- 英
- meningioma
- 同
- メニンジオーマ
- 関
- 脳腫瘍
概念
- クモ膜細胞に由来し、ゆっくり増殖する良性脳腫瘍。
疫学
- 40-60歳
- 男：女=3:1
分類
部位
悪性度
病理
- 腫瘍細胞のシート状、渦巻き状に配列。壊死巣や核分裂像はほとんど見られない。(SCN.230)
- 22番染色体長腕の腫瘍抑制遺伝子の欠損・変異によって生じる。
- 血管に富んでおり、造影CT,MRIで均一、強く造影される。
検査
- 頭部単純X線写真：頭蓋骨内板の骨肥厚・骨破壊、頭蓋骨の硬膜血管溝拡大、腫瘍の一部石灰化が少なからず見られる(SCN.179)
- CT：境界明瞭な高度吸収域。(造影CT)均一かつ著明に増強
- MRI：(T1)やや低信号、(T2)高信号、(造影)均一にに増強。腫瘍付着部硬膜に線状の増強効果(dural tail sign)。
- 血管造影：(選択的外頚動脈造影)サンバースト像(sunburst appearance)
治療
- 外科手術：腫瘍は骨・硬膜に浸潤していることが多いが全摘を目指すが、重要な組織に付着した腫瘍は残す。
- 術中の出血量を減らすために外頚動脈系の栄養動脈 feeding arteryを塞栓することがある。
- 放射線・ガンマナイフ：残存例、悪性度の高い髄膜腫
- × 化学療法、放射線療法は感受性が低くほぼ無効。
参考
- 1.
- 2. 治療法 - フローチャート
国試
UpToDate Contents
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- 1. 髄膜腫：臨床症状および診断 meningioma clinical presentation and diagnosis
- 2. 良性（WHOのグレードI）髄膜腫の治療 treatment of benign who grade i meningioma
- 3. 髄膜腫：疫学、危険因子と病理 meningioma epidemiology risk factors and pathology
- 4. 非定型悪性髄膜腫 atypical and malignant meningiomas
- 5. 再発髄膜腫の全身治療 systemic treatment of recurrent meningioma
Japanese Journal
- 良性髄膜腫の患者 (特集 新人ナース必携! 脳神経病棟の看護技術スタンダード) -- (疾患別患者受け持ちシミュレーション)
- 川内 美由紀,一法師 久美子
- Brain nursing 28(5), 491-495, 2012-05
- NAID 40019317499
- 症例 原発性皮膚髄膜腫 : 消退した苺状血管腫と臨床診断して手術した症例
- 須田 徹也,四ッ柳 高敏,吉川 摩由 [他]
- 皮膚科の臨床 54(5), 770-772, 2012-05
- NAID 40019311723
- 症例報告 2カ所に発生した脊髄髄膜腫に対して斉藤らの硬膜処理法により全摘出しえた1例
- 吉田 裕俊,佐藤 浩一,太田 剛 [他]
- 臨床整形外科 47(5), 493-497, 2012-05
- NAID 40019309660
- 1. 病理に基づく髄膜腫の治療方針(PS1-2 良性腫瘍の診断と治療,プレナリーセッション,脳神経外科学の課題,第32回日本脳神経外科コングレス総会)
- 岡 秀宏,Perry Arie,Scheithauer Bernd W
- 脳神経外科ジャーナル 21(Supplement), 55, 2012-04-20
- NAID 110009359426
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- ここにお見せする髄膜腫は中程度の大きさのものです。これでも麻痺や失語症や痴呆症 などの症状はありません。（ちょっとおかしかったかな？）とても美しくて若い女性の髄 膜腫ですが，子供に遺伝はしませんし，癌などと違ってたばこなどこれといった原因が ...
