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- 1. Neural tube defects: Overview of prenatal screening, evaluation, and pregnancy managementneural tube defects overview of prenatal screening evaluation and pregnancy management [show details]
… Neural tube defects (NTDs) are relatively common congenital anomalies that develop when a portion of the neural tube fails to close normally during the third and fourth weeks after conception (the fifth …
- 2. 小児の水頭症：病態生理、発症機序、病因hydrocephalus in children physiology pathogenesis and etiology [show details]
… In a population-based study of congenital hydrocephalus (not including cases associated with neural tube defects), the recurrence risk ratios for same-sex twins, first-degree relatives, and second-degree …
- 3. 三胎妊娠triplet pregnancy [show details]
…All triplets should undergo a focused anatomic survey of the neural tube in the second trimester, given that serum screening for neural tube defects with maternal serum alpha-fetoprotein has not been validated …
- 4. ダウン症の母体血清スクリーニングに関する臨床検査の問題laboratory issues related to maternal serum screening for down syndrome [show details]
…hCG biochemistry and isoforms are reviewed in detail separately. Blood for screening for open neural tube defects (NTDs), which also uses alpha-fetoprotein (AFP) test results, should only be drawn and … such as renal insufficiency/hemodialysis, adrenocorticotropic hormone insufficiency,…
- 5. 糖尿病合併妊娠：産科関連の問題とマネージメントpregestational preexisting diabetes mellitus obstetric issues and management [show details]
…separately. We typically inform patients of the increased risk of congenital anomalies, including neural tube and cardiac defects , particularly if hemoglobin A1C is markedly elevated. We tell them that more …
Japanese Journal
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- 神経管閉鎖不全は脳、脊椎、脊髄に生じる先天異常の一種です。. 神経管閉鎖不全により、神経損傷、学習障害、麻痺、死亡が起こることがあります。. 血液検査、羊水検査、超音波検査の結果に基づいて出生前から診断できます。. 母親が妊娠前と第1トリ ...
- 神経管閉鎖不全 神経管の背側閉鎖 (dorsal closure) 不全によって、脊椎二分症や外脳症、無脳症などの神経管形成異常 (neural tube defects: NTSs) が生じることが知られている。この閉鎖不全は、神経板の湾曲ができない、または
- 開放性神経管欠損症（奇形）（神経管閉鎖不全）とは、母親の子宮内で赤ちゃんが成長している間に、脳、脊髄、または脊椎が形成される段階で問題があることで起こります。頻度は、毎年1,500人に1人の新生児に発生する程度なので割と多いものです。
★リンクテーブル★
[★]
- myelo meningo cele
- 英
- myelomeningocele
- 同
- 髄膜脊髄瘤 meningomyelocele、脊髄瘤 myelocele,Rachischisis neurospinal dysrhaphism
- 関
- 二分脊椎
概念
- 胎生期に脊柱管が閉鎖しないことにより、脊椎の椎弓が無形成・皮膚が欠損し、脊髄が背部に露出したもの。
- 原因として葉酸欠乏、染色体異常、環境因子などの多因子が関与していると考えられている。
- 露出した脊髄は感染のリスクが高いため、緊急手術の適応となる。
疫学
- 1000出生に0.2-0.3例 (SCN.273)
検査
- 妊娠15-18週に母体血清中のAFPを測定、異常値であれば1-2週間後に再検、異常であれば羊水検査を行う。画像検査は超音波検査、MRIを施行する。
- 母体血清AFP：高値 ← 開放性神経管閉鎖障害のために、神経管の(非閉鎖部位)開放部位からAFPが羊水中に漏出し、胎盤を介して母体血清中に移行する。
[★]
- ラ
- spina bifida
- 同
- 脊椎披裂、脊椎閉鎖不全症 脊椎癒合不全 spinal dysraphism
- 関
- 神経管閉鎖障害
疫学
- 生存出生児1000人に対して0.5人 (PED.1416)
リスクファクター
分類
- SCN.274
病態
- 脊髄髄膜瘤の場合、開存している神経管からAFPが流出し羊水AFPが上昇する。また、キアリ奇形II型、水頭症、脳梁形成不全などを合併しやすい。
治療・管理
- 分娩 ：経腟分娩により瘤の破裂、髄膜炎などの感染が考えられるため、帝王切開とする。
- 新生児：脊髄髄膜瘤の場合、感染の危険が高いために緊急に手術を行う。
予防
- 妊娠1ヶ月から妊娠3ヶ月までの葉酸摂取(YN.J-218) 妊娠初期(妊娠7週まで)(G10M.74)
- 一日0.4mg/dayの摂取が推奨される
[★]
- 英
- neural tube defect, NTD
- 同
- 神経管欠損
分類
障害部位で分類
外部との交通性で分類
- SCN.274
[★]
- 英
- exencephaly
- 関
- 神経管癒合不全
[★]
- 英
- nerve
- ラ
- nervus
- 関
- ニューロン
解剖で分類
- 中枢神経 central nervous systen CNS
- 末梢神経 peripheral nervous system PNS
情報で分類
- 感覚神経 sensory nerve = 求心性線維 afferent nerve
- 運動神経 motor nerve = 遠心性線維 efferent nerve
機能で分類
- 体性神経 somatic nervous system SNS
- 自律神経 autonomic nervous system ANS
[★]
- 英
- neural tube
- ラ
- tubus neuralis canalis neuralis canalis medullaris
- 同
- 髄管 medullary tube
[★]
- 英
- fusion、union、coalescence、symphysis、coalesce、coalescent
- 関
- 結合、融解、融合、融着、癒着、連合、団結、組合、融合物、合体、線維軟骨結合
[★]
- 関
- 機能不全、失敗、不十分、不全症、不足、無能、無能力、弁閉鎖不全、弁閉鎖不全症、機能不全症