- 英
- malignant lymphoma
- ラ
- lymphoma malignum
- 関
悪性リンパ腫とマーカー
- 悪性リンパ腫.xls
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CD5
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小リンパ性リンパ腫 small lymphocytic lymphoma 慢性リンパ性白血病 chronic lymphocytic leukemia
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濾胞性リンパ腫 FL
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バーキットリンパ腫 BL
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Myc, Ki-67
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t(8,14)Myc;IgH ~80% t(2,8)κ;Myc ~15%
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ホジキンリンパ腫
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CD15, CD30, CD45 -
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t(8,22)Myc;λ ~10%
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成人T細胞白血病 ATL
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CD2, CD3, CD4, CD25, HLA-DR, CD8 -
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病期
参考
- http://www.rinpashu.com/inspection/
国試
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/12/15 22:17:36」(JST)
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悪性リンパ腫(あくせいリンパしゅ、ML:Malignant Lymphoma)は、血液のがん(医学上、血液の癌は平仮名で「がん」と表記する)で、リンパ系組織から発生する悪性腫瘍である。
目次
- 1 概説
- 2 症状
- 3 検査・診断
- 4 病期分類
- 5 予後因子
- 6 組織学的分類
- 7 WHO分類
- 8 治療法
- 9 関連項目
- 10 外部リンク
概説[編集]
リンパ系組織は全身を巡っているため、肉腫及び癌腫の癌とは異なり、外科手術による切除は行わず(但し、腫大による圧迫などを緩和するため姑息手術を行うことはある)、主に放射線療法および化学療法を適応する。リンパ腫には「良性」はない為、必ず「悪性」ということになるが、日本語の病名としては明示的に「悪性リンパ腫」と呼び習わしている。診療科目は血液内科や耳鼻咽喉科などである。
悪性リンパ腫は、単一ではなく、多様な病型のリンパ系組織のがんの総称である。(その疾患分類については今でも分類作業が進行中である。)病型を大別すると、ホジキンリンパ腫(Hodgkin's lymphoma,HL、あるいは Hodgkin's disease, HD)と非ホジキンリンパ腫 (non Hodgkin's lymphoma, NHL) がある。欧米ではホジキンリンパ腫が多数を占めるが、日本人のホジキンリンパ腫は約10%であり、日本では殆どが非ホジキンリンパ腫で占めている。病型によって治療方針及び予後が大きく異なるので、リンパ腫では自己の病型を知ることが重要である。日本人の2000年における年間推定患者数は約1万3000人、発生率は10万人に約10人程(欧米人は10万人に約20人)で近年増加傾向にある。
リンパ腫は全身に発生するというその性質上、治療を行ってもがん細胞が完全に消えたことを証明することはできない。そのため「完治」という表現はせず、腫瘍を検出できなくなった時点で「緩解(寛解)」したと表現する。これは、同じ血液のがんである白血病と同様の扱いである。緩解に至ってもがん細胞が残存していることがあって、再発するケースもある。
原因はわかっていないが、ウイルス説・カビ説・遺伝説などがある。小児白血病、絨毛癌などと並んで、悪性腫瘍の中では、比較的抗がん剤が効きやすいとされる。抗がん剤は活発な細胞を攻撃する為、一般に、がんの進行が早い悪性度の高いものほど抗がん剤に対する感受性が強く、進行の遅い低悪性度は感受性が低いとされている。
症状[編集]
頸部(首)、鼠径部(股の付け根)、腋窩などのリンパ節が腫大する(腫れる)ことが多い。ただし、1cm程度の肥大であればリンパ腫でなくとも、風邪などのウィルス、結核菌によるリンパ節炎や結核性リンパ節炎、虫歯、扁桃炎、咽頭炎、性病、アトピー性皮膚炎や花粉症などのアレルギー症状、体調などによりしばしば発生する可能性があるものである。特に鼠径部のリンパ節は怪我や些細なことで腫れやすい。また、炎症や腫瘍などの異常がない場合でも腫瘤が見られる場合や以前腫れたものが原因の快方後にも長期間残っている場合などもある。実際にリンパ節が腫れる原因のほとんどはリンパ腫以外のものである。その他には、皮膚の上から触れる唾液腺(顎下腺や耳下腺)や正中頸嚢胞、側頸嚢胞などを頸部のリンパ節の腫れと勘違いしているケースもある。
リンパ節が1cmを超え肥大が進行したり、腫瘤の数が短期間で増加する場合は注意が必要である。症状が似ているためリンパ腫との識別が重要な病症として、慢性リンパ節炎、結核性リンパ節炎、亜急性壊死性リンパ節炎などがある。また、腫脹の原因が不明な場合は一度感染したEBウイルスが再活性化、病症が慢性化していないか調べることも重要である。
各臓器に発生するリンパ腫の場合にはレントゲンや内視鏡による検査で発見される場合もある。また全身の倦怠、発熱、盗汗(ねあせ)、体重の減少などがみられる場合もあり、これらの全身症状はB症状と呼ばれる。B症状は、予後不良因子とされている。
進行すると全身の衰弱、DIC、多臓器不全などから死に至る。
リンパ節炎との腫脹の違い[編集]
一般的に急性のリンパ節炎の場合は有痛性で比較的柔かく(慢性のリンパ節炎の場合は急性のものより硬い)腫瘤の表面がツルツルしており可動性の場合が多いが、リンパ腫の場合は無痛性で弾性硬および表面が平滑、当初は可動性だが周囲と癒着すると動かなくなることが多い。また、他臓器などからの悪性腫瘍リンパ節転移では、無痛性で硬くでこぼこ状、可動性がない場合が多い。
ただし、リンパ節は上述のように些細なことで腫れるものであり、炎症が軽度の場合や慢性的なリンパ節炎の場合などリンパ腫以外でも痛みが軽度かほとんどないことも珍しくなく、医師によるリンパ腫との識別は重要であるが、無痛性が即ちリンパ腫というわけではない。無痛性で炎症反応もなく枝豆サイズの大きさであれば、殆どのケースで問題ない。
検査・診断[編集]
リンパ腫を疑う場合は触診、血液検査、造影CT検査などを行い病変の部位を検索するが、確定診断はリンパ節生検を行うことにより病理組織分類や遺伝子異常の検索もおこなうことがある。針生検での診断は難しいため、リンパ節を切り取って組織を調べることが多い。
病期分類[編集]
リンパ腫の病期分類としては、次のAnn Arbor分類が世界的に用いられている。通常の癌と異なり、0期という分類はない。
- I期
- 1つのリンパ節領域または1つのリンパ組織(脾臓、胸腺、扁桃腺)の病変(I期)、あるいは1つの非リンパ性臓器の限局性病変(IE期)
