- 英
- disseminated intravascular coagulation DIC, disseminated intravascular coagulopathy？
- 同
- 播種性血管内凝固、汎発性血管内血液凝固 generalized intravascular coagulation
- 関
- TNF-αの作用により血管内で血液が凝固する(2008年前期免疫学)
- 致死率は70-80% (2008年前期免疫学)
概念
- 癌、敗血症、白血病などを基礎とし、過度の凝固亢進により、全身の微小血管に血栓が多発して循環障害による臓器障害と、血小板・凝固因子の消費と線溶系の亢進による著明な出血傾向を来す病態
病因
疫学
病変形成＆病理
症状
- 出血傾向(紫斑など皮下出血、鼻出血、血尿、消化管出血、肺出血)
- 臓器障害(血栓形成に基づく循環障害)
- 急性腎不全、虚血性心疾患、呼吸不全、黄疸
- 初発は70%が出血（紫斑、うっ血斑、注射部位からの出血、消化管出血など）。
診断
| 表1.DIC診断基準 | ||
| 厚労省DIC診断基準 | 急性期DIC診断基準 | |
| 基礎疾患 | 基礎疾患あり：1点 | 基礎疾患は必須項目 |
| 臨床症状 | 出血症状あり：1点 臓器症状あり：1点 |
要除外診断 SIRS（3項目以上）：1点 |
| 血小板数 (X104/μL) |
8＜ ≦12：1点 5＜ ≦ 8：2点 ≦ 5：3点 |
8≦＜12 or 30%以上減少/24h：1点 ＜8 or 50%以上減少/24h：3点 |
| 血清FDP(μg/ml) | 10≦ ＜20：1点 20≦ ＜40：2点 40≦ ：3点 |
10≦ ＜25: 1点 25≦ ：3点 D-dimerもFDPとの換算表により使用可能 |
| フィブリノゲン（mg/dl） | 100＜ ≦150：1点 ≦100：2点 |
― |
| PT比 | 1.25≦ ＜1.67：1点 1.67≦ ：2点 |
1.2≦：1点 |
| DIC診断 | 7点以上 （白血病群では、出血症状と血小板数を除いて、4点以上） |
4点以上 （白血病群には適応できない） |
検査
| 血液マーカー | DIC | DIC | 意義 | 例外 | |
| global coagulation tests | プロトロンビン時間 | PT | ↑ | 肝障害 | |
| フィブリノゲン | ↓or→ | 炎症、肝障害 | |||
| 血小板数 | ↓ | 肝障害、骨髄抑制、血小板抗体 | |||
| フィブリン分解産物 | FDP | ↑ | 線溶亢進 | 炎症で増加が減少 | |
| 止血系分子マーカー | トロンビン・アンチトロンビンIII複合体 | TAT, F1+2 | ↑ | トロンビン生成 | その他の血栓症でも増加 |
| SF, Dダイマー | ↑ | フィブリン生成 | |||
| PPIC, Dダイマー | ↑ | フィブリン分解 | |||
| トロンボモジュリン | TM | ↑ | 血管内皮障害 | 腎障害 | |
| アンチトロンビン | AT | ↓ | 肝障害 | ||
| プロテインC | PC | ↓ | 肝障害 | ||
| プラスミノゲンアクティベーターインヒビター1 | PAI-1 | ↑ | 線溶低下 | 高脂血症 | |
| 組織因子 | TF | ↑ | 外因系の活性化 | 大動脈瘤 | |
| 第VIIa因子 | ＦVIIa | ↑ | |||
| 組織因子経路インヒビター | TFPI | ↑ |
治療
予後
予防
参考
- どの診断基準を使うべきか記載有り
- http://fhugim.com/?p=2454
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/11/27 17:36:59」(JST)
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- 1. 成人における播種性血管内凝固の臨床的特徴、診断、および治療 clinical features diagnosis and treatment of disseminated intravascular coagulation in adults
- 2. 播種性血管内凝固の病態および病因 pathogenesis and etiology of disseminated intravascular coagulation
- 3. 妊娠中の播種性血管内凝固 disseminated intravascular coagulation during pregnancy
