- 英
- antiphospholipid syndrome, antiphospholipid antibody syndrome, anti-phospholipid syndrome, anti-phospholipid antibody syndrome, APS
- 同
- 抗リン脂質症候群
- 関
- [[]]
概念
- 血中に抗カルジオリピン抗体やループスアンチコアグラントといった抗リン脂質抗体が出現し、以下の症状を示す自己免疫疾患。
- 全身性エリテマトーデスに合併しやすい
分類
- 原発性
- 続発性
- 全身性エリテマトーデスに合併(SLEの20-40%に合併)
- 劇症型(catastrophic APS)：血小板減少症・重症、３部位以上の多臓器不全
病因
疫学
- 全身性エリテマトーデスの20%で抗リン脂質抗体症候群を発症する
症状
- 動静脈血栓症
- 胎盤内の血栓形成→胎盤機能不全。妊娠5-6か月に多い。明らかな基礎疾患のない習慣流産患者のうちの20%を占める。3回続けて流産した場合は疑われる。
REU.188
| 皮膚 | 網状皮斑、浅在性血栓性静脈炎、爪下線状出血、足潰瘍、皮膚遠位部虚血、皮膚梗塞、blue-toe syndrome |
| 神経系 | 一過性脳虚血、脳卒中、多発梗塞性認知症、舞踏病、横断性脊髄炎、脳症、片頭痛、pseudotumor cerebri、脳静脈血栓 |
| 心臓 | 狭心症、心筋梗塞、冠状動脈症、心弁膜症疣贅、心臓内血栓 |
| 肺 | 肺塞栓、肺高血圧 |
| 血液 | 血小板減少、溶血性貧血 |
| 消化器 | Budd-Chiari syndrome、肝梗塞 |
| 腎臓 | 糸球体血栓、腎不全、高血圧の亢進、腎動脈血栓、腎静脈血栓 |
| 産科系 | 胎児喪失、子宮内胎児発育遅延、HELLP症候群、羊水過少 |
| 眼科 | 網膜静脈閉塞、網膜動脈閉塞、血管閉塞性網膜症、虚血性視神経症 |
| 内分泌 | 副腎不全 |
| 筋骨格系 | 阻血性壊死(?) |
- SLE様症状(蝶形紅斑、DLE、光線過敏症など)もありうる
診断
診断基準 REU.190
- 臨床症状1椎上、検査基準1つ以上を満たしたとき、抗リン脂質抗体症候群と診断
- 臨床症状
- 1. 血栓症：動脈、静脈、小血管
- 2. 妊娠合併症
- a. 妊娠10週以降の胎児死亡
- b. 重症子癇前症、子癇、あるいは重症胎盤機能不全による34週以前の早産
- c. 3回以上続けての妊娠10週以前の自然流産
- 検査基準
- 1. 抗カルジオリピン抗体(aCL)
- 2. ループスアンチコアグラント(LA)
検査
- 血小板減少 ← 血栓症
治療
- 動脈血栓症の再発予防・・・アスピリン少量内服が第一選択
- 静脈血栓症の再発予防・・・ワルファリン
予後
予防
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/01/20 19:56:50」(JST)
wiki ja
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 抗リン脂質抗体症候群の診断 diagnosis of the antiphospholipid syndrome
- 2. 抗リン脂質抗体症候群の治療 treatment of the antiphospholipid syndrome
- 3. 抗リン脂質抗体症候群の臨床症状 clinical manifestations of the antiphospholipid syndrome
- 4. 抗リン脂質抗体症候群の病因 pathogenesis of the antiphospholipid syndrome
- 5. 抗リン脂質抗体症候群と腎臓 antiphospholipid syndrome and the kidney
Japanese Journal
- 抗リン脂質抗体症候群 (特集 膠原病 最近の動向(Update 2012) : 日常診療に役立つ膠原病診療) -- (膠原病主要疾患の実地診療 2012 Update(「診断と治療」のトピックス))
- 中川 育磨,奥 健志,渥美 達也
- 成人病と生活習慣病 : 日本成人病(生活習慣病)学会準機関誌 42(8), 983-986, 2012-08
- NAID 40019422915
- 後天性血液凝固制御異常に伴う血栓症 : とくに抗リン脂質抗体症候群(APS) (AYUMI 血液凝固異常研究の進歩)
- 家子 正裕
- 医学のあゆみ 242(2), 181-187, 2012-07-14
- NAID 40019331767
- 今月の症例 内側縦束症候群で発症し,経過中に肥厚性硬膜炎を合併した高齢発症SLEの1例
- 高橋 孝幸,小路 仁,磯村 杏耶 [他]
- 日本内科学会雑誌 101(7), 2055-2058, 2012-07-10
- NAID 40019392576
- 全身性エリテマトーデスと抗リン脂質抗体症候群 (特集 産科外来診療フローチャート : 妊婦管理のすべて) -- (合併症妊娠の評価と管理)
- 山田 秀人,谷村 憲司,前澤 陽子 [他]
- 産婦人科の実際 61(7), 1043-1049, 2012-07
- NAID 40019383995
Related Links
- 抗リン脂質抗体症候群は、血液中に抗リン脂質抗体（抗カルジオリピン抗体や、 ループスアンチコアグラント）という自己抗体が証明 され、習慣性に（2回以上）流産を 起こしたり、動脈や静脈の中で血の固まりが出来る血栓症（脳梗塞、肺梗塞、四肢の 静脈血栓症 ...