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「108A034」
- 36歳の女性。分娩後の頭痛と視野障害を主訴に来院した。妊娠 28週ころから頭痛、 30週から左眼の視野障害が出現した。多尿や多飲はない。身長 165 cm、体重62 kg。脈拍 76/分、整。血圧 118/74 mmHg。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。対面法による視野検査により両耳側に欠損を認める。尿所見：比重 1.024、蛋白 (-)、糖 (-)。血液生化学所見： AST 33 IU/l、ALT 17 IU/l、クレアチニン 0.6 mg/dl、血糖 92 mg/dl、総コレステロール 124 mg/dl、Na 140 mEq/l、K 3.8 mEq/l、Cl 104mEq/l、アンジオテンシン変換酵素〈ACE〉18 U/l(基準 8.3.21.4)、 TSH 0.15μU/ml(基準 0.2.4.0)、 FT4 0.74 ng/dl(基準 0.8.2.2)、 ACTH 11.4 pg/ml(基準 60以下 )、コルチゾール 1.8μg/dl(基準 5.2.12.6)、 GH 2.7 ng/ml(基準 5以下 )、 IGF-I 164ng/ml(基準 112～271)、プロラクチン 25.4 ng/ml(基準 15以下 )。免疫血清学所見： CRP 0.3 mg/dl、抗サイログロブリン抗体 24 U/ml(基準 0.3以下 )。頭部単純MRIのT1強調矢状断像 (別冊 No.11Ａ)と頭部造影 MRIのT1強調冠状断像 (別冊 No.11Ｂ)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［108A033］←［国試_108］→［108A035］
「109G054」
- 63歳の男性。頭痛と複視とを主訴に来院した。半年前に下腿浮腫、筋力低下、倦怠感および皮膚乾燥があり自宅近くの診療所を受診した。TSH 3.7μU/mL(基準 0.4～4.0)、FT4 0.3ng/dL(基準 0.8～1.8)の検査結果から甲状腺ホルモン補充療法(レボチロキシン 50μg/日)が開始された。2か月前から食欲が低下し体重も減少してきていた。今朝、突然に右前額部痛、嘔吐および複視が出現したため救急外来を受診した。意識は清明。身長 169cm、体重 69kg(2か月前は75kg)。体温 36.8℃。脈拍 80/分、整。血圧 154/92mmHg。右眼瞼下垂と右眼球外転偏位とを認める。四肢麻痺はない。頭部単純MRIのT1強調像の矢状断像(別冊No. 6Ａ)と冠状断像(別冊No. 6Ｂ)を別に示す。
- 基礎疾患として最も考えられるのはどれか。
- a 髄膜腫
- b 動静脈奇形
- c 下垂体腫瘍
- d 内頸動脈瘤
- e 原発性甲状腺機能低下症
※国試ナビ4※ ［109G053］←［国試_109］→［109G055］
「110D036」
- 56歳の女性。右耳の聴力低下と歩行障害とを主訴に来院した。4年前から右の聴力低下を自覚し、次第に増悪していた。半年前からは歩行障害を自覚し次第に増悪してきたため受診した。意識は清明。体温 36.2℃、脈拍 72/分、整。血圧 132/78mmHg。呼吸数 18/分。右耳の聴力低下を認め、Weber試験では左に偏位し、Rinne試験は左右ともに陽性である。右小脳性運動失調を認め、腱反射は正常でBabinski徴候は認めない。骨条件の頭部CT(別冊No. 12Ａ)、頭部造影MRI(別冊No. 12Ｂ)及び手術により摘出した組織のH-E染色標本(別冊No. 12Ｃ)を別に示す。
- 診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［110D035］←［国試_110］→［110D037］
「114D043」
- 63歳の女性。頭痛と行動異常を主訴に来院した。3か月前から起床時の頭痛を自覚し、徐々に悪心を伴うようになってきたため受診した。2か月前から約束を間違える、着衣がうまくできないなどの異常に家族が気付いていたという。意識レベルはJCSⅠ-2。脈拍 68/分、整。血圧 142/88mmHg。神経診察で左不全片麻痺を認める。頭部造影MRI(別冊No.19Ａ)を別に示す。入院し、開頭腫瘍摘出術を施行した。病変部のH-E染色標本(別冊No.19Ｂ)を別に示す。