- 4. 幼児および小児における播種性血管内凝固 disseminated intravascular coagulation in infants and children
- 5. 敗血症性ショック：小児における蘇生後の継続的マネージメント septic shock ongoing management after resuscitation in children
Japanese Journal
- 緊急病態における救急薬剤の基本的な使い方 播種性血管内凝固症候群 (特集 救急薬剤プラクティカルガイド) -- (救急薬剤の基本的な使い方)
- 石倉 宏恭
- 救急医学 35(10), 1233-1237, 2011-09
- NAID 40018994398
- 症例 歯肉を含め多臓器に転移し播種性血管内凝固症候群により死亡した頭部血管肉腫の1例
- 牧田 澄子,榊原 章浩,富田 靖 [他]
- 皮膚科の臨床 53(8), 1198-1200, 2011-08
- NAID 40018942677
- 遺伝子組換えトロンボモデュリン--造血器悪性腫瘍に合併したDICに対する使用 (第1土曜特集 DIC--診断・治療の最前線) -- (DICの治療--最近のトピックス)
- 森下 英理子,朝倉 英策
- 医学のあゆみ 238(1), 107-113, 2011-07-02
- NAID 40018857785
- 小児・新生児領域におけるDIC診断基準 (第1土曜特集 DIC--診断・治療の最前線) -- (DICの診断基準--最近の進歩)
- 高橋 大二郎,松井 美優,石井 雅宏 [他]
- 医学のあゆみ 238(1), 83-88, 2011-07-02
- NAID 40018857780
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- 播種性血管内凝固症候群（はしゅせい けっかんない ぎょうこ しょうこうぐん、英 disseminated intravascular coagulation：DIC）は、本来、出血箇所のみで生じるべき 血液凝固反応が、全身の血管内で無秩序に起こる症候群である。 早期診断と早期治療 が求め ...
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「101G025」
- 32歳の女性。急激な体重減少を主訴に来院した。6か目前から心窩部痛を自覚している。腹部は膨隆し、波動を認める。肝・脾を触知しない。穿刺腹水所見:淡黄褐色、総蛋白4.0g/dl。血液所見:赤沈4mm/1時間、赤血球344万、Hb9.8g/dl、Ht28%、血小板6万、プロトロンビン時間70%(基準80～120)、フィブリノゲン100mg/dl(基準200～400)、FDP28μg/ml(基準5以下)。血清生化学所見:総蛋白6.9g/dl、アルブミン3.5g/dl、AST30IU/l、ALT22IU/l、LDH719IU/l(基準176～353)、ALP230IU/l(基準260以下)。CEA5.5ng/ml(基準5以下)。上部消化管造影写真を以下に示す。
- 考えられるのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［101G024］←［国試_101］→［101G026］
「096A053」
- 32歳の女性。一昨日からの下肢の腫脹を主訴に来院した。3回の流産歴がある。左下肢に熱感を伴う有痛性の腫脹を認める。左足を背屈すると腓腹部に疼痛が生じる。血液所見：赤血球370万、Hb11.0g/dl、白血球3,200、血小板8万。プロトロンビン時間(PT)112秒(基準10～14)、APTT62秒(基準対照32.2)。抗核抗体160倍(基準20以下)。
- この疾患でみられるのはどれか。
- (1) 一過性脳虚血発作
- (2) 中耳炎
- (3) 播種性血管内凝固症候群(DIC)
- (4) 腸間膜動脈血栓症
- (5) Budd-Chiari症候群
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
※国試ナビ4※ ［096A052］←［国試_096］→［096A054］
「100A035」
- 4歳の男児。1週前からの発熱と関節痛とを主訴に来院した。意識は清明。皮下に出血斑を認める。眼瞼結膜は軽度貧血様。腹部はやや膨隆している。肝は右肋骨弓下に4cm触知し、脾は左肋骨弓下に3cm触知する。血液所見：赤血球380万、Hb8.2g/dl、白血球320,000、血小板2万。骨髄塗抹染色標本で小型リンパ芽球様細胞を97％認める。抗腫瘍薬による寛解導入療法開始時に生じやすいのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［100A034］←［国試_100］→［100A036］
