ウェルニッケ脳症はビタミンB1欠乏症により、部分的眼球運動障害、運動失調、（記憶障害を伴う）コルサコフ症候群を引き起こす。眼球運動障害では、外側に目を動かせなくなり、寄り目になってしまうことがある。運動失調では、急激に歩行が不安定になりどこかにつかまりながら歩くようになる。意識障害については、特に特徴的な症状はなく、軽い意識障害からこん睡状態になることもある。ウェルニッケ脳症がある程度回復してくると、目がゆれて、物が二重に見えたり、めまいがしたりする。精神的な症状により、無力や無気力になり、うつになってしまうこともある。

原因

飢餓による栄養障害は現在では非常に少なくなったが、アルコールの多飲やインスタント食品の偏食による栄養の偏りなどが発症要因になる。また妊娠悪阻(おそ)（つわり）で食事ができなくなって長期に点滴治療を受けたところ、点滴中にビタミンB1が入っていなかったために発症した例などの、医原性のものも報告されている。

治療法

早い段階でビタミンB1を投与を行うことが良いとされる。数日間ビタミンB1を1日1000mgほど静脈注射し、その後は150mgほど内服で補充する場合が多い。また、アルコール依存症を伴っているケースが多いため、アルコール依存症に対するリハビリや末梢神経障害等、ビタミンB1が欠乏していることにより引き起こされ得る障害に対するリハビリテーションが必要となる場合がある。

UpToDate Contents

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1. ウェルニッケ脳症 wernicke encephalopathy
2. アルコールの慢性神経学的合併症の概要 overview of the chronic neurologic complications of alcohol
3. 水溶性ビタミンの概要 overview of water soluble vitamins
4. 複視の概要 overview of diplopia
5. 成人における急性中毒性代謝性脳症 acute toxic metabolic encephalopathy in adults

Japanese Journal

一目瞭然!目で診る症例問題・解答 ([日本内科学会]専門医部会)

宮武諭
日本内科学会雑誌 100(7), 2039-2041, 2011-07-10
NAID 40018932208

アルコール依存症に併存する認知症

松下幸生,松井敏史,樋口進
精神神經學雜誌 = Psychiatria et neurologia Japonica 112(8), 774-779, 2010-08-25
NAID 10028059366

糖尿病性腎症に対する血液透析療法中に非アルコール性ウェルニッケ脳症を呈した1例

榎本雪,守谷新,菊地サエ子,望月仁志,杉浦嘉泰,宇川義一
臨床神経学 50(6), 409-411, 2010-06-01
NAID 10026900411

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★リンクテーブル★

国試過去問	「095H010」「099A051」「103I052」
リンク元	「ビタミン」「ビタミンB1」「コルサコフ症候群」「中心静脈栄養」「ビタミンB1欠乏症」
関連記事	「脳症」「症」「ウェル」「ウェルニッケ」

「095H010」

　　[★]

次の文を読み、10～12の問いに答えよ。
43歳の女性。複視とふらつきとを主訴に来院した。
現病歴　：　20日前から下痢を繰り返していた。10日前から複視が出現し、5日前から歩行時にふらつくようになった。
生活歴　：　食事は不規則で、約5合の日本酒を毎日10年間飲用していた。
現症　：　身長155cm、体重54kg。体温36.5℃。脈拍72/分、整。血圧122/74mmHg。ぼんやりしており、見当識障害がある。両眼の外転制限と全方向性の注視眼振とを認める。歩行は失調性である。両下肢遠位に軽度の筋力低下と手袋靴下型の感覚低下とがある。四肢腱反射は消失しているが、病的反射はみられない。
検査所見　：　血液所見：赤沈15mm/1時間、赤血球350万、Hb 9.7g/dl、Ht38%、白血球8,600、血小板13万。血清生化学所見：空腹時血糖96mg/dl、総蛋白6.4g/dl、蛋自分画(アルブミン55.7%、α1-グロブリン3.2%、α2-グロブリン7.1%、β-グロブリン10.6%、γ-グロブリン23.3%)、尿素窒素7mg/dl、クレアチニン0.4mg/dl、アンモニア45μg/dl(基準18～48)、総コレステロール140 mg/dl、総ビリルビン1.5 mg/dl、GOT96単位(基準40以下)、GPT82単位(基準35以下)、CK28単位(基準10～40)、Na138mEq/l、K3.5mEq/l、Cl 100mEq/l、脳脊髄液所見：細胞数3/mm3(基準0～2)、蛋白60mg/dl(基準15～45)、糖66mg/dl(基準50～75)。

