UpToDate Contents
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- 1. 抗リン脂質抗体症候群の診断 diagnosis of antiphospholipid syndrome
- 2. 抗リン脂質抗体症候群の治療 treatment of antiphospholipid syndrome
- 3. 抗リン脂質抗体症候群の臨床症状 clinical manifestations of antiphospholipid syndrome
- 4. 抗リン脂質抗体症候群の発症機序 pathogenesis of antiphospholipid syndrome
- 5. 抗リン脂質抗体症候群と腎臓 antiphospholipid syndrome and the kidney
Japanese Journal
- 抗リン脂質抗体症候群(APS)による深部静脈血栓症にカテーテル治療が奏功し，下大静脈フィルターの永久留置を回避できた1例
- 下平 雅規,手島 保,田辺 康宏,北條 林太郎,高野 誠,仲井 盛,弓場 隆生,小宮山 浩大,辰本 明子,深水 誠二,櫻田 春水
- 心臓 42(8), 1106-1112, 2010
- … 入院中の検査で, 抗カルジオリピン抗体およびループスアンチコアグラント陽性が判明し, 抗リン脂質症候群（APS）に起因するDVTと診断した. …
- NAID 130002147071
- 知覚システムの協調を考えた機能回復を促すシーティングアプローチ:若年性脳底動脈閉塞患者の機能回復過程をとおして
- 土中 伸樹,松本 太蔵,原田 英昭
- 日本理学療法学術大会 2007(0), B1155-B1155, 2008
- … 診断：脳底動脈閉塞症による脳幹梗塞、高脂血症、抗リン脂質症候群 障害名：完全四肢麻痺、閉じ込め症候群、構音・嚥下障害（重度）、痛み刺激にて除皮質硬直が出現する。 …
- NAID 130005015347
- 新しい検査の意義と使い方 : 3. 抗リン脂質抗体
- 渥美 達也
- 日本内科学会雑誌 96(10), 2138-2143, 2007-10-10
- … 抗リン脂質抗体は，自己免疫性血栓症および妊娠合併症と定義される抗リン脂質症候群（APS）の診断のために測定される．抗カルジオリピン抗体，ループスアンチコアグラントがひろく測定されているが，抗β2-グリコプロテインI抗体とホスファチジルセリン依存性抗プロトロンビン抗体も有用な検査法である．APS以外にも抗リン脂質抗体と関連する臨床症状があり，最近それらは抗リン脂質抗体関連疾患群として提唱 …
- NAID 10019543772
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- （概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。） 1．「原発性抗リン脂質抗体症候群」とはどのような病気ですか 抗リン脂質抗体症候群(antiphospholipid syndrome, APS)は血中に抗リン脂質抗体とよばれる自己抗体が存在し ...
- 抗リン脂質抗体症候群（APS）とは、抗リン脂質抗体という自己抗体が血液中に存在し、血液中にできた血栓（血の塊）がつまる血栓症や、習慣流産などの妊娠合併症を引き起こす自己免疫疾患（免疫システムが、誤って自分自身の正常 ...
- 1. 概念 抗リン脂質抗体症候群(antiphospholipid syndrome:APS)は1993年、Hughesら1)によって提唱された疾患概念で、抗カルジオリピン抗体(aCL)、もしくは試験管内でリン脂質依存性凝固反応を抑制する物質として報告されたループスアンチ ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「104C007」 |
| リンク元 | 「抗リン脂質抗体症候群」 |
| 関連記事 | 「症候群」「リン」「群」「症候」「抗」 |
「104C007」
- 点状出血斑が見られるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［104C006］←［国試_104］→［104C008］
「抗リン脂質抗体症候群」
- 英
- antiphospholipid syndrome, antiphospholipid antibody syndrome, anti-phospholipid syndrome, anti-phospholipid antibody syndrome, APS
- 同
- 抗リン脂質症候群
- 関
- [[]]
概念
- 血中に抗カルジオリピン抗体やループスアンチコアグラントといった抗リン脂質抗体が出現し、以下の症状を示す自己免疫疾患。
- 全身性エリテマトーデスに合併しやすい
分類
- 原発性
- 続発性
- 全身性エリテマトーデスに合併(SLEの20-40%に合併)
- 劇症型(catastrophic APS)：血小板減少症・重症、３部位以上の多臓器不全
病因
疫学
- 全身性エリテマトーデスの20%で抗リン脂質抗体症候群を発症する
症状
- 動静脈血栓症
- 胎盤内の血栓形成→胎盤機能不全。妊娠5-6か月に多い。明らかな基礎疾患のない習慣流産患者のうちの20%を占める。3回続けて流産した場合は疑われる。
REU.188
| 皮膚 | 網状皮斑、浅在性血栓性静脈炎、爪下線状出血、足潰瘍、皮膚遠位部虚血、皮膚梗塞、blue-toe syndrome |
| 神経系 | 一過性脳虚血、脳卒中、多発梗塞性認知症、舞踏病、横断性脊髄炎、脳症、片頭痛、pseudotumor cerebri、脳静脈血栓 |
| 心臓 | 狭心症、心筋梗塞、冠状動脈症、心弁膜症疣贅、心臓内血栓 |
| 肺 | 肺塞栓、肺高血圧 |
| 血液 | 血小板減少、溶血性貧血 |
| 消化器 | Budd-Chiari syndrome、肝梗塞 |
| 腎臓 | 糸球体血栓、腎不全、高血圧の亢進、腎動脈血栓、腎静脈血栓 |
| 産科系 | 胎児喪失、子宮内胎児発育遅延、HELLP症候群、羊水過少 |
| 眼科 | 網膜静脈閉塞、網膜動脈閉塞、血管閉塞性網膜症、虚血性視神経症 |
| 内分泌 | 副腎不全 |
| 筋骨格系 | 阻血性壊死(?) |
- SLE様症状(蝶形紅斑、DLE、光線過敏症など)もありうる
診断
診断基準 REU.190
- 臨床症状1椎上、検査基準1つ以上を満たしたとき、抗リン脂質抗体症候群と診断
- 臨床症状
- 1. 血栓症：動脈、静脈、小血管
- 2. 妊娠合併症
- a. 妊娠10週以降の胎児死亡
- b. 重症子癇前症、子癇、あるいは重症胎盤機能不全による34週以前の早産
- c. 3回以上続けての妊娠10週以前の自然流産
- 検査基準
- 1. 抗カルジオリピン抗体(aCL)
- 2. ループスアンチコアグラント(LA)
検査
- 血小板減少 ← 血栓症
治療
- 動脈血栓症の再発予防・・・アスピリン少量内服が第一選択
- 静脈血栓症の再発予防・・・ワルファリン
予後
予防
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「群」
「症候」
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候