「099E040」
- 播種性血管内凝固症候群(DIC)にみられるのはどれか。
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
※国試ナビ4※ ［099E039］←［国試_099］→［099E041］
「096G085」
- 血小板が増加するのはどれか。
- (1) 摘脾後
- (2) 肝硬変
- (3) 播種性血管内凝固症候群(DIC)
- (4) 鉄欠乏性貧血
- (5) 慢性骨髄性白血病
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
※国試ナビ4※ ［096G084］←［国試_096］→［096G086］
「097B038」
- プロトロンビン時間が延長するのはどれか。
- a. 血友病B
- b. von Willebrand病
- c. 播種性血管内凝固症候群(DIC)
- d. 抗リン脂質抗体症候群
- e. 血栓性血小板減少性紫斑病
※国試ナビ4※ ［097B037］←［国試_097］→［097B039］
「100E032」
- 脳梗塞の発症に関連しないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［100E031］←［国試_100］→［100E033］
「091A073」
- 血小板輸血の適応があるのは
- (1) 再生不良性貧血
- (2) 急性白血病
- (3) 慢性骨髄性白血病
- (4) Schonlein-Henoch紫斑病
- (5) 播種性血管内凝固症候群
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「100Cases 71」
- ■症例
- 72歳 女性
- 現病歴：胸部の感染症にドキシサイクリンをGPに処方された。関節リウマチに長期間罹患しており、9年間、1日7mgのプレドニゾロンを服用している。関節痛のため時々パラセタモールを服用。GPが測定した血圧は138/82mmHgであった。抗菌薬を服用し始める2日前からはじまって5日間熱っぽく、食欲不振であり、ベットから動けないでいる。水は十分に飲ませている。5日目に傾眠傾向となり、起こすことが困難になったため、救急車で救急部に連れてきた。
- 主訴：傾眠
- 生活歴：単身。退職した娘が世話をするために引っ越してきている。
- 家族歴：なし。
- 身体所見 examination
- 小柄である(50kgと評価された)が、最近になって体重が減少したということはない。体温38.8℃。眠たそうであり、命令には応じる。簡単な質問にしか答えない。全身性に筋緊張低下。局所神経症状無し。脈拍：118/min。血圧：104/68mmHg。頚静脈圧上昇せず。足首に腫脹無し。肺底部にcrackles(ラ音)とwheezes(笛音)を認める。関節にわずかに活動性の炎症と変形が認められる。これは関節リウマチの既往と合う所見である。
- 検査 investigation
- ヘモグロビン：軽度低下。MCV：正常。白血球増多。ナトリウム低下。カリウム正常。尿素上昇。クレアチニン上昇。
- 問題0. □と○に入る言葉を述べよ
- 1) 傾眠とは□□障害に含まれる
- 2) 傾眠とは、刺激を与えなければ□□が低下するが、刺激を与えれば○○する状態である。
- 問題1. 患者に関連する以下の事項のうち何が傾眠と関係あるのだろうか？2つ選べ。
- 1) ドキシサイクリンの副作用
- 2) 関節リウマチの重症化
- 3) プレドニゾロンの服用歴
- 4) パラセタモールの服用歴
- 5) 胸部感染症
- 問題2. 異常な検査所見をどう説明しますか？口頭で述べてください。ぶっちゃけ、やや低血圧であることと、ナトリウム低値が着目点です。腎機能低下は二次的なものです。
- ■意識障害
- 意識障害 (PSY.38)
- 単純な意識障害
- 明識困難状態 < 昏蒙 < 傾眠 < 昏眠 < 昏睡
- ■傾眠
- 昏睡状態の分類の一つ
- ・somnolence
- 放置すれば意識が低下し、眠ったようになるが、刺激で覚醒する。病的な場合にのみ用いられる。(BET.130)
- sleepiness; also, unnatural drowsiness. A depressive mental state commonly caused by encephalitis, encephalomalacia, hepatic encephalopathy, hypoxia and some poisonings, e.g. Filix mas, the male fern.
