特徴

髄膜刺激症状や神経学的局所症状がない
対光反射は保たれる：例外は抗コリン作用を有するジアゼパムセルシンやバルビツール酸
振戦、asterixis、多巣性ミオクローヌスなどの不随意運動を伴いうる

代表疾患

神経内科プリント

神経細胞の代謝障害を起こす疾患を上げればよい

低酸素、全脳虚血、低血糖、ビタミンB1欠乏

てんかん重積発作、肝性脳症、尿毒症、CO2ナルコーシス、糖尿病性昏睡、電解質異常(Na,Ca)、内分泌障害、中毒など

電解質異常(Na,Ca)：Kは心筋収縮に影響があり得るが、意識障害に関わることはない？低カルシウム血症はテタニー、てんかんを起こしうるが、意識障害には関わりにくい？むしろ高カルシウム血症で意識障害をきたす。

IMD.237

1) ショック:心筋梗塞、大出血など 2) 薬物、毒物 3) 無酸素ないし低酸素血症 4) DIC、全身性感染症:敗血症など 5) 肝不全、腎不全、糖尿病性高血糖、重症肝炎、内分泌疾患など 6) 低血糖、ビタミンB1欠乏: Wernicke脳症 7) 脳振盪、てんかん大発作後 8) 酸塩基平衡および電解質異常 9) 栄養障害

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

1. 成人における急性中毒性代謝性脳症 acute toxic metabolic encephalopathy in adults
2. 小児における急性中毒性代謝性脳症 acute toxic metabolic encephalopathy in children
3. 成人における肝性脳症：臨床症状および診断 hepatic encephalopathy in adults clinical manifestations and diagnosis
4. 成人における肝性脳症：治療 hepatic encephalopathy in adults treatment
5. 新生児脳症の臨床的特徴、診断、および治療 clinical features diagnosis and treatment of neonatal encephalopathy

Japanese Journal

家族性グルコーストランスポーター1欠損症症候群

伊藤康/小国弘量/大澤眞木子
東京女子医科大学雑誌 83(E1), E9-E13, 2013-01-31
… GLUT-1 DS) は,脳のエネルギー代謝基質であるglucoseが中枢神経系に取り込まれないことにより生じる代謝性脳症である.GLUT-1DSでは,大多数にSLC2A1 遺伝子におけるヘテロ接合性のde novo変異を認め,ハプロ不全が発症に関与する.孤発症例が多いが,家族例の報告も散見される.文献報告例では常染色体優性遺伝が多数であるが,常染色体劣性遺伝やモザイクの家系も報告されている. …
NAID 110009559421

脳出血,代謝性脳症により失行症状を呈した症例の一考察

佐藤智,北山泰一
山形県作業療法士会誌 9(1), 17-22, 2011-00-00
NAID 40019035068

Sorafenib 治療開始早期より画像所見に著明な変化を呈したが, 死亡した進行肝細胞癌の1例

杉本勝俊,齋藤和博,本定三季,宮田祐樹,佐野隆友,市村茂輝,村島英学,平良淳一,山田幸太,古市好宏,山田昌彦,今井康晴,中村郁夫,森安史典
肝臓 51(5), 227-235, 2010-05-25
… 症例は，66歳男性．肝外転移を有する進行肝癌治療目的でsorafenib 800 mg/day投与開始し，治療開始17日目に代謝性脳症で死亡した．治療前および治療後1週に，ソナゾイド造影超音波とMRI拡散強調画像をそれぞれ撮像した．造影超音波では，治療前と比べ治療後1週において，腫瘍部と健常腎実質部に著明な血流低下を認めた．一方，拡散強調画像では，腫瘍部のADCの著明な低下を認めた．sorafenib治療において，腫瘍部に血流 …
NAID 10026393679

Related Pictures

★リンクテーブル★

リンク元	「橋本脳症」「クロイツフェルト・ヤコブ病」「羽ばたき振戦」
関連記事	「脳症」「症」「代謝」「代謝性」

「橋本脳症」

　　[★]

