他の病気の結果として起こる病気ではなく、その病気自体が原因となる疾患を示す

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of first rank or importance or value; direct and immediate rather than secondary; "primary goals"; "a primary effect"; "primary sources"; "a primary interest"
a preliminary election where delegates or nominees are chosen (同)primary_election
one of the main flight feathers projecting along the outer edge of a birds wing (同)primary feather, primary quill
(astronomy) a celestial body (especially a star) relative to other objects in orbit around it
not derived from or reducible to something else; basic; "a primary instinct"

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『第一の』,『主要な』 / 『初期の』,『初等の』,初級の / 『根本的な』,基本的な,本来の,直接的な / 《名詞の前にのみ用いて》(回路・コイル・巻き・電流などが)一次の / 原色(三原色の一つ) / 《米》=primary election

UpToDate Contents

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1. Treatment and prognosis of essential tremor
2. 振戦の概要 overview of tremor
3. 本態性血小板血症の予後および治療 prognosis and treatment of essential thrombocythemia
4. 本態性血小板血症の診断および臨床症状 diagnosis and clinical manifestations of essential thrombocythemia
5. 米国外の緩和ケアとホスピス palliative care and hospice outside of the united states

Japanese Journal

症例気管病変を伴った原発性水痘肺炎の1例

栗田裕輔,高柳昇,石黒卓 [他]
日本呼吸器学会誌 = Annals of the Japanese Respiratory Society 2(1), 59-62, 2013-01-10
NAID 40019560463

症例報告異時性PBC-AIH overlap症候群との鑑別に苦慮したAMA M2陽性AIHの1例

梅村真知子,永坂敦,深澤雄一郎 [他]
肝臓 54(1), 44-50, 2013-01-00
NAID 40019555713

ガドキセト酸ナトリウム(Gd-EOB-DTPA)造影MRIによる肝腫瘍診断 : 原発性肝細胞癌の多段階発がんにおける有用性を中心に (特集腹部画像診断の今 : エキスパートによるポイント解説)

中村優子,海地陽子,本田有紀子 [他]
映像情報medical 45(1), 43-47, 2013-01-00
NAID 40019548313

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★リンクテーブル★

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関連記事	「原発」

「100Cases 71」

　　[★]

■症例

72歳　女性

現病歴：胸部の感染症にドキシサイクリンをGPに処方された。関節リウマチに長期間罹患しており、9年間、1日7mgのプレドニゾロンを服用している。関節痛のため時々パラセタモールを服用。GPが測定した血圧は138/82mmHgであった。抗菌薬を服用し始める2日前からはじまって5日間熱っぽく、食欲不振であり、ベットから動けないでいる。水は十分に飲ませている。5日目に傾眠傾向となり、起こすことが困難になったため、救急車で救急部に連れてきた。

主訴：傾眠

生活歴：単身。退職した娘が世話をするために引っ越してきている。

家族歴：なし。

身体所見 examination

　小柄である(50kgと評価された)が、最近になって体重が減少したということはない。体温38.8℃。眠たそうであり、命令には応じる。簡単な質問にしか答えない。全身性に筋緊張低下。局所神経症状無し。脈拍：118/min。血圧：104/68mmHg。頚静脈圧上昇せず。足首に腫脹無し。肺底部にcrackles(ラ音)とwheezes(笛音)を認める。関節にわずかに活動性の炎症と変形が認められる。これは関節リウマチの既往と合う所見である。

検査　 investigation

　ヘモグロビン：軽度低下。MCV：正常。白血球増多。ナトリウム低下。カリウム正常。尿素上昇。クレアチニン上昇。

問題0. □と○に入る言葉を述べよ

　1) 傾眠とは□□障害に含まれる

　2) 傾眠とは、刺激を与えなければ□□が低下するが、刺激を与えれば○○する状態である。

問題1. 患者に関連する以下の事項のうち何が傾眠と関係あるのだろうか？2つ選べ。

　1) ドキシサイクリンの副作用

　2) 関節リウマチの重症化

　3) プレドニゾロンの服用歴

　4) パラセタモールの服用歴

　5) 胸部感染症

問題2. 異常な検査所見をどう説明しますか？口頭で述べてください。ぶっちゃけ、やや低血圧であることと、ナトリウム低値が着目点です。腎機能低下は二次的なものです。

■意識障害

意識障害 (PSY.38)

　単純な意識障害

　　明識困難状態 < 昏蒙 < 傾眠 < 昏眠 < 昏睡

■傾眠

　昏睡状態の分類の一つ

　・somnolence

　　放置すれば意識が低下し、眠ったようになるが、刺激で覚醒する。病的な場合にのみ用いられる。(BET.130)

　　sleepiness; also, unnatural drowsiness. A depressive mental state commonly caused by encephalitis, encephalomalacia, hepatic encephalopathy, hypoxia and some poisonings, e.g. Filix mas, the male fern.