- (Saunders Comprehensive Veterinary Dictionary, 3 ed. c 2007 Elsevier, Inc. All rights reserved)
- ・drowsiness
- 正常、病的の区別無く眠り込む状態(BET.130)
- a decreased level of consciousness characterized by sleepiness and difficulty in remaining alert but easy arousal by stimuli. It may be caused by a lack of sleep, medications, substance abuse, or a cerebral disorder.
- (Mosby's Medical Dictionary, 8th edition. c 2009, Elsevier.)
- ■意識障害を呈する患者に対してどのような疾患を鑑別に挙げるべきか？
- 1. 脳原発の疾患(一次性)
- a. テント上病変(脳幹の圧迫性病変ないし脳ヘルニアをきたす疾患)
- 1) 脳血管障害:脳出血、脳梗塞
- 2) 硬膜下血腫
- 3) 脳腫瘍:原発性、転移性
- 4) 脳膿瘍
- b. テント下病変(脳幹網様体の障害)
- 1) 脳幹出血、脳幹梗塞、小脳出血、小脳梗塞、脳腫痛、多発性硬化症など
- c. びまん性病変
- 1) くも膜下出血、中枢神経感染症:髄膜炎、脳炎、 播種性血管内凝固症候群など
- 2. 全身疾患に伴う病態(二次性)
- a. 代謝性またはびまん性病変
- 1) ショック:心筋梗塞、大出血など
- 2) 薬物、毒物
- 3) 無酸素ないし低酸素血症
- 4) DIC、全身性感染症:敗血症など
- 5) 肝不全、腎不全、糖尿病性高血糖、重症肝炎、内分泌疾患など
- 6) 低血糖、ビタミンB1欠乏: Wernicke脳症
- 7) 脳振盪、てんかん大発作後
- 8) 酸塩基平衡および電解質異常
- 9) 栄養障害
- 10) 低体温症
- b. 心因性無反応
- 1) ヒステリー、統合失調症
- ■低ナトリウム血症
- 血清ナトリウムが134mEq/L以下の病態。(正常の下限は135mEq/Lとされる)
- ・病因 ICU.525
- 循環血減少性低ナトリウム血症
- 利尿・副腎不全 ：尿中Na > 20mEq
- 嘔吐・下痢 ：尿中Na < 20mEq
- 等容量性低ナトリウム血症：細胞外液は増加していないが、水の方が多くなった状態。臨床的に浮腫が無い。
- SIADH ：尿浸透圧 > 100 mOsm/L
- 心因性多飲症 ：尿浸透圧 < 100 mOsm/L
- 循環血増加性低ナトリウム血症：細胞外液にナトリウムと水が増加しており、なおかつ水の方が多い病態
- 腎不全 ：尿中Na > 20mEq
- 心不全・肝不全 ：尿中Na < 20mEq
- ・症状
- 全身 ：無力感、全身倦怠感
- 消化器：食欲不振、悪心・嘔吐
- 神経 ：意識障害(傾眠、昏睡)
- 筋 ：痙攣、腱反射低下、筋力低下
- ■アルドステロン
- 1. 腎の接合尿細管と集合管、唾液腺、乳腺、汗腺等に働いてNa+の再吸収を促進し、K+の排出(分泌)を促進する (SP.791,792 によれば、腎接合尿細管を含む)
- 2. 腎集合管でH+の排出(分泌)を促進する。
- Na+/K+-ATPase活性↑＠遠位尿細管・皮質集合管 → 管腔側K↑ → K再吸収/H+分泌 (QB CBT vol2 p.360)
- ■副腎皮質球状層から分泌されるアルドステロンの分泌制御
- 1. レニン-アンギオテンシン-アルドステロン系
- 2. 血清カリウム濃度上昇
- 3. ACTH(寄与は小さい)
- ■低アルドステロン症の症状と臨床検査
- 症状
- 脱水、低血圧、代謝性アシドーシス
- 検査
- 低ナトリウム血症、高カリウム血症
- 尿中ナトリウム高値、尿中カリウム低値