- 抗リン脂質抗体(aPL)には、抗カルジオリピン抗体(aCL)、ループス抗凝固因子(LAC)、 ワッセルマン反応(STS)偽 陽性などが含まれるが、これらの抗体を有し、臨床的に動・ 静脈の血栓症、血小板減少症、習慣流産・死産・子宮内胎児死亡などをみる場合に抗 ...
- 抗リン脂質抗体症候群（こうりんししつこうたいしょうこうぐん、Anti-phospholipid antibody syndrome; APS）は自己免疫疾患のひとつ。自己抗体ができることによって、 全身の血液が固まりやすくなり、動脈塞栓・静脈塞栓を繰り返す疾患である。特に習慣 性流産 ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「114A039」「110I073」「102I031」「103I025」「108G014」「089B003」「097B038」「103B031」「097H063」「109I020」「114D008」「102G004」 |
| リンク元 | 「難病リスト」「特発性血小板減少性紫斑病」「HELLP症候群」「血栓性血小板減少性紫斑病」「自己抗体」 |
| 関連記事 | 「症候群」「リン」「抗体」「群」「症候」 |
「114A039」
- 44歳の女性。左下肢の腫脹を主訴に来院した。1年前から発熱と口腔内や陰部に痛みを伴うびらんと潰瘍、移動性の関節痛、下腿から足部の頭尾方向に延びる発赤を伴う有痛性皮疹を繰り返していた。3週前から左下腿の腫脹、疹痛が出現し改善しないため受診した。意識は清明。身長 158cm、体重 45kg。体温 39.9℃。脈拍 100/分、整。血圧 96/60mmHg。口唇粘膜にアフタ性口内炎を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。表在リンパ節の腫大を認めない。左下腿から足関節部にかけて軽度の熱感を認める。四肢関節に腫脹や圧痛を認めない。尿所見：蛋白(－)、潜血(－)、白血球3＋。検査所見：赤沈 73mm/1時間。血液所見：赤血球 354万、Hb 9.1g/dL、Ht 28%、白血球 8,400(桿状核好中球 5%、分葉核好中球 67%、好酸球 1%、単球 10%、リンパ球 17%)、血小板 36万、PT-INR 1.2(基準0.9～1.1)、APTT 27.8秒(基準対照 32.2)、フィブリノゲン 525mg/dL(基準 186～355)、Dダイマー 4.1μg/mL(基準 1.0以下)。血液生化学所見：総蛋白 7.3g/dL、アルブミン 2.3g/dL、AST 14U/L、ALT 11U/L、LD 144U/L(基準 120～245)、尿素窒素 9.1mg/dL、クレアチニン 0.4mg/dL、CK 51U/L(基準 30～140)。CRP 12mg/dL。両下肢の写真(別冊No.13Ａ)及び鼠径部の造影CT(別冊No.13Ｂ)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a Behcet病
- b 高安動脈炎
- c 壊死性筋膜炎
- d 抗リン脂質抗体症候群
- e May-Thurner症候群(腸骨静脈圧迫症候群)
※国試ナビ4※ ［114A038］←［国試_114］→［114A040］
「110I073」
- 78歳の女性。右片麻痺と意識障害のため救急車で搬入された。昨晩はいつもどおりに就寝したが、本日の朝、意識がなくなっているのを夫が発見し、救急車を要請した。これまでに脂質異常症を指摘されたことがある。意識レベルはJCS Ⅲ-100。体温 36.8℃。脈拍 72/分、整。血圧 156/92mmHg。呼吸数 16/分。右片麻痺を認める。血液所見：赤血球 410万、Hb 13.1g/dL、Ht 40%、白血球 6,600、血小板 31万。血糖 96mg/dL。CRP 0.2mg/dL。心電図に異常を認めない。胸部エックス線写真で異常を認めない。頭部単純CT(別冊No. 24Ａ)を別に示す。開頭手術を行い血腫を除去した。術中採取した血腫周囲の脳組織のCongo-Red染色標本(別冊No. 24Ｂ)を別に示す。
- 脳出血の原因で最も考えられるのはどれか。
- a 高血圧症
- b 脳動脈瘤
- c 脳動静脈奇形
- d 抗リン脂質抗体症候群
- e アミロイドアンギオパチー
※国試ナビ4※ ［110I072］←［国試_110］→［110I074］
「102I031」