- 診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［114D042］←［国試_114］→［114D044］
「099A044」
- 59歳の男性。頭痛と吐き気とを主訴に来院した。
- 1か月前から頭痛と吐き気とがあり、徐々に増悪してきた。
- 意識は清明。身長168cm、体重45kg。呼吸数18/分。脈拍92/分、整。血圧110/82mmHg。貧血と黄疸とを認めない。胸部にラ音を聴取しない。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。下肢に浮腫を認めない。眼底検査でうっ血乳頭を認める。
- 頭部単純MRIのT1強調像と造影MRIのT1強調像とを以下に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［099A043］←［国試_099］→［099A045］
「109D041」
- 64歳の男性。右片麻痺を主訴に来院した。6か月前から右足を引きずるようになった。2週前から右手で箸を持ちにくいことに気付き受診した。意識レベルはJCS I-2。脈拍 68/分、整。血圧 164/88mmHg。右同名半盲と右片麻痺とを認める。腱反射は右側優位に両側で亢進し、Babinski徴候は両側で陽性である。頭部造影MRI(別冊No. 19Ａ)と病変部のH-E染色標本(別冊No. 19Ｂ)とを別に示す。
- 診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［109D040］←［国試_109］→［109D042］
「106G040」
- 70歳の女性。けいれんのため搬入された。意識レベルはJCS II-10。体温36.8℃。脈拍98/分、整。血圧 138/86mmHg。呼吸数 16/分。 SpO2 96%(room air)。対光反射と眼球運動とに異常を認めない。左上下肢の不全麻痺を認める。来院時の頭部MRIのFLAIR像(別冊No. 1A)と塞栓術のために施行した外頚動脈造影の写真(別冊No. 1B)とを別に示す。
- 診断として考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106G039］←［国試_106］→［106G041］
「096D043」
- 59歳の男性。昨日から右半身が使いにくくなり家族に進れられて来院した。1か月前から時々血痰があり、この半年で体重が4kg減少した。数日前から頭痛を訴え、次第に増悪し、昨日全身けいれんが出現した。意識は清明。聴診上、左肺野で呼吸音の減弱を認める。項部硬直はない。右半身に不全片麻痺と感覚鈍麻とを認める。眼底にうっ血乳頭がみられる。最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［096D042］←［国試_096］→［096D044］
「105I042」
- 61歳の女性。頭痛と嘔吐とを主訴に来院した。1週前から頭痛と嘔吐とがあり, 2日前から38℃台の発熱も加わった。既往歴に副鼻腔炎がある。来院時の意識レベルはJCS I-2。右半身の運動感覚障害、失算および失書を認める。頭部MRIの拡散強調横断像(別冊No.6A)と造影T1強調矢状断像(別冊No.6B)とを別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105I041］←［国試_105］→［105I043］
「097A044」
- 30歳の男性。頭痛とふらつきとを主訴に来院した。2年前から頭痛、易疲労感、物忘れ、ロ渇および見えにくさが自覚され、徐々に悪化してきた。身長158cm、体重56kg。脈拍64/分、整。血圧136/76mmHg。両耳側半盲、うっ血乳頭および記銘力障害を認める。尿所見：比重1.001、蛋白(－)、糖(－)。尿中17-KS 0.5mg/日(基準3～11)。尿中17-OHCS 1.5mg/日(基準3～8)。最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［097A043］←［国試_097］→［097A045］
