英: HELLP syndrome hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets
同: ヘルプ症候群

概念

溶血、肝臓酵素上昇、血小板減少を伴う。(NGY.399)

本疾患の溶血は微小血管障害性に起因する(参考6)ものであり、これで肝臓酵素上昇、血小板減少が説明できると思われる。

放置するとDICを発症する。(NGY.399)
妊娠高血圧症候群に伴うことが多い(NGY.399)。しかし15-20%の本疾患の患者では発症前に高血圧や蛋白尿を示していないため、妊娠高血圧腎症とは別の疾患概念と考える専門家もいる。(参考6)

疫学

発生頻度：0.021%、妊娠高血圧症候群の約2%(NGY.399)

臨床所見

右上腹部圧痛 80%
浮腫を伴う体重増加 60%
高血圧(重症 50%, 軽症 30%, なし 20%)

症状(NGY.399)

右季肋部または心窩部痛、悪心・嘔吐で発見される。

上腹部痛・心窩部痛(90%)、疲労感・倦怠感(90%)、嘔気・嘔吐(50%)

合併症

DIC 20%
常位胎盤早期剥離 16%
腎不全 7%
肝破裂
(子癇発作を起こしやすい)

診断

参考5

1)Sibai の基準

1. 肝機能：血清AST(GOT)値70U/l 以上、血清LDH 値600U/l 以上
2. 溶　血：血清間接ビリルビン値1.2mg/dl 以上、血清LDH 値600U/l 以上。病的赤血球の出現
3. 血小板数減少：血小板数10 万/μ l 以下

2)Sibai の基準を全て満たさなくても以下のような基準をひとつでも満たす場合には、HELLP 症候群発症を警戒し、注意を喚起する(妊娠中毒症学会HELLP 症候群検討小委員会)

1. 肝機能：血清AST(GOT)値、血清LDH 値が各施設の正常域を越えて高値の場合
2. 溶　血：血清間接ビリルビン値、血清LDH 値が各施設の正常域を越えて高値の場合
3. 血小板数減少：血小板数15 万/μ l 以下の場合
4. その他：血中アンチトロンビン活性が正常値の80% 未満の低下を示した場合やハプトグロビン値の低下した場合

鑑別疾患

治療

参考6

初期治療の方針：母体の安定化と胎児の評価を行い、急速遂娩の必要性を評価
1. termination：最良の治療法

以下に当てはまれば急速遂娩の適応：(1)妊娠34週以降である、(2)胎児の状態がnon-assureing statusである、(3)重篤な母体状態(多臓器不全、DIC、肝梗塞、肝出血、腎不全、早期胎盤剥離)である。

2. 降圧療法：βブロッカー(labetalol)、ヒドララジン、ニフェジピン。重篤な場合にはnitroprusside。
3. 子癇の予防：硫酸マグネシウムの投与
4. DIC出現時の治療：適宜新鮮凍結血漿、血小板、濃厚赤血球の輸血を行う。ATIII製剤、メシル酸ナファモスタット、ウリナスタチンを投与。
5. ステロイド療法：(エビデンスなし)産褥期の臨床症状、検査値改善に有効
6. 高度の溶血：ハプトグロビン

治療の禁忌

参考5

病態に交感神経活性化があるために、β受容体拮抗薬(リトドリン)、副交感神経遮断薬(ブスコパン)は血管攣縮を助長するため禁　　←　　前者はα受容体の相対的活性化、後者は交感神経優位となるため、と思う。

予後

周産期死亡率：30-40%

資料

1. HELLP, TTP, HUS の診断およびその管理

http://www.jsog.or.jp/PDF/51/5102-31.pdf

2. 妊娠高血圧症候群 - 日本産科婦人科学会 - 日産婦誌５８巻５号

http://www.jsog.or.jp/PDF/58/5805-061.pdf

3. 2）妊娠中毒症（妊娠高血圧症候群） HELLP 症候群 - 日本産科婦人科学会

http://www.jsog.or.jp/PDF/57/5709-257.pdf

4. HELLP症候群の診断と対応（児娩出後の悪化への対応） - 日本産科婦人科学会 - 日産婦誌62巻9号

http://www.jsog.or.jp/PDF/62/6209-273.pdf

5. C．産科疾患の診断・治療・管理 6．異常分娩の管理と処置 - 日産婦誌５６巻６号

http://www.jsog.or.jp/PDF/56/5606-107.pdf

6. [charged] HELLP syndrome - uptodate [1]

Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/06/24 16:55:33」(JST)

wiki ja

[Wiki ja表示]

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

1. HELLP症候群 hellp syndrome
2. 妊娠中の女性および産後の女性における腹痛および急性腹症に対するアプローチ approach to abdominal pain and the acute abdomen in pregnant and postpartum women
3. 妊娠における血小板減少性症 thrombocytopenia in pregnancy
4. 子癇前症：臨床的特徴および診断 preeclampsia clinical features and diagnosis
5. 妊娠時の急性脂肪肝 acute fatty liver of pregnancy

Japanese Journal

産褥期のHELLP症候群 (特集知っておきたい重症産褥合併症)

関博之
産科と婦人科 79(9), 1130-1135, 2012-09
NAID 40019416387

産褥期の脳出血 (特集知っておきたい重症産褥合併症)

吉松淳
産科と婦人科 79(9), 1109-1113, 2012-09
NAID 40019416334

自宅で子癇発作を発症し,母体死亡に至った重症妊娠高血圧症候群,HELLP症候群の1症例

熊坂諒大,田中幹二,船水文乃 [他]
周産期医学 42(4), 521-524, 2012-04
NAID 40019307282

症例報告妊娠29週に多発性肝梗塞を合併したHELLP症候群の1例

松岡歩,木村博昭,寺岡香里 [他]
関東連合産科婦人科学会誌 49(1), 73-78, 2012
NAID 40019294236

Related Pictures

★リンクテーブル★

国試過去問	「104B052」「102A023」「111I080」「107I042」「098A001」「099E003」「104D004」「099D106」「100B001」
リンク元	「抗リン脂質抗体症候群」「心窩部痛」
関連記事	「症候群」「群」「症候」

「104B052」

　　[★]

次の文を読み、50-52の問いに答えよ。
34歳の1回経産婦。妊娠31週5日に周産期管理目的で紹介され来院した。
現病歴:　　　半年前に無月経を主訴として自宅近くの診療所を受診し、妊娠7週と診断された。診療所で健診を受けていたが、妊娠10週時に胎児頭殿長 CRLから分娩予定日が補正された。補正後の妊娠16週ころから[[[尿糖]]陽性が時々認められていたが、27週時から尿糖強陽性(定性試験で3+)が出現したため29週時に75g経口ブドウ糖負荷試験 OGTTが施行された。負荷前値: 110mg/dl、1時間値: 204mg/dl、2時間値 168mg/dlであった。
既往歴:　　　特記すべきことはない。耐糖能低下を指摘されたことはない。
月経歴:　　　初経11歳。月経周期28日、整。持続5-6日。月経障害なし。
妊娠・分娩歴:　　25歳時に正常経腟分娩(妊娠39週、3,790g)。
家族歴:　　　母が糖尿病。
現　症:　　　意識は清明。身長156cm、体重76kg(妊娠前体重62.5kg、BMI 25.7)。体温37℃。脈拍88/分、整。血圧136/86mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。下腿浮腫を認めない。内診で胎児先進部は児頭で子宮口は閉鎖。超音波検査で子宮頚管長は4.2cmで胎児推定体重は2,200g(+1.8SD)、明らかな奇形は認めない。Biophysical profile scoreは10点である。
検査所見　　　尿所見:蛋白(-)、糖2+、ケトン体(-)。血液所見:赤血球 305万、Hb 10.2 g/dl、Ht 31%、白血球 6,900、血小板 11万。血液生化学所見:血糖 148mg/dl、HbA1c 6.8%、総蛋白 7.0g/dl、アルブミン 4.2g/dl、尿素窒素 16mg/dl、クレアチニン 0.6mg/dl、尿酸 7.8mg/dl、総コレステロール 240mg/dl、トリグリセリド 130mg/dl、総ビリルビン 0.8mg/dl、直接ビリルビン 0.5 mg/dl、AST 40IU/l、ALT 48IU/l、LD 320IU/l(基準176-353)、ALP 270IU/l(基準115-359)。

その後の経過　　　入院後1週間加療を行った時点で治療継続を拒否し、退院した。退院後は受診していなかったが、妊娠35週4日に少量の性器出血と右季肋部痛とを主訴に来院した。再入院時の脈拍104/分、整。血圧160/104mmHg。尿蛋白100mg/dl。血液所見:赤血球 270万、Hb 9.0g/dl、Ht 28 %、白血球 9,200、血小板 9.0万。血液生化学所見: AST 480IU/l、ALT 460IU/l、LD 700IU/l(基準176-353)。緊急帝王切開を行うこととした。
注意すべき母児の合併症はどれか。3つ選べ。

a　子癇発作
b　播種性血管内凝固(DIC)
c　胎児肺低形成
d　新生児高カルシウム血症
e　新生児呼吸窮迫症候群 RDS

[正答]

