Reye's syndrome

ライ症候群

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「ライ症候群」

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英

Reye's syndrome, Reye syndrome

同

Reye症候群

関

インフルエンザ、水痘、アスピリン

• 図：APT.205(肝臓。HE)

概念

• ウイルス感染後に乳幼児期・小児にみられる急性脳症
• 全身の臓器、特に肝の脂肪変性とミトコンドリアの変化ならびに脳浮腫を来す
• 原因となるウイルス感染症は、小児例では水痘、インフルエンザが多く、成人例ではEBウイルス感染が多い。

臨床像

• 発熱・下痢などの上気道炎症状が先行し、回復期の4-7日後に反復性嘔吐を前兆として、傾眠、錯乱、せん妄と言った意識障害とてんかん発作を発症する。
• 急速に発症・進行する脳症で、黄疸を伴わない肝障害、高アンモニア血症を認める。

疫学

• 5-15歳に好発する。
• 80%例は6歳以下の小児であり、成人発症はまれ。
• 乳幼児に発症：かつては5歳以上の小児に多発していた　→　解熱剤としてアスピリン服用中止によって患者数が激減。

原因

• 小児のインフルエンザ(特にB型)、水痘、帯状疱疹に対する解熱に、アスピリンなどのNSAIDsを用いると発症することがある

小児のウイルス感染症に対しする解熱にはNSAIDsを避けてアセトアミノフェンを使うのが一般的。

病態

• ミトコンドリアの機能不全による
• 蛋白質・脂肪酸の急激な異化亢進　→　アシルCoA増加

• (1) カルニチン欠乏(ミトコンドリアへの転送障害、β酸化障害)
• (2)ω酸化の亢進(ジカルボン酸尿)
• (3)糖代謝障害(乳酸、ピルビン酸上昇)
• (4)尿素サイクルの障害(高アンモニア血症)

病理

• 肝臓の脂肪変性：微小脂肪滴が肝小葉全体に沈着、Kupffer細胞の腫大
• 脳浮腫

症状 (GOO.682, SMB.467)

• 発熱、低酸素血症、血圧低下
• 脳症 encephalopathy：嘔吐、意識障害、痙攣、除脳硬直
• 黄疸は伴わない(肝不全は呈するのにビリルビンの上昇は伴わない。)

診断

• 肝生検による脂肪変性・ミトコンドリアの腫大の証明により確定診断となる(確定的ライ症候群)が、肝生検まで行われない場合がありその場合には臨床診断となるが(臨床的ライ症候群)、検査所見が一致しない場合もある(疑似ライ症候群)。

鑑別診断

• 細菌性髄膜炎、ウイルス性脳炎：脳脊髄液検査で除外する。
• 劇症肝炎：ビリルビンは高値となる
• ショック：原因疾患スクリーニング
• 敗血症：原因疾患スクリーニング
• 先天性代謝異常症：幼小児期に明らかとなるはずであるが、成人では明らかとなりうる物に全身性カルニチン血症、グルタル酸尿症、シトルリン血症がある。
• 薬物中毒：アセチルサリチル酸中毒、バルプロ酸中毒

病期

Clinical staging in Reye syndrome.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4834984

National Institutes of Health, Bethesda. Diagnosis and Treatment of Reye's syndrome=Consensus conference. lAMA 1981;246:2441-4.

http://archive.nmji.in/approval/archive/Volume-4/issue-3/review-articles-2.pdf

検査

• 血液検査：低血糖、トランスアミナーゼ上昇、低プロトロンビン血症、高アンモニア血症。血清ビリルビンは不変 (APT.205)
• 血液ガス検査：アシドーシス程度、血糖・乳酸評価。
• 頭部CT：脳血管障害スクリーニング、脳浮腫の有無程度を評価
• 脳脊髄液検査：髄膜炎除外
• 脳波：非特異的徐波

治療

• 根治療なく、支持的治療、対症療法が主である。

• 脳浮腫による頭蓋内圧亢進の抑制　→　マンニトール投与
• 代謝障害の補正：低血糖、低血圧、高アンモニア血症
• 低酸素血症の治療：酸素投与、挿管
• 血液凝固異常の治療：血漿交換

予後

• 死亡率10-20%
• 予後規定因子：意識障害の程度と持続時間が神経後遺症、生命的予後を決定する。*AST、ALT、アンモニア、血糖などでは予後の判定はできないとされる。

参考

uptodate

• 1. [charged] 小児における急性中毒性代謝性脳症 - uptodate [1]
• 2. [charged] アスピリン：リウマチ性疾患における作用機序、主な毒性、および使用 - uptodate [2]
• 3. [charged] 小児および思春期におけるサリチル酸中毒 - uptodate [3]

「Reye-like syndrome」

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ライ様症候群

関

adult Reye's syndrome、Reye syndrome、Reye's syndrome

「ライエ症候群」

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Reye's syndrome

関

ライ症候群、Reye症候群

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