- 血中HCO3-低下
- ■起こっていることは何か？
- ステロイドの突然の中断による急性の副腎不全。特に低アルドステロン症が前面に出た病態。
- 副腎不全の原因(病期による分類)(BPT.793)
- 急性：ウォーターハウス・フリーデリクセン症候群、長期コルチコイド療法の突然の中断、慢性副腎不全患者へのストレス
- 慢性：(major)自己免疫性副腎炎、結核、後天性免疫不全症候群、転移性疾患(metastatic disease)
- (minor)全身性アミロイドーシス、真菌感染、ヘモクロマトーシス、サルコイドーシス
- 症状：
- グルココルチコイドの欠乏 ：易疲労感、食欲不振、悪心・嘔吐、体重減少、脱力、嗜眠、低血圧
- ミネラルコルチコイドの欠乏：低血圧、低Na血症、高K血症、味覚の変化(塩分の故意食事を好むようになる)
- ■答え
- (第一パラグラフ)診断とその根拠
- ・二次性急性低アルドステロン症 secondary acute aldosteronism
- ・病因：本症例では、長期にわたるステロイドホルモンの使用により視床下部-下垂体-副腎軸の不全を来した。ステロイドホルモンを長期に使用している状態でステロイドホルモンの需要が高まったとき(感染、外傷(手術))、あるいは嘔吐などで経口ステロイドを服用できないときに起こる。
- ・症状：本症例では傾眠と低血圧として症状が現れている。
- (第二パラグラフ)
- ・本疾患の低ナトリウム血症の解釈 → (1)ナトリウム摂取の低下、(2)水分摂取による希釈
- ・視床下部-下垂体-副腎軸は障害を受けておらずナトリウムを補充する治療をすべき。
- ・一次性急性低アルドステロン症(addisonian crisis)では、鉱質コルチコイドと糖質コルチコイドの分泌不全がおこり、低ナトリウム血症と高カリウム血症を来す。
- ・二次性急性低アルドステロン症はしばしば間違ってaddisonian crisisと呼ばれる。
- (第三パラグラフ)
- ・感染の拡散も考慮すべき；一次部位が脳で髄膜炎か脳膿瘍を伴っている、あるいは局所的に肺膿瘍あるいは膿胸を起こしている。
- ・高齢とステロイドの服用ということで免疫力がある程度低下している。
- ・ステロイドの量が多いかもしれない。
- (第四パラグラフ)
- ・治療はすぐに経験的治療であるヒドロコルチゾンと生理食塩水の輸液を行う。
- ・患者は(治療に？)反応し、5時間以内に意識レベルは正常となった。そして血圧は上昇し136/78mmHgとなった。胸部X線では両側の肺に肺炎に一致する陰影が見られたが、それ以外に異常は認められなかった。
- ■KEY POINTS
- ・二次性低アルドステロン症はmedical emergency(医学的な緊急事態)である、すぐに経験的治療を行うことが求められる。
- ・長期にわたりステロイドを投与されている患者では、以下の時にステロイドを増量すべき；別の疾患を発症したとき。嘔吐を反復する場合には全身投与に切り替える。
- ■低アルドステロン症ってなによ
- http://enotes.tripod.com/hypoaldosteronism.htm
- ・時々、低アルドステロン症は副腎不全の唯一の、あるいは支配的な徴候である
- ・アルドステロンの生合成の障害 → まれ
- ・アルドステロン生合成の部分的欠損 → 21-ヒドロキシラーゼ欠損による先天性副腎皮質過形成の症状としての低アルドステロン症
- ▲特発性低アルドステロン症 idiopathic hypoaldosteronism
- 症状：高カリウム血症に続発する心ブロック、顕著な低ナトリウム血症の有無を問わず血液量不足に続発する体位性低血圧。
- 検査：血清アルドステロン低値。尿中アルドステロン低値。血清レニン高値。
- ▲低レニン低アルドステロン症
- 特発性低アルドステロン症より一般的な低アルドステロン症
- 疫学：45歳以上の慢性腎臓病。
- 病因：