この患者で考えられる障害部位はどれか。2つ選べ。

a. 動眼神経
b. 脳幹
c. 脊髄
d. 末梢神経
e. 四肢筋

[正答]

※国試ナビ4※　［095H009］←［国試_095］→［095H011］

「099A051」

　　[★]

25歳の女性。反復する嘔吐と著しい体重減少とを主訴に来院した。重症妊娠悪阻の診断で緊急入院となった。絶食とし、糖質と電解質との輸液によって悪阻は軽減した。入院後3週目ころから急に、歩行がふらつき、物が二重に見えるようになり、会話内容も支離滅裂になった。意識は軽度混濁、見当識障害を認める。身長156 cm、体重39㎏。体温36.5℃。呼吸数18/分。脈拍88/分、整。血圧120/70mmHg。皮膚色は正常。貧血と黄疸とを認めない。胸部にラ音を聴取しない。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。下腿に浮腫はない。眼振、眼球運動制限および歩行失調を認める。四肢麻痺、けいれん及び項部硬直はない。

最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［099A050］←［国試_099］→［099A052］

「103I052」

　　[★]

53歳の男性。建設作業に従事している。朝から意味不明なことを言い、暴れるようになったため搬入された。日本酒で晩酌を20年間。1年前から食事を十分にとらず、酒量も増えて1升(1.8l)/日になった。昨夜も飲酒していた。頭部MRIのFLAIR像を以下に示す。
診断はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［103I051］←［国試_103］→［103I053］

「ビタミン」

　　[★]

英: vitamin

ビタミン、生物の生存・生育に必要な栄養素のうち、炭水化物やタンパク質、脂質、ミネラル以外の栄養素であり、微量ではあるが生理作用を円滑に行うために必須な有機化合物の総称 wiki

ビタミン

性状	ビタミン名	化合物名	機能			補酵素名	欠乏症	過剰症
性状	ビタミン名	化合物名		アミノ酸代謝	補酵素前駆体	補酵素名	欠乏症	過剰症
水溶性ビタミン	ビタミンB1	チアミン	糖代謝		○	チアミン二リン酸	脚気 (多発性神経炎、脚気心による動悸・息切れ) ウェルニッケ脳症コルサコフ症候群
	ビタミンB2	リボフラビン	酸化還元反応	アミノ酸オキシダーゼ	○	フラビンアデニンジヌクレオチド	口角炎、舌炎、結膜炎、角膜炎、脂漏性皮膚炎
	ビタミンB6	ピリドキシン	転移反応、脱炭酸反応、離脱反応、ラセミ化	多くのアミノ酸	○	ピリドキサルリン酸	末梢神経障害（INHの副作用)
	ビタミンB12	シアノコバラミン	C1転移	メチオニン、分岐アミノ酸	○	コバルト補酵素	巨赤芽球性貧血
	ビタミンC	アスコルビン酸	抗酸化		○		壊血病易出血性、骨・筋の脆弱化
	ビタミンB5	パントテン酸	CoAの骨格
	ビタミンB9	葉酸	C1転移	グリシン、セリン	○		巨赤芽球性貧血
	ビタミンB3	ナイアシンニコチン酸	酸化還元反応		○	ニコチンアミドアデニンジヌクレオチド	ペラグラ (1)光過敏性皮膚炎、(2)下痢、(3)認知症
	ビタミンB7	ビオチン	炭素固定反応		○	ビオチン酵素	脂漏性皮膚炎、鱗屑状皮膚炎
脂溶性ビタミン	ビタミンA	レチノイド	転写因子、視覚				夜盲症眼球乾燥症・角膜軟化症(Bitot斑)・毛孔性角化症	脳圧亢進、四肢疼痛性腫脹、肝性皮膚落屑、悪心・嘔吐、食欲不振、催奇形性
	ビタミンD	コレカルシフェロール等	骨形成				くる病、骨軟化症	腎臓・血管壁への石灰沈着、多尿、↑尿Ca、高Ca血症、高P血症
	ビタミンE	トコフェロール	抗酸化				未熟児の溶血性貧血
	ビタミンK	フィロキノン、メナキノン等	血液凝固因子やオステオカルシンの成熟		○		出血傾向	溶血、核黄疸