- 疾患と皮膚所見の組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。
- a. 結節性多発動脈炎 － 多形皮膚委縮
- b. 抗リン脂質抗体症候群 － 網状皮斑
- c. Schonlein-Henoch紫斑病 － Raynaud現象
- d. 混合性結合組織病(MCTD) － ソーセージ様手指
- e. 全身性エリテマトーデス SLE － Gottron徴候
※国試ナビ4※ ［102I030］←［国試_102］→［102I032］
「103I025」
- 組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。
- a. Schonlein-Henoch紫斑病－疝痛性腹痛
- b. Sjogren症候群－関節拘縮
- c. 抗リン脂質抗体症候群－深部静脈血栓症
- d. 若年性特発性関節炎 JIA－輪状紅斑
- e. 全身性エリテマトーデス SLE－Gottron徴候
※国試ナビ4※ ［103I024］←［国試_103］→［103I026］
「108G014」
- 深部静脈血栓症がみられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［108G013］←［国試_108］→［108G015］
「089B003」
- 偶発合併症妊娠について適切な組み合わせはどれか
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「097B038」
- プロトロンビン時間が延長するのはどれか。
- a. 血友病B
- b. von Willebrand病
- c. 播種性血管内凝固症候群(DIC)
- d. 抗リン脂質抗体症候群
- e. 血栓性血小板減少性紫斑病
※国試ナビ4※ ［097B037］←［国試_097］→［097B039］
「103B031」
- 不育症の原因となるのはどれか。2つ選べ。
- a. 染色体異常
- b. 高プロラクチン血症
- c. 副甲状腺機能低下症
- d. 抗リン脂質抗体症候群
- e. 子宮腔癒着＜Asherman症候群＞
※国試ナビ4※ ［103B030］←［国試_103］→［103B032］
「097H063」
- 抗リン脂質抗体症候群でみられるのはどれか。
- a. 血小板増加
- b. 寒冷凝集素価上昇
- c. 血清γ-グロブリン低下
- d. 抗カルジオリピン抗体陽性
- e. ANCA陽性
※国試ナビ4※ ［097H062］←［国試_097］→［097H064］
「109I020」
- 不育症の原因として考えにくいのはどれか。
- a 子宮奇形
- b 月経前症候群
- c 甲状腺機能低下症
- d 染色体均衡型転座
- e 抗リン脂質抗体症候群
※国試ナビ4※ ［109I019］←［国試_109］→［109I021］
「114D008」
- 流産と関連がないのはどれか。
- a 年齢
- b 甲状腺機能低下症
- c 子宮頸管ポリープ
- d 抗リン脂質抗体症候群
- e 転座型染色体異常の保因者
※国試ナビ4※ ［114D007］←［国試_114］→［114D009］
「102G004」
- 血栓傾向がみられないのはどれか。
- a. 長期臥床
- b. 大球性貧血
- c. 経口避妊薬服用
- d. 真性赤血球増加症
- e. 抗リン脂質抗体症候群
※国試ナビ4※ ［102G003］←［国試_102］→［102G005］
「難病リスト」
「特発性血小板減少性紫斑病」
- 英
- idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP
- 同
- ヴェルルホフ紫斑病 Werlhof purpura、(immune thrombocytopenic purpura← これは上位の疾患概念？)
- 関
- 血小板減少
概念
- 血小板に対する自己抗体によって血小板数が減少し、出血傾向をきたす自己免疫疾患
- 他の自己免疫性疾患による血小板減少は除外(除外診断)。
- 他の自己免疫性疾患との合併も多く、自己免疫性溶血性貧血・SLE・橋本病などが合併しうる。
- 自己免疫性溶血性貧血との合併はEvans症候群
疫学
- 有病率は人口 10万人に対して約15人
- 急性
- 小児に多い。1-3週前にウイルス感染症に罹患した後に発症。6ヶ月以内に治癒。
- 慢性