- ・腎臓病患者において腎臓の間質、尿細管に障害が存在 → レニン分泌能が低下。
- ・レニン分泌が低下する原因は分からないけど傍糸球体装置における障害が常に寄与している。
- ・NSAIDによるプログラスタンジン欠乏は、可逆的な低レニン低アルドステロン症の原因である。SP.793によればレニン分泌刺激 → Na+再吸収を亢進 だそうな。
- ・ヘパリン、カルシウムチャネルブロッカー、βブロッカーも原因となる。
- 症状：
- ・腎臓の障害が原因の低レニン低アルドステロン症患者では糖尿病が一般的みられる所見である。
- ・顕著な特徴は、慢性的で著明な高カリウム血症である。これは高血糖で突然に悪化する。？？？
- ・高Cl性代謝性アシドーシス+正常or低ナトリウム血症が常に存在
- 増悪因子：ナトリウム制限
- 検査：高カリウム血症、体液量の減少、かつ低ナトリウム血症が存在しているにもかかわらず低レニンであることが特徴的。
「赤血球沈降速度」
- sedimentation
- 英
- erythrocyte sedimentation rate, ESR
- 同
- 赤沈, 血沈 blood sedimentation rate, BSR
- 関
- [[]]
概念
- 抗凝固剤を加えた全血中の赤血球が自然凝集により沈降する速度。
- 自然凝集は正電荷または負電荷をもつ血漿蛋白質のバランスを反映する。
- 炎症により正電荷をもつ蛋白質が増加し、負電荷をもつ蛋白質が減少するので、炎症のマーカーとして用いられている。
- 大きいほど赤血球同士が凝集して沈降する速度が高まっていることを示す
基準値
- 一時間値で評価
- 全血+クエン酸(臨床検査法提要第32版 p.1790)
- M：2-10 mm
- F：3-15 mm
- 男性で10mm/h以上、女性で15mm/h以上で赤沈促進と判定
赤沈の起こるメカニズム (OLM.138)
- 赤沈に関与する成分は以下の通り
- 負に帯電：赤血球、アルブミン → 増加により赤沈↓
- 正に帯電：αグロブリン(α1-グロブリン)、γグロブリン、フィブリノゲン → 増加により赤沈↑
- 赤血球は負に帯電しており、電気的反発力により凝集塊の形成が妨げられている。赤血球数が増加すると、赤血球同士が反発しあうことで赤沈が遅れ、赤沈が減少する。
- アルブミンは負に帯電しており、赤血球同士を反発させることで凝集を妨げる。これにより赤沈が遅れ、赤沈が減少する。
- 正に帯電した物質の存在により赤血球の電荷が打ち消され、赤血球の凝集が促進される。これにより赤沈が増加する。
測定方法 (OLM.137)
- Westergren法
- 3.28%(109mmol/l)クエン酸ナトリウム(Na3C6H5O7･H2O)液と血液を1:4の割合に混合し、内径2.55±0.15mm、前腸300±1.5mmのWestergren肝に吸い上げ、これを正確に垂直に立てて18-25℃に整地し、1時間後に赤沈地を記録する。
赤沈値の解釈 (OLM.138)
赤沈の亢進
- 1. 技術的間違い：ピペットを傾斜させた場合
- 2. 赤血球数の減少
- 4. 免疫グロブリンの増加
- 多クローン性増加：肝疾患、慢性感染症、膠原病、悪性腫瘍、その他
- 単一クローン性増加：骨髄腫、マクログロブリン血症、良性M蛋白血症
- 5. アルブミンの減少・消失
- ネフローゼ症候群
赤沈亢進とCRP陰性
- 急性炎症回復期
- 貧血
- ネフローゼ症候群
- 妊娠
- 多発性骨髄腫 → CRPが陰性かどうかは疑わしい。典型例や軽症例、病初期では陰性ということか。成書にはCRPについての記載はない(HIM WCH)。進行期にはCRP陽性となる(参考1,2)。
- 慢性甲状腺炎 → 自己抗体の増加
- 原発性マクログロブリン血症
- 高フィブリノゲン血症
赤沈の遅延
- 1. 赤血球数の増加
- 血液濃縮状態：脱水症
- 多血症
- 2. フィブリノゲンの減少
- 3. 免疫グロブリンの減少
参考