- II期
- 横隔膜を境にした同側、2つ以上のリンパ節領域にわたる病変(II期)、あるいは1つの非リンパ性臓器への限局性病変を伴う1つ以上のリンパ節領域の病変(IIE期)
- III期
- 横隔膜の両側にわたるリンパ節領域(III期)、リンパ節以外の臓器又は部位の限局的侵襲を伴うもの(IIIE期)、脾臓の侵襲を伴うもの(IIIS期)、その両者を合併しているもの(IIIES期)
- IV期
- 1つ以上のリンパ節以外の臓器又は組織へのびまん性の浸潤で、リンパ節腫大を問わない
予後因子[編集]
国際予後因子(international prognosis index:IPI)が有名である。予後因子の数で患者を層別化し、予後を判定する。予後因子として、 ・年齢 ・PS ・LDH ・節外病変数 ・病期 が挙げられている。 標準治療(CHOP療法など)を行った場合の予後は、高リスク群では5年生存率が25%程度、低リスク群では25%程度と考えられる。 あくまで統計学的な予後であり、実際は患者毎に予後は異なる。
組織学的分類[編集]
非ホジキンリンパ腫は、ホジキンリンパ腫に該当しない多様なリンパ系組織のがんの総称であるので、世界的に統一された分類というのはなかったが、1999年に発表されたWHO分類が現在有効である。非ホジキンリンパ腫は、B細胞ががん化するか、T細胞あるいはNK細胞ががん化するかによって大きく2つに分類される。前者をB細胞性腫瘍と言い、後者をT/NK細胞性腫瘍と言う。
WHO分類[編集]
リンパ球の腫瘍としては急性リンパ性白血病(ALL)、慢性リンパ性白血病(CLL)、悪性リンパ腫、多発性骨髄腫を始め各種ある。それぞれ、正常リンパ球のどの段階で発癌したかによって性質が異なると考えられている。そのためリンパ球の成熟過程を知っておくことが理解の助けとなる。
学問的には急性白血病という概念などなくして骨髄球性疾患とリンパ球性疾患に分けたほうがすっきりする。しかし、ALLは臨床経過が急性骨髄性白血病(AML)に非常に近く、そのような単純な分類は臨床家が受け入れることができない。急性と慢性の違いに関しても、骨髄性とリンパ性とは随分印象が異なる。AMLと慢性骨髄性白血病(CML)は確かに鑑別が重要だが、ALLとCLLは鑑別することはまずない。教科書で急性白血病と慢性白血病の違いは分化障害の有無とかといった項目が並ぶが、これは骨髄性のみ気にするべき事項であってリンパ性では問題にならない。CMLは原発性骨髄線維症や本態性血小板血症といった骨髄増殖性疾患に分類され、さらにAMLとなる「急性転化」があるので区別が重要なのだ。
二次性白血病としてはMDS、アルキル化薬によるものも知られている。また白血化という言葉があるが、これは末梢血に腫瘍細胞が見られることで、急性白血病ならば芽球、リンパ腫ならば異型リンパ球やOtherでカウントされることが多い。これらは自動測定機では見逃すことが多いので、鏡検する必要がある。
- B細胞の成熟
Bリンパ球の幹細胞は骨髄に存在する。ここでVDJ領域の再構成を行いIgMを発現し成熟B細胞となる。骨髄内の抗原と反応してしまうB細胞はこの時点でアポトーシスされる。成熟B細胞は骨髄を離れてリンパ組織へ行く。リンパ組織では各種相互作用に応じて分化する。T細胞非依存抗原と相互作用できた場合はIgM産出細胞(形質細胞、一部B細胞)となり、T細胞依存性抗原としか相互作用ができないと胚中心に移行し、クラススイッチを起こし、IgG産出細胞となる。これで形質細胞または記憶B細胞になる。クラススイッチを起こした形質細胞は短命のものと長命のものに分かれる。短命のものはリンパ組織内に留まり、長命のものは前駆形質細胞となり骨髄循環に適応し、抗体を産出しつづける。これらのどの段階で発癌したかによって腫瘍の性質が異なるのではないかというのが近年の考え方である。幸いなことにこれらの分化成熟過程における抗原の変化はよく知られている。多発性骨髄腫で形質細胞が骨髄に留まるのが不思議だが、長命の形質細胞は骨髄循環に適応しているので、骨髄で増殖してもおかしくない。M蛋白血症を起こすもののうち、IgM産生場合だけ特に問題ないのもIgM分泌は分化過程が違うということで多少は説明できる。しかしなぜ予後まで違うのかは、今のところ説明できない。
- T細胞の成熟
T細胞はまず骨髄の造血幹細胞から生じる。リンパ球前駆細胞の状態で胸腺に達することで正の選択、負の選択をうけていく。胸腺皮質から胸腺髄質へいたる過程で成熟、また不適切なものはアポトーシスに導かれる。胸腺髄質に達することにはCD4系とCD8系に分かれる。成熟T細胞のマーカーとしてはTCRやCD3が知られている。
治療法[編集]
初回標準治療としてのケモセラピーにはCHOP療法、R-CHOP療法、Highdose CHOP、HDMTX+ロイコボリン救援法など、サルベージ療法としてDeVIC療法、ICE療法などがある。DIV(静注)に限らずIT(脊椎投与)BM(腰椎投与)など症例に最適な投与を行う。 患部の部位やステージによって、放射線照射療法を併用する場合もある。
関連項目[編集]
- 悪性腫瘍
- 腫瘍学
- CHOP療法
- ホジキンリンパ腫
- 非ホジキンリンパ腫
- シェーグレン症候群
- MALTリンパ腫
- マントル細胞リンパ腫
- 濾胞性リンパ腫
- びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫
- A20/TNFAIP3
外部リンク[編集]
- 悪性リンパ腫・血液がん・五大がんの国内罹患者数データ
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- 生物学的製剤を用いた分子標的治療の進歩(5)悪性リンパ腫に対する生物学的製剤を用いた分子標的治療の現状
- 寺村 正尚
- 東京女子医科大学雑誌 82(2), 86-91, 2012-04-25
- … 悪性リンパ腫は造血器腫瘍のなかで、最も頻度が高い疾患である。 … ,このように、様々な特異的抗原を標的とした抗体療法の開発が進行中であり、悪性リンパ腫の予後のさらなる改善が期待されている。 …
- NAID 110009004312
- 灰谷 崇夫,清水 洋祐,井上 貴博,大久保 和俊,渡部 淳,神波 大己,吉村 耕治,兼松 明宏,西山 博之,小川 修,住吉 真治,三上 芳喜,錦織 桃子
- 泌尿器科紀要 58(4), 209-213, 2012-04
- A 59-year-old man was referred to our hospital with right hydronephrosis, which was diagnosed from a medical examination. On imaging studies, he had concentric thickness of the right ureteral wall, an …
- NAID 120004184967
- 7.気管内多発腫瘤より診断された悪性リンパ腫の1例(第90回 日本呼吸器内視鏡学会近畿支部会)
- 玉井 里奈子,杉本 博是,林 美奈,鳥居 芳太郎,横井 崇,米津 精文,野村 昌作
- 気管支学 : 日本気管支研究会雑誌 34(1), 94, 2012-01-25
- NAID 110009328027
- 症例1.気管分岐部に腫瘤を呈した再発悪性リンパ腫の1例(第42回 日本呼吸器内視鏡学会中部支部会)
- 大久保 仁嗣,上村 剛大,國井 英治,小笹 裕晃,宮崎 幹規,前野 健,小栗 鉄也,中村 敦,佐藤 滋樹
- 気管支学 : 日本気管支研究会雑誌 34(1), 92, 2012-01-25
- NAID 110009328017
Related Links
- 悪性リンパ腫(あくせいリンパしゅ、ML:Malignant Lymphoma)は、血液のがん(医学上 、血液の癌は平仮名で「がん」と表記する)で、リンパ系組織から発生する悪性腫瘍で ある。 目次. 1 概説; 2 症状. 2.1 リンパ節炎との腫脹の違い. 3 検査・診断; 4 病期分類 ...