　・drowsiness

　　正常、病的の区別無く眠り込む状態(BET.130)

　　a decreased level of consciousness characterized by sleepiness and difficulty in remaining alert but easy arousal by stimuli. It may be caused by a lack of sleep, medications, substance abuse, or a cerebral disorder.

　　　(Mosby's Medical Dictionary, 8th edition. c 2009, Elsevier.)

■意識障害を呈する患者に対してどのような疾患を鑑別に挙げるべきか？

1. 脳原発の疾患(一次性)

　a. テント上病変(脳幹の圧迫性病変ないし脳ヘルニアをきたす疾患)

　　1) 脳血管障害:脳出血、脳梗塞

　　2) 硬膜下血腫

　　3) 脳腫瘍:原発性、転移性

　　4) 脳膿瘍

　b. テント下病変(脳幹網様体の障害)

　　1) 脳幹出血、脳幹梗塞、小脳出血、小脳梗塞、脳腫痛、多発性硬化症など

　c. びまん性病変

　　1) くも膜下出血、中枢神経感染症:髄膜炎、脳炎、播種性血管内凝固症候群など

2. 全身疾患に伴う病態(二次性)

　a. 代謝性またはびまん性病変

　　1) ショック:心筋梗塞、大出血など

　　2) 薬物、毒物

　　3) 無酸素ないし低酸素血症

　　4) DIC、全身性感染症:敗血症など

　　5) 肝不全、腎不全、糖尿病性高血糖、重症肝炎、内分泌疾患など

　　6) 低血糖、ビタミンB1欠乏: Wernicke 脳症

　　7) 脳振盪、てんかん大発作後

　　8) 酸塩基平衡および電解質異常

　　9) 栄養障害

10) 低体温症

　b. 心因性無反応

　　1) ヒステリー、統合失調症

■低ナトリウム血症

血清ナトリウムが134mEq/L以下の病態。(正常の下限は135mEq/Lとされる)

・病因 ICU.525

循環血減少性低ナトリウム血症

利尿・副腎不全：尿中Na > 20mEq

嘔吐・下痢　　　　：尿中Na < 20mEq

等容量性低ナトリウム血症：細胞外液は増加していないが、水の方が多くなった状態。臨床的に浮腫が無い。

SIADH　　　　：尿浸透圧 > 100 mOsm/L

心因性多飲症　：尿浸透圧 < 100 mOsm/L

循環血増加性低ナトリウム血症：細胞外液にナトリウムと水が増加しており、なおかつ水の方が多い病態

腎不全：尿中Na > 20mEq

心不全・肝不全：尿中Na < 20mEq

・症状

全身　：無力感、全身倦怠感

消化器：食欲不振、悪心・嘔吐

神経　：意識障害(傾眠、昏睡)

筋　　：痙攣、腱反射低下、筋力低下

■アルドステロン

1. 腎の接合尿細管と集合管、唾液腺、乳腺、汗腺等に働いてNa+の再吸収を促進し、K+の排出(分泌)を促進する (SP.791,792 によれば、腎接合尿細管を含む)

2. 腎集合管でH+の排出(分泌)を促進する。

Na+/K+-ATPase 活性↑＠遠位尿細管・皮質集合管　→　管腔側K↑　→　K再吸収/H+分泌 (QB CBT vol2 p.360)

■副腎皮質球状層から分泌されるアルドステロンの分泌制御

　1. レニン-アンギオテンシン-アルドステロン系

　2. 血清カリウム濃度上昇

　3. ACTH(寄与は小さい)

■低アルドステロン症の症状と臨床検査

症状

脱水、低血圧、代謝性アシドーシス

検査

低ナトリウム血症、高カリウム血症

尿中ナトリウム高値、尿中カリウム低値

血中HCO3-低下

■起こっていることは何か？

　ステロイドの突然の中断による急性の副腎不全。特に低アルドステロン症が前面に出た病態。

　副腎不全の原因(病期による分類)(BPT.793)