※国試ナビ4※　［104B051］←［国試_104］→［104B053］

「102A023」

　　[★]

40歳の初妊婦。双胎妊娠のため妊娠10週3日に紹介受診となった。外来初診時の超音波検査では、胎児頭殿長<CRL>は30mmと29mm(10週相当)で、1絨毛膜2羊膜双胎と診断した。妊娠17週ころから両児間の推定体重に差を認めるようになり(第1子：180g、第2子：100g)、羊水量にも差を認めるようになった。妊娠17週6日に規則的子宮収縮を主訴に来院し入院となった。意識は清明。身長158cm。体重76kg。体温36．8℃。脈拍96/分、整。血圧138/88mmHg。外診では10～20分間隔の不規則な子宮収縮を認めるが持続性の圧痛は認めない。超音波検査では、胎児推定体重は、第1子210g、第2子120gで体重差は43％である。第1子の羊水深度は90mmであるが他に形態異常は認めない。第2子の羊水深度は8mmで膀胱は描出できないが、他に明らかな形態異常は認めない。子宮頸管長は20mm。外子宮口は閉鎖しているが内子宮口の楔状の開大(funneling)を認める。尿所見：蛋白1＋、糖1＋。血液所見：赤血球387万、Hb1O.2g/dl、Ht33％、白血球8,800、血小板9万。血液生化学所見：空腹時血糖87mg/dl、HbA1c4.7％(基準4.3～5.8)、尿素窒素12．Omg/dl、クレアチニン0．4mg/dl、尿酸3.0mg/dl、AST20IU/l、ALT18IU/l、LDH18IU/l(基準176～353)。
考えられるのはどれか。

a. 切迫早産の状態である。
b. 母体に耐糖能異常がある。
c. HELLP症候群を発症している。
d. 第2子の循環動態は保たれている。
e. 双胎間輸血症候群を発症している。

[正答]

※国試ナビ4※　［102A022］←［国試_102］→［102A024］

「111I080」

　　[★]

36歳の初産婦。妊娠38週3日に陣痛発来のため入院した。これまでの妊娠経過で異常を認めていなかった。血圧 128/68mmHg。児は頭位。内診所見で子宮口は4cm開大。胎児心拍数陣痛図で5分周期の子宮収縮を認め、胎児心拍数波形に異常を認めない。入院4時間後、陣痛は2分間隔となった。内診で子宮口は9cm開大、内診時に自然破水した。胎児心拍数陣痛図で胎児心拍数基線は155/分で正常な基線細変動を認め、一過性徐脈を認めない。さらに30分後に強い子宮収縮があり、胎児心拍数が60/分の徐脈となって回復しない。
胎児徐脈の原因として考えられるのはどれか。3つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［111I079］←［国試_111］→［　　　］

「107I042」

　　[★]

36歳の2回経妊1回経産婦。妊娠39週5日。陣痛発来のため入院した。妊娠経過は順調であった。入院直後の内診では、分泌物は血性少量で子宮口は3cm開大していた。1時間後、突然の気分不快と持続性の腹痛とが出現した。その時の腹部超音波像(別冊No.7Ａ)と胎児心拍数陣痛図(別冊No.7Ｂ)とを別に示す。
最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［107I041］←［国試_107］→［107I043］

「098A001」

　　[★]

37歳の初妊婦。妊娠28週の定期妊婦健康診査で来院した。既往歴に特記すべきことはない。身長158cm、体重58.5kg。2週前より1.5㎏の増加を認める。仰臥位で脈拍108/分、整。血圧156/92mmHg。下腿に指圧痕を認める。尿所見：蛋白1＋、糖(－)。血液所見：赤血球380万、Hb10.8g/dl、Ht38％、白血球9,200、血小板31万。
最も考えられるのはどれか。

a. 正常妊娠
b. 純粋型妊娠中毒症
c. 混合型妊娠中毒症
d. 子癇
e. HELLP症候群

[正答]

※国試ナビ4※　［097I050］←［国試_098］→［098A002］

「099E003」

　　[★]