- 1. 多発性骨髄腫
- 2. 多発性骨髄腫
「血栓性血小板減少性紫斑病」
- 英
- thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP
- 同
- モシュコビッツ症候群 モシュコウィッツ病 Moschkowitz's syndrome Moschcowitz disease
- 関
- 溶血性尿毒症症候群 hemolytic uremic syndrome HUS、血小板減少、難病
- 同
- TTP
病型
- 先天性：VWF-CPの遺伝子異常
- 後天性
- 特発性：VWF-CP に対する自己抗体産生
- 二次性：自己免疫疾患、薬物(チクロピジン)、妊娠などによる自己抗体の出現
病因
- vWF切断酵素(ADAMTS13)活性の低下
- 1. 先天的な酵素活性の低下
- 2. vWF切断酵素に対する自己抗体
病態
- IMD.985 YN.G-83
- vWF切断酵素(ADAMTS13)活性の低下 → unusually large vWFマルチマーが分解されない → 血小板凝固促進
- 1. 血小板消費 → 出血傾向
- 2. 微小血管血小板血栓
- 2-1. 循環障害 → 腎臓(腎不全)、脳の障害(精神症状)
- 2-2. 狭窄血管の中への赤血球循環 → 破砕赤血球(MAHA) → 溶血性貧血
- 発熱：組織崩壊、溶血、発熱中枢障害による
TTPの5徴候
- let's memorize: The Fr.(=The franch)
- 血小板減少 thrombocytopenia
- 細血管障害性溶血性貧血（microangiopathic hemolytic anemia MAHA）
- 動揺する精神神経症状 encephalopathy
- 発熱 fever
- 腎障害 renal dysfunction
(⇔溶血性尿毒症症候群 HUS は血小板減少、細血管障害性溶血性貧血、腎障害。精神症状と発熱は特徴的ではない)
鑑別診断
- 血小板減少：膠原病(SLEなど)、抗リン脂質抗体症候群、特発性血小板減少症 ITP、肝硬変、骨髄異形成症候群 MDS、播種性血管内凝固症候群(DIC)
治療
- 血漿交換療法
- 奏功するはっきりとしたメカニズムは不明だが、異常なvWF重合体、血小板活性化因子 PAF、あるいは免疫複合体除去、ULvWF重合体やプロスタサイクリンの置換(血漿交換で血漿内に入れる)によるものと考えられている(WCH.1559)
- 血漿輸注療法 → 先天性のTTPの場合
- 抗血小板薬
- 副腎皮質ステロイド
- 血小板輸血は原則禁忌：血小板輸血の間に腎機能や神経学的状態(neurologic status)が著明に悪化するため(WCH.1559)
USMLE
- Q book p.290 14
予後
- 寛解後した患者の1/3が初期再発(完全寛解後1ヶ月間)、あるいは後期再発(late relapse)(最初のエピソードから10年以内)する。
参考
- 難病情報センター
「急性前骨髄球性白血病」
概念
- 急性骨髄性白血病の一病型
- 白血病細胞が前骨髄球の段階で成熟停止を起こした型
- FAB分類：M3
- アウエル小体が多く認められる。アウエル小体が集積した細胞(鳥の巣細胞、ファゴット細胞)がみられる。
- 免疫組織化学：MPO陽性(*ミエロペルオキシダーゼ活性はほぼ100%陽性)
- 異型前骨髄球がみられる。
- 染色体異常
- 95%以上の症例：t(15;17)(q22;q21)
- 全症例：PML遺伝子(chr.15)とRAR-α遺伝子(chr.17)の融合遺伝子の存在
M3と他のAMLを区別するポイント
検査
- 急性白血病に特徴的：高尿酸血症、LDH上昇
- 染色体異常：全例にt(15;17)を認め、PML遺伝子とRAR-α遺伝子が誘導したPML-RARA遺伝子を認める。
合併症
- Auer顆粒を豊富に含み、この中にはトロンボプラスチン類似物質を含む。この物質の逸脱により凝固が亢進しDICにつながる
