UpToDate Contents
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- 1. 進行性多巣性白質脳症：疫学、臨床症状、および診断 progressive multifocal leukoencephalopathy epidemiology clinical manifestations and diagnosis
- 2. ヘロイン吸入による白質脳症（chasing the dragon） leukoencephalopathy due to heroin inhalation chasing the dragon
- 3. 可逆性後白質脳症症候群 reversible posterior leukoencephalopathy syndrome
- 4. 進行性多巣性白質脳症：治療および予後 progressive multifocal leukoencephalopathy treatment and prognosis
- 5. 皮質下梗塞および白質脳症を伴う常染色体優性脳動脈症（CADASIL） cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy cadasil
Japanese Journal
- 症例報告 進行性多巣性白質脳症(PML)の1剖検例--MRIと病理所見の対比
- 飯田 円,川上 治,安藤 哲朗 [他]
- Brain and nerve 63(9), 1001-1007, 2011-09
- NAID 40018968223
- 進行性多巣性白質脳症Update
- 岸田 修二
- 最新医学 66(7), 1695-1703, 2011-07
- NAID 40018918677
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- 進行性多巣性白質脳症（しんこうせいたそうせいはくしつのうしょう,progressive multifocal leukoencephalopathy; PML）とは、免疫不全患者等においてJCウイルス によって発症する脱髄性疾患である。特定疾患に指定されている。
- 重篤副作用疾患別対応マニュアル. 白質脳症. 平成１８年１１月. 厚生労働省 .... 白質. はくしつ. 脳症. のうしょう. 」 を含め、医薬品の副作用への対応としては、放置せずに 可能な限り. 原因医薬品をできるだけ早く中止することが大切です。 また、「白質. はくし つ ...
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| リンク元 | 「橋本脳症」 |
| 拡張検索 | 「皮質下梗塞および白質脳症を伴う常染色体優性脳動脈症」「後部白質脳症症候群」「ビンスワンガー皮質下白質脳症」「可逆性後白質脳症」 |
| 関連記事 | 「脳症」「白質」「症」 |
「橋本脳症」
概念
- 橋本病を背景疾患として有し、自己免疫が関与し精神・神経症状を呈する疾患である。
- 福井大学の米田誠先生が抗NAE抗体を半数の患者が有することを明らかにしている。
疫学
- 女性が72%
- 若年者(20-30歳)と高齢者(50-70歳)の二峰性
症状
| 比率(%) | |
| 意識障害 | 66 |
| 幻覚・せん妄 | 53 |
| 認知症 | 38 |
| 不随意運動 | 31 |
| てんかん | 29 |
| 小脳性運動失調 | 28 |
Peschen-Rosinらの診断基準
- 反復する痙攣、精神症状を呈する例で、(1)脳波異常、(2)抗マイクロゾーム抗体陽性、(3)髄液蛋白の上昇、(4)ステロイドに反応良好、(5)頭部MRIで異常所見を見ないことのこれらのうち３つ以上を満たすものを橋本脳症と定義した。橋本脳症の疾患特異的な自己抗体である抗NAE抗体(血清N末端αエノラーゼ抗体)が陽性であることも診断的に有意な所見である。
検査
- 脳波：基礎波の徐脈化
- 脳SPECT：血流低下
- 脳MRI：辺縁系病変、深部白質病変
| 検査・画像項目 | 特徴 | |
| 抗甲状腺抗体 | 抗TPO抗体陽性、抗TG抗体陽性 | 52％ |
| 抗TPO抗体陽性 | 21％ | |
| 抗TG抗体陽性 | 18％ | |
| 抗TSH受容体抗体 | 9％ | |
| 甲状腺機能 | 正常 | 72％ |
| 低下（軽度） | 25％ | |
| 一過性亢進 | 3％ | |
| 血清抗NAE抗体 | 特異度 90％、感度 50％ | |
| 髄液蛋白上昇 | 45％ | |
| 脳波 | 基礎律動の徐波化 | 80％ |
| 脳MRI | 異常（ほとんどが側頭葉辺縁系病巣かびまん性白質病変） | 36％ |
| 脳血流SPECT | 低下 | 76％ |