- 2008年3月30日 ... 大切な友人のお父さんが悪性リンパ腫だったのをきっかけに、管理人が、あらゆる メディアから悪性リンパ腫の情報をかき集めた集大成です。悪性リンパ腫の症状、治療、 予防、前兆、食生活など、血液がんである、悪性リンパ腫という病気の ...
- 悪性リンパ腫の症状と治療法のQ&A。生存率、検査方法、リンパ節の腫れとしこり、 放射線治療、骨髄移植、抗がん剤の副作用、再発と治療など。
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★リンクテーブル★
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- 21歳の女性。 1か月持続する発熱と右頸部リンパ節の腫大とを主訴に来院した。1年前にも同様の症状があり軽快している。これまでに性感染症の既往はない。体温 38.2℃。脈拍 80/分、整。血圧 120/62 mmHg。皮膚に発赤など所見を認めない。右頸部に圧痛を伴う径 1~1.5 cmの軟らかく可動性のあるリンパ節を 4個触知する。他の部位にリンパ節を触知しない。口蓋扁桃の腫大を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。肝・脾を触知しない。血液所見:赤血球 442万、 Hb 12.9 g/dl、Ht39%、白血球 3,250(桿状核好中球 14%、分葉核好中球 37%、好酸球 2%、単球10%、リンパ球 37% )、血小板 24万。血液生化学所見:総蛋白 7.5 g/dl、アルブミン 4.7 g/dl、総ビリルビン 0.5 mg/dl、AST 19 IU/l、ALT 22 IU/l、LD 255 IU/l(基準 176.353)、尿素窒素 12 mg/dl、クレアチニン 0.5 mg/dl。免疫血清学所見: CRP 1.0mg/dl、VCA IgG抗体 1倍 (基準 10以下 )、 VCA IgM抗体 1倍 (基準 10以下 )、抗核抗体 8倍 (基準 20以下 )。胸部エックス線写真に異常を認めない。頸部リンパ節生検ではリンパ節組織は傍皮質を中心に境界の比較的明瞭な壊死とマクロファージの浸潤がみられる。
- 最も考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [108G055]←[国試_108]→[108G057]
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- 次の文を読み、31、32の問いに答えよ。
- 65歳の男性。両側頸部と鼠径部とのリンパ節腫脹を主訴に来院した。
- 現病歴 : 3か月前からリンパ節腫脹が出現し、次第に増大してきた。この間、発熱や体重減少は認めていない。
- 既往歴 : 特記すべきことはない。
- 現症 : 意識は清明。身長166cm、体重62kg。体温36.7℃。脈拍72/分、整。血圧116/66mmHg。皮膚は正常。心雑音はない。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。両側頸部と鼠径部とに、直径2~3cm大の表面平滑で弾性硬のリンパ節を各々数個触知する。可動性を認めるが圧痛はない。下肢に浮腫を認めない。
- 検査所見 : 尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤血球 524万、Hb 15.2g/dl、Ht 47%、白血球 5,800(桿状核好中球2%、分葉核好中球 56%、単球10%、好酸球 4%、好塩基球 3%、リンパ球 25%)、血小板 34万。血清生化学所見:総蛋白 7.3g/dl、アルブミン 4.2g/dl、尿素窒素 12mg/dl、クレアチニン 0.7mg/dl、総コレステロール 217mg/dl、AST 50単位、ALT 28単位、LDH 530単位(基準176~353)、可溶性IL-2受容体 2,280U/ml(基準220~530)。免疫学所見:CRP 5.4mg/dl、ツベルクリン反応陰性。
[正答]
※国試ナビ4※ [100D030]←[国試_100]→[100D032]
[★]
- 2歳の女児。4日前から続く微熱のため母親に連れられて来院した。既往歴に特記すべきことはない。在胎 39週、出生体重 2,602gで出生した。身長 82cm、体重 9.3kg。体温 37.8℃。脈拍 112/分、整。血圧 88/48mmHg。呼吸数 24/分。SpO2 98%(room air)。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。頸部リンパ節を触知しない。心音と呼吸音とに異常を認めない。左上腹部に表面平滑で境界明瞭、可動性のない径8cmの腫瘤を触知するが圧痛はない。尿所見:蛋白(-)、糖(-)、潜血(-)、沈渣に白血球を認めない。血液所見:赤血球 428万、Hb 11.1g/dL、Ht 34%、白血球 12,600、血小板 58万。血液生化学所見:総蛋白 7.6g/dL、総ビリルビン 0.2mg/dL、AST 35U/L、ALT 9U/L、LD 589U/L(基準 334~742)、尿素窒素7mg/dL、クレアチニン 0.2mg/dL、尿酸 2.7mg/dL、Na 141mEq/L、K 3.9mEq/L、Cl 104mEq/L。免疫血清学所見:CRP 3.4mg/dL、NSE 169ng/mL(基準 10以下)、α-フェトプロテイン(AFP) 2.5ng/mL(基準 10以下)、尿中バニリルマンデル酸(VMA) 96μg/mgCr(基準 6~11)。腹部単純CT(別冊No. 3A)と胸腹部造影CT(別冊No. 3B)とを別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [112D015]←[国試_112]→[112D017]
[★]
- 43歳の男性。発熱と下腿の痛みを伴うしこりとのため来院した。2か月前から夕方に38℃台の発熱、鼻汁および鼻閉が出現し、副鼻腔炎と診断された。1週前から両下腿に有痛性の紅斑が出現した。意識は清明。身長182cm、体重7lkg。体温37.8℃。脈拍88/分、整。血圧122/88mm}{g。眼瞼結膜に貧血はなく、眼球結膜に黄疸はない。リンパ節腫脹はない。心雑音はなく、胸部にラ音を聴取しない。肝・脾を触知しない。両下腿に径1cmの有痛性結節性紅斑を数個認める。尿所見:蛋白2+、潜血1+。血液所見:赤血球423万、Hb12.1g/dl、Ht36%、白血球10,800、血小板39万、血清生化学所見:総蛋白7.4g/dl、クレアチニン0.7mg/dl、AST14単位、ALT19単位、LDH129単位(基準176~353)。免疫学所見:CRP7.5mg/dl、CH50 60単位(基準30~40)、抗好中球細胞質抗体要請。胸部エックス線写真で両肺に多発性の結節陰影を認める。診断はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [099G051]←[国試_099]→[099G053]
[★]