「103D034」
- 45歳の男性。けいれん発作を主訴に来院した。昨夜、左下肢から全身に波及するけいれん発作が起こり数分でおさまった。神経学的には異常を認めない。頭部造影MRIのT1強調冠状断像と矢状断像とを以下に示す。
- 診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［103D033］←［国試_103］→［103D035］
「098D043」
- 26歳の男性。最近ものが見えにくくなったため来院した。
- 頭部単純MRIのT1強調矢状断像を以下に示す。
- 考えにくいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［098D042］←［国試_098］→［098D044］
「107I032」
※国試ナビ4※ ［107I031］←［国試_107］→［107I033］
「097H050」
- 成人の脊髄腫瘍で正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［097H049］←［国試_097］→［097H051］
「095A027」
- 誤っている組合せはどれか。
※国試ナビ4※ ［095A026］←［国試_095］→［095A028］
「095A094」
- 頭部造影CTで造影効果が高いのはどれか。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［095A093］←［国試_095］→［095A095］
「081C004」
- 小脳橋角部腫瘍の鑑別診断について適切な組み合わせはどれ。3つ
「081C005」
- 下垂体視交叉部に発生する腫瘍とその症候について適切な組み合わせはどれか
- (1) 視神経膠腫－うっ血乳頭
- (2) プロラクチン産生腺腫－不妊症
- (3) 頭蓋咽頭腫－低身長症 小人症
- (4) 異所性松果体部腫瘍－尿崩症
- (5) 髄膜腫－Frohlich症候群
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「108I017」
- 受動喫煙によって発症リスクが増加する小児の疾患はどれか。
※国試ナビ4※ ［108I016］←［国試_108］→［108I018］
「107I002」
- 小児でよくみられる脳腫瘍はどれか。
※国試ナビ4※ ［107I001］←［国試_107］→［107I003］
「脳腫瘍」
概念
分類
疫学
腫瘍別発生頻度
| 腫瘍別発生頻度 | 小児 | 成人 | |
| 神経膠腫 | 33% | 星状細胞腫 | 髄膜腫 |
| 髄膜腫 | 22% | 髄芽腫 | 膠芽腫 |
| 下垂体腺腫 | 15% | 頭蓋咽頭腫 | 下垂体腺腫 |
| 神経鞘腫 | 9% | 胚細胞腫 | 神経鞘腫 |
| 頭蓋咽頭腫 | 5% | 上衣腫 | 転移性脳腫瘍 |
YN.J.188
| 部位 | 種類 | 小児 | 成人 |
| 頭蓋骨 | 頭蓋骨腫瘍 | ○ | ○ |
| 大脳半球 | 神経膠腫 | ○ | |
| 髄膜腫 | ○ | ||
| 松果体 | 胚細胞腫 | ○ | |
| 小脳半球 | 星細胞腫 | ○ | |
| 血管芽腫 | ○ | ||
| 小脳虫部 | 髄芽腫 | ○ | |
| 第四脳室 | 上衣腫 | ○ | |
| 鞍上部・ 視交叉部・ 下垂体部 |
頭蓋咽頭腫 | ○ | |
| 視神経膠腫 | ○ | ||
| 胚細胞腫 | ○ | ||
| 下垂体腺腫 | ○ | ||
| 髄膜腫 | ○ | ||
| 小脳橋角部 | 聴神経鞘腫 | ○ | |
| 脳幹部 | 神経膠腫 | ○ | ○ |
小児の脳腫瘍
- SCN.173
- 腫瘍：星細胞腫、髄芽腫、頭蓋咽頭腫、胚細胞腫、上衣腫の順に多い。
- 部位：1歳まではテント上、2-7歳まではテント下、8-15歳まではテント上に多い。
- SRA.163
| 後発年齢 | 好発部位 | |
| 小脳星細胞腫 | 5～10歳 | 小脳半球 |
| 髄芽腫 | 5～10歳(男児に多い) | 小脳虫部から発生 |
| 頭蓋咽頭腫 | 10～15歳 | トルコ鞍上部 |
| 上衣腫 | 10～15,30～40歳 | 第四脳室、側脳室 |