- 成人(10歳以上。20-40歳)女性に多い。緩慢に発症。軽快と増悪を繰り返す。
病因
- 血小板に対する自己抗体の出現による。
- 凝集に関与する糖蛋白GpIIb\GpIIIaに対する自己抗体が出現することで、自己の血小板に対する免疫反応が惹起され、血小板の破壊亢進が起こる。さらに原因は不明ではあるが粘着に関与する糖蛋白GpIb/GpIXに対する自己抗体も出現してくる。
症候
- 出血症状：皮膚の紫斑(点状出血・斑状出血)・鼻出血・歯肉出血・性器出血(月経多過)
- 関節内出血や深部出血は稀。
身体所見
- 脾腫(巨脾にはならない)
- 急性特発性血小板減少性紫斑病：軽度の発熱、脾臓の軽度腫大？(10%の子供の患者にみられるが、正常な群でも同程度みられる。また、脾摘を受けた患者では脾臓の重さは正常であった。(WCH.1537) → つまり脾腫は一般的な症状とは言えない)
検査
血液
- 血小板数 10万 /μl 以下。赤血球数・白血球数は正常
骨髄検査
- 正形成。巨核球数は正常or増加
- 血小板付着を欠く巨核球が多い。
免疫血清学的検査
- 血小板結合性IgG(PAIgG)：高値 ←特異度低(SLE、肝硬変などでも↑)
- GPIIb・GPIIIa・GPIb・GPIXに対する自己抗体：特異度は高いが、感度が低い。民間病院レベルでは施行できない。
診断
成人の慢性ITPの診断基準
- 厚生労働省特定疾患特発性造血障害研究班(2004試案)
- 1.血小板減少(10万/ul以下)
- 2.末梢血塗沫標本は正常
- 3.以下の検査のうち3項目以上を満たすこと
鑑別診断
- 先天性血小板減少症：
- 後天性血小板減少症：
- 全身性エリテマトーデス：
- 抗リン脂質抗体症候群：APTT延長、ループスアンチコアグラント陽性、抗カルジオリピン抗体陽性を認める。
- 血栓性血小板減少性紫斑病 TTP
- 肝硬変(肝臓の線維化マーカー)
- 骨髄異形成症候群
- 薬物アレルギー：PAIgG 増加。薬物中止による血小板の回復で鑑別する。
- ヘノッホ・シェーンライン紫斑病：上気道炎後にアレルギー機序を基礎として生じる血管炎で、下肢に紫斑が出現する。紫斑はやや隆起した点状出血斑で、紅斑様で痒みを伴うことがある。
治療
modality
- ステロイド
- 免疫グロブリン
- ヘリコバクター・ピロリの除菌：日本ではHP感染症との関連が統計的に明らかとなっており、ステロイドに先んじてHP除菌が試みられる。
- 脾摘：ステロイドが奏効しない場合にはやむなく脾臓摘出が検討される。小児の場合は急性例であることが多く、かつ免疫機構の一部として重要な臓器であるため、発症6ヶ月以内では脾摘は見合わせる。
- 血小板輸血は、輸血後破壊されてしまうために、緊急時以外は適応ではない。
治療の選択
- 出典不明
- 血小板数3万/ul以上：経過観察
- 血小板数1万-3万/ul以上 or 重篤な粘膜出血：経口ステロイド
- 血小板数1万以下-3万/ul以上：免疫グロブリン
参考
- 1. 妊娠により重症化した難治性特発性血小板減少性紫斑病に対して摘脾が有効であった１例
- 2. 難病情報センター | 特発性血小板減少性紫斑病（公費対象）
uptodate
- 1. [charged] 成人における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の臨床症状および診断 - uptodate [1]
- 2. [charged] 成人における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の治療および診断 - uptodate [2]
- 3. [charged] 成人における慢性難治性免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病 - uptodate [3]
- 4. [charged] 小児における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の臨床症状および診断 - uptodate [4]
- 5. [charged] 小児における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の治療および予後 - uptodate [5]
国試
「HELLP症候群」
- 英
- HELLP syndrome hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets
- 同
- ヘルプ症候群
概念
- 溶血、肝臓酵素上昇、血小板減少を伴う。(NGY.399)
- 本疾患の溶血は微小血管障害性に起因する(参考6)ものであり、これで肝臓酵素上昇、血小板減少が説明できると思われる。
- 放置するとDICを発症する。(NGY.399)
- 妊娠高血圧症候群に伴うことが多い(NGY.399)。しかし15-20%の本疾患の患者では発症前に高血圧や蛋白尿を示していないため、妊娠高血圧腎症とは別の疾患概念と考える専門家もいる。(参考6)
疫学
- 発生頻度：0.021%、妊娠高血圧症候群の約2%(NGY.399)
臨床所見
- 右上腹部圧痛 80%
- 浮腫を伴う体重増加 60%
- 高血圧(重症 50%, 軽症 30%, なし 20%)
症状(NGY.399)
- 右季肋部または心窩部痛、悪心・嘔吐で発見される。
- 上腹部痛・心窩部痛(90%)、疲労感・倦怠感(90%)、嘔気・嘔吐(50%)
合併症
- DIC 20%
- 常位胎盤早期剥離 16%
- 腎不全 7%
- 肝破裂
- (子癇発作を起こしやすい)
診断
- 参考5
- 1)Sibai の基準
- 1. 肝機能：血清AST(GOT)値70U/l 以上、血清LDH 値600U/l 以上
- 2. 溶 血：血清間接ビリルビン値1.2mg/dl 以上、血清LDH 値600U/l 以上。病的赤血球の出現
- 3. 血小板数減少：血小板数10 万/μ l 以下
- 2)Sibai の基準を全て満たさなくても以下のような基準をひとつでも満たす場合には、HELLP 症候群発症を警戒し、注意を喚起する(妊娠中毒症学会HELLP 症候群検討小委員会)
- 1. 肝機能：血清AST(GOT)値、血清LDH 値が各施設の正常域を越えて高値の場合
- 2. 溶 血：血清間接ビリルビン値、血清LDH 値が各施設の正常域を越えて高値の場合
- 3. 血小板数減少：血小板数15 万/μ l 以下の場合
- 4. その他：血中アンチトロンビン活性が正常値の80% 未満の低下を示した場合やハプトグロビン値の低下した場合
鑑別疾患
- 急性妊娠脂肪肝(AFLP)
- 溶血性尿毒症症候群(HUS)
- 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)
- 劇症型抗リン脂質抗体症候群，SLE活動期
- 妊娠性一過性尿崩症
治療
- 参考6
- 初期治療の方針：母体の安定化と胎児の評価を行い、急速遂娩の必要性を評価
- 1. termination：最良の治療法
- 以下に当てはまれば急速遂娩の適応：(1)妊娠34週以降である、(2)胎児の状態がnon-assureing statusである、(3)重篤な母体状態(多臓器不全、DIC、肝梗塞、肝出血、腎不全、早期胎盤剥離)である。
- 2. 降圧療法：βブロッカー(labetalol)、ヒドララジン、ニフェジピン。重篤な場合にはnitroprusside。
- 3. 子癇の予防：硫酸マグネシウムの投与
- 4. DIC出現時の治療：適宜新鮮凍結血漿、血小板、濃厚赤血球の輸血を行う。ATIII製剤、メシル酸ナファモスタット、ウリナスタチンを投与。
- 5. ステロイド療法：(エビデンスなし)産褥期の臨床症状、検査値改善に有効
- 6. 高度の溶血：ハプトグロビン
治療の禁忌
- 参考5
予後
- 周産期死亡率：30-40%
資料
- 1. HELLP, TTP, HUS の診断およびその管理
- 2. 妊娠高血圧症候群 - 日本産科婦人科学会 - 日産婦誌５８巻５号
- 3. 2）妊娠中毒症（妊娠高血圧症候群） HELLP 症候群 - 日本産科婦人科学会
- 4. HELLP症候群の診断と対応（児娩出後の悪化への対応） - 日本産科婦人科学会 - 日産婦誌62巻9号
- 5. C．産科疾患の診断・治療・管理 6．異常分娩の管理と処置 - 日産婦誌５６巻６号
- 6. [charged] HELLP syndrome - uptodate [6]
「血栓性血小板減少性紫斑病」
- 英
- thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP
- 同
- モシュコビッツ症候群 モシュコウィッツ病 Moschkowitz's syndrome Moschcowitz disease
- 関