- 1歳の男児。発熱と頸部の腫脹が出現したため、両親に連れられて来院した。日前から39℃台の発熱が続き、今朝から頸部の腫脹に気付いたため来院した。体温 39.2℃。心拍数 144/分、整。呼吸数 40/分。眼球結膜に充血を認める。両側の頸部に複数のリンパ節を触知する。前胸部、手掌および足底に紅斑を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。右肋骨弓下に肝を2cm、左肋骨弓下に脾を1cm触知する。血液所見:赤血球 394万、Hb 10.5g/dL、Ht 33%、白血球 17,400(桿状核好中球 8%、分葉核好中球 71%、好酸球 2%、好塩基球 0%、単球 4%、リンパ球 15%)、血小板 43万。血液生化学所見:総蛋白 6.2g/dL、AST 35U/L、ALT 23U/L、LD 450U/L(基準 202~437)。CRP 6.7mg/dL。口唇の写真(別冊No. 25)を別に示す。
- 考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [113A059]←[国試_113]→[113A061]
[★]
- 1歳の男児。発熱と頸部の腫脹とを主訴に来院した。3日前から38℃台の発熱が続き、今朝から頸部の腫脹に気付いた。体温38.7℃。脈拍144/分、整。前胸部に紅斑を認める。眼球結膜に充血を認める。左頸部に径3cmのリンパ節を1個、径2cmのリンパ節を1個触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。右肋骨弓下に肝を2cm、左肋骨弓下に脾を1cm触知する。血液所見:赤血球394万、Hb 10.5g/dl、Ht 33%、白血球 17,400(桿状核好中球 8%、分葉核好中球 71%、好酸球 2%、好塩基球 0%、単球 4%、リンパ球 15%)、血小板 43万。血液生化学所見:総蛋白6.2g/dl、AST 35 IU/l、ALT 83 IU/l、LD(LDH) 287 IU/l(基準176~353)。CRP 8.7mg/dl。顔面下部の写真を以下に示す。
[正答]
※国試ナビ4※ [103D038]←[国試_103]→[103D040]
[★]
- 68歳の男性。進行する下腿の浮腫を主訴に来院した。2か月前から両側下腿の浮腫を自覚していたが、次第に増惑するため紹介されて受診した。10年前から高血圧症で降圧薬を服用している。6年前から関節リウマチで自宅近くの診療所にて薬物治療中である。脈拍76/分、整。血圧138/86mmHg。尿所見:蛋白3+、糖(+)、潜血(±)。血液生化学所見:総蛋白 5.5g/dL、アルブミン 2.6g/dl、総コレステロール 368mg/dl、尿素窒素 22mg/dl、クレアチニン 1.1mg/dl、尿酸 7.4 mg/dl。腎生検の蛍光抗体IgG染色標本(別冊No.26)を別に示す。
- この腎病変をきたす原因として可能性が低いのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [105I078]←[国試_105]→[105I080]
[★]
- 29歳の男性。意識障害、頭痛および発熱のため搬入された。4日前から、発熱、頭痛および嘔吐が出現した。翌日、頭が割れるように痛いと訴え、他院を受診した。体温39.6℃。項部硬直はなく、頭部CTで異常を指摘されなかった。セフェム系抗菌薬が投与されたが頭痛と発熱とが持続し、意識障害が出現した。搬入時、意識レベルはJCSIII-300。瞳孔はピンポイント。項部硬直を認める。血液所見:赤血球500万、Hb 14.6 g/dl、Ht 45%、白血球17,900、血小板29万。CRP 7.9 mg/dl。髄液は外見が白色、細胞数1,792 (単核球:多核球=332:1460) /μl(基準0~2)、糖15 mg/dl以下(基準50~75)。頭部単純MRIのT1強調像、T2強調像及び造影T1強調像を以下に示す。
- 考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [103I060]←[国試_103]→[103I062]
[★]
- 30歳の女性。咽頭痛と開口障害とを主訴に来院した。5日前から咽頭痛と軽度の発熱があったため自宅近くの医療機関を受診し、抗菌薬と解熱鎮痛薬の内服治療を受けていた。昨日から開口障害と摂食困難とが出現したため受診した。喫煙歴はなく、飲酒は機会飲酒。頸部リンパ節と肝・脾とを触知しない。血液所見:赤血球 480万、Hb 13.0g/dL、白血球 16,800(桿状核好中球 30%、分葉核好中球 52%、好酸球 1%、好塩基球 1%、単球 6%、リンパ球 10%)、血小板 21万。血液生化学所見:AST 30U/L、ALT 28U/L。CRP 14mg/dL。口腔内写真(別冊No. 12)を別に示す。
- 診断はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [112D028]←[国試_112]→[112D030]
[★]
- 35歳の男性。頭痛と複視とを主訴に家族に伴われて来院した。6か月前から体重減少と倦怠感とを自覚し、1か月前から発熱を繰り返してきた。意識レベルはJCS II-10。身長170cm、体重56kg。体温37.7℃。脈拍88/分、整。口腔内に白苔を認める。項部硬直を認める。血液所見:赤血球 380万、Hb 12.6g/dl、Ht 39%、白血球 3,500(桿状核好中球12%、分葉核好中球66%、好酸球5%、単球9%、リンパ球8%)、血小板 11万。血液生化学所見:穂蛋白 6.5g/dl、アルブミン 3.2g/dl。免疫学所見: CRP 3.4mg/dl、リンパ球サブセットでCD4陽性細胞数が著しく減少している。
- この疾患でみられないのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [104D045]←[国試_104]→[104D047]
[★]
- 35歳の男性。5日前から頭痛と複視とが出現し来院した。6か月前から体重減少と全身倦怠感とを自覚し、1か月前から発熱を繰り返している。意識は混濁し、項部硬直を認める。口腔内に白苔を認める。血液所見:赤血球380万、Hb12.6g/dl、白血球3,500(桿状核好中球12%、分葉核好中球66%、好酸球5%、単球9%、リンパ球8%)、血小板11万。血清生化学所見:総蛋白6.5g/dl、アルブミン3.2g/dl,CRP2.4mg/dl(基準0.3以下)、HIV抗体陽性。
- この疾患でみられるのはどれか。
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
[正答]
※国試ナビ4※ [096A054]←[国試_096]→[096A056]
[★]
- 45歳の男性。3か月前から倦怠感と息切れを自覚するようになった。頸部にしこりを触れることに気が付き、心配になって受診した。既往歴と家族歴に特記すべきことはない。職業は会社員。妻と子ども2人と同居している。精査の結果、悪性リンパ腫と診断し、抗癌化学療法が必要と判断した。患者は「最近転職したばかりで、今後の仕事や会社との関係についてとても不安なので、利用できる支援制度について相談したい」と言う。患者への説明にあたり他の職員の同席を求めることにした。
- 同席者として最も適切なのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [113E039]←[国試_113]→[113E041]
[★]
- 63歳の女性。頭痛と行動異常を主訴に来院した。3か月前から起床時の頭痛を自覚し、徐々に悪心を伴うようになってきたため受診した。2か月前から約束を間違える、着衣がうまくできないなどの異常に家族が気付いていたという。意識レベルはJCSⅠ-2。脈拍 68/分、整。血圧 142/88mmHg。神経診察で左不全片麻痺を認める。頭部造影MRI(別冊No.19A)を別に示す。入院し、開頭腫瘍摘出術を施行した。病変部のH-E染色標本(別冊No.19B)を別に示す。