　　急性：ウォーターハウス・フリーデリクセン症候群、長期コルチコイド療法の突然の中断、慢性副腎不全患者へのストレス

　　慢性：(major)自己免疫性副腎炎、結核、後天性免疫不全症候群、転移性疾患(metastatic disease)

　　　　　(minor)全身性アミロイドーシス、真菌感染、ヘモクロマトーシス、サルコイドーシス

症状：

　グルココルチコイドの欠乏　：易疲労感、食欲不振、悪心・嘔吐、体重減少、脱力、嗜眠、低血圧

　ミネラルコルチコイドの欠乏：低血圧、低Na血症、高K血症、味覚の変化(塩分の故意食事を好むようになる)

■答え

(第一パラグラフ)診断とその根拠

・二次性急性低アルドステロン症 secondary acute aldosteronism

・病因：本症例では、長期にわたるステロイドホルモンの使用により視床下部-下垂体-副腎軸の不全を来した。ステロイドホルモンを長期に使用している状態でステロイドホルモンの需要が高まったとき(感染、外傷(手術))、あるいは嘔吐などで経口ステロイドを服用できないときに起こる。

・症状：本症例では傾眠と低血圧として症状が現れている。

(第二パラグラフ)

・本疾患の低ナトリウム血症の解釈　→　(1)ナトリウム摂取の低下、(2)水分摂取による希釈

・視床下部-下垂体-副腎軸は障害を受けておらずナトリウムを補充する治療をすべき。

・一次性急性低アルドステロン症(addisonian crisis)では、鉱質コルチコイドと糖質コルチコイドの分泌不全がおこり、低ナトリウム血症と高カリウム血症を来す。

・二次性急性低アルドステロン症はしばしば間違ってaddisonian crisisと呼ばれる。

(第三パラグラフ)

・感染の拡散も考慮すべき；一次部位が脳で髄膜炎か脳膿瘍を伴っている、あるいは局所的に肺膿瘍あるいは膿胸を起こしている。

・高齢とステロイドの服用ということで免疫力がある程度低下している。

・ステロイドの量が多いかもしれない。

(第四パラグラフ)

・治療はすぐに経験的治療であるヒドロコルチゾンと生理食塩水の輸液を行う。

・患者は(治療に？)反応し、5時間以内に意識レベルは正常となった。そして血圧は上昇し136/78mmHgとなった。胸部X線では両側の肺に肺炎に一致する陰影が見られたが、それ以外に異常は認められなかった。

■KEY POINTS

・二次性低アルドステロン症はmedical emergency(医学的な緊急事態)である、すぐに経験的治療を行うことが求められる。

・長期にわたりステロイドを投与されている患者では、以下の時にステロイドを増量すべき；別の疾患を発症したとき。嘔吐を反復する場合には全身投与に切り替える。

■低アルドステロン症ってなによ

　http://enotes.tripod.com/hypoaldosteronism.htm

・時々、低アルドステロン症は副腎不全の唯一の、あるいは支配的な徴候である

・アルドステロンの生合成の障害　→　まれ

・アルドステロン生合成の部分的欠損　→　21-ヒドロキシラーゼ欠損による先天性副腎皮質過形成の症状としての低アルドステロン症

▲特発性低アルドステロン症 idiopathic hypoaldosteronism

　症状：高カリウム血症に続発する心ブロック、顕著な低ナトリウム血症の有無を問わず血液量不足に続発する体位性低血圧。

　検査：血清アルドステロン低値。尿中アルドステロン低値。血清レニン高値。

▲低レニン低アルドステロン症

　特発性低アルドステロン症より一般的な低アルドステロン症

　疫学：45歳以上の慢性腎臓病。

　病因：

　　・腎臓病患者において腎臓の間質、尿細管に障害が存在　→　レニン分泌能が低下。

　　・レニン分泌が低下する原因は分からないけど傍糸球体装置における障害が常に寄与している。

　　・NSAIDによるプログラスタンジン欠乏は、可逆的な低レニン低アルドステロン症の原因である。SP.793によればレニン分泌刺激　→　Na+再吸収を亢進　だそうな。

　　・ヘパリン、カルシウムチャネルブロッカー、βブロッカーも原因となる。

　症状：

　　・腎臓の障害が原因の低レニン低アルドステロン症患者では糖尿病が一般的みられる所見である。

　　・顕著な特徴は、慢性的で著明な高カリウム血症である。これは高血糖で突然に悪化する。？？？

　　・高Cl性代謝性アシドーシス+正常or低ナトリウム血症が常に存在

　増悪因子：ナトリウム制限

　検査：高カリウム血症、体液量の減少、かつ低ナトリウム血症が存在しているにもかかわらず低レニンであることが特徴的。

「肝腫瘍」

　　[★]

