3：脊髄脂肪腫（左）、先天性皮膚洞（中）、脊髄髄膜瘤（右） 検査・診断 潜在性二分脊椎 (脊髄脂肪腫、先天性皮膚洞)の場合、皮膚の上からエコー検査でわかる場合もありますが、正確な診断はMRIになります。 またCTで二分脊椎の程度、範囲が診断できます。 乳幼児期のMRIは鎮静が必要になります。 また泌尿器科に膀胱機能の評価をお願いしています。
- 脊髄披裂または脊髄髄膜瘤 二分脊椎を代表する疾患です。 生まれた時に、腰部や仙骨部に皮膚欠損を伴う腫瘤を認めることによって診断される事が多いですが、最近では、胎児期に、脳室拡大などの脳の形態異常によって診断される事も例も多くなっています（図1）。 胎児期から頭が大きい場合は、産道通過の際の損傷を予防する目的で、帝王切開を行う場合もあります。 （図1） 出生後、感染を予防するために、早期（生後48時間以内）に閉鎖術（整復術）が行なわれます（図2）。 また、脳室が拡大している場合には、「オンマヤリザーバー設置」や「脳室ドレナージ」という、頭の中に貯まった脳脊髄液をチューブで外に出す手術を行う必要が生じます。
- 脊髄髄膜瘤は顕在性二分脊椎症や開放性二分脊椎症、脊髄披裂などとも呼ばれます。 多くは脳に髄液が貯留する水頭症という病態や脳の一部が脊柱管内に下垂するキアリⅡ型奇形なども伴います。 生まれてすぐに感染予防と症状悪化防止のために外科的治療が行われます。 症状は程度の差はありますが、生まれたときから足が変形していたり動きや感覚が鈍かったりします。 また成長に伴って尿が上手く出なかったり、強い便秘に悩まされたりします。 水頭症の程度によっては発達の問題も生じてきます。 成長に応じてリハビリテーションや排尿障害に対する間欠的自己導尿など、いろいろな医療的ケアが必要になります。 2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
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| 関連記事 | 「脊髄」「披裂」 |
「水頭症」
- hydro cephalus
- 英
- hydrocephalus, hydrocephaly
- 同
- 水頭
概念
- 髄液の産生、循環、吸収の不均衡により頭蓋内に異常に髄液の貯留した状態。
分類
発症の起点となった時期
- 先天性水頭症：ex. 中脳水道狭窄症、ChiariII型奇形(脊髄披裂、脊髄髄膜瘤)、Dandy-Walker症候群、Toxoplasmaなどの胎内感染
- 症候性水頭症、後天性水頭症：
- 腫瘍((小児)松果体腫瘍、髄芽腫)
- 出血：クモ膜下出血
- 炎症：髄膜炎((緩徐進行)結核性髄膜炎 クリプトコッカス髄膜炎)
直接の原因
- 脳出血に伴う脳室内血腫
- 髄芽腫・上衣腫などの後頭蓋窩腫瘍(第四脳室腫瘍)
- 頭蓋咽頭腫・胚腫・視床下部神経膠腫などの第三脳室腫瘍・脳室炎などによる中脳水道閉塞
- 結節性硬化症、トキソプラズマ症、Dandy-Walker症候群(後頭蓋窩正中の嚢胞、小脳虫部の形成不全)
脳圧
機序
- 1. 髄液の過剰産生 →(稀)脈絡叢乳頭腫
- 2. 脳室、くも膜下腔の通過障害 →脳室周辺の腫瘍、血腫、先天奇形
- 3. 上矢状静脈洞への髄液の吸収障害 →くも膜下出血、髄膜炎
病因
- 先天性：高頻度(中脳水道狭窄症(非交通性)とChiari II奇形(非交通性・交通性)による水頭症)、Dandy-Walker症候群、Toxoplasmaの胎内感染症
- 後天性：腫瘍(膠芽腫などの第4脳室腫瘍・松果体部腫瘍)(非交通性)、出血(クモ膜下出血)(交通性)、髄膜炎(交通性)
症候
- 新生児・乳児：頭皮静脈の怒張、頭囲拡大、頭蓋縫合離解、落陽現象
- 小児・成人：頭痛、嘔吐、うっ血乳頭などの脳圧亢進症状
- 正常圧水頭症：認知症 dementia、歩行障害 gait disturbance、尿失禁 urinary incontinence → D U G
画像
- 中頭蓋窩の側脳室が見える
治療
- 第一の治療はシャント手術：脳室-腹腔シャント(V-Pシャント)、脳室-心房シャント(V-Aシャント)、腰部-腹腔(L-Pシャント)
- 悪性腫瘍が原因である場合は原疾患の治療も。
「脊髄」
- 英
- spinal cord (M)
- ラ
- medulla spinalis
- 成人の脊髄は大後頭孔からL1-L2の椎骨まで達する (M.279)
解剖
「披裂」
- 英
- dehiscence
- 関
- 裂開、離開