鑑別疾患
- 認知症(認知機能低下)：辺縁系脳炎、白質脳症、クロイツフェルト・ヤコブ病
| 臨床病型 | 鑑別疾患 |
| 急性脳症型（辺縁系脳炎含む） | 粘液水腫性脳症、ウイルス性脳炎、非ヘルペス性辺縁系脳炎、各種代謝性脳症 |
| 慢性精神病型 | 統合失調症、各種認知症、うつ病、双極性障害 |
| 小脳失調型 | 脊髄小脳変性症、急性小脳炎、薬剤性小脳失調症、急性散在性脳脊髄炎 |
| CJD様 | クロイツフェルト・ヤコブ病 |
治療
- ステロイド治療が基本であり、80%の患者で良好な反応が得られる。
「皮質下梗塞および白質脳症を伴う常染色体優性脳動脈症」
- 英
- cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy、CADASIL
- 関
- カダシル
「後部白質脳症症候群」
「ビンスワンガー皮質下白質脳症」
「可逆性後白質脳症」
「脳症」
- 原因は問わず、それによって起こる脳障害の総称。
脳症の一覧
- 橋本脳症
- 肝性脳症
- 滑脳症
- 慢性進行性皮質下脳症
- 進行性皮質下性脳症
- ビンスワンガー脳症
- ビンスワンガー皮質下白質脳症
- 進行性皮質下性動脈硬化性脳症
- 多嚢胞性脳症
- アルコール性脳症
- 急性脳症
- ビリルビン脳症
- エイズ脳症
- AIDS脳症
- メトロニダゾール脳症
- 片側巨脳症
- 小脳症
- インフルエンザ脳症
- 可逆性後白質脳症
- アルコール脳症
- 肺性脳症
- 白質脳症
- 進行性多巣性白質脳症
- 高血圧性脳症
- 乳児ミオクローヌス性脳症
- 門脈-大循環性脳症
- 外脳症
- 高血圧脳症
- 乳児早期てんかん性脳症
- 二相性脳症
- 脳軟化型孔脳症
- 孔脳症
- 裂脳症
- 無葉全前脳症
- 全前脳症
- 気脳症
- ウェルニッケ脳症
- リー脳症
- Leigh脳症
- ウシ海綿状脳症
- 牛海綿状脳症
- 無脳症
- 透析脳症
- 新生児低酸素性虚血性脳症
- 大脳症
- 水無脳症
- 鉛脳症
- 高浸透圧性脳症
- Wernicke脳症
- 無酸素性脳症
- 代謝性脳症
- 伝達性海綿状脳症
- 伝染性海綿状脳症
- 伝播性海綿状脳症
- 虚血性脳症
- HIV脳症
- 低酸素性虚血性脳症
- 中毒性脳症
- 門脈大循環性脳症
- 慢性脳症
- 皮質下動脈硬化性脳症
- 低酸素脳症
- 大回脳症
- 尿毒症性脳症
- 水頭性無脳症
- 新生児脳症
- 門脈体循環性脳症
- 無酸素性虚血性脳症
- 外傷性脳症
- 無分葉型全前脳症
- 亜急性海綿状脳症
- 無酸素脳症
- 敷石滑脳症
- アルミニウム性透析脳症
- アルミニウム脳症
- ウェルニッケ-コルサコフ脳症
- 外傷後脳症
- 巨大脳症
- 巨脳症
- 急性甲状腺中毒性脳症
- サプレッション・バーストを伴う早期乳児てんかん性脳症
- 海綿状脳症
- 緊張性気脳症
- 二次性孔脳症
- 伝播性ミンク脳症
- 伝播性脳症
- 全終脳症
- 分離第四脳症
- 年齢依存性てんかん性脳症
- 放射線脳症
- 早期ミオクローヌス性脳症
- 新生児ミオクローヌス性脳症
- 水脳症
- 潜在性肝性脳症
- 無嗅脳症
- 無脊髄脳症
- 甲状腺中毒性脳症
- 真性小脳症
- 脱髄性脳症
- 蘇生後脳症
- 透析性脳症
- 遅発性無酸素後脳症
- 膵性脳症
- 閉鎖性孔脳症
- 高アルミニウム血性透析脳症
- 高ナトリウム血性脳症
- 高地脳症
- 低酸素性脳症
- ビオチン反応性脳症
- ボクサー脳症
- 亜急性壊死性脳症
- ネコ海綿状脳症
- 異染性白質脳症
- 急性出血性白質脳症
- 海綿状変性脳症
- 伝染性ミンク脳症
- 敗血症性脳症
- 散在性壊死性白質脳症
- 早期乳児てんかん性脳症
- 猪瀬型肝脳症
- 低ナトリウム血症性脳症
- ウェルニツケ脳症
- 門脈圧減圧手術後肝性脳症
- 門脈大循環脳症
- 進行性多巣性自質脳症
- 早期ミオクロニー脳症
- ピンズヴァンガー皮質下性脳症
- 出血性ショック脳症
- 早期てんかん性脳症
- 急性壊死性脳症
- 原因不明の急性脳症
- 水頭無脳症
- 良性頭部外傷後脳症
- アルコール性ペラグラ脳症
- 低血糖症性脳症
- 猪瀬型肝性脳症
- トキソプラズマ脳症
「白質」
- 英
- white matter
- ラ
- substantia alba
- 関
- 灰白質
- 脳と脊髄の断面で、肉眼的に白色を呈する部分。
- 髄鞘をもった有髄神経線維が密に集合している。
- 画像：
- CTでは低吸収にみえる → やはり脂質にとむ髄鞘が多いからでしょう
- MRIでは高吸収にみえる。見え方としてはCTの逆と覚えればよい。
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？