英: liver tumor, hepatic tumor, hepatic neoplasm, liver neoplasm, tumor of the liver
関: 肝癌、肝臓癌

分類

SRA.472

原発性

良性

悪性

肝細胞癌 hepatocellular carcinoma HCC　→　脂肪を含むことが多いらしい。
胆管細胞癌 cholangiocellular carcinoma CCC
肝嚢胞腺癌 cystadenocarcinoma
肝細胞癌と胆管細胞癌の混合型
胆管嚢腺腫
肝芽腫
未分化癌

非上皮性腫瘍

良性

血管腫(肝血管腫, 良性肝腫瘍のうち最多, 大型の肝血管腫によりカサバッハ・メリット症候群をきたしうる)
胆管過誤腫 bile duct hamartoma
血管筋脂肪腫 angiomyolipoma

悪性

血管肉腫
胎芽性肉腫

転移性

転移性肝癌

肝細胞癌の鑑別疾患となる良性腫瘍

SSUR.594

検査

超音波エコー：(肝細胞癌)線維性被膜を有する境界明瞭な腫瘤でモザイクパターンを呈する。(転移性肝癌)低エコーの結節病変の中心に高エコーを有するbull's eye signを認める。

参考

1. Fat-containing lesions of the liver: radiologic-pathologic correlation.

Prasad SR, Wang H, Rosas H, Menias CO, Narra VR, Middleton WD, Heiken JP.SourceDepartment of Radiology, University of Texas Health Science Center at San Antonio, USA.
Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc.Radiographics.2005 Mar-Apr;25(2):321-31.
Fat-containing tumors of the liver are a heterogeneous group of tumors with characteristic histologic features, variable biologic profiles, and variable imaging findings. Benign liver lesions that contain fat include focal or geographic fatty change (steatosis), pseudolesions due to postoperative pa
PMID 15798052

脂肪を含む肝腫瘍は画像検査で鑑別診断を狭めることが可能である。

「好中球増多症」

　　[★]

英: neutrophilia
同: 好中球増多、好中球増加、好中球増加症; 顆粒球増加症 granulocytosis、好中球性白血球増加症 neutrophilic leukocytosis
関: 白血球増多症

[show details]

好中球増加症 : 約 6,050 件 (OLM)
好中球増多症 : 約 22,000 件 (LAB)

定義

成熟好中球の絶対数が8x10³/uL以上に増加している状態

OLM 94,95

原発性

続発性

急性感染症：化膿菌など

局所性感染症
全身性感染症

中毒性疾患

代謝性の物

尿毒症、アシドーシス、子癇、痛風、Cushing症候群など

化学物質によるもの

エピネフリン、ACTH、鉛、ジギタリス、水銀、蒼鉛(ビスマス)、ケロシン

昆虫による物
異種蛋白の非経口的投与
細菌性ワクチンの投与
電気ショック

組織壊死を伴う疾患

心筋梗塞
壊疽
広範な熱傷
細菌感染
悪性腫瘍(急激に増大しているもの)
良性腫瘍(変性壊死を伴う物)

急性溶血性疾患
急性出血

特発性

国試

103G047：炎症、感染のほか、喫煙によっても増加しうる。

「主要」

　　[★]

英: primary、major、main、principal、master、chief、cardinal、foremost、primarily、mainly、principally
関: 一次、一次的、一級、主、基本的、原発性、初生、熟達、専攻、第一、第一次、第一級、プライマリ、プライマリー、本来、校長、基数、チーフ、主人、達人、原発、マスター、メジャー

「肝癌」

　　[★]

英: liver cancer, cancer of liver, hepatoma
関: 肝腫瘍、肝細胞癌

分類 (肝腫瘍より引用)

原発性

肝細胞癌 hepatocellular carcinoma HCC
胆管細胞癌 cholangiocellular carcinoma CCC
肝細胞癌と胆管細胞癌の混合型
胆管嚢腺腫
肝芽腫
未分化癌

非上皮性腫瘍

血管肉腫
胎芽性肉腫

転移性

転移性肝癌

「原発性肺高血圧症」

　　[★]

英: primary pulmonary hypertension, PPH
同: 原発性肺高血圧、本態性肺高血圧症本態性肺高血圧 essential pulmonary hypertension
関: 肺高血圧症