- 線溶亢進型DICを引きおこし、臓器障害より出血症状が前面にてくる。フィブリノゲン減少、Dダイマー・FDP増加が見られる。
治療
- レチノイン酸(ATRA, all-trans retinoic acid)の経口投与で高い確率で寛解する
- 白血球や前骨髄球が多い場合には化学療法を併用する：レチノイン酸 ＋ アントラサイクリン系抗悪性腫瘍薬(イダルビシン、ダウノルビシン, DNA二本鎖の間にintercalateしでDNA,RNAの合成を阻害) ＋ シタラビン(Ara-C, シトシンアナログ, 代謝拮抗薬)
国試
「補体価」
- 英
- complement activity, complement titer
- 同
- 血清補体価 serum complement level, serum complement titer
- 関
- CH50
概念
- 抗体に感作されたヒツジ抗体を50%溶血を生じさせる血清量。
- 補体活性の指標となる；古典経路と共通経路の評価。
正常値
- 70-110 CH50
補体価が変化する病態 (OLM.394)
高値
- 炎症疾患
低値
- (1)産生低下による病態
- 1. 後天性産生低下
- 重症肝障害(肝硬変、劇症肝炎、慢性肝炎)
- 2. 先天性産生低下
- (2)補体活性が亢進する病態
- 1. 古典経路が活性化される病態
- 2. 代替経路が亢進する病態
← 補体価では代替経路は評価していない ← どういうこと？
- (3)補体成分の異化が亢進する病態
- 蛋白質漏出性病態(肝機能が保たれていれば、補償される)
- (4)cold activation
- 生体外で肝や血清を放置すると古典経路が活性化される状態で、血清抗体価は減少するが補体成分タンパク量は減少しない。EDTAを抗凝固剤として用いるとこの現象はみられない。 ← ？
- 慢性C型肝炎、肝硬変、混合型クリオグロブリン血症
血清補体価の低下
- 血清補体価の低下が疾患の高活動性
国試
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「血管」
- 図：M.28
構造
- 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
- 基底板
- 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
- 内弾性板
- 平滑筋
- 外弾性板
- 結合組織に移行
| 動脈 | 内膜 | 中膜 | 外膜 |
| 弾性血管 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板 |
40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布 |
線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞 |
| 筋性動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板 |
40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板 |
薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維 |
| 細動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある |
1-2層の平滑筋細胞 | 疎性結合組織 神経線維 |
分類
「播種」
- 英
- dissemination
- 同
- 体腔内播種 transcelomic dissemination、体腔内転移 transcelomic metastasis、播種性転移 disseminated metastasis
- 関
- 腹膜播種
- 悪性腫瘍、ウイルス感染