英: Hashimoto encephalopathy, Hashimoto's encephalopathy
関: 甲状腺機能低下症、橋本病

概念

橋本病を背景疾患として有し、自己免疫が関与し精神・神経症状を呈する疾患である。
福井大学の米田誠先生が抗NAE抗体を半数の患者が有することを明らかにしている。

疫学

女性が72%
若年者(20-30歳)と高齢者(50-70歳)の二峰性

症状

	比率(%)
意識障害	66
幻覚・せん妄	53
認知症	38
不随意運動	31
てんかん	29
小脳性運動失調	28

Peschen-Rosinらの診断基準

反復する痙攣、精神症状を呈する例で、(1)脳波異常、(2)抗マイクロゾーム抗体陽性、(3)髄液蛋白の上昇、(4)ステロイドに反応良好、(5)頭部MRIで異常所見を見ないことのこれらのうち３つ以上を満たすものを橋本脳症と定義した。橋本脳症の疾患特異的な自己抗体である抗NAE抗体(血清N末端αエノラーゼ抗体)が陽性であることも診断的に有意な所見である。

検査

脳波：基礎波の徐脈化
脳SPECT：血流低下
脳MRI：辺縁系病変、深部白質病変

検査・画像項目	特徴
抗甲状腺抗体	抗TPO抗体陽性、抗TG抗体陽性	52％
	抗TPO抗体陽性	21％
	抗TG抗体陽性	18％
	抗TSH受容体抗体	9％
甲状腺機能	正常	72％
	低下（軽度）	25％
	一過性亢進	3％
血清抗NAE抗体	特異度 90％、感度 50％
髄液蛋白上昇		45％
脳波	基礎律動の徐波化	80％
脳MRI	異常（ほとんどが側頭葉辺縁系病巣かびまん性白質病変）	36％
脳血流SPECT	低下	76％

鑑別疾患

認知症(認知機能低下)：辺縁系脳炎、白質脳症、クロイツフェルト・ヤコブ病

臨床病型	鑑別疾患
急性脳症型（辺縁系脳炎含む）	粘液水腫性脳症、ウイルス性脳炎、非ヘルペス性辺縁系脳炎、各種代謝性脳症
慢性精神病型	統合失調症、各種認知症、うつ病、双極性障害
小脳失調型	脊髄小脳変性症、急性小脳炎、薬剤性小脳失調症、急性散在性脳脊髄炎
CJD様	クロイツフェルト・ヤコブ病

治療

ステロイド治療が基本であり、80%の患者で良好な反応が得られる。

「クロイツフェルト・ヤコブ病」

　　[★]

英: Creutzfeldt-Jakob disease, CJD
同: Creutzfelt-Jakob病クロイツフェルトヤコブ病クロイツフェルト・ヤコブ症候群クロイツフェルト-ヤコブ病、ヤコブ-クロイツフェルト病 Jakob-Creutzfeldt disease
関: プリオン病、難病、感染症法

HIM.2646(Prion diseases)

概念

変異プリオンが原因とされ、中枢神経内に蓄積することにより急速かつ進行性に細胞変性をきたす疾患。
特定疾患治療研究事業に指定されている難病で、感染症法によるところの五類感染症(全数報告)でもある。

疫学

プリオン病の8割を占める。 (参考2)
罹患率：100万人に1人。 (参考2)
発症年齢：67歳。 (参考2)

症状

参考2

古典型CJD：認知症状とミオクローヌス

第1期：発症は60歳代が中心。倦怠感、ふらつき、めまい、日常生活の活動性の低下、視覚異常、抑鬱傾向、もの忘れ、失調症状等の非特異的症状。
第2期：認知症が急速に顕著となり、言葉が出にくくなり、意思の疎通ができなくなって、ミオクローヌスが出現する。歩行は徐々に困難となり、やがて寝たきりとなる。神経学的所見では腱反射の亢進、病的反射の出現、小脳失調、ふらつき歩行、筋固縮、ジストニア、抵抗症（gegenhalten）、驚愕反応（startle response）等が認められる。
第3期：無動無言状態からさらに除皮質硬直や屈曲拘縮に進展する。ミオクローヌスは消失。感染症で1～2年程度で死亡する。