- 診断はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [114D042]←[国試_114]→[114D044]
[★]
- 64歳の男性。右片麻痺を主訴に来院した。6か月前から右足を引きずるようになった。2週前から右手で箸を持ちにくいことに気付き受診した。意識レベルはJCS I-2。脈拍 68/分、整。血圧 164/88mmHg。右同名半盲と右片麻痺とを認める。腱反射は右側優位に両側で亢進し、Babinski徴候は両側で陽性である。頭部造影MRI(別冊No. 19A)と病変部のH-E染色標本(別冊No. 19B)とを別に示す。
- 診断はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [109D040]←[国試_109]→[109D042]
[★]
- 16歳の男子。鼻出血を主訴に来院した。2か月前から大量の鼻出血を繰り返しており、右の鼻閉もある。頬部痛や鼻漏はなく、視覚異常や体重減少もない。血液所見と血液生化学所見とに異常を認めない。右鼻腔内視鏡写真(別冊No. 20A)、副鼻腔造影CT(別冊No. 20B、C)及び手術時に摘出した組織のH-E染色標本(別冊 No. 20D)を別に示す。
- 考えられる疾患はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [110D047]←[国試_110]→[110D049]
[★]
- 70歳の女性。けいれんのため搬入された。意識レベルはJCS II-10。体温36.8℃。脈拍98/分、整。血圧 138/86mmHg。呼吸数 16/分。 SpO2 96%(room air)。対光反射と眼球運動とに異常を認めない。左上下肢の不全麻痺を認める。来院時の頭部MRIのFLAIR像(別冊No. 1A)と塞栓術のために施行した外頚動脈造影の写真(別冊No. 1B)とを別に示す。
- 診断として考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [106G039]←[国試_106]→[106G041]
[★]
- 45歳の女性。左乳頭・乳輪部の変化を主訴に来院した。 6か月前から乳頭・乳輪部の変化に気付いていた。市販の副腎皮質ステロイド外用薬は無効であった。未経妊であり、授乳歴はない。身長156cm、体重47kg。発熱はなく、局所の痛みと痒みとを認めない。乳房に腫瘤を触知しない。左乳房の写真(別冊No. 8)を別に示す。
- 診断として最も考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [106D026]←[国試_106]→[106D028]
[★]
- 65歳の男性。左顎下の腫瘤と息苦しさとを主訴に来院した。1か月前から左顎下の腫瘤に気付いていたが、痛みがないため放置していた。その後も徐々に大きくなっていた。3日前から息苦しさを感じた。この間、発熱はなかった。視診で他の部位に腫瘤を認めない。頸部の写真を以下に示す。考えられるのはどれか。2つ選べ。
[正答]
※国試ナビ4※ [103G048]←[国試_103]→[103G050]
[★]
- 45歳の女性。汗をかきやすいことと体重減少とを主訴に来院した。甲状腺機能亢進症の診断で 1年前から抗甲状腺薬を内服していたが、症状の改善がみられず、本人の希望もあり甲状腺摘出術が施行された。摘出組織の H-E染色標本 (別冊 No. 5A、B)を別に示す。
- この病変の診断として最も考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [108G045]←[国試_108]→[108G047]
[★]
- 56歳の男性。右眼の鼻側の視野欠損を主訴に来院した。今朝、新聞を読んでいたとき、突然、右眼鼻側上方の視野欠損に気付いた。矯正視力:右眼1.0、左眼1.2。眼瞼、結膜、角膜および前房は正常である。右眼の眼底写真を以下に示す。左眼眼底は正常である。
[正答]
※国試ナビ4※ [101G009]←[国試_101]→[101G011]
[★]
- 英
- sarcoidosis
- 同
- サルコイド症、ベック病 Boeck disease、ベック類肉腫 Boeck sarcoid Boeck's sarcoid、ベニエー・ベック・シャウマン病 morbus Besnier-Boeck-Schaumann、血管類狼瘡 angio-lupoide
- 関
- 難病
概念
- 特定疾患治療研究事業の対象となっている難病である。
- 原因不明の全身性疾患
病因
- P. acnes?が抗原としてTh細胞に提示されるため?
- HLA-DRB1*1101 are assosiated with an increased risk for developing sarcoidosis (HIM.2136)
疫学
- 若年と中年に好発。
- 北に多く南に少ない。黒人に多い。HLAやサイトカイン遺伝子が関与か?
病型
病理
- 真皮および皮下組織に、結合組織に被包された類上皮細胞の特徴的な島嶼状結節性の肉芽腫がある。
- 皮膚では複数の類上皮細胞肉芽腫が主に真皮の上中層に生じる。ときに真皮深層、皮下組織、筋層に生じうる。
症候
- 無症状での検診発見例が大多数。微熱などの症状を出して来院することはまれ。
- 肺病変 :両側肺門リンパ節腫脹(bilateral hilar lymphadenopathy, BHL):胸部X線所見の割には無症状。
- 眼病変 :両眼性霧視(ぶどう膜炎、硝子体炎)
- 心病変 :心サルコイドーシス。心ブロック、不整脈、Adams-Stokes症候群
- 皮膚病変:2型ある。結節型、びまん浸潤型が多く、古い瘢痕(肘、膝)にサルコイド肉芽腫ができることがある。この肉芽腫を病理診断に使うと浸襲が少ない。
- 内分泌異常:高ACE活性、高カルシウム血症
- その他・・無痛性表在リンパ節腫大や心病変(まれだが本症の急死の原因)脳神経(致死的)
病変部位の頻度
- 肺(縦隔・肺門リンパ節,肺)95%以上
- 眼(ぶどう膜,網膜,硝子体)30-40%
- 皮膚5-10%
- 表在リンパ節腫脹のみられることがあり,時に心臓病変がみられる。
- YN I-112
- 初発症状:眼(眼前霧視)50%、呼吸器症状15%、皮膚症状5-10%、両側耳下腺腫脹、リンパ節腫脹
検査
- 生検:病理的に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を証明する。経気管支的肺生検や前斜角筋生検が行われる。
- 画像検査
- 胸部単純X線写真:両側肺門部リンパ節腫脹(BHL)、びまん性陰影、結節影、空洞病変、網状影、浸潤影、小粒状影
- 分類(I~III型):(I型)BHL、(II型)BHL+肺野病変、(III型)肺野病変。I型が最多。
- 胸部CT:縦隔リンパ腺腫脹、血管・気管支周囲の肥厚・不整像、胸膜不整像
- ガリウムシンチグラム(67Ga):病変部に集積。
- テクネシウムシンチグラム(99mTc):病変部に欠損像
- タリウムシンチグラム(201Tl):灌流欠損像
- PET:高集積
- 気管支鏡検査:気管分岐部周囲や両主気管支に毛細血管の増生・拡張や腫大したリンパ節による圧排像を認めうる。気管支内にサルコイド結節(肉芽腫)を認めうる。
- 気管支肺胞洗浄
- 細胞数増加
- リンパ球増加
- CD4/CD8比:高値 (喫煙者でも上昇しうる) → 液性免疫優位。血清γグロブリン上昇はこのためか?