| 髄芽腫 | 10～30歳 | 松果体部、トルコ鞍上部 |
| 脳幹部膠腫 | ～15歳 | 橋 |
| 視神経膠腫 | ～15歳 | 視神経視交叉 |
放射線感受性
- SCN.173
- (高い)髄芽腫、胚細胞腫 ＞ (低い)神経膠腫
転移性脳腫瘍
- 肺癌(約半数)、乳癌、消化器癌、腎癌
- 頻度：肺癌＞乳癌＞胃・腸癌 (SCN.173)
石灰化が見られる脳腫瘍
- 乏突起膠腫：CT上、低吸収領域の中に石灰化がみられる。(SCN.173)
- 上衣腫：CT：(単純CT)等～低吸収、(造影CT)中～強度の増強。小嚢胞や壊死、石灰化を認める
- 髄膜腫：腫瘍の一部石灰化が少なからず見られる
- 頭蓋咽頭腫：小児において石灰沈着が高頻度にみられる。
嚢胞性腫瘍
参考
- 1. がんサポートセンター 脳腫瘍
- 1-1. がんサポートセンター 脳腫瘍 フローチャート
- 2. 脳腫瘍 治療法ガイドライン ［総論］
- 3. 資料
- 4. 資料
- 5. 小児脳腫瘍
国試
「神経線維腫症1型」
- 英
- neurofibromatosis type 1, NF1
- 同
- フォン・レックリングハウゼン病, (国試)von Recklinghausen病, von Recklinghausen's disease, von Recklinghausen disease、皮膚弛緩症
- 関
- 神経線維腫症
概念
- 多発性のカフェオレ斑。神経線維腫。
病因
- NF1の変異。17q11.2に座乗。ニューロフィブロミンをコード。rasに関係する系を抑制する癌抑制遺伝子。
遺伝
- 常染色体優性遺伝
- 浸透率：100%
疫学
- 3000出生に1人
- 60-70%が孤発例
病変形成＆病理
症状
皮膚症状
骨症状
- 脊柱や胸郭の変形。四肢骨の変形。約半数の症例で見られる。
眼症状
中枢神経
精神症状
- てんかん発作、精神遅滞
合併症
- 骨腫瘍、白血病
診断
- 長径1.5cm以上のカフェオレ斑が6個以上存在すること
診断基準(NIH)
◎以下の所見のうち、2つ以上を有すること.
- 1. 5mm以上のカフェオレ斑が6個以上(思春期前)。15mm以上のカフェオレ斑が6個以上(思春期後)
- 2. 2つ以上の神経線維腫か、末梢神経内に1つ以上の神経線維腫
- 3. 腋窩あるいは鼠径部の色素斑
- 4. 眼窩内の神経線維腫
- 5. 2個以上のLisch結節
- 6. 骨の異常
- 7. NF1の家族歴
検査
治療
- カフェオレ斑：レーザー治療、皮膚剥削術
- 神経線維腫：外科切除
予後
- 生命予後は良好
参考
- 1. NEUROFIBROMATOSIS, TYPE I; NF1
「神経線維腫症2型」
- 英
- neurofibromatosis type 2 NF2, neurofibromatosis type II NF II, neurofibromatosis 2
- 同
- 神経線維腫症II型
- 関
- 神経線維腫症1型 neurofibromatosis type 1 NF1
概念
- 中枢神経系良性腫瘍
- 両側の聴神経線維腫を伴う → 聴神経線維腫症
病因
遺伝
疫学
- 5-10万人に1人
症状
- 難聴、めまい、平衡覚の異常
合併症
診断
検査
治療
診断基準(NIH)
- 以下の1つ以上を満たす。
予後
- 予後不良。
- 多発性頭蓋内腫瘍が再発を繰り返す
「脊髄腫瘍」
| 部位 | 頻度(%) | ミエログラフィー | 腫瘍の種類 |
| 硬膜外腫瘍 | 30 | H型 | 転移性腫瘍(肺癌 ＞ 乳癌 ＞ リンパ腫) |
| 硬膜内髄外腫瘍 | 50 | 騎跨状 | 良性腫瘍(神経鞘腫 ＞ 髄膜腫 など) |
| 髄内腫瘍 | 20 | 表面浮彫 | 神経膠腫(上衣腫、星細胞腫) |
「硬膜内髄外腫瘍」
- 英
- intradural extramedullary tumor intradural extramedullary tumors, intradural-extramedullary tumor
- 関
- 脊髄腫瘍
- 神経鞘腫の場合、末梢神経の奏効に沿って発育する。髄内から髄外に進展し、ダンベル型の発育を呈する。
- 髄膜腫の場合、硬膜にべったりと張り付いて進展する。
「髄膜腫瘍」
「脳室内髄膜腫」
「大孔髄膜腫」
「退形成性髄膜腫」
「髄膜」