- 溶血性尿毒症症候群 hemolytic uremic syndrome HUS、血小板減少、難病
- 同
- TTP
病型
- 先天性：VWF-CPの遺伝子異常
- 後天性
- 特発性：VWF-CP に対する自己抗体産生
- 二次性：自己免疫疾患、薬物(チクロピジン)、妊娠などによる自己抗体の出現
病因
- vWF切断酵素(ADAMTS13)活性の低下
- 1. 先天的な酵素活性の低下
- 2. vWF切断酵素に対する自己抗体
病態
- IMD.985 YN.G-83
- vWF切断酵素(ADAMTS13)活性の低下 → unusually large vWFマルチマーが分解されない → 血小板凝固促進
- 1. 血小板消費 → 出血傾向
- 2. 微小血管血小板血栓
- 2-1. 循環障害 → 腎臓(腎不全)、脳の障害(精神症状)
- 2-2. 狭窄血管の中への赤血球循環 → 破砕赤血球(MAHA) → 溶血性貧血
- 発熱：組織崩壊、溶血、発熱中枢障害による
TTPの5徴候
- let's memorize: The Fr.(=The franch)
- 血小板減少 thrombocytopenia
- 細血管障害性溶血性貧血（microangiopathic hemolytic anemia MAHA）
- 動揺する精神神経症状 encephalopathy
- 発熱 fever
- 腎障害 renal dysfunction
(⇔溶血性尿毒症症候群 HUS は血小板減少、細血管障害性溶血性貧血、腎障害。精神症状と発熱は特徴的ではない)
鑑別診断
- 血小板減少：膠原病(SLEなど)、抗リン脂質抗体症候群、特発性血小板減少症 ITP、肝硬変、骨髄異形成症候群 MDS、播種性血管内凝固症候群(DIC)
治療
- 血漿交換療法
- 奏功するはっきりとしたメカニズムは不明だが、異常なvWF重合体、血小板活性化因子 PAF、あるいは免疫複合体除去、ULvWF重合体やプロスタサイクリンの置換(血漿交換で血漿内に入れる)によるものと考えられている(WCH.1559)
- 血漿輸注療法 → 先天性のTTPの場合
- 抗血小板薬
- 副腎皮質ステロイド
- 血小板輸血は原則禁忌：血小板輸血の間に腎機能や神経学的状態(neurologic status)が著明に悪化するため(WCH.1559)
USMLE
- Q book p.290 14
予後
- 寛解後した患者の1/3が初期再発(完全寛解後1ヶ月間)、あるいは後期再発(late relapse)(最初のエピソードから10年以内)する。
参考
- 難病情報センター
「自己抗体」
- 英
- autoantibody
- 関
- 抗体
疾患特異的自己抗体
- 抗Sm抗体－SLE
- 抗RNA抗体－SLE,MCTD(overlap syndrome)
- 抗SS-B抗体－シェーグレーン症候群
- 抗Scl-70抗体－強皮症
- 抗セントロメア抗体－強皮症(手足限局型)
- 抗Jo-1抗体－多発性筋炎
- 抗白血球細胞質抗体(ANCA)
- C-ANCA－Wegener肉芽腫
- P-ANCA－壊死性半月体形成性腎炎、顕微鏡的多発血管炎、チャーグ-ストラウス症候群(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
特異的自己抗体 NDE.178
| 疾患名 | 自己抗体 |
| 全身性エリテマトーデス | 抗dsDNA抗体 |
| 抗Sm抗体 | |
| 全身性強皮症 | 抗Scl-70抗体 |
| 抗セントロメア抗体 | |
| 抗Mi-2抗体 | |
| 多発性筋炎/皮膚筋炎 | 抗Jo-1抗体 |
| 抗PL-7抗体 | |
| 抗Mi-2抗体 | |
| 混合性結合組織病 | 抗RNP抗体 |
| オーバーラップ症候群 | 抗dsDNA抗体 |
| 抗Sm抗体 | |
| 抗Scl-70抗体 | |
| 抗Jo-1抗体 | |
| 抗Ku抗体 | |
| Sjögren症候群 | 抗SS-A抗体 |
| 抗SS-B抗体 |
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「抗体」
- 抗原を特異的に認識する糖蛋白質である免疫グロブリンの一種。
- 血液・リンパ液中で抗原と非結合状態のものを指す
- 液性免疫に関与
「群」
「症候」
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候