組合せで誤っているのはどれか。

(1)　HELLP症候群 ― 血清ALT高値
(2)　Rh不適合妊娠 ― 胎児水腫
(3)　二卵性双胎 ― 一絨毛膜性
(4)　新生児仮死 ― BPS(biophysical profile score)
(5)　早産予知 ― 頚管長

a. (1)(2)
b. (1)(5)
c. (2)(3)
d. (3)(4)
e. (4)(5)

[正答]

※国試ナビ4※　［099E002］←［国試_099］→［099E004］

「104D004」

　　[★]

疾患と症状・検査所見の組合せで正しいのはどれか。

a　前置胎盤－有痛性の出血
b　頚管無力症－有病性の子宮収縮
c　HELLP症候群－血小板数 20万
d　Potter症候群－羊水指数 AFI 9cm
e　双胎間輸血症候群－羊水量不均衡

[正答]

※国試ナビ4※　［104D003］←［国試_104］→［104D005］

「099D106」

　　[★]

ブドウ糖輸液が第一選択となるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［099D105］←［国試_099］→［099D107］

「100B001」

　　[★]

HELLP症候群で最初に異常がみられるのはどれか。

a. 中枢神経機能
b. 心機能
c. 肝機能
d. 膵機能
e. 腎機能

[正答]

※国試ナビ4※　［100A060］←［国試_100］→［100B002］

「抗リン脂質抗体症候群」

　　[★]

英: antiphospholipid syndrome, antiphospholipid antibody syndrome, anti-phospholipid syndrome, anti-phospholipid antibody syndrome, APS
同: 抗リン脂質症候群
関: [[]]

概念

血中に抗カルジオリピン抗体やループスアンチコアグラントといった抗リン脂質抗体が出現し、以下の症状を示す自己免疫疾患。

血栓症(動脈血栓症/静脈血栓症)、習慣性流産、虚血性心疾患、先端紫藍症、下腿潰瘍、網状皮斑、血小板減少

全身性エリテマトーデスに合併しやすい

分類

原発性
続発性

全身性エリテマトーデスに合併(SLEの20-40%に合併)
劇症型(catastrophic APS)：血小板減少症・重症、３部位以上の多臓器不全

病因

疫学

全身性エリテマトーデスの20%で抗リン脂質抗体症候群を発症する

症状

動静脈血栓症

脳梗塞、一過性脳虚血発作(TIA)
網膜動静脈血栓症
肺塞栓
心筋梗塞
Budd-Chiari症候群
深部静脈血栓症
血栓性静脈炎
血栓性血管炎：分枝状皮斑，紫斑，皮下小結節，指尖潰瘍，壊疽

習慣流産(習慣性流産)

胎盤内の血栓形成→胎盤機能不全。妊娠5-6か月に多い。明らかな基礎疾患のない習慣流産患者のうちの20%を占める。3回続けて流産した場合は疑われる。

1. 静脈血栓症：深部静脈血栓症(Budd-Chiari症候群、下肢、腎、網膜など)、肺塞栓症、腸間膜静脈血栓症
2. 動脈血栓症：脳血管障害(一過性脳虚血発作、脳梗塞)、末梢動脈閉塞、腸間膜動脈血栓症、心筋梗塞、網膜動脈血栓症
3. 習慣性流産：子宮内胎児死亡
4. 血小板減少症(出血傾向は来さないことが多い)
5. その他：網状皮斑(livedo)，皮膚潰瘍、溶血性貧血、偏頭痛、舞踏病、てんかん、肺高血圧症など

REU.188

皮膚	網状皮斑、浅在性血栓性静脈炎、爪下線状出血、足潰瘍、皮膚遠位部虚血、皮膚梗塞、blue-toe syndrome
神経系	一過性脳虚血、脳卒中、多発梗塞性認知症、舞踏病、横断性脊髄炎、脳症、片頭痛、pseudotumor cerebri、脳静脈血栓
心臓	狭心症、心筋梗塞、冠状動脈症、心弁膜症疣贅、心臓内血栓
肺	肺塞栓、肺高血圧
血液	血小板減少、溶血性貧血
消化器	Budd-Chiari syndrome、肝梗塞
腎臓	糸球体血栓、腎不全、高血圧の亢進、腎動脈血栓、腎静脈血栓
産科系	胎児喪失、子宮内胎児発育遅延、HELLP症候群、羊水過少
眼科	網膜静脈閉塞、網膜動脈閉塞、血管閉塞性網膜症、虚血性視神経症
内分泌	副腎不全
筋骨格系	阻血性壊死(?)