- 皮膚生検、皮下結節生検、表在リンパ節生検、前斜角筋リンパ節生検、肝生検、縦隔・肺門部リンパ節生検:非乾酪性類上皮細胞肉芽腫の証明
診断
診断基準
- 参考1
- 組織診断群(確実) :1-(2)のいずれかの臨床・検査所見があり,1-(3)が陽性。
- 臨床診断群(ほぼ確実):1-(2)①,②のいずれかの臨床所見があり,1-(2)③の(a)(ツベリクリン反応)又は(c)(血清ACE)を含む3 項目以上陽性。
- (1) 臨床症状:呼吸器症状(咳・息切れ),眼症状(霧視),皮膚症状(丘疹)など。
- (2) 臨床所見・検査所見
-
- (a) 胸部X 線・CT 所見(両側肺門リンパ節腫脹,びまん性陰影,血管・胸膜の変化など)
- (b) 肺機能所見(%VC・DLco・PaO2 の低下)
- (c) 気管支鏡所見(粘膜下血管のnetwork formation,結節など)
- (d) 気管支肺胞洗浄液所見※1(総細胞数・リンパ球の増加,CD4/8 上昇)
- (e) 胸腔鏡所見(結節,肥厚,胸水など)
- (a) 眼病変(前部ぶどう膜炎,隅角結節,網膜血管周囲炎など) → 眼サルコイドーシス
- (b) 皮膚病変(結節,局面,びまん性浸潤,皮下結節,瘢痕浸潤)
- (c) 表在リンパ節病変(無痛性腫脹)
- (d) 心病変(伝導障害,期外収縮,心筋障害など) → 心サルコイドーシス
- (e) 唾液腺病変(耳下腺腫脹,角結膜乾燥,涙腺病変など)
- (f) 神経系病変(脳神経,中枢神経障害など)
- (g) 肝病変(黄疸,肝機能上昇,結節など)
- (h) 骨病変(手足短骨の骨梁脱落など)
- (i) 脾病変(腫脹など)
- (j) 筋病変(腫瘤,筋力低下,萎縮など)
- (k) 腎病変(持続性蛋白尿,高カルシウム血症,結石など)
- (l) 胃病変(胃壁肥厚,ポリープなど)
- (a) ツベルクリン反応陰性
- (b) γグロブリン上昇
- (c) 血清ACE 上昇
- (d) 血清リゾチーム上昇
- (e) 67Ga 集積像陽性(リンパ節,肺など)
- (f) 気管支肺胞洗浄液の総細胞数・リンパ球増加,CD4/8 上昇
- 類上皮細胞からなる乾酪性壊死を伴わない肉芽腫病変生検部位(リンパ節,経気管支肺生検,気管支壁,皮膚,肝,筋肉,心筋,結膜など)。クベイム反応も参考になる
治療
- stage0やⅠ(BHL)では経過観察
- stageⅡ(BHL+肺陰影)、Ⅲ(肺陰影のみ)、Ⅳ(肺繊維化)では
- 1ステロイド(8割) 2免疫抑制剤メソトレキセート・アザチオプリン(難治性2割に)
予後
- 70%は2年以内に自然寛解。5-10%は難治性に進行。
- 死因の60%は心サルコイドーシスであり、心病変(刺激伝導障害)をきたす。
参考
- http://www.nanbyou.or.jp/entry/266
- http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/043_s.pdf
- http://www.jssog.com/www/top/shindan/shindankijyun.html
[★]
- 英
- macroglobulinemia
- 同
- ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症 Waldenström macroglobulinemia Waldenstrom macroglobulinemia WM、原発性マクログロブリン血症 primary macroglobulinemia、マクログロブリネミア
- 関
- 単クローン性免疫グロブリン血症。高γグロブリン血症
- first aid step1 2006 p.304
WCH.2669
pathologic feature
|
MCL
|
B-cell CLL
|
FL
|
MZL
|
WM
|
MM
|
paraprotein
|
None
|
Small IgG or IgM
|
Usually none
|
Small IgM
|
IgM (large)
|
IgA, IgG
|
morphology
|
Centrocyte-like; small-to-medium-sized lymphocytes
|
Small lymphocyte with clumped chromatin
|
Follicle center cells (follicular pattern)
|
Monocytoid B cells, heterogeneous
|
Plasmacytoid lymphocytes and plasma cells
|
Plasma cells
|
surface Ig
|
+
|
+
|
+
|
+
|
+
|
+
|
cytoplasmic Ig
|
-
|
-
|
-
|
-
|
++
|
+++
|
CD19
|
+
|
+
|
+
|
+
|
+
|
+
|
CD20
|
++
|
+
|
++
|
+
|
+
|
15% CD20+
|
CD23
|
-
|
+
|
±
|
-
|
-
|
-
|
CD22
|
+
|
-
|
-
|
+
|
+
|
-
|
CD38
|
-
|
±
|
-
|
-
|
+
|
++
|
CD138
|
-
|
-
|
-
|
-
|
+
|
++
|
CD5
|
+
|
+
|
-
|
-
|
Usually CD5-
|
-
|
CDlO
|
±
|
-
|
+
|
-
|
-
|
-
|
cytogenetic aberrations
|
t(11;14)(q13;q32), cyclin Dl+
|
13q-, 6q-, +12, 11q23-
|
t(14;18)(q32; q21), bcl-2+
|
t(11;18)(q21; q21), +3
|
6q-
|
t(4;14)(p16.3;q32),t(11;14)(q13;q32),t(14;16)(q32;q23), other +14q32,13q-, aneuploidy
|
somatic hypermutation
|
?
|
+, 50%; -, 50%
|
++
|
++
|
+++
|
+++
|
bone marrow involvement (%)
|
25
|
~100
|
85
|
50
|
>90
|
100
|
bone lytic lesions
|
No
|
No
|
No
|
No
|
5%
|
70%
|
概念
病因
疫学
症状
- also see WCH.2671
- 血管粘稠度上昇 + 病的蛋白質による血管内皮損傷:[眼症状] ソーセージ様の網膜血管のうっ滞・拡張、網膜出血、綿花様白斑、網膜静脈閉塞症、滲出性網膜剥離
- リンパ球の浸潤による症状:weakness, 体重減少、骨痛、肝脾腫、リンパ節腫
診断
鑑別診断
- 慢性リンパ性白血球、骨髄腫(IgM myeloma: bone lesion, CD138+ plamac cell infiltration)、kymphocytic lymphoma
myelomaとの共通点と異差
HIM.706
- 鼻出血、視力障害(visual disturbance)、神経症状(めまい、頭痛、一時的な麻痺)
QB.G-269 WCH.2671
|
多発性骨髄腫
|
マクログロブリン血症
|
|
ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症
|
|
MM
|
WM
|
|
病変のfocus
|
主に骨髄
|
主にリンパ組織
|
集積することで出現する症状が異なる
|
腫瘍細胞
|
形質細胞
|
やや幼弱なB細胞
|
|
赤血球連戦形成
|
+
|
+++
|
IgMのせい
|
出血傾向
|
少
|
多
|
IgMのせい
|
肝脾腫、リンパ節腫脹
|
|
骨破壊
|
70%
|
5%
|
|
過粘稠度症候群
|
少
|
多
|
IgMのせい
|
M蛋白
|
IgG,IgA,IgD,IgE,BJP
|
IgM
|
|
腎障害
|
多
|
少
|
IgMは糸球体濾過されにくい
|
眼底変化
|
少
|
多
|
IgMのせい
|
年齢
|
40-60歳代
|
40-70歳代
|
|
検査
血算
- 赤沈:高度促進
- 貧血
- 白血球:増多(リンパ球様細胞の増多)
- 血小板:減少 ← MMより頻度は低い、はず。一般的でなく、病気の末期まで出現しない(WCH.2671)。患者のほとんどが正常範囲内で、10万/ul以下であるのはほんの9%の患者であり、本疾患における血小板減少症の有病率は22%と報告されている(WCH.2671)。
血液生化学
尿検査
治療
予後
USMLE
[★]
- 英
- pyrexia
- 同
- 熱 fever, thermogenesis
- 関
- 熱型、≠高体温(体温調節機構の破綻による)、不明熱
- ジェネラリスト診療が上手になる本 p.9
概念
分類
- 微熱:37.5℃以上 37.0~37.9℃(YN.)
- 発熱:38.0℃以上
- ジェネラリスト診療が上手になる本 p.9
- 37.1~38.0℃:微熱
- 38.1~38.5℃:軽度発熱
- 38.6~39.0℃:中等度発熱
- 39.1℃~:高熱
小児
病態生理
- 発熱サイトカイン(IL-1, TNF)が視床下部に作用してPGE2の産生を亢進し、PGE2により体温調節中枢を司る細胞内のcAMP濃度が上昇することでの体温セットポイントがあがる。
熱源の精査
- 咽頭、肺、胆道系、泌尿器系、皮膚・軟部組織(蜂窩織炎、褥瘡)
疾患と発熱
膠原病と発熱
発熱40℃(PMID 8107744)
発熱の後に関節炎(PMID 8107744)
原因不明の熱の鑑別
- 感染症
- 腫瘍
- 膠原病
- 薬剤熱 → 比較的元気、比較的徐脈、比較的CRP
- 体温1℃上昇に付き心拍数20上がる。これ以上の上昇が見られる場合、敗血症を疑う。 ← 1℃に付き10上がるという資料もあり(比較的徐脈)
発熱を伴う内科的緊急疾患
- 内科レジデントの鉄則 第2版 p.6
院内における発熱の鑑別疾患
- 感染性 :肺、泌尿器、褥瘡、クロストリジウム・ディフィシル感染症、カテーテル関連感染症
- 非感染性:薬剤熱、偽痛風、深部静脈血栓症
小児科における発熱の原因
年齢
|
原因
|
乳児(生後3ヶ月未満)
|
敗血症、細菌性髄膜炎、尿路感染症、肺炎、B群溶連菌感染、グラム陰性桿菌
|
乳児(生後3ヶ月以降)
|
ウィルス感染(突発性発疹などの発疹性疾患)、中耳炎、尿路感染症、消化器・呼吸器疾患、川崎病
|
幼児、学童期
|
溶連菌感染症、伝染性単核球症、膠原病、factitious fever(詐病)、学校での感染症の流行
|
- 乳児における中耳炎、尿路感染症は症状が発熱であることが多く原因が追及しづらい。鼓膜を観察したり、尿の培養をすることが重要かもしれない。
小児における発熱
- SPE.63
新生児・乳児における発熱
see also step beyond resident 2 救急で必ず出会う疾患編 p.20
- 3ヶ月未満は免疫力が弱く重症細菌感染症にかかりやすい。
- 生後 :対処
- 0-1ヶ月 :入院。血液検査・各種培養検査を。
- 2-3ヶ月 :外来で小児科医が診察し、血液検査で細菌感染が疑われれば入院
- 4-6ヶ月 :外来で小児科医が診察し、発熱以外に所見がなければ、十分な水分摂取を指示し、翌日再診を。
- 6ヶ月以降:食欲・機嫌がよければ、翌日再診を。
漢方医学
[show details]
- 臨床医の漢方治療指針より
|
実熱
|
虚熱
|
発病
|
急速に発病
|
緩徐に発病
|
症状
|
悪寒、高熱 顔面紅潮 苦痛あり、四肢運動多 声大きく明瞭 口渇強い 便秘 色調濃い尿
|
軽度悪寒、熱覚 顔面蒼白 苦痛少なく、静かに臥床 声小さい 口渇少ない 軟便、下痢 薄い色調の尿
|
脈
|
早く大きく、緊張
|
小さく早く、緊張なし
|
舌苔
|
厚くて乾燥、白~黄~褐色
|
薄くて白い、無苔、鏡面舌
|
その他
|
頭痛、関節痛、無汗~発汗
|
倦怠感、眩暈感、盗汗
|
実熱
|
麻黄湯
|
悪寒、発熱、頭痛、関節痛
|
葛根湯
|
悪寒、発熱、頭痛、肩背部のこり
|
小柴胡湯
|
午後からの発熱、食欲不振、口の苦み
|
柴胡桂枝湯
|
詳細孤島の症状、関節痛、腹痛
|
大柴胡湯
|
胆嚢炎、便秘
|
柴陥湯
|
詳細孤島の症状、咳嗽、胸痛
|
黄芩湯
|
発熱、腹痛、下痢
|
虚熱
|
桂枝湯
|
発熱、軽度の頭痛、発汗
|
桂麻各半湯
|
発熱、発疹
|
参蘇飲
|
発熱、食欲不振、咳嗽、あつがる
|
柴胡桂枝乾姜湯
|
微熱、上半身の自汗、盗汗、食欲不振、背部の冷汗
|
竹じょ温胆湯
|
発熱、咳嗽、不眠
|
補中益気湯
|
微熱、倦怠感、食欲不振、盗汗
|
滋陰降火湯
|
微熱、下半身の脱力感、盗汗、咳嗽
|
滋陰至宝湯
|
微熱、倦怠感、食欲不振、精神不安定状態
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真武湯
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陰病、微熱、食欲不振、倦怠感、いつも寝ている
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麻黄細辛附子湯
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陰病、微熱、寒がる
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[★]
- 英
- Hodgkin's lymphoma Hodgkin lymphoma HL
- 同
- Hodgkinリンパ腫、ホジキン病 (国試)Hodgkin病 Hodgkin disease Hodgkin's disease HD
- 関
- 悪性リンパ腫
[show details]
ja
ホジキンリンパ腫 : 約 140,000 件
ホジキン病 : 約 77,800 件
Hodgkin's lymphoma : 約 14,000 件
Hodgkin lymphoma : 約 9,420 件
Hodgkin's disease : 約 7,570 件
Hodgkin disease : 約 2,760 件
en
Hodgkin's lymphoma : 約 1,210,000 件
Hodgkin lymphoma : 約 1,520,000 件
Hodgkin's disease : 約 737,000 件
Hodgkin disease : 約 794,000 件
概念
疫学
- 日本では悪性リンパ腫の約10%を占める ⇔ 欧米では30%程度。
- 好発年齢:若年者、中・高年者
病因
病型
- A. 結節性リンパ球優勢型
- B. 古典型:ホジキン細胞の表面抗原(CD15+, CD20-, CD30+, CD45-)
- 1) 結節硬化型:高頻度
- 2) 混合細胞型:1)に次ぐが少ない。
- 3) リンパ球豊富型
- 4) リンパ球減少型
- リンパ球減少型と混合細胞型はHIV感染患者によくみられる(HIM.699)
病期分類
- 参考2 YN.G-59
- Ann Arbor 分類(Cotswolds 改訂)
I期
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一リンパ節領域、またはリンパ組織(扁桃腺、脾臓、胸腺など)に病変が限局している場合。リンパ節以外の臓器の限局的なリンパ腫の病変がある場合。
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II期
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横隔膜を境界として、その上・下いずれか一方に限局した、二つ以上のリンパ節領域・リンパ組織の病変、もしくは一つのリンパ節領域・リンパ組織の病変と一つの非リンパ性臓器の浸潤
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III期
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横隔膜の両側に及ぶ、リンパ節領域・リンパ組織の病変
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IV期
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広汎な、リンパ節以外の臓器への浸潤
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- 継続または繰り返す38度以上の原因不明の発熱、盗汗、6ヶ月以内での10%以上の体重減少、などのどれかの症状があるときB。無い場合はA。
病理
病態
- 炎症症状+免疫不全症状
- リンパ節に原発、とりわけ頚部のリンパ節に原発して、リンパ節に沿って連続的に進展する。
- ホジキン細胞が各種のサイトカインを放出する結果、炎症に伴う症状・検査値の異常を呈する。(WCH.2527)
- 免疫不全はリンパ球の減少に伴うものと考えられる。 → ツベルクリン反応陰性 ← 細胞性免疫能の低下
症状
- 発熱、リンパ節腫脹
- 皮膚症状、遠隔部の症状(中枢神経、ネフローゼ症候群、免疫性溶血性貧血、血小板減少症、高カリウム血症、アルコール摂取時のリンパ節の疼痛)
HIM.699
- (ほとんどの患者)圧痛を伴わないリンパ節の腫脹:頚部、鎖骨上部、腋窩
- (半数以上の患者)(診断時に)縦隔リンパ節腫脹
- (1/3の患者)発熱、寝汗(night sweat)、and/or 体重減少 → B症状(予後の悪さと関連)
発熱
- 不明熱の原因としてホジキンリンパ腫が存在することがある。このような症状は腹部に混合細胞型のホジキンリンパ腫が存在するときによく見られる。(HIM.699)
- Pel-Ebstein fever:まれ(HIM.699)。発熱は2-3週間ごとに3-7日の高熱をくり返す。
リンパ節腫脹
- 無痛性。頚部リンパ節・鎖骨上窩リンパ節が多く、次いで鼡径部リンパ節、腋窩リンパ節が多い。
- 半分の患者では診断時に縦隔リンパ節腫脹が認められる(HIM.699)。縦隔原発もありうる。
皮膚症状
全身症状
検査
血液検査
- 血算、赤沈、生化学、CRP、銅、鉄、可溶性IL-2レセプター
- 赤血球:正球性正色素性貧血 (診断時40%で程度は軽い。Hb10-12(WCH.2530))。自己免疫性溶血性貧血もみられるが診断時にはまれ。
- 白血球:中等度増加
- 単球増多、リンパ球減少(WCH.2530)。好酸球増加(YN.G-60)
- 血沈:亢進 → 病勢を良く反映する。
- LDH:↑
- CRP:陽性
- 銅:↑
- 鉄:↓ ← 慢性疾患に伴う貧血ではないとすれば・・・何?
- 可溶性IL-2レセプター:↑
診断
- リンパ節生検、CTスキャン、ガリウムシンチ、PETより。
鑑別診断
- 炎症性、単核球症、非ホジキンリンパ腫、phenytoin-induced adenopathy、非リンパ腫性の悪性腫瘍
病期分類
治療
- 治療方法の選択肢:化学療法、化学療法+放射線療法、放射線療法
- I~IIA期:化学療法+放射線療法の併用療法。
- IIB期以降:進行期の治療をおこなう。すなわち化学療法の適応となる。 → IIB期の治療は化学療法+放射線療法の併用療法とかもありうる??(要調査)
- 放射線療法単独は、予後不良因子がない臨床病期I期に対して選択されることがある
予後
- 良好。
- 白血病化の頻度は少ない(YN.G-60)
- 5年生存率:I/II期=90%以上、III/IV期=50-80% (YN.G-60)
- 病型(次の順で良好):リンパ球豊富型>結節硬化型>混合細胞型>リンパ球減少型 (YN.G-60)
予後因子
(参考2)
国試
参考
- http://ganjoho.ncc.go.jp/public/cancer/data/Hodgkin_lymphoma.html
- 2. ホジキンリンパ腫 Ann Arbor分類 - 癌情報サービス
- http://ganjoho.jp/public/cancer/data/Hodgkin_lymphoma_a.html
- http://lymphoma.kmpm1b.com/L-basis/L-aboutlymphoma/stage.htm
[★]
- 英
- infectious mononucleosis
- 同
- キス病 kissing disease、伝染性単核症、EBウイルス感染症 Epstein-Barr virus infection、腺熱 glandular fever
- 関
- 単核球症、EBウイルス
概念
疫学
- 多く(90%以上)は幼児期に初感染し、無症状(不顕性感染)か軽症である。
- 学童期から青年期(14-18歳)に多い。成人になってからの初感染では症状が出る。 → 肝炎様症状
- 日本では成人の80%が既感染者。健常者咽頭粘液:10-20%陽性
潜伏期間
- 4-6週(YN.H-75, ウイルス感染症 - 日本内科学会雑誌106巻11号)
病原体
感染経路
病態
- 飛沫感染 → 咽頭粘膜上皮細胞やリンパ組織で増殖 → Bリンパ球を介して全身に散布 → 増殖能を獲得したBリンパ球によるIgの産生(ポール・バンネル反応、ペニシリンアレルギーと関連)・腫瘍化したBリンパ球対して活性化した細胞障害性T細胞(異型リンパ球)の増加
- EBウイルスがB細胞に感染して癌化させる。ガン化にはEBウイルスが産生する核内抗原(EBNA)と表面抗原(LMA)が重要な役割りを果たす。ガン化したB細胞に対する傷害性T細胞が異型リンパ球として観察される。
経過
- その後、EBウイルスは持続感染する
症候
- 発熱、全身性リンパ節腫脹、絶対的リンパ球増加(10%以上の異型リンパ球)
- 発熱(1-2週間持続,90%)、扁桃炎・咽頭炎(咽頭痛・嚥下困難、発赤・腫脹)、全身性リンパ節腫脹(圧痛)、肝脾腫(10-50%)、結膜の充血、麻疹様・風疹様の発疹(10-40%)
- 扁桃炎・咽頭炎は溶連菌による扁桃炎に似て発赤が強く膿苔を伴うことが多い (SPE.340) → 扁桃白苔とも表現される(滲出性扁桃炎の所見)
- リンパ節腫脹:
- 年齢と共に咽頭、頸部リンパ節腫脹の所見は低下する。40歳以下で頸部リンパ節腫脹94%, 扁桃腺腫大84%, 40歳以上では頸部リンパ節腫脹47%, 扁桃腫大43%
- 後頸部リンパ節腫脹(陽性尤度比 3.1 95%CI 1.6~5.9)
検査
血算
- 末梢血白血球↑、
単核球↑?:白血球分画のリンパ球・単核球?が60%以上となる。 ← Bリンパ球で増殖するため減少、Tリンパ球は反応性に増殖
- 末梢血異型リンパ球(~50%)
- IMにおける異型リンパ球の陽性尤度比
異型リンパ球
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陽性尤度比
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95% CI
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≧10%
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11.4
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2.7~35
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≧20%
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26
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9.6~68
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≧40%
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50
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38~64
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- まれ:溶血性貧血、血小板減少症、再生不良性貧血、TTP、HUS、DIC (QB.H-196 参考1) ← 時に見られる造血系の異常は、EBウイルスにたいする抗体との交差反応によるもの、らしい(参考1)
免疫血清検査
- 1. ペア血清:VCA-IgM↑、VCA-IgG↑ ← VCA-IgMは一過性上昇 ← 急性期に上昇
- VCAとはウイルスキャプシド抗原(virus capsid antigen)
- 陽性→潜伏感染
- EBNA抗原はゆっくりと上昇し3ヶ月後に陽転する。3-6週後に陽転(ウイルス感染症 - 日本内科学会雑誌106巻11号)
肝臓酵素
- 肝逸脱酵素↑:AST、ALT、ALP、γ-GTP。ビリルビンも上昇する。
- 肝障害は80-90%の例にみられる。
診断
- 若年者の場合はCMVとEBVの両方を考慮して血清学的検査(VCA-IgG, VCA-IgM, EBNA, CMV-IgG, CMV-IgM)を提出する。
- トランスアミナーゼ上昇が認められているので、肝胆膵をスクリーニングするために腹部エコーを行うと良いのかもしれない。
鑑別診断
治療
- 特異的治療法無し
- 対症療法:解熱薬や肝庇護薬の投与、輸液など
合併症
注意
- ペニシリン系・セフェム系薬物の投与は禁忌:発疹などのアレルギー反応が起こる
- ペニシリン系抗菌薬では30-100%の割合で皮疹が生じるが、その際にはセフェム系抗菌薬を使う方がよいとされている(ウイルス感染症 - 日本内科学会雑誌106巻11号)
予防
予後
参考
- 1. [charged] Infectious mononucleosis in adults and adolescents